Kategorie

Populární Příspěvky

1 Cukrovka
Využití hemostatického turniketu v prehospitální fázi
2 Vaskulitida
Co je PLT v krevním testu. Normy a důvody pro odchylku
3 Tachykardie
Co je to lidská žíla?
4 Embolie
Leukémie
5 Leukémie
Laserové odstranění krevních cév na obličeji: popis postupu
Image
Hlavní // Vaskulitida

Periventrikulární leukoencefalopatie u dětí


Virová, autoimunitní a cévní onemocnění mozku jsou často doprovázena destrukcí nervových vláken a ztrátou nejdůležitějších orgánových funkcí. Progresivní leukoencefalopatie je tedy charakterizována poškozením membrán procesů neuronů a postupnou degenerací centrálního nervového systému. Jedná se o vzácnou patologii, která se vytváří u pacientů se sníženou imunitou..

Existují další mechanismy poškození nervového systému. Vaskulární encefalopatie reaguje dobře, ale pokud je detekována virová infekce centrálního nervového systému, prognóza je špatná.

Klasická leukoencefalopatie

Progresivní multifokální leukoencefalopatie je vzácné infekční onemocnění charakterizované postupnou destrukcí myelinových pochev nervů a zhoršenou funkcí centrálního nervového systému. Patologické změny v mozku jsou způsobeny aktivací lidského poliomaviru typu 2, ke kterému dochází u pacientů se sníženou imunitou. U 85-90% lidí je tento virus přítomen ve tkáních, ale nijak se neprojevuje. Vývoj plnohodnotné léčby je stále ve stadiu experimentů a systémových studií, proto má nemoc špatnou prognózu.

Před objevením viru lidské imunodeficience se věřilo, že fokální leukoencefalopatie byla diagnostikována přibližně u jednoho pacienta ze 100 000 lidí. Koncem 20. století se častěji objevovaly případy detekce nemoci. V tomto okamžiku lékaři identifikovali souvislost mezi imunodeficiencí spojenou s infekcí HIV a aktivací polyomaviru v mozkové tkáni. HIV a AIDS se vyskytují u 90% pacientů trpících leukoencefalopatií. Zbývajících 10% případů onemocnění je spojeno s dalšími stavy imunodeficience a autoimunitními patologiemi..

Nemoc se projevuje neurologickými a mentálními příznaky. Mnoho pacientů s leukoencefalopatií trpí duševními poruchami. Postupná progrese onemocnění vede k rozvoji svalové paralýzy. Stávající metody terapie umožňují zpomalit patologický proces a zmírnit některé příznaky, ale v 50% případů končí infekce smrtí pacientů.

Proč je myelin potřebný?

Mozek je tvořen neurony, jejich procesy a pomocnými buňkami. Toto je nejdůležitější regulační orgán nezbytný k udržení životně důležitých funkcí těla a vědomé činnosti. Neurony, které tvoří subkortikální jádra a mozková kůra, mají dlouhé procesy (axony), které vedou impulsy do jiných částí mozku a do vzdálených částí těla. Pomocí axonů spolu komunikují všechny části centrálního nervového systému, díky čemuž je udržována koordinace v práci. V tomto případě je normální přenos impulsů podél procesů nemožný bez zvláštního obalu.

Myelinový obal je protein-lipidový komplex, který pokrývá procesy neuronů v centrálním nervovém systému. Gliové buňky tvoří myelin. Tato struktura je nezbytná pro elektrickou izolaci axonů a rychlé vedení signálu. Myelinové pochvy jsou velmi důležité pro rychlou regulaci pohybové aktivity a udržování kognitivních schopností, včetně emoční kontroly, paměti a inteligence..

Typická struktura neuronů

Demyelinace je proces ničení myelinové pochvy neuronů. Taková komplikace je charakteristická pro infekční a autoimunitní onemocnění, včetně leukoencefalopatie. Zničení izolačního pláště vede k tomu, že se v nervech pomalu šíří elektrické impulsy. Objevují se různé neurologické poruchy, které ovlivňují vědomou aktivitu a celkovou regulaci těla.

Ostatní druhy

Zničení bílé hmoty mozku je pozorováno při jiných patologických stavech..

