Kategorie

Populární Příspěvky

1 Cukrovka
Norma bílých krvinek u dětí v tabulce, nízké a zvýšené hodnoty u dítěte
2 Leukémie
Krevní test HCG
3 Leukémie
Krev z nosu během těhotenství
4 Cukrovka
Příznaky, léčba a prevence hemoroidální trombózy
5 Cukrovka
Papaverine
Image
Hlavní // Vaskulitida

Akutní leukémie


Krevní obraz u akutní leukémie (výbuchy)

Akutní leukémie je skupina závažných krevních onemocnění nádorové povahy, u nichž patologický proces začíná na úrovni krvetvorných progenitorových buněk (kmenových buněk), které ztrácejí schopnost zrát na zralé formy, což vede k selhání krvetvorby a hromadění nezralých blastových forem v kostní dřeni a krvi..

Hlavním substrátem nádoru jsou mladé, tzv. Blastové buňky.

V závislosti na morfologii a cytochemických parametrech buněk ve skupině akutní leukémie jsou akutní myeloblastická leukémie, akutní monoblastická leukémie, akutní myelomonoblastická leukémie, akutní erytromyelosa, akutní megakaryoblastická leukémie, akutní leukémie.

Etiologie

Příčinou akutní leukémie a chronické lidské myeloidní leukémie může být porušení složení a struktury chromozomálního aparátu, dědičně stanovené nebo získané pod vlivem určitých mutagenních faktorů. Jedním z nich je ionizující záření..

Příčinou vzniku leukémie je také účinek chemických mutagenů. Byl prokázán výskyt akutní leukémie u lidí vystavených benzenu a také u pacientů, kteří dostávali cytostatická imunosupresiva (imuran, cyklofosfamid, leukaran, sarcolysin, mustargen atd.); frekvence akutní leukémie u této skupiny pacientů stonásobně stoupá. Existují známá fakta o výskytu akutní myeloidní leukémie, akutní erytromyelosy na pozadí dlouhodobé chemoterapie u chronické lymfocytární leukémie, Waldenstromovy makroglobulinémie, myelomu, lymfohananu a dalších nádorů.

Je ukázána role dědičných vad v myeloidní a lymfatické tkáni predisponující glukosám. Jsou popsána pozorování dominantní a recesivní dědičnosti chronické lymfocytární leukémie, je zaznamenán nízký výskyt této leukémie u některých etnických skupin a zvýšený výskyt u jiných. Častěji v těchto případech není zděděna samotná leukémie, ale zvýšená variabilita - chromosomová nestabilita predisponuje původní myeloidní nebo lymfatické buňky k leukemické transformaci.

Použití chromozomální analýzy umožnilo stanovit, že pro každou leukémii je klon nádorových leukemických potomků jedné původně zmutované buňky rozptýlen v celém těle. Nestabilita genotypu zhoubných buněk v leukémii způsobuje výskyt nových klonů v počátečním nádorovém klonu, mezi nimiž jsou „nejautonomičtější klony„ vybírány “během života v těle, a také pod vlivem terapeutických látek. Tento jev vysvětluje průběh leukémie, jejich odklon od kontroly cytostatik.

Fáze leukémie

1) počáteční;
2) podrobné;
3) prominutí (úplné nebo neúplné);
4) relaps;
5) terminál.

Počáteční stadium akutní leukémie je nejčastěji diagnostikováno, když u pacientů s předchozí anémií vznikne obraz akutní leukémie.

Rozšířené stadium je charakterizováno přítomností hlavních klinických a hematologických projevů onemocnění.

Prominutí může být úplné nebo neúplné. Úplná remise zahrnuje stavy, ve kterých neexistují žádné klinické příznaky choroby, počet blastových buněk v kostní dřeni nepřekračuje 5%, pokud nejsou přítomny v krvi. Složení periferní krve je téměř normální. Při neúplné remisi dochází k jasnému klinickému a hematologickému zlepšení, ale počet blastových buněk v kostní dřeni zůstává zvýšený..

K recidivě akutní leukémie může dojít v kostní dřeni nebo vně kostní dřeně (kůže atd.). Každý následný relaps je prognosticky nebezpečnější než ten předchozí..

Terminální fáze akutní leukémie je charakterizována rezistencí na cytostatickou terapii, výraznou inhibicí normální tvorby krve, vývojem ulcerativních nekrotických procesů..

V klinickém průběhu všech forem existují významně častější rysy „akutní leukémie“ než rozdíly a rysy, ale diferenciace akutní leukémie je důležitá pro predikci a výběr cytostatické terapie..

Klinický obrázek

Klinické příznaky jsou velmi rozmanité a závisí na umístění a masivitě leukemické infiltrace a na známkách potlačení normální hematopoézy (anémie, granulocytopenie, trombocytopenie)..

První projevy nemoci jsou obecné povahy: slabost, ztráta chuti k jídlu, pocení, malátnost, horečka špatného typu, bolest kloubů, výskyt malých modřin po drobných zraněních. Nemoc může začít akutně - s katarálními změnami v nosohltanu, angíny. Akutní leukémie je někdy detekována náhodnými krevními testy.

V rozšířeném stadiu onemocnění lze na klinickém obrazu rozlišit několik syndromů: anemický syndrom, hemoragický syndrom, infekční a ulcerativní nekrotické komplikace.

Anemický syndrom se projevuje slabostí, závratě, bolestí v srdci, dušností. Objektivně je zaznamenána bledost kůže a sliznic. Závažnost anémie je odlišná a je určena stupněm potlačení erytropoézy, přítomností hemolýzy, krvácení atd..

Hemoragický syndrom se vyskytuje téměř u všech pacientů. Obvykle jsou pozorovány dásně, nos, krvácení z dělohy, krvácení na kůži a sliznice. V místech injekcí a intravenózních injekcí dochází k rozsáhlému krvácení. V konečném stádiu se ulcerativní nekrotické změny objevují v místě krvácení do sliznice žaludku a střev. Nejvýraznější hemoragický syndrom je pozorován u promyelocytární leukémie.

Infekční a ulcerativní nekrotické komplikace jsou výsledkem granulocytopenie, snížení fagocytární aktivity granulocytů a vyskytují se u více než poloviny pacientů s akutní leukémií. Často se vyskytují pneumonie, angína, infekce močových cest, abscesy v místě vpichu. Teplota se může lišit - od subfebrilu po trvale vysokou. Významné zvýšení lymfatických uzlin u dospělých je vzácné, u dětí - docela často. Zejména charakteristická lymfadenopatie pro lymfoblastickou leukémii. Lymfatické uzliny v supraklavikulárních a submandibulárních oblastech jsou častěji zvětšovány. Při hmatu jsou lymfatické uzliny husté, bezbolestné a mohou být při bolestivém růstu mírně bolestivé. Zvýšení jater a sleziny není vždy pozorováno, zejména u lymfoblastické leukémie.

