Kategorie

Populární Příspěvky

1 Myokarditida
Cysticko-gliotické změny v mozku: příčiny, léčba, důsledky transformace
2 Myokarditida
Známky anginy pectoris - co potřebujete a co nemůžete dělat
3 Vaskulitida
Analýza HCG pro stanovení těhotenství
4 Tachykardie
Přehled všech léků, které pomáhají s křečovými žilami v nohou
5 Embolie
Postižení po mrtvici
Image
Hlavní // Cukrovka

Prevence anémie z nedostatku B12


Podstatou anémie z nedostatku obchodu (V12DA) je narušení tvorby kyseliny deoxyribonukleové (DNA) v důsledku nedostatku vitaminu Bi2 (kyanokobalamin) v těle, což vede k narušení tvorby krve, megaloblastů v kostní dřeni, snížení počtu červených krvinek v kostní dřeni a snížení počtu červených krvinek a hemoglobin, leukopenie, neutropenie a trombocytopenie, jakož i změny v řadě orgánů a systémů (zažívací trakt, centrální nervový systém).

Etiologie V12DA je mnohem méně častá než IDA a může být způsobena následujícími důvody:

1) porušení sekrece gastromukoproteinu ("vnitřní faktor")
s dědičnou atrofií žláz žaludku (zhoubné
anémie nebo Addison-Birmerova choroba), s organickým onemocněním
niyah žaludku (polypóza, rakovina), po gastrektomii;

2) zvýšená spotřeba vitaminu Bi2 (invaze široké pásky, stří
střevní mikroflóra s divertikulózou tenkého střeva);

3) malabsorpce vitaminu Bi2 (organická onemocnění
střeva - sprue, ileitida, rakovina, stav po resekci střev, dědičnost
přirozená malabsorpce - Imerslund - Gresbeckova choroba);

4) porušení transportu vitamínu Bp (nedostatek transkobalaminu);

5) tvorba protilátek proti "vnitřnímu faktoru" nebo komplexu
"Vnitřní faktor" + vitamín B12-

Hyperchromická anémie podobná B12DA je způsobena deficitem kyseliny listové, ke kterému dochází, když: 1) zvýšená spotřeba (těhotenství); 2) krmení dětí kozím mlékem; 3) malabsorpce (organické onemocnění střev, alkoholismus); 4) užívání některých léků (antikonvulziva, anti-TB léky, fenobarbitál, antikoncepční prostředky atd.).

Patogeneze, vitamin B(2 sestává ze dvou koenzymů - methylcoba-laminu a deoxyadenosylcobalaminu. Nedostatek prvního koenzymu způsobuje narušení syntézy DNA, v důsledku čehož je narušeno dělení a zrání červených krvinek, rostou nadměrně bez ztráty jádra. Velké buňky obsahující jádra se nazývají megaloblasty, nedozrávají na megalocyty (obří červené krvinky bez jader), jsou snadno hemolizovány, zatímco jsou stále v kostní dřeni. Nedostatek vitaminu B(2 způsobuje narušení růstu buněk leukocytů a destiček, ale to neovlivňuje morfologii a počet buněk tak znatelně jako erytropoézní poruchy..

Při nedostatku druhého koenzymu dochází k narušení výměny mastných kyselin, v důsledku čehož tělo hromadí toxické produkty kyseliny propionové a methylmalonové: vyvíjejí se léze posterolaterální šňůry míchy - obr. 26.

Klinický obraz: Projevy B ^ YES, jak vyplývá ze schématu patogeneze, sestávají z následujících syndromů: 1) oběhový-hypoxický (s dostatečnou závažností anémie a nedostatku kyslíku ve tkáních); 2) gastroenterologické; 3) neurologické; 4) hematologická (anémie hyperchromního typu).

Kromě těchto syndromů bude klinický obraz také určen nemocí, na jejímž základě se B ^ YES vyvinul.

V první fázi diagnostického vyhledávání, s dostatečně výraznou anémií, se mohou objevit příznaky způsobené oběhově-hypoxickým syndromem (slabost, zvýšená únava, dušnost při fyzické námaze, bolest v srdci, palpitace). V případě mírného nedostatku kyslíku ve tkáních mohou tyto obtíže chybět. Snížená chuť k jídlu, averze k masu, bolest na špičce jazyka a pálení, pocit těžkosti v epigastriu po jídle, střídavý průjem a zácpa jsou způsobeny poškozením zažívacího traktu a zejména těžkou sekreční nedostatečností žaludku. Když je postižen centrální nervový systém, pacienti si stěžují na bolesti hlavy, nestabilní chůze, chilliness, pocit necitlivosti v končetinách, pocit „plazí se“.



Schéma 26. Patogeneze anémie s deficitem B12

husí kůže. " Závažnost těchto stížností neodpovídá vždy stupni anémie, v období remise stížností může stížnost chybět. Je velmi důležité, pokud všechny tyto stížnosti předkládá osoba středního věku, v těchto případech se pravděpodobnost V12DA zvyšuje.

Rodinná anamnéza pacientů s podezřením na V12DA může zahrnovat pacienty s tímto onemocněním. Alkohol může být jednou z příčin anémie..

Anamnéza může pomoci navrhnout patogenetickou variantu anémie. Vývoj anémie po tom, co se pacient nachází v blízkosti velkých vodních útvarů a konzumace syrové nebo nedostatečně zpracované ryby, naznačuje jako možnou příčinu diphylobiotriózu. Pokud se nemoc objevila u starší osoby trpící chronickou gastritidou a vyvíjí se pomalu, můžete přemýšlet o V12DA. V případě, že se příznaky zažívacího traktu kombinují se snížením tělesné hmotnosti a rychle postupují, je třeba za příčinu onemocnění považovat maligní novotvary..

A konečně, informace o úspěšné léčbě pacienta vitaminem BF2 umožňují s velkou jistotou považovat stávající příznaky za projev B ^ ANO.

Ve druhé fázi diagnostického vyhledávání mohou být příznaky způsobeny poškozením zažívacího traktu a centrálního nervového systému. Kromě toho řada nespecifických příznaků zvyšuje pravděpodobnost předpokladu o přítomnosti pacienta s V12DA. S V12DA je tedy pozorována bledost kůže v kombinaci s mírnou ikterickou sklerou a otoky obličeje. Tělesná hmotnost takových pacientů je obvykle normální nebo zvýšená. Ztráta hmotnosti však může znamenat malignitu.-

nádor jako možná příčina ADA. Detekce zvětšené husté lymfatické uzliny (metastázy tumoru?) Má podobný význam. Cirkulační-hypoxický syndrom se projevuje stejným způsobem jako u IDA (expanze hranic srdce doleva, tachykardie, systolický šelest, hluk „horní“ na krční žíly).

Detekce příznaků glositidy při studiu trávicího traktu má nepochybnou diagnostickou hodnotu: hladké papily až do jejich úplné atrofie („vyleštěný“ jazyk). Játra jsou mírně zvětšená, slezina může být hmatná. Všechny tyto příznaky však nejsou nutné pro V12DA. Jsou zaznamenány poruchy hluboké citlivosti, nižší spastická paraparéza (obrázek pseudotabů). Je třeba poznamenat, že změny nervového systému nejsou pozorovány ve všech případech, takže jejich absence nevylučuje diagnózu V12DA.

Údaje ze stadia II v kombinaci s anamnestickými údaji a stížnostmi pacienta sice sice odhalují řadu hlavních příznaků V12DA, ale zdůvodňují pouze podezření na tuto formu onemocnění. Konečná diagnóza se provádí po sérii laboratorních testů.

Ve stadiu III diagnostického vyhledávání se ve studii periferní krve objevují následující příznaky: pokles počtu červených krvinek (méně než 310 12 / l), zvýšení indexu barev (více než 1,1), průměrný obsah hemoglobinu v červených krvinkách (více než 34 pg) a průměrný objem červených krvinek (více 120 μm 3). Křivka červených krvinek je posunuta doprava - zvyšuje se počet makrocytů, objevují se megalocyty - červené krvinky s průměrem více než 12 mikronů. Mění se forma červených krvinek - poikilocytóza. Existují jednotlivé megaloblasty.

Dalším znakem je výskyt neutrofilů s hypersegmentovanými jádry..

Nejsou-li na obrázku periferní krve nalezeny charakteristické znaky, provede se sternální punkce. Ten umožňuje identifikovat megaloblastický typ krvetvorby v kostní dřeni.

Stanovení obsahu železa v séru je důležité: u VDA může být normální nebo zvýšený v důsledku zvýšené hemolýzy červených krvinek. V těchto případech se zvyšuje obsah nepřímého bilirubinu. Při studiu žaludeční šťávy je často detekována achilie rezistentní na histamin (charakteristický příznak Addisonovy choroby - Burmera), endoskopicky - atrofie žaludeční sliznice.