  • Malá fokální leukoencefalopatie je léze určitých částí bílé hmoty mozku, ke které dochází v důsledku nedostatečného přísunu krve do orgánu. Toto onemocnění je diagnostikováno hlavně u starších mužů a žen trpících arteriální hypertenzí a aterosklerózou..
  • Periventrikulární leukoencefalopatie. Patologie je charakterizována současným poškozením bílé a šedé hmoty mozku. Nachází se u starších lidí s narušenou mozkovou cirkulací au dětí postižených intrauterinní nebo porodní hypoxií.
  • Zpětná reverzibilní leukoencefalopatie je závažná neurologická porucha způsobená onemocněním ledvin, sníženou imunitou a léčbou kortikosteroidy.
  • Leukoencefalopatie s akumulací laktátu je vzácným typem onemocnění. Myelin je ničen na základně mozku a ve strukturách míchy.

Další klasifikace jsou založeny na oblasti výskytu patologických změn a klinických projevů choroby. Leukoencefalopatie frontálních laloků tak negativně ovlivňuje vědomou aktivitu člověka.

Důvody formace

Patologické změny v mozku charakteristické pro klasickou leukoencefalopatii se vyskytují během počáteční infekce nebo reaktivace lidského poliomaviru typu 2 v těle. Hlavní podmínkou vzniku nemoci je snížení imunity. Obranné systémy těla obvykle neumožňují viru ukázat jeho vlastnosti, proto je infekční agens v neaktivní formě uloženo v ledvinách, slezině a dalších orgánech. V případě imunodeficience je polyomavirus aktivován jako oportunní infekce.

Jiné typy onemocnění jsou spojeny s narušenými funkcemi kardiovaskulárního systému. Vaskulární leukoencefalopatie je tedy degenerativní onemocnění mozku, charakterizované postupnou lézí bílé a šedé hmoty na pozadí zhoršeného průtoku krve. Jedná se o samostatnou patologii, kterou lze připsat typům discirkulační encefalopatie.

Důvody pro aktivaci viru:

  1. Infekce virem lidské imunodeficience. Viry postupně ničí velké množství imunokompetentních buněk, v důsledku čehož je narušen mechanismus zadržování oportunních infekčních agens. Difuzní leukoencefalopatie je diagnostikována u 5% lidí s AIDS.
  2. Vrozená imunodeficience. To je Di Georgiho syndrom, ataxie-telangiektázie a další dědičné patologie charakterizované sníženou imunitou a vrozenými anomáliemi. S touto etiologií je u dětí často detekována leukoencefalopatie.
  3. Porušení hematopoetických a imunitních funkcí u hemoblastóz. Onkologická onemocnění kostní dřeně a dalších struktur, které tvoří složky imunitního systému, zvyšují riziko demyelinizačních procesů.
  4. Autoimunitní poruchy jsou onemocnění, při nichž obranné systémy těla útočí na zdravé tkáně. Toto onemocnění se vyskytuje u pacientů trpících systémovým lupus erythematodes, revmatoidní artritidou a dalšími patologiemi imunity. Autoimunitní leukoencefalopatie se objevuje také u agresivní imunosupresivní terapie.

Tvorba leukoencefalopatie tedy může být způsobena narušenou imunitní kontrolou těla nebo nedostatečným přísunem krve do neuronů.

Informace o viru

Rodina polyomavirů (Polyomaviridae) byla popsána ve druhé polovině 20. století. Původně byla tato infekční agens nalezena u ptáků a savců, ale později vědci prokázali nebezpečí určitých typů virů pro člověka. Poliomaviry mohou ovlivnit nejen strukturu nervového systému, ale také zvýšit riziko růstu nádoru.

Klinicky významné typy virů:

  • lidský poliomavirus prvního typu - postihuje ledviny a dýchací systém, často aktivovaný po transplantaci orgánů;
  • lidský polyomavirus druhého typu - ničí ledviny, slezinu a mozkovou strukturu, způsobuje leukoencefalopatii;
  • lidský poliomavirus typu 5 - patogen spojený se vzácným typem rakoviny kůže.