Diagnostika

V periferní krvi je u většiny pacientů detekována normochromní anémie, méně často hyperchromní typ. Anémie se progresí onemocnění prohlubuje na 20 g / l a počet červených krvinek je zaznamenán pod 1,0 g / l. Anémie je často prvním projevem leukémie. Počet retikulocytů je také snížen. Počet leukocytů se obvykle zvyšuje, ale nedosahuje tak vysokých čísel jako u chronické leukémie. Počet leukocytů se významně liší od 0,5 do 50-300 g / l.

Formy akutní leukémie s vysokou leukocytózou jsou prognosticky méně příznivé. Existují formy leukémie, které jsou od samého počátku charakterizovány leukopenií. V tomto případě se celková hyperplázie výbuchu vyskytuje pouze v terminálním stádiu onemocnění.

Všechny formy akutní leukémie se vyznačují snížením počtu krevních destiček na 15-30 g / l. Obzvláště výrazná trombocytopenie je pozorována v terminálním stadiu.

Ve vzorci leukocytů - výbuchové buňky až 90% všech buněk a malý počet zralých prvků. Hlavním morfologickým příznakem akutní leukémie je výstup do periferní krve.

Kromě morfologických znaků se k diferenciaci forem leukémie používají cytochemické studie (obsah lipidů, aktivita peroxidázy, obsah glykogenu, aktivita kyselé fosfatázy, nespecifická aktivita esterázy atd.), Biopsie kostní dřeně, krevní nátěry..

Formy leukémie

Akutní promyelocytární leukémie je charakterizována extrémní malignitou procesu, rychlým nárůstem těžké intoxikace, závažným hemoragickým syndromem, což vede k mozkovému krvácení a smrti pacienta.

Nádorové buňky s velkou granularitou v cytoplazmě ztěžují stanovení struktury jádra. Pozitivní cytochemické příznaky: aktivita peroxidázy, hodně lipidů a glykogenu, reakce na kyselou fosfotázu je výrazně pozitivní, přítomnost glykosaminoglykanu.

Hemoragický syndrom závisí na těžké hypofibrinogenemii a nadbytku tromboplastinu v leukemických buňkách. Výstup tromboplastinu vyvolává intravaskulární koagulaci.

Akutní myeloidní leukémie se vyznačuje progresivním průběhem, těžkou intoxikací a horečkou, časným nástupem klinické a hematologické dekompenzace procesu ve formě těžké anémie, mírnou intenzitou hemoragických projevů, soukromými ulcerativními nekrotickými lézememi sliznic a kůže.

Myeloblasty převládají v periferní krvi a kostní dřeni. Cytochemická studie odhalila aktivitu peroxidázy, zvýšený obsah lipidů, nízkou aktivitu nespecifické esterázy.

Akutní lymfomonoblastická leukémie je subvariantem akutní myeloidní leukémie. V klinickém obraze jsou téměř totožné, ale myelomonoblastická forma je maligní, s výraznější intoxikací, hlubokou anémií, trombocytopenií, výraznějším hemoragickým syndromem, častou nekrózou sliznice a kůže, hyperplazií dásní a mandlí. Blastové buňky jsou odhaleny v krvi - velké, nepravidelného tvaru, s mladým jádrem připomínající tvar monocytového jádra. Cytochemická studie v buňkách určuje pozitivní reakci na peroxidázu, glykogen a lipidy. Charakteristickým rysem je pozitivní reakce na nespecifickou esterázu v buňkách a lysozym v séru a moči..

Průměrná délka života pacientů je poloviční než u myeloidní leukémie. Infekční komplikace jsou obvykle příčinou smrti..

Akutní monoblastická leukémie je vzácnou formou leukémie. Klinický obraz se podobá akutní myeloidní leukémii a je charakterizován anemickou tendencí k krvácení, zvětšenými lymfatickými uzlinami, zvětšenými játry a ulcerativní nekrotickou stomatitidou. V periferní krvi - anémie, trombocytopenie, lymfomonocytární profil, zvýšená leukocytóza. Objeví se mladé blastové buňky. Během cytochemické studie v buňkách se stanoví slabě pozitivní reakce na lipidy a vysoká aktivita nespecifické esterázy. Léčba málokdy způsobuje klinické hematologické remise. Délka života pacienta je asi 8-9 měsíců.

Akutní lymfoblastická leukémie je častější u dětí a mladých lidí. Charakterizováno zvýšením jakékoli skupiny lymfatických uzlin, sleziny. Pohoda pacientů netrpí, intoxikace je střední, anémie je zanedbatelná. Hemoragický syndrom často chybí. Pacienti si stěžují na bolest kostí. Akutní lymfoblastická leukémie je charakterizována frekvencí neurologických projevů (neuroleukémie).

V periferní krvi a v punkčním lymfoblastu mladé velké buňky se zaobleným jádrem. V cytochemické studii: reakce na peroxidázu je vždy negativní, neexistují tuky, glykogen ve formě velkých granulí.

Charakteristickým rysem lymfoblastické akutní leukémie je pozitivní reakce na použitou terapii. Frekvence remise je od 50% do 90%. Remise je dosaženo použitím komplexu cytostatik. Recidiva onemocnění se může projevit neuroleukémií, infiltrací kořenů nervů, tkáně kostní dřeně. Každý následný relaps má horší prognózu a teče více zhoubně než předchozí. U dospělých je nemoc závažnější než u dětí.

Erythromyelosis je charakterizován skutečností, že patologická transformace hematopoézy se vztahuje na bílé i červené výhonky kostní dřeně. V kostní dřeni se nacházejí mladé nediferencované buňky bílé řady a vysoké anaplastické buňky červeného klíčku - velké množství erytra a normoblastů. Velké červené krvinky vypadají ošklivě.

V periferní krvi - perzistentní anémie, anisocytóza červených krvinek (makrocyty, megalocyty), poikilocytóza, polychromasie a hyperchromie. Erythro a normoblasty v periferní krvi - až 200-350 na 100 leukocytů. Leukopenie je často zaznamenána, ale může dojít k mírnému zvýšení počtu bílých krvinek až na 20-30 g / l. Jak se nemoc vyvíjí, objevují se formy vysokých monoblastů. Lymfadenopatie není pozorována, játra a slezina mohou být zvětšeny nebo zůstat normální. Onemocnění trvá déle než myeloblastická forma, v některých případech je subakutní průběh erytromyelosy (až dva roky bez léčby).

Léčba

Trvání kontinuální udržovací terapie by mělo být alespoň 3 roky. Pro včasnou detekci relapsu je nutné provést kontrolní studie kostní dřeně nejméně 1krát za měsíc v prvním roce remise a 1krát za 3 měsíce po roce remise. Během remise může být prováděna tzv. Imunoterapie, jejímž cílem je zničit zbývající leukemické buňky pomocí imunologických metod. Imunoterapie spočívá v zavedení BCG vakcíny nebo alogenních leukemických buněk pacientům.

Recidiva lymfoblastické leukémie se obvykle léčí stejnými kombinacemi cytostatik jako při indukci..