Další instrumentální metody výzkumu pomáhají detekovat příznaky dystrofie myokardu (vyvíjí se na pozadí těžké anémie) a také objasňují etiologii onemocnění..

Diagnostika. V diagnóze V12DA se rozlišují dvě fáze: 1) důkaz nedostatku vitaminu B jako příčin anémie; 2) identifikace příčin nedostatku vitaminu Bi2.

Kritéria pro HPAA jsou: 1) snížení obsahu červených krvinek (méně než 3,0 - 10 12 / l); 2) zvýšení barevného indikátoru (více než 1,1); 3) zvýšený hemoglobin v červených krvinkách (více než 34 pg); 4) zvýšení průměrného objemu erytrocytů (více než 120 mikronů 3); 5) posun křivky červených krvinek doprava (nárůst počtu makrocytů, výskyt megalocytů - červené krvinky s průměrem více než 12 mikronů); 6) výskyt prvků megaloblastické hematopoézy v nátěrech kostní dřeně; 7) autorem-

zvýšení obsahu železa v séru (více než 30,4 μmol / l); 8) snížení radioaktivity moči po užití vitaminu Bi2, označené radioaktivním kobaltem.

Pro identifikaci příčiny anémie by mělo být provedeno rentgenové a endoskopické vyšetření zažívacího traktu (žaludeční nádor, divertikulóza tenkého střeva), helmintologické vyšetření (invaze širokého pásku), funkční jaterní test s biopsií (chronická hepatitida, cirhóza), studie neutrálního střevního tuku (spru).

V12DA by se měl lišit od anémie s deficitem kyseliny listové. Při nedostatku kyseliny listové je pozorována makrocytická hyperchromní anémie a megaloblasty mohou být detekovány v kostní dřeni. Je třeba poznamenat, že nedostatek kyseliny listové je mnohem méně častý. Na rozdíl od V12DA je při anémii s deficitem kyseliny listové snížen obsah kyseliny listové v séru i v červených krvinkách. Při barvení preparátu kostní dřeně alizarinem se navíc zbarví pouze megaloblasty spojené s deficitem B ^ a megaloblasty spojené s deficitem kyseliny listové se nezbarví..

Tok. Nemoc se může prudce zhoršit. V takových případech se vyvíjí kóma: ztráta vědomí, pokles tělesné teploty a krevního tlaku, dušnost, zvracení, areflexie, nedobrovolné močení. Mezi vývojem kómatu a poklesem hladiny hemoglobinu není jasný korelační vztah (u pacientů se výrazně sníženým obsahem hemoglobinu není pozorováno kómatu). Hlavní roli v patogenezi kómatu hraje rychlé tempo a stupeň snižování hemoglobinu, ostrá ischemie a hypoxie centrálního nervového systému..

Formulace rozšířené klinické diagnózy zohledňuje: 1) etiologii V12DA (samostatně tvoří takovou anémii, jako je Addison-Birmerova nemoc); 2) fáze procesu (relaps - remise); 3) závažnost jednotlivých syndromů (obvykle v přítomnosti neurologických poruch způsobených myelosou lanovky).

Léčba Komplex terapeutických opatření pro V12DA by měl být prováděn s ohledem na etiologii, závažnost anémie a přítomnost neurologických poruch. Při léčbě by se měl zaměřit na následující body:

• Nezbytnou podmínkou léčby V12DA helmintickou invazí je
provádí se odčervování (pro vyloučení široké pásky je předepsáno)
fenasal podle specifického vzoru nebo výtažku z mužských kapradin
ka).

• U organických onemocnění střev a průjem by měl být
- změnit enzymatické přípravky (panzinorm, sváteční, pankreatin) a -
také fixační činidla (uhličitan vápenatý v kombinaci s der-
matolom).

• Normalizace střevní flóry se dosáhne enzymatickým
přípravky (panzinorm, festal, pankreatin), stejně jako výběr
diety, které přispívají k eliminaci putrefaktivních syndromů nebo
fermentativní dyspepsie.

• Vyvážená strava s dostatkem vitamínů
protein, absolutní zákaz alkoholu - nezbytná podmínka
pro léčbu chudokrevnosti bru a kyseliny listové.

• Patogenetická terapie se provádí parenterálním podáváním vitaminu Bi2 (eliminuje jeho nedostatek), jakož i normalizací změněných ukazatelů centrální hemodynamiky a neutralizací protilátek proti gastromukoproteinu („vnitřní faktor“) nebo komplexní gastromukoprotein + vitamin B ^ (kortiosteroidní terapie). Cyancobalamin (vitamin Bp) se podává intramuskulárně denně v dávce 200-500 mcg jednou denně po dobu 4-6 týdnů před nástupem hematologické remise. Kritériem hematologické reakce je prudký nárůst počtu retikulocytů v periferní krvi - retikulocytová krize, přeměna megaloblastické hematopoézy na normoblast. Výskyt retikulocytové krize v 5. - 6. den léčby je počátečním kritériem její účinnosti. V procesu léčby kyanokobalaminem roste počet červených krvinek rychleji než obsah hemoglobinu, v souvislosti s tím obvykle index barev obvykle klesá. Po normalizaci hematopoézy kostní dřeně a složení krve (obvykle po 1,5 - 2 měsících) se vitamín podává 1krát týdně po dobu 2 až 3 měsíců, poté po dobu šesti měsíců 2krát měsíčně ve stejných dávkách jako na začátku kurzu). V budoucnu jsou pacienti převedeni na výdejní účet; profylakticky se jim podává vitamín Bi2 1 až 2krát ročně v krátkých cyklech 5 až 6 injekcí nebo měsíčně při 200 až 500 mcg (na celý život).

S příznaky myelosidy lanovky se vitamín Bn podává ve významných dávkách - 500–1 000 μg denně po dobu 10 dnů a poté 1-3krát týdně, dokud neurologické příznaky nezmizí.

Krevní transfúze se provádějí pouze se signifikantním poklesem hemoglobinu a nástupem příznaků kómy. Doporučuje se zavést hmotnost červených krvinek 250 - 300 ml (5 - 6 transfuzí).

Prednisolon (20-30 mg / den) se doporučuje pro autoimunitní povahu onemocnění..

Prognóza: Současné užívání vitaminu Bt2 učinila předpověď V12DA příznivou. Při adekvátní terapii žijí pacienti po dlouhou dobu.

Prevence: Neexistuje žádné primární preventivní opatření. U pacientů s výše uvedenými etiologickými faktory by měla být krev pravidelně vyšetřována na včasnou detekci anémie..

Anémie z nedostatku vitaminu B12 u dětí. Klinická doporučení.

Anémie z nedostatku vitaminu B12 u dětí

  • Veřejná organizace Národní společnost dětských hematologů
  • onkologové
  • FSBI „FNCs DGOI pojmenované po Dmitry Rogachev »Ministerstvo zdravotnictví Ruska
  • NCC GOI
  • Ruská státní lékařská univerzita pojmenována po Acad I.P. Pavlova.

Obsah

Klíčová slova

Termíny a definice

1. Stručné informace

1.1 Definice

Anémie je stav, při kterém se celkové množství hemoglobinu v těle snižuje. Klíčovým ukazatelem je snížení koncentrace hemoglobinu v krvi, protože může být měřeno přímo.

1.2 Etiologie a patogeneze

Hlavní příčiny anémie z nedostatku vitaminu B12 jsou:

Snížený příjem vitaminu B12 s výživou (u kojenců, jejichž matky nemají dostatek vitaminu B12, striktní vegetariánská strava)

Snížená absorpce (nedostatek vnitřního faktoru hradu, resekce žaludku, malabsorpce ileu v důsledku onemocnění tenkého střeva, resekce střeva)

Zvýšená ztráta střeva (helminthická invaze, cecum syndrom)

Porušení transportu vitaminu B12 ze střeva do tkáně (dědičný nedostatek transkobalaminu)

Immerslund-Gresbeckův syndrom - kombinace proteinurie s malabsorpcí komplexu vitamínu B12 a vnitřního faktoru v tenkém střevu, vzácné onemocnění způsobené mutací genu a debutováním v raném dětství.

Kyanokobalamin (vitamin B12) se nachází v potravinách živočišného původu (maso, ryby). Zásoby vitamínu B12 v těle dospělého člověka jsou asi 5 mg, a pokud se domníváte, že se denně ztratí asi 5 mikrogramů, dojde k úplnému vyčerpání zásob při absenci příjmu (malabsorpce, vegetariánská strava) až po 3 letech..

Existuje však řada důvodů, které mohou vést k rozvoji akutní anémie z nedostatku vitaminu B12: 1) prodloužená anestézie oxidem dusnatým [3], 2) závažná onemocnění s masivními transfuzemi, dialýzou a plnou parenterální výživou.

