Kategorie

Populární Příspěvky

1 Myokarditida
Léčba VVD u dospělých
2 Tachykardie
Hyperémie - příčiny, příznaky, typy a léčba hyperémie
3 Cukrovka
Léčba diabetu
4 Myokarditida
Proč ke krvácení dochází po pohlavním styku?
5 Vaskulitida
Trombolytika: indikace, kontraindikace, léky
Image
Hlavní // Myokarditida

Tetralogie Fallota (VPS) u novorozenců a prognóza pro děti po operaci


Tetralogie Fallotu je kardiologická patologie, onemocnění dětí způsobené porušením genomu. Vrozené srdeční onemocnění, často diagnostikované u novorozenců a kojenců, detekce je 3% nebo 1/5 všech srdečních abnormalit.

Stanovení diagnózy

Srdeční onemocnění u novorozenců, „modré“ onemocnění, je doprovázeno výraznou cyanózou. Externě mají kojenci s touto diagnózou namodralou pokožku, cévy jsou jasně viditelné.

Tetra znamená čtyři známky defektu, kterým je stanovena patologie:

  • defekt komorového septa,
  • aortální posun doprava (dextropozice),
  • zúžení plicní tepny v oblasti úst,
  • zvětšení pravé komory.

Prognóza CHD závisí na stupni stenózy plicní tepny, protože ovlivňuje pohyb krve cévami. Čím větší je zúžení, tím rychlejší je hypertrofie pravé komory. Snížený krevní oběh vede k hypoxii orgánů a tkání. Podle závažnosti průběhu se vada projevuje symptomy od malých po závažné.

Proč vzniká

Srdce dítěte se vyvíjí během prvních tří měsíců uvnitř lůna. V tuto chvíli je velmi zranitelný.

Příčiny vrozených vad a rizikových faktorů:

  • virová onemocnění,
  • alkohol, nikotin,
  • otrava kovem,
  • používání některých léků,
  • těhotný věk nad 40 let.

Evropští vědci objevili spojení tetralogie Fallota s genetickými chorobami u kojenců.

Do rizikové skupiny patří těhotné ženy s:

  • dropy plod,
  • fenylketonurie,
  • syndrom alkoholu.

Diagnóza CHD je stanovena genetiky..

Charakteristické příznaky

Cyanóza kůže je charakteristickou součástí trojice, která v prvních dnech života dítěte často chybí. V důsledku narušení odtoku krve z pravé komory mění svůj směr zprava doleva.

Hrozí srdeční selhání. Jak postupuje hypertrofie ve tvaru trychtýře, zvyšuje se stenóza. Cyanóza je nejvýraznější na sliznicích rtů a úst, nehtech na rukou a nohou.

Pokud se vada projeví během novorozeneckého období, barva kůže se stane cyanotickou, sclera zčervená na pozadí současné konjunktivitidy. U 1-2letého dítěte jsou prsty deformované a připomínají paličky. Hřebíky jsou kulaté, konvexní, jako hodinky..

U dětí s touto diagnózou, s minimální fyzickou námahou, dušností, se rychle unaví. Často si vezměte squatting póza chytit dech. Během prvních dvou let života paroxyzmální záchvaty trvají od několika sekund do několika minut.

Vyskytují se v dopoledních hodinách: dítě je neklidné, cyanóza, zintenzivňuje dušnost. Někdy končí „modrý“ útok ztrátou vědomí, křečemi. Smrtelný výsledek je možný. Na pozadí poklesu průtoku krve v plicích dochází k hypoxii, zatímco systolický šelest se stává méně intenzivním nebo úplně mizí.

Vizuální příznak dítěte je boule, hrb v oblasti srdce. Auskultace odhaluje krátký první tón a oslabení druhého.

První pomoc při útoku

Před přijetím sanitky se musíte ujistit, že oblečení neomezuje pohyby dítěte, položte ho na břicho a kolena vpřed vytáhněte..

Další činnosti jsou prováděny v nemocnici pod lékařským dohledem:

  • Dodávka kyslíku.
  • 0,1 mg / kg Morfin se podává subkutánně.
  • K normalizaci pH krve se intravenózně injikuje hydrogenuhličitan sodný.
  • Pokud je předepsána tachykardie, Anaprilin 0,1 mg / kg.

Je možné vyléčit, kolik dětí s takovou patologií žije? Pokud není léčeno dítě s tetralogií Fallotu, jsou důsledky velmi závažné. Tam je zpoždění v růstu a vývoji. Vizuálně se vyznačuje tenkou konstitucí, svalová vrstva je slabá, kůže je suchá. Puberta se objevuje později než zdravé děti.

Věděl jsi! 30% Důvod spontánních potratů a nevyvinutého těhotenství ve 30% případů je způsoben tetralogií Fallotu.

Metody pro potvrzení diagnózy

Diagnóza syndromu zahrnuje několik metod. Při zachování velikosti srdce v normálních mezích je vyhodnocen zesílený apikální impuls. Palpace určuje v polovině případů systolický třes na levé straně ve 3 až 4 mezikontálních prostorech. Srdeční frekvence, tlakové indikátory zůstávají normální, systolický hlasitý hluk v jakékoli projekci je neustále slyšet.

Během radiografie je aorta rozšířena a často atypicky lokalizována. Je pozorováno oslabení plicního vzorce v důsledku poklesu průtoku krve..

  • Na EKG jsou důležitými diagnostickými příznaky odchylka osy srdce doprava a hypertrofie pravé komory.
  • Metoda studia srdce pomocí katétru a úplného vyšetření cévní stěny objasňuje anatomické poruchy a kreslí paralelu s podobnými patologiemi a odhaluje zvýšený systolický tlak v plicní cirkulaci..
  • Selektivní pravá a levá ventriculografie s kontrastní látkou pomáhá určit parametry stenózy, roztažnost stěn komory, lokální umístění defektu.

Časté komplikace

U dětí od jednoho roku do 2 let se může objevit mozková trombóza. Předchází jí anémie z nedostatku železa, dehydratace. Počáteční terapií je obnovení rovnováhy tekutin. Fyzioterapeutická léčba je předepsána k rychlé normalizaci stavu krevních cév..

Aby se tomu zabránilo, je nezbytné pravidelné sledování laboratorních parametrů..

Starší děti mohou mít komplikace, jako jsou abscesy. Klinicky jsou doprovázeny zvýšením teploty na 37,5 ° C, pocitem bolesti v kostech lebky, zvýšením ESR a leukocytózou. Možná výskyt neurologických příznaků. V případě abscesu je předepsána antibiotická terapie a chirurgická drenáž..

Pro snížení rizika rozvoje bakteriální endokarditidy se před operací provádí preventivní terapie antibiotiky penicilinové skupiny.

Přidružené abnormality srdce s tetralogií Fallota:

  • extra levá nadřazená vena cava,
  • odkryté potrubí Batallov,
  • zúžení prostoru mezi plicními tepnami,
  • plicní hyperplázie,
  • naklonění aortálního oblouku doprava,
  • jedna plicní tepna,
  • poškozená síňová septální stěna

CHD není často diagnostikována jako jediné porušení, ve 20% případů jsou dvě malformace kombinovány.

Léčba

Konzervativní léčba spočívá v obnově kyslíku v plicích normalizací průtoku krve. Za tímto účelem se svalový relaxant Prostaglandin podává intravenózně, aby se rozšířil kanál.

Po operaci je stav monitorován. Děti 1. roku života čekající na chirurgický zákrok jsou monitorovány na hydrataci, aby se zabránilo výskytu trombózy, a stanoví se hladina železa v krvi.

Druhy operací

Chirurgická clearance může být paliativní a radikální.

V prvním případě se operace provádí do věku 3 let. Lékaři ukládají anastomózu - další cévy, kterými krev následně vstupuje do levé síně. Toto opatření velmi usnadňuje stav dítěte..

S věkem, kdy se plavidla zvětšují (hlavně 3-5 let), provádějí plnou operaci.

Podle statistik je míra úmrtnosti 10%. V případě pozitivního výsledku je prognóza života příznivá. V dospělosti existuje riziko arytmie.

Statistiky diagnostiky

Prognóza po operaci je pozitivní, příznaky vady zmizí. K komplikacím dochází zřídka: srdce se rozšiřuje, objevuje se aneuryzma komory (v místě vstupní brány). V tomto případě je eliminována opakovanou operací. S aktivním životním stylem mají mladí lidé jiný srdeční rytmus, srdeční výdej.

Při zjištění onemocnění je vždy indikována operace. První dva roky jsou nebezpečným věkem pro projevy jeho příznaků, riziko hypoxie je vysoké. Bez radikálních opatření zemře velká většina pacientů ve věku 18 let.

Pokud máte podezření na tetralogii Fallota, je třeba okamžitě zavolat lékaře. Včasná návštěva kardiologa zvyšuje šance na příznivý výsledek srdečních onemocnění a střední délku života dítěte.

Fallot tetrad u novorozenců: příčiny, principy léčby a prognóza

Ve skupině všech vrozených srdečních chorob je tetralogie Fallota považována za jednu z nejsložitějších a nejnebezpečnějších. Vývoj faktoru může mít vliv na vznik defektu během formování a ukládání orgánu. Tato patologie je úspěšně léčena a míra přežití dětí po operaci je vysoká..

Popis nemoci

Tetrado Fallot je komplexní vrozené srdeční onemocnění

Tetralogie Fallot je vrozená srdeční choroba a dostala jméno na počest francouzského lékaře Fallota. Při práci srdce identifikoval 4 poruchy, a to:

Tetralogie Fallota je obvykle kombinována s dalšími vývojovými abnormalitami: Dandy Walkerův syndrom, vrozený trpaslík, další vynikající vena cava atd..

S tetralogií Fallota je narušen krevní oběh.

Na pozadí VSD je přepážka mezi komorami přerušena a krev je smíchána dohromady. Žilní krev vstupuje do tepny a odtud do všech orgánů. Výsledkem je nedostatek kyslíku. Žilní krev by se neměla dostat do tepny.

Tato patologie je vrozená a to, jak bude dítě žít, bude záviset na stupni srdečního selhání. Pokud není operace provedena včas, děti umírají v kojeneckém věku.

Příčiny a příznaky

Děti s vadami mohou zaostávat ve fyzickém a motorickém vývoji

K tvorbě defektu dochází uvnitř lůna v rané fázi, kdy je srdce položeno. Vývoj této anomálie je usnadněn různými příčinami a faktory, které způsobují genové mutace ve vývoji embryí..

Nejběžnějšími faktory, které mohou vést k vadě, jsou:

  • Vystavení ionizujícímu záření.
  • Užívání nedovolených drog.
  • Pití alkoholu.
  • Nebezpečná virová onemocnění, která těhotná žena měla.
  • Akutní nemoci.
  • Špatné návyky.
  • Cukrovka.

S tetralogií Fallota mají kůže a sliznice namodralý nádech. Nejprve se tento příznak projevuje v nasolabiálním trojúhelníku, prstech a poté se šíří po celém těle. Závažnost příznaků závisí na stupni zúžení plicního trupu, velikosti defektu v septu.

Během fyzické námahy se dítě velmi rychle unaví. U novorozence je možné určit vadu, když při sání prsu nebo při pláči získá jeho tvář namodralý nádech..

