Kategorie

Populární Příspěvky

1 Myokarditida
Jak snížit krevní tlak bez drog: 5 jednoduchých způsobů
2 Embolie
Co je plné další trabeku
3 Embolie
Monocytóza
4 Myokarditida
Co je BCA ultrazvuk?
5 Vaskulitida
Příznaky vnitřního krvácení: příznaky, pocity, první pomoc, důsledky
Image
Hlavní // Embolie

Pelgerova abnormalita leukocytů


Jaderná anomálie Pelgera-Hueta (Pelger-Huet) je charakterizována zhutněním jaderného chromatinu všech krevních buněk a inhibicí jaderné segmentace v buňkách, které normálně představují segmentované nebo infiltrované jádro (granulocyty, monocyty, megakaryocyty). Nejcharakterističtější buňkou je neutrofil..

Převládá anomálie Pelger-Huett; projev může být heterozygotní nebo homozygotní. V heterozygotech je pozastavení jaderné segmentace neúplné: většina neutrofilů, namísto reprezentování třílalokových jader, je bisegmentována a má charakteristický dokonce patognomonický aspekt:
1) tvar „bodů“ nebo „sloupců“;
2) podobu „sumum scum“ (podobně jako normální jádro eosinofilů);
3) „smíšená“ forma (jeden plátek je kulatý, druhý protáhlý).

V homozygotech je suspenze segmentace úplná a neutrofilní granulocyty mají zcela kulaté nebo mírně nařezané jádro..

Případy Pelgerovy heterozygotní anomálie jsou rozděleny na úplnou (typickou) a neúplnou (atypickou); u posledně jmenovaných se vedle charakteristických Pelgerových buněk objevují v určité míře neutrofilní buňky s nukleárními segmenty („zředěná“ odrůda, Kokubo).

Ebbing popsal druh bez typických „Pelgerových“ buněk, ale s leukocytovým vzorcem neustále odkloněným „vlevo“ bez zjevného důvodu, ale u zdravých polovičních příbuzných jsou stejné modifikace.

Kromě těchto tzv. „Zředěných“ odrůd existují případy Pelgerovy anomálie se sklonem „zhutnit“, ve kterých se kromě typických zralých neutrofilů objevuje určitý počet prvků s kulatým, naříznutým jádrem a které představují několik chromatinových vláken vycházejících z brázdy granátové jablko) (odrůda "Stodtmeister").

„Částečné“ nosiče anomálie představují spolu s normálním leukocytovým vzorcem určitý, stálý počet typických „Pelgerových“ buněk u stejného subjektu. Všechny tyto nosiče jsou heterozygoti. Z genetického hlediska je tato možnost stále nejasná.

Homozygotní manifestace Pelger-Huetovy anomálie byla dosud popsána v 5 případech, z nichž 4 jsou považovány za „typické“ a jeden „atypický“, nazývaný Undritzova varianta Ciplea-Ciorapciu. V „typických“ případech má více než 90% periferních neutrofilů kruhové, „myelocytické“ nebo „erytroblastické“ jádro. „Atypický“ případ popsaný Giplea a Giorapciu představoval asi 52% buněk s infikovaným jádrem a 46% myelocytických druhů.

Tyto morfologické aspekty vedou k nepříjemným zmatkům pro pacienty a lékaře. Heterozygotní forma je považována za „leukemoidní obraz“ nebo dokonce za „chronickou myeloidní leukémii“; homozygotní forma je obvykle považována za chronickou granulocytární leukémii (případ Clipea) nebo jako erytroblastózu (případ Gingold).

Tuto anomálii poprvé popsal Pelger v roce 1928, který věřil, že objevil hematologické známky komplikace tuberkulózy. V roce 1931 nizozemský pediatr Huet popsal ústavní, rodinnou povahu anomálie a Schilling ji nazval Pelger-Huet.

V roce 1938 Undritz objevil tuto anomálii u králíků, což umožnilo objasnit genetiku anomálie a výrobu homozygotních vzorků skrze kříže. Předpoklad, že by člověk měl mít takové anomálie, byl potvrzen v roce 1951, kdy byl objeven první lidský případ.

V Maďarsku byla anomálie poprvé představena Dudea et al. v roce 1956 a v roce 1957 Iliescu představil další případ. Ve stejném roce představily Ciptea a Ciorapciu případ homozygotní anomálie, třetí ve světové literatuře, kterou Undritz znovu přezkoumal v roce 1974 a nakonec zahrnul do skupiny případů homozygotní anomálie Pelger-Guet jako jediný odrůda Chipley-Chorapchiu. druh.

Od roku 1959 Gingold et al. Systematicky zkoumali řadu rodin s Pelger-Guetovou anomálií, které byly do té doby podezřelé na CML, chronické infekce, jakož i případy pseudo-homozygotní "pseudo-Pelgerovy" anomálie zaslané s diagnózou erytroblastózy., a tím podpořit seznámení s touto nemocí v naší zemi (Gingold).

Anomálie je z klinického hlediska asymptomatická. Pro odborníky na tuto anomálii není možné zmatek a anomálie Pelgera-Gueta je diagnostikována bez potíží. Výše uvedené chyby mohou způsobit pouze neznalost anomálií.

V hematologické laboratoři se však často vyskytují případy, kdy je detekována přítomnost typických heterozygotních nebo homozygotních Pelgerových buněk, ale které nejsou genotypové, dědičné, ale získané, doprovázející celou řadu bolestivých stavů. Zmizí léčbou nebo remisí nemoci a nejsou vhodné pro rodinu..

Mechanismus dědičného přenosu anomálie Pelgera-Gueta nebyl dosud objasněn.

Pelgerova anomálie neutrofilů (leukocyty)

Anomálie Pelgerových neutrofilů je dědičné onemocnění způsobené změnou tvaru jader bílých krvinek. Nejprve byl diagnostikován Karlem Pelgerem na konci 20. let minulého století a byl pojmenován po něm.

Dědičná povaha této choroby byla odhalena později, po 4 letech, jiným lékařem. Patologie je poměrně vzácná, objevuje se u mužů a žen.

Přesné příčiny Pelgerovy anomálie nebyly stanoveny, nicméně studie odhalily přenos na dominantním základě. Ve zdravém těle se jádro bílých krvinek mění s věkem - to je jejich rys od mladých.

V krvi lidí, kteří mají tuto patologii, nedochází ke změně tvaru jader těchto krevních částic, i když to neovlivňuje jejich fungování a délku života. Stejně jako zdravé plní i své přímé povinnosti chránit tělo před cizími částicemi, viry a bakteriemi..

Příznaky

Protože funkce bílých krvinek není narušena, neexistují žádné zjevné příznaky choroby. Ochranná oběhová těla se plně vyrovnají se svým úkolem a mají stejné složení enzymů jako obvykle.

Taková anomálie neovlivňuje erytrocyty - červená těla, která plní transportní funkci, nikoli destičky - částice, které hrají hlavní roli při koagulaci krve.

Identifikace tohoto porušení ve vývoji leukocytů u lékařů je možná pouze pomocí podrobného krevního testu, častěji je detekována náhodou. Důvodem je skutečnost, že na pozadí Pelgerovy anomálie neexistují absolutně žádné změny ve fungování těla.

Některé zdroje tvrdí, že defekty se také objevují ve struktuře lidské kostry:

  • shýbat se nebo hunchiness;
  • nízký růst pacienta;
  • neobvyklé velikosti jednotlivých kostí.

Co ukazuje obrázek krve?

Ve studii krevního nátěru byly pozorovány abnormality morfologické formy bílých krvinek. Normálně jsou neutrofily jedním z typů bílých krvinek. Ve své cytoplazmě - buněčná tekutina vyplňující prostor, jsou znatelné granule (zrna), jsou tedy určovány podle typu granulocytů.

Cílem bílých krvinek je udržet imunitu a chránit tělo před infekcemi. Kromě toho se účastní srážení krve, ničení drobných krevních sraženin.

