Kategorie

Populární Příspěvky

1 Cukrovka
Fyzikální terapie pro diabetes
2 Myokarditida
Příčiny bolesti hlavy a bolesti v srdci: diagnostika a léčebné metody
3 Vaskulitida
Hemoragický šok. Klinika, diagnostika, pohotovostní péče v prehospitálním stadiu
4 Cukrovka
Zvýšená ESR, příčiny a léčba
5 Tachykardie
Jak zvýšit krevní destičky v krevních lécích, alternativní metody, produkty
Image
Hlavní // Leukémie

Akutní lymfoblastická a neuroblastomová leukémie u dospělých


Akutní lymfoblastická leukémie je onkologické onemocnění hematopoetického systému. Toto onemocnění se vyznačuje rychlým a agresivním průběhem, metastázováním do všech orgánů v těle a poškozením centrálního nervového systému. Při včasném přístupu k lékařské pomoci dosahuje šance na vyléčení u dětí 85%, u dospělých - až 40%. V tomto případě se maximální výskyt B-buněk ALL objeví ve věku tří let.

Vlastnosti nemoci

Charakteristickými znaky rozvoje agresivní onkologie hematopoetického systému jsou anémie, otrava těla a respirační dysfunkce. V důsledku prudkého poklesu imunitní bariéry dochází k sekundárním infekčním onemocněním. Lymfoblastická leukémie je nejčastější forma rakoviny krve, která postihuje malé pacienty. Jeho podíl představuje až 80% případů z celkového počtu onkologických onemocnění krve. Děti ve věku 1 až 6 let jsou zvláště náchylné k rakovině; u dospělých pacientů je to téměř 10krát méně časté. Navíc jsou klinické projevy této formy onkologie podobné jiným typům onemocnění, například neuroblastomové leukemii. Hlavní rozdíl spočívá v častém poškození meningů. Hlavním nebezpečím rakoviny krve je latentní průběh v první fázi. A s akumulací mutovaných buněk se onkologie rychle rozvíjí a ohrožuje život pacienta. 3-4 stadia nemoci nejsou prakticky léčitelné.

Příčiny lymfoblastické leukémie

Jakákoli onkologie, pokud je značně zjednodušena, je druhem poruchy v programu buněčné reprodukce. Výsledkem je, že se začínají nekontrolovatelně dělit, jejich sebezničující mechanismus je vypnutý a v průběhu času rostou nádory ve zdravých tkáních. Předpokládá se, že genetické poruchy ovlivňující výskyt rakoviny krve se vyskytují v prenatálním období. Předpokládá se však, že onkologický proces vyžaduje vliv vnějších faktorů.

Ozáření. Radiační expozice během léčby při léčbě jiných forem onkologie zvyšuje riziko leukémie o 10%. Studie ukázaly, že u 85% pacientů, kteří podstoupili průběh radiační terapie, byla diagnostikována rakovina krve do 10 let. Někteří lékaři mají navíc sklon věřit, že časté rentgenové vyšetření je také schopné vyvolat akutní lymfoblastickou leukémii. Tato teorie však zatím nemá žádné opodstatnění: nebyly provedeny žádné studie.

Infekce Akutní lymfoblastická leukémie může být spojena s infekčními chorobami, ale virus patogenů onkologie nebyl dosud detekován. V tomto skóre jsou dvě hypotézy. Za prvé: ALL je vyvolán neidentifikovaným virem a vyvíjí se, když existuje predispozice. Za druhé: různé viry se stávají příčinou vývoje rakoviny krve a riziko onkologie u dětí se zvyšuje kvůli slabému imunitnímu systému.

Dědičnost. Kromě skutečnosti, že přítomnost onkologie u příbuzných zvyšuje riziko vzniku leukémie, existuje několik dalších provokujících faktorů. Pravděpodobnost jejího výskytu se zvyšuje, pokud byla matka v průběhu těhotenství v kontaktu s chemickými, toxickými nebo radioaktivními látkami. Kromě toho se ALL může vyvinout na pozadí několika genetických abnormalit, včetně Downova syndromu, neurofibromatózy, celiakie, Fanconiho anémie a dědičných imunitních poruch..

Jak ta nemoc jde??

Lékaři rozlišují pět fází nemoci. Každý z nich má své vlastní příznaky, průběh onkologie se může objevit různými způsoby, v závislosti na vlastnostech těla pacienta..

  • Počáteční. Vyznačuje se latentním průběhem nemoci, bez výrazných symptomů. Může to trvat až několik let: během této doby se hladina leukocytů v krvi mírně změní, začne se vyvíjet anémie.
  • Rozšířený. Právě teď se objevují první příznaky spojené s inhibicí krvetvorby. Začíná zhoršování zdraví.
  • Prominutí. Jedná se o období poklesu nemoci, které může být úplné (nedostatek příznaků a vysokých buněk v krvi) a neúplné (dočasná úleva)..
  • Relaps. Onkologie se vrací: v kostní dřeni nebo mimo ni několik měsíců nebo let po ošetření.
  • Terminál. Nezralé leukocyty vstupují do periferní krve, jsou narušeny funkce vnitřních orgánů. Terminální fáze je obvykle fatální.

Klinický obraz a příznaky

Rakovina krve se zpravidla rychle vyvíjí. V době detekce onemocnění může být celková hmotnost mutovaných krevních buněk až 3–4% z celkové tělesné hmotnosti. V následujících týdnech se počet lymfoblastů zdvojnásobí. Pokud nezačnete pohotovostní léčbu, onkologie se rychle přesune do terminálního stadia. Pro lymfoblastickou leukémii je charakteristické několik syndromů.

Zahrnuje únavu, pocit slabosti a charakteristické známky horečky. Pacient ztrácí chuť k jídlu, cítí se neustále nauzea; Může dojít ke zvracení. Na tomto pozadí začíná výrazná ztráta hmotnosti. A zvýšení tělesné teploty může být způsobeno intoxikací způsobenou rakovinou krve, jakož i sekundárními nemocemi.

Hlavním projevem syndromu je zvýšení lymfatických uzlin, jater a sleziny, což vede k bolesti v břiše. S rozvojem nemoci začíná růst kostní dřeně, infiltrují se periostea a kloubní tobolky. Výsledkem je, že pacient pociťuje neustálé bolesti kloubů a bolesti kostí.

Projevuje se slabostí, závratě, rychlou únavou. Ale hlavním příznakem anémie je bledost kůže a zvýšení srdeční frekvence. Je to zpravidla tento příznak, který se stává prvním projevem rakoviny krve během jeho přechodu z první do druhé fáze. Anémie však doprovází mnoho nemocí a není vždy důkazem onkologie..

Vyvíjí se na pozadí trombocytopenie a trombózy. Na kůži se objevují charakteristické skvrny a při modřinách se snadno objevují modřiny a modřiny, které se hojí velmi dlouho. Jakékoli škrábance a rány těžce krvácí, vyvíjejí se nosní římsy. V pokročilých stádiích onemocnění dochází ke krvavému zvracení.