Dítě zaostává ve vývoji a později než ostatní děti se začnou posadit, plazit se, chodit.

Dýchání dítěte je nerovnoměrné a těžké, při fyzické námaze a v klidu je pozorována dušnost. Ve složitých případech lze pozorovat záchvaty charakterizované dušností, křečemi, ztrátou vědomí. To může být fatální, pokud nebudou včas přijata opatření..

Útoky se mohou snížit nebo zmizet o 6 let. Dítě je však často nemocné, neliší se v dobrém zdravotním stavu ve srovnání se svými vrstevníky. Falangy prstů ztluštěly a vypadaly jako "tyčinky na bubny". Starší děti mají tendenci dřepat, aby zmírnily stav během cyanotických útoků.

Z videa se můžete dozvědět více o patologii:

Tetralogie Fallota je považována za jeden z komplexních defektů, které se vyznačují vysokou úmrtností. Pokud je průběh patologie závažný, pak je délka života 1-2 roky. Délka života s takovou vadou je asi 15 let..

Kromě toho jsou na pozadí vrozených malformací možné komplikace ve formě mozkové vaskulární trombózy, mozkového abscesu, srdečního selhání, bakteriální endokarditidy atd. Ve vážnějších případech je možný fatální výsledek. Je důležité včas identifikovat vadu dítěte a zahájit léčbu včas, aby nedošlo k vážným následkům.

Druhy klasifikace

K určení taktiky léčby je nutně stanoven typ anomálie

Existuje několik forem patologického procesu s abnormalitami vylučovacího kanálu z pravé komory:

  1. Embryologický. Oddíl je nízký a pohybuje se vlevo a mírně dopředu. V oblasti restrikčního prstence je pozorováno silné zúžení.
  2. Hypertrofické. Překážka je charakterizována posunutím přepážky dopředu a doleva. Plocha maximální stenózy odpovídá oblasti výstupní části pravé komory.
  3. Vícesložkové. Je charakterizováno prodloužením kónického přepážky a přítomností výše uvedených stupňů překážky..
  4. Trubkové. Tato varianta se vyznačuje zkrácením, zúžením plicního kmene.

Během pohybu krve jsou v různých oblastech pozorovány různé tlaky. S ohledem na hemodynamiku se rozlišuje několik klinických a anatomických forem defektu:

  • Atresie úst plicní tepny
  • Cyanotická forma
  • Akionová forma

Pokud je lumen plicní tepny téměř úplně vyměněn, pak se do aorty pošle smíšená krev z obou komor. Současně se projevuje nedostatek kyslíku.

Při venoarteriálním nebo levostranném výtoku krve se cyanotická forma vyvíjí se silnou modří kůží, u acinotické formy je stenóza tepny střední a periferní rezistence je vyšší. Výsledkem je výtok krve doleva a doprava, charakterizovaný bledou pokožkou.

Diagnostika

Ultrazvuk určuje všechny anatomické složky patologie.

Při kontaktu s lékařem lékař objektivně vyšetřuje pacienta a upozorňuje na příznaky, jako je bledost, deformace hrudníku, ztluštění prstů prstů atd. Kardiolog může při poslechu srdce detekovat hrubý systolický šelest ve 2-3 mezikontálním prostoru a také oslabení druhého tónu výše plicní tepna.

K potvrzení diagnózy „tetralogie Fallota“ kardiolog shromažďuje úplnou anamnézu pacienta a předepisuje průchod instrumentálními metodami:

  • EKG. Během studie jsou v některých částech srdce známky hypertrofie, slabá sínusová uzlina, AV blokáda.
  • Echokardiografie. Nejběžnější metoda pro diagnostiku srdečních chorob a může detekovat stenózu a další anatomické poruchy srdce.
  • rentgen Studie umožňuje detekovat vydutí oblouku jedné z komor a připomíná tvar obuvi.
  • Koronární angiografie Tato metoda se provádí ke stanovení anatomického příznaku vady. Studie poskytuje úplné informace o plicních cévách a pomáhá identifikovat patologii koronárních tepen a přítomnost systémových plicních kolaterálů..
  • Srdeční katetrizace. Provádí se ke stanovení oxygenace krve v aortě. Tento postup umožňuje měřit tlak v komoře a také úroveň tlaku mezi komorou a plicní tepnou..

Je důležité odlišit tetrada Fallota od ostatních vrozených patologií, které se vyznačují také modří pokožkou. Je-li to nutné, vypočítané nebo magnetické rezonance.

Léčba a prognóza

Patologie je léčena pouze chirurgickou metodou.

Při diagnostice tetralogie Fallotu je indikována chirurgická léčba. Obvykle se operace provádí za 3-5 měsíců. V některých případech je nutná nouzová operace: s častými útoky, cyanózou, dušností a palpitacemi v klidu, se zpožděním ve fyzickém vývoji.

Pro odstranění cyanotického záchvatu se provádí urgentní terapie. Při závažných příznacích cyanózy je prostaglandin E1 podáván intravenózně v dávce 0,05 - 0,10 mcg. Tento postup se provádí k otevření akciové společnosti..

Útok může být zastaven kyslíkovou terapií..

V srdeční chirurgii je operace k odstranění 4 defektů jednou z nejobtížnějších. Operace se provádí v celkové anestezii. Nejprve je hrudník pitván podél přední linie. Poté, co získáte přístup k srdci, je připojen stroj srdce a plic.

Poté se provede srdeční incize z pravé komory, aby nedošlo k poškození koronárních tepen. Poté se provedou plastové ventily a odstranění defektu septa.

K tomu použijte syntetickou látku - dacron. Lze použít k odstranění vadného biologického materiálu - perikardiální tkáně.

Po dokončení všech fází se stěna pravé komory sešije a obnoví se krevní oběh..

Operace k odstranění vady je poměrně komplikovaná, proto mohou nastat komplikace: zachování zúžení plicního trupu, rozvoj arytmie.

Po operaci je úmrtnost až 10%. Při provádění operace děti mladší 5 let v mnoha případech po opakovaném vyšetření po několika letech neodhalí vývojové abnormality.

Asi 80% dětí po operaci se neliší od ostatních dětí a vedou stejný životní styl. Existují však určitá omezení nadměrné fyzické námahy. Před a po operaci srdce se u všech dětí projeví postižení. Po nějaké době se provede opětovné vyšetření.

Tetralogie Fallota u novorozenců a plodu: operace, prognóza, léčba, diagnostika

Jak víte, existují modré a bílé vrozené srdeční choroby dětí, Tetralogy of Fallot - od prvního. Jedná se o vrozenou anomálii, která vyžaduje dohled lékařů a plánovanou léčbu. S včasnou pomocí je možné přivést zdraví k normálu.

Vlastnosti nemoci

Patologie srdce způsobená kombinací čtyř poruch:

  1. Produkce žilní krve přirozenými kanály pravé poloviny je obtížná kvůli jedné z možností stenózy:
  2. Odchylka od správného umístění aorty, což vede k situaci, kdy do ní vstupuje krev z obou komor.
  3. Patologická porucha ve struktuře přepážky mezi komorami.
  4. Kvůli obtížnému odtoku krve z komory na pravé straně se propůjčuje ničivým změnám.

Nemoc je forma srdečního onemocnění. Představuje vrozenou anomálii. Každé ze čtyř poruch ve struktuře srdce má širokou škálu možností, jak se v konkrétním případě projevila patologie.

První tři body jsou primární vrozené poruchy. Téma čtvrtého odstavce se objevuje jako důsledek působení primárních poruch na zdraví srdce.

Dítě, které je v lůně, má-li tento typ srdeční choroby, nemá s ním žádné potíže. Po narození se objeví nepohodlí. Tyto děti mají často namodralou barvu pleti..

Jak brzy se patologie začne projevovat, záleží na stupni odchylky od normy anomálií, které tvoří defekt tetrada Fallota. Dušnost se objevuje, když se dítě naloží.

Cítit se špatně mu nedovoluje být mobilní. V raném věku je nejvyšší procento dětské úmrtnosti v této patologii.

Podle statistik 25% nemocných dětí, pokud není proveden chirurgický zákrok, zemře před dosažením věku jednoho.

Zbývající část může zažít zpoždění ve vývoji jak ve fyzické, tak v mentální rovině. Druhým rokem života může dojít k uzavření potrubí v tepnách..

Pokud se do této doby tělo nemohlo přizpůsobit situaci a nevytvořilo kolaterální oběh (zástupná řešení), pak se život ohrožuje. Doporučená operace.

Existují případy, že tělo obsahuje mechanismy, které kompenzují nemoc, a proto žijí do dospělosti. To:

  • svaly pravé komory se přizpůsobí situaci hypertrofií,
  • v cévách se vytváří oběhová cesta pro průtok krve - kolaterální cirkulace,
  • nedostatek kyslíku je kompenzován erytrocytózou, což s sebou nese riziko krevních sraženin.
  • U těchto pacientů se také doporučuje chirurgická korekce..
  • Podrobněji o vlastnostech takového zlozvyku, jakým řekne Tetrada Fallot video slavného televizního moderátora:

Formy a klasifikace

Deficit se projevuje třemi fázemi průběhu nemoci.

  1. Je zaznamenána v raném věku: od narození do šesti měsíců. Může nastat situace, kdy nejsou zaznamenány významné odchylky od normy.
  2. Vzhled záchvatů byl charakterizován jako dušnost cyanotická. V tomto ohledu existují komplikace s mozkem a jsou možné kritické situace s fatálním následkem..
  3. Tělo se přizpůsobuje patologii, prahu dospělosti.

Onemocnění je klasifikováno podle čtyř bodů. Vyjadřuje vrozenou povahu abnormality vylučovacího traktu z pravé komory.

  • Tubulární anomálie se projevuje malformací plicního kužele arteriálního kmene. Ukázalo se, že je to zkrácené a zúžené.
  • Hypertrofické porušení je vyjádřeno odchylkou v umístění přepážky doleva a přední. Může to být nízká poloha. Úsek proximálního septa má hypertrofické změny. Zúžení v oblasti výstupu pravé poloviny.
  • Embryologické septa je nízká nebo se posune doleva a dopředu. Maximální kontrakce klesá na demarkační kroužek.
  • Vícesložková anatomická patologie je vyjádřena tím, že septa je výrazně prodloužena. Je možné, že moderátor je těžký.

Charakteristiky pohybu krve spojené s tlakovým rozdílem v různých oblastech dělí tetrada Fallota podle klinických a anatomických příznaků do tří forem:

  • acyanotický,
  • abnormální uzavření úst v plicní tepně,
  • cyanotická forma, zúžení úst tepny je pozorováno v různé míře.

Rozvržení fotografie notebooků Fallot

Příčiny

Patologie se tvoří v prvních nebo druhých měsících vývoje plodu a je důsledkem defektů ve struktuře srdce.

  • budoucí matka bere léky,
  • expozice škodlivým chemickým látkám,
  • přítomnost nepříznivých environmentálních faktorů,
  • pokud těhotná žena trpěla infekčním onemocněním, zejména v rané fázi těhotenství;
  • užívání drog, alkoholu;
  • genetická predispozice.

O příznacích Tetrada Fallot to řekneme dále.