Bílé krvinky se dělí na několik typů podle stupně zralosti:

  • myeloblasty - buňky se středním průměrem, z nichž většina je obsazena velkým jádrem;
  • Promyelocyty jsou nezralá forma buněk, které jsou předchůdci granulocytů. Mají větší velikost než myeloblasty, jejich jádro je méně výrazné;
  • myelocyty - buňky typu mladých granulocytů;
  • stab - leukocyty, které mají nízký procentuální poměr, tvar jejich jádra připomíná podkovu;
  • segmentovaný - hlavní typ bílých krvinek, které chrání tělo, jejich jádro, děleno několika zónami - segmenty. S Pelgerovou anomálií prudce roste počet stab buněk.

Segmentované leukocyty zabírají většinu krve u zdravého člověka a počet tyčinkovitých leukocytů dosahuje asi 7%. Když se objeví Pelgerova anomálie neutrofilů, jsou pozorovány častěji leukocyty ve tvaru tyčinky.

Všechny typy neutrofilů, kromě segmentovaných, jsou považovány za mladé. Během studie bude patrný nárůst jejich obsahu, což bude známkou nadměrné aktivity kostní dřeně a výskytu anomálií..

Příčiny

Neutrofilní anomálie bílých těl - leukocyty se vyskytují v důsledku následujících predispozičních faktorů:

  • sepse - infekční infekce krve;
  • gangréna - nekróza tělesných tkání způsobená traumatem, popáleninami;
  • různé léze a kožní defekty;
  • alergické reakce;
  • infekce těla parazitickými formami červů;
  • infarkt;
  • onkologická a rakovinná onemocnění krve;
  • chronická onemocnění epitelu;
  • selhání ledvin;
  • infekční zánětlivé procesy;
  • zvýšený rozklad červených krvinek - hemolytická anémie;
  • brát léky.

Abnormalita ve vývoji leukocytů v neutrofilii je zachovat tvar jádra mladé buňky, ale koncentraci chromatinu v ní - podstatu DNA chromozomů a odpovídat zralosti. Tvar buněčného jádra je odlišný: kulatý, oválný, tvar podkovy, uprostřed pasu.

Kromě leukocytů se morfologické změny v jádrech projevují také v jiných krevních buňkách: bazofily, lymfocyty a monocyty, ale u neutrofilů jsou příznaky jasněji viditelné a jsou silnější.

Modifikované neutrofily jsou přítomny v periferní krvi i v kostní dřeni. Vysoká koncentrace nesegmentovaných bílých krvinek v krvi vypadá během testů jako posun doleva. To nám umožňuje rozlišit Pelgerovu anomálii s neutrofilní leukocytózou v přítomnosti různých onemocnění.

Diagnostika

K detekci této patologie dochází v laboratoři, kdy je vyšetřen krevní nátěr na speciálním zařízení, které zkoumá kvantitativní složení buněk - hematologický analyzátor.

Toto zařízení určuje zralost jader pomocí hustoty chromatinu, odhaluje statistiku poměru neutrofilů v krvi. Pro přesnější diagnostiku se provádí stejný krevní test rodičů pacienta, protože nemoc je dědičná.

Automatický hematologický analyzátor

Léčba

Pelgerova anomálie leukocytů nevyžaduje léčbu, je to kvůli zachování funkce krevních buněk v plném rozsahu. Lidé s touto patologií jsou naprosto zdraví..

Úroveň složení buněk se v průběhu života nemění. Potřeba této diagnózy není zaměňovat s jinými nemocemi podobnými na krevním obrázku. Změna v jádrech bílých krvinek nebo v jejich formě je důležitým faktorem jakékoli poruchy v lidském těle.

Léčba anomálie krve Pelgera. Co potřebujete vědět o anomálii neutrofilů Pelger?

Protože funkce bílých krvinek není narušena, neexistují žádné zjevné příznaky choroby. Ochranná oběhová těla se plně vyrovnají se svým úkolem a mají stejné složení enzymů jako obvykle.

Taková anomálie neovlivňuje erytrocyty - červená těla, která plní transportní funkci, nikoli destičky - částice, které hrají hlavní roli při koagulaci krve.

Identifikace tohoto porušení ve vývoji leukocytů u lékařů je možná pouze pomocí podrobného krevního testu, častěji je detekována náhodou. Důvodem je skutečnost, že na pozadí Pelgerovy anomálie neexistují absolutně žádné změny ve fungování těla.

Některé zdroje tvrdí, že defekty se také objevují ve struktuře lidské kostry:

  • shýbat se nebo hunchiness;
  • nízký růst pacienta;
  • neobvyklé velikosti jednotlivých kostí.

Co ukazuje obrázek krve?

Ve studii krevního nátěru byly pozorovány abnormality morfologické formy bílých krvinek. Normálně jsou neutrofily jedním z typů bílých krvinek. Ve své cytoplazmě - buněčná tekutina vyplňující prostor, jsou znatelné granule (zrna), jsou tedy určovány podle typu granulocytů.

Cílem bílých krvinek je udržet imunitu a chránit tělo před infekcemi. Kromě toho se účastní srážení krve, ničení drobných krevních sraženin.

bílé krvinky

Bílé krvinky se dělí na několik typů podle stupně zralosti:

  • myeloblasty - buňky se středním průměrem, z nichž většina je obsazena velkým jádrem;
  • Promyelocyty jsou nezralá forma buněk, které jsou předchůdci granulocytů. Mají větší velikost než myeloblasty, jejich jádro je méně výrazné;
  • myelocyty - buňky typu mladých granulocytů;
  • stab - leukocyty, které mají nízký procentuální poměr, tvar jejich jádra připomíná podkovu;
  • segmentovaný - hlavní typ bílých krvinek, které chrání tělo, jejich jádro, děleno několika zónami - segmenty. S Pelgerovou anomálií prudce roste počet stab buněk.

Segmentované leukocyty zabírají většinu krve u zdravého člověka a počet tyčinkovitých leukocytů dosahuje asi 7%. Když se objeví Pelgerova anomálie neutrofilů, jsou pozorovány častěji leukocyty ve tvaru tyčinky.

Všechny typy neutrofilů, kromě segmentovaných, jsou považovány za mladé. Během studie bude patrný nárůst jejich obsahu, což bude známkou nadměrné aktivity kostní dřeně a výskytu anomálií..

Příčiny

Neutrofilní anomálie bílých těl - leukocyty se vyskytují v důsledku následujících predispozičních faktorů:

  • sepse - infekční infekce krve;
  • gangréna - nekróza tělesných tkání způsobená traumatem, popáleninami;
  • různé léze a kožní defekty;
  • alergické reakce;
  • infekce těla parazitickými formami červů;
  • infarkt;
  • onkologická a rakovinná onemocnění krve;
  • chronická onemocnění epitelu;
  • selhání ledvin;
  • infekční zánětlivé procesy;
  • zvýšený rozklad červených krvinek - hemolytická anémie;
  • brát léky.

Abnormalita ve vývoji leukocytů v neutrofilii je zachovat tvar jádra mladé buňky, ale koncentraci chromatinu v ní - podstatu DNA chromozomů a odpovídat zralosti. Tvar buněčného jádra je odlišný: kulatý, oválný, tvar podkovy, uprostřed pasu.

Kromě leukocytů se morfologické změny v jádrech projevují také v jiných krevních buňkách: bazofily, lymfocyty a monocyty, ale u neutrofilů jsou příznaky jasněji viditelné a jsou silnější.

Modifikované neutrofily jsou přítomny v periferní krvi i v kostní dřeni. Vysoká koncentrace nesegmentovaných bílých krvinek v krvi vypadá během testů jako posun doleva. To nám umožňuje rozlišit Pelgerovu anomálii s neutrofilní leukocytózou v přítomnosti různých onemocnění.