Cyancobalamin v žaludku se váže na vnitřní faktor - glykoprotein produkovaný parietálními buňkami žaludku a další vazebné proteiny přítomné ve slinách a žaludeční šťávě. Tyto komplexy chrání kyankobalamin před destrukcí během transportu gastrointestinálním traktem. V ileu se komplex vnitřního faktoru s kyanokobalaminem váže na specifické receptory na povrchu epiteliálních buněk, k uvolňování kyanokobalaminu z buněk střevního epitelu a transportu do tkání dochází pomocí speciálních plazmatických proteinů - transkobalaminu. V buňkách je vitamin B12 kofaktorem katalytické reakce methyltransferázy, která resyntetizuje methionin a současně regeneruje 5-methyltetrahydrofolát na tetrahydrofolát a 5,10 methylenetetrahydrofolát..

Nedostatek vitaminu B12 může být způsoben špatnou výživou, malabsorpcí (vrozenou nebo získanou nedostatečností vnitřního faktoru, defektem komplexu vitaminu B12 a vnitřním faktorem v tenkém střevě u Immerslund-Gresbeckova syndromu, střevními chorobami) nebo metabolickou nerovnováhou (vrozená enzymatická patologie, transkobalaminová nedostatečnost) expozice oxidu dusného).

Nedostatečný příjem vitaminu B12 s jídlem je u dětí vzácný, ačkoli to lze pozorovat u kojenců, jejichž matky samy mají nedostatek vitaminu B12. Zraněná anémie, která je obvykle příčinou nedostatku vitaminu B12 u dospělých, je u dětí vzácná. Nejčastější příčinou nedostatku vitaminu B12 u dětí je malabsorpce a vrozená nedostatečnost proteinů nosiče.

1.3 Epidemiologie

Neexistují žádné údaje o prevalenci nedostatku vitaminu B12 a anémie u nedostatku vitaminu B12 u dětí.

1.4 Kódování podle ICD-10

Anémie z nedostatku vitaminu B12 (D51):

D51.0 - Anémie s nedostatkem vitamínu B12 kvůli nedostatku vlastního faktoru;
D52.1 - Anémie s nedostatkem vitamínu B12 v důsledku selektivní malabsorpce vitaminu B12 s proteinurií;
D52.2 - Nedostatek transkobalaminu II;
D52.3 - Jiná anémie spojená s výživou s deficitem vitamínu B12;
D51.8 - Jiná anémie s deficitem vitaminu B12;
D51.9 - Anémie z nedostatku vitaminu B12, nespecifikováno.

2. Diagnostika

2.1 Stížnosti a anamnéza

Doporučuje se zjistit povahu výživy pacienta. U kojenců by měla být vyjasněna povaha výživy matky, jak byla krmena před těhotenstvím, během těhotenství a během kojení..

Děti, které mají nedostatek vitaminu B12, pravděpodobně nebudou mít jiné živiny (včetně kyseliny listové, železa).

Je třeba věnovat pozornost možným projevům malabsorpčního syndromu. Zjistěte přítomnost anamnézy gastrektomie, resekce tenkého střeva s tvorbou syndromu cecum. Je nutné vyloučit invazi širokou páskou. Eliminujte Crohnovu nemoc a další příčiny chronického zánětu ilea.

Dědičná absence nebo nedostatek proteinů nosiče je důležitou příčinou nedostatku vitaminu B12. Je vyžadována podrobná rodinná historie. Tato patologie často debutuje v raném dětství a, pokud se neléčí, může způsobit nejen anémii, ale také myelopatii a vývojové zpoždění [1,2]..

Analýza moči je nezbytná k vyloučení proteinurie jako projevu Imerslund-Gresbeckova syndromu [4]..

Pro kliniku nedostatku vitaminu B12 je charakteristická trojice:
- poškození krve
- poškození gastrointestinálního traktu;
- poškození nervového systému.

Anémie se objevuje se slabostí, únavou, dušností, palpitacemi. V důsledku zvýšené destrukce erytroidních buněk (neúčinná erytropoéza) se díky nepřímému bilirubinu vyvíjí střední žloutenka. Porážka gastrointestinálního traktu se projevuje anorexií, glositidou, „lakovaným“ jazykem. Je detekována snížená sekrece žaludku, atrofická gastritida. V důsledku poškození periferního nervového systému (myelosa lanovky) se objevuje ataxie, parestézie, hyporeflexie, Babinsky reflex, v závažných případech - klon a kóma. U malých dětí se rozvine hypotrofie, omračování, podrážděnost, chronický průjem a sklon k infekcím. Pokud jsou detekovány neurologické příznaky, měla by být jejich dynamika vyhodnocena na pozadí léčby.

2.2 Fyzikální vyšetření

Celkové vyšetření zahrnuje posouzení celkového fyzického stavu, výšky a tělesné hmotnosti. Zjistí se bledost kůže, sliznice, při těžké anémii dochází k rychlému tlukotu srdce, dušnosti.

Protože v kostní dřeni s anémií s nedostatkem vitaminu B12 dochází k neúčinné erytropoéze a v důsledku toho ke zvýšené destrukci buněk obsahujících hemoglobin, stoupá hladina nepřímého bilirubinu v krvi a objevuje se mírná nažloutlost skléry a kůže. U těžkých forem může dojít k mírnému zvýšení sleziny (reaktivní hyperplázie).

Vyšetření odhalí výše zmíněnou patologii gastrointestinálního traktu (glositida, atrofická gastritida) a neurologické příznaky (myelosa mykózy).

2.3 Laboratorní diagnostika

Anémie z nedostatku vitaminu B12 je charakterizována:

-nízké hladiny retikulocytů;

-vysoké hladiny sérového železa;

-vysoké hladiny ferritinu;

-mírné zvýšení nepřímého bilirubinu;

-normální hladina folátu v séru (více než 3 ng / ml);

-normální hladiny folátů v červených krvinkách;

-nízké hladiny vitaminu B12 v krvi (méně než 100 pg / ml);

-obrázek megaloblastické hematopoézy v kostní dřeni.

  • Doporučuje se obecný krevní test s mikroskopem na krevní stěnu

Úroveň důkazu 1 (úroveň důkazu B)

Komentář: Při kombinaci nedostatku železa a vitaminu B12 lze pozorovat kombinace laboratorních příznaků, což vede k nejistému obrazu a obtížím v diagnostice; v tomto případě je nutné se zaměřit na klinické příznaky a historii.

Vysoká retikulocytóza může být příznakem pokračujícího krvácení, hemolýzy a je pozorována také při anémii s nedostatkem vitaminu B12 týden po jmenování vitaminu B12..

Spolu s anémií obvykle dochází k mírnému poklesu počtu krevních destiček a bílých krvinek.

V případě cytopenie dvou nebo tří růstů je nutné zvážit potřebu vyšetření kostní dřeně, aby se vyloučila leukémie, myelodysplastický syndrom, aplastická anémie..

Charakteristické příznaky megaloblastické hematopoézy v kostní dřeni zmizí během několika hodin po injekci vitaminu B12 [1,2].

  • Doporučuje se biochemický krevní test.

Úroveň důkazu 1 (úroveň důkazu B)

  • Doporučuje se studie hladiny železa v séru, ferritinu, kyseliny listové a vitaminu B12 v krvi.

Úroveň důkazu 3 (úroveň důkazu C)

Analýza moči doporučuje vyloučit proteinurii charakteristickou pro Immerslund-Gresbeckův syndrom [4].

Úroveň důkazu 4 (Úroveň důkazu doporučení D)

  • Doporučuje se studie absorpce vitaminu B12 ve střevě

Úroveň důkazu 4 (Úroveň důkazu doporučení D)

Komentář: Malabsorpce vitaminu B12 ve střevě může být diagnostikována Schillingovým testem s radioaktivně označeným vitaminem B12. Vzhledem k nepřístupnosti označeného vitaminu B12 v běžné laboratorní praxi můžete použít modifikovaný Schillingův test: po požití vitaminu B12 se stanoví hladina vitaminu B v krvi. Nepřítomnost zvýšení hladiny vitamínu B12 naznačuje porušení absorpce vitaminu ve střevě.

2.4 Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza se provádí s anémií s deficitem kyseliny listové, jinými formami anémie s megaloblastoidním typem hemopoézy: vrozená orotatacidurie, Leschův-Nyhanův syndrom, thiaminem závislá megaloblastická anémie, vrozená dyserythropoetická anémie a. Kromě toho je nutné vyloučit formy anémie, které se vyskytují při makrocytóze, ale bez známek megaloblastoidnosti - aplastická anémie, autoimunitní hemolytická anémie, onemocnění jater, hypothyroidismus, sideroblastická anémie.