U nemymoboblastické leukémie není hlavním úkolem obvykle dosáhnout remise, ale omezit leukemický proces a prodloužit život pacienta. To je způsobeno skutečností, že nelymfoblastická leukémie je charakterizována prudkou inhibicí normálních hematopoetických klíčků, a proto je často nemožná intenzivní cytostatická terapie..

Kombinace cytostatických léčiv se používají k vyvolání remise u pacientů s nem lymfoblastickou leukémií; cytosin arabinosid, daunomycin: cytosin arabinosid, thioguanin; cytosin arabinosid, onkovin (vinkristin), cyklofosfamid, prednisolon. Průběh léčby trvá 5-7 dní, následuje 10-14denní přestávka nezbytná k obnovení normální hematopoézy, inhibovaná cytostatiky. Udržovací terapie se provádí stejnými léky nebo jejich kombinacemi, které se používají během indukčního období. Téměř všichni pacienti s nem lymfoblastickou leukémií mají relaps, který vyžaduje změnu kombinace cytostatik..

Důležité místo v léčbě akutní leukémie je obsaženo v léčbě extra lokalizací kostní dřeně, z nichž nejčastější a impozantní je neuroleukémie (syndrom meningo-encefalitidy: nauzea, zvracení, netolerovatelná bolest hlavy; syndrom lokálního poškození látky mozku; pseudotumor fokální symptomatologie; porucha lebeční funkce); ; okulomotorické, sluchové, obličejové a trigeminální nervy; leukemická infiltrace nervových kořenů a kmenů: syndrom polyradiculoneuritis). Metoda volby pro neuroleukémii je intralumbální podávání methotrexátu a ozařování hlavy při dávce 2400 rad. V přítomnosti extramedulárních leukemických ložisek (nosohltanu, varlat, mediastinálních lymfatických uzlin atd.), Které způsobují kompresi a bolest orgánů, je lokální radiační terapie indikována v celkové dávce 500–2500 rad.

Infekční komplikace jsou léčeny širokospektrálními antibiotiky namířenými proti nejběžnějším patogenům - Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Staphylococcus aureus. Naneste karbenicilin, gentamicin, zeporin. Antibiotická terapie pokračuje po dobu nejméně 5 dnů. Antibiotika by měla být podávána intravenózně každé 4 hodiny..

Pro prevenci infekčních komplikací, zejména u pacientů s granulocytopenií, je nutná pečlivá péče o kůži a sliznici ústní dutiny, umístění pacientů na speciální aseptická oddělení, střevní sterilizace neabsorbovatelnými antibiotiky (kanamycin, rovamycin, neolecin). Hlavní léčbou krvácení u pacientů s akutní leukémií je transfuze krevních destiček. Současně je pacientovi transfukováno 200 až 10000 g / l destiček 1-2krát týdně. V nepřítomnosti hmoty destiček může být čerstvá krev transfuzována pro hemostatické účely nebo může být použita přímá transfúze. V některých případech je pro zastavení krvácení indikováno použití heparinu (v přítomnosti intravaskulární koagulace), kyseliny epsilon-aminokapronové (se zvýšenou fibronolýzou).

Moderní léčebné programy pro lymfoblastickou leukémii umožňují získat úplné remise v 80-90% případů. Trvalá remise u 50% pacientů je 5 a více let. U zbývajících 50% pacientů je léčba neúčinná a dochází k relapsům. U nemymoboblastické leukémie je u 50–60% pacientů dosaženo úplné remise, u všech pacientů se však relapsy rozvíjejí. Průměrná délka života pacientů je 6 měsíců. Hlavními příčinami úmrtí jsou infekční komplikace, těžký hemoragický syndrom, neuroleukémie.

Krevní leukémie - co to je?

Primární příznaky leukémie jsou spíše nespecifické, takže onemocnění lze zpočátku zaměnit za jiná, méně nebezpečná onemocnění..

Leukémie je velmi rychle se rozvíjející nemoc, je označována jako onkologie a je považována za docela nebezpečnou pro lidské zdraví..

Co je to rakovina krve?

Leukémie se nazývá jinak - rakovina krve, lymfosarkom, také bílá krev, leukémie, celá tato rodina maligních krevních onemocnění různých etiologií. Leukémie je charakterizována nekontrolovanou reprodukcí změněných krevních buněk a posunem normálu.

Krev je typ pojivové tkáně, existují tři typy buněk: červené krvinky (červené krvinky - vykonávají transportní funkci), bílé krvinky (bílé krvinky - poskytují ochranu) a krevní destičky (krevní destičky - pomáhají procesu srážení krve). Každý z těchto typů buněk plní svou funkci, a pokud jeden z typů buněk nefunguje správně, funguje celý organismus.

S leukémií se buňky znovu narodí, ze kterých se vytvoří leukocyty a atypické buňky vytlačí normální buňky, což způsobuje potíže s normálním fungováním krve.

Přední kliniky v Izraeli

Leukemická klasifikace

Leukemie je rozdělena do následujících typů: akutní a chronická. Buněčný substrát akutní leukémie je typem blastových buněk (jedná se o dva typy lymfocytů a myelocyty). Chronická leukémie buněčný substrát - zralé buňky.

Akutní leukémie je charakterizována rychlým průběhem nemoci, výskytem červených skvrn, modřin, výskytem celkové slabosti, malátností, zvracením a záchvaty. Chronická leukémie je charakterizována pomalým vývojem nemoci, což je těžké si okamžitě všimnout. S tímto průběhem nemoci můžete pozorovat zvýšené pocení, krvácení z dásní, krev z nosu, výskyt častých nemocí infekční povahy, hubnutí.

Pro leukémii je charakteristická a odlišuje ji od ostatních nemocí, že výrazy „chronický“ a „akutní“ neznamenají stádia stejného onemocnění, ale dva zcela odlišné patologické procesy. Chronická leukémie nemůže být akutní a naopak.

Jaký je rozdíl v patogenních procesech těchto dvou průběhů nemoci:

  • U akutní leukémie jsou postiženy nezralé (blastové) buňky a dochází k jejich rychlému množení. Pokud není léčba dodržena, může být toto onemocnění fatální;
  • U chronické leukémie se podílí zralé bílé krvinky nebo bílé krvinky ve fázi zrání. Postup choroby je pomalý a často detekovaný náhodou.

V klinické praxi existují tyto typy:

  1. Akutní lymfoblastická leukémie (ALL). Komplikace tohoto onemocnění jsou často neuroleukemický syndrom - poškození centrálního nervového systému mozku a jeho membrány. To je častější u dětí, u dospělých mnohem méně často;
  2. Chronická lymfocytární leukémie (CLL). Častěji jsou lidé nad 55 let náchylní k této nemoci, zřídka děti. Existují případy takové anomálie u členů stejné rodiny;
  3. Akutní myeloidní leukémie (AML). Vyskytuje se stejně často v každém věku;
  4. Chronická myeloidní leukémie (CML) (aleukemická myelosa). Tato forma leukémie je charakteristická pro dospělé pacienty..