V dětství se virem nakazí až 80% lidí. Zdrojem infekce může být jakákoli osoba s nosičem poliomaviru nebo akutní infekce. Patogeny jsou přenášeny vzduchovými kapičkami. Pokud se imunodeficience nevyskytne, virové částice se nijak neprojeví a zůstanou v tkáních po celý život člověka.

Rizikové faktory

Lékaři znají rizikové faktory výskytu onemocnění spojené se životním stylem, individuální a rodinnou anamnézou pacientů. Tyto příznaky zvyšují pravděpodobnost poruchy, ale přímo nezpůsobují přímo vznik infekce nebo cévního onemocnění.

Klíčové rizikové faktory:

  1. Léky na roztroušenou sklerózu. Při léčbě tohoto demyelinizačního onemocnění se někdy používají léky, které zvyšují riziko aktivace polyomaviru.
  2. Patologické stavy doprovázené zúžením lumenu tepen a poškozením cévnatky. Toto je ukládání mastných plaků v cévách (ateroskleróza), vysoký krevní tlak a vrozené malformace.
  3. Transplantace orgánů s následnou imunosupresivní terapií. Obrana těla oslabuje a infekce začíná ovlivňovat mozek.
  4. Autoimunitní a imunodeficience u blízkých příbuzných pacienta.
  5. Pozdní zahájení léčby infekce HIV a vrozených abnormalit.
  6. Použití chemoterapie pro léčbu rakoviny. Cytostatika negativně ovlivňují funkci červené kostní dřeně a snižují imunitu.

Včasná detekce rizikových faktorů hraje důležitou roli v prevenci nemocí.

Příznaky

Klasická forma onemocnění způsobuje neurologické poruchy během několika dnů po aktivaci polyomaviru. Na rozdíl od jiných infekcí CNS se progresivní leukoencefalopatie neprojevuje mozkovými a meningálními příznaky. Infekční agens primárně ovlivňují struktury odpovědné za udržování kognitivních schopností. Později dochází k motorickým poruchám. Zničení bílé hmoty mozku ischemické povahy také ovlivňuje intelekt a osobnost, ale patologické změny se vyvíjejí mnohem pomaleji. Demence je diagnostikována několik let po nástupu nemoci..

Příznaky a příznaky:

  • nemotivované výkyvy nálad;
  • podrážděnost, agresivita;
  • snížená ostrost zraku;
  • apatie a postižení;
  • perzistentní paranoia;
  • snížená inteligence;
  • poškození paměti;
  • porucha učení;
  • svalová slabost;
  • porucha chůze.

Virová leukoencefalopatie má agresivnější průběh. Téměř každý druhý pacient má duševní poruchy. V případě vaskulární patologie se dostávají do popředí kognitivní změny charakteristické pro demenci.

Kterého lékaře bych měl kontaktovat

Diagnostiku a léčbu různých typů encefalopatie provádějí neurologové. Během počátečního jmenování lékař požádá pacienta o stížnosti a prozkoumá anamnestické údaje k identifikaci rizikových faktorů pro onemocnění centrální nervové soustavy. Poté se provede obecné neurologické vyšetření, včetně hodnocení reflexní aktivity. Neurolog upozorňuje na pohyb pacienta a celkovou svalovou koordinaci.

V primární diagnóze se může zúčastnit psychoterapeut. Lékař v tomto profilu identifikuje duševní poruchy charakteristické pro encefalopatii a hodnotí stupeň kognitivní poruchy. Závažnost intelektuálních a emocionálních změn naznačuje stadium patologického procesu. Konečná diagnóza může být provedena pouze po instrumentálních a laboratorních vyšetřeních.

Stanovení diagnózy

Diagnostika virové leukoencefalopatie

K detekci neurologické poruchy infekční povahy jsou nutné vizuální a laboratorní testy. Je důležité vyloučit jiná onemocnění s podobnými příznaky a komplikacemi..