Příznaky

  • Jedním z nejčastějších příznaků tohoto onemocnění je namodralé zabarvení kůže. Intenzita barvy závisí na tom, kolik krve vstupující do arteriálního lože má schopnost být obohaceno kyslíkem. Smíchání krve dvou komor v důsledku patologie stěny nebo nesprávného umístění plicní cévy způsobuje vyčerpání arteriální krve a způsobuje modrou pokožku. Při jakémkoli mírném cvičení se cyanóza zesiluje.
  • Dýchavičnost se objevuje v raném věku nebo v jiných stádiích vývoje nemoci. Nejmenší fyzické pohyby, akce zvyšují dušnost. Pacient cítí poruchu.
  • V poloze - v podřepu, přichází určitá úleva.
  • Závratě, tachykardie jsou přidány k dušnosti..
  • Patologie vede k závažnému projevu: dušnost-kyanotické záchvaty. Obvykle se poprvé objeví v období dvou až pěti let. Ke krizi dochází se zvýšenou dušností, je možná modrá kůže, křeče a ztráta vědomí.
  • Děti mají slabou imunitu vůči infekčním onemocněním.
  • U dětí se často projevuje nedostatečný vývoj tělesných a duševních projevů.
  • Dospělí pacienti s touto patologií mohou získat plicní tuberkulózu.

Jak vypadá Tetrad Fallot v následujícím videu:

Diagnostika

  • Onemocnění je primárně určeno anamnézou: analýza viditelných odchylek od normy, spojená s individuálními charakteristikami pacienta:
    • cyanóza,
    • změna tvaru posledních prstů prstů, jejich zesílení; nehty mají podobu „brýlí na hodinky“;
    • někdy je zde deformace hrudníku,
    • při poslechu jsou detekovány charakteristické zvuky.
  • Pomocí ultrazvuku srdce můžeme vidět anatomické rysy charakteristické pro tetralogii Fallota.
  • EKG poskytuje informace o rytmickém vzorci stavu myokardu, přítomnosti odchylek od osy.
  • Fonokardiografie poskytne kompletní informace o poruchách rytmu a srdečních šelestech.
  • MRI orgánu bude vykazovat strukturální abnormality s nejmenšími detaily.

  • Aortografie objasní informace o tom, zda existují poruchy plicní tepny, zda tělo provedlo náhradní řešení pro průtok krve.
  • Radiografie ukáže tvar srdce, plicní obrazec - jak je to špatné.
  • Sonda může určit, zda mezi komorami existuje zpráva, úroveň tlaku v nich.

    O tom, jak dochází k léčbě tetralogie Fallota u novorozenců, čtěte dále.

    Léčba

    Defekt je soubor defektů v anatomické struktuře. Hlavní léčebná metoda je v různé míře s chirurgickým zákrokem..

    Tetrad Fallot vice schéma

    Terapeutický

    Pokud není chirurgický zákrok poskytnut v tomto časovém období, poskytují terapeutickou pomoc vzduchem navlhčenou inhalační metodou ke zmírnění stavu s dušností a cyanotickými záchvaty.

    Léky

    Dojde-li k útokům, pak ke zlepšení celkového stavu se uchylují k užívání léků. Intravenózní podání je předepsáno:

    • eufillina,
    • glukóza,
    • hydrogenuhličitan sodný,
    • reopoliglyukina.

    Chirurgický

    Existují dva typy operační pomoci. Volba metody intervence závisí na věku, složitosti abnormálních odchylek.

    1. U novorozenců a dětí prvních let života, pokud je jejich stav vyžadován operační pomocí, se používají paliativní operace, které umožňují pacientovi vyčkat potřebný čas na radikálnější zásah. Dosáhne se větší průtok krve do malého kruhu.Tento typ operace zahrnuje velkou skupinu metod zahrnujících různé korekční zásahy. Provádějí všechny druhy posunování a odstraňování překážek pomocí speciálního vybavení.
    2. Akce připravují pacienta na druhou fázi chirurgického zákroku. Jsou prováděny na otevřeném srdci a řeší problém maximální možné korekce strukturálních defektů pomocí plastu.

    Existuje několik nuancí, pokud jde o chování anestezie pomocí Tetrad Fallot..

    V tomto ohledu tento typ defektu vytváří předpoklady pro hypertenzi, přípravné období před operací je zahrnuto do anesteziologického managementu..

    Specialista předepisuje užívání léků, které mohou zabránit nekontrolovanému zvýšení tlaku během operace. Poté byste měli pokračovat v tomto směru..

    A teď pojďme zjistit, co stojí za to udělat, abychom neslyšeli o diagnóze Tetrada Fallota.

    Prevence nemoci

    • Vyhněte se místům s ionizujícím zářením,
    • nedotýkejte se škodlivých chemikálií,
    • nepijte alkohol,
    • při zacházení s infikovanými pacienty dodržujte bezpečnostní opatření,
    • dodržujte hygienická pravidla, abyste se ochránili před možnou infekcí chorobami;
    • Nekouřit,
    • plánovat těhotenství, komunikovat s genetiky a dalšími odborníky v předvečer.

    Komplikace

    Patologie, pokud neprovádíte plánovanou léčbu, může vést k nežádoucím následkům:

    • mrtvice,
    • arytmie,
    • srdeční selhání,
    • mozkové abscesy.

    Nyní se podívejme na prognózu po operaci pod Tetradem Fallotem.

    Předpověď

    V raném věku s chirurgickým zákrokem není fatální výsledek vyšší než pět procent. Tato metoda umožňuje pacientovi žít celý život..
    Nepříjemné příznaky zmizí: dušnost, cyanóza, krev normalizuje složení. A bez chirurgického zákroku přežijí pacienti s touto diagnózou do čtyřiceti let pouze jednu dvacetinu nemocných.

    Budeme mluvit o tom, jak se tetralogie Fallotu projevuje během těhotenství..

    Těhotenství Nemoc

    Pokud žena, která nese plod, ale trpí tetralogií Fallota, před tím neprovedla opravy pomocí chirurgického zákroku, její stav se během těhotenství zhoršuje..

    Odborníci umožňují paliativní chirurgii během těhotenství, ale toto opatření dává výsledek narození živých dětí jen třicet procent, většina z nich předčasně narozených.

    Pro tyto pacienty je správnější opravit stav včas a neopustit situaci během těhotenství.

    Během perinatálního života plodu může ultrazvukové vyšetření identifikovat strukturální defekty, které tvoří tetrad Fallot. Během tohoto období nepředstavují porušení pro dítě žádné zvláštní nepohodlí.

    Specialisté mohou předvídat, jakou pomoc bude potřebovat při narození, když je lepší provést opravu. Po narození získá dítě namodralou barvu pleti.
    To se může stát později. V mírných případech má pokožka namodralý nádech nebo není přítomna cyanóza.

    Očkování pro dítě

    Dává Tetrad Fallo zdravotní postižení?

    Na základě materiálů pro vyšetření pacienta se provádí lékařské a sociální vyšetření. V důsledku toho se stanoví závažnost stavu pacienta a rozhodne se o přijetí zdravotního postižení.

    1. Příklad: s diagnózou „oběhového selhání druhého stupně“ má pacient příležitost k postižení.
    2. Následující video podrobněji popisuje Tetrad Fallot, jakož i další srdeční vady u dětí:

    Tetralogie Fallota u dětí (vrozené srdeční onemocnění): léčba, nápravná operace

    Tetralogie Fallota u dětí je vrozená anomálie, která narušuje normální krevní oběh. S touto anomálií bojují zhruba půl století a dokonce i dlouhodobé výsledky léčby dětí narozených s touto anomálií srdečního vývoje jsou příznivé..

    Tetralogie Fallotu u dětí vyžaduje vždy speciální léčbu a srdeční chirurgii

    Popis a klasifikace

    Stále není známo, co spouští mechanismus, kvůli kterému se vyvíjí Fallot tetrad. Tato patologie se objevuje kvůli skutečnosti, že správná oddělení srdce u plodu se nevyvíjejí správně. Slovo tetrad znamená čtyři. To znamená, že pro tuto patologii jsou charakteristické čtyři znaky:

    • Prvním morfologickým znakem je velká ventrikulární defekt sept. V tomto případě to není jen díra, ale absence jedné její části. Z tohoto důvodu proudí krev z jedné komory do druhé zcela bez zábran..
    • Druhým znakem je intraventrikulární zúžení svalů vylučovací části pravé komory, které přechází do plicní tepny. Hlavní kmen a odcházející větve této tepny jsou také často zúženy. Z tohoto důvodu se krev nedostane do plic a nepřijímá kyslík ve správném množství.
    • Třetí znak je přemístění umístění aortálního otvoru. Obvykle se nachází nad levou dolní dutinou srdce. S touto patologií je ústa aorty posunuta na pravou stranu a dopředu. Aorta je tedy přímo nad místem defektu septa, jako v sedle, nad oběma dolními dutinami.
    • Čtvrtým příznakem je zahuštění celé svalové stěny pravé komory. Protože tlak v levé komoře je mnohem vyšší, má právo čelit výraznému odporu, který vede k jeho hypertrofii.

    Podle struktury patologie je Fallotova triáda nejblíže Fallot tetradu - tento srdeční defekt má téměř stejné morfologické vlastnosti, ale bez posunutí aortální ústa doprava. Další podobnou patologií je Fallot pentad, když je ke čtyřem známkám tetradu přidán defekt septa mezi síní.

    Ty závažné anatomické změny, ke kterým dochází u tetralogie Fallota, způsobují změny v hemodynamice.

    Pohyb krve cévami, který je možný kvůli tlakovému rozdílu v různých částech oběhového systému, v tomto případě v levé a pravé komoře, se nazývá hemodynamika..

    Srdeční onemocnění vždy vyžadují komplexní diagnózu: ultrazvuk srdce, EKG a další techniky

    Krev nenasycená kyslíkem vstupuje do pravé síně z vena cava. Odtud, když se komory stahují, by měl spadnout do plicního kmene. Ale s touto patologií je tento kmen zúžen, kvůli kterému se tam krev ve správném objemu nemůže dostat.

    Existuje však snazší způsob proudění krve, konkrétně skrz otvor v přepážce do levé dolní dutiny srdce.

    To se děje navzdory skutečnosti, že tlak v levé komoře je mnohem vyšší - s tetralogií Fallotu, která je typická pro děti, je svalová složka pravé komory zvýšena, a proto dostatečně silná, aby překonala tento odpor..

    Takže dochází k vyčerpání plicního oběhu. Z tohoto důvodu se snižuje průtok kyslíku bohaté na kyslík do levé síně. Protože se tepna nachází přímo nad defektem, do ní vniká značné množství žilní krve. Nasycená a neoxidovaná krev, míchající se, jsou posílány dále podél aorty, což vede k centrální cyanóze.