Příznaky nemoci

V počátečních stádiích toto onemocnění nemá specifické příznaky a mnoho z jeho časných příznaků je podobných příznakům zcela odlišných nemocí (například u vzácného onemocnění Still):

  • Prvním příznakem je tendence k častým nachlazením (často vysvětleným snížením imunity, povětrnostními podmínkami atd.);
  • Zvýšené pocení, zejména v noci (spojené s neurologickými poruchami);
  • Bolesti kloubů a kostí;

Klikni pro zvětšení

  • Oteklé lymfatické uzliny;
  • Neustálé skoky tělesné teploty;
  • Šedá kůže;
  • Slabost, celková malátnost, ospalost;
  • Porušení rychlosti regenerace tkáně.
  • Tyto společné příznaky by vás měly povzbudit, abyste šli k hematologovi, aby potvrdili nebo vyloučili podezření na leukémii..

    V konečných stádiích rakoviny se mohou objevit následující příznaky:

    • Silná bolest hlavy;
    • Žloutnutí proteinů kůže a očí;
    • Ztráta zraku;
    • Problémy s dýcháním, pneumonie je možná;
    • Nevolnost a zvracení;
    • Bolest kostí, kloubů, neustále se prohlubující a nepřetržitá;
    • Částečná a úplná necitlivost obličeje;
    • Zhoršení srdce (u starší kategorie pacientů).

    Také v pozdějších stádiích onemocnění se u pacienta může vyvinout hypochromní anémie. Cévy se mohou stát křehké, a proto se snadno poškodí, může dojít ke krvácení pod kůží, k vnitřnímu krvácení, u žen může dojít k těžkým obdobím.

    Jedním ze závažných projevů leukémie je ulcerativní nekrotická komplikace doprovázená těžkou anginou pectoris.

    Pamatovat! Pro jakoukoli formu leukémie je typický růst sleziny, který je spojen s destrukcí leukemických buněk. Pacienti si často stěžují na těžkost na levé straně břicha.

    Více o příznakech leukémie

    1. Náhle dochází k pocení, zejména v noci. Silné pocení je výsledkem poškození autonomního systému, když leukemické buňky pronikají kůží a potními žlázami.
    2. Zvětšené lymfatické uzliny, zejména v tříslech, pod podpaží, v krku, nad klíční kosti, pod čelistí, to znamená v místech, kde jsou fyziologické záhyby kůže, je velmi důležitým příznakem nemoci. Protože se bílé krvinky nacházejí v lymfatických uzlinách, je tvorba těchto viditelných nádorů v nemoci nevyhnutelná.
    3. Bolest v kostech a kloubech se může vztahovat nejen k leukémii, ale také k jiným onemocněním, ale na tento příznak nejčastěji reagují děti. U dítěte může být bolest nohy tak silná, že se ztratí schopnost chodit. Tento druh bolesti se vyskytuje v případě nadměrné úrovně leukocytů, které ztratily schopnost rozvíjet se a fungovat, a jejich neustále rostoucí počet způsobuje, že se pohybují do tkání, kde je přítomen intenzivní krevní oběh - do metaelifyzické části tubulární kosti.
    4. Dalším znakem leukémie je projev hypertermie. Vysoká teplota (39-40 °), která přetrvává po dlouhou dobu, by měla přitahovat pozornost, takže to nelze považovat za normální.
    5. Nachlazení, které neodejde příliš dlouho, může být způsobeno anémií. Pokud jsou však přetrvávající nachlazení pro děti poměrně časté, může to být u dospělých příznakem leukémie. Důvodem je skutečnost, že bílé krvinky nemohou plně fungovat - chránit tělo před nemocemi.
    6. Pocit slabosti a všeobecná malátnost nejsou jen příznaky leukémie, ale výskyt takových příznaků může také naznačovat poškození trávicího systému, protože tělo potřebuje velké rezervy pro transformaci nádorových krevních buněk a rychle oslabuje..
    7. Bolesti hlavy a neurologické poruchy v těle jsou nejzávažnějšími příznaky akutní leukémie. K těmto příznakům dochází, i když atypické buňky začnou proniknout do mozku a jejich přesné umístění může způsobit kromě bolesti hlavy, příznaků - zhoršenou řeč, vidění, koordinaci pohybu atd..
    8. Bolest v pravé hypochondrii je způsobena přetečením krve nádorovými buňkami sleziny a jater. Tento příznak se často vyskytuje u dospělých..
    9. Anémie, proces snižování počtu červených krvinek a následné porušování srážlivosti krve může způsobit zvýšené krvácení, výskyt modřin a modřin s minimálním poškozením.

    Příčiny onemocnění

    Příčiny leukémie a faktory, které ji vyvolávají, mohou být následující:

    1. Vystavení ionizujícímu záření. Zvýšení rizika nezávisí na dávce přijaté radiace a šance na leukémii nastane i při malé expozici;
    2. Užívání některých léků, včetně těch, které se často používají při chemoterapii. Nejnebezpečnější jsou antibiotika z rodu penicilin, chloramfenikol, butadion. Leukemický účinek je možný u benzenu a některých pesticidů;
    3. Virová infekce může vyvolat mutaci a za určitých okolností mohou buňky degenerovat na maligní. Nejvyšší výskyt leukémie byl zaznamenán u infekce HIV;
    4. Dědičné onemocnění. Ačkoli mechanismus dědičnosti nebyl úplně studován, dědičnost je běžnou příčinou vývoje leukémie u dětí;
    5. Genetické patologie a kouření.

    Leukémie a těhotenství

    Zvláštní pozornost by měla být věnována přítomnosti leukémie u těhotných žen, i když taková kombinace je velmi vzácná. Těhotenství s leukémií je velmi obtížné. Těhotenství u chronické leukémie (leukoblastom) má pro matku příznivější prognózy než v jejím akutním průběhu. Ale i při akutní a chronické leukémii bude těhotenství doprovázeno anémií, která je normochromní a hyperchromní. Výsledkem je anémie, proto je důležité zjistit příčinu jejího výskytu. Při hladině hemoglobinu nižší než 110 g / l je těhotenství považováno za obtížné, tento stav způsobuje anémii s nedostatkem železa. Anémie vede k obtížnému porodu a může být příčinou vzniku nedostatku železa u novorozence.

    Existuje několik forem anémie, u kterých je těhotenství kontraindikováno a přerušeno:

    • Chronická anémie z nedostatku železa 3 a 4 stupně;
    • Hemolytická anémie;
    • Hypo- a aplazie kostní dřeně;
    • Akutní leukémie.

    Chcete znát náklady na léčbu rakoviny v zahraničí?

    * Po obdržení údajů o pacientově nemoci bude zástupce kliniky schopen vypočítat přesnou cenu léčby.

    Diagnóza nemoci

    Metody pro diagnostiku leukémie zahrnují: krevní test, jeho biochemickou analýzu, obecnou analýzu a genetickou analýzu. Ultrazvuk se také používá k určení práce vnitřních orgánů. Tomografie ukazuje vrstvený obraz vnitřních orgánů člověka, s jehož pomocí jsou detekovány také metastázy (sekundární ložiska nemoci).