Diagnostika

K detekci této patologie dochází v laboratoři, kdy je vyšetřen krevní nátěr na speciálním zařízení, které zkoumá kvantitativní složení buněk - hematologický analyzátor.

Toto zařízení určuje zralost jader pomocí hustoty chromatinu, odhaluje statistiku poměru neutrofilů v krvi. Pro přesnější diagnostiku se provádí stejný krevní test rodičů pacienta, protože nemoc je dědičná.

Automatický hematologický analyzátor

Projevy

Jakékoli patologické příznaky Pelgerovy anomálie neutrofilů zcela chybí. Tento vrozený rys nemá vliv na pohodu člověka a nepředstavuje zdravotní riziko..

Změna tvaru jader neutrofilů neovlivňuje fagocytózu. Takové buňky si zachovávají schopnost bojovat s cizími mikroorganismy a produkovat enzymy. Na stav imunity tato anomálie nemá vliv.

Velmi malá část lékařů se domnívá, že u pacientů s Pelgerovou anomálií neutrofilů je vyšší pravděpodobnost nízkého růstu a tendence k ohýbání kostí. Tato data však nejsou vědecky potvrzena. Většina lidí s touto funkcí má normální růst a netrpí patologiemi kostí..

May-Hegglin Anomaly

May-Hegglinova anomálie je vzácná autozomálně dominantní porucha, která se vyznačuje přítomností velkých patologických těl Dele v granulocytech a monocytech. Je zaznamenána trombocytopenie, část krevních destiček je špatně granulovaná, gigantická.

May-Heglinova anomálie (mikrofotografie):

May-Hegglin anomálie Dohle Bodies v May-Hegglin Anomaly

Dohle Bodies v květnu-Hegglin Anomaly

Je léčba vhodná?

Abnormalita neutrofilů nevyžaduje léčbu, protože je plně zachována funkčnost krve. Nositeli Pelgerovy anomálie mohou být úplně zdraví lidé..

Důležité! Aby bylo možné v budoucnu správně diagnostikovat různá onemocnění, je vhodné provést analýzu Pelgerovy anomálie u dětí těch rodičů, kteří již mají uvedenou patologii.

Včasná diagnóza pomůže stanovit správnou diagnózu a předepsat správnou léčbu..

Pelgerova anomálie je považována za primární signál, který prokazuje přítomnost poruch granulopoézy. Jednotky lékařů po celém světě tvrdí, že tato anomálie může ovlivnit lidský růst a způsobit deformaci kostí. Tato skutečnost nebyla vědecky potvrzena, takže nemá smysl mluvit o takových změnách..

Květnové anomálie - Hegglin. Patofyziologie

Pacienti s anomáliemi May-Hegglin mají mutaci v genu MYH9, který je umístěn v pásmu 22q12-13.

Tato mutace vede k narušené produkci těžkých řetězců myosinu IIA typu IIA, což vede k vývoji makrotrombocytopenie, která bude sekundární k vadné maturaci megakaryocytů. Nejčastěji je funkce krevních destiček u pacientů s May-Hegglinovými anomáliemi normální.

Normy obsahu neutrofilů v krvi a jaké funkce plní

Neutrofily jsou jednou z největších skupin bílých krvinek nebo bílých krvinek, které tvoří jeho složení. Jejich prioritou je boj proti bakteriím a virům v krvi a tkáních lidského těla. Ve svém jádru jsou neutrofily obránci.

Zrání a typy neutrofilů

K tvorbě neutrofilu dochází v několika fázích. Zpočátku vždy pochází z červené kostní dřeně a poté proniká do plazmy. Po určité době se dělí na segmenty. Po úplné tvorbě, přibližně po 2 až 5 hodinách, proniká stěnami kapilár v lidských orgánech.

Pásové neutrofily jsou nezralé buňky

Hlavní klasifikace neutrofilů je separace podle zralosti. Typy tohoto ukazatele:

  • Pásové neutrofily. Jsou to funkčně nezralé krvinky, při vizuálním vyšetření mají jádro připomínající hůl. Navíc jim chybí segmentované jádro;
  • Segmentované neutrofily. Jsou to zralé buňky, které mají výrazné segmentované jádro. Neutrofily tohoto druhu jsou hlavní hmotou leukocytů lidské krve při absenci jakéhokoli onemocnění. Jejich přibližný počet se liší a pohybuje se od 40 do 70%.

Norma neutrofilů v krvi

Neutrofily, jejichž norma je stejná pro muže i ženy, se z hlediska ukazatelů mění pouze v závislosti na věku a vlastnostech těla. Obecný krevní test nemá sloupce „neutrofily“, dva indikátory se považují za zvlášť:

  • analýza segmentovaných neutrofilů;
  • bodnutí neutrofilů.

Tyto indikátory pomáhají lékařům pochopit, zda existuje zánětlivý proces, infekční onemocnění. U segmentovaných neutrofilů by normou měla být:

  • od 0 do 12 měsíců - 10-40%;
  • od 1 roku do 6 let - 20-45%;
  • od 6 do 15 let - 30-60%;
  • od 16 do 20 - 35-65%.

Mírný rozdíl v normě je mezi dospělými muži a ženami, a to 40-70%, respektive 50-80%.

Segmentované neutrofily, jejichž norma se pohybuje od 1,8 do 6,5 miliardy jednotek na 1 litr krve, je přibližně 50-70% z celkového množství.

Pásové neutrofily u novorozenců představují 5–12%, ve věku 1 týden až 12 let se počet pohybuje od 1 do 4%. U dospělého - od 1 do 4% z celkového počtu.

Často se stává, že segmentované neutrofily jsou sníženy, příčiny této patologie jsou popsány v článku na našem webu.

Segmentované neutrofily jsou zralé buňky s vytvořeným jádrem.

Neutrofily, jejichž indikátory jsou normální, vykonávají tři důležité funkce pro lidské tělo. Za co jsou tyto bílé krvinky zodpovědné? Pojďme na to. Jejich hlavní funkce jsou:

  • ochrana lidského těla;
  • zachycení virů a bakterií;
  • ničení „nepřátel“.

K určení počtu neutrofilů se provádí obecný krevní test. Odráží všechny potřebné ukazatele. Rána se odebírá krev z prstu.

Granulární toxicita toxických (toxogenních) neutrofilů

Toxická granularita neutrofilů, jejichž příčiny se mohou lišit, se projevuje transformacemi degenerativních buněk, ke kterým dochází v důsledku existujících patologií:

  • infekční choroby;
  • narušení procesů krvetvorby;
  • expozice chemickým látkám;
  • radiační účinky.

Dříve jsme psali o příznacích hyperkalémie a doporučili jsme si tento článek označit záložkou..

Změny mohou ovlivnit jak jádro, tak cytoplazmu. Pod vlivem stimulu se provádí koagulace cytoplazmatického proteinu, což jsou známky toxické granulace. Tento jev se odráží v posunu leukocytového vzorce. Detekce tohoto procesu, když se provádí studie neutrofilů, znamená progresi patologie.

Efekty

K čemu anomálie Pelgerových neutrofilů vede? Toto porušení nezpůsobuje žádné komplikace a negativní důsledky pro lidské zdraví..

Problémy vznikají pouze při interpretaci výsledků krevního testu. Lékaři často berou změněné segmentované neutrofily pro stabilní počet. A zvýšení koncentrace „tyčinek“ může být příznakem následujících nemocí:

  • onkologická onemocnění hematopoetického systému;
  • bakteriální a virové infekce;
  • zranění a popáleniny;
  • infarkt myokardu;
  • zánětlivé procesy v různých orgánech;
  • alergické reakce;
  • sepse;
  • parazitární choroby;
  • selhání ledvin.

Při změně krevního obrazu může lékař mít podezření na výše uvedené patologie u pacienta. V historii medicíny se vyskytly případy, kdy u pacientů s Pelgerovou anomálií neutrofilů byla omylem diagnostikována infekční onemocnění nebo leukémie. V důsledku toho se lidé podrobili naprosto zbytečné léčbě..