    Podle vlastností toku krve je tetralogie Fallota klasifikována takto:

    • První, nejkritičtější formou je atrézie nebo nedostatek výstupu z pravé komory do plicní tepny u novorozence. Z tohoto důvodu by se krev, která vstupuje do pravé dolní srdeční dutiny, měla vracet zpět do atria, odtud přes oválné okno, které je stále otevřené, do velkého kruhu krevního oběhu a do plic. Zásobování kyslíkem je výrazně sníženo. U této diagnózy je nutná resuscitace a chirurgický zákrok ihned po narození.
    • Cyanotická forma s různým stupněm zúžení v ústech plicní tepny. Kyanotická nebo „modrá“ forma také vyžaduje lékařskou péči, i když ne tak naléhavě jako atrézie. V této formě se krev s nízkým obsahem kyslíku mísí s tepnou, což způsobuje cyanózu: modrost sliznic a nehtů..
    • Acyanotická forma, také nazývaná „bledá“, se vyvíjí, když je tlak v levé síni vyšší než odpor v ústech plicní tepny a krev je vypouštěna z levé dolní srdeční dutiny doprava. Postupem času se však zužování úst vyvíjí, hemodynamika se zkříží a poté doleva a doprava, a proto se vyvíjí „modrá“ forma.

    Míra narušení průtoku krve přímo závisí na závažnosti defektů a stupni zúžení plicní tepny. V každém případě bude situace jiná..

    Tetralogie Fallota může mít jednu z forem, které jsou klasifikovány v době prvního projevu:

    • časná modrá - cyanóza se nachází v prvním roce života;
    • klasika - cyanóza je detekována ve druhém nebo třetím roce života;
    • závažné - vyskytuje se při atakech dušnosti a cyanózy;
    • pozdní cyanóza - cyanóza je detekována u dětí starších 6 let.

    Projevy

    S výjimkou kritické podoby Fallotova tetradu u novorozenců vypadá dítě úplně normálně. Ale během několika dnů, po sebemenším namáhání, například sání, má dušnost, je neklidný.

    Cyanóza nebo modrost sliznic a kůže může být mírná a může se objevit pouze při pláči s mírnou formou patologie. Nejhorší projev je krátký dechový cyanotický záchvat: dítě se začíná dusit, sliznice a rty se zbarví do modra, zintenzivňuje se puls a je možná ztráta vědomí. Tyto záchvaty se mohou objevit, i když do této chvíle nedochází k modření..

    Dyspnoe-cyanotické útoky jsou nebezpečné, i když trvaly velmi krátkou dobu. Vyžaduje se okamžitý lékařský zásah.

    Děti s touto diagnózou často zaostávají ve fyzickém a motorickém vývoji; mají oslabenou imunitu, kvůli které jsou častěji nemocní při akutních respiračních virových infekcích, angíně, pneumonii a sinusitidě.

    Z vnějších projevů se kromě bledosti a modrosti kůže objevuje zahušťování prstů prstů, dítě je neaktivní, rychle se unavuje. Někdy děti zaujmou nucené postavení a krčí se.

    Stanovení diagnózy

    První věc, která přitahuje pozornost lékaře, je hluk v mezikostálním prostoru II-III na levé straně hrudní kosti, zatímco druhý tón nad plicní tepnou je znatelně oslaben..

    Rentgen ukazuje, že srdce je zvětšeno a má tvar boty. Hlavním postupem potvrzujícím diagnózu je ultrazvuk srdce - nejčastěji to je to, co umožňuje vidět všechny morfologické a funkční změny orgánu a odlišit jej od ostatních podobných srdečních vad.

    Pokud ultrazvuk nedává úplný obraz nebo pokud má lékař podezření na souběžné patologie, které jsou pro léčbu důležité, může doporučit angiocardiografii, invazivní, ale zcela bezpečnou metodu vyšetřování. Během jeho chování lze také detekovat další doprovodné defekty: koarktace aorty, různé defekty ve vývoji septy srdečních komor, otevřený ductus arteriosus atd..

    Léčba

    Nejčastěji se postup úplné korekce anomálií předepisuje v období od 4 do 6 měsíců.

    Dnes se podle indikací může provádět v jakémkoli věku, ale ne vždy a ne všude - pouze s jednoduchou anatomií vady a pohody dítěte.

    Poměrně často se ošetření provádí ve dvou fázích. To se stane, když je nemožné provést radikální postup, a situace je naléhavá.

    První fází je vytvoření anastomózy nebo umělého spojení mezi kruhy krevního oběhu. Poté „polo žilní“ krev půjde do plic a bude nasycena kyslíkem. Za tímto účelem se zašije malá trubka ze syntetického materiálu, asi 3 cm dlouhá, s průměrem 3 až 5 mm.

    Výsledek operace je okamžitě viditelný: sliznice a pokožka dítěte zčervenají, útoky prochází a neopakují se. Tato operace může prodloužit životnost dítěte o 10 a více let, ale nevylučuje potřebu radikální intervence, která je obvykle předepisována po maximálně jednom roce..

    Operace s tetralogií Fallotu se provádí ve lhůtě stanovené lékařem

    Radikální postup je operace s otevřeným srdcem, během níž je nutný umělý krevní oběh a kardioplegie. Je předepsáno zcela odstranit všechny morfologické abnormality. V souladu s klinickými doporučeními se postup provádí u dětí od šesti měsíců do tří let..

    Během radikální procedury se defekt sept spojuje pomocí náplasti. V tomto případě je ústa aorty posunuta do dolní levé dutiny, kde by měla být umístěna. Rozšiřte ústí přívodu plicní tepny, a pokud je to nutné, i tepny samotné. Pokud byla dříve použita anastomóza, zahrnuje operace její eliminaci.

    Tetralogie Fallota je vada, která se vyvíjí u plodu v lůně, ale nezpůsobuje úzkost, dokud se nenarodí. Diagnózu lze provést až po sérii studií..

    Tato anomálie se u různých dětí může lišit, vada je léčitelná.

    Ti, kteří včas dokončili potřebné postupy, vyrůstají zdraví lidé, ale měli by být pravidelně sledováni odborníky a vést zdravý životní styl..

    Také zajímavé číst: plicní stenóza u dětí

    Tetralogie Fallotu je vrozené srdeční onemocnění, léčba CHD u dětí

    Tetralogie Fallotu je cyanotické vrozené srdeční onemocnění (CHD). Tetralogie Fallota u novorozenců je diagnostikována u každého desátého případu CHD (více než 30 dětí na 100 tisíc živě narozených). Obsah

    Tetralogie Fallotu u dětí vyžaduje srdeční chirurgii v raném věku. Při vhodné terapii má přibližně 90% pacientů poměrně příznivou prognózu, která přežívá do 30 let a více. Jaké příčiny onemocnění srdce Tetrad Fallot lze identifikovat jako hlavní?

    Tetrad Fallot: důvody

    Patologii charakterizují čtyři anatomické znaky. První charakteristikou je zúžení plicní tepny. Závažné případy (atrézie) se vyznačují úplným uzavřením lumenu cévy.

    S Fallotovým tetradem s atrézií plicní tepny je normální hemodynamika plicního kruhu nemožná. Krev se vrací do atria a odtud do systémového oběhu.

    Proud krve přes plíce se stále vyskytuje, ale „řešením“: skrze aorto-plicní kolaterály, otevřený ductus arteriosus. Atresie je zaznamenána u 20% pacientů. Jako zbývající tři důvody lze poznamenat, že tetralogie falusu je charakterizována:

    • Posun aorty (dextropozice). Hlavní arteriální céva těla „sedí nahoře“ na pravé a levé srdeční komoře a komunikuje s oběma. Každé čtvrté dítě s takovým CHD má pravý aortální oblouk.
    • Absence části interventrikulárního septa. S ohledem na toto znamení tetralogie Fallota klasifikuje ICD 10 tuto nemoc jako vrozenou anomálii septa..
    • Hypertrofie pravé komory. Stěny této části myokardu se několikrát zesílí.

    IPN tetralogie Fallota - důsledek porušení embryonálního vývoje plodu. Patologie se vyvíjí v důsledku infekcí těhotné ženy, užívání některých léků (hormony, léky na nespavost, sedativní léky), práce v nebezpečných odvětvích, dědičné faktory.

    Anatomické rysy struktury srdce (Tetralogy of Fallot).

    Anatomické defekty vedou ke směsi arteriální a žilní krve. Tělo má nedostatek kyslíku, díky čemuž existují klinické příznaky patologie.

    Tetralogie Fallota: příznaky

    U pacientů s časnou formou této srdeční vady se tetralogie Fallotu projevuje jako cyanóza, která se během pláče zesiluje; úzkost; dušnost při sání. S věkem se aktivita dítěte zvyšuje a cyanóza je výraznější. V klasickém případě je cyanóza pozorována, když dítě již chodí a běhá.

    U pozdní verze Fallotova tetradu se CHD klinicky projevuje ve věku 6–10 let s příznaky:

    • Vývojové zpoždění (fyzické, mentální, sexuální).
    • Záchvaty náhlé úzkosti.
    • Apnoe, cyanóza. Při dušnosti cyanotické záchvaty, ztráta vědomí, křeče, kóma.
    • Pocit obecné slabosti, tíže v oblasti srdce. Po zatížení se dítě pokusí dřepnout.
    • Prsty a prsty jsou charakteristicky zesíleny a stávají se „bubnovými hůlkami“. Nehty se stávají mobilními a také zdeformovanými (syndrom "hodinek").
    • Nemoci jako je pneumonie, trombóza, infekční endokarditida, srdeční selhání jsou stále častější.

    Tetralogie Fallot - CHD, u které je průměrná délka života 12 let. Včasná diagnostika a léčba však mohou pacientovi několikrát prodloužit život.

    Diagnostický výzkum

    Diagnóza je stanovena na základě klinického obrazu, auskultace, instrumentálních vyšetřovacích údajů: EKG, transthorakální kardiografie ECHO, rentgen hrudníku, angiografie, srdeční katetrizace, srdeční MRI. Jaká je preferovaná léčba dětí s TSP v Tetrad Fallot??

    Tetralogie Fallota v rentgenovém snímku srdce.

    Tetrad Fallot: léčba

    Rodiče musí pochopit po diagnostikování dětské tetralogie Fallota, že jde o srdeční vadu, kterou lze chirurgicky napravit a nezdržovat operaci. Většina pacientů vyžaduje chirurgickou léčbu v prvním roce svého života.

    • Na rozdíl od mnoha jiných vrozených srdečních vad, tetralogie Fallota, ve které se vyvinou čtyři závažné abnormality, půjčuje jen málo ke konzervativní symptomatické terapii.
    • Útěchou může být skutečnost, že úmrtnost během chirurgické korekce této anomálie se snížila z 50% v 50. letech na méně než 2% na moderních klinikách srdeční chirurgie.
    • Chirurgická taktika zahrnuje:
    • paliativní procedury (systémové plicní shunty);
    • primární radikální korekce.

    Paliativní metody

    Paliativní metody jsou předepsány v případě prudkého poklesu plicního krevního toku. Pacienti podstupují anastomózy podle metody Block-Taussig (moderní úprava operace využívá protézu GORE-TEX).

    Klasická varianta paliativní léčby Fallot tetrad je operace anastomózy mezi subklaviánskou a plicní tepnou. Úmrtnost během této operace nepřesahuje 1%.

    Radikální korekce

    Radikální korekce spočívá v uzavření defektu komorového septa a rozšíření pravého výstupního traktu komory excizí infundibulární tkáně a uzavření incize autoperikardem.

    Metoda má několik výhod oproti paliativní taktice..