  • Zobrazování magnetickou rezonancí je vysoce informativní vizuální studie, která vám umožní podrobně vyhodnotit stav všech částí mozku. Na obrázcích najdete řadu ložisek ztráty myelinu v bílé hmotě a jádrech orgánu. Leukoencefalopatie vaskulárního původu je okamžitě vyloučena.
  • Tkáňová biopsie. S pomocí kraniotomie a vpichu lékař dostane malý vzorek tkáně z poškozené oblasti orgánu. Histologické vyšetření materiálu vám umožní potvrdit diagnózu..
  • Hledejte virové částice v mozkomíšním moku pomocí polymerázové řetězové reakce (PCR). Jedná se o přesnou laboratorní studii zaměřenou na nalezení aktivní infekce. Pro zkoušku se provede bederní punkce..
  • Oční vyšetření zaměřené na posouzení zrakové ostrosti a hledání specifických abnormalit charakteristických pro tuto nemoc.

Hlavní příznaky onemocnění lze pozorovat na MRI. K posouzení závažnosti stavu jsou nutné klinické studie..

Diagnostika cévní leukoencefalopatie

Tento typ poškození mozku je detekován pomocí dalších instrumentálních studií. Neurolog musí posoudit stav mozkových cév.

  • Ultrazvuková diagnostika cév hlavy a krku - bezpečné vizuální vyšetření nutné k posouzení účinnosti centrálního nervového systému.
  • Magnetická rezonanční angiografie. S pomocí tomografu neurolog přijímá objemové obrazy tepen a žil různých částí mozku. MR příznaky vaskulární leukoencefalopatie jsou reprezentovány hlavně ložisky ischemie a neuronální degenerace.
  • Studium kardiovaskulárního systému pomocí elektrokardiografie, denní monitorování EKG a ultrazvuku.

K objasnění stavu cév lze předepsat konzultaci s kardiologem. Rovněž se provádí oční vyšetření..

Léčebné metody

Multifokální leukoencefalopatie virové povahy nelze léčit. Existují pouze podpůrné léčebné režimy, které zpomalují progresi onemocnění. Pacienti jsou předepisováni neuroprotektivní léky. Pokud nemoc během léčby autoimunitních patologií vznikla, je krev vyčištěna (plazmaferéza). V poslední době existují důkazy o účinnosti některých antipsychotik a antidepresiv při léčbě nemoci, ale studie této terapie dosud nebyly dokončeny..

Vaskulární leukoencefalopatie může být upravena léky. Lékaři vybírají léky, které přímo ovlivňují mechanismus nemoci. Je nutné obnovit krevní oběh v centrálním nervovém systému a odstranit negativní faktory, včetně vysokého krevního tlaku a aterosklerózy. Pokud jsou detekovány strukturální patologie velkých tepen, provede se chirurgický zákrok.

Léčivé předpisy pro vaskulární patologii:

  • blokátory vápníkových kanálů a antagonisty adrenoreceptorů ke zlepšení krevního oběhu v tkáních;
  • protidestičková činidla zabraňující tvorbě krevních sraženin v cévách a žilách;
  • neuroprotektiva, včetně nootropik, vitamínů a minerálů.

Schéma lékové terapie primárních kardiovaskulárních chorob je vybrána kardiologem. Pacienti s arteriální hypertenzí musí neustále sledovat krevní tlak a dodržovat dietu. S jakoukoli formou encefalopatie musíte přestat pít alkohol a kouřit. Nadměrné cvičení může také zhoršit stav..

Kolik lidí žije s touto diagnózou

Virová leukoencefalopatie se vyznačuje extrémně špatnou prognózou. Každý druhý pacient upadne do kómatu a zemře několik měsíců po výskytu patologických změn. Je důležité vzít v úvahu, že až 90% pacientů trpí AIDS nebo vrozenou imunodeficiencí, proto prognóza také závisí na průvodních nemocech. Kvalita života přežívajících pacientů je významně narušena kognitivními a neurologickými komplikacemi.

Vaskulární poškození mozku není tak nebezpečné. Adekvátní léková terapie umožňuje zpomalit vývoj onemocnění a výrazně zlepšit stav. Při pravidelném příjmu léků předepsaných lékařem a správném životním stylu žijí pacienti pět a více let po diagnóze. Pokud je pacientovi kromě hlavní patologie diagnostikována mozková mrtvice a demence, je prognóza špatná.

Top