Tato vrozená vlastnost často vede k chybné interpretaci údajů z klinických krevních testů. Kvalifikovaný a zkušený lékař však nikdy neurčí diagnózu pouze pomocí jednoho testu..

Klinické projevy

Klinicky není nemoc nijak vyjádřena, protože funkce bílých krvinek nejsou narušeny. Bílé krvinky jsou také schopné fagocytovat cizí buňky, obsahují sadu enzymů identických s normálními bílými krvinkami. ESR se nezvyšuje, normální krevní koagulace.

Tato patologie je často detekována náhodně během krevního testu. Vzhledem k tomu, že ve vzorci leukocytů existuje neutrofilní posun doleva, lze infekci mylně předpokládat. Reakce na ztrátu krve, infekci atd..

u lidí s touto anomálií se neliší od reakcí zdravých lidí.

Leukocytová formule je poměr několika typů bílých krvinek v lidském těle

Podle některých zdrojů může dojít ke změnám v kosterním systému: hyperkyfóza, nízký růst, kostní deformity.

Jak se to projevuje?

Před studiem projevů neutrofilních změn v krvi musíte pochopit, jakou funkci mají tyto buňky. Neutrofily jsou leukocyty, krvinky, které jsou zodpovědné za absorpci patogenních bakterií. Jakmile patogenní bakterie nebo jiné patogeny vstoupí do krevního řečiště, jsou okamžitě napadeny neutrofily.

Důležité! Norma obsahu segmentovaných neutrofilů v krvi je v leukocytovém složení 45 až 65%. Pokud mluvíme o absolutní hodnotě, počet neutrofilů se může lišit od 2,0 do 5,5 Giga / litr.

Taková abnormalita leukocytů nemá specifické klinické projevy, protože jejich funkčnost není narušena. Je možné odhalit Pelgerovu anomálii zcela náhodou, když člověk projde analýzou. Lidé, kteří nesou takovou patologii, ukazatele ESR a koagulace, často zůstávají normální. Lidé s touto anomálií mají stejné reakce na ztrátu krve nebo infekce..

Anatomie leukocytů Stodmeister

Abnormalita leukocytů Stodmeister - je v přírodě rodina. Může být detekována nezávisle nebo v kombinaci s Pelgerovou anomálií.

Jádra Stodmeisterových buněk jsou charakterizována méně výraznou kondenzací chromatinu a zvláštním okrajem, sestávajícím z jemných chromatinových vláken, jako by vyčnívající z hlavního jaderného pole do cytoplazmy.

Buňky Stodmeister jsou docela zralé formy neutrofilní řady, jev je patrný také u eozinofilů a bazofilů a v monocytech chybí..

Jaká je diagnóza?

Pro stanovení Pelgerových anomálií se provádí diagnostika, která je založena na použití hematologických analyzátorů. Krev, která je přijímána pro analýzu, je zkontrolována na:

  1. zralost jádra;
  2. procento neutrofilů;
  3. chromatinový stav.

Aby byla analýza přesná, musíte někdy od rodičů odebrat krevní test. To je obzvláště důležité, když mají rodiče podobnou krevní formu..

Kromě této vrozené anomálie může dojít k hyposegmentaci neutrofilů u následujících onemocnění:

  • Hodginsova choroba;
  • myxedém;
  • chřipka;
  • lupus erythematodes;
  • tuberkulóza;
  • malárie;
  • myeloidní leukémie.

K hyposegmentaci neutrofilů někdy dochází v důsledku užívání drog nebo chemoterapie. Na rozdíl od vrozených anomálií tento stav časem mizí..

Alder Anomaly

Alderova anomálie (Alder-Reillyova anomálie) - Cytoplazma obsahuje četné granule tmavého lila, které se skládají z kyselých mukopolysacharidů. Pozorováno s genetickou mukopolysacharidózou jako Hurler, Gunther a Marote-Lamy.

Syndrom Chediak Higashi

Chediak-Higashiho syndrom je vzácné autosomální recesivní onemocnění, které se projevuje přítomností inkluzí v bílých krvinek, částečnou hypopigmentací očí a kůže a zvýšenou tendencí ke krvácení.

Neutrofilní cytoplazma obsahuje četné velké fúzované lysozomální granule, které jsou podle Romanovského obarveny zelenošedou barvou. Některé z nich mají obrovskou velikost a bizarní tvar..

Najdete je také v lymfocytech a dalších krevních buňkách..

Syndrom Chediak Higashi (mikrofotografie)

Neutrofil od pacienta se syndromem Chediak-Higashi. Chediak-Higashiho syndrom Chediak-Higashiho syndrom

Začlenění lymfocytů do Chediak-Higashiho syndromu

  • http://serdechka.ru/krov/pelgerovskaya-anomaliya.html
  • http://fb.ru/article/450419/pelgerovskaya-anomaliya-neytrofilov-prichinyi-i-simptomyi
  • http://www.clinlab.info/Hemocytology/Constitutional-neutrophil-anomalies-9
  • http://LechiSerdce.ru/leykotsityi/5395-pelgerovskuyu-anomaliyu-neytrofilov.html
  • http://redkie-bolezni.com/anomalii-meya-khegglina/
  • https://krovotechenie.ru/issledovanie-krovi/pelgerovskaya-anomaliya-lejkotsitov.html
  • https://serdec.ru/krov/pelgerovskaya-anomaliya-leykocitov

Pelgerova anomálie leukocytů (neutrofilů) krve Odkaz na hlavní publikaci

K čemu vede Pelgerova anomálie neutrofilů nebo pelgerizace jader neutrofilů?

Obsah

Co je anomálie neutrofilů Pelger? Bez neutrofilů v lidském těle neprobíhá žádný zánětlivý proces. To se děje proto, že membrány těchto látek jsou určeny k přenosu receptorů do imunoglobulinů třídy G a jejich granule obsahují baktericidní látky uvnitř. Vzhledem k jejich velkému počtu stojí doslova na čele leukocytového článku.

Obecná data neutrofilů

Hlavní charakteristickou a užitečnou vlastností neutrofilů je jejich bleskově rychlá reakce na infekci, to znamená, že jakmile začne zánět, okamžitě se snaží absorbovat a neutralizovat patogenní bakterie.

Norma této látky u dospělého je často vyjádřena v procentech a pohybuje se od 45 do 70%. Pokud je to absolutní hodnota, pak je norma od 2,0 do 5,5 Giga / litr.

Když člověk dostane výsledky svého krevního testu na ruce, je zmaten otázkou - proč se neutrofily vyskytují u 4 typů a že v tomto případě bude indikovat patologii:

  1. Myelocyty, jejichž norma pro zdravého člověka by měla být 0%.
  2. Mladý - od 0 do 1%.
  3. Tyčinky, pro ně norma nepřesahuje 5%.
  4. Segmenty s normou 45 až 70%.

Neutrofily se po provedení své práce přeměňují v hnis a představují mrtvé buňky.

Neutrofily však ne vždy stoupají kvůli přítomnosti patologie, často k tomu vede přítomnost následujících stavů:

  • jíst
  • tělesné cvičení;
  • stresové situace;
  • v období před nástupem menstruace;
  • ve druhé polovině období porodu dítěte;
  • během porodu.

V případě, že jsou neutrofily nad normální, nazývá se tato patologie neutrofilií, a pokud je pod normální, neutropenie.

Různé procesy mohou vést k rozvoji takových stavů, včetně operací, zranění, popálenin, infekcí atd..

Příčiny anomálií

Tato patologie je změna v krvi, která je zděděna dominantním typem, když dojde k destrukci procesu segmentace jader neutrofilních leukocytů..

V přítomnosti takového stavu zůstávají bílé krvinky ve své formě mladé, ale zároveň zraje jádro. Její struktura je hrubá a je často monokulární a nesegmentovaná. Někdy existují jádra ve formě elipsy, fazole, kruhu a hlavně, ale není to tak dlouho jako normální neutrofily, což způsobuje určité potíže při studiu a diagnostice.