    Pacienti mají snížené riziko infarktu myokardu, cerebrovaskulárních komplikací, nestability myokardu, pravděpodobnosti časných a pozdních komplikací anastomózy; není narušena systolická a diastolická funkce pravé komory. Úmrtnost je však při takové operaci vyšší než v případě anastomózy, což činí 2–5% za nekomplikovanou patologii.

    S tetralogií Fallota je prognóza po operaci relativně příznivá. Avšak tetralogie Fallotu je patologickým problémem pro pozdní pooperační období a vyžaduje další korekci hemodynamických poruch. Takové poruchy jsou relativně snadno tolerovány v dětství a dospívání..

    Ale po 30 letech se objeví arytmie, tolerance fyzické aktivity klesá, srdeční selhání pokračuje. Proto je třeba sledovat operované pacienty (děti i dospělé) ve specializovaných centrech (nejméně 1krát ročně).

    To vám umožní včas identifikovat typické komplikace pozdního pooperačního období: stenózu a nedostatečnost plicní tepny; zbytková překážka; dilatace a dysfunkce pravé komory; zbytkové defekty septy, abnormality aorty. Pečlivá detekce arytmií, poruch vedení, výrazně snižuje riziko srdečního selhání a náhlé srdeční smrti.

    Tetralogie Fallota u novorozenců a plodu: chirurgie, léčba, diagnostika a prognóza

    Tetralogie Fallotu je kardiologická patologie, onemocnění dětí způsobené porušením genomu. Vrozené srdeční onemocnění, často diagnostikované u novorozenců a kojenců, detekce je 3% nebo 1/5 všech srdečních abnormalit.

    Stanovení diagnózy

    Srdeční onemocnění u novorozenců, „modré“ onemocnění, je doprovázeno výraznou cyanózou. Externě mají kojenci s touto diagnózou namodralou pokožku, cévy jsou jasně viditelné.

    Tetra znamená čtyři známky defektu, kterým je stanovena patologie:

    • defekt komorového septa,
    • aortální posun doprava (dextropozice),
    • zúžení plicní tepny v oblasti úst,
    • zvětšení pravé komory.

    Prognóza CHD závisí na stupni stenózy plicní tepny, protože ovlivňuje pohyb krve cévami. Čím větší je zúžení, tím rychlejší je hypertrofie pravé komory. Snížený krevní oběh vede k hypoxii orgánů a tkání. Podle závažnosti průběhu se vada projevuje symptomy od malých po závažné.

    Proč vzniká

    Srdce dítěte se vyvíjí během prvních tří měsíců uvnitř lůna. V tuto chvíli je velmi zranitelný.

    Příčiny vrozených vad a rizikových faktorů:

    • virová onemocnění,
    • alkohol, nikotin,
    • otrava kovem,
    • používání některých léků,
    • těhotný věk nad 40 let.

    Evropští vědci objevili spojení tetralogie Fallota s genetickými chorobami u kojenců.

    Do rizikové skupiny patří těhotné ženy s:

    • dropy plod,
    • fenylketonurie,
    • syndrom alkoholu.

    Diagnóza CHD je stanovena genetiky..

    Charakteristické příznaky

    Cyanóza kůže je charakteristickou součástí trojice, která v prvních dnech života dítěte často chybí. V důsledku narušení odtoku krve z pravé komory mění svůj směr zprava doleva.

    Hrozí srdeční selhání. Jak postupuje hypertrofie ve tvaru trychtýře, zvyšuje se stenóza. Cyanóza je nejvýraznější na sliznicích rtů a úst, nehtech na rukou a nohou.

    Pokud se vada projeví během novorozeneckého období, barva kůže se stane cyanotickou, sclera zčervená na pozadí současné konjunktivitidy. U 1-2letého dítěte jsou prsty deformované a připomínají paličky. Hřebíky jsou kulaté, konvexní, jako hodinky..

    U dětí s touto diagnózou, s minimální fyzickou námahou, dušností, se rychle unaví. Často si vezměte squatting póza chytit dech. Během prvních dvou let života paroxyzmální záchvaty trvají od několika sekund do několika minut.

    Vyskytují se v dopoledních hodinách: dítě je neklidné, cyanóza, zintenzivňuje dušnost. Někdy končí „modrý“ útok ztrátou vědomí, křečemi. Smrtelný výsledek je možný. Na pozadí poklesu průtoku krve v plicích dochází k hypoxii, zatímco systolický šelest se stává méně intenzivním nebo úplně mizí.

    Vizuální příznak dítěte je boule, hrb v oblasti srdce. Auskultace odhaluje krátký první tón a oslabení druhého.

    První pomoc při útoku

    Před přijetím sanitky se musíte ujistit, že oblečení neomezuje pohyby dítěte, položte ho na břicho a kolena vpřed vytáhněte..

    Další činnosti jsou prováděny v nemocnici pod lékařským dohledem:

    • Dodávka kyslíku.
    • 0,1 mg / kg Morfin se podává subkutánně.
    • K normalizaci pH krve se intravenózně injikuje hydrogenuhličitan sodný.
    • Pokud je předepsána tachykardie, Anaprilin 0,1 mg / kg.

    Je možné vyléčit, kolik dětí s takovou patologií žije? Pokud není léčeno dítě s tetralogií Fallotu, jsou důsledky velmi závažné. Tam je zpoždění v růstu a vývoji. Vizuálně se vyznačuje tenkou konstitucí, svalová vrstva je slabá, kůže je suchá. Puberta se objevuje později než zdravé děti.

    Věděl jsi! 30% Důvod spontánních potratů a nevyvinutého těhotenství ve 30% případů je způsoben tetralogií Fallotu.

    Metody pro potvrzení diagnózy

    Diagnóza syndromu zahrnuje několik metod. Při zachování velikosti srdce v normálních mezích je vyhodnocen zesílený apikální impuls. Palpace určuje v polovině případů systolický třes na levé straně ve 3 až 4 mezikontálních prostorech. Srdeční frekvence, tlakové indikátory zůstávají normální, systolický hlasitý hluk v jakékoli projekci je neustále slyšet.

    Během radiografie je aorta rozšířena a často atypicky lokalizována. Je pozorováno oslabení plicního vzorce v důsledku poklesu průtoku krve..

    • Na EKG jsou důležitými diagnostickými příznaky odchylka osy srdce doprava a hypertrofie pravé komory.
    • Metoda studia srdce pomocí katétru a úplného vyšetření cévní stěny objasňuje anatomické poruchy a kreslí paralelu s podobnými patologiemi a odhaluje zvýšený systolický tlak v plicní cirkulaci..
    • Selektivní pravá a levá ventriculografie s kontrastní látkou pomáhá určit parametry stenózy, roztažnost stěn komory, lokální umístění defektu.

    Časté komplikace

    U dětí od jednoho roku do 2 let se může objevit mozková trombóza. Předchází jí anémie z nedostatku železa, dehydratace. Počáteční terapií je obnovení rovnováhy tekutin. Fyzioterapeutická léčba je předepsána k rychlé normalizaci stavu krevních cév..

    Aby se tomu zabránilo, je nezbytné pravidelné sledování laboratorních parametrů..

    Starší děti mohou mít komplikace, jako jsou abscesy. Klinicky jsou doprovázeny zvýšením teploty na 37,5 ° C, pocitem bolesti v kostech lebky, zvýšením ESR a leukocytózou. Možná výskyt neurologických příznaků. V případě abscesu je předepsána antibiotická terapie a chirurgická drenáž..

    Pro snížení rizika rozvoje bakteriální endokarditidy se před operací provádí preventivní terapie antibiotiky penicilinové skupiny.

    Přidružené abnormality srdce s tetralogií Fallota:

    • extra levá nadřazená vena cava,
    • odkryté potrubí Batallov,
    • zúžení prostoru mezi plicními tepnami,
    • plicní hyperplázie,
    • naklonění aortálního oblouku doprava,
    • jedna plicní tepna,
    • poškozená síňová septální stěna

    CHD není často diagnostikována jako jediné porušení, ve 20% případů jsou dvě malformace kombinovány.

    Léčba

    Konzervativní léčba spočívá v obnově kyslíku v plicích normalizací průtoku krve. Za tímto účelem se svalový relaxant Prostaglandin podává intravenózně, aby se rozšířil kanál.

    Po operaci je stav monitorován. Děti 1. roku života čekající na chirurgický zákrok jsou monitorovány na hydrataci, aby se zabránilo výskytu trombózy, a stanoví se hladina železa v krvi.

    Druhy operací

    Chirurgická clearance může být paliativní a radikální.

    V prvním případě se operace provádí do věku 3 let. Lékaři ukládají anastomózu - další cévy, kterými krev následně vstupuje do levé síně. Toto opatření velmi usnadňuje stav dítěte..

    S věkem, kdy se plavidla zvětšují (hlavně 3-5 let), provádějí plnou operaci.

    Podle statistik je míra úmrtnosti 10%. V případě pozitivního výsledku je prognóza života příznivá. V dospělosti existuje riziko arytmie.

    Statistiky diagnostiky

    Prognóza po operaci je pozitivní, příznaky vady zmizí. K komplikacím dochází zřídka: srdce se rozšiřuje, objevuje se aneuryzma komory (v místě vstupní brány). V tomto případě je eliminována opakovanou operací. S aktivním životním stylem mají mladí lidé jiný srdeční rytmus, srdeční výdej.

    Při zjištění onemocnění je vždy indikována operace. První dva roky jsou nebezpečným věkem pro projevy jeho příznaků, riziko hypoxie je vysoké. Bez radikálních opatření zemře velká většina pacientů ve věku 18 let.

    Pokud máte podezření na tetralogii Fallota, je třeba okamžitě zavolat lékaře. Včasná návštěva kardiologa zvyšuje šance na příznivý výsledek srdečních onemocnění a střední délku života dítěte.

    Tetralogie Fallota u dětí

    Ve skupině vrozených srdečních chorob zaujímá tetralogie Fallota stabilní desáté místo. Prevalence mezi „modrými“ malformacemi je polovina. V lékařských zprávách a referenčních knihách se často používá zkratka CHD, která je synonymem pojmu „vrozená srdeční choroba“..

    V mezinárodní klasifikaci nemocí ICD-10 je zařazena do skupiny vrozených malformací pod kódem Q21.3. Neobvyklá kombinace poruch ve tvorbě srdce a hlavních cév byla popsána v roce 1888 A. Fallotem jako samostatný syndrom. Jeho jméno zůstává v historii medicíny.

    Jaké anomálie se skládají ze syndromu, rysů anatomie

    Tetralogie Fallota zahrnuje kombinaci čtyř anomálií:

    • defekt v interventrikulárním přepážce;
    • pravá poloha aorty (jako by „seděla obkročmo“ na obou komorách);
    • stenóza nebo úplné přerůstání plicní tepny se prodlužuje a zužuje v důsledku rotace aortálního oblouku;
    • těžká hypertrofie myokardu pravé komory.

    Mezi kombinacemi defektů s plicní stenózou a septickými defekty existují ještě 2 další formy, které popisuje také Fallot.

    Triáda se skládá z:

    • otvory v mezipatrovém přepážce;
    • plicní stenóza;
    • hypertrofie pravé komory.

    Pentad - k první variantě se přidává narušená integrita mezipatrového přepážky.