Je nutné vyhodnotit velikost lymfatických uzlin, jater, sleziny, vyloučit přítomnost formací v břišní dutině, retroperitoneální prostor, další známky maligních onemocnění.

3. Léčba

Indikace léčby v nemocnici: těžká anémie. V ostatních případech je léčba prováděna ambulantně..

  • Doporučuje se náhradní terapie vitamínem B12.

Úroveň důvěryhodnosti důkazů 1 (úroveň důvěryhodnosti doporučení A)

Komentář: Vitamin B12 je předepisován v dávce 5 mcg / kg denně pro děti mladší jednoho roku, 100-200 mcg denně pro děti po jednom roce, 200–400 mcg denně pro dospívající. Léčba trvá 4 týdny. Udržovací terapie: týdenní podávání léčiva ve stejné dávce po dobu 2 měsíců, poté dalších 6 měsíců, je léčivo podáváno dvakrát za měsíc. Pokud není možné odstranit příčinu rozvoje anémie, provádějí se léčebné postupy proti relapsu vitaminu B12 ročně po dobu jedné injekce 10-15 injekcí [1,2,5]

U některých pacientů se může během léčby vitaminem B12 a aktivace erytropoézy objevit nedostatek železa, který zabraňuje úplné normalizaci krevního obrazu a vyžaduje standardní léčbu přípravky železa..

  • Při snížení hladin hemoglobinu pod 50 g / l, při závažných infekcích, kardiovaskulárních poruchách se doporučuje transfúze červených krvinek.

Úroveň důkazu 2 (úroveň důkazu B)

  • Během léčby se doporučuje sledovat krevní obraz.

Úroveň důkazu 4 (Úroveň důkazu doporučení D)

Poznámky: Je nutné provést obecný krevní test s počtem retikulocytů, krevních destiček, hematokritu - 7 - 10 dní od začátku léčby. Přítomnost retikulocytické reakce je důležitým příznakem správnosti léčby. Je také nutné kontrolovat krevní obraz jednou týdně. Normalizace hladin Hb nastává po 4 až 6 týdnech od začátku léčby a je rozhodujícím potvrzením správné diagnózy a léčby.

4. Rehabilitace

U pacientů s anémií s nedostatkem vitaminu B12 neexistují žádná specifická rehabilitační opatření. Klinické pozorování se provádí s přihlédnutím k možnosti nebo nemožnosti eliminovat příčiny nedostatku vitaminu B12.

5. Prevence a následná opatření

Primární prevence spočívá v vyvážené stravě, včasné diagnóze a léčbě hlístových nákaz, jmenování vitaminu B12 v podmínkách vedoucích k rozvoji jeho nedostatku (například po resekci střeva, subtotální gastrektomii).

Kritéria pro hodnocení kvality péče

Kritéria kvality

Úroveň spolehlivosti důkazů

Úroveň důvěryhodnosti doporučení

Byl proveden kompletní (klinický) krevní test.

Biochemický krevní test (všeobecně terapeutický)

Byla provedena terapie vitamínem B12.

Bibliografie

Pediatric Hematology / Ed.: A.G. Rumyantseva, A.A. Maschana, E.V. Zhukovsky. Moskva. Skupina GEOTAR Media Publishing Group 2015. S. 656

Whitehead VM. Získané a zděděné poruchy kobalaminu a folátu u dětí. Br J Haematol. 2006 červenec. 134 (2): 125-36.

Duma A, Cartmill C, Blood J, Sharma A, Kharasch ED, Nagele P. Hematologické účinky anestezie oxidu dusného u dětských pacientů. Anesth Analg. 2015 červen. 120 (6): 1325-30.

Dugu? B, Ismail E, Sequeira F, Thakkar J, Gr? Sbeck R. Vylučování vnitřního faktoru a receptoru pro jeho komplex kobalaminu močí u pacientů s Grb Sbeck-Imerslund močí: nemoc může mít podskupiny. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1999 srpen 29 (2): 227-30

Trakadis YJ, Alfares A, Bodamer OA, et al. Aktualizace nedostatku transkobalaminu: klinická prezentace, léčba a výsledek. J Inherit Metab Dis. 2014 květen. 37 (3): 461-73

Dodatek A1. Složení pracovní skupiny

Rumyantsev A.G. Lékař lékařských věd, profesor, hlavní dětský hematolog Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, ředitel Federálního vědeckého a klinického centra pro dětskou hematologii, onkologii a imunologii Dmitrij Rogačev, člen představenstva Svazu pediatrů Ruska, akademik RAMS.

Maschan A.A. doktor lékařských věd, zástupce Generální ředitel FSBI FNC DGOI pojmenovaný po Dmitry Rogachev, profesor, hematologická klinika, onkologická a radiační terapie, dětská fakulta, Ruská národní výzkumná lékařská univerzita N.I. Pirogova, prezidentka Národní společnosti dětských hematologů a onkologů, člen Evropské společnosti hematologů.

Demikhov Valery Grigoryevich - MD, profesor, ředitel Vědeckého a klinického centra pro hematologii, onkologii a imunologii, Státní lékařská univerzita Ryazana Acad. I.P. Pavlova »Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace, člen NODGO, člen Evropské hematologické asociace (EHA).

Skobin VB, kandidát lékařských věd, hematolog, Vědecké a klinické centrum pro hematologii, onkologii a imunologii, Státní lékařská univerzita Ryazan Acad. I.P. Pavlova »Ministerstvo zdravotnictví Ruska, člen NODGO.

Zhurina O.N., kandidátka na lékařské vědy, vedoucí. Laboratoř Vědeckého a klinického centra pro hematologii, onkologii a imunologii, Státní lékařská univerzita v Ryazanu Acad. I.P. Pavlova »Ministerstvo zdravotnictví Ruska, člen NODGO.

Žádný střet zájmů.

Dodatek A2. Metodika vývoje klinických pokynů

Cílová skupina těchto klinických doporučení:

Praktičtí lékaři

Tabulka A1 - Úrovně důkazů

Úroveň důvěryhodnosti

Zdroj důkazů

I (1)

Prospektivní randomizované kontrolované studie

Dostatečný počet studií s dostatečnou silou, zahrnující velké množství pacientů a získání velkého množství dat

Alespoň jedna dobře organizovaná randomizovaná kontrolovaná studie

Reprezentativní vzorek pacientů

II (2)

Potenciální s nebo bez randomizace s omezenými daty.

Několik studií s malým počtem pacientů

Přehledná prospektivní kohortní studie

Metaanalýzy jsou omezené, ale provádějí se dobře.

Výsledky nejsou reprezentativní pro cílovou populaci.

Dobře organizované studie případových kontrol

III (3)

Nerandomizované kontrolované pokusy

Nedostatečná studia

Randomizované klinické studie s nejméně 1 významnými nebo alespoň 3 menšími metodickými chybami

Retrospektivní nebo observační studie

Série klinických pozorování

Nejednotné údaje, které neumožňují vytvoření konečného doporučení

IV (4)

Znalecký posudek / údaje ze zprávy odborné komise, experimentálně potvrzené a teoreticky odůvodněné

Tabulka A2 - Úrovně důvěryhodnosti doporučení

Úroveň důvěryhodnosti

Popis

Dešifrování

A

Doporučení je založeno na vysoké úrovni důkazů (alespoň 1 přesvědčivé zveřejnění úrovně důkazů I prokazující významnou převahu výhod oproti riziku)

Metoda / terapie první linie; buď v kombinaci se standardní technikou / terapií

B

Doporučení je založeno na střední úrovni důkazů (alespoň 1 přesvědčivé zveřejnění důkazů úrovně II prokazujících významnou nadřazenost výhod oproti riziku)

Metoda / terapie druhé linie; nebo v případě selhání, kontraindikace nebo neúčinnosti standardní metodologie / terapie. Doporučuje se monitorování nežádoucích účinků

C

Doporučení je založeno na slabé úrovni důkazů (ale alespoň 1 přesvědčivé zveřejnění důkazů úrovně III prokazujících významnou nadřazenost výhod oproti riziku) nebo

neexistují přesvědčivé důkazy o prospěchu ani riziku)

Proti této metodě / terapii neexistuje žádná námitka ani proti pokračování této metody / terapie

Doporučeno v případě selhání, kontraindikace nebo neúčinnosti standardní techniky / terapie za předpokladu, že neexistují žádné vedlejší účinky

D

Nedostatek přesvědčivých publikací o úrovni důkazů I, II nebo III prokazujících významnou nadřazenost výhod oproti riziku

Postup aktualizace klinických pokynů - přezkoumání jednou za 5 let.

Dodatek A3. Související dokumenty

  • Postup poskytování zdravotní péče obyvatelstvu podle hematologického profilu (schválený nařízením Ministerstva zdravotnictví Ruské federace ze dne 15. listopadu 2012 č. 930n).