Současně se však fagocytóza, doba trvání a obsah enzymů v Pelgerových neutrofilech neliší od normálních zralých, ale při absolvování testů doktoři vidí, že počet stab buněk je znatelně zvýšen. Takový obrázek může naznačovat přítomnost infekčního zánětu nebo přítomnost právě takové dědičné patologie.

  • K potvrzení diagnózy je však třeba pečlivě vyšetřit krev rodičů, protože tato nemoc je dědičná.
  • Pelgerova anomálie je primárním příznakem poruchy granulopoézy, dochází-li:
  1. Myeloproliferativní onemocnění.
  2. Akutní infekce.
  3. Non-Hodgkinův lymfom.
  4. Endogenní intoxikace.

Je důležité, aby pacient věděl, že tato patologie je benigní a vyskytuje se 1 z 1 000 případů, bez ohledu na pohlaví.

Malý počet odborníků tvrdí, že v přítomnosti tohoto dědičného onemocnění dochází ke změnám v kostech, to znamená, že může dojít k pomalému růstu a deformaci kostí.

Léčba v přítomnosti takové patologie není nutná, protože veškerá funkčnost zůstává nezměněna a neliší se od zdravých buněk.

Ústavní anomálie neutrofilů

Anatomie neutrofilů Pelger je změna krve zděděná dominantním typem. Zvláštnost vývoje Pelgerových leukocytů se projevuje hlavně morfologickou změnou neutrofilních jader - narušení procesu jejich segmentace (jádro je staré a jeho tvar je mladý).

Struktura jader Pelgerových neutrofilů je hrubá, pyknotická. Většina Pelgerových neutrofilů má jednolopatkové, nesegmentované jádro, podobné tvaru jako bodné buňky, a také ve formě elipsy, kruhu, fazole nebo ledvin, je kratší než normální neutrofil.

Méně obvyklé jsou jádra se vznikajícím zúžením uprostřed, připomínající gymnastickou váhu nebo arašídový tvar.

Z těchto dvou forem jsou pozorovány přechody do dvousegmentových jader; jádra se třemi segmenty jsou velmi vzácné. Pelegiánské rysy se vyznačují jak bisegmentovanou, tak trisegmentovanou formou - krátké mikiny a hrbolatá jaderná struktura.

Existují neutrofily s kulatými jádry připomínajícími myelocyty ve tvaru, ale jejich speciální hrubá dlážděná a pycnotická struktura neumožňuje přiřadit tyto neutrofily k myelocytům.

Některé z Pelgerových neutrofilů mají velké, hojné zrno, zatímco v jiných je malé, vzácné.

V kostní dřeni převládají kruhové neutrofily (až 65%). Mezi nimi se nacházejí zralé buňky s kulatým, oválným nebo elipsoidním jádrem. Stejně tak i vývoj Pelgerových abnormalit eozinofilních granulocytů s kulatým jádrem.

Aby se předešlo chybnému výkladu analýzy v přítomnosti uvedených forem neutrofilních granulocytů, je lékař KDL povinen dojít k závěru, že popsaný krevní obraz je charakteristický pro Pelgerovu leukocytovou abnormalitu.

Ve všech případech je vhodné objasnit diagnózu Pelgerovy anomálie u pacienta, vyšetřit krev rodičů a, pokud mají odpovídající změny, informovat je a ošetřujícího lékaře o tomto.

To umožní vyhnout se chybné interpretaci krevního obrazu jako „posunu doleva“ neutrofilů a nesprávnému chování lékaře v případě jakéhokoli onemocnění nosiče anomálie rodiny Pelgerů..

Pelgerovy neutrofily se ve svých fyziologických vlastnostech - schopnost fagocytózy, obsah enzymů, střední délka života v cirkulující krvi - neliší od normálních, zralých neutrofilů. Reakce nosičů Pelgerovy anomálie na infekce, ztráty krve atd. Se neliší od odpovídajících reakcí u obyčejných lidí..

Pelgerova anomálie neutrofilů (fotografie)

Anatomie Pelgera-Hueta. Klasická buňka pince-nez. Buňky Pelger-Huet, které nemají jaderné lobování. Anatomie Pelgera-Hueta. Pelger-huetova anomálie heterozygotní forma.

Abnormalita leukocytů Stodmeister - je v přírodě rodina. Může být detekována nezávisle nebo v kombinaci s Pelgerovou anomálií.

Jádra Stodmeisterových buněk jsou charakterizována méně výraznou kondenzací chromatinu a zvláštním okrajem, sestávajícím z jemných chromatinových vláken, jako by vyčnívající z hlavního jaderného pole do cytoplazmy.

Stodmeisterovy buňky jsou docela zralé formy neutrofilních sérií.Eenom fenoménu jaderné segmentace je také pozorován u eozinofilů a bazofilů a v monocytech chybí..

May-Hegglinova anomálie je vzácná autozomálně dominantní porucha, která se vyznačuje přítomností velkých patologických těl Dele v granulocytech a monocytech. Je zaznamenána trombocytopenie, část krevních destiček je špatně granulovaná, gigantická.

May-Heglinova anomálie (mikrofotografie):

May-Hegglin anomálie Dohle Bodies v květnu-Hegglin Anomaly Dohle Bodies v květnu-Hegglin Anomaly

Alderova anomálie (Alder-Reillyova anomálie) - Cytoplazma obsahuje četné granule tmavého lila, které se skládají z kyselých mukopolysacharidů. Pozorováno s genetickou mukopolysacharidózou jako Hurler, Gunther a Marote-Lamy.

Chediak-Higashiho syndrom je vzácné autosomální recesivní onemocnění, které se projevuje přítomností inkluzí v bílých krvinek, částečnou hypopigmentací očí a kůže a zvýšenou tendencí ke krvácení.

Neutrofilní cytoplazma obsahuje četné velké fúzované lysozomální granule, které jsou podle Romanovského obarveny zelenošedou barvou. Některé z nich mají obrovskou velikost a bizarní tvar..

Najdete je také v lymfocytech a dalších krevních buňkách..

Syndrom Chediak Higashi (mikrofotografie)

Neutrofil od pacienta se syndromem Chediak-Higashi. Chediak-Higashiho syndrom Chediak-Higashiho syndrom Zahrnutí lymfocytů do Chediak-Higashiho syndromu

Dědičná obří neutrofie - zřídka pozorována. Je to autozomálně dominantní porucha. 1–2% segmentovaných neutrofilů má dvojnásobnou velikost než normální hypersegmentovaná jádra.

Vrozená anomálie tvorby specifických granulí - morfologické abnormality v neutrofilech se projevují téměř úplnou nepřítomností specifických granulí a přítomností bipartitových jader.

  • L. V. Kozlovskaja, A. Yu, Nikolaev. Příručka o metodách klinického laboratorního výzkumu. Moscow, Medicine, 1985.
  • Fred J. Schiffman. "Patofyziologie krve." Za. z angličtiny - M. - Petrohrad: "Nakladatelství BINOM" - "Nevský dialekt", 2000.
  • Pokyny pro klinickou laboratorní diagnostiku. (Část 1 - 2) Ed. prof. M.A. Bazarnova, akademik Akademie lékařských věd SSSR A.I. Vorobyov. Kyjev, "Vishka škola", 1991.
  • Příručka metod laboratorního výzkumu. Ed. E.A. Kost. Moskevská „medicína“ 1975.

Monoblast - rodičovská buňka monocytární řady. Velikost 12 - 20 mikronů. Jádro je velké, často kulaté, měkké, světle fialové barvy, obsahuje 2 až 3 jádra. Monoblastová cytoplazma je relativně malá, bez zrnitosti, namalovaná v namodralých tónech..