    Ve většině případů aorta přijímá velké množství krve z pravého srdce bez dostatečné koncentrace kyslíku. Hypoxie je tvořena podle oběhového typu. Cyanóza je detekována u novorozence nebo v prvních letech života dítěte.

    V důsledku toho se trychtýř pravé komory zužuje, nad ní se vytvoří dutina, podobná další třetí komoře. Zvýšená zátěž na pravé komoře přispívá k její hypertrofii k tloušťce vlevo.

    Za jediný kompenzační mechanismus v této situaci lze považovat výskyt významné vedlejší (pomocné) sítě žil a tepen, které dodávají krev do plic. Otevřený botall kanál dočasně podporuje a zlepšuje hemodynamiku.

    A doporučujeme vám přečíst si:

    Pro tetralogii Fallota je typická kombinace s dalšími vývojovými anomáliemi:

    • neuzavření botanického potrubí;
    • další vynikající vena cava;
    • další koronární tepny;
    • Dandy Walkerův syndrom (nerozvinutí hydrocefalu a mozečku);
    • ¼ pacienti si zachovávají embryonální pravý aortální oblouk (Corvisarova choroba);
    • vrozený trpaslík a oligofrenie u dětí (Cornelia de Langeův syndrom);
    • malformace vnitřních orgánů.

    Příčiny

    Příčiny anomálií jsou považovány za účinky na plod v časných stádiích těhotenství (od druhého do osmého týdne):

    • infekční choroby nastávající matky (zarděnky, spalničky, chřipka, šarlatová horečka);
    • brát alkohol nebo drogy;
    • léčba hormonálními léky, sedativy a prášky na spaní;
    • toxický účinek nikotinu;
    • intoxikace průmyslovými toxickými látkami v nebezpečných průmyslových odvětvích;
    • možná dědičná predispozice.

    Použití pesticidů v zahradě a zeleninové zahradě bez ochrany dýchacích cest ovlivňuje nejen zdraví ženy, ale i její potomky.

    Je důležité, aby si žena v krátké době nevšimla těhotenství a samostatně vyvolala patologii plodu.

    Odrůdy tetralogie Fallota

    Je obvyklé rozlišovat 4 typy tetralogie Fallota podle rysů anatomických změn.

    1. Embryologické - zúžení je způsobeno přemístěním přepážky dopředu doleva a nízkou lokalizací. Maximální stenóza se shoduje s úrovní anatomického ohraničujícího svalového prstenu. Současně je struktura plicní chlopně prakticky nezměněna, je možná mírná hypoplasie.
    2. Hypertrofická - výrazná hypertrofie výstupní zóny z pravé komory a dělící svalový prsten je přidán k mechanismu předchozího typu.
    3. Tubulární - obstrukce způsobená nesprávným dělením v embryonálním období společného arteriálního kmene, díky kterému je plicní kužel (budoucí plicní tepna) nedostatečně rozvinutý, zúžený a krátký. Současně je možné vyměnit ventilové zařízení.
    4. Vícekomponentní - na tvorbě se podílejí částečně všechny výše uvedené faktory.

    Hemodynamické vlastnosti

    Závažnost vady je způsobena stupněm zúžení průměru plicní tepny. Pro diagnostiku a stanovení léčebné taktiky je důležité rozlišit tři typy anomálií:

    • s úplným porušením (atresie) lumenu tepny: nejzávažnější porušení, s velkým interventrikulárním otvorem, smíšená krev obou komor jde hlavně do aorty, nedostatek kyslíku je výrazný, v případě úplné atresie krev vstupuje do plic přes otevřený arteriální kanál nebo přes kolaterální cévy;
    • acyanotická forma: při mírné stenóze může být překrytí průtoku krve z pravé komory překonáno nižším tlakem než v aortě, pak bude výtok krve příznivě probíhat z tepny do žíly, vada se nazývá „bílá“, protože se netvoří cyanóza kůže;
    • cyanotická forma se stenózou různého stupně: způsobená progresí obstrukce, vypouštění krve zprava doleva; to způsobí přechod z „bílého“ na „modrý“.

    Příznaky

    Klinický obraz se projevuje:

    • významná cyanóza - lokalizovaná kolem rtů, v horní polovině těla, zesílená pláčem, krmením, napnutím;
    • dušnost - je paroxysmální povahy, která je spojena s fyzickou námahou, dítě si nejpohodlnější pózování „dřepí“, kvůli dočasnému reflexu, dalšímu spasmu plicní tepny a zastavení nasycení krevním kyslíkem 2krát;
    • prsty ve formě „bubnových tyčinek“;
    • fyzické zaostávání a slabost dětí; běh, venkovní hry způsobují zvýšenou únavu, závratě;
    • křeče - spojené s hypoxií mozkových struktur, srážení krve, tendencí k trombóze mozkových cév.

    Forma nemoci závisí na věku dítěte a určuje přiměřenost kompenzace, u novorozence je na obličeji, rukou a nohou viditelná cyanóza.

    • časné projevy ve formě cyanózy ihned po narození nebo v prvních 12 měsících života;
    • projev cyanózy ve věku dvou až tří let je považován za klasický kurz;
    • těžká forma - paroxysmální klinika s dušností a cyanózou;
    • pozdní - cyanóza se objevuje až po 6 nebo 10 letech;
    • acyanotická forma.

    V klidu se může objevit záchvat dušnosti: dítě je neklidné, zvyšuje se kyanóza a dušnost, zvyšuje se srdeční frekvence, ztráta vědomí se záchvaty a následné fokální projevy ve formě neúplné ochrnutí končetin.

    Diagnostika

    Diagnóza se provádí sledováním dítěte a přítomností objektivních příznaků. Zohledňují se informace od příbuzných o vývoji a činnosti, záchvaty se ztrátou vědomí a cyanóza.

    Při pohledu od dětí je pozornost věnována cyanóze rtů, změněnému tvaru konečných prstů prstů. Zřídka vytvořený „hrb srdce“.

    Perkusní hranice srdce se nemění ani nerozšiřují v obou směrech. Během auskultace je slyšet hrubý systolický šelest vlevo od hrudní kosti ve čtvrtém mezikontálním prostoru v důsledku průchodu krve skrz otvor v mezikomorovém přepážce. Je lepší poslouchat pacienta při ležení.

    Na rentgenovém snímku se obrysy stínu srdce podobají „botě“ namířené doleva

    Kvůli nepřítomnosti oblouku plicní tepny dochází k zatažení v místě, kde jsou obvykle umístěny cévy. Chudák plic vypadá průhledněji. Nedochází k rozšíření srdce na velké velikosti.

    • V obecném krevním testu je adaptivní reakce na hypoxii stanovena ve formě zvýšení počtu červených krvinek a růstu hemoglobinu..
    • Ultrazvuková diagnostika pomocí konvenčního ultrazvukového přístroje nebo dopplerografické vyšetření vám umožní přesně určit změny v srdečních komorách, abnormální vývoj krevních cév, směr a množství krevního toku.
    • Na EKG jsou známky pravé srdeční hypertrofie, je možné zablokování pravého větveného svazku, elektrická osa je významně odkloněna doprava.

    Testování srdečních dutin měřením tlaku v komorách a cévách se provádí na specializovaných klinikách při rozhodování o chirurgické léčbě.

    Méně často může být vyžadována koronární angiografie a magnetická rezonance..

    V diferenciální diagnostice je nutné vyloučit řadu nemocí:

    • transpozice plicní tepny způsobuje výrazné zvýšení srdce s růstem dítěte;
    • fúze na úrovni trikuspidální chlopně podporuje hypertrofii ne zprava, ale z levé komory;
    • Eisenmenger tetrad - rentgenem byla stanovena vada, doprovázená ne kontaminací, ale expanzí plicní tepny, její pulsace a charakteristický obraz plicních polí;
    • stenóza lumenu plicní tepny není doprovázena obrázkem „boty“.

    Atypické formy pomáhají rozlišovat dopplerovské zobrazování.

    Léčba

    Drogová terapie u pacienta s tetralogií Fallotu se provádí pouze za účelem přípravy na chirurgický zákrok nebo v pooperačním období. Jediným cílem je podpora myokardu, prevence možné trombózy po atakech a poškození koronární a mozkové cirkulace.

    • Při inhalaci směsi kyslík-vzduch nosními katétry nebo kyslíkovým stanem jsou novorozenci drženi ve speciálních resuscitačních boxech, aby se snížila hypoxie;
    • intravenózně se podává roztok Reopoliglukinu, eufillinu (v nepřítomnosti tachykardie);
    • ve spojení s tkáňovou acidózou je nutný roztok hydrogenuhličitanu sodného.

    Chirurgická léčba pacienta je nezbytná

    Operace mohou být:

    • nouzové opatření dočasné pomoci;
    • typ posunu pro vypuštění průtoku krve v novém kanálu;
    • radikální volba s korekcí defektu komorového septa a umístění aorty.

    Ve formě nouzové péče se používá vytvoření umělého spojení (anastomózy) mezi aortou a plicní tepnou pomocí protézy..

    Používá se jako první stupeň chirurgického zákroku pro novorozence a malé děti. Předpokládá se, že takové akce mohou dítě připravit a vyhnout se komplikacím při další léčbě, snížit riziko na 5-7%.

    Je nutné vyřešit problém konečné plánované nápravy vady ve věku tří let. Dočasné anastomózy se mohou překrývat mezi subclaviánskou a plicní tepnou.

    Radikální chirurgie zahrnuje plastickou chirurgii výtokového kužele pravé komory, odstranění otvoru v interventrikulárním septu, valvulotomii (pitva zarostlé plicní chlopně). Provádí se na otevřeném srdci, vyžaduje použití umělého krevního oběhu.

    Mohou se vyvinout operační komplikace??

    Po operaci existuje riziko komplikací. Tyto zahrnují:

    • vývoj akutního srdečního selhání;
    • zvýšená trombóza v místě anastomózy;
    • Plicní Hypertenze;
    • arytmie nebo atrioventrikulární blok;
    • infekční endokarditida;
    • aneuryzma stěny pravé komory.

    Úspěch chirurgické léčby závisí na včasnosti a dostatečné přípravě pacienta, zkušenosti srdečních chirurgů.

    Jaká je prognóza pacientů s malformacemi?

    Děti s tetralogií Fallota, jejíž rodiče s operací nesouhlasí, zeslábnou, nemohou se dostatečně pohybovat, hrát si s vrstevníky. Pro ně jsou typické časté infekční nemoci (chřipka, akutní respirační virové infekce, angína, zánět vedlejších nosních dutin a další zánět vedlejších nosních dutin, opakovaný zánět v plicích). Průměrný věk přežití je 12 let.

    V dospělosti se tuberkulóza často spojuje. Na pozadí svěráku je prognóza jakéhokoli onemocnění nepříznivá, všechna onemocnění jsou obtížná, s dekompenzací srdce, trombózou.

    Mezi nejčastější příčiny smrti patří ischemická mrtvice, mozkové abscesy. Až 40 let přežije ne více než 5% lidí s podobnou anomálií.

    Zpravidla se jedná o lidi s vysokým stupněm postižení, kteří potřebují vnější péči.