Dodatek B. Algoritmy správy pacientů

Dodatek B. Informace o pacientech

Nedostatek vitaminu B12 se může objevit u dětí se vzácnými onemocněními: helminthická invaze se širokou stuhou, se vzácnými vrozenými chorobami spojenými s narušenou tvorbou Castleova vnitřního faktoru (bílkovina zodpovědná za přenos vitaminu B12 z potravy do krve), jakož i imunitním onemocněním způsobeným produkce protilátek proti vnitřnímu faktoru. Jedním z důvodů může být špatná výživa, přísná vegetariánská strava. S nedostatkem vitaminu B12 v těle se vyvíjí anémie, chronická gastritida, zánět jazyka (glositida) a objevují se neurologické poruchy. Toto onemocnění lze snadno léčit vitaminem B12. Měsíc po zahájení léčby se hladiny hemoglobinu normalizují. Pokud lze odstranit příčinu nedostatku vitaminu B12 (červy, podvýživa), neprovádí se udržovací léčba. Pokud nelze příčinu odstranit (přítomnost protilátek proti vnitřnímu faktoru Castle, vrozená absence vnitřního faktoru), provádí se po celý život udržovací podávání vitaminu B12. Nezávislé užívání drogy je nepřijatelné. Váš lékař by měl předepsat vitamin B12 s ohledem na všechny indikace a kontraindikace..

Anémie

Anémie je patologický stav, který je charakterizován snížením hemoglobinu v krvi a může být doprovázen snížením kvantitativního obsahu červených krvinek na jednotku objemu.

Anémii lze v některých případech připsat nezávislým nozologickým formám patologie, v jiných jsou pouze příznakem nemoci.

Klasifikace anémie

Existuje mnoho klasifikací. Žádný z nich plně neodráží celé spektrum této patologie..

V klinické praxi je nejčastější následující klasifikace anémie:

  • akutní ztráta krve anémie;
  • anémie červených krvinek:
    • aplastický,
    • nedostatek železa,
    • megaloblastický,
    • sideroblast,
    • chronická onemocnění;
  • anémie způsobená zvýšenou destrukcí červených krvinek: hemolytická.

V závislosti na závažnosti poklesu hemoglobinu se rozlišují tři stupně závažnosti anémie:

  • mírná hladina hemoglobinu nad 90 g / l;
  • střední - hemoglobin v rozmezí 90–70 g / l;
  • těžký - hladina hemoglobinu nižší než 70 g / l.

Různé typy anémie jsou detekovány u 10-20% populace, ve většině případů u žen. Nejčastější anémie spojená s nedostatkem železa (asi 90% veškeré anémie), méně často anémie u chronických onemocnění, ještě méně často anémie spojená s nedostatkem vitaminu B12 nebo kyseliny listové (megaloblastická), hemolytická a aplastická.

Anémie může být složitého původu. Možná kombinace například nedostatku železa a anémie s nedostatkem B12.

Příznaky anémie

Časté příznaky anémie:

  • slabost, zvýšená únava, snížená výkonnost, podrážděnost, ospalost;
  • závratě, bolesti hlavy, tinnitus, blikání „mouch“ před očima;
  • palpitace s malou fyzickou aktivitou nebo v klidu;
  • dušnost s malou námahou nebo v klidu.

Povaha a závažnost stížností na anémii jsou různorodé a závisí na typu, závažnosti anémie, míře jejího vývoje a individuálních charakteristikách člověka..

Zásady prevence a léčby závisí na typu anémie.

Anémie s nedostatkem železa

Anémie z nedostatku železa nejčastější.

Anémie z nedostatku železa je klinický hematologický syndrom charakterizovaný nedostatkem železa v důsledku různých patologických (fyziologických) procesů.

Anémie z nedostatku železa se projevuje astenickými příznaky (únava, výrazně snížená pracovní kapacita, zhoršená pozornost a paměť), svalovou slabostí a syndromem epithelialopatie (suchá kůže, „zasekávání“ v koutcích úst, křehké a vrstvené nehty, vypadávání vlasů atd.).

Poškození sliznic u pacientů s anémií s nedostatkem železa se projevuje takovými příznaky, jako je obtížné polykání (sideropenická dysfagie), dysurické poruchy (zhoršená močení), vývoj atrofické pangastritidy se sekreční nedostatečností, narušená syntéza bílkovin, energeticky úsporné a enzymatické funkce jater.

Jak se vývoj anémie z nedostatku železa vyvíjí a zhoršuje, poruchy kardiovaskulárního systému se vyvíjejí ve formě myokardiální dystrofie, diastolické dysfunkce se zhoršenou pasivní relaxací, hyperkinetický typ krevního oběhu.

Příčiny anémie z nedostatku železa

Mezi hlavní příčiny anémie z nedostatku železa patří:

  • chronická ztráta krve: dásně, nazální, žaludeční, střevní, děložní, ledvinové;
  • malabsorpce: enteritida, střevní resekce, operace resekce žaludku;
  • zvýšená potřeba: těhotenství a kojení; nadměrný růst;
  • nedostatek výživy.

Prevence a léčba anémie z nedostatku železa

Základní principy prevence a léčby anémie z nedostatku železa:

  • odstranění příčiny nedostatku železa;
  • strava s vysokým obsahem železa (maso, játra atd.);
  • dlouhodobé používání přípravků železa (4-6 měsíců); zatímco pod kontrolou Ferritin, Hb, saturace červených krvinek;
  • transfuze červených krvinek při těžké anémii;
  • profylaktické podávání přípravků železa v rizikových skupinách.

Je důležité pochopit, jaké přípravky železa mohou a měly by být použity, pro kontrolu hladiny ferritinu, Нb, nasycení červených krvinek.

Železné přípravky. Jak si vybrat?

Více než 25 mg najednou se neabsorbuje..

Více než 50 mg denně se neabsorbuje..

Proto je nutné hledat přípravky s nízkou dávkou železa (postačuje 25 mg) s vysokým stupněm biologické dostupnosti. Aby železo nekonkurovalo ve střevech s jinými stopovými prvky, je lepší ve formě županů - „balíčku“ aminokyselin.

Anémie nedostatku B12

Klasický obraz anémie s deficitem B12 popsal Thomas Addison v polovině 19. století: glositida s charakteristickými neurologickými projevy na pozadí anemického syndromu. V takových případech není rozpoznávání onemocnění obtížné a vyžaduje před laboratorním ošetřením pouze laboratorní potvrzení, jehož včasné zahájení často vede k úplnému uzdravení pacienta..

Vážným diagnostickým problémem je nejčastější subklinická forma nedostatku vitaminu B12 - bez rozvoje anémie.

Opožděná terapie může vést k rozvoji přetrvávajících neurologických abnormalit. V tomto ohledu mají zvláštní význam znalosti nespecifických projevů nedostatku vitaminu B12, příčiny jeho výskytu, informativní přístupy k diagnostice a účinné metody léčby tohoto stavu..

Patologický proces s nedostatkem vitaminu B12 postihuje téměř všechny orgány a systémy, povaha a závažnost klinických projevů je v každém případě individuální a závisí, kromě délky trvání a závažnosti nedostatku, na řadě souvisejících faktorů.

Příznaky anémie z nedostatku B12

Mírný deficit začíná klinickými projevy obecného anemického syndromu (dušnost, palpitace, bledost, závratě atd.), Objevuje se Hunterův glositída (papilární atrofie, „lakovaný“ jazyk) a poté se připojují neurologické poruchy (distální senzorická neuropatie). Tato posloupnost příznaků však není nutná: neurologické projevy často předcházejí vývoji anemického syndromu a abnormalitám v klinické analýze krve (makrocytická anémie, pancytopenie) a Hunterův glositid se vyskytuje pouze u 10% případů.

Degenerativní změny v míše se projevují v demyelinaci vláken, které tvoří zadní a boční šňůry. Bez léčby může bilaterální periferní neuropatie postupovat k axonální degeneraci a smrti neuronů. Tyto změny vedou k narušení proprioceptivní a vibrační citlivosti a areflexe. Nestabilní chůze, trapné pohyby, které jsou nahrazeny spastickou ataxií.

Porážka periferních nervů se projevuje narušením vnímání chuti a čichu, atrofií zrakového nervu. V extrémně závažných případech tento obrázek končí vývojem demence, jsou možné epizody rozvinuté psychózy s halucinózou, paranoia a těžká deprese. Ve 20% případů jsou takové neurologické projevy detekovány izolovaně bez současné anémie..

V tomto ohledu musí být nedostatek vitaminu B12 zahrnut do diferenciální diagnostické řady u pacientů s neurologickými příznaky nejasného původu a zpoždění v diagnostice a léčbě může vést k nevratným důsledkům.