Sekce: Hemocytologie

Degenerativní změny neutrofilů se vyskytují při různých patologických stavech (infekce, expozice chemikáliím, onemocnění krvetvorného aparátu, účinek pronikajícího záření, požití radioaktivních látek atd.) A mohou ovlivnit jak jádro, tak cytoplazmu..

Sekce: Hemocytologie

Hlavním místem pro tvorbu lymfocytů je hematopoetická tkáň sleziny a lymfatických uzlin. V kostní dřeni a periferní krvi se obvykle nacházejí pouze zralé lymfocyty. S patologií v kostní dřeni a periferní krvi se mohou objevit nezralé a atypické formy lymfoidních buněk.

Sekce: Hemocytologie

Výpočet absolutního počtu myelokaryocytů a megakaryocytů se zředěním kostní dřeně se neprovádí ve všech laboratořích, proto je studium kostní dřeně často omezeno pouze na studium nátěrů s výpočtem myelogramu. Myelogram - procento různých myelocaryocytů.

Sekce: Hemocytologie

U některých patologických stavů (akutní sepse, aplastická anémie, akutní leukémie, závažná infekční onemocnění, po ozáření atd.) Jsou pozorovány patologické formy erythrokaryocytů (erytroblasty a normoblasty). Morfologie jádra a cytoplazmy buněk různých fází zrání se mění.

Sekce: Hemocytologie

Ústavní anomálie neutrofilů

Chcete-li zakoupit dokument sms, musíte se seznámit s podmínkami služby

Přijímám smluvní podmínky

POZORNOST! Služba pro předplatitele NEO, Tele2 je dočasně nedostupná
POZORNOST! Služba pro účastníky Beeline, NEO, Tele2 je dočasně nedostupná

Blok „Obchodní dotazy“ je informace o více než 40 000 organizacích Kazachstánu (adresy, telefonní čísla, podrobnosti atd.), V nichž jsou zastoupeny vládní orgány a obchodní podniky Kazachstánu..

Přístup k bloku „Obchodní dotazy“ získáte následujícím způsobem:

Před odesláním SMS zprávy si přečtěte smluvní podmínky. Pozornost! Platby jsou přijímány pouze z čísel vydaných jednotlivci. Služba je k dispozici pro předplatitele Active, Kcell a Beeline. Náklady na služby - nájem včetně provize.

Pokud jste neobdrželi SMS s kódem PIN, volejte předplatitelskou službu Wooppay na čísle + 7 7212 981090 24/7 a podpůrnou službu +7 7172 795004, +7 7273 441414. V případě dalších otázek se obraťte na společnost InfoTech & Service “telefonicky.

  • Ústavní anomálie neutrofilů
  • Pelgerova anomálie neutrofilů
  • Anatomie neutrofilů Pelger je změna krve zděděná dominantním typem. Zvláštnost vývoje Pelgerových leukocytů se projevuje hlavně morfologickou změnou neutrofilních jader - narušení procesu jejich segmentace (jádro je staré a jeho tvar je mladý).

    Struktura jader Pelgerových neutrofilů je hrubá, pyknotická. Většina Pelgerových neutrofilů má jednolopatkové, nesegmentované jádro, podobné tvaru jako bodné buňky, a také ve formě elipsy, kruhu, fazole nebo ledvin, je kratší než normální neutrofil.

    Méně obvyklé jsou jádra se vznikajícím zúžením uprostřed, připomínající gymnastickou váhu nebo arašídový tvar.

    Z těchto dvou forem jsou pozorovány přechody do dvousegmentových jader; jádra se třemi segmenty jsou velmi vzácné. Pelegiánské rysy se vyznačují jak bisegmentovanou, tak trisegmentovanou formou - krátké mikiny a hrbolatá jaderná struktura.

    Existují neutrofily s kulatými jádry připomínajícími myelocyty ve tvaru, ale jejich speciální hrubá dlážděná a pycnotická struktura neumožňuje tyto neutrofily připsat myelocytům..

    Některé z Pelgerových neutrofilů mají velké, hojné zrno, zatímco v jiných je malé, vzácné.

    V kostní dřeni převládají kruhové neutrofily (až 65%). Mezi nimi se nacházejí zralé buňky s kulatým, oválným nebo elipsoidním jádrem. Stejně tak i vývoj Pelgerových abnormalit eozinofilních granulocytů s kulatým jádrem.

    Aby se předešlo chybnému výkladu analýzy v přítomnosti uvedených forem neutrofilních granulocytů, je lékař KDL povinen dojít k závěru, že popsaný krevní obraz je charakteristický pro Pelgerovu leukocytovou anomálii.

    Ve všech případech je vhodné objasnit diagnózu Pelgerovy anomálie u pacienta, vyšetřit krev rodičů a, pokud mají odpovídající změny, informovat je a ošetřujícího lékaře o tomto.

    Tím se zabrání chybné interpretaci krevního obrazu jako „posunu doleva“ neutrofilů a nesprávnému chování lékaře při jakémkoli onemocnění nosiče anomálie rodiny Pelgerů..

    Pelgerovy neutrofily se ve svých fyziologických vlastnostech - schopnost fagocytózy, obsah enzymů, střední délka života v cirkulující krvi - neliší od normálních, zralých neutrofilů. Reakce nosičů Pelgerovy anomálie na infekce, ztráty krve atd. Se neliší od odpovídajících reakcí u obyčejných lidí..

    Pelgerova anomálie neutrofilů (fotografie)

    Dědičné abnormality leukocytů

    Pelgerova anomálie (varianta leukocytů rodiny Pelgerů) (Kost E.A., 1975) je změna krve zděděná dominantním typem, ve které je narušen proces segmentace jader neutrofilních leukocytů: forma leukocytů zůstává mladá, podobná metamyelocytům a jádro je již „staré“ „Zraje.

    Struktura jádra Pelgerových leukocytů je hrubá, pyknotická. Většina Pelgerových neutrofilů má jednolopatkové, segmentované jádro, podobné tvaru jako stabovací buňky, což vede k laboratorním chybám a předávkování diagnózou.

    Jádro Pelgerových leukocytů může mít podobu elipsy, kruhu, fazole nebo ledviny, ale kratší než obyčejné neutrofily. Méně obyčejně pozorovaná jsou jádra s objevujícím se zúžením uprostřed, připomínající tvar gymnastickou hmotností nebo arašídy. Pelgerovské rysy - krátké propojky a hrudkovitá struktura jádra.

    Jsou nalezena dvousegmentová jádra, těžko pozorována jsou třísegmentová jádra. Mohou být detekovány neutrofily s kulatými jádry připomínajícími myelocyty ve tvaru, ale jejich zvláštní hrubá, neohrabaná a pycnotická struktura neumožňuje tyto neutrofily připsat myelocytům..

    Některé Pelgerovy neutrofily mají velkou, hojnou zrnitost, v jiných případech je zrnitost malá, řídká.

    U basofilů, eosinofilů, monocytů a lymfocytů jsou výše popsané změny u Pelgerovy anomálie méně časté a méně výrazné.

    Pelgerovy neutrofily se neliší od normálních zralých neutrofilů ve své schopnosti fagocytózy, obsahu enzymů a délky života..

    Změny neutrofilů podobné Pelgerově anomálii se mohou vyskytnout také jako sekundární jev (pseudo-Pelgerova anomálie) u některých nemocí - akutní střevní infekce, agranulocytóza, leukémie. Tyto změny jsou dočasné, přechodné povahy, po zotavení pseudo-Pelgerovy leukocyty zmizí.

    K objasnění diagnózy Pelgerovy anomálie je nutné vyšetřit krev rodičů pacienta, což zabrání předávkování diagnózou posunu leukocytového vzorce doleva.

    Asegmentace jader granulocytů, varianta Stodmeistera (Kassirsky I.A., Alekseev G.I., 1970).

