Kategorie

Populární Příspěvky

1 Myokarditida
Jak snížit počet červených krvinek
2 Vaskulitida
Jak se vypořádat s závratě během VSD
3 Vaskulitida
Slovník léčivých přípravků (2005)
Heparin
4 Vaskulitida
Pokud je antistreptolysin O zvýšený, co to znamená
5 Leukémie
Norma leukocytů v krvi novorozence způsobuje zvýšení kritérií a léčebných funkcí
Image
Hlavní // Vaskulitida

Portální hypertenze: příčiny zvýšeného tlaku v portální žíle


Portální hypertenze (portální hypertenzní syndrom) je patologický stav, který je způsoben významným zvýšením tlaku v systému portálních žil, jedné z hlavních žil jater. Existuje mnoho důvodů, ale nejčastější jsou cirhóza, vaskulární patologie jater, dekompenzované srdeční selhání a mnohem méně schistosomatózy. Protože játra jsou orgánem s nejmasivnějším krevním oběhem (portální žilní systém a játra mohou ukládat až polovinu celkového objemu krve), přetížení uvnitř tohoto parenchymálního orgánu a okolních tkání je plné důsledků pro celé tělo..


Zvýšený tlak v systému portálních žil vytváří předpoklady pro rozvoj život ohrožujících podmínek

Toto onemocnění je také nebezpečné s ohromnými komplikacemi ve formě jaterní encefalopatie, oběhových poruch, endogenních intoxikací, křečových žil jícnu, ohrožujících vnitřní krvácení, zhoršeného krevního toku ze střev - to je jen malá část toho, co může být výsledkem zvýšení tlaku v portální žíle. Pozitivní je, že ve většině případů se patologie vyvíjí pomalu a postupuje chronicky a lékaři mají dostatek času na pomoc.

Toxické poškození mozku vede k encefalopatii - pacient má špatnou artikulaci, odpovědi na otázky z místa, nepamatuje si dobře, dlouho přemýšlí nad jednoduchými otázkami, často nechápe význam toho, co bylo řečeno.

Etiologie portální hypertenze (GH)

Mnoho poruch patologické povahy, které se vyskytují v těle každého člověka, se projevuje v důsledku zvýšeného tlaku v portální žíle. Mezinárodní kód portální hypertenze podle ICD je I10.

Typy portální hypertenze:

  • prehepatické nebo subhepatické;
  • intrahepatický;
  • extrahepatická forma portální hypertenze;
  • smíšený.

Subhepatický PG je diagnostikován a vyvíjí se s abnormální strukturou portální žíly nebo v důsledku tvorby krevních sraženin v dutině. Vrozené malformace lze vyjádřit výrazným snížením žíly v jedné nebo ve všech (celkem) oblastech. Přítomnost krevních sraženin a v důsledku toho zablokování krevních cév se objevuje v důsledku různých septických procesů, které se vyskytují v těle (hnisání, sepse), jakož i během komprese cystickými formacemi.

Intrahepatální portální hypertenze se nejčastěji začíná vyvíjet v důsledku poškození jaterní cirhózy, zatímco v orgánu jsou pozorovány strukturální změny. Při diagnostice je někdy příčinou skleroterapie v membránách tkání a hepatocytů (jaterní buňky). Tato forma je nejčastější ze všech výše uvedených, z 10 případů, u 8 lidí je diagnostikována intrahepatální hypertenze.

Suprahepatická portální hypertenze se vyznačuje poruchou při odtoku krve v játrech. Důvodem je narušení průtoku krve - endoflebitida, může být variabilní nebo kompletní. Extrahepatální portální hypertenze portsystémové povahy u dospělých způsobuje Budd Chiariho syndrom. Příčinou adrenální hypertenze je navíc abnormální struktura dolní duté žíly, cystické formace nebo kompresivní perikarditida.

Důležité! S náhlým skokem v tlaku, dosahujícím 450 mm vody. Art., S rychlostí 200 mm vody. Art., U pacientů s PG, krevní tok je přes portocaval a splenorenal anastomoses.

Příčiny syndromu hypertenze portálu

Mezi hlavní předpoklady patogeneze portální hypertenze patří:

  1. Patologické procesy, které se vyskytují v játrech a jsou doprovázeny porušením parenchymu: hepatitida různých skupin s komplikacemi, nádorové formace v játrech (maligní nebo benigní), léze parazitárních orgánů.
  2. Průběh nemocí s vnitřní a vnější jaterní cholestázou. Tato skupina zahrnuje cirhózu, nádorové formace, maligní nebo benigní formace slinivky břišní (hlavně jeho hlavu), jakož i poranění žlučových cest způsobené chirurgickým zákrokem (adheze, obvazy)..
  3. Patofyziologické toxické poškození jater. Otrava jedy, chemickými výpary, léky a jedovatými houbami.
  4. Nemoci srdečního svalu a cév, vážná traumatická zranění, rozsáhlé popáleniny.
  5. Pooperační komplikace, hnisavé infekce, sepse.