Příčiny anémie z nedostatku B12

Příčinou klasické anémie s deficitem B12 je autoimunitní destrukce parietálních buněk žaludku, což vede k rozvoji atrofické autoimunitní gastritidy se sníženou tvorbou Castleova vnitřního faktoru (IFC), v kombinaci s níž se do žaludku vstřebává 99% vitamínu B12 (vnější hradní faktor)..

Příčiny nedostatku vitaminu B12 zahrnují také snížený příjem potravy bohaté na tento vitamin (především živočišného původu, například mezi vegany nebo chudé), zneužívání alkoholu.

V posledních letech je hlavním etiologickým faktorem porušení uvolňování vitaminu B12 spojeného s bílkovinami transportujícími potraviny v důsledku hypo- nebo anacidního stavu, včetně stavu vyvolaného léky (u pacientů, kteří užívají Metformin dlouhodobě, užívají inhibitory protonové pumpy, blokátory H2-histaminového receptoru, antacida) ), u pacientů po chirurgických zákrokech na žaludku.

Riziko vzniku deficitu B12 je přímo úměrné dávce a trvání užívání inhibitorů protonové pumpy a blokátorů H2 histaminových receptorů.

Zvýšení hladin homocysteinu se snížením koncentrace vitaminu B12 zvyšuje původně vysoké riziko kardiovaskulárních komplikací u pacientů s diabetes mellitus 2. typu, a proto je u pacientů léčených metforminem nutný screening nedostatku vitaminu B12..

Diagnostické testy na anémii nedostatku B12

  • stanovení plazmatických hladin homocysteinu, kyseliny methylmalonové (MMK) a sérových koncentrací holotranscobalaminu.

Bohužel tyto studie mohou být provedeny zdaleka ve všech laboratořích, absence standardních referenčních hranic situaci komplikuje. Musíme tedy připustit nepřítomnost „zlatého standardu“ pro diagnostiku nedostatku vitaminu B12.

Vzhledem k tomu, že kobalamin a kyselina listová jsou zapojeny do stejných biochemických procesů a nedostatek obou vitaminů vede k vývoji makrocytické anémie, je jejich hladina stanovena současně. Při skutečném nedostatku vitaminu B12 jsou hladiny kyseliny listové obvykle normální nebo dokonce zvýšené, ale je možné kombinovaný deficit..

Důvod patologického stavu:

  • Atrofická gastritida (zhoubná anémie).
  • Sjogrenův syndrom.
  • Porušení zpracování vitaminu B12 v žaludeční gastritidě, včetně Helicobacter-související, Gastrektomie (celková nebo částečná resekce žaludku)
    Zollinger - Ellisonův syndrom.
  • Resekce ilea nebo onemocnění tenkého střeva (Crohnova choroba, celiakie, tropické sprue).
  • Porucha absorpce v tenkém střevě Maldigestie (chronická pankreatitida s exokrinní nedostatečností pankreatu; gastrinom).
  • Infekční původci (tasemnice, syndrom nadměrného růstu bakterií v tenkém střevě, giardiáza).
  • Úplné nebo částečné hladovění.
  • Alimentární faktor Vegetariánská (zvláště přísná, „veganská“) strava.
  • Alkoholismus.
  • Starší věk.
  • Nedostatek / defekt hradu (Imerslund - Gresbeckův syndrom).
  • Dědičné abnormality Vrozený nedostatek vnitřního faktoru hradu - juvenilní perniciózní anémie.
  • Mutace v genu CG1.
  • Deficit transkobalaminu.
  • Porodnické / Gynekologické příčiny Těhotenství.
  • Hormonální antikoncepce a hormonální substituční terapie.

Hodně. Je nutné komplexně posoudit stav, analýzy, energii. Pochopte folátový cyklus. Pečlivě sledujte homocystein a funkční účinnost jater jako celku.

Přednáška odborníka na výživu Arkady Bibikov

Buďte první, kdo napíše komentář

Zanechat komentář Zrušit odpověď

Tento web používá Akismet k boji proti spamu. Zjistěte, jak se zpracovávají vaše komentáře..

Anémie nedostatku B12. Etiologie, patogeneze, klinika, diagnostika, léčba

Zdarma protoporfyrin červených krvinek

Sérový ferritin

Celková schopnost vazby železa

Koncentrace železa v séru

Destičky

bílé krvinky

červené krvinky

Prevence.

Pravidelné sledování krevního obrazu;

- jíst potraviny s vysokým obsahem železa (maso, játra atd.);

- profylaktické podávání přípravků železa v rizikových skupinách.

- rychlé odstranění zdrojů ztráty krve.

73. Obrázek periferní krve s anémií z nedostatku železa. Anémie s nedostatkem železa Je anémie způsobená nedostatkem železa v krevním séru, kostní dřeni a depu.

Diagnóza je založena na klinických (přítomnost anemických a sideropenických syndromů) a laboratorních výzkumných metodách:

• Počet červených krvinek, hladina Hb a hodnota Ht jsou úměrně sníženy., Erythrocyte anisocytosis.

• Mírná hypochromní ovalocytóza, přítomnost cílových buněk v krevních nátěrech.

• Progresivní hypochromie (nízká cp, MCH) a mikrocytóza (nízká MCV), proměnná MCHC se liší.

• Počet retikulocytů je normální nebo mírně snížený.

• Počet leukocytů je obvykle normální, ale u malého počtu pacientů je leukopenie (3,0–4,0 • 10 9 / l) způsobena snížením hladiny granulocytů.

• Trombocytopenie se vyvíjí u 30% dětí, ale může se vyskytnout iu dospělých.

• Trombocytóza se vyskytuje u 35% dětí, u 50–75% dospělých kvůli chronické ztrátě krve a zvýšené hematopoéze..

• Obvykle nízká, ale může být normální (12,5-30,4 µmol / L). Je třeba si uvědomit, že koncentrace železa může být snížena za přítomnosti současného chronického nebo akutního zánětu, malignity, akutního infarktu myokardu, a to i v případě nedostatku železa..

• Norma 30,6-84,6 μmol / l.

• Nedostatek železa se obvykle zvyšuje.

• Na úrovni 10 až 20 ng / l můžeme předpokládat přítomnost IDA.

• Pro IDA je charakteristická hladina nižší než 10 ng / l.

• Norm 2,7-9,0 μmol / l.

• Koncentrace se obvykle zvyšuje s nedostatkem železa.

• Velmi specifický pro diagnostiku nedostatku železa a vhodný pro široký screening u dětí s nedostatkem železa a otravou olovem.

Anémie s deficitem B12 nebo megaloblastická anémie nebo Addison-Birmerova choroba (anémie) je onemocnění způsobené poruchou krvetvorby v důsledku nedostatku vitaminu B12 v těle. Obzvláště citlivé na nedostatek tohoto vitaminu jsou tkáně kostní dřeně a tkáně nervového systému.

Epidemiologie: vývoj onemocnění je charakteristický hlavně pro věk 60-70 let. Podle Herberta (1985) se ve věku 30–40 let onemocnění vyskytuje s frekvencí 1 případu na 5 000 lidí, ve věku 60–70 let - 1 na 200 lidí. Podle Carmella (1996) je výskyt anémie s deficitem B12 0,1% mezi obyvateli severoevropských zemí a 1% mezi seniory.

Hlavní důvody pro vývoj anémie s nedostatkem Bp:

I. Porušení žaludeční sekrece "vnitřního faktoru" - gastromukoprotein.

1. Atrofická autoimunitní gastritida s produkcí protilátek proti parietálním buňkám a gastromukoproteinu.

2. Celková gastrektomie (méně často, mezisoučetná gastrektomie).

3. Vrozené porušení sekrece gastromukoproteinů.

5. Polypóza žaludku.

6. Toxický účinek vysokých dávek alkoholu na žaludeční sliznici.

II. Porucha absorpce vitaminu B12 v tenkém střevě:

1. Resekce ileu (více než 60 cm).

2. Malabsorpční syndrom různého původu (enzymatická enteropatie, celiakie, tropické smrky, enteritida, Crohnova choroba, střevní amyoidóza).