    Na rozdíl od typických Selgerových kruhových neutrofilů s hrubou, fragmentovanou strukturou a čistými obrysy jader, jsou jádra Stodmeisterových buněk charakterizována méně výraznou kondenzací chromatinu a zvláštním okrajem, sestávajícím z delikátních chromatinových vláken, jako by vyčnívala z hlavního jaderného pole do cytoplazmy. Stodmeisterovy buňky jsou docela zralé formy neutrofilní řady. Fenomén jaderné segmentace je také pozorován u eozinofilů a basofilů, ale v monocytech chybí..

    Vrozená hypersegmentace neutrofilních jader (Kost E.A., 1975). V tomto případě převládají neutrofily se čtyřmi nebo více nukleárními segmenty. Morfologický obraz připomíná hyper segmentaci neutrofilů v kovové regionální anémii.

    Vrozená hypersegmentace jader eosinofilů (Kost E.A., 1975). Je zaznamenáno zvýšení počtu eosinofilů se třemi nukleárními segmenty. Někdy je také detekována segmentace jader monocytů..

    Anatomie Pseudo-Pelgera

    Anomálie Pelgerových neutrofilů je benigní dědičná patologie, která se vyznačuje morfologickou změnou v bílých krvinek. Byl pojmenován na počest nizozemského lékaře Karla Pelgera, který poprvé objevil atypické neutrofily v roce 1928..

    Obsah:

    Potom, v roce 1932, Huett prokázal dědičnou povahu nemoci. Proto se v některých zdrojích nazývá tato nemoc anomálie Pelger-Hewet. Vyskytuje se s frekvencí 1 :, stejně často u mužů i žen. Dříve to bývalo vzácné a v poslední době častěji kvůli širším krevním testům.

    Příčiny

    Příčiny tohoto onemocnění nebyly stanoveny. Je známo, že anomálie je přenášena autozomálně dominantním způsobem a projevuje se rovnoměrně v heterozygotech a homozygotech. Srdcem patogeneze je porušení segmentace zralých neutrofilů. Genetické poškození je porušením struktury regulačního genu zodpovědného za tvar jádra.

    Klinické projevy

    Klinicky není nemoc nijak vyjádřena, protože funkce bílých krvinek nejsou narušeny. Bílé krvinky jsou také schopné fagocytovat cizí buňky, obsahují sadu enzymů identických s normálními bílými krvinkami. ESR se nezvyšuje, normální krevní koagulace.

    Tato patologie je často detekována náhodně během krevního testu. Vzhledem k tomu, že ve vzorci leukocytů existuje neutrofilní posun doleva, lze infekci mylně předpokládat. Reakce na ztrátu krve, infekci atd..

    u lidí s touto anomálií se neliší od reakcí zdravých lidí.

    Leukocytová formule je poměr několika typů bílých krvinek v lidském těle

    Podle některých zdrojů může dojít ke změnám v kosterním systému: hyperkyfóza, nízký růst, kostní deformity.

    Krev obrázek

    Abnormální neutrofily jsou pozorovány v krevních nátěrech během mikroskopie. Abyste pochopili, jak budou vypadat při této nemoci, musíte pochopit, jaké jsou normální neutrofily.

    Podle stupně zralosti se rozlišuje několik forem neutrofilů:

    Jádro segmentovaných neutrofilů je pomocí můstků rozděleno do několika segmentů. Zbytek má jádro ve tvaru fazole a nesegmentované. Bodné jádro má tvar podkovy. Krev zdravých lidí obsahuje nejvíce segmentované buňky se 3-4 segmenty (70%), se 2 segmenty méně (30%) a bodnutím - asi 7%. S Pelgerovou anomálií prudce roste počet stab buněk.

    Stab buňky, jejichž převaha se nazývá Pelgerova anomálie

    Všechny neutrofily, s výjimkou segmentovaných, jsou mladé. Se zvýšením jejich množství v krvi bude při obecném krevním testu patrný posun leukocytů doleva. To ukazuje na zvýšenou aktivitu kostní dřeně..

    Příčiny neutrofilní leukocytózy jsou následující:

    • sepse;
    • popáleniny;
    • gangréna;
    • trofické vředy;
    • rozpadající se nádory;
    • alergické reakce;
    • hlístová zamoření;
    • infarkt;
    • onkologická onemocnění krve;
    • kožní choroby;
    • selhání ledvin;
    • zánětlivé procesy;
    • hemolytická anémie;
    • užívání určitých léků;
    • nejčastěji - infekční nemoci, virové i bakteriální (například apendicitida, pneumonie, angína, absces, šarlatová horečka a další).

    Podstatou Pelgerovy anomálie je to, že zralé neutrofily mají tvar mladého jádra (myelocyty a metamyelocyty) a hustota a granularita chromatinu odpovídá zralé buňce. Jádrem může být:

    • kolo;
    • ovál;
    • ve tvaru fazole;
    • tvar činky;
    • ve formě podkovy;
    • bilobát;
    • tříramenný;
    • ve formě ledvin;
    • ve formě brýlí;
    • se zúžením uprostřed;
    • přesýpací hodiny.

    Hrubý chromatin, hrudkovitá jádra a krátké propojky je odlišují od myelocytů. Tvar segmentů je stejný. Granularita může být jak velká, tak četná a malá a malá. Zrání cytoplazmy je normální. Ženy s touto anomálií postrádají sex chromatinová těla (tělo Barr).

    • Kromě neutrofilů ovlivňují změny jader také bazofily, eozinofily, lymfocyty a monocyty, ale u neutrofilů jsou příznaky výraznější.
    • Krevní buňky, struktura jádra většiny z nich, mohou být předmětem Pelgerovy anomálie
    • Hypo-segmentované neutrofily jsou přítomny jak v periferní krvi, tak v kostní dřeni..

    Diagnostika

    Diagnóza je založena na studiu krevních nátěrů v hematologických analyzátorech. Vyhodnocuje se zralost jádra, stav chromatinu (u neobvyklých je hustý), hodnotí se poměr neutrofilů v krvi. K objasnění diagnózy je třeba provést krevní testy u rodičů, kteří mají podobný krevní vzorec.

    Měl by být odlišen od chronické myeloidní leukémie, u níž se zvyšuje počet mladých neutrofilů, a vzorce leukocytů u obou onemocnění jsou podobné.

    Současně bude mít pacient s Pelgerovou abnormalitou v krvi přítomnost charakteristických zralých dvousegmentových neutrofilů a počet leukocytů a dalších formovaných prvků je normální.

    Kromě Pelgerovy anomálie, která je vrozená, existuje i získaná forma hyposegmentace neutrofilů..

    Vyskytuje se u akutní a chronické myeloidní leukémie, myxedému, malárie, chřipky, tuberkulózy, erytromyelosy, infekcí, systémového lupus erythematodes, Hodgkinovy ​​choroby.

    Často se vyskytuje po chemoterapii a některých lécích (například NSAID, sulfonamidy). Liší se od anomálie v tom, že se jedná o dočasný stav.

    Léčba

    Pelgerova anomálie nevyžaduje léčbu, protože krevní funkce jsou plně zachovány. Její nositelé jsou považováni za zdravé lidi..

    Velice důležité je vyšetření dětí k identifikaci této anomálie krve, protože poměr buněčného složení nepodléhá během života významným změnám. Detekce anomálií pomáhá vyhnout se nesprávné diagnóze mnoha nemocí, které dávají podobný obraz krve..

    Pelgera anomálie

    Pelgerova anomálie (K. Pelger) je pokles počtu segmentů jádra bílé krvinky. Pelgerova anomálie se vyskytuje přibližně u jednoho z 1000 lidí (E. I. Shcherbatova). V 70-100% mají neutrofilní leukocyty krátké jádro ve tvaru tyčky (nesegmentované) s hrubou chromatinovou sítí.

    Někdy dochází k segmentaci jader až do dvou laloků ve formě zaoblených segmentů malých velikostí, které jsou propojeny tenkou chromatinovou nití. Segmentace 3-5 laloků, poprvé popsaná Undritzem (E. Undritz), je extrémně vzácná. Funkční vlastnosti těchto leukocytů se neliší od normálu.