    Při těžkých vadách zemře v prvním roce života 25% dětí bez chirurgického zákroku, polovina v prvním měsíci.

    Dlouhodobé výsledky po chirurgické léčbě se zhoršují, protože korekce defektů je přenesena na pozdější datum. Včasné děti vyrůstají aktivní, dobře se rozvíjejí a snášejí fyzickou aktivitu.

    Všichni pacienti jsou sledováni kardiologem, konzultovaným srdečními chirurgy. Každý rok se u nich projevuje antibiotická profylaxe, proto se doporučuje udržovat zdraví ústní dutiny.

    V moderní medicíně je léčba pacientů s tetralogií Fallotu zajišťována klinikami srdeční chirurgie. Po operaci pacient zmizí cyanóza, astmatické záchvaty. Rodiče by měli respektovat názory odborníků. Zmeškaný termín nemusí být staršímu dítěti odpuštěn.

    Tetralogie Fallota u dětí

    Toto onemocnění je jednou z nejčastějších vrozených (intrauterinních) srdečních vad..

    Vrozené srdeční onemocnění Tetrad Fallot se externě projevuje jako cyanóza, proto se toto onemocnění nazývá také „modré“ srdeční onemocnění.

    Lékař při pohledu na dítě okamžitě diagnostikuje Tetrad Fallot s mikrobiálním počtem 10, pokud má namodralou pokožku, místa v blízkosti uší a rtů, prsty jsou také modré.

    Popis

    Poprvé doktor Etienne-Louis Fallot tuto chorobu podrobně popsal. Název dostal okamžitě díky přítomnosti 4 srdečních poruch:

    • Absence nebo selhání interventrikulárního přepážky.
    • Nepřirozené postavení aorty. Obvykle se nachází nad levou komorou, ale zde se dosáhne posunu doprava a ata se pohybuje přímo nad defektním interventrikulárním septem (dextropozice).
    • Stenóza (vazokonstrikce) v ústech plicní tepny nebo v některé části pravé komory, odkud žilní krev vstupuje do tepny.
    • Několikanásobné zvýšení svalové tkáně pravé komory (hyperotropie).

    Pokud jsou první tři příznaky abnormalitou srdce, pak je toto druhé následek přítomnosti této anomálie. V diagnostice a prognóze onemocnění v budoucnu bude nesmírně důležité, jak úzká je plicní tepna a jaká je septická vada. Všechny příznaky v každém případě nemoci mají velmi odlišnou formu exprese.

    Čím výraznější je zúžení plicní tepny, tím více práce padá na pravou komoru a čím dříve se pod takovou zátěží objeví hypertrofie.

    V důsledku zúžení vstupuje do plic pouze malé množství žilní krve a zbytek je prostřednictvím deformujícího septa poslán do aorty. Výsledkem je přetečení krve s velkým okruhem krevního oběhu a jeho nedostatek v malém, v důsledku toho začíná hladovění orgánů kyslíkem.

    Zavřít patologie

    Taková onemocnění, jako je Fallotova triáda (selhání síňového septa, zvětšení komory, zúžení plicní tepny) a Fallot Pentad (Fallot tetrad a defekt síňového septa), jsou u tetrad defektů tetralogie u dětí blízká..

    Tetralogie Fallotovy choroby je často zaměňována s následujícími chorobami:

    • Zvětšení plicní tepny.
    • Společný arteriální kmen.
    • Přítomnost pouze jedné komory.
    • Ebsteinova anomálie.
    • Zdvojnásobený odchod hlavních plavidel z pravé komory.

    Spolu s notebookem se často objevují tyto patologie:

    Příčiny

    Porušení se vyskytuje během vývoje plodu. Tetralogie Fallotu se vyvíjí před 9. týdnem těhotenství, během utváření srdce nenarozeného dítěte.

    Příčiny tetralogie Fallota u novorozenců:

    • Nemoci přenášené matkou v počátečním stádiu spalniček, zarděnek, šarlatové zimnice.
    • Užívání alkoholu a drog.
    • Použití sedativ, hormonů, tablet na spaní.
    • Vystavení špatným faktorům.
    • Ionizující radiace.
    • Dědičnost, genetika (pokud někdo z blízkých příbuzných také měl tuto nemoc)

    Další příčinou může být chronické onemocnění matky, špatné návyky, podvýživa.

    Patologie srdečních chorob se velmi často vyskytuje u dětí s amsterdamským dwarfismovým syndromem, který zahrnuje i syndromy nohou, oligofrenie, gotický patro, nedostatek prstů, šilhání, deformace uší, poruchy vnitřních orgánů a mnohem více.

    Příznaky

    V prvních dnech nebo týdnech nic neruší, protože srdce je stále schopno plnit svou funkci a poruchy nijak neovlivňují průtok krve. Po nějaké době se však u novorozenců rty při pláči zbarví do modra, tělo se při krmení modře zbarví, to znamená, že se vyskytne kožní acrocyanóza, která se časem zesiluje.

    Cyanóza nasolabiálního trojúhelníku je hlavním příznakem tetralogie Fallota

    Poté se přidá dušnost, o 2-3 roky dítě již není aktivní a často dýchá hluboce, někdy mdloby.

    Vnější známky a příznaky Fallot Tetrad u dítěte:

    • Malý hrb - vydutí v srdci.
    • Prsty vypadají jako bicí tyčinky.
    • Hřebíky jsou konvexní a zaoblené.
    • Vývojové zpoždění.
    • Časté infekce infekčními a nachlazeními (akutní respirační virové infekce, sinusitida, pneumonie, u dospělých - plicní tuberkulóza).

    Existuje 5 typů průběhu tetralogie Fallota u plodu:

    • Časná cyanotická forma (příznaky se objevují v prvním měsíci).
    • Klasická (projev ve 2-3 letech života).
    • Těžké (neustálé záchvaty dušnosti, příznaky ze 3–4 měsíců života).
    • Pozdní cyanotika (identifikace příznaků za 6-10 let).
    • Acyanotický (bledý).

    Diagnostika

    Na elektrokardiografii je obvykle vidět modré srdeční onemocnění, které naznačuje existenci pravé komorové hyperotropie, fonokardiogramu, kde můžete slyšet šum přes plicní tepnu, a rentgen, kde srdce vypadá jako bota a zvětší se stín srdce..

    Patologii lze zjistit pomocí následující diagnostiky:

    • Ultrazvuk - ultrazvuk (úroveň vytěsnění aorty, úroveň zúžení plic, interventrikulární selhání sept).
    • Katetrizace a vyšetření srdečních dutin (detekujte zvýšený tlak v komorách, kyslíkové hladovění aorty).
    • Dopplerovský ultrazvuk.
    • Aortografie a plicní arteriografie (existence kolaterálního krevního toku a onemocnění plicní tepny).
    • Srdeční MRI.
    • Levá ventriculografie.
    • Multispirová počítačová tomografie.

    Často je také možné určit diagnózu pomocí určitých studií a analýz, a genetické specialisty v tom mohou také pomoci, protože základem choroby je porušení všech genů v těle, a tedy porušení embrya.

    Gynekolog může diagnostikovat tetralogii Fallota, protože důvody se často stávají:

    • Dropsy plodu.
    • Syndrom mateřské fenylketonurie.
    • Syndrom fetálního alkoholu.

    Léčba

    Pokud je nemoc detekována, existuje pouze jedna cesta ven - operace provedená včas. Čím složitější je forma nemoci a častější příznaky dušnosti, tím dříve je nutná intervence lékařů. Nejčastější úmrtí u dětí v prvních 2 letech života, takže tento věk je touto chorobou obzvláště nebezpečný.

    Bez léčby přežije velmi malá část dětí do dospělosti. Během samotných operací zemře asi 10% dětí, ale po úspěšném provedení žije 80% pacientů normálním, byť velmi omezeným životem. Příčinou smrti může být uškrcení, mozkový absces nebo žilní trombóza..

    Operace s tetralogií Fallota u plodu jsou obvykle prováděny dvě: paliativní a radikální.

    Paliativní znamená „neúplné“, to znamená, že toto ošetření není kompletní. Tato operace se provádí u dětí mladších 3 let, aby se mírně zmírnil stav pacienta. Účelem tohoto zásahu je snížit dušnost a cyanózu v důsledku uložení dalších cév mezi tepnami, takže krev proudí anastomózami do plic a levé síně.

    Radikální operace se provádí ve věku 3–4 let, kdy jsou orgány dětí dostatečně velké.

    Během této operace se srdce zastaví a dítě se připojí ke stroji plic, poté se zúžení tepny odstraní a vada septa se odstraní.

    Na tyto postupy existují kontraindikace - endokarditida, různé poruchy nervového systému, akutní průběh jakéhokoli onemocnění. Po takové operaci se u některých pacientů s pokročilým věkem začnou vyvíjet různé stupně arytmie..

    Poté, co byla patologie včas objevena a operace byla úspěšně provedena, je šance žít celý život velmi velká, proto takové onemocnění není fatální diagnóza.

    Tetralogie Fallota u dětí (vrozené srdeční onemocnění): prognóza, léčba, klinická doporučení

    Tetralogie Fallota u dětí je vrozená anomálie, která narušuje normální krevní oběh. S touto anomálií bojují zhruba půl století a dokonce i dlouhodobé výsledky léčby dětí narozených s touto anomálií srdečního vývoje jsou příznivé..

    Stále není známo, co spouští mechanismus, kvůli kterému se vyvíjí Fallot tetrad. Tato patologie se objevuje kvůli skutečnosti, že správná oddělení srdce u plodu se nevyvíjejí správně. Slovo tetrad znamená čtyři. To znamená, že pro tuto patologii jsou charakteristické čtyři znaky:

    • Prvním morfologickým znakem je velká ventrikulární defekt sept. V tomto případě to není jen díra, ale absence jedné její části. Z tohoto důvodu proudí krev z jedné komory do druhé zcela bez zábran..
    • Druhým znakem je intraventrikulární zúžení svalů vylučovací části pravé komory, které přechází do plicní tepny. Hlavní kmen a odcházející větve této tepny jsou také často zúženy. Z tohoto důvodu se krev nedostane do plic a nepřijímá kyslík ve správném množství.
    • Třetí znak je přemístění umístění aortálního otvoru. Obvykle se nachází nad levou dolní dutinou srdce. S touto patologií je ústa aorty posunuta na pravou stranu a dopředu. Aorta je tedy přímo nad místem defektu septa, jako v sedle, nad oběma dolními dutinami.
    • Čtvrtým příznakem je zahuštění celé svalové stěny pravé komory. Protože tlak v levé komoře je mnohem vyšší, má právo čelit výraznému odporu, který vede k jeho hypertrofii.

    Podle struktury patologie je Fallotova triáda nejblíže Fallot tetradu - tento srdeční defekt má téměř stejné morfologické vlastnosti, ale bez posunutí aortální ústa doprava. Další podobnou patologií je Fallot pentad, když je ke čtyřem známkám tetradu přidán defekt septa mezi síní.

    Ty závažné anatomické změny, ke kterým dochází u tetralogie Fallota, způsobují změny v hemodynamice.

    Pohyb krve cévami, který je možný kvůli tlakovému rozdílu v různých částech oběhového systému, v tomto případě v levé a pravé komoře, se nazývá hemodynamika..