Kromě hlavních důvodů, které mohou vyvolat GHG, existuje také řada faktorů, které hrají důležitou roli a nepříznivě ovlivňují nemoci portálních žil. Hlavními faktory jsou:

  • krvácení s portální hypertenzí vyskytující se v jícnu;
  • infekční choroby;
  • intenzivní diuretická terapie;
  • pravidelné pití
  • chirurgické zákroky následně vyvolaly komplikace;
  • převaha převážně živočišných bílkovin ve stravě.

Důležité! Kromě toho mohou být klasifikovány faktory portální hypertenze v závislosti na typu patologického procesu..

  1. Prehepatické faktory. Trombóza portální žíly nebo její komprese, portální pylephlebitida, aneuryzma tepen jater nebo sleziny. Druhý případ se vyskytuje u přibližně 4% pacientů ze všech pacientů s hypertenzí portální žíly..
  2. Intrahepatická presinusoidální hypertenze je důsledkem cirhózy, nodulárních formací v játrech, polycystózy, sarkoidózy a schistosamózy..
  3. Intrahepatální sinusová hypertenze se často vyskytuje na pozadí hepatitidy různých skupin, jakož i na maligní nebo benigní formace.
  4. Postsinusoidální hypertenze se vyskytuje na pozadí zneužívání alkoholu, přítomnosti píštěl nebo píštěl, s pylephlebitidou a venookluzivní nemoci jater.
  5. Posthepatická PG je způsobena syndromem, jako je Budd-Chiari nebo konstruktivní perikarditida. Je diagnostikována u asi 12% pacientů s PG.

Předpověď

Průměrná délka života pacientů s touto patologií je v průměru 10-15 let po chirurgickém zákroku, aby došlo k zavedení umělých anastomóz. To je poměrně vysoká hodnota, vzhledem k rozsahu poškození. Toto období může být prodlouženo přiměřenou prevencí komplikací, podpůrnou terapií, pravidelnými lékařskými prohlídkami..

Klinická doporučení mají normalizovat denní režim a stravu. Je nutné omezit použití soli a dalších přípravků, které zvyšují krevní tlak. Je také důležité sledovat množství spotřebované tekutiny, nepřekračovat doporučený objem (stanovený lékařem individuálně). Těžké cvičení je přísně zakázáno.

Nejčastějším letálním faktorem je vnitřní krvácení, tato komplikace způsobuje více než 50% úmrtí na tuto patologii..

Příznaky a vývoj problému

Počáteční příznaky portální hypertenze úzce souvisí s příčinou, která vyvolala patologické změny. S progresí onemocnění se začínají objevovat průvodní symptomatické projevy:

  1. U pacientů se slezina významně zvětší.
  2. Krev koaguluje špatně, což je zvláště nebezpečné při pravidelném krvácení.
  3. Křečové žíly se rozšiřují v žaludku a konečníku.
  4. Důsledkem častého krvácení je anémie..
  5. V břiše se začne hromadit tekutina, z níž se významně zvětšuje.

Diagnostika

Pro identifikaci portální hypertenze je nutné provést několik vyšetření. Specialisté musí shromažďovat podrobnou historii, identifikovat možné poruchy jater u příbuzných. Teprve poté, co je tento pacient odeslán k diagnostice. Nejprve se provede krevní test, detekují se virové infekce a imunoglobulin. Poté je pacient poslán na rentgen. Ultrazvukové vyšetření pobřišnice se provádí za účelem stanovení ascitu. Pomocí dopplerometrie problémových orgánů je možné určit kvalitu krevního oběhu.

Příčiny krvácení

Když se cévy zablokují, rychlost proudění krve klesá a tlak stoupá a v některých případech dosahuje hodnoty 230 - 600 mm vody. Umění. Zvýšení tlaku v žilách s cirhózou je spojeno s tvorbou bloků a přítomností cest v žilách.

Hlavní příčiny krvácení:

  1. Zvýšení žil v žaludku a jícnu může způsobit ztrátu krve, což je velmi nebezpečné pro lidský život a často vede ke smrti.
  2. Krvácení se často vyskytuje mezi dolní dutou žílou a žílou umístěnou poblíž pupku.
  3. Krevní krvácení se vyskytuje mezi dolní dutou vanou a částí konečníku (dolní třetina). V tomto případě je to kvůli přítomnosti hemoroidů v pacientovi.
  4. Krvácení není u splenomegálie neobvyklé. Krevní stáza vede ke zvýšení počtu slezin (splenomegálie). U zdravého člověka slezina obsahuje 50 ml krve a s touto patologií to může být desetkrát více.
  5. V břišní dutině se začne hromadit tekutina. Nejčastěji je pozorována v jaterní formě onemocnění a je doprovázena snížením albuminu (selhání metabolismu bílkovin).