3. Rakovina tenkého střeva, lymfom tenkého střeva.

4. Chronická pankreatitida se sníženou sekrecí trypsinu.

5. Vrozená absence receptorů pro komplex "vitamin B12 + gastromukoprotein" v ileu (Immerslund-Grzsbekova choroba).

6. Porušení absorpce vitaminu B12 způsobené drogami (kolchicin, neomycin, biguanidy, cimetidin, PASK atd.).

III.Konkurenční spotřeba vitaminu B12:

1. Zamoření širokou stuhou.

2. Zamoření parazitizací šlehačkou v dolním ileu a ve slepém střevě.

3. Více divertiklů tenkého střeva s divertikulitidou.

4. Operace na tenkém střevě s vytvářením „slepých smyček“.

IV. Zvýšená spotřeba vitaminu B12:

1. Vícečetné těhotenství.

2. Chronická hemolytická anémie.

3. Mnohočetný myelom a další novotvary.

4. Myeloproliferativní onemocnění.

V. Porušení příjmu vitamínu B12 jídlem. Veganství.

VI. Snížené zásoby vitamínu B12. Těžká cirhóza jater.

VII. Porušení transportu vitaminu B12. Nepřítomnost transkobalaminu II nebo výskyt protilátek proti němu.

Patogeneze anémie z nedostatku B12:

Role kyanokobalaminu a kyseliny listové ve vývoji megaloblastické anémie je spojena s jejich účastí na širokém spektru metabolických procesů a metabolických reakcí v těle. Kyselina listová ve formě 5,10 - methylenetetrahydrofolátu se podílí na methylaci deoxyuridinu, která je nezbytná pro syntézu thymidinu, za vzniku 5-methyltetrahydrofolátu..
Kyanokobalamin je kofaktorem katalytické reakce methyltransferázy, která resyntetizuje methionin a současně regeneruje 5-methyltetrahydrofolát na tetrahydrofolát a 5,10 methylentetrahydrofolát..
V případě nedostatku folátu a (nebo) kyancobalaminu je přerušen proces inkorporace uridinu do DNA vyvíjejících se krvetvorných buněk a tvorba thymidinu, což způsobuje fragmentaci DNA (blokování její syntézy a zhoršené dělení buněk). V tomto případě dochází k megaloblastóze, hromadění velkých forem leukocytů a krevních destiček, jejich včasné intraosseózní ničení a zkrácení života cirkulujících krvinek. V důsledku toho je hematopoéza neúčinná, vyvíjí se anémie v kombinaci s trombocytopenií a leukopenií.
Kromě toho je cyancobalamin koenzymem při přeměně methylmalonyl-CoA na sukcinyl-CoA. Tato reakce je nezbytná pro metabolismus myelinu v nervovém systému, a proto je při nedostatku kyanokobalaminu spolu s megaloblastickou anémií zaznamenáno poškození nervového systému, zatímco u foliové nedostatečnosti je pozorován pouze vývoj megaloblastické anémie..
Kyanokobalamin se nachází v potravinách živočišného původu - játra, ledviny, vejce, mléko. Její rezervy v těle dospělého (hlavně v játrech) jsou velké - asi 5 mg, a pokud vezmeme v úvahu, že denní ztráta vitamínu je 5 mcg, dojde k úplnému vyčerpání zásob při absenci příjmu (malabsorpce, s vegetariánskou stravou) až po 1000 dnech. Cyancobalamin v žaludku se váže (na pozadí kyselé reakce média) s vnitřním faktorem - glykoproteinem produkovaným parietálními buňkami žaludku, nebo jinými vazebnými proteiny - R-faktory, které jsou přítomny ve slinách a žaludeční šťávě. Tyto komplexy chrání kyankobalamin před destrukcí během transportu gastrointestinálním traktem. V tenkém střevě, při alkalickém pH, pod vlivem proteináz pankreatické šťávy, se cyancobalamin odštěpuje od R-proteinů a je spojen s vnitřním faktorem. V ileu se komplex vnitřního faktoru s kyanokobalaminem váže na specifické receptory na povrchu epiteliálních buněk, cyancobalamin je uvolňován ze střevních epiteliálních buněk a transportován do tkání pomocí speciálních proteinů krevní plazmy - transkobalaminu 1,2,3 a převážně kyanobalaminu na hematopoetické buňky transkobalamin 2.
Kyselina listová se nachází v zelených listech rostlin, ovoce, jater a ledvin. Zásoby folátu jsou 5-10 mg, minimální potřeba je 50 mcg denně. Megaloblastická anémie se může vyvinout po 4 měsících úplného nedostatku příjmu folátu s jídlem.

Charakterizuje se klinický obraz anémie s deficitem B12porážka tří systémů: trávicí, hematopoetické a nervózní.

Zažívací ústrojí.U velké většiny pacientů mohou být příznaky poškození zažívacího systému (především subjektivní) nejčasnějšími příznaky nemoci. Pacienti si stěžují na snížení, někdy i na nedostatek chuti k jídlu, pocit těžkosti a plnosti v epigastrické oblasti po jídle, říhání jídla a vzduchu, bolest a pálení v jazyce, v dásních, rtech, někdy v konečníku. Tyto obtíže pacientů jsou způsobeny vývojem glositidy, atrofické gastritidy a atrofických změn ve střevní sliznici. Někteří hematologové vysvětlují nedostatek chuti k jídlu jako hypoxii mozku a inhibici centra chuti k jídlu v hypotalamické zóně..

Při zkoumání ústní dutiny přitahují pozornost zánětlivé a atrofické změny v ústní sliznici a jazyku. Anémie s deficitem B12 je charakterizována hladkým „lakovaným“ jazykem s atrofovaným papilem, popraskaným, s oblastmi jasně červeného zánětu (celý jazyk může být zanícený a červený), někdy s ulcerací (Hunter glossitis). Je třeba zdůraznit, že glositida je pozorována pouze u významného a dlouhodobého nedostatku vitaminu B12 u přibližně 25% pacientů (A. V. Demidova, 1993). Glossitida není jen charakteristická pro anémii s deficitem B12, lze ji také pozorovat u anémie s nedostatkem železa. Sliznice ústní dutiny je bledá;

jevy aphthous stomatitis.

Při pohmatu břicha je stanovena neintenzivní bolest v epigastrické oblasti (nestabilní příznak), často je pozorováno zvýšení jater a sleziny. Pokud je vývoj anémie s deficitem B12 způsoben sníženou absorpcí vitaminu B12 v tenkém střevě, pak na klinickém obraze spolu se syndromem anémie existuje obvykle výrazná symptomatologie malabsorpčního syndromu.

Porážka hematopoetického systému Porušení hematopoetického systému vede k klinickému obrazu onemocnění a je charakterizováno anémií různé závažnosti. Pacienti si stěžují na významnou celkovou slabost; dušnost a palpitace (s mírnou anémií, zejména s fyzickou námahou, s těžkou anémií - dokonce i v klidu); závrať; někdy mdloby; tinnitus, ztmavnutí v očích a blikající mouchy před očima. Tyto subjektivní projevy jsou nespecifické, pozorují se také u jiných typů anémie. Při vyšetření je pozoruhodná barva kůže a vzhled pacientů. Kůže je obvykle bledá, velmi často s citronově žlutým nádechem (kvůli hyperbilirubinemii způsobené hemolýzou). Mírnou nažloutlost skléry lze pozorovat i při nízkém stupni anémie. Je charakteristická poněkud oteklá tvář, často je pozorována pastovitost v oblasti nohou a nohou. Pacienti zpravidla neztrácejí hmotnost, s výjimkou,

Diagnóza onemocnění systému krvácí, situace, kdy je způsobena anémie s deficitem B12

rakovina žaludku nebo výrazný malabsorpční syndrom. Anémie způsobuje rozvoj myokardiálního dystrofického syndromu, který se projevuje tachykardií, někdy extrasystolickou arytmií, mírným rozšířením hranice relativní tuposti srdce doleva, tlumenými zvuky srdce, tichým systolickým šelestem na vrcholu, změnami EKG. V důsledku anémie, zejména pokud je výrazně výrazná, se paměť, mentální výkon snižuje. Někdy u anémie s deficitem B12 stoupá tělesná teplota (ne vyšší než 38 ° C).

Poškození nervového systému Změny nervového systému s B12-def ;: cytemická anémie je charakteristickým příznakem tohoto onemocnění a zpravidla se pozoruje v závažném a prodlouženém průběhu. Porážka nervového systému u anémie s deficitem B12 se nazývá% myelomické mykózy a je charakterizována zapojením zadních a laterálních sloupců míchy do procesu. Dochází k demyelinaci a následně k degeneraci nervových vláken v míše a nervech páteře. Pacientům se zdá, že se necítí! při chůzi podpora pod nohama („necítíte pod nohama zemi“). | Zdá se, že chodidlo nešlápne na tvrdém podkladu, ale na něco sypkého, měkkého, jako je bavlněná vlna. Díky tomu je pacient opakovaně „jako kdyby vyzkoušel zemi nohou“. Tyto stížnosti jsou způsobeny porušením proprioceptivní citlivosti. Neurologické příznaky jsou do značné míry určovány převládající lézí zadních nebo bočních sloupců míchy. S převahou poškození zadních sloupů je narušena hluboká, prostorová a vibrační citlivost; smyslová ataxie, obtížné chůze; reflexy šlach jsou sníženy; atrofie svalů dolních končetin. Při těžkém poškození zadních sloupců míchy může dojít k dysfunkci pánevních orgánů (močová inkontinence, fekální inkontinence).