    Při identifikaci příznaků, které mohou naznačovat podezření na leukémii, se provádějí studie k odlišení tohoto onemocnění od jiných typů patologií:

    • Cytogenetický výzkum - k identifikaci atypických chromozomů, které jsou charakteristické pro tuto formu choroby;
    • Imunofenotypická analýza - umožňuje rozlišit lymfoblastom a myeloidní formy onemocnění;
    • Cytochemická analýza umožňuje rozlišit akutní formu leukémie;
    • Myelogram umožňuje dospět k závěru o závažnosti nemoci a dynamice procesu;
    • Punktura určuje citlivost na chemoterapii.

    Pamatovat! Seznam předepsaných studií pro každého pacienta se může lišit, vše záleží na symptomech a formě onemocnění..

    Léčba nemocí

    Účelem léčby je zohlednění typu onemocnění, fáze jeho vývoje, věku pacienta. K dispozici jsou různé procedury. Mezi hlavní patří:

    • Radioterapie (radiační terapie). Pomáhá při léčbě nádorových nádorů, odstraňuje nádorové buňky, ale poškozuje zdravé okolní tkáně. Samotný nádor umírá, ale mohou nastat vedlejší účinky - záření, pálení, vypadávání nehtů, nehty, může se objevit slabost, nevolnost;
    • Transplantace kmenových buněk (kostní dřeň). Toto je obvykle cvičeno pro relaps;
    • Chemoterapie. Zahrnuje zavádění léků jehlou do oblasti páteřního kanálu. Chemoterapie je rozdělena do tří fází - indukce, konsolidace, udržovací terapie. První fáze má za cíl zničit populaci mutovaných buněk, druhá - opravuje výsledek předchozí fáze a třetí fáze může trvat až tři roky, pravidelně je pacient monitorován. Pokud chemoterapii nelze z jakéhokoli důvodu provést, provede se transfúze červených krvinek podle zavedeného schématu;
    • Monoklonální terapie. Způsob léčení onemocnění, při kterém jsou selektivně monoklonální protilátky aplikovány na antigeny leukemických buněk. Zdravé bílé krvinky nejsou ovlivněny..

    Výživa pro leukémii

    Vzhledem k tomu, že pacient při léčbě leukémie ztrácí hodně energie, projevují se různé vedlejší účinky záření a vy musíte plně jíst, diverzifikovat své jídlo vitamíny. Doporučuje se přestat používat smažené, uzené jídlo, alkohol, konzumovat minimum soli. Rovněž je vhodné konzumovat kofein, čaj, Coca-Cola, protože tyto nápoje narušují vstřebávání železa, které v leukémii tak chybí. Do stravy musí být zahrnuto jídlo bohaté na antioxidanty: jablka, mrkev, česnek, bobule.

    Související video:

    Prevence nemoci

    Prevence nemoci spočívá ve spotřebě dostatečného množství zinku (podílí se na procesu tvorby krve), stojí za to zahrnout do stravy také mořské plody, stejně jako hovězí játra. Bude správné jíst dostatečné množství tuků a uhlohydrátů, které se nacházejí v ořechech, avokádu a mastných rybách. Množství selenu musí být doplněno konzumací luštěnin, ovesných vloček a pohankové kaše (selen chrání před toxickými látkami). V těle musí být také přítomno dostatečné množství vitamínu C, kobaltu, mědi, manganu - jsou potřebné pro regeneraci krevních buněk.

    Mezi primární preventivní opatření patří:

    • Dodržování doporučení lékaře při léčbě jiných nemocí;
    • Při práci s nebezpečnými látkami důsledně dodržujte bezpečnostní opatření a osobní ochranu;
    • Včasná konzultace s lékařem a absolvování rutinního vyšetření s odborníky.

    Předpověď

    Pokud je u pacienta diagnostikována chronická forma onemocnění, pak s včasnou léčbou je pravděpodobnost příznivého onemocnění 85% případů.

    Ale s diagnózou akutní leukémie je prognóza onemocnění méně příznivá. Pokud se neléčí, může být délka života asi 4 měsíce..

    Myeloblastická leukémie dává šanci na dožití až 3 roky (a toto období nezávisí na věku pacienta). Šance na zotavení s touto diagnózou se považují za jednu z deseti.

    Lymfoblastická leukémie je charakterizována častými relapsy, ke kterým může dojít během několika let, pokud remise není menší než 5 let, pak je pacient považován za vyléčeného (takové případy zotavení se mohou objevit u 50 procent diagnóz).

    Obecně může prognóza leukémie záviset na stadiu vývoje onemocnění, jeho formě, typu buněk, které prošly mutacemi. Pokud není léčba zahájena v té době, může pacient zemřít po několika týdnech (v posledních stádiích jsou pacientům předepisovány léky proti bolesti, které zmírňují bolest), to platí pro akutní leukémii. Podle statistik onemocnění se při včasném zahájení léčby může u 40% dospělých pacientů vyskytnout stabilní remise, procento remise dosahuje 95%.

    Otázka odpověď

    Co je to leukoma, odkud pochází a je možné ji vyléčit?

    Leukom nebo oční dírka, jedná se o porušení sliznice oka, ke kterému dochází v důsledku zánětlivých změn rohovky po zánětu. Léčba se provádí fyzioterapeutickými metodami, štěpícími činidly, léky (dionin a dalšími).

    Akutní leukémie

    Leukémie v řečtině znamená „bílá“. Odtud přišlo jméno „bílá krev“. Leukémie je široký pojem a je rozdělena do typů. Je chronický a akutní. Chronické onemocnění se vyvíjí déle než 10 let. Je charakterizován pomalým průběhem a dlouhou absencí symptomů..

    Akutní leukémie je onemocnění hematopoetického systému, u kterého se vyskytují poruchy v práci kostní dřeně člověka. Bílé krvinky jsou nahrazeny nezralými buňkami. Krevní vzorec je porušen. Tkáně a orgány celého organismu jsou ovlivněny. Liší se od chronického průběhu v rychlosti progrese patologie podle morfologických charakteristik. Onemocnění nejčastější u onhemematologických procesů.

    Akutní forma onemocnění je rozdělena do 2 hlavních forem:

    1. Akutní myeloidní leukémie. Kód pro ICD-10 je C92. To je diagnostikováno u dospělých. Zastoupené myelocyty.
    2. Lymfoblastická rakovina krve. Kód pro ICD-10 je C91. To je detekováno u dětí. Prezentovány prekurzory lymfocytů.

    Pro akutní průběh onemocnění jsou charakteristické následující typy rakoviny krve:

    • Monoblastická leukémie se vyvíjí z nedostatečně vyvinutých monocytů.
    • K megakaryoblastické rakovině dochází, když se nezralá destička začne dělit..
    • Myelomonoblastický maligní proces je tvořen prekurzory granulocytů a monocytů.
    • Nediferencovaná rakovina se vyvíjí na základě prekurzorů produkujících kmenové buňky, které nelze rozlišit.
    • Promyelocytární leukémie je druh myeloblastické patologie. Vychází z mladých granulocytů. Promyelocytové buňky jsou velké velikosti a obsahují chromatin v jádru.
    • Plazmová rakovina může být primární, zatímco pacient neměl zdravotní problémy před nástupem nemoci a sekundární, když se patologie vyvíjí na pozadí myelomu.