Komplikace portální hypertenze

Jednou z nejčastějších komplikací vyžadujících okamžitý chirurgický zásah je krvácení ze žil lokalizovaných v jícnu, otok mozku, stejně jako ascites a hypersplenismus..

Hlavní příčinou křečových žil jsou pravidelné tlakové rázy, které mohou dosáhnout 300 mm vody. Druhotnou příčinou křečových žil je tvorba anastomóz žil v jícnu nebo žil v žaludku.

Pokud žíly jícnu neaastomují žaludeční žíly, pak zvýšený tlak plně neovlivní jejich celkový stav. V důsledku toho výsledná expanze nevyvolává na žíly takový účinek, jako je jejich vzájemný vztah.

Důležité! Příčinou krvácení portální hypertenzí jsou hypertenzní krize, ke kterým dochází v portálovém systému. Hypertenzní krize způsobují narušení integrity stěn krevních cév.

Krvácení je doprovázeno změnami kyselin v žaludeční šťávě, což má negativní vliv na trávicí systém a sliznice. Kromě toho je u většiny pacientů s PG narušena koagulace krve, což je velmi nebezpečné pro krvácení, a to i malé povahy..

Princip transplantace

Cirhóza je považována za výsledek různých zánětů. Patologie se může vyvíjet rychle nebo pomalu. Ve fázi zjevných funkčních poruch začíná portální hypertenze. Toto onemocnění je charakterizováno syndromem ascites a krvácením z cév jícnu. Pacienti jsou postiženi, často umírají na komplikace. Konzervativní metody léčby v této fázi nedávají výsledek.

Dnes se používá velké množství chirurgických metod expozice. Většina z nich má povahu paliativní. Možnost transplantace jater vám umožní zbavit se závažných poruch, velkého množství různých nemocí a transformace orgánů. Výhody dárcovství tkání a orgánů, které se lidé dnes naučili řešit.

Diagnostická opatření

Při prvních charakteristických příznacích naznačujících přítomnost portální hypertenze byste měli okamžitě vyhledat radu od zdravotnického zařízení. Léčbu portální hypertenze a diagnostiku onemocnění provádějí odborníci jako:

  • chirurg;
  • hepatolog;
  • gastroenterolog.

Po počátečním jmenování, orální průzkum (týkající se obvyklého způsobu každodenního života) a kompilace anamnézy, k diagnostice onemocnění, jsou pacientovi přiděleny další studie.

Diagnóza portální hypertenze:

  1. Rentgen trávicího ústrojí a srdeční komory komory. Studie v 18% případů pomáhá přesně diagnostikovat.
  2. Obecný a klinický krevní test. K určení hladiny krevních destiček v krvi jsou nezbytné studie, protože u PG se ukazatele sníží.
  3. Koagulogram. Studie ukazuje úroveň koagulace krve u pacienta.
  4. Biochemie krve. Změny označí primární příčinu, která způsobila GHG..
  5. markery Specifická analýza ke stanovení různých skupin hepatitidy, zánětlivých procesů, které se vyskytují v játrech, a virů, které by mohly vyvolat nemoc.
  6. Fibroesophagogastroduodenoscopy. Cílem této studie je studium horních vrstev jícnu, dvanáctníku a žaludku. Provádí se pomocí endoskopu (flexibilní přenosné optické zařízení).
  7. Ultrazvuk. Příznaky portální hypertenze lze pozorovat na ultrazvukovém skenování, protože se mění struktura a velikost cév.
  8. MRI nebo CT (počítačová tomografie). To jsou některé z nejmodernějších výzkumných metod, které nejsou prováděny na všech klinikách, ale s jejich pomocí můžete získat přesný obrázek poškození, které se vyskytuje v lidském těle..
  9. Propíchnutí jater. Provádí se pouze v případě, že lékař má podezření na zhoubný nádor..
  10. Laparoskopie. Metoda spočívá ve zkoumání břišních orgánů. V břišní dutině jsou představeny optické nástroje, pomocí kterých je studována struktura a poměr orgánů. Studie je mimořádně vzácná, ve zvláště závažných případech..

Důležité! Lékař individuálně pro každého pacienta předepisuje další vyšetření nezbytná pro diagnostiku.

Mnoho z výše uvedených studií je povinné a některé z nich jsou výhradně pomocné..

Strava

Správně organizovaná výživa je předpokladem při léčbě hypertenze. Strava by měla zahrnovat:

  • zeleninové pyré;
  • polévky bez masa;
  • ryby (vařené);
  • obiloviny s vysokým obsahem vlákniny;
  • odstředěné mléčné výrobky