S převahou poškození postranních sloupců míchy jsou neurologické příznaky odlišné: dolní spastická paraparéza se vyvíjí s prudkým zvýšením reflexů šlach a svalového tónu dolních končetin; dysfunkce pánevních orgánů je charakterizována opožděnou močením a vyprázdněním. Velmi zřídka se u anémie s deficitem B12 vyskytují poruchy čichu, sluchu, funkce horní končetiny a duševní poruchy (delirium, halucinace, psychózy, deprese).

Diagnóza anémie z nedostatku B12:
1. Klinický krevní test
- počet erytrocytů
- redukce hemoglobinu
- zvýšení barevného indikátoru (nad 1,05)
- makrocytóza (odkazuje na skupinu makrocytické anémie)
- basofilní punkce erythrocytů, přítomnost Jollových těl a Kebotových prstenů v nich
- vzhled ortochromních megaloblastů
- redukce retikulocytů
- leukopenia
- trombocytopenie
- redukce monocytů
- aneosinfilie
2. U obarvených nátěrů - typický obrázek: spolu s charakteristickými oválnými makrocyty se nacházejí červené krvinky normální velikosti, mikrocyty a schizocyty - poikilo a anisocytóza.
3. Hladina bilirubinu v séru se zvýšila v důsledku nepřímé frakce
4. Propíchnutí kostní dřeně je povinné, protože takový obrázek na periferii může být spojen s leukémií, hemolytickou anémií, aplastickými a hypoplastickými stavy (je však třeba poznamenat, že hyperchromie je charakteristická pro chudokrevnost s deficitem B12). Kostní dřeň je buněčná, počet jaderných erytroidních prvků se zvýšil dvakrát až třikrát v porovnání s normou, ale erytropoéza je neúčinná, což dokládá pokles počtu retikulocytů a erytrocytů v periferii a zkrácení jejich délky života (obvykle červených krvinek žije 120–140 dnů). Jsou nalezeny typické megaloblasty - hlavní kritérium pro diagnostiku anémie s deficitem B12. Jedná se o buňky s „jadernou cytoplazmatickou disociací“ (se zralou hemoglobinizovanou cytoplazmou, jemné jádro podobné okům s jádry); také se nacházejí velké granulocytární buňky a obří megakaryocyty.

Analýza moči a stolice - s rozvojem hemolýzy v moči je detekován urobilin, ve stolici - je zvýšeno množství sterkobilinu. Schellingův test - umožňuje vyhodnotit vstřebávání vitaminu B12 ve střevu v přítomnosti nebo nepřítomnosti gastromukoproteinu a vyvodit závěr o patogenetické verzi anémie s deficitem B12 (je to způsobeno nedostatkem gastromukoproteinu nebo sníženou absorpcí vitaminu B12). Existují dva typy těsta - Schelling-1 a Schelling-P. „Schelling-1“ - pacientovi je uvnitř podán vitamín B 1 2 a po 1-6 hodinách je intramuskulárně podána „šoková dávka“ neznačeného vitaminu B12 k nasycení jaterních zásob. Poté se měří obsah radioaktivního vitaminu B12 v denní moči. Snížení jeho vylučování naznačuje porušení absorpce vitaminu B12 ve střevě.

„Schelling-P“ - test „Schelling-1“ se opakuje s použitím gastromukoproteinu značeného radioaktivním kobaltem. Zvýšené vylučování radioaktivního vitamínu B12 bude indikovat nedostatek gastromukoproteinů jako hlavní mechanismus vývoje anémie s deficitem B12. Pokud se vylučování radioaktivního vitaminu B12 ve Schelling-P testu nezvýší, lze usuzovat, že příčinou vývoje anémie s deficitem B12 není nedostatek gastromukoproteinů, ale porušení absorpce vitaminu B12 ve střevě..

Esophagogastroduodenoscopy - jsou pozorovány atrofické změny ve sliznici trávicího traktu. Nejcharakterističtější vývoj difúzní atrofické gastritidy, duodenitidy, atrofické ezofagitidy lze detekovat (mnohem méně často). Mukózní biopsie potvrzuje atrofickou gastritidu.

Zkoumání sekrece žaludku - je detekován prudký pokles množství žaludeční šťávy, absence kyseliny chlorovodíkové (achilia) a pepsinu, někdy je detekována kyselina chlorovodíková, ale její hladina je velmi nízká. U anémie s deficitem B12 v důsledku snížené absorpce vitamínu B 1 2 v tenkém střevě nebo invaze širokého pásu je sekrece kyseliny chlorovodíkové významně snížena, ale stimulanty sekrece žaludku (histamin, pentagastrin) zvyšují hladinu kyseliny chlorovodíkové v žaludeční šťávě.

Ultrazvuk jater a sleziny - je detekován mírný nárůst velikosti sleziny, někdy jater. Tyto změny nejsou vždy pozorovány.

Rentgen žaludku - detekuje se porušení evakuační funkce žaludku, zploštění a vyhlazení záhybů sliznice.

Léčba anémie z nedostatku B12:

Měl by být proveden komplex terapeutických opatření pro chudokrevnost s deficitem B12 s ohledem na etiologii, závažnost anémie a přítomnost neurologických poruch. Při léčbě by se měl zaměřit na následující body:
- Nezbytnou podmínkou pro léčbu anémie z nedostatku B12 s helminthickou invazí je odčervování (k vytlačení širokého pásu, fenasal je předepsán podle určitého schématu nebo extraktu z mužského kapradí)..
- pro organická onemocnění střev a průjem by měly být použity enzymatické přípravky (panzinorm, festal, pankreatin) a fixační látky (uhličitan vápenatý v kombinaci s dermatolem).
- normalizace střevní flóry je dosaženo přijetím enzymatických přípravků (panzinorm, festal, pankreatin), jakož i výběrem stravy, která pomáhá eliminovat syndromy hniloby nebo fermentativní dyspepsie.
- vyvážená strava s dostatečným obsahem vitamínů, bílkovin, absolutní zákaz alkoholu je nezbytnou podmínkou léčby B12 a anémie s deficitem kyseliny listové.
- patogenetická terapie se provádí parenterálním podáváním vitaminu B12 (kyanokobalamin), jakož i normalizací změněných ukazatelů centrální hemodynamiky a neutralizací protilátek proti gastromukoproteinu („vnitřní faktor“) nebo komplexu gastromukoprotein + vitamin B12 (kortikosteroidní terapie).
Krevní transfúze se provádějí pouze se signifikantním poklesem hemoglobinu a nástupem příznaků kómy. Doporučuje se zavést hmotnost červených krvinek 250 - 300 ml (5 - 6 transfuzí).
Prednisolon (20-30 mg / den) se doporučuje pro autoimunitní povahu onemocnění..

Principy terapie:

- nasyťte tělo vitaminem
- udržovací terapie
- prevence možné anémie

Častěji používají kyanokobalamin v dávkách 200-300 mikrogramů (gama). Tato dávka se používá, pokud neexistují žádné komplikace (myelosa lanovky, kóma). Nyní aplikujte 500 mikrogramů denně. Zadejte 1-2krát denně. V případě komplikací 1000 mikrogramů. Po 10 dnech se dávka sníží. Injekce posledních 10 dní. Poté se podává 300 mikrogramů týdně po dobu 3 měsíců. Poté, během 6 měsíců, je 1 injekce podána za 2 týdny.

Kritéria pro hodnocení účinnosti terapie:
- ostrá retikulocytóza po 5-6 injekcích, pokud tam není, pak je diagnostická chyba;
- úplná obnova krevního obrazu nastane po 1,5 - 2 měsících a odstranění neurologických poruch během šesti měsíců.

Prevence anémie z nedostatku B12:

Prevence u zdravých lidí je zajištěna racionální výživou, včetně masa a rybích výrobků. Pravidelné zařazení mléka a sóji do stravy je pro vegetariány prospěšné. Po laboratorních testech (viz výše) lze doporučit parenterální podání 50-100 mikrogramů přípravku vitaminu B12 1-2krát měsíčně nebo denně příjem tablet obsahujících kyanokobalamin.

Pro účely prevence je také důležité rychle identifikovat pacienty s diphyllobothriasis (nosiče široké pásky); produkovat odčervení. U nemocí (a po operacích), doprovázených zhoršenou absorpcí kyanokobalaminu, je nutné před zahájením laboratorních testů (obsah vitaminu B12 v moči a krvi) předepsat léčebné nebo preventivní kurzy léčby vitamíny..

Datum přidání: 2015-04-23; Zobrazení: 13282; Porušení autorských práv?

Váš názor je pro nás důležitý! Byl publikovaný materiál užitečný? Ano | Ne

Top