Snížení imunity vede ke skutečnosti, že mohou být infikovány jakékoli rány (i injekce sterilní jehlou). Pacienti jsou nejčastěji postiženi plísňovými, virovými a bakteriálními infekcemi..

Diagnostika lymfoblastické leukémie

Protože se rakovina krve rozvíjí rychle, pacient zpravidla hledá lékařskou pomoc s výrazným symptomatickým obrazem. Aby byla stanovena přesná diagnóza, lékař předepíše řadu studií, které pomohou odlišit ALL od ostatních odrůd leukémie. Pacient musí projít:

  • Obecná analýza krve. To vám umožní vyhodnotit ukazatele, identifikovat nízké hladiny hemoglobinu, změnu počtu leukocytů a krevních destiček.
  • Krevní chemie. Analyzuje stav vnitřních orgánů, zejména jater a ledvin. Při rakovině krve je v důsledku nedostatku střední formy zrání buněk detekována vysoká hladina myelocytů a metamyelocytů.
  • Myelogram. Umožňuje analyzovat buňky kostní dřeně a identifikovat možnou onkologii.
  • Poranění páteře. Potřebný k určení stupně poškození centrální nervové soustavy.
  • Ultrazvuk pomáhá posoudit stav vnitřních orgánů a lymfatických uzlin.
  • EKG a echokardiografie pomohou určit přítomnost průvodních onemocnění.

Léčebné metody

Poté, co lékař provede přesnou diagnózu, vybere vhodný léčebný protokol na základě celkového stavu pacienta, jako je leukémie a stupeň šíření rakovinných buněk. Protože rakovina krve neumožňuje operaci úplně odstranit nádorové organismy, používají se alternativní metody.

V některých případech je chemoterapie kontraindikována, například během těhotenství a při výskytu systémových onemocnění. Absolvuje ve třech fázích:

  • Indukce. Zaměřuje se na dosažení stabilní remise a trvá několik týdnů v závislosti na individuálních charakteristikách těla pacienta. Během této fáze se používají látky, které působí na rakovinné buňky a ničí je. Se včasným ošetřením lze v 85% případů dosáhnout stabilní remise..
  • Konsolidace. Zbývající rakovinné buňky jsou ničeny jinými chemikáliemi. Tento proces může trvat až měsíc..
  • Udržovací terapie Nejdelší etapa může trvat několik let. Pomáhá předcházet relapsům a posiluje imunitu pacienta..

Pokud chemoterapie nepřinese požadované výsledky, použije se technika transplantace kostní dřeně..

Pokud žádná metoda nepomáhá v boji proti rakovině, používá se paliativní terapie. Jeho cílem je udržovat pacienta a zlepšovat životní úroveň. Aby se zmírnily příznaky, používají se speciální léky:

  • Léky proti bolesti. Protože rakovina vede k narušení základních funkcí těla a ničí kloubní vaky, může dojít k vážné bolesti, kterou nelze odstranit jednoduchými analgetiky. Používá omamné látky k úlevě od bolesti.
  • Antiemetický. Tato léčiva jsou potřebná pro pacienty s poruchou trávení..
  • Hemostatika. Zásadní pro hemoragický syndrom a pravidelné krvácení.

Někteří lékaři také předepisují pacientům imunostimulační léky. Díky paliativní terapii lze život pacienta zachovat až dva roky. Ve vzácných případech může během tohoto období tělo samostatně vstoupit do fáze krátkodobé remise, což lékařům umožní provádět účinnou léčbu.

Předpověď přežití

Rakovina krve je bohužel extrémně agresivním onemocněním a prognózy závisí nejen na rychlosti vyhledávání lékařské pomoci, ale také na individuálních charakteristikách těla pacienta. U dětí je prognóza zpravidla příznivější: v 85% případů lze včas detekovanou ALL léčit chemoterapií. Mluvíme však o akutní lymfoblastické leukemii B-buněk. U T-buněk ALL se prognóza dramaticky zhoršuje. S relapsem onemocnění dochází k nepříznivému obrazu. V tomto stádiu je zpravidla centrální nervový systém zapojen do onkologického procesu, který vede k inhibici funkcí mozku a míchy. Zpravidla je předepsána paliativní terapie, která vám umožňuje prodloužit život pacienta o 1–2 roky. Během této doby může být pacient propuštěn do ambulantní léčby s pravidelnou návštěvou u lékaře. Léčebný plán je vyvíjen individuálně s přihlédnutím k charakteristikám těla.

Prevence rakoviny krve

Ani zdravý životní styl není zárukou stoprocentní ochrany proti leukémii. Mohou se vyskytnout v každém věku. U dospělých jsou ohroženi lidé starší 50 let a lidé pracující v chemickém a radioaktivním průmyslu. Je však stále možné snížit pravděpodobnost rozvoje onkologie. K tomu vám doporučujeme dodržovat rady lékařů:

  • Trávit více času venku.
  • Nezapomeňte na mírnou fyzickou aktivitu.
  • Pijte nejméně 1,5 litru čisté vody denně.
  • Odmítněte rychlé občerstvení, mastná, smažená, příliš slaná nebo sladká jídla.
  • Pokud je to možné, změňte místo pobytu na ekologičtější oblast.

A samozřejmě pravidelně podstupovat lékařské prohlídky. Návštěva onkologa se doporučuje alespoň jednou ročně; lidé pracující ve škodlivých podnicích - nejméně jednou za šest měsíců.

Pomocí vhodné služby „Doctors Online“ si můžete vybrat správného specialistu..

Akutní lymfoblastická leukémie u dětí a její nebezpečí

Akutní lymfoblastická leukémie (ALL) je typem rakoviny krve. V medicíně je také známá jako akutní lymfoidní (lymfocytární) leukémie. Slovo „akutní“ znamená, že nemoc může rychle postupovat. V tomto případě jsou ovlivněny pouze lymfocyty (typ bílých krvinek).

Jak se u dětí vyvíjí akutní lymfoblastická leukémie

Krevní buňky (bílé krvinky, červené krvinky, krevní destičky) jsou produkovány kostní dření a poté přenášeny oběhovým systémem..

Dva hlavní typy bílých krvinek jsou myeloidní a lymfoidní buňky. Jsou soustředěny hlavně v lymfatických uzlinách, slezině, brzlíku (thymu) a gastrointestinálním traktu, což poskytuje naši imunitu v boji proti infekcím.

Kostní dřeň obvykle produkuje tři typy lymfocytů, které bojují s infekcemi:

B-lymfocyty - tvoří protilátky proti patogenním mikroorganismům;

T-lymfocyty - ničí infikované virem nebo cizími buňkami, rakovinnými buňkami. Pomáhají také vytvářet protilátky;

Přírodní zabijáci (NK buňky) - jejich úkolem je ničit viry a rakovinné buňky.

U ALL kostní dřeň začíná produkovat příliš mnoho defektních lymfocytů. Tyto buňky, zvané blasty, nesou abnormální genetický materiál a nemohou bojovat s infekcemi tak účinně jako normální buňky. Kromě toho se výbuchy rychle dělí a brzy začnou vytlačovat zdravé bílé krvinky, červené krvinky a krevní destičky z krve a kostní dřeně. V důsledku toho se vyvíjí anémie, infekce nebo dokonce lehké krvácení.