    Etiologie onemocnění

    Akutní proces se vyvíjí na pozadí výskytu nádorového klonu, který je výsledkem komplexních mutací v kostní dřeni. Normální buňka nezraje a je uvolňována do krevního řečiště nižší. Začne se dělení a šíření výbuchů, které ovlivňují kostní dřeň a další lidské orgány. Vyskytuje se leukemická infiltrace.

    Přesné důvody, proč k mutaci dochází, nejsou známy. Hematologové zaznamenávají vztah ohniska k určitým faktorům:

    • Hlavní podezření na vývoj rakoviny krve je výsledkem genetických mutací v embryonálním období. Děti s vrozenými syndromy jsou náchylnější k rozvoji akutní leukémie.
    • Dědičná predispozice vyvolává onkologický proces u člověka, jehož krevní příbuzní trpěli leukémií.
    • Radiační expozice může ovlivnit orgány tvořící krev, narušit jejich funkce a změnit vzhled krevních buněk.
    • Profesionální náklady, za které je osoba nucena přijít do styku s těžkými chemickými prvky.
    • Léčba jiných onkologických onemocnění pomocí chemoterapie a ionizujícího záření způsobuje toto onemocnění..
    • Leukémie se může objevit na pozadí závažných virových patologií, které inhibují imunitní systém..

    Klasifikace nemocí

    Krevní onkologické procesy jsou klasifikovány podle FAB:

    1. Akutní lymfoblastické patologie v jakémkoli věku mají formu:
    • Pre-B;
    • NA;
    • Pre-T;
    • T;
    • Ani T, ani B.
    1. Akutní myeloidní leukémie je charakterizována následujícími typy:
    • Myeloidní rakovina je způsobena prekurzory granulocytů;
    • V myelomonoblastické patologii jsou hlavními maligními buňkami monoblasty;
    • U megakaryoblastické leukémie jsou zaznamenány nediferencované prekurzory destiček;
    • Druh erytroblastů je představován dělením nezralých červených krvinek.
    1. Akutní nediferencovaná leukémie.

    U akutní leukémie se patologie vyvíjí ve 3 fázích:

    • Fáze nástupu choroby, když buňka podstoupí první mutaci. Krevní obraz se mění. Objevují se první příznaky.
    • V pokročilém stádiu jsou příznaky výrazné. Metastázy do orgánů a lymfatického systému. Během léčby je možná neúplná nebo přetrvávající remise, po které může dojít k relapsu nebo úplnému zotavení..
    • V terminální fázi je hematopoetický systém nejvíce ovlivněn. Proces mutace je nevratný..

    Rozdíly mezi chronickou a akutní formou leukémie spočívají v tom, že bílé krvinky dozrávají, ale ztrácejí schopnost chránit tělo před vnějšími vlivy. Proto může krevní test obsahovat vytvořené buňky po dlouhou dobu. Chronická rakovina se vyvíjí od 4 do 12 let.

    Akutní proces se nikdy nemůže změnit v chronický a naopak.

    Klinický obrázek

    Příznaky akutní leukémie u dospělých a dětí jsou podobné. V počáteční fázi si pacient všimne známek nachlazení. Poté se v ústní dutině vyvíjejí zánětlivé procesy (stomatitida, gingivitida), které nelze léčit. S touto nemocí, malátností, únavou, bolestmi v kostech a kloubech, hojným pocením, horečkou, nevolností, zvracením krví. Pacient odmítá jídlo, rychle zhubne. Kůže se zbarví do šedé barvy. Hemogram prováděný k diagnostice jiného onemocnění může tento proces detekovat..

    Proces vytváření červených krvinek je přerušen, vyvíjí se anémie. Pacient si stěžuje na krvácení sliznic. Kůže zbledne, dochází k rychlému tlukotu srdce, pro pacienta je obtížné se pohybovat kvůli slabosti v těle a závratě, vlasy začínají vypadávat. Stav zubů a nehtů se zhoršuje. Tělo je ovlivněno houbami a bakteriemi..

    Klinika onemocnění se rychle vyvíjí:

    • Tělo pacienta je pokryto modřinami a modřinami. Často dochází ke krvácení z nosu a žaludku. Lymfatické uzliny a mandle se zanícují. Metastázy do orgánů a páteře. Kůže je pokryta infiltráty. Plíce, srdce a ledviny přestávají normálně fungovat.
    • Mozek je ovlivněn. Epileptické záchvaty, zákal mysli, zhoršené vidění a řeč. Střední délka života se drasticky snižuje.

    Diagnostické metody

    Lékaři přistupují k definici problému se zvláštní pozorností. Různé druhy leukémie vyžadují individuální léčbu. Diagnóza je založena na laboratorních testech a instrumentální diagnostice..

    Diagnóza periferní krve a mozkomíšního moku je důležitá:

    • U akutní leukémie bude výsledek krevního testu ukázat výrazný pokles hemoglobinu, krevních destiček a zvýšenou ESR. Index leukocytů se významně změnil. Byly zjištěny výbuchy.
    • Vyšetření kostní dřeně, myelogram odhaluje zvýšený počet blastů, lymfocytů a úplnou nebo částečnou absenci obřích buněk - megakaryocytů.

    Pro diagnostiku akutní leukémie smíšeného fenotypu se používá čtyřbarevná průtoková cytometrie..

    Metastázy jsou detekovány pomocí ultrazvukové diagnostiky, zobrazování magnetickou rezonancí a počítačové tomografie, echokardiografie a radiografie.

    Diagnostikujte a vylučujte nemoci, které potlačují lidskou imunitu. HIV, cytomegalovirus, infekční mononukleóza a leukemoidní reakce u infekčních onemocnění mají stejné příznaky jako akutní leukémie.

    Terapeutická taktika

    Léčení se provádí ve sterilních podmínkách nemocnice, protože pacient je obzvláště citlivý na bakterie a infekce. Je nutné ošetřit dutinu ústní, pohlavní orgány a otlaky, aby se zabránilo připojení patogenní mikroflóry.

    Klinická doporučení jsou založena na dietě s vysokým obsahem kalorií a na vitamíny. Jídlo by nemělo způsobovat kvašení. Tuková masa, uzená a smažená jídla jsou vyloučena. Pití alkoholu je přísně zakázáno. Po tepelném zpracování je povoleno jíst zeleninu, vařené ryby a drůbež, obiloviny a bylinné čaje.

    Hlavní léčbou je komplexní chemoterapie, která trvá až 6 týdnů. Po dosažení remise pokračuje průběh užívání drog doma. Další 3 roky pacient užívá léky proti relapsu.