    Srdeční onemocnění vždy vyžadují komplexní diagnózu: ultrazvuk srdce, EKG a další techniky

    Krev nenasycená kyslíkem vstupuje do pravé síně z vena cava. Odtud, když se komory stahují, by měl spadnout do plicního kmene. Ale s touto patologií je tento kmen zúžen, kvůli kterému se tam krev ve správném objemu nemůže dostat.

    Existuje však snazší způsob proudění krve, konkrétně skrz otvor v přepážce do levé dolní dutiny srdce.

    To se děje navzdory skutečnosti, že tlak v levé komoře je mnohem vyšší - s tetralogií Fallotu, která je typická pro děti, je svalová složka pravé komory zvýšena, a proto dostatečně silná, aby překonala tento odpor..

    Takže dochází k vyčerpání plicního oběhu. Z tohoto důvodu se snižuje průtok kyslíku bohaté na kyslík do levé síně. Protože se tepna nachází přímo nad defektem, do ní vniká značné množství žilní krve. Nasycená a neoxidovaná krev, míchající se, jsou posílány dále podél aorty, což vede k centrální cyanóze.

    Podle vlastností toku krve je tetralogie Fallota klasifikována takto:

    • První, nejkritičtější formou je atrézie nebo nedostatek výstupu z pravé komory do plicní tepny u novorozence. Z tohoto důvodu by se krev, která vstupuje do pravé dolní srdeční dutiny, měla vracet zpět do atria, odtud přes oválné okno, které je stále otevřené, do velkého kruhu krevního oběhu a do plic. Zásobování kyslíkem je výrazně sníženo. U této diagnózy je nutná resuscitace a chirurgický zákrok ihned po narození.
    • Cyanotická forma s různým stupněm zúžení v ústech plicní tepny. Kyanotická nebo „modrá“ forma také vyžaduje lékařskou péči, i když ne tak naléhavě jako atrézie. V této formě se krev s nízkým obsahem kyslíku mísí s tepnou, což způsobuje cyanózu: modrost sliznic a nehtů..
    • Acyanotická forma, také nazývaná „bledá“, se vyvíjí, když je tlak v levé síni vyšší než odpor v ústech plicní tepny a krev je vypouštěna z levé dolní srdeční dutiny doprava. Postupem času se však zužování úst vyvíjí, hemodynamika se zkříží a poté doleva a doprava, a proto se vyvíjí „modrá“ forma.

    Míra narušení průtoku krve přímo závisí na závažnosti defektů a stupni zúžení plicní tepny. V každém případě bude situace jiná..

    Tetralogie Fallota může mít jednu z forem, které jsou klasifikovány v době prvního projevu:

    • časná modrá - cyanóza se nachází v prvním roce života;
    • klasika - cyanóza je detekována ve druhém nebo třetím roce života;
    • závažné - vyskytuje se při atakech dušnosti a cyanózy;
    • pozdní cyanóza - cyanóza je detekována u dětí starších 6 let.

    S výjimkou kritické podoby Fallotova tetradu u novorozenců vypadá dítě úplně normálně. Ale během několika dnů, po sebemenším namáhání, například sání, má dušnost, je neklidný.

    Cyanóza nebo modrost sliznic a kůže může být mírná a může se objevit pouze při pláči s mírnou formou patologie. Nejhorší projev je krátký dechový cyanotický záchvat: dítě se začíná dusit, sliznice a rty se zbarví do modra, zintenzivňuje se puls a je možná ztráta vědomí. Tyto záchvaty se mohou objevit, i když do této chvíle nedochází k modření..

    Dyspnoe-cyanotické útoky jsou nebezpečné, i když trvaly velmi krátkou dobu. Vyžaduje se okamžitý lékařský zásah.

    Děti s touto diagnózou často zaostávají ve fyzickém a motorickém vývoji; mají oslabenou imunitu, kvůli které jsou častěji nemocní při akutních respiračních virových infekcích, angíně, pneumonii a sinusitidě.

    Z vnějších projevů se kromě bledosti a modrosti kůže objevuje zahušťování prstů prstů, dítě je neaktivní, rychle se unavuje. Někdy děti zaujmou nucené postavení a krčí se.

    První věc, která přitahuje pozornost lékaře, je hluk v mezikostálním prostoru II-III na levé straně hrudní kosti, zatímco druhý tón nad plicní tepnou je znatelně oslaben..

    Rentgen ukazuje, že srdce je zvětšeno a má tvar boty. Hlavním postupem potvrzujícím diagnózu je ultrazvuk srdce - nejčastěji to je to, co umožňuje vidět všechny morfologické a funkční změny orgánu a odlišit jej od ostatních podobných srdečních vad.

    Pokud ultrazvuk nedává úplný obraz nebo pokud má lékař podezření na souběžné patologie, které jsou pro léčbu důležité, může doporučit angiocardiografii, invazivní, ale zcela bezpečnou metodu vyšetřování. Během jeho chování lze také detekovat další doprovodné defekty: koarktace aorty, různé defekty ve vývoji septy srdečních komor, otevřený ductus arteriosus atd..

    Nejčastěji se postup úplné korekce anomálií předepisuje v období od 4 do 6 měsíců.

    Dnes se podle indikací může provádět v jakémkoli věku, ale ne vždy a ne všude - pouze s jednoduchou anatomií vady a pohody dítěte.

    Poměrně často se ošetření provádí ve dvou fázích. To se stane, když je nemožné provést radikální postup, a situace je naléhavá.

    První fází je vytvoření anastomózy nebo umělého spojení mezi kruhy krevního oběhu. Poté „polo žilní“ krev půjde do plic a bude nasycena kyslíkem. Za tímto účelem se zašije malá trubka ze syntetického materiálu, asi 3 cm dlouhá, s průměrem 3 až 5 mm.

    Výsledek operace je okamžitě viditelný: sliznice a pokožka dítěte zčervenají, útoky prochází a neopakují se. Tato operace může prodloužit životnost dítěte o 10 a více let, ale nevylučuje potřebu radikální intervence, která je obvykle předepisována po maximálně jednom roce..

    Operace s tetralogií Fallotu se provádí ve lhůtě stanovené lékařem

    Radikální postup je operace s otevřeným srdcem, během níž je nutný umělý krevní oběh a kardioplegie. Je předepsáno zcela odstranit všechny morfologické abnormality. V souladu s klinickými doporučeními se postup provádí u dětí od šesti měsíců do tří let..

    Během radikální procedury se defekt sept spojuje pomocí náplasti. V tomto případě je ústa aorty posunuta do dolní levé dutiny, kde by měla být umístěna. Rozšiřte ústí přívodu plicní tepny, a pokud je to nutné, i tepny samotné. Pokud byla dříve použita anastomóza, zahrnuje operace její eliminaci.

    Tetralogy of Fallot - vada, která vyvíjí plod v děloze, ale nezpůsobuje úzkost až do narození. Diagnózu lze provést až po sérii studií..

    Tato anomálie se u různých dětí může lišit, vada je léčitelná.

    Ti, kteří včas dokončili potřebné postupy, vyrůstají zdraví lidé, ale měli by být pravidelně sledováni odborníky a vést zdravý životní styl..

    Tetralogie Fallota u plodu, novorozenců a dospělých: kód ICD-10, vlastnosti, léčebné postupy a klinická doporučení

    Kombinace čtyř dobře definovaných anatomických defektů ve struktuře srdce a krevních cév dává důvod k diagnostice vrozené srdeční choroby zvané tetrad Fallot.

    Tato nemoc byla identifikována a popsána francouzským patologem E.L. Fallotem v roce 1888. V posledních 100 letech se lékařům podařilo dosáhnout dobrých výsledků při včasné detekci a eliminaci této poruchy..

    Co to je: popis a kód pro ICD-10

    Tetralogie Fallot je vrozené srdeční onemocnění, které je u novorozenců často diagnostikováno. Kód ICD-10 - Q21.3.

    Tetralogie Fallotu se vyskytuje u 3% dětí, což je jedna pětina všech detekovaných vrozených srdečních vad. 30% všech potratů a nevyvíjejících se těhotenství je spojeno s přítomností Fallot tetradů u plodu a dalších 7% dětí s touto patologií se narodilo mrtvé.

    Tato smutná čísla vůbec nepodporují absolutní letalitu této choroby, ale věnují pozornost její závažnosti a nevyhnutelnosti naléhavé lékařské intervence..

    Fallot tetrad je diagnostikován, pokud existuje kombinace čtyř anatomických vad ve struktuře kardiovaskulárního systému u novorozenců:

    • Stenóza nebo zúžení plicní tepny, která opouští pravou komoru. Jeho okamžitým účelem je vést žilní krev do plic. Pokud dojde k zúžení v ústí plicní tepny, pak krev proudí z srdeční komory do tepny s námahou. To vede k významnému zvýšení zátěže na pravé srdce. S věkem se stenóza zesiluje - to znamená, že tato vada má progresivní průběh.
    • Závada ve formě otvoru v interventrikulárním septu (DMS). Normálně jsou srdeční komory odděleny matným septem, což vám umožňuje udržovat v nich různý tlak. S tetralogií Fallota je v interventrikulárním septu lumen, a proto je tlak v obou komorách vyrovnán. V tomto případě pravá komora pumpuje krev nejen do plicní tepny, ale také do aorty.
    • Dextrapozice nebo přemístění aorty. Normálně je aorta umístěna na levé straně srdce. S tetralogií Fallota je posunutý doprava a nachází se přímo nad otvorem v mezikomorovém přepážce.
    • Zvýšení pravé srdeční komory. Vyvíjí se podruhé v důsledku zvýšeného zatížení pravého srdce v důsledku zúžení tepny a přemístění aorty.

    Ve 20-40% případů s tetralogií Fallota jsou doprovodné srdeční vady:

    Srovnávací tabulka trojice, tetrad a pentad Fallo.

    ChorobaTrojiceTetradPentad
    Anatomické vady
    • stenóza plicní chlopně nebo bránění výtoku z pravé srdeční komory;
    • zvětšení pravé srdeční komory;
    • DMSP.
    • stenóza výtoku z pravé komory;
    • subaortální defekt komorového septa;
    • aortální dextropozice;
    • hypertrofie pravé komory (příznaky patologie na EKG).
    Podobně jako u notebooku, ale navíc existuje pátá vada - defekt síňového septa.

    Hemodynamika

    S defektem se vyvinou následující po sobě jdoucí hemodynamické poruchy:

    • V důsledku zúžení plicní tepny dochází u pravé komory k přetížení objemem (z pravé síně) a tlakem (z plicní tepny). Přeplnění krví způsobuje zvýšení její úderné síly;
    • Když je tlak v pravé komoře kritický, začíná žilní výtok zprava doleva;
    • Z levé komory vstupuje smíšená krev do aorty;
    • Kvůli vrozené dextropozici dostává aorta navíc krev z pravé komory;
    • Obsah oxidu uhličitého v krvi stoupá, kyslík - snižuje (hypoxémie);
    • Ve vnitřních orgánech začíná hypoxie, která se zhoršuje vyčerpáním plicní cirkulace;
    • V důsledku nedostatku kyslíku se vyvíjí polycytémie - zvýšení hladiny krvinek a hemoglobinu.
Top