Abnormální lymfocyty, které jsou charakteristické pro akutní lymfoblastickou leukémii, se šíří poměrně rychle krví a mohou ovlivnit životně důležité orgány: lymfatické uzliny, játra, slezina, centrální nervový systém, genitálie (varlata u mužů nebo vaječníků u žen).

Akutní lymfoblastická leukémie (kód ICD 10)

V Mezinárodním klasifikátoru nemocí 10. revize se rozlišují tři varianty VŠECH:

C91.0 Akutní lymfoblastická leukémie

C92 Myeloidní leukémie [myeloidní leukémie]

C93.0 Akutní monocytární leukémie

Světová zdravotnická organizace (WHO) identifikuje několik variant této choroby. Je založen na typu bílých krvinek, které jsou zdrojem blastových buněk:

Akutní lymfoblastická leukémie u dětí: příčiny

Onkologové identifikují několik faktorů, které významně zvyšují riziko ALL u dětí:

sourozenec, který měl leukémii;

vystavení záření nebo rentgenovým paprskům před narozením;

léčba chemoterapií nebo jinými léky, které oslabují imunitní systém;

přítomnost některých dědičných chorob, jako je Downův syndrom;

určité genetické mutace v těle.

Akutní lymfoblastická leukémie má několik podtypů. Závisí na třech faktorech:

jaké lymfatické buňky (skupiny B nebo T) se začaly tvořit;

přítomnost genetických změn v buňkách.

Příznaky akutní lymfoblastické leukémie u dětí

vzhled modřin a modřin;

tmavě červené skvrny pod kůží;

uzly pod podpaží, krkem nebo tříslem;

potíže s dýcháním

stížnosti na bolest kloubů;

celková slabost a únava;

ztráta chuti k jídlu a nevysvětlená ztráta hmotnosti.

Přítomnost těchto příznaků nemusí znamenat ALL a naznačuje jiné onemocnění. V každém případě je však jakýkoli z tohoto seznamu příležitostí konzultovat lékaře.

Screening na akutní lymfoblastickou leukémii

Prvním krokem v diagnostice ALL je prozkoumání a shromáždění rodinné historie. Nejprve onkolog zkontroluje přítomnost charakteristických nádorů v oblasti krku, provede průzkum o minulých nemocech a léčbě.

Aby se však ujistilo, že je nemoc přítomna, bude lékař potřebovat vyšetření krve a kostní dřeně a pravděpodobně i vzorky jiných tkání.

Nejběžnější metody:

Počítání počtu červených krvinek a krevních destiček v krvi a kontrola počtu a typu bílých krvinek a jejich vzhledu.

Biopsie a aspirace kostní dřeně je malý vzorek míchy a tekutiny odebrané ze stehenní kosti nebo stehna. Poté se vyšetřuje pod mikroskopem na přítomnost abnormálních buněk..

Molekulární cytogenetická analýza. Je nutné sledovat abnormality v genetickém materiálu lymfocytů..

Průtoková cytometrie (imunofenotypizace). Jsou zkoumány specifické vlastnosti buněk pacienta. Pomocí ALL pomáhá určit, jak se objevily blasty - T-lymfocyty nebo B-lymfocyty..

Kromě těchto testů mohou existovat další laboratorní testy. Onkolog může také předepsat další postupy k určení, zda se rakovina rozšířila mimo krev a kostní dřeň. Tyto výsledky budou důležité pro plánování vaší léčby..

Další testy mohou zahrnovat:

rentgen hrudníku, počítačová tomografie nebo ultrazvuk;

bederní punkce (příjem mozkomíšního moku z páteře).

Hlavní rizika pro děti s akutní lymfoblastickou leukémií

U akutní lymfoblastické leukémie existují určitá rizika, která mohou ovlivnit výsledek léčby. Jsou založeny na poměru věku a „defektních“ bílých krvinek, když jsou diagnostikovány.

Léčení ALL může mít dlouhodobé účinky na paměť, schopnost učení a další zdravotní aspekty. Mimo jiné může také zvýšit šance na rozvoj dalších onkologických onemocnění, zejména nádorů mozku..

ALL obvykle postupuje velmi rychle, pokud není léčba zahájena okamžitě.

Jak se vyhnout akutní lymfoblastické leukémii u dětí

Medicína neví, jak zabránit VŠE. Nemoc se může vyvinout také u absolutně zdravých dětí, které předtím neměly žádné onemocnění. O rizikových faktorech jsme psali výše.

Léčba akutní lymfoblastické leukémie u dětí

Léčba ALL obvykle probíhá v několika fázích:

Prvním stadiem je indukční terapie (léčba elektromagnetickými vlnami). Cílem této fáze je zabít co nejvíce blastových buněk v krvi a kostní dřeni, jak je to možné;

Druhou fází je konsolidace chemoterapie. Během této fáze je nutné zničit výbuchy zbývající po první fázi. Mohou být neaktivní, ale určitě se začnou množit a způsobit relaps;

Třetí fáze je udržovací terapie. Cíl je stejný jako ve druhé fázi, ale dávka léčiv je mnohem nižší. Současně je podpůrná terapie nezbytná pro odstranění negativních účinků chemoterapie..

V průběhu léčby budou pravidelně prováděny nové testy krve a kostní dřeně. To je nezbytné pro zjištění, jak dobře tělo reaguje na léčbu..

Strategie řešení ALL se bude lišit v závislosti na věku dítěte, subtypu onemocnění a stupni zdravotního rizika. Obecně se k léčbě akutní lymfoblastické leukémie u dětí používá pět typů léčby:

Chemoterapie. Toto je nejčastější léčba ALL a leukémie. Obvykle se jedná o kombinaci několika léčiv (antimetabolity, vinca alkaloidy, syntetické deriváty podophyllinu, alkylační látky atd.). Navíc je v každém případě kombinace léčiv vybrána individuálně. Léky na chemoterapii lze užívat perorálně nebo injekčně do žíly nebo svalu. V některých případech mohou být léčiva injikována přímo do míchy (vadné buňky se mohou „skrýt“ uvnitř míchy).

Radiační terapie. Je to způsob léčby ionizujícího záření, který ničí rakovinné buňky a zastavuje jejich růst. Zdrojem záření může být speciální přístroj (externí radiační terapie) nebo radioaktivní látky dodávané do těla nebo přímo do zdroje rakovinných buněk (interní radiační terapie). Při léčbě ALL předepisují onkologové radiační terapii pouze v nejextrémnějších případech s vysokým rizikem, protože záření má extrémně negativní vliv na vývoj mozku, zejména u malých dětí..

Cílená (molekulárně zaměřená) terapie. Používá se k cílení na detekci a ničení rakovinných buněk, aniž by poškodila celé tělo. Léky nazývané inhibitory tyrosinkinázy blokují enzym, který stimuluje růst blastových buněk způsobený specifickými genetickými mutacemi..

Chemoterapie v kombinaci s transplantací kmenových buněk. Je navržen tak, aby zabíjel vlastní výbuchy těla a nahradil krvotvorné buňky dárcovskými. To může být nezbytné, pokud byla zaznamenána genetická abnormalita vlastních kmenových buněk nebo byla-li po předchozích stádiích léčby vážně ovlivněna. Vlastní kmenové buňky pacienta (nebo dárcovské buňky) jsou zmrazené a poté zahájí intenzivní průběh chemoterapie. Poté jsou uložené kmenové buňky transplantovány zpět do kostní dřeně. Transplantace kmenových buněk může mít závažné krátkodobé a dlouhodobé vedlejší účinky, proto se zřídka používá k léčbě ALL u dětí a dospívajících. Uchycují se k němu s relapsem nemoci.

Kortikosteroidy. Děti s ALL jsou často předepisovány kortikosteroidy, jako je prednison nebo dexamethason. Tyto léky však mohou mít různé vedlejší účinky, včetně přírůstku hmotnosti, zvýšení hladiny cukru v krvi a otoku obličeje..

Novým přístupem v léčbě akutní lymfoblastické leukémie u dětí je tzv. CAR-T terapie nebo adaptivní buněčná terapie. Droga je vyrobena z krve samotného pacienta. Buňky jsou modifikovány, aby jim umožnily identifikovat abnormální blastové buňky a eliminovat je..

Je třeba si uvědomit, že léčba akutní lymfoblastické leukémie je vždy riskantní a je doprovázena mnoha vedlejšími účinky. Mohou zahrnovat:

Akutní lymfoblastická leukémie: příčiny, příznaky, léčba

Leukémie nebo hemoblastóza, běžně známá jako bílá krev - jsou to maligní nádory tvořené z krvinek a jejich předchůdců. Všechny leukemické buňky jsou klony jedné původně změněné. Akutní lymfoblastická leukémie je patologií lymfoidního zárodku krve..

Nemoc je převážně dětská - 60% všech pacientů mladších 20 let. Nejčastěji trpí děti od 3 do 4 let, zejména chlapci. Druhý výskyt vrcholu se vyskytuje v období 50–60 let. Nemoc se však může vyvinout v každém věku, včetně kojeneckého věku..

Důvody a vývojové mechanismy

Srdcem patofyziologie růstu nádoru u leukémie je mutace jedné hematopoetické buňky, která přestane reagovat na regulační signály těla, ztrácí schopnost dozrát (diferenciace), omezuje počet dělení (obvykle buňky přestanou existovat po přibližně 50 mitózách) a začnou se množit nekontrolovatelně.

Zpravidla lze jmenovat jeden - jediný důvod mutace je nemožný, zejména s ohledem na skutečnost, že většina pacientů jsou děti. Existují však predispoziční faktory pro rozvoj leukémie:

  • expozice chemickým látkám (benzen, některá léčiva);
  • biologické faktory (typickým příkladem je virus Epstein-Barr, virus HLTV);
  • vrozené chromozomální aberace;
  • některá dědičná onemocnění (Down, Bloom, Kleinfelter, Wiskott-Aldrichův syndrom, Falconiho anémie);
  • fyzikální faktory: ionizující, rentgenové záření (radiologičtí pracovníci trpí leukémií častěji než je průměr v populaci).

Všichni potomci - klony původní atypické lymfocytární buňky, nekontrolovaná proliferace, potlačují dělení a zrání normálních klíčků hematopoetických buněk. Nejprve jsou rozděleny do kostní dřeně, poté vstoupí do krve, sleziny, jater, vnitřních orgánů - a to se stává počátkem klinických projevů.

Příznaky

Stížnosti a příznaky akutní lymfoblastické leukémie jsou způsobeny faktory, jako jsou:

  • intoxikace těla rozkladnými produkty maligních buněk;
  • útlak tvorby krve a jeho důsledky;
  • infiltrace leukemických orgánů.

Ve skutečnosti tyto tři faktory jsou základem patogeneze leukémie..

Klinika intoxikačního syndromu se obvykle neprojevuje jasně, a přestože je často prvním příznakem leukémie, nepřitahuje pozornost. Slabost, pocení, subfebrilní stav (teplota mírně nad 37) jsou obvykle spojeny s některými dalšími důvody..

Aktivní dělení leukemických buněk ve skutečnosti „přetáhne“ všechny zdroje kostní dřeně. Kromě toho vylučují látky, které inhibují dělení normálních prekurzorů krevních buněk. V důsledku toho klesá počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. To se projevuje:

  1. Anémie Nedostatek červených krvinek, a tím i hemoglobinu, vede k nedostatku kyslíku v těle. Hlavní příznaky: celková slabost, bledost kůže a sliznic, dušnost při námaze.
  2. Trombocytopenie. Nedostatek destiček se projevuje krvácením. Mohou mít různou intenzitu, od petechií - kožních vyrážek - po hojení žaludku, děložního krvácení a intrakraniálního krvácení..
  3. Vývoj imunodeficience. Lymfocyty, neutrofilní leukocyty jsou odpovědné za ochranu před infekcemi. Normální lymfocyty nedozrávají, nahrazují se výbuchy, které kvůli nezralosti nejsou schopny chránit před infekcemi, a počet leukocytů je snížen kvůli inhibici normální tvorby krve. Závažnost infekcí se může lišit, včetně rozsáhlého hlenu a sepse. Tyto komplikace se vyskytují v 10–20% případů akutní lymfatické leukémie.

Maligní buňky, pronikající do vnitřních orgánů, vytvářejí vzdálené ohniskové leukemické infiltráty. Na rozdíl od metastáz jiných maligních nádorů leukemické infiltráty tkáně ničí, nýbrž je od sebe oddělují. U 75% pacientů se lymfatické uzliny, játra, slezina zvyšují. Na pokožce se objevují leukemické plaky. Infiltrace meninges (neuroleukémie) způsobuje projevy podobné symptomům meningitidy: nevolnost, zhoršená koordinace, bolesti hlavy, ospalost. Tyto příznaky jsou pozorovány u 50% pacientů.

Diagnostika

Změněný krevní test s počtem bílých krvinek více než 15x10 9 / l je obvykle první, kdo upoutá pozornost. Akutní leukémie je charakterizována tzv. Leukemickým selháním - velké množství blastových buněk v krvi, několik zralých lymfocytů a střední, zrající buňky zcela chybí.

Pro konečné potvrzení diagnózy je provedena analýza kostní dřeně získaná punkcí a je vyšetřen počet blastových buněk. U většiny akutní leukémie je hlavním nádorovým markerem více než 20% blastových buněk v kostní dřeni, ale u akutní lymfoblastické leukémie je diagnostickým kritériem 25% blastů. Pokud je tento ukazatel nižší nebo pokud v kostní dřeni nejsou žádné blastové buňky, ale v jiných orgánech a tkáních jsou leukemické infiltráty, mluví o lymfoblastickém lymfomu, jehož léčba se však neliší od léčby akutní leukémie.

Morfocytochemický výzkum kostní dřeně, imunofenotypizace, cytogenetický výzkum (který je základem moderní klasifikace leukémie doporučené WHO), která umožňuje určit všechny rysy leukemických klonových buněk, jsou stanoveny v klinických pokynech, ale v praxi jsou možné pouze v některých velkých lékařských centrech.

Bederní vpich je nutně prováděn pro potvrzení nebo vyvrácení neuroleukémie. Tento stav vyžaduje zvláštní léčbu, protože konvenční chemoterapeutika nepřekračují hematoencefalickou bariéru..

Klinický krevní test a studie stavu koagulačního systému mohou identifikovat a napravit anémii, trombocytopenii.

CT vyšetření hrudníku a břicha vám umožní určit poškození jater, sleziny a lymfatických uzlin. Obzvláště nebezpečný je nárůst mediastinálních lymfatických uzlin umístěných vedle srdce, průdušnice a velkých průdušek.

Léčba a prognóza akutní lymfoblastické leukémie u dětí

Moderní léčebné protokoly transformovaly akutní lymfoblastickou leukémii u dětí z absolutně smrtícího onemocnění na potenciálně léčitelné onemocnění..

Na základě individuálních charakteristik jsou možné tři možnosti prognózy.

Konzervativní léčba

Ale skupina špatné prognózy vůbec neznamená, že je pacient „odepsán“, naopak, v tomto případě je léčba prováděna silnější kombinací drog.

Faktem je, že chemoterapie pro leukémii, stejně jako pro jakýkoli jiný maligní nádor, je velmi obtížné tolerovat. Jakýkoli protokol chemoterapie je jakýmsi prostředím mezi účinností léčby a její bezpečností. Proto se pro skupiny příznivé, střední a nepříznivé prognózy používají různé léčebné režimy, jejichž účelem je zcela zničit klon leukemických buněk. V kterémkoli ze schémat se používá kombinace cytostatik a hormonů (prednison), rozdíl v počtu léků a dávkování.

Při chemoterapii je velmi důležitá pečlivá péče o ústní dutinu a pokožku, dezinfekce místnosti, osobní hygiena rodičů pečujících o dítě.

Chemoterapie se skládá z několika fází:

  1. Indukce remise je první útok na atypické buňky. Trvání 64 dnů.
  2. Konsolidace je nej toxičtějším krokem. 56 dní.
  3. Pozdní intenzifikace - 49 dní.
  4. Pokud předchozí fáze umožnila dosažení remise, provádí se udržovací chemoterapie po dobu nejméně 2 let.

Jedná se o program pro pacienty se standardním a středním rizikem s příznivou nebo střední prognózou. V případě vysokého rizika nebo špatné prognózy:

  1. Indukce prominutí - 72 dní.
  2. Konsolidace - tři bloky chemoterapie po 6 dnech se opakují dvakrát (celkem 6 bloků).
  3. Udržovací chemoterapie v remisi po dobu nejméně 104 týdnů.

Transplantaci kostní dřeně mají pacienti této skupiny. Pokud je úspěšný, nedochází k relapsu, ale v naší zemi se vyvíjí registr dárců kostní dřeně, takže pokud mezi příbuznými není vhodný dárce, je pravděpodobnost transplantace výrazně snížena.

Transplantace kostní dřeně

  1. Do 33. dne terapie nedošlo k remisi;
  2. Leukocytóza více než 100 v kombinaci s některými genetickými a molekulárními biochemickými vlastnostmi nádoru a klinicky nevyjádřenou odpovědí na prednison;
  3. Více než 25% výbuchů v kostní dřeni do 15. dne indukce remise.
  4. Včasné a velmi časné relapsy;
  5. Všechny relapsy T-buněk ALL.

Pokud remise trvá déle než 5 let, považuje se pacient za vyléčeného. Ale někdy leukemické buňky zmutují, je možné, že dojde ke ztrátě citlivosti na terapii a pak k relapsu. V tomto případě je pacient nadále léčen, ale protokoly se mění. Pokud nelze pacienta dostat do stabilní remise, opakují se období remise-relapsu až do úplného vyčerpání těla nebo do úmrtí na komplikace spojené s leukémií (krvácení, infekce)..

Cytostatická terapie je nezbytně doprovázena podpůrnou terapií, jejímž cílem je normalizace hemoglobinu, koagulační systém, odstranění intoxikace a snížení vedlejších účinků hlavní léčby..

U akutní lymfoblastické leukémie je prognóza u dětí příznivá - pětileté přežití bez relapsů je 60 - 80%.

Léčba a prognóza: dospělí

Zásady léčby leukémie u dospělých se příliš neliší od zásad u dětí - mnoho postupů bylo vypůjčeno nebo upraveno z pediatrické praxe. Hlavní fáze léčby jsou indukce remise, konsolidace a udržovací chemoterapie.

  1. Indukce remise: 2 fáze po 4 týdnech;
  2. Konsolidace remise: 5 fází 3–4 týdnů;
  3. Udržovací terapie.

Stejně jako u dětí se vzory liší v závislosti na genetických vlastnostech leukemického klonu. Prognostické rizikové faktory jsou studovány, ale jejich použití se doporučuje, jak ukazuje praxe - u 40 - 50% pacientů bez rizikových faktorů pro relaps se akutní lymfocytární leukémie stále opakuje.

Indikace transplantace kostní dřeně u vysoce rizikových dospělých závisí na protokolu specifické léčby. Ve všech případech se však bere v úvahu stav pacienta a související patologie, které zhoršují zotavení po transplantaci.

Stejně jako při léčbě dětí je nutná podpůrná terapie.

Prognóza u dospělých je obecně horší než u dětí: celkové pětileté přežití - od 40 do 60%, v závislosti na věku pacienta a genetických charakteristikách leukemického klonu.

Akutní lymfoblastická leukémie u dětí

Co je akutní lymfoblastická leukémie

Akutní leukémie je lymfoblastického a ne-lymfoblastického typu, jejich frekvence u dětí je 72-80% a 16-19%. Zbývajících 1-3% je na chronickou myeloidní leukémii.

Akutní lymfoblastická leukémie (ALL) je maligní novotvar vznikající z buněk hematopoetického systému, které jsou progenitorovými buňkami lymfocytů v červené kostní dřeni (CMC)..

Předchůdcem leukemického klonu je polypotentní kmenová buňka KPM, která podléhá genetickým mutacím, v důsledku čehož získává rysy atypie, nedospívá na požadovanou buněčnou generaci a množí se, čímž se buňky zbývajících větví hematopoézy vytěsňují z kostní dřeně. Výsledkem je, že kostní dřeň zůstává plná lymfoblastů, které také zaplavují krevní oběh a některé orgány (lymfatické uzliny, slezina, játra, mozek). Nádorový proces je podporován také mutacemi v genech, které regulují buněčnou apoptózu - jejich naprogramovanou smrt v případě defektů.

Příčiny ALL u dětí

Cytostatika může hrát „špatný“ vtip

Akutní leukémie je polyetiologické onemocnění, to znamená, že na jeho vzhledu může hrát roli několik faktorů.

  1. Genetický faktor: vrozené genetické defekty, genové a chromozomální mutace různých typů, dědičná onemocnění.
  2. Poškození vnějších faktorů buněčné DNA:
    • ionizující radiace;
    • těžké kovy, pesticidy, herbicidy, benzen, indol, nitro barvy;
    • léky (nepřiměřené a masivní používání cytostatik, imunosupresiv, antibiotik, NSAID);
    • některé dlouho žijící viry, které přetrvávají v lidských orgánech (virus herpes simplex, virus Epstein-Barr, HPV).

Příznaky a příznaky ALL u dětí

Nespecifické příznaky leukémie - malátnost a slabost

Příznaky obecné intoxikace: malátnost, letargie, ospalost, horečka, pocení.

Příznaky anémie: dušnost, tachykardie, bledost kůže, ústní sliznice, spojivky, srdeční a cévní šelesty.

Příznaky imunitních poruch: nekrotické a hnisavé procesy různé lokalizace (pustuly kůže, nekrotická tonzilitida, nekróza kůže, sliznice úst, střeva, pneumonie).

Příznaky zhoršení srážlivosti krve: krvácení z nosu, úst (dásní), místa vpichu, kožní hematomy v místech mírného traumatu, krev v moči.

Příznaky hyperplazie lymfoidních orgánů:

  • zvětšené lymfatické uzliny, játra, slezina;
  • bolest plochých kostí (pánevní kosti, žebra, hrudní kosti, kosti lebky), diafýza tubulárních kostí a kloubů v důsledku tlaku zvýšeného objemu kostní dřeně na periostu;
  • hyperplázie kůže je vzácná;
  • zhutnění varlat, spermatických šňůr, vaječníků během jejich infiltrace;
  • infiltrace plic, srdce - výskyt kliniky bronchitidy, pneumonie, myokarditidy.

Dítě může být narušeno nevolností a zvracením.

  • bolesti hlavy, jejich zesílení může být vyvoláno jasným světlem, hlasitými zvuky, dotýkajícími se kůže;
  • nevolnost, zvracení, ztuhlé svaly krku;
  • zhoršené vidění, sluch, řeč, motorická aktivita;
  • zvýšená chuť k jídlu, žízeň, duševní poruchy, kóma.

VŠECHNY etapy nemoci

Počáteční fáze se podobá ARVI

1) Počáteční období ALL není často diagnostikováno, protože příznaky nemoci se podobají klinickému průběhu akutních respiračních virových infekcí, angíny. Nemocné dítě je letargické, může pociťovat bolesti hlavy, závratě, bolesti v břiše, svaly, klouby. Často se vyskytuje dušnost, zrychlený srdeční rytmus, teplota těla stoupá na subfebrilní čísla (v průměru až do 37,5 ° C). Na kůži se mohou objevit pustulární vyrážky, krvácení z nosu se může objevit nebo se stává častější, na palatinských mandlích se mohou objevit hojné hnisavé usazeniny nebo nekrotické hmoty. Důležitým příznakem, který by měl nutit rodiče, aby dítě vzal k lékaři, je přechodný nárůst v různých skupinách lymfatických uzlin.

2) Primární aktivní fáze nebo pokročilá fáze ALL.

Výška nemoci pokračuje bouřlivým začátkem. Obecná intoxikace je vyjádřena: slabost, bolesti hlavy se zintenzivňují, změny tělesné teploty ve vlnách během dne, večer subfebrilní stav. Zesilují se bolesti kloubů a kostí, dušnost, tachykardie, bledost kůže a sliznice. Výrazně zvětšené lymfatické uzliny (zejména krční, axilární a tříselné), slinné a slzné žlázy, játra a slezina, které mohou zabírat asi polovinu břišní dutiny. Zvyšuje se krvácení, na kůži se objevují polymorfní vyrážky, zvyšuje se krvácení z nosu, které je obtížné zastavit.

Leukémie může jít do remise

3) Stupeň prominutí:

  • úplná remise - žádné stížnosti a objektivní příznaky nemoci, žádné blastové buňky v periferní krvi a ne více než 5% v CMC;
  • neúplná remise - stejné vlastnosti, ale výbuchy pro CMC mohou být 5-20%.
  • relapsu kostní dřeně - často se zvětšují lymfatické uzliny, játra a slezina, jsou pozorovány příznaky anémie nebo neexistují žádné klinické projevy choroby, ale mění se krevní testy a CMC;
  • extramedulární relaps - výrazná klinika beze změny myelogramu (až 0% blastů v CMC).

5) Konečné stadium: výrazná inhibice krvetvorby s život ohrožujícími sekundárními infekčními komplikacemi a spontánním krvácením.

6) Stupeň zotavení: úplná úleva od klinických a laboratorních změn bez zbytkových účinků leukémie. Stává se to velmi zřídka.

Diagnostika

Laboratorní testy ukazují na patologii tvorby krve

  1. V obecné analýze krve: pokles hemoglobinu, červených krvinek, krevních destiček, granulocytů, zvýšení počtu atypických blastů, zrychlení ESR.
  2. V biochemické analýze krve: zvýšení LDH, bilirubinu, AST, alkalické fosfatázy, snížení celkového proteinu, albuminu, glukózy, železa, elektrolytů.
  3. V obecné analýze moči: bílkoviny, bílé krvinky, válce, bakterie.
  4. V myelogramu (analýza odrážející buněčné složení CMC):
    • v počáteční fázi - až 25% výbuchů;
    • v rozšířeném stadiu - více než 25% výbuchů, fenomén leukemické mezery, pokles prekurzorů červených krvinek a krevních destiček;
    • ve fázi úplné remise - méně než 5% blastů, s neúplnou remisi - méně než 20% blastů, klíčky jiných buněk v CMC nejsou inhibovány;
    • ve fázi relapsu - více než 5% výbuchů nebo beze změny.
  5. Cytochemická (pro enzymy) a imunohistochemická (pro buněčné markery) studie.
  6. Genetický výzkum: translokace genu na chromozomu 4, 11, 9, 22.
  7. Páteřní punkce: blastóza, zvýšení proteinu v mozkomíšním moku.

Druhy ošetření:

Chemoterapie - léčba volby pro leukémii

  1. Polychemoterapie - léčba kombinací cytostatických a steroidních léků, jejímž cílem je zničení klonu atypických buněk.
    Fáze léčby:Léky
    indukce remiseprednison, vinkristin, asparagináza, methotraxát, 6-merkaptopurin, cyklofosfamid
    konsolidace prominutí6-merkaptopurin, asparagináza, methotrexát
    prominutíléky první fáze
    udržovací terapie6-merkaptopurin a methotrexát

Chemoterapie se provádí podle speciálních léčebných protokolů:

  • ALL-BFM 95m - schválen v roce 1990, je určen pro 6 měsíců intenzivní péče a až 2 roky udržovací terapie;
  • ALL-MB - schválen v roce 2002, navržený pro 8 měsíců intenzivní péče s podporou drog až do 2 let.
  • Doprovodná chemoterapie: antiemetika, antibiotika, růstové faktory, infuzní terapie, transfúze krevní plazmy a buněčné hmoty.
  • Transplantace KKM, kmenových buněk, dárcovské periferní a pupečníkové krve.
  • VŠECHNY profylaxe:

    Zdravý životní styl je nedílnou součástí prevence

    1. Eliminujte expozici záření, chemikáliím, nepřiměřeně předepisovaným lékům.
    2. Používejte nezdravé jídlo, bezpečnou péči o dítě.
    3. Vyloučit samoléčení. Pokud se u dítěte rozvine dítě, včas se poraďte s lékařem: náhlé zvýšení lymfatických uzlin, anémie, nekrotická tonzilitida, krvácení, horečka.
    4. Ženám se doporučuje naplánovat těhotenství, testovat přenos virů a během těhotenství se vyhýbat škodlivým účinkům na tělo (záření, antibiotika, cytostatika, alkohol, nikotin, drogy).

    Předpověď

    Prognóza je příznivá ve věku 1-9 let

    Prognóza je příznivá v případě ALL u dětí ve věku 1–9 let, relativně nízký počet blastů v BMC a periferní krvi, dobrá odpověď na chemoterapii (snížení blastů BMC na 5% za 1 měsíc léčby), při absenci poškození centrálního nervového systému.

    Nepříznivá prognóza se považuje za ALL u novorozenců a dětí starších 9–10 let, s mozkovým postižením, vysokou mozkomíšní tekutinou, krví, blastózou kostní dřeně, se špatnou odpovědí na terapii (5-25% blastů v CMC po 1 měsíci léčby), s detekcí T - buněčné imunofenotypy a translokace genů mezi 9 a 22, 4 a 11 chromozomy.

    Akutní lymfoblastická leukémie

    Leukémie je maligní proces v hematopoetickém orgánu, který narušuje fungování lidských orgánů a systémů. Jsou známy různé druhy leukémie, které se liší metodami tvorby atypických buněk. Leukémie je akutní a chronická. U chronických onemocnění je charakteristický dlouhodobý vývoj nemoci bez zjevných příznaků. Akutní formy se rychle vyvíjejí a aktivně ovlivňují celé lidské tělo.

    Akutní lymfoblastická leukémie (ALL) je heterogenní proces, který způsobuje onkologickou patologii, při které je ovlivněn systém tvorby krve, konkrétně kostní dřeň. Patologie vyvolává nekontrolovaný proces dělení lymfoblastů.

    Toto onemocnění se vyznačuje anémií, intoxikací celého organismu, zánětem jater, lymfatických uzlin a sleziny, respiračním selháním a spontánním krvácením. Onkohematologové se podílejí na léčbě. Diagnóza je určena výsledky instrumentálních a laboratorních studií. ICD-10 kód pro rakovinu krve C91.

    U dětí se onkologický proces vyvíjí až desetkrát častěji než u dospělých. Obvykle je diagnostikována u silnějšího pohlaví od narození do šesti let. U dívek se onemocnění vyskytuje méně často. V dětství je primární leukémie, v dospělosti působí jako komplikace diagnózy chronické lymfocytární rakoviny..

    Ve srovnání s jinými typy onemocnění může akutní lymfoblastická leukémie ovlivnit mozek a míchu. Změny v postupu centrální nervové soustavy.

    Podle definice Světové zdravotnické organizace je patologie klasifikována jako:

    1. Pre-pre-b-buněčná rakovina;
    2. Leukemie Pre-B buněk;
    3. Leukémie B-buněk;
    4. Rakovina krve T buněk.

    Akutní lymfoblastická leukémie B-buněk je detekována u 85% lidí s ALL. Tříleté děti jsou ohroženy nebo se vyvinou po 60 letech. Obvyklý nádor typu B2 je běžný.

    T-lineární rakovina je detekována u 15% pacientů, obvykle v dospívání.

    Etiologie onemocnění

    S patologií je hematopoéza narušena vlivem klonu maligní povahy. Je zastoupena nekontrolovanými, neustále se dělícími výbuchy. Klon je vytvořen v důsledku genetických poruch, během kterých dochází k výměně chromozomálních míst (translokace), ztrátě místa (delece), obrácení místa (inverze) a vytvoření takového místa (amplifikace)..

    Rakovinová buňka je během formování plodu položena na genetické úrovni. Po mnoho let je ve stavu spánku, ale je aktivován vnějšími agresivními vlivy na tělo..

    Druhá krevní skupina je citlivější na akutní lymfoblastickou leukémii než ostatní.

    Nemoc se vyvíjí pod vlivem následujících faktorů:

    • Zvýšené radiační pozadí v místě bydliště osoby.
    • Práce s ionizujícím zářením.
    • Časté radiologické vyšetření. Vztah k patologii se předpokládá pouze. Během diagnózy je negativně ovlivněn hematopoetický proces těla, ale dávka záření je malá a onkologie se vyvíjí v případě nouze.
    • Radiační expozice při léčbě maligních nádorů. Po léčbě je u 10% pacientů s rakovinou zaznamenán akutní rakovinný stav krve. Rakovina se může objevit do 10 let..
    • Akutní forma lymfoblastické leukémie se vyvíjí na pozadí infekčních chorob.
    • Historie krevních příbuzných obsahuje onkologické procesy.
    • Dětská nemoc se může vyvinout, pokud rodiče od narození vytvoří sterilní podmínky. Imunita nebude fungovat při kontaktu s patogenními patogeny. Dítě se musí seznámit s okolním světem, kontaktem se zvířaty a cizími lidmi. Ochlazuje obranyschopnost těla, takže se jich nemusíte bát.

    Příčiny akutního průběhu leukémie jsou kontakt těhotné ženy s nebezpečnými chemickými prvky, s genetickými abnormalitami plodu, například Downův syndrom, Schwachmann, Fanconi, Klinefelter, Wiskott-Aldrichovy syndromy. Pediatrie studuje vliv dalších patologií na proces rakoviny. Rakovina dítěte je spojena s kouřením matky během těhotenství.

    V patogenezi je zaznamenán vývoj atypických buněk v kostní dřeni, které vyvolávají narušení tvorby krve. Výskyt cytopenie může být doprovázen mukózním krvácením a vnitřním krvácením..

    Dospělá akutní lymfoblastická leukémie je spojena s chromozomem Philadelphia charakteristickým pro B-buněčnou rakovinu. Další formou akutního průběhu onemocnění je myeloidní leukémie. Prekurzor granulocytů proliferuje v kostní dřeni. Non-lymfoblastická rakovina je spojena s přenosem chromozomu Philadelphia.

    Patologické fáze

    V onkologické praxi je akutní leukémie rozdělena do následujících fází:

    • První fáze má skrytý proud. V kostní dřeni vzniká maligní proces, hladina leukocytů klesá nebo stoupá. Výbuchy tvoří.
    • S rozšířeným stádiem se nemoc projevuje klasickými příznaky. Proces hematopoézy je přerušen. Infekce aktivně ovlivňují tělo. Krevní test určuje patologický stav.
    • Rakovina krve prochází dočasně nebo úplně. Během úplné remise se obnoví hladina krevních buněk. Mutace v krevotvorných orgánech ustávají. Pokud nemoc úplně nezmizí, na pozadí pohody obsahuje lymfoidní orgán zvýšený počet výbuchů.
    • Sekundární rakovina nebo relaps je charakterizován opakovaným poškozením kostní dřeně nebo rozvojem nádoru v jiném orgánu.
    • V terminálním stádiu se nezralé bílé krvinky šíří po všech tkáních a orgánech. Funkce systémů lidského těla jsou potlačeny. Léčba nepřináší výsledky. Život pacienta neustále ohrožuje.

    Klinický obrázek

    Příznaky akutní leukémie se vyvinou během jednoho měsíce. Lymfoblast je rozdělen, jeho počet rychle roste. Zvýšení výbuchů vyvolává nahrazení zdravých buněk kostní dřeně atypickými. Hematopoetický proces je narušen, metastázy začínají. Sekundární nádor se vyskytuje v jakémkoli orgánu v těle..

    Pro nemocné dítě jsou charakteristické následující syndromy:

    • Ospalost.
    • Bledost kůže v důsledku anémie.
    • Snížená aktivita. Dítě nechce hrát.
    • Hubnutí a nedostatek chuti k jídlu.

    Příznaky způsobují snížení počtu červených krvinek v krevním séru. Tkáňový kyslík se snižuje.

    Časté infekční choroby se vyvíjejí na pozadí poklesu lymfocytů a úplné nebo částečné nepřítomnosti granulocytů. Příznaky jsou vysoká horečka. Se snížením počtu krevních destiček dochází k poškození kůže s jasně růžovou vyrážkou. Toto onemocnění lze charakterizovat zánětem ústní sliznice..

    Do procesu je zapojen lymfatický systém. Zvýšily se uzly v krku, v podpaží a v tříslech. Lymfatické uzliny bolí a zasahují do akce.

    Když se nádor vyvine v kostních dutinách, motorická aktivita dítěte je narušena. V končetinách jsou bolesti a bolesti.

    Vnitřní orgány v kontaktu s maligními buňkami bobtnají a zvětšují se. Játra a slezina vyboulí výrazně nad úroveň kůže. Pacient pociťuje bolest při pohmatu orgánů. Akutní bolest břicha, poruchy stolice jsou charakteristické.

    Když se leukémie dostane do mozku, vznikají epileptické záchvaty, nevolnost, závratě, zhoršená koordinace a vidění. Objevují se příznaky meningitidy, u kterých pacient trpí nesnesitelnými bolestmi hlavy. Zvýší se intrakraniální tlak. V tomto případě je prognóza života snížena na nulu.

    Vývoj anémie způsobuje bušení srdce, závratě a bledost kůže. Počet destiček je snížen. Trombóza se vyvíjí. Slabé modřiny vyvolávají rozsáhlé subkutánní krvácení. Krev špatně koaguluje. Náhlé a časté krvácení z nosu a krvácení ze sliznic. Pro krvácení vnitřních orgánů je charakteristické zvracení s inkluzemi krve a černých stolic.

    Imunologický aspekt představuje zarudnutí, svědění a hnisání ran po injekcích a řezech. K rakovině se připojují mykózy, viry a bakterie, které aktivně ovlivňují lidské zdraví. Plicní objem se může snížit v důsledku oteklých lymfatických uzlin. Současně pacient pociťuje dušnost, nemůže plně dýchat, kůže je modrá, rty se změní na modrou, únava a objevují se další známky nedostatku kyslíku..

    Metody pro stanovení diagnózy

    Diagnostika zahrnuje komplex laboratorních a instrumentálních studií. Důležité ukazatele krevního obrazu a myelogramů.

    • Rozsáhlý krevní test ukazuje snížení hemoglobinu 2krát oproti normě. Ukazatele klesají s významnou ztrátou krve, a proto nejsou vždy spojeny s leukémií.
    • Počet červených krvinek a krevních destiček v krevním séru se redukuje 2-4krát.
    • Snížení počtu prekurzorů červených krvinek.
    • Lymfocyty mohou ztratit schopnost rychle se rozdělit nebo naopak množit. U leukémie nebudou ukazatele normální.
    • Basofilní a eozinofilní buňky chybí.
    • Rychlost sedimentace erytrocytů se zvyšuje 5-10krát.
    • Bílé krvinky se vyznačují nezralým vzhledem.

    U leukémie vykazuje myelogram zvýšený počet výbuchů..

    K objasnění diagnózy a diagnostiky vnitřních orgánů se provádí ultrazvukové vyšetření břišních orgánů, echokardiografie, rentgen hrudní kosti a biopsie mozkomíšního moku.

    Pomocí biochemického krevního testu ke stanovení zdravotního stavu a stavu jater s ledvinami.

    Diagnostické metody pro akutní onkologickou patologii krve zahrnují zobrazování magnetickou rezonancí a počítačovou tomografii. Jsou relevantní pro identifikaci sekundárních ložisek. Metoda výzkumu umožňuje skenovat všechny části lidského těla.

    Terapeutická taktika

    Lékaři se zabývají léčbou v onhemhematologickém centru. Protokol o léčbě je vybrán individuálně. Závisí na symptomech, stadiu rakoviny, stavu pacienta.

    Prvním stupněm zotavení je chemoterapie. Léky se podávají intravenózně, méně intramuskulárně nebo orálně. Složky cytostatik pronikají strukturou maligních buněk, blokují reprodukci a vývoj. Klinická doporučení zahrnují integrované použití léků na chemoterapii k dosažení maximálního účinku. Lidé s pozitivní dynamikou zotavení rychle vstoupí do remise.

    V případě poškození mozku nebo kostní dřeně se používá ošetření ionizujícím zářením. Radiační terapie zmírňuje bolest a zabíjí abnormální bílé krvinky.

    V závažných případech potřebují pacienti transplantaci kostní dřeně. Operace se provádí po zničení vlastního hematopoetického orgánu šokovými dávkami chemoterapie. Po zákroku se přežití pacientů zvyšuje. Metoda má kontraindikace a vedlejší účinky:

    • Materiál dárce je těžké najít.
    • Při transplantaci je imunita pacienta zničena. V této době je člověk zvláště citlivý na patogenní bakterie. SARS a další jednoduché choroby způsobují smrt.
    • Transplantovaný materiál nemusí zakořenit nebo začít odmítat tělo pacienta a rozpoznávat všechny buňky a orgány jako cizí.
    • Operace je kontraindikována u pacientů s patologiemi kardiovaskulárního systému a selháním ledvin.

    Po dosažení pozitivních výsledků je pacient poslán k domácí léčbě. Po dlouhou dobu dítě bere slabé léky na chemoterapii pro konečné zničení maligního procesu.

    Předpovědi života

    Moderní diagnostické a léčebné metody zvýšily šance na přežití mezi pacienty. 90% pacientů s akutní lymfoblastickou leukémií žije 5 let od data diagnózy. Poté jsou odhlášeny a považovány za zdravé..

    Šance jsou sníženy negativní reakcí na chemoterapii a vysokou hladinou leukocytů v době léčby onemocnění.

    Jeden ze sedmi pacientů recidivuje s relapsem do 3 let po chemoterapii. Sekundární léčba rakoviny účinná u poloviny pacientů s rakovinou.

    S dobrými vitálními znaky může leukémie spontánně zhoršit stav pacienta. Pokud jsou nalezeny podezřelé příznaky, je nutná urgentní diagnostika a léčba..

    Top