    U sekundárních nádorů se používá radiační terapie. Tato metoda ničí abnormální buňky a odstraňuje bolest v těle pacienta.

    Činnost lékařů je zaměřena na dosažení remise, konsolidaci výsledku a zachování účinku.

    Vývoj atypických buněk ve velkém měřítku a úplné poškození kostní dřeně vyžaduje transplantaci dárcovského materiálu. Metoda se provádí intenzivní chemoterapií zaměřenou na zničení vlastního hematopoetického orgánu. Během této doby člověk ztrácí imunitu a tělo není schopno bojovat s nejjednoduššími infekcemi. Proto je pacient držen ve specializované sterilní jednotce, ke které mají přístup pouze zdravotnický personál. Místnost je ošetřena dezinfekčními prostředky. Nejmenší kontakt s vnějším světem může způsobit náhlou smrt.

    Materiál dárce je odebrán z kosti stehna nebo žebra. K zavedení nových buněk dochází jako při krevní transfuzi. Do tepny se zavede katétr..

    Blízcí příbuzní nebo zvenčí se mohou stát dárci, ale je těžké najít ten správný biomateriál. Pro tuto roli se nejlépe hodí stejná dvojčata..

    Procento přeživších po transplantaci je 50%. Zbytek těla pacienta nepřijímá cizí materiál a vznikají komplikace..

    Předpovědi života

    Leukémie způsobuje nepředvídané komplikace. Vitální orgány mohou kdykoli vstoupit do procesu rakoviny. Neustálé sledování lékařem a pobyt v nemocnici během léčebného období pomáhá předcházet nebezpečným situacím.

    Po transplantaci kostní dřeně a jejím štěpení se vytvoří nová imunita a zdravé krvinky. Člověk se vrací k normálu. Po přípravné fázi, ve které byly rakovinné buňky zničeny, je riziko sekundárního onemocnění sníženo na nulu. Pacient je pozorován onkohematologem na dalších 5 let. Pokud během této doby nenastanou žádné stížnosti a příznaky, považuje se za zdravého.

    Prognóza života u akutní leukémie je pozitivní, když je léčba zahájena včas. Terapeutické účinky mají pozitivní účinek v 80% případů. 20% pacientů se zcela zotavuje.

    Akutní leukémie

    Akutní leukémie je maligní onemocnění hematopoetického systému; morfologický substrát - energetické buňky. Frekvence. 13,2 případů na 100 000 obyvatel u mužů a 7,7 případů na 100 000 obyvatel u žen. Klasifikace a epidemiologie. Podle cytochemických studií (stanovení enzymů charakteristických pro různé blastové buňky) se rozlišuje lymfoblastická a myeloblastická leukémie. Franko-americko-britská (FAB) klasifikace je založena na morfologii leukemických buněk (struktura jádra, poměr velikosti jádra a cytoplazmy)

    ● Akutní myeloidní (ne-lymfoblastická) leukémie (AML)

    ● M0- bez zrání buněk je myelogenní diferenciace prokázána pouze imunologicky

    ● M, - bez zrání buněk

    ● M2 - AML s diferenciací buněk

    ● M5- mono-blastová leukémie

    ● M7 - megakaryoblastická leukémie

    ● Akutní lymfoblastická leukémie (ALL)

    ● L, - bez buněčné diferenciace (morfologicky homogenní buňky)

    ● L2 - s buněčnou diferenciací (morfologicky heterogenní populace buněk)

    ● L3 - Berkettova leukémie

    ● Nediferencovaná leukémie - do této kategorie patří leukémie, jejíž buňky nelze identifikovat jako myeloblasty nebo lymfoblasty (chemickými ani imunologickými metodami)

    ● refrakterní anémie bez blastózy (v výbuchech kostní dřeně)

    ● refrakterní anémie s blastózou (v výbuchech kostní dřeně)

    ● promyelocyty 10-30%). K objasnění imunologické varianty leukémie, která ovlivňuje léčebný režim a klinickou prognózu, je nutná imunohistochemická studie (stanovení buněčného fenotypu).

    ● Akutní lymfoblastická leukémie (247640, p, mutace somatických buněk) - u 85% všech případů je diagnostikováno dítě, což představuje až 90% veškeré dětské leukémie. U dospělých se vyvíjí poměrně zřídka. Cytochemické reakce - pozitivní na terminální deoxynukleotidyl transferázu, negativní na myeloperoxidázu, glykogen. Použití markerů buněčné membrány umožnilo identifikaci poddruhu

    ● B-buňka (75% všech případů) bez tvorby rozety

    ● méně často, jiné možnosti. Diferenciální diagnostika poddruhu je důležitá pro predikci, protože Možnosti T-buněk jsou špatně ošetřeny

    ● Akutní myeloidní leukémie (akutní granulocytární leukémie, akutní myelocytární leukémie) se často vyskytuje u dospělých, subtyp závisí na úrovni buněčné diferenciace. Ve většině případů klon myeloidních buněk pochází z hematopoetických kmenových buněk, které jsou schopné mnohonásobné diferenciace na kolonotvorné jednotky granulocytů, erytrocytů, makrofágů nebo megakaryocytů, a proto u většiny pacientů nezhoubné klony nevykazují známky lymfoidních nebo erytroidních zárodků

    ● AML je nejčastěji pozorována; má čtyři možnosti (M0 - M3)

    ● mo a M1 - akutní bez diferenciace buněk

    ● M2 - akutní s diferenciací buněk

    ● M3 - promyeloblastická leukémie, charakterizovaná přítomností abnormálních promyelocytů s obřími granulemi; často v kombinaci s ICE kvůli

    tromboplastický účinek granulí, což zpochybňuje proveditelnost použití heparinu v terapii. Prognóza pro M:, je výhodnější než pro M0-M,

    ● Myelomonoblastická a monoblastická leukémie (respektive M4 a M5) se vyznačují převahou neerytroidních buněk, jako jsou monoblasty. M

    ● Erythroleukemia (MB). Varianta akutní myeloidní leukémie, doprovázená zvýšenou proliferací erythroidních progenitorů; charakteristická je přítomnost abnormálních nukleárních červených krvinek. Účinnost léčby erytroleukémie je podobná jako u jiných subtypů nebo je mírně nižší

    ● Megakaryoblastická leukémie (M7) - vzácná možnost kombinovaná s fibrózou kostní dřeně (akutní myelosclerosis). Špatná terapie. Nepříznivá prognóza.

    Patogeneze je způsobena proliferací nádorových buněk v kostní dřeni a jejich metastázováním do různých orgánů. Inhibice normální hematopoézy je spojena se dvěma hlavními faktory

    ● Poškození a přemístění normálního hematopoetického zárodku buňkami leukémie nízkého stupně

    ● Produkce inhibičních buněk inhibičními buňkami, které inhibují růst normálních krvetvorných buněk.