    Vrozená povaha Pelgerovy anomálie je prokázána její přítomností u novorozenců a dědičná je prokázána její identifikací u jednoho z rodičů a často u několika členů stejné rodiny v různých generacích. Pelgerova anomálie nemá patologický význam, protože se vyskytuje u zcela zdravých lidí.

    Přítomnost Pelgerovy anomálie, charakterizované jádry ve tvaru tyčinky většiny neutrofilů, může naznačovat regenerační posun ve vzorci leukocytů.

    Ve skutečnosti se však neutrofily během Pelgerovy anomálie liší od běžných bodných neutrofilů zpožděním vývoje jádra od strukturálního vývoje buňky: s Pelgerovou anomálií ve strukturálně zralé bílé krvince zůstává tvar jádra mladý.

    Diferenciace Pelgerovy anomálie a regenerační posun ve vzorci leukocytů pomáhá krevním testům u členů rodiny.

    Degenerativní změny neutrofilů

    Degenerativní změny neutrofilů se vyskytují při různých patologických stavech (infekce, expozice chemickým látkám, onemocnění krvetvorby, působení pronikajícího záření, požití radioaktivních látek atd.) A mohou ovlivnit jádro a cytoplazmu. Tyto zahrnují:

    Granulární toxicita toxických (toxogenních) neutrofilů

    Toxická (toxogenní) granularita neutrofilů - hrubá granularita podobná azurofilním granulím.

    K jeho tvorbě dochází uvnitř buňky v důsledku fyzikálně-chemických změn v proteinové struktuře cytoplazmy pod vlivem intoxikačních produktů.

    To je pozorováno u infekčních nebo zánětlivých procesů. Může být doprovázena přítomností cytoplazmatických vakuol a buněk Taurus..

    Toxická granularita neutrofilů se často objevuje před jaderným posunem.

    Zvýšení hnisavých septických chorob, krupózní pneumonie a řady zánětlivých onemocnění naznačuje progresi patologického procesu a možnost negativního výsledku.

    Během rozkladu nádorové tkáně pod vlivem radiační terapie se objevuje velké množství toxické granularity neutrofilů.

    Nejvýraznější toxická granularita s krupózní pneumonií během resorpce zánětlivého infiltrátu, s šarlatovou horečkou, septiskopií, peritonitidou, flegmonem a dalšími hnisavými procesy. Je to zvláště důležité v diagnostice akutního břicha (například gangrenózní apendicitida, ke které dochází při mírně zvýšené tělesné teplotě a často při absenci leukocytózy)..

    Toxická zrnitost neutrofilů může být detekována zbarvením nátěrů obvyklým způsobem..

    Avšak i při dobré barvě nemusí být prachová toxogenní zrnitost viditelná a při překreslení nátěru (i mírně) může být specifická zrnitost neutrofilních granulocytů považována za toxickou.

    Proto byly pro identifikaci toxické granularity neutrofilů navrženy speciální barvicí metody, z nichž Freifeldova metoda je nejběžnější a dostupnou.

    Freifeldova metoda

    K barvení nátěru se používají následující barviva:

    • 1 g bazického fuchsinu se za mírného zahřívání rozpustí v 15 g ethanolu (96), ochladí se a přidá se 100 ml 5% roztoku kyseliny karbolové.
    • 1% vodný roztok methylenové modři.

    Pracovní směs se připravuje bezprostředně před lakováním, protože není vhodná pro skladování. 7 kapek první barvy se přidá do 20 ml vody z kohoutku, smíchá se, přidá se 5 kapek druhé barvy a znovu se promíchá.

    Krevní nátěry fixované po dobu 3 minut methylalkoholem se obarví 1 hodinu připravenou pracovní směsí barviv a poté se promyjí vodou a vysuší. Přípravek již obarvený podle Romanovského může být obarven tímto způsobem bez předchozího bělení..

    V důsledku tohoto zbarvení je v cytoplazmě neutrofilů detekována namodralá granularita různých velikostí (od prašných po flokulantní) v závislosti na závažnosti patologického procesu. Spočítejte počet buněk s toxickou granularitou v procentech (na 100 neutrofilních granulocytů).

    Analýza také ukazuje množství granularity (práškové, jemné, střední, velké, šupinaté).

    Toxická granularita neutrofilů (fotografie)

    Taurus Dele

    Taurus (inkluze) Dele (Knyazkova-Dele, Dowley) - světle modré hrudky různých velikostí a tvarů, které jsou RNA z fragmentů hrubého endoplazmatického retikula. Vyskytují se u infekčních a zánětlivých onemocnění (někdy i s mírným průběhem). Často se vyskytuje v kombinaci s toxickou granularitou a cytoplazmatickými vakuoly.

    Taurus Dele (mikrofotografie)

    Cytoplazmatické vakuoly

    Cytoplazmatické vakuoly - pozorované při závažných infekcích, často v kombinaci s toxickou granularitou a těly Dela. U akutní sepse způsobené anaerobní infekcí a těžkou leukocytózou je pozorována vakuolizace téměř všech neutrofilů. Někdy je vakuolizace detekována anomálií Jordánska (rodinná vakuolizace leukocytů).

    Vacuolizace (mikrofotografie)

    Hyper segmentace segmentovaných neutrofilů

    Hyper segmentace segmentovaných neutrofilů - jádro má více než pět laloků spojených tenkou chromatinovou nití. Nacházejí se v megaloblastické anémii. To lze u zdravých lidí zaznamenat (zřídka) jako dědičný (rodinný) ústavní rys.

    Hyper segmentace neutrofilů (fotografie)

    Hyposegmentace jádra (Pelgeroid, pseudopelgerová anomálie)

    Hyposegmentace jádra (Pelgeroid, pseudo-Pelgerova anomálie) - nárůst počtu dvousegmentových neutrofilů, jakož i bodavých neutrofilů a kruhových neutrofilů. V tomto případě má chromatin hustou strukturu.

    Vyskytuje se s leukémií, myeloproliferativními chorobami, MDS, agranulocytózou, mnohočetným myelomem, myxedémem, malárií, s infekčními chorobami, při užívání některých léků. Jejich vzdělávání je spojeno s blokádou enzymů zodpovědných za jadernou segmentaci..

    Mělo by se odlišit od Pelgerovy anomálie (s Pelgeroidem jsou změny ze strany neutrofilů na rozdíl od Pelgerovy anomálie nekonzistentní).

    Pelgeroidová, pseudo-Pelgerova anomálie (fotografie)

    Jiné degenerativní změny v neutrofilech

    Prstencová jádra - jádra mají tvar prstence. Pozorováno při těžkém alkoholismu.

    Chromatinolýza - při rozkladu ztrácí chromatin svou normální strukturu - se rozpustí. Jádro je natřeno světlou barvou, jeho kontury jsou zachovány..

    Karyolýza je rozpouštění pouze části jádra při zachování jeho normální struktury. V místech rozpuštění jádro ztrácí schopnost být obarveno základními barvami, jeho obrysy jsou rozmazané, rozmazané.

    Fragmentóza je proces, při kterém jsou jednotlivé fragmenty (částice) odděleny od jádra. Mohou být spojeny s jádrem tenkými prameny basichromatinu..

    Pycnosis - zhutnění basichromatinového jádra. Současně se jádro stává temným, bezstrukturovaným. Velikost buněk se snižuje. Proces pyknotizace se rozšiřuje buď na celé jádro, nebo na jeho jednotlivé sekce nebo segmenty.

    Karyorexis - rozpad jádra na oddělené části, které nejsou vzájemně propojené, zaoblené a ostře pyknotické, tmavé struktury bez struktur.

    Karyorexis (mikrofotografie)

    Cytolýza je rozklad buněk. Cytoplasma často chybí. Jádro ztrácí svou obvyklou strukturu, jeho obrysy jsou vágní. Ve vážných případech lze detekovat pouze zbytky jádra a zrnitost..

    Top