Kategorie

Populární Příspěvky

1 Embolie
Jaký je nárůst nebo pokles krevních destiček?
2 Vaskulitida
Jak zvýšit hladinu hemoglobinu v krvi
3 Myokarditida
Syndrom obratlové tepny
4 Embolie
Markery nádorů jater
5 Myokarditida
Tah: typy, příznaky, prevence
Image
Hlavní // Embolie

Kolik lidí žije s akutní leukémií krve


Akutní krevní leukémie ovlivňuje lidský krevotvorný systém a inhibuje imunitní systém. Nemoc se tvoří v kostní dřeni, zatímco její normální funkce jsou narušeny a nezralé buňky jsou hozeny do krve. Bílé krvinky jsou postupně vytlačovány ven, tělo se nedokáže vypořádat s infekčními a mykotickými lézemi. Akutní formy lymfoblastického karcinomu jsou častější.

Nemoc vyvolává řadu faktorů, které narušují celý lidský život. Existují bolesti různé lokalizace, krvácení, horečka, dušnost, mdloby, náhlé hubnutí atd. Hlavním příznakem rakoviny je přítomnost nezralých buněk v krevním testu..

Onemocnění červené krve je považováno za smrtelné onemocnění. U lidí s podobnou patologií závisí délka života na typu leukémie, stavu vnitřních orgánů, věku a trvání onkologického procesu..

Jaké procesy ovlivňují pohodu pacienta

U člověka s leukémií jsou do krve vhozeny nezralé lymfocyty a leukocyty, které nemají ochranné funkce. Hladina červených krvinek se snižuje a ve tkáních nenastává správný metabolismus kyslíku. Je narušen přísun periferní krve, snižuje se počet krevních destiček, krevní sraženina přestane srážet, zvyšují se vnitřní orgány a bobtná.

Onkologie se vyvíjí na pozadí dědičných a genetických abnormalit. Leukémie postupuje pod vlivem alkoholu, nikotinu, škodlivých potravin a karcinogenů na organismus. Zvláštním faktorem ovlivňujícím vývoj rakoviny krve je radiační expozice ženy během těhotenství nebo účinek velkých dávek záření na dospělého..

Průměrná délka života u rakoviny krve

U leukémie ovlivňují zotavení následující faktory:

  • Toto onemocnění se liší podle věkových kategorií. Například u dětí je „bílá“ rakovina vyléčena v 90% případů: imunita dětí se aktivněji vyrovnává s patologickými procesy. U lidí do 45 let je pravděpodobnost 70%. U starších pacientů je střední délka života snížena na 20%.
  • Akutní forma leukémie postupuje několik měsíců a končí smrtí pacienta v nepřítomnosti intenzivní chemoterapie. Důležitou roli hrají individuální charakteristiky pacienta s rakovinou. Moderní léčba umožňuje dosažení stabilní remise u 80% pacientů. Dospělí pacienti do 45 let a děti mají velkou šanci na uzdravení.
  • Chronický maligní proces dává menší šanci na život. V chronické formě je bílá krevní buňka schopná dozrát. V krvi je přítomna zdravá buňka spolu s nerozvinutou buňkou. Muž po léta necítí významné změny na pozadí nemoci. Příznaky se projevují spontánně v poslední fázi vývoje, což nedává smysl léčit. Pacientovi je předepisována symptomatická léčba, která eliminuje známky intoxikace a prodlužuje životnost..

Chronická leukémie se nemůže stát akutní a naopak. Na pozadí neustálého dlouhého procesu se však rozvíjí leukémie chlupatých buněk. Tato tzv. Rakovinová krize je potlačena a v 96% případů pacient vstoupí do desetileté remise..

Statistické údaje u heterosexuálních a heterogenních pacientů:

  • V důsledku akutní leukémie 30% mužů zemře během jednoho roku od zjištění nemoci. Během následujících 5 let přežije 50% silnějšího sexu.
  • U žen je úmrtnost na leukémii 35% v prvním roce a 50% v 5 letech..
  • Míra desetiletého přežití u mužů je 48%, u žen - 44%.
  • Starší lidé s potvrzením diagnózy umírají na leukémii dvakrát rychleji než mladí.
  • Po deseti letech léčby si 40% lidí zachrání životy.
  • Nemocné dítě snáze snáší léčbu a zotavení. Krevní test se může stát normálním po prvním cyklu chemoterapie. V dětství je leukémie léčitelná.

Lidé žijí s chronickou formou nemoci a nevědí o svém vlastním stavu, zatímco akutní forma je vyjádřena živými příznaky. To vám umožní provést včasnou diagnózu a zahájit intenzivní léčbu, která zvyšuje délku života. Toto onemocnění je léčeno, ale vždy existuje riziko relapsu.

Pokud nechcete vyhledat leukémii lékařskou pomoc, dojde k smrti do měsíce. Symptomy se budou zvyšovat a životně důležité orgány budou fungovat až do limitu. Zpočátku se projeví příznaky akutní intoxikace:

  • Bolest v celém těle;
  • Nevolnost;
  • Ascites;
  • Kůže se změní na modro-černou;
  • Teplo;
  • Zrakové postižení;
  • Slezina se výrazně zvýší a vydechne v levé hypochondrii.

V posledních dnech před smrtí dochází k zákalu vědomí, může člověk ztratit řeč. Bolest v těle znemožňuje pohyb, ústní dutina je pokryta vředy, což ztěžuje stravování. Postupně jsou všechny orgány vypnuty, dochází k smrti. Pitva odhaluje akutní srdeční a ledvinové selhání.

Léčba

Nemoc je fatální, ale je možné ji vyléčit. V Izraeli bylo vybudováno mnoho hematologických center, která eliminují rakovinu krve u dospělých a dětí.

Vysoce kvalifikovaní lékaři provádějí cytogenetické, imunohistochemické a molekulárně genetické studie, aby určili nuance nemoci a předepsali nejúčinnější léčbu..

Zkušebním materiálem je krev, biopsie kostní dřeně a mozkomíšního moku. K objasnění diagnózy se používají instrumentální diagnostické metody.

Během léčby je pacient v nemocnici. Chemoterapie se podává osobě, dokud není dosaženo remise. V závažných případech patologického procesu se doporučuje transplantace kostní dřeně..

Operace transplantace kmenových buněk dárců se provádí také v Rusku, ale izraelští onkohematologové mají rozšířený arzenál terapeutických taktik. Při transplantaci kostní dřeně se prognóza života zvyšuje na 90% v případě štěpení biomateriálu někoho jiného.

Jak prodloužit život při akutní leukémii

S rozvojem onkologického procesu trpí všechny tělesné systémy. Dosažené včasné léčby a remise neposkytují 100% záruku, že se rakovina nevrátí.

Zvláštní pozornost je věnována tělu 2 roky po poslední chemoterapii. Pokud se nemoc nevrátí po dobu dalších 3 let, má pacient všechny šance trvale se zbavit krvácení.

Transplantace kostní dřeně zlepšuje přežití. Problém je v tom, že je těžké najít vhodného dárce. Příklady jsou známy, když rodiče porodili druhé dítě jako celoživotního dárce pro první, protože biologický materiál bratrů a sester téměř vždy vyhovuje nemocné osobě. Procedura je drahá, takže většina pacientů odmítá operaci.

Během léčby je pacient s rakovinou důležitou psychologickou podporou pro své blízké. V těžkých depresivních stavech se doporučuje konzultace s psychologem. K překonání nemoci musíte věřit sami sobě. Pacienti s optimistickým přístupem a touhou žít vstupují do remise rychleji než ostatní.

Onkohematologové vyvinuli následující doporučení, aby udrželi vitalitu a zvýšili odolnost lidského těla vůči rakovinným buňkám:

  • Důležité je použití kurzů chemoterapie a odmítnutí alternativní nepotvrzené léčby. Uchýlením k neznámým bylinkám a tinkturám zhoršuje pacient zdravotní stav.
  • Musí se vzdát špatných návyků. Alkohol a nikotin jsou smrtelné pro pacienta s akutní leukémií.
  • Chůze na čerstvém vzduchu saturuje tělo kyslíkem a zlepšuje ochranné funkce. Za příjemného počasí se doporučuje navštívit parkové oblasti mimo hlavní silnice nejméně dvakrát denně.
  • Vyvarujte se dlouhodobému vystavení slunci. Ultrafialové paprsky vyvolávají dělení rakovinných buněk, což narušuje regeneraci.
  • Stravovací návyky by měly být radikálně revidovány. Je zakázáno jíst tučné červené maso. Nejprve se snaží vyhnout smaženým jídlům, uzeným uzeninám a rybám, konzervovanému zboží, sodě a jakýmkoli nápojům s barvivy, včetně ovocných šťáv. Houby jsou ze stravy vyloučeny. Doporučujeme potraviny s vysokým obsahem vlákniny. Výhodná je zelenina a ovoce, obiloviny. Vařené nebo pečené kuře a ryby jsou povoleny. Porce by měly být malé a jíst každé 2-3 hodiny.
  • Lékaři předepisují vitamínové komplexy ke zlepšení metabolických procesů. Vlastní výběr léků není povolen, protože některé vitaminy jsou v onkologii zakázány.
  • Pacient bere imunomodulátory, dokud se nevytvoří plná imunita.
  • Doporučené použití hepatoprotektorů k ochraně jater před účinky chemoterapie. Při léčení orgánových buněk se ničí, rostlinné přípravky se používají k doplnění.
  • Je nepřijatelné přeskočit užívání předepsaných léků nebo je zrušit sami.
  • Pacientovi se doporučuje dechová cvičení a lehká fyzioterapeutická cvičení.
  • Je důležité dodržovat spánek a odpočinek. Pacient s leukémií musí získat sílu během nočního a denního spánku. Nemůžete načíst duševní a fyzickou práci. Jakákoli činnost by neměla způsobit nepohodlí.

Smrt s leukémií nastává ve strašné agónii. Lidské orgány hnijí a kosti se rozpadají. Moderní medicína se vyhýbá hrozným důsledkům rakoviny krve během intenzivní péče. Osoba musí každoročně absolvovat lékařské prohlídky, podstoupit krevní testy a podstoupit ultrazvukové vyšetření, aby zachránila život.

Onkologická onemocnění

Akutní lymfoblastická leukémie u dětí je onkologické onemocnění charakterizované tvorbou velkého počtu lymfocytů kostní dření. Tato patologie se nejčastěji vyskytuje u dětí u všech ostatních forem rakoviny, nejcitlivější jsou děti ve věku dvou až pěti let. U jednoho milionu lidí je diagnostikováno 30–40 případů. Největší počet případů se vyskytuje v Evropě, USA a Japonsku, nejnižší práh v Africe a střední Asii. Chlapci jsou náchylnější k leukémii než nemrtvé dívky.

Přesné příčiny vývoje rakoviny zůstávají dodnes nevyslovené..

Pokud jde o akutní leukémii, existuje řada faktorů, které mohou vést k rozvoji onemocnění:

  • neurofibromatóza typu I;
  • léčba radiační terapií;
  • Downův syndrom;
  • ataxia-telangiectasia;
  • květový syndrom;
  • Nijmegenův syndrom;
  • velká tělesná hmotnost při narození;
  • genetická predispozice.

Příznaky akutní lymfoblastické leukémie u dětí

Příznaky akutní lymfoblastické leukémie u dětí jsou dvojznačné, v raných stádiích onemocnění je lze zaměnit s jinou patologií.

Hlavní příznaky leukémie jsou:

  • zvýšení tělesné teploty;
  • horečka, zimnice;
  • nedostatek chuti k jídlu, hubnutí;
  • slabost, závratě;
  • hemoragický syndrom, který se projevuje krvácením do ústní sliznice, krvácení z nosu, podlitiny pod kůží;
  • bledost kůže;
  • bolest kloubů
  • zvracení, často s příměsí krve;
  • zvýšení objemu jater a sleziny, jejich bolest při hmatu;
  • krvácení sítnice.

Kosti a klouby se stávají velmi zranitelnými na zlomeniny, zpravidla k tomu vede léčba pomocí řady léků nezbytných pro léčbu leukémie. Bolest kloubů a otoky se objevují v důsledku zvýšení objemu kostní dřeně nádoru.

Příznaky akutní lymfoblastické leukémie u dětí se projevují zvýšením ledvin. To je způsobeno významným zvýšením obsahu kyseliny močové v krvi. Se zvýšením jater se vyvíjí syndrom komprese vnitřních orgánů, u chlapců často dochází ke zvýšení varlat. Dýchací systém může být ovlivněn v případě zvětšení lymfatických uzlin mediastina nebo v důsledku infiltrace leukemické plicní tkáně, jakož i krvácení v ní.

Fáze nemoci

Průběh akutní leukémie je rozdělen do několika fází:

  • počáteční fáze je detekována zřídka, protože v této fázi nejsou žádné jiné příznaky než předchozí anémie;
  • detailní. Objeví se na něm všechny klinické příznaky. Během tohoto období se zpravidla detekuje patologie a začíná intenzivní léčba rakoviny krve;
  • prominutí. Může být úplný a neúplný. Kompletní remise zahrnuje stav, ve kterém nejsou žádné klinické projevy a počet blastových buněk v těle nepřesahuje 5%. Při neúplné remisi se stav dítěte zlepšuje, ale počet atypických buněk zůstává výrazně vyšší, než je obvyklé;
  • k recidivě patologie může dojít v kostní dřeni nebo po ní, každá následující fáze relapsu je nebezpečnější než ta předchozí;
  • terminální fáze je charakterizována nedostatečnou účinností při použití protinádorových léčiv. Objevuje se inhibice normální tvorby krve a výskyt nekrotických procesů.

V pokročilém stádiu často vzniká několik typů syndromů:

  • anemický - syndrom je charakterizován slabostí, závratě, bolestí v srdci, bledostí kůže, dušností;
  • hemoragický - tento syndrom je charakteristický pro téměř všechny pacienty. Projevuje se ve formě různých krvácení;
  • infekční - vzniká v důsledku snížení imunitních funkcí těla, díky kterému jsou děti velmi citlivé na infekční a virová onemocnění, která jsou akutní a mohou dokonce vést ke smrti.

Diagnóza nemoci

Diagnóza leukémie zahrnuje řadu laboratorních a instrumentálních studií. Je odebrána obecná anamnéza onemocnění s popisem stavu pacienta, po kterém je předepsán krevní test s počtem leukocytů.

Studie umožňuje určit:

  • druh a počet bílých krvinek;
  • počet červených krvinek a krevních destiček;
  • Úroveň ESR;
  • hladina hemoglobinu.

Dalším krokem v diagnostice je aspirace kostní dřeně a shromáždění potřebného materiálu pomocí biopsie pro histologické vyšetření. Procedura se provádí pomocí duté jehly zasunuté do dutiny hrudníku nebo pánevní kosti. Získaná krev, kostní dřeň a vzorek kosti jsou zaslány do cytostatické studie, jejímž účelem je identifikovat známky maligních buněk.

Cytogenetická analýza se provádí podle principu cytologie, pouze s tím rozdílem, že sledovaný materiál dokáže detekovat změněné chromozomy v lymfocytech, ke kterým dochází v případě genetického rozkladu, který vedl k vývoji onemocnění..

Lymfocyty jsou dvou typů T a B, aby bylo možné určit, ve kterém z nich byl proveden maligní proces, je provedeno imunofenotypování, jedná se také o analýzu krve a kostní dřeně pod mikroskopem. Poté, co je předepsán rentgen hrudníku, pak v závislosti na potřebě MRI a CT.

Léčba akutní lymfoblastické leukémie u dětí

Léčba lymfoblastické leukémie u dětí je složitý a zdlouhavý proces.

K dnešnímu dni se používají dvě hlavní metody léčby:

  • chemoterapie;
  • transplantace kostní dřeně;
  • radiační terapie.

Chemoterapie

Pokud jde o chemoterapii, jedná se o účinek na maligní buňky se silnými cytostatiky. Protinádorová léčiva přispívají k ničení rakovinných buněk a brání jejich pronikání do jiných anatomických struktur a orgánů. Nejčastěji používanou injekční metodou je intravenózní. Mohou však také podávat léky intramuskulárně, orálně a přímo do páteře. Monochemoterapie může být použita k léčbě, kdy je použit pouze jeden lék, vůči kterému jsou rakovinové buňky nejzranitelnější, ale v akutní leukémii se tato technika používá ve vzácných případech. Zpravidla se předepisuje polychemoterapie, v tomto případě se používají dvě nebo více cytostatik, které kombinují jejich zavedení do těla.

Chemoterapie probíhá ve třech fázích:

  • indukce;
  • konsolidace;
  • udržovací terapie.

V první fázi indukce je hlavním úkolem zničit maximální počet rakovinných buněk v nejkratším časovém období a dosáhnout stavu remise. Nejintenzivnější průběh chemoterapie je předepsán, provádí se intravenózní kapající účinek léků..

Kombinace léčiv se volí individuálně, lze předepsat následující léky:

  • Vincristin;
  • Asparagináza;
  • Methotrexát;
  • Cytarabin;
  • Daunorubicin.

Indukční fáze je považována za nejobtížnější, děti je docela obtížné ji tolerovat, a to jak fyzicky, tak mentálně. Souběžně se zavedením drog je předepsána vodní terapie, spočívá v použití velkého množství vody, obnovení rovnováhy v těle a snížení zátěže ledvin pomocí cytostatik.

Stav remise nastane, když blastové buňky nejsou diagnostikovány v mozkomíšním moku, krvi a kostní dřeni. Ve většině případů k remisi dochází dva týdny po intenzivní péči, není-li dosaženo pozitivního výsledku, dávka léčiva se zvyšuje.

Konsolidace je druhým krokem v léčbě leukémie chemoterapií. Přestože bylo v první fázi dosaženo remise, měla by léčba pokračovat, aby se zabránilo regresi onemocnění. Pokud je stav dítěte uspokojivý, má dovoleno jít domů, přičemž je třeba dodržovat všechna pravidla pro jeho pobyt v mimonemocničních podmínkách.

Na konci prvních dvou cyklů protirakovinové léčby začíná třetí fáze udržovací terapie. Samostatné leukemické buňky mohou stále zůstat v těle a předepisují se nízké dávky chemoterapie, aby se zabránilo jejich reprodukci a zbytkové destrukci. Dítě je v ambulantní léčbě, v průměru trvá asi dva roky s užíváním léků doma a systematickou návštěvou hematologa.

Ozáření

Radiační terapie se používá o něco méně než chemoterapie, vhodnost aplikace se určuje individuálně. Může být dvou typů, vnější a vnitřní. V prvním případě jsou silné radioaktivní paprsky posílány do oblasti nádorové léze externě pomocí speciálního vybavení. Vnitřní radiační terapie je charakterizována použitím hermeticky uzavřených tobolek s radioaktivní látkou, které jsou umístěny uvnitř lidského těla poblíž tvorby nádoru. U leukémie se tento typ používá v případě nebezpečí šíření atypických buněk v mozku nebo míše.

Častěji s akutní leukémií se používá vnější záření, je dvou typů:

V prvním případě je zdroj záření odeslán přímo do akumulace atypických buněk, je vhodné použít tento typ v akutní formě a neúčinný u chronických. Indikace pro směrované záření jsou také nádorové útvary v lymfatických uzlinách.

Celková forma záření se používá pro všechny typy leukémie, s výjimkou chronické. V tomto případě je ozářeno celé tělo dítěte. Intenzivní terapie, kurz probíhá po dobu pěti po sobě jdoucích dnů, dvakrát denně. Počet kurzů se počítá individuálně.

Transplantace kmenových buněk

Lymfoblastická leukémie u dětí má relativně nové typy léčby, včetně transplantace kmenových buněk. Účelem tohoto postupu je nahradit abnormální buňky tvořící krev zdravými buňkami. Kmenové buňky jsou odebírány z kostní dřeně dárce. Taková terapie se provádí po chemoterapii. Léčba touto metodou je nákladná a vyžaduje vysokou klasifikaci transplantačního specialisty. Existuje riziko, že kmenové buňky nebudou v novém těle zakořeněny.

Střední délka života u akutní lymfoblastické leukémie u dětí

Akutní lymfoblastická leukémie u dětí má smíšenou prognózu. Každý případ je individuální, je velmi důležitá snášenlivost chemoterapeutických léků u dítěte a jejich účinnost proti rakovinným buňkám. Bohužel je nemoc nebezpečná z důvodu jejího relapsu, míra přežití po opakovaných vypuknutí patologie kolísá na úrovni 35–40%. Díky včasné detekci leukémie, vhodné léčbě a bez relapsu je pětileté přežití u malých pacientů 80%.

Akutní lymfoblastická leukémie u dětí

Lékařské odborné články

Akutní lymfoblastická leukémie je skupina klinicky heterogenních klonálních maligních nádorů z progenitorových buněk lymfocytů, obvykle majících určité genetické a imunofenotypické vlastnosti. Sekundární abnormality buněčné diferenciace a / nebo proliferace vedou ke zvýšené produkci a akumulaci lymfoblastů v kostní dřeni a infiltraci lymfatických uzlin a parenchymálních orgánů. Pokud se neléčí, stane se akutní lymfoblastická leukémie rychle smrtelným onemocněním..

ICD-10 kód

Epidemiologie

Více než 80% veškeré leukémie u dětí je lymfoidního původu, z nichž 80% jsou nádory z prekurzorů B-lymfocytů, 1% jsou nádory ze zralých B lymfocytů. asi 15% pochází z T-lymfocytů, méně než 5% má nejistý buněčný původ.

Akutní lymfoblastická leukémie je nejčastějším dětským karcinomem a představuje asi 25% všech maligních nádorů v dětském věku. Incidence v rozvinutých zemích je 30–40 případů na 1 000 000 dětí.

Příznaky akutní lymfoblastické leukémie

Hlavními klinickými příznaky akutní lymfoblastické leukémie jsou slabost, horečka, malátnost, bolest kostí a / nebo kloubů, hemoragický syndrom (krvácení na sliznicích ústní dutiny, kožní krvácení), bledost. Horečka je obvykle spojena s bakteriální, virovou, houbovou nebo protozoální (méně často) infekcí, zejména u dětí s těžkou neutropenií (méně než 500 neutrofilů na μl). Slabost je důsledkem anémie a intoxikace..

Recidiva akutní lymfoblastické leukémie

Vítězný bod v léčbě akutní lymfoblastické leukémie u dětí lze označit až po významném zlepšení v léčbě relapsů. Ve srovnání s výsledky léčby primárních pacientů zůstává míra přežití dětí s relapsy akutní lymfocytární leukémie nízká, pětiletá míra přežití těchto pacientů nepřesahuje 35–40%. Šance na zotavení přímo závisí na vývoji nových přístupů v polychemoterapii, možnostech transplantace kostní dřeně atd. Izolované a kombinované, kostní dřeň a extramedulární (s poškozením centrálního nervového systému, varlat, s infiltrací jiných orgánů) se rozlišují velmi brzy (do 6 měsíců od založení) diagnóza), časná (do 18 měsíců po diagnóze) a pozdní (18 měsíců po diagnóze) relapsy.

Diagnostika akutní lymfoblastické leukémie

Diagnóza akutní lymfoblastické leukémie je založena na anamnéze, fyzikálním vyšetření a laboratorních testech.

Laboratorní diagnostika

Kompletní krevní obraz: počet bílých krvinek může být normální, snížený nebo zvýšený; často, i když ne vždy, detekují blastové buňky; charakteristická je hyporegenerativní normochromní anémie a trombocytopenie.

Biochemická analýza krve: charakteristická je zvýšená aktivita LDH; jsou také stanoveny ukazatele funkce ledvin a jater.

Myelogram: punkci kostní dřeně musí být provedena nejméně ve dvou bodech (u dětí mladších než 2 roky jsou to kalkaneus nebo tuberozita holenní kosti, u starších dětí, přední a zadní iliakální páteře), aby se shromáždilo dostatečné množství diagnostického materiálu. Je vhodné vzít materiál v celkové anestézii. Z každého bodu je třeba udělat 8 až 10 nátěrů a také sbírat materiál pro imunofenotypizaci, cytogenetické a molekulárně genetické studie.

Lymfoblastická leukémie

Lymfoblastická leukémie je maligní onemocnění hematopoetického systému, vyznačující se rychlým a nekontrolovatelným nárůstem počtu lymfoblastů (nezralých lymfoidních buněk)..

V pediatrické praxi se jedná o nejčastější rakovinové onemocnění. Akutní lymfoblastická leukémie představuje 75-80% celkové struktury výskytu hematopoetického systému u dětí. Dívky onemocní méně často než chlapci. Maximální výskyt je mezi jedním a šesti lety..

Dospělí lidé mají lymfoblastickou leukémii 10krát méně často než děti. Míra výskytu roste u pacientů starších 60 let..

U dětí se lymfoblastická leukémie obvykle vyvíjí jako primární onemocnění, zatímco u dospělých pacientů se často vyskytuje jako komplikace chronické lymfocytární leukémie.

U akutní lymfoblastické leukémie u dětí je prognóza dobrá. Moderní polychemoterapie umožňuje dosažení stabilní remise u 95% pacientů této věkové skupiny.

Příčiny a rizikové faktory

Vývoj akutní lymfoblastické leukémie má za následek vznik maligních klonů v červené kostní dřeni, které jsou skupinou hematopoetických buněk, které ztratily schopnost řídit reprodukci. Chromozomální aberace vedou k tvorbě klonů:

  • amplifikace - vytvářejí se další kopie určité oblasti chromozomu;
  • inverze - rotace chromozomu;
  • delece - ztráta chromozomálního místa;
  • translokace - dva chromozomy si mezi sebou vyměňují určité oblasti.

Genetické abnormality, které přispívají k rozvoji lymfoblastické leukémie, se vyskytují ve stadiu tvorby plodu. Aby se však mohl zahájit patologický proces tvorby klonových buněk, je nutná expozice vyvolávající vnější faktory. Tyto faktory zahrnují:

  1. Expozice ionizujícímu záření - opakované rentgenové studie, radioterapie pro další onkologická onemocnění, žijící v oblasti s přirozeně vysokým pozadím záření. Prokázaným faktem je vztah mezi radiační terapií a vývojem lymfoblastické leukémie. Podle lékařských statistik se onemocnění vyvíjí u 10% pacientů podstupujících radiační terapii. Existuje předpoklad, že vývoj lymfoblastické leukémie může být spuštěn rentgenovými studiemi, nicméně tato teorie není potvrzena statistickými údaji..
  2. Infekce onkogenními kmeny virů. Existuje důvod se domnívat, že vývoj akutní lymfoblastické leukémie je způsoben infekcí u pacienta s predispozicí k leukémii viry, zejména virem Epstein-Barrové. Současně je známo, že riziko rozvoje lymfoblastické leukémie u dětí se zvyšuje s „netrénovaným“ imunitním systémem, tj. S absencí nebo nedostatkem zkušeností s kontaktem imunitního systému s patogenními mikroorganismy..
  3. Intoxikace onkogenními jedy, včetně solí těžkých kovů.
  4. Kouření, včetně pasivního.
  5. Cytostatická terapie.
  6. Genetické abnormality - dědičné poruchy imunity, celiakie, neurofibromatóza, Wiskott-Aldrichův syndrom, Klinefelterův syndrom, Schwachmanův syndrom, Downův syndrom, Fanconiho anémie.

Klinický průběh akutní lymfoblastické leukémie u dětí a dospělých je rychlý. V době diagnózy onemocnění často dosahuje hmotnost všech lymfoblastů v těle pacienta 3-5% z celkové tělesné hmotnosti.

Formy nemoci

Lymfocyty jsou typem agranulocytových leukocytů, jejichž hlavní funkce jsou:

  • produkce protilátek (humorální imunita);
  • přímá destrukce cizích buněk (buněčná imunita);
  • regulace aktivity jiných typů buněk.

U dospělého tvoří lymfocyty 25–40% z celkového počtu leukocytů. U dětí může jejich podíl dosáhnout 50%.

Zajištění regulace humorální imunity je zajištěno T-lymfocyty. T-pomocníci jsou zodpovědní za stimulaci produkce protilátek a T-supresory jsou odpovědné za inhibici.

B-lymfocyty rozpoznávají antigeny (cizí struktury) a vytvářejí proti nim specifické protilátky.

NK lymfocyty kontrolují kvalitu ostatních buněk lidského těla a aktivně ničí ty, které se liší od buněk normálních (maligní buňky).

Proces tvorby a diferenciace lymfocytů začíná tvorbou lymfoblastů - lymfoidních progenitorových buněk. V důsledku nádorového procesu je maturace lymfocytů narušena. V závislosti na typu léze lymfocytů se lymfoblastická leukémie dělí na T-lineární a B-lineární.

Podle klasifikace WHO se rozlišuje několik typů akutní lymfoblastické leukémie:

V obecné struktuře výskytu lymfoblastické leukémie činí podíl B-buněčných forem 80-85% a T-buněčných forem - 15-20%.

Fáze nemoci

Během akutní lymfoblastické leukémie se rozlišují následující stadia:

  1. Počáteční. Trvá to 1-3 měsíce. Klinickému obrazu dominují nespecifické příznaky (bledost kůže, horečka nízkého stupně, ztráta chuti k jídlu, únava, letargie). Někteří pacienti si stěžují na bolesti svalů, kloubů a kostí, břicha, přetrvávající bolesti hlavy.
  2. Uprostřed. Výrazné příznaky nemoci, projevující se anémií, intoxikací, hyperplastickým, hemoragickým a infekčním syndromem.
  3. Prominutí. Vyznačuje se normalizací klinických a hematologických parametrů..
  4. Terminál fáze. Je charakteristická rychlá progrese příznaků lymfoblastické leukémie. Fatální.

Příznaky lymfoblastické leukémie

Klinický průběh akutní lymfoblastické leukémie u dětí a dospělých je rychlý. V době, kdy je nemoc diagnostikována, dosahuje hmotnost všech lymfoblastů v těle pacienta často 3 až 5% celkové tělesné hmotnosti. Je to kvůli proliferaci klonových buněk..

U dospělých je prognóza lymfoblastické leukémie závažná, pětileté přežití nepřesahuje 34–40%.

Na klinickém obraze lymfoblastické leukémie se rozlišuje několik syndromů.

  1. Intoxikace. Její příznaky: únava, těžká celková slabost, ztráta hmotnosti, horečka, hyperhidróza, celková slabost. Horečka může být spojena přímo s maligním procesem, stejně jako s infekčními komplikacemi..
  2. Hyperplastický. Lymfoblasty s průtokem krve se přenášejí po celém těle a hromadí se ve tkáních, tento proces se nazývá leukemická infiltrace. Projevuje se zvýšením jater, sleziny, lymfatických uzlin, bolestí kloubů a kostí. Leukemická infiltrace membrán a mozkové hmoty vede k rozvoji neuroleukémie. Klinicky se projevuje bolestmi hlavy, nevolností, někdy zvracením. Při zkoumání fundusu je zaznamenán otok disků zrakového nervu. V některých případech neuroleukémie probíhá s vymazaným klinickým obrazem nebo je obecně asymptomatická a je diagnostikována pouze během laboratorní studie mozkomíšního moku. U přibližně 30% chlapců je příznakem lymfoblastické leukémie tvorba infiltrátů varlat. Na sliznicích a kožním integumentu se u pacientů často vyvinou leukemidy (purpurově cyanotické infiltráty). Ve vzácných případech se hyperplastický syndrom projevuje porušením vylučovací funkce ledvin, poškozením střev a výtokovou perikarditidou.
  3. Chudokrevný. Inhibice hematopoézy kostní dřeně je doprovázena vývojem anémie. Pacienti zaznamenali bledost kůže a sliznic, tachykardii, slabost, závratě.
  4. Hemoragické. Trombóza kapilárních cév a trombocytopenie vedou k rozvoji tohoto syndromu. Na kůži se objevuje více petechií a ekchymóz. Dokonce i menší modřina je doprovázena výskytem rozsáhlého podkožního hematomu. Jsou pozorovány časté krvácení z nosu, dásní, dělohy a gastrointestinálního krvácení, krvácení do sítnice..
  5. Infekční. U lymfoblastické leukémie nedochází k úplné diferenciaci lymfocytů, a proto nejsou schopny vykonávat své funkce, což vede k významnému snížení imunity. Z tohoto důvodu se pacienti stávají náchylnými k virovým, bakteriálním a plísňovým infekcím, které také mají závažný průběh a mohou vést k sepse, toxickému toxickému šoku..

Genetické abnormality, které přispívají k rozvoji lymfoblastické leukémie, se vyskytují ve stadiu tvorby plodu.

Diagnostika

Diagnóza akutní lymfoblastické leukémie je založena na symptomech onemocnění, výsledcích myelogramu a analýze periferní krve. Obecný krevní test na lymfoblastickou leukémii odhalí:

  • snížení koncentrace hemoglobinu (anémie);
  • snížení počtu krevních destiček (trombocytopenie);
  • zvýšený počet bílých krvinek (leukocytóza), méně často pokles počtu bílých krvinek (leukopenie);
  • zvýšení ESR;
  • obsah lymfoblastů je 15–20% z celkového počtu leukocytů;
  • redukce neutrofilů (neutropenie).

V myelogramu, výrazné inhibici neutrofilních, erytroidních a destičkových klíčků, je určována dominance blastových buněk.

Komplexní vyšetřovací program pro pacienty s lymfoblastickou leukémií zahrnuje:

  • bederní punkce následovaná laboratorním vyšetřením mozkomíšního moku - k vyloučení nebo detekci neuroleukémie;
  • rentgen hrudníku - za účelem detekce zvětšených lymfatických uzlin v mediastinu;
  • Ultrazvuk břišních orgánů - hodnocení stavu intraabdominálních lymfatických uzlin a parenchymálních orgánů;
  • biochemický krevní test - k identifikaci možného porušení ledvin a jater.

Akutní lymfoblastická leukémie vyžaduje diferenciální diagnostiku s následujícími patologickými stavy:

  • infekční mononukleóza;
  • jiné typy leukémie;
  • otrava;
  • leukemický syndrom vznikající při závažném průběhu některých infekčních chorob (černý kašel, tuberkulóza, cytomegalovirová infekce, sepse).

Léčba lymfoblastické leukémie

Hlavní metodou léčby lymfoblastické leukémie je polychemoterapie - druh chemoterapie, při které se nepoužívá ani jedno, ale několik cytostatik..

Dospělí lidé mají lymfoblastickou leukémii 10krát méně často než děti. Míra výskytu roste u pacientů starších 60 let..

Při léčbě nemoci se rozlišují dvě fáze:

  1. Intenzivní nebo indukční terapie. Provádí se na onhemematologickém oddělení několik měsíců. Protinádorová léčiva se podávají intravenózně. Cílem této fáze je normalizovat procesy tvorby krve (nepřítomnost výbuchů v periferní krvi a ne více než 5% z nich v kostní dřeni) a zlepšit celkový stav pacientů.
  2. Udržovací terapie Vedeno po dobu několika let v ambulantní bázi. Protinádorová léčiva jsou předepisována v orální formě. Pravidelně provádějte studii kostní dřeně a složení periferní krve pacientů, v případě potřeby upravte léčbu, například během radioterapie nebo imunoterapie..

S nízkou účinností léčby a opakovanými exacerbacemi je otázka vhodnosti transplantace kostní dřeně.

Možné důsledky a komplikace

Na pozadí akutní lymfoblastické leukémie dochází u pacientů k významnému snížení humorální a buněčné imunity. Výsledkem je, že se často vyvinou infekční a zánětlivá onemocnění (angína, zánět vedlejších nosních dutin, pyelonefritida, pneumonie), které mají těžký protahovaný průběh a mohou způsobit sepsu..

Jedním z hlavních rysů lymfoblastické leukémie je častá leukemická infiltrace nervových kmenů, hmoty a membrán mozku, což vede k rozvoji neuroleukémie. Bez nezbytné prevence se tato komplikace vyskytuje u každého druhého pacienta.

Předpověď

U akutní lymfoblastické leukémie u dětí je prognóza dobrá. Moderní polychemoterapie umožňuje dosažení stabilní remise u 95% pacientů této věkové skupiny. U 70–80% z nich je doba prominutí delší než 5 let, tyto děti jsou z registru odstraněny jako plně vyléčené.

S nízkou účinností léčby a opakovanými exacerbacemi je otázka vhodnosti transplantace kostní dřeně.

U dospělých je prognóza lymfoblastické leukémie závažná, pětileté přežití nepřesahuje 34–40%.

Prevence

Specifická profylaxe lymfoblastické leukémie nebyla vyvinuta. Určitou roli v prevenci nemoci hraje zdravý životní styl (sport, vzdání se špatných návyků, stravovací zvyklosti, dodržování každodenní rutiny).

Akutní lymfoblastická leukémie

Akutní lymfoblastická leukémie je maligní léze hematopoetického systému, doprovázená nekontrolovaným zvýšením počtu lymfoblastů. Projevuje se jako anémie, příznaky intoxikace, zvýšení lymfatických uzlin, jater a sleziny, zvýšené krvácení a poruchy dýchání. V důsledku snížení imunity u akutní lymfoblastické leukémie dochází často k infekčním onemocněním. Poškození centrální nervové soustavy. Diagnóza je založena na klinických příznacích a laboratorních nálezech. Léčba - chemoterapie, radioterapie, transplantace kostní dřeně.

ICD-10

Obecná informace

Akutní lymfoblastická leukémie (ALL) je nejčastější dětskou rakovinovou chorobou. Podíl ALL je 75-80% z celkového počtu případů onemocnění hematopoetického systému u dětí. Vrcholová incidence se vyskytuje ve věku 1-6 let. Chlapci trpí častěji než dívky. Dospělí pacienti jsou nemocní 8-10krát méně často než děti. U dětských pacientů se akutní lymfoblastická leukémie vyskytuje především, u dospělých je to často komplikace chronické lymfocytární leukémie. Ve svých klinických projevech je ALL podobná jiné akutní leukémii. Charakteristickým rysem je častější poškození membrán mozku a míchy (neuroleukémie), které se vyvíjí u 30-50% pacientů v nepřítomnosti profylaxe. Léčbu provádějí odborníci v oboru onkologie a hematologie.

Podle klasifikace WHO se rozlišují čtyři typy ALL: pre-pre-B-buňka, pre-B-buňka, B-buňka a T-buňka. Akutní lymfoblastická leukémie B-buněk představuje 80-85% z celkového počtu případů onemocnění. První výskyt vrcholu nastává ve věku 3 let. Pravděpodobnost rozvoje ALL se po 60 letech zvyšuje. Leukémie T-buněk představuje 15-20% z celkového počtu případů onemocnění. Vrcholový výskyt se vyskytuje ve věku 15 let.

Příčiny akutní lymfoblastické leukémie

Okamžitou příčinou akutní lymfoblastické leukémie je tvorba maligního klonu - skupina buněk se schopností nekontrolované reprodukce. Klon je tvořen v důsledku chromozomálních aberací: translokace (výměna míst mezi dvěma chromozomy), delece (ztráta chromozomového místa), inverze (obrácení chromozomového místa) nebo amplifikace (tvorba dalších kopií chromozomového místa). Předpokládá se, že genetické poruchy, které způsobují rozvoj akutní lymfoblastické leukémie, se vyskytují v prenatálním období, avšak pro dokončení procesu tvorby maligního klonu jsou často nutné další vnější okolnosti..

Mezi rizikové faktory pro akutní lymfoblastickou leukémii je obvykle indikována radiační expozice: žijící v oblasti s vysokou úrovní ionizujícího záření, radioterapie v léčbě jiných onkologických onemocnění, četné rentgenové studie, včetně prenatálního období. Úroveň komunikace, jakož i důkaz o vztahu mezi různými radiačními expozicemi a vývojem akutní lymfoblastické leukémie, se velmi liší.

Vztah mezi leukémií a radiační terapií se dnes považuje za prokázaný. Riziko akutní lymfoblastické leukémie po radioterapii je 10%. U 85% pacientů je toto onemocnění diagnostikováno do 10 let po ukončení průběhu radiační terapie. Vztah mezi rentgenovými studiemi a vývojem akutní lymfoblastické leukémie zůstává v současné době na úrovni spekulací. Spolehlivé statistiky potvrzující tuto teorii ještě neexistují.

Mnoho vědců poukazuje na možnou souvislost mezi VŠECHNY a infekčními chorobami. Virus původce akutní lymfoblastické leukémie nebyl dosud identifikován. Existují dvě hlavní hypotézy. První - ALL je způsoben jedním virem, který dosud nebyl prokázán, ale onemocnění se vyskytuje pouze tehdy, existuje-li predispozice. Druhé různé viry se mohou stát příčinou akutní lymfoblastické leukémie, riziko vzniku leukémie u dětí se zvyšuje s nedostatečným kontaktem s patogenními mikroorganismy v raném věku (s „netrénovaným“ imunitním systémem). Dosud nebyly obě hypotézy prokázány. Spolehlivé informace o vztahu mezi leukémií a virovými chorobami byly získány pouze u leukémie T-buněk u dospělých pacientů žijících v asijských zemích.

Pravděpodobnost rozvoje akutní lymfoblastické leukémie se zvyšuje s kontaktem matky s určitými toxickými látkami během těhotenství, s některými genetickými abnormalitami (Fanconiho anémie, Downův syndrom, Schwachmanův syndrom, Klinefelterův syndrom, Wiskott-Aldrichův syndrom, neurofibromatóza, celiakie, dědičné imunitní poruchy) onkologická onemocnění v rodinné anamnéze a podávání cytostatik. Někteří odborníci upozorňují na možné negativní účinky kouření..

Příznaky akutní lymfoblastické leukémie

Nemoc se rychle vyvíjí. V době diagnózy může být celková hmotnost lymfoblastů v těle 3-4% z celkové tělesné hmotnosti, což je způsobeno rychlou proliferací maligních buněk klonu během předchozích 1-3 měsíců. Během týdne se počet buněk zvyšuje přibližně dvakrát. Existuje několik syndromů charakteristických pro akutní lymfoblastickou leukémii: intoxikace, hyperplastická, anemická, hemoragická, infekční.

Syndrom intoxikace zahrnuje slabost, únavu, horečku a hubnutí. Zvýšení teploty může být vyvoláno jak základním onemocněním, tak infekčními komplikacemi, které se často vyskytují v přítomnosti neutropenie. Hyperplastický syndrom u akutní lymfoblastické leukémie se projevuje zvýšením lymfatických uzlin, jater a sleziny (v důsledku leukemické infiltrace parenchymu orgánů). Se zvýšením parenchymálních orgánů se může objevit bolest břicha. Zvýšení objemu kostní dřeně, infiltrace periostu a tkání kloubních tobolek může způsobit zlomení bolesti v kostních kloubech.

Přítomnost anemického syndromu je indikována slabostí, závratě, bledostí kůže a zvýšenou srdeční frekvencí. Příčinou vzniku hemoragického syndromu u akutní lymfoblastické leukémie je trombocytopenie a trombóza malých cév. Petechiae a ekchymózy jsou detekovány na kůži a sliznicích. U modřin se snadno vyskytují rozsáhlé podkožní krvácení. Je pozorováno zvýšené krvácení z ran a škrábanců, krvácení sítnice, dásně a krvácení z nosu. U některých pacientů s akutní lymfoblastickou leukémií dochází k gastrointestinálnímu krvácení doprovázenému krvavým zvracením a dehtovou stolicí..

Imunitní poruchy u akutní lymfoblastické leukémie se projevují častou infekcí ran, škrábanců a injekcí. Mohou se vyvinout různé bakteriální, virové a plísňové infekce. Se zvýšením lymfatických uzlin mediastina jsou zaznamenány respirační poruchy způsobené snížením objemu plic. Respirační selhání se častěji vyskytuje u T-buněčné akutní lymfoblastické leukémie. Neuroleukémie vyvolaná infiltrací membrán míchy a mozku je pravděpodobnější během relapsů..

S postižením centrálního nervového systému jsou detekovány pozitivní meningální symptomy a známky zvýšeného intrakraniálního tlaku (otoky optických nervů, bolesti hlavy, nevolnost a zvracení). Někdy je poškození centrálního nervového systému u akutní lymfoblastické leukémie asymptomatické a je diagnostikováno až po vyšetření mozkomíšního moku. 5-30% chlapců vyvine infiltráty ve varlatech. U pacientů obou pohlaví se mohou na kůži a sliznicích objevit karmínově-cyanotické infiltráty (leukemidy). Ve vzácných případech je pozorována efuzní perikarditida a zhoršená funkce ledvin. Byly popsány případy střevních lézí.

Vzhledem k charakteristice klinických příznaků lze rozlišit čtyři období vývoje akutní lymfoblastické leukémie: počáteční, vysoká, remise, terminální. Počáteční období je 1-3 měsíce. Převládají nespecifické příznaky: letargie, únava, ztráta chuti k jídlu, subfebrilní stav a rostoucí bledost pokožky. Bolesti hlavy, bolesti břicha, kostí a kloubů jsou možné. Během výšky akutní lymfoblastické leukémie jsou identifikovány všechny výše uvedené charakteristické syndromy. Během remise zmizí projevy nemoci. Terminální období je charakterizováno postupným zhoršováním stavu pacienta a končí smrtí.

Diagnostika akutní lymfoblastické leukémie

Diagnóza je stanovena s ohledem na klinické příznaky, výsledky analýzy údajů o periferní krvi a myelogramu. V periferní krvi u pacientů s akutní lymfoblastickou leukémií jsou detekovány anémie, trombocytopenie, zvýšení ESR a změna počtu leukocytů (obvykle leukocytózy). Lymfoblasty představují 15-20 nebo více procent z celkového počtu leukocytů. Počet neutrofilů je snížen. V myelogramu převládají blastové buňky, je stanovena výrazná inhibice erytroidního, neutrofilního a destičkového zárodku.

Program vyšetření na akutní lymfoblastickou leukémii zahrnuje lumbální punkci (s vyloučením neuroleukémie), břišní ultrazvuk (k posouzení stavu parenchymálních orgánů a lymfatických uzlin), rentgen hrudníku (k detekci zvětšených mediastinálních lymfatických uzlin) a biochemický krevní test (k detekci zhoršené funkce) játra a ledviny). Diferenciální diagnostika akutní lymfoblastické leukémie se provádí s jinými leukémiemi, otravou, podmínkami závažných infekčních chorob, infekční lymfocytózou a infekční mononukleózou..

Léčba a prognóza pro akutní lymfoblastickou leukémii

Základem terapie je chemoterapie. Rozlišují se dvě fáze léčby ALL: fáze intenzivní péče a fáze udržovací terapie. Fáze intenzivní péče o akutní lymfoblastickou leukémii zahrnuje dvě fáze a trvá přibližně šest měsíců. V první fázi se provádí intravenózní polychemoterapie k dosažení remise. Normalizace hematopoézy, přítomnost ne více než 5% blastů v kostní dřeni a absence blastů v periferní krvi svědčí o stavu remise. Ve druhé fázi jsou přijata opatření k prodloužení remise, zpomalení nebo zastavení proliferace maligních buněk klonu. Zavádění léčiv se také provádí intravenózně..

Trvání fáze udržovací terapie u akutní lymfoblastické leukémie je asi 2 roky. Během této doby je pacient propuštěn do ambulantní léčby, jsou předepisována léčiva k perorálnímu podávání, jsou prováděna pravidelná vyšetření k monitorování stavu kostní dřeně a periferní krve. Léčebný plán pro akutní lymfoblastickou leukémii se sestavuje individuálně s ohledem na míru rizika u konkrétního pacienta. Spolu s chemoterapií se používá imunochemoterapie, radioterapie a další techniky. Při nízké účinnosti léčby a vysokém riziku relapsu se provádí transplantace kostní dřeně. Průměrné pětileté přežití v B-buněčné akutní lymfoblastické leukémii v dětství je 80–85%, u dospělých - 35–40%. U T-lymfoblastické leukémie je prognóza méně příznivá..

Akutní lymfoblastická leukémie u dětí: příčiny a příznaky, klasifikace, diagnostika, léčba a prognóza

Akutní lymfoblastická leukémie je onemocnění charakterizované maligní lézí hematopoetického systému a nekontrolovaným zvýšením počtu lymfoblastů. Vzhledem ke snížení imunity vede nemoc často k rozvoji infekčních onemocnění. V nejpokrokovějších případech postihuje nemoc centrální nervový systém. Jedinou léčbou je často komplexní transplantace kostní dřeně..

Co je to nemoc??

Akutní lymfoblastická leukémie, která je také zkrácena na ALL (podle prvních písmen choroby), a někdy je název akutní lymfocytární leukémie maligním onemocněním hematopoetického systému

Akutní lymfoblastická leukémie je nejčastější rakovinou u dětí. Ze všech onkologických onemocnění oběhového systému zjištěných u dětí je podíl této choroby asi 80%. Ohrožené jsou děti ve věku 1 až 6 let a chlapci jsou náchylnější k rozvoji nemoci.

Ve většině případů u dětí se toto onemocnění projevuje primárně a jeho příznaky jsou podobné jako ostatní akutní leukémie. Při absenci včasné léčby se může onemocnění rozvinout na neuroleukémii, která se vyvíjí přibližně u poloviny pacientů. Kód nemoci ICD-10 - C91.0.

Klasifikace

Toto onemocnění může mít několik podob. Pokud jde o povahu poškození buněk, rozlišují se dvě formy choroby:

  1. B lymfocytární lymfocytární leukémie. Toto onemocnění je charakterizováno poškozením progenitorových buněk B-lymfocytů. Tyto buňky jsou velmi důležité pro proces tvorby protilátek, které poskytují imunitní obranu těla dítěte. B lymfocytární lymfocytární leukémie je nebezpečná především proto, že tyto buňky ztrácejí schopnost plně vykonávat funkce, které jsou jim přiřazeny. Tato patologie v 85% případů je detekována u dětí..
  2. T-buněčná lymfocytární leukémie. To naznačuje porážku T-lymfocytů. Právě tyto buňky jsou prováděny procesem fagocytózy - pohlcením bakterií a virů, jakož i řady dalších patogenních agens, které jsou v lidském těle. Pokud nebudou vykonávat své funkce, tělo selže. Tato forma onemocnění se vyskytuje u dětí pouze v 10-15% případů, nejčastěji pozorovaných u dospělé populace.

Příčiny onemocnění

Nikdo neví, proč děti dostávají akutní lymfoblastickou leukémii (ALL). Je známo, že dítě onemocní, když se buňka, která ještě není zralá, předchůdce lymfocytů, začíná měnit maligně.

Impulsem pro rozvoj tohoto onemocnění je výskyt tzv. „Maligního klonu“ v těle. Toto je skupina buněk, které se vyznačují schopností nekontrolované reprodukce. K vytvoření takového klonu vedou následující faktory:

  1. Mezi dvěma chromozomy existuje výměna míst. Tento proces se nazývá translokace..
  2. Delece, když je ztracena určitá část chromozomu.
  3. Zesílení. Tento proces je charakterizován výskytem nových kopií určité oblasti chromozomu..
  4. Obrácení jedné z chromozomálních oblastí, označované jako inverze.

K vývoji akutní formy tohoto onemocnění dochází během období zrání plodu, ale onemocnění se projevuje mnohem později. Dlouhé období vývoje v latentní formě je spojeno s potřebou určitých vnějších okolností k zahájení patologického procesu.

Dalším důvodem rozvoje akutní lymfoblastické leukémie je neustálé vystavení člověka záření. Můžeme mluvit o takových faktorech:

  1. Bydlení v blízkosti silného zdroje ionizujícího záření nebo práce v drsných podmínkách.
  2. Časté rentgenové vyšetření. Riziko rozvoje nemoci se zvyšuje s opakovanými rentgenovými procedurami přenášenými plodem během vývoje plodu.
  3. Radiační terapie zaměřená na léčbu rakoviny může také vyvolat rozvoj akutní leukémie.

Podle mnoha vědců je spojení mezi nemocemi infekční povahy a ALL považováno za docela možné. V současné době však nebyl virus původce tohoto onemocnění identifikován. Ve vědecké komunitě vyvstaly dvě hypotézy:

  1. Akutní lymfoblastická leukémie u dětí způsobuje v současné době nestacionovaný virus. Impulsem pro rozvoj onemocnění je predispozice pacienta.
  2. Akutní lymfoblastická leukémie se vyvíjí v důsledku přítomnosti několika virů v těle pacienta. Hlavními faktory vytvářejícími příznivou půdu pro infekci jsou nízká imunita a přímý kontakt s patogenní mikroflórou.

V současné době nemají obě hypotézy nezbytnou základnu důkazů. Souvislost mezi virovými chorobami a leukémií byla prokázána pouze u dospělých pacientů, kteří jsou obyvateli asijských zemí.

Vysoká pravděpodobnost vzniku tohoto onemocnění je pozorována, pokud byla těhotná žena v průběhu těhotenství v kontaktu s toxickými látkami. Závažné genetické abnormality mohou také vést k rozvoji nemoci:

  • Wiskott-Aldrichův syndrom;
  • celiakie;
  • Schwahmanův syndrom;
  • Fanconiho anémie;
  • Downův syndrom;
  • Klinefelterův syndrom;
  • neurofibromatóza;
  • geneticky upravené imunitní poruchy.

Při dlouhodobém používání cytostatik je možný také vývoj akutní formy lymfoblastické leukémie. Podle mnoha moderních odborníků v období dospívání a dospělosti může nemoc vyvolat kouření.

V moderní medicíně tedy existují čtyři hlavní důvody vzniku této choroby:

  • ozáření velkými dávkami záření;
  • onemocnění imunitního systému, která mohou být vrozená nebo získaná;
  • dědičný faktor;
  • mutace chromozomů a genů.

Vzhledem k tomu, že dítě začíná chybět zdravé bílé krvinky (například lymfocyty a granulocyty), jeho tělo již nemůže normálně bojovat s různými patogeny. Začíná infekce (infekce), často s vysokou horečkou

Symptomatologie

Vývoj lymfocytární leukémie je doprovázen výskytem celého symptomatického komplexu. Na samém začátku vývoje onemocnění si může pacient stěžovat na únavu a letargii. Dítě si nepřeje účastnit se outdoorových her.

Toto onemocnění způsobuje hladovění kyslíkem. Vyplývá to z toho důvodu, že při intenzivní reprodukci patologicky změněných buněk dochází ke zpomalení dělení normálních buněk ak jejich růstu. Výsledkem je vznik anémie a nedostatku kyslíku..

Kvůli nedostatečnému počtu leukocytů dochází ke snížení napětí v imunitě. Nedostatek destiček způsobuje časté krvácení a modřiny.

Zvažte hlavní příznaky vývoje akutní lymfoblastické leukémie u dětí:

  1. Intoxikace těla. Protože je imunita dítěte snížena, jeho tělo je bezbranné proti všem druhům bakterií a virů. Jejich aktivitu dokazují takové příznaky intoxikace, jako je letargie, slabost, horečka, bledost kůže. Tyto příznaky jsou často doprovázeny horečkou..
  2. Poškozené dýchací funkce. Výsledkem nárůstu mediastinálních lymfatických uzlin jsou poruchy dýchacího rytmu. Výsledkem může být krvácení do plicní tkáně se symptomy ve formě kašle se sputem, u kterého je patrná krev.
  3. Hemoragie. Toto je subkutánní krvácení. Vzhledem k tomu, že pacient má snížený počet krevních destiček, se na sliznicích a kůži dítěte objevují petechie - malé krvácení. Krev se může objevit také v exkrementech, stejně jako krvavé zvracení..
  4. Syndrom proliferace nebo hyperplazie lymfoidní tkáně. Játra, lymfatické uzliny a slezina rostou. V důsledku růstu kostní dřeně může dojít k otoku, bolestivosti kloubů. Kosti se stávají křehčí, což způsobuje, že je pacient náchylný ke zlomeninám.
  5. Časté kožní infekce. Se sníženou imunitou vede i mírná kožní léze k následné infekci. Děti s leukémií často trpí furunkuulózou, výskytem abscesů v místě vpichu a hnisavým zánětem nehtového lůžka..
  6. Anémie. Vyznačuje se snížením počtu hemoglobinu a červených krvinek. Je doprovázena suchostí a bledostí kůže a sliznic, snížením chuti k jídlu a slabostí..

Diagnostika

Podle testů na krev a kostní dřeň můžete s jistotou říct, zda dítě dostalo leukémii, a pokud ano, jaký typ leukémie

Přesná diagnóza vyžaduje komplexní diagnózu. Lékař poslouchá stížnosti pacienta (nebo rodičů) a provádí počáteční vyšetření. Pokud je dítě podezřelé z rozvoje akutní lymfoblastické leukémie, je posláno k vyšetření, které zahrnuje následující postupy:

  1. Obecná analýza krve. Tato výzkumná metoda je vysoce informativní a může detekovat pokles krevních destiček, hemoglobinu a červených krvinek. Kromě toho je onemocnění charakterizováno tzv. „Leukemickým selháním“, při kterém je udržována normální hladina mladých a zralých bílých krvinek v naprosté nepřítomnosti přechodných buněk..
  2. Poranění páteře. Umožňuje vám potvrdit přítomnost pacienta s neuroleukémií. Pokud je v mozkomíšním moku dítěte zvýšený počet krvinek, naznačuje to přítomnost onemocnění.
  3. Propíchnutí kostní dřeně. To je obvykle převzato z ilium nebo calcaneus. O vývoji choroby svědčí nedostatečný počet klíčků buněčné hematopoézy a zvýšený obsah výbuchů - více než 25%.
  4. Rentgen kostí a hrudních orgánů. Toto onemocnění je indikováno přítomností infiltrace v kostech a zvýšením lymfatických uzlin mediastina.
  5. Ultrazvuk břišní dutiny. To vám umožní detekovat zvětšenou slezinu a játra, nárůst vaječníků u dívek a varlat u chlapců, stejně jako velké velikosti mezenterických lymfatických uzlin.

Léčebné funkce

Po potvrzení diagnózy a vyjasnění formy leukémie se pro každého pacienta vytvoří individuální léčebný plán. Hlavním cílem terapie je eliminace rakovinných buněk, které umožní kostní dřeni znovu fungovat při hematopoéze..

K léčbě akutní lymfoblastické leukémie u dětí se dosud používají tři hlavní metody:

  1. Chemoterapie. Zahrnuje to zavádění chemických látek do těla. Ve většině případů nemoci nelze překonat užitím jednoho léku, protože nejčastěji lékaři používají jejich kombinace.
  2. Radiační terapie. Zahrnuje ozáření nervového systému vysokými dávkami záření. Tato metoda se zpravidla provádí současně s chemoterapií a působí na metastázy.
  3. Transplantace kmenových buněk kostní dřeně. Procedura se provádí po chemoterapii, zejména pokud byla léčiva podávána ve vysokých dávkách..

Terapie léčby

Standardní léčebný postup obvykle zahrnuje následující kroky:

  1. Výcvik. Během týdne se pacientovi v rámci zkušební terapie podávají chemoterapeutika, jejichž účelem je určit reakci těla na takovou léčbu. Tato fáze je povinná, protože bez ní je dítě schopno zemřít v důsledku otravy.
  2. Indukce. Účelem této fáze je vytvořit podmínky vedoucí k maximální smrti rakovinných buněk. K dosažení vysokého terapeutického účinku odborníci doporučují kombinovat několik léků, které se používají po dobu několika měsíců. Indukce se provádí, dokud není dosaženo remise..
  3. Intenzivní terapie. Jeho cílem je konsolidace výsledků získaných v předchozím kroku. Jedná se o chemoterapeutický kurz, jehož trvání se může lišit od 2 do 4 měsíců. Současně pacient podstupuje léčbu neuroleukémie zahrnující použití určitých léků nebo radiační terapii.
  4. Zpětná indukce. Je to opakování indukčního kroku. Tento postup umožňuje zničit poslední rakovinné buňky, které stále zůstávají v těle pacienta. Trvání této fáze může být s určitými přerušeními několik měsíců..
  5. Fáze zotavení, jejímž účelem je upevnit stabilitu remise. Předpokládá použití chemoterapie v nízkých dávkách. Toto stádium je nejdelší a provádí se, dokud si není lékař zcela jist, že nemoc ustoupila.

Předpověď

V současnosti je prognóza léčby lymfoblastické leukémie příznivá. Přibližně 95% nemocných dětí dosáhne stabilní remise. V případě recidivy onemocnění potřebuje pacient transplantaci kostní dřeně. Míra přežití je od 35 do 65%. Pokud relaps nebyl u pacienta pozorován po dobu 5 let, lze ho považovat za zdravého..

Prognóza může ovlivnit několik faktorů:

  1. Příznivá prognóza je možná s nízkou hladinou leukocytů a rychlou reakcí těla na terapii.
  2. Prognóza je nepříznivá v přítomnosti vysoké hladiny leukocytů, jakož i ve vývoji příznaků neuroleukémie. V případě nízké účinnosti terapie může být prognóza také nepříznivá.

Průběh leukémie nelze nazvat předvídatelným. I při původně příznivé prognóze může pacient zemřít a naopak se plně zotavit, pokud odborník považuje léčbu za neúčinnou.

Top