    ✎ Klinický obraz akutní leukémie je určován stupněm infiltrace kostní dřeně blastovými buňkami a inhibicí klíčků krvetvorby

    ● Inhibice hematopoézy kostní dřeně

    ● Anemický syndrom (myelophthalmia anemia)

    ● Hemoragická diatéza (v důsledku trombocytopenie jsou zaznamenány kožní krvácení - petechie, ekchymóza; krvácení ze sliznic - krvácení z nosu, vnitřní krvácení)

    ● Infekce (zhoršená funkce leukocytů)

    ● Zvětšené lymfatické uzliny

    ● Léze kůže (leukemidy), meningů (neuroleukémie) a vnitřních orgánů

    ● Hubnutí

    ✎ Diagnóza: akutní leukémie je potvrzena přítomností výbuchů v kostní dřeni. K identifikaci podtypu leukémie se používají histochemické, imunologické a cytogenetické studie..

    ● Pancytopenie se zvýšením blastových forem (v 50% případů - hyperleukocytóza)

    ● Hyperurikémie způsobená zrychleným životním cyklem buněk

    ● Hypofibrinogenemie a zvýšené produkty rozkladu fibrinu v důsledku souběžné DIC.

    Účinek drog. Glukokortikoidy by se neměly předepisovat až do konečné diagnózy. Vysoká citlivost na prednisolon vysokých buněk vede k jejich destrukci a transformaci, což ztěžuje diagnostiku.

    ✎ komplexní ošetření; cílem je dosáhnout úplné remise.

    ● Chemoterapie sestává z několika fází

    ● Ve VŠE jeden z režimů: kombinace iv / vinkristinu týdně, prednison orálně denně, daunorubicin (rubomycin hydrochlorid) a L-asparaginázy nepřetržitě po dobu 1–2 měsíců

    ● U akutní myeloidní leukémie, kombinace iv cytarabinové kapky nebo sc každých 12 hodin po dobu 6-7 dnů, daunorubicin (rubomycin hydrochlorid) iv po dobu 3 dnů, někdy v kombinaci s thioguaninem. Intenzivnější postindukční chemoterapie, ničení zbývajících leukemických buněk, zvyšuje dobu remise

    ● Upevnění remise: pokračování v systémové chemoterapii a prevence neuroleukémie u ALL (endolumbální podávání methotrexátu u ALL v kombinaci s radiační terapií do mozku se zachycením segmentů C1-C2 míchy)

    ● Udržovací terapie: pravidelné indukční remise.

    ● Transplantace kostní dřeně je metodou volby pro akutní myeloidní leukémii a pro relapsy veškeré akutní leukémie. Hlavní podmínkou transplantace je úplná klinická a hematologická remise (výbuchy kostní dřeně)

    ● Optimální dárce - identické dvojče nebo sourozence; častěji se používají dárci s 35% shodou pro HLA Ag. V nepřítomnosti kompatibilních dárců se používá autotransplantace kostní dřeně během remise.

    ● Hlavní komplikací je reakce štěpu proti hostiteli. Vyvíjí se v důsledku transplantace dárcovských T-lymfocytů, které rozpoznávají přijímající antigeny jako cizí a způsobují imunitní odpověď proti nim. Akutní reakce se rozvine do 20-100 dnů po transplantaci, zpožděná - po 6-12 měsících

    ● Hlavními cílovými orgány jsou kůže (dermatitida), gastrointestinální trakt (průjem) a játra (toxická hepatitida).

    ● Dlouhodobá léčba, obvykle omezená na předepisování kombinací prednisonu, cyklosporinu a malých dávek azathioprinu

    ● Režimy přípravné léčby, vývoj intersticiální pneumonie a odmítnutí transplantátu ovlivňují také období po transplantaci (zřídka).

    ● Transfúze hmoty červených krvinek. Indikace: Нb pod 70 g / l pro klinické projevy anémie, před nadcházejícím podáním cytostatik. V kompenzovaném stavu pacienta by měly být indikace náhradní terapie omezeny, aby se zabránilo infekci hepatitidou po transfuzi a nežádoucí senzibilizaci

    ● Transfúze čerstvé krevní destičky (snižuje riziko krvácení). Indikace: počet destiček menší než 20x109 / l; hemoragický syndrom s počtem krevních destiček menším než 50x109 / l.

    ● Prevence infekcí - hlavní podmínka přežití pacientů s neutropenií v důsledku chemoterapie

    ● Kompletní izolace pacienta

    ● Přísný hygienický a dezinfekční režim - časté mokré čištění (až 4 - 5 r / den), větrání a křemenění komor; použití jednorázových nástrojů, sterilního oblečení zdravotnického personálu

    ● Profylaktické užívání antibiotik, antivirotik (s počtem segmentovaných neutrofilů)

    ● Se zvyšováním tělesné teploty se provádějí klinické a bakteriologické studie, které okamžitě začínají

    léčba kombinací širokospektrálních baktericidních antibiotik: cefalosporiny, aminoglykosidy (tobramycin) a semisyntetické peniciliny

    ● Pro sekundární zvýšení tělesné teploty, ke kterému dochází po léčbě širokospektrálními antibiotiky, se antimykotika (amfotericin B) používají empiricky.

    ● Pro profylaxi a léčbu neutropenie můžete předepsat molgramostim.

    ✎ Předpověď

    ● Prognóza u dětí s akutní lymfocytární leukémií je dobrá: u 95% nebo více dochází k úplné remisi. U 70–80% nemocných projevů nemoci není po dobu 5 let považováno za vyléčené. Pokud dojde k recidivě, lze ve většině případů dosáhnout druhé úplné remise. Pacienti s druhou remisí jsou kandidáti na transplantaci kostní dřeně s pravděpodobností dlouhodobého přežití ve 35–65% případů

    ● Prognóza u pacientů s akutní myeloidní leukémií je špatná. U 75% pacientů, kteří dostávají odpovídající léčbu pomocí moderních chemoterapeutických režimů, dosahuje úplné remise, 25% pacientů umírá (trvání remise je 12–18 měsíců). Existují zprávy o léčbě ve 20% případů s pokračující intenzivní péčí po remisi. Pacienti mladší 30 let po dosažení první úplné remise mohou podstoupit transplantaci kostní dřeně. U 50% mladých pacientů, kteří podstoupili alogenní transplantaci, se vyvinula prodloužená remise. Povzbudivé výsledky byly také získány s autologními transplantacemi kostní dřeně. Věkové rysy

    ● Děti na léčbu lépe reagují

    ● Starší lidé. Snížená tolerance k alogenní kostní dřeni. Maximální věk pro transplantaci je 50 let. Autologní transplantace může být provedena u pacientů starších 50 let bez orgánových lézí a celkového somatického pocitu..

    ✎ Viz také: Leukémie, obr. 1-8-1-12

    ✎ Zkratky:

    ● ALL - akutní lymfoblastická leukémie

    ● AML - akutní myeloidní leukémie

    ✎ ICD:.

    ● C91 lymfoidní leukémie

    ● C92 myeloidní leukémie

    ● C93 myelocytární leukémie

    ● C94 Jiná specifikovaná leukémie buněčného typu

    ● C95 Leukémie, nespecifikovaná buněčná literatura. 34: 154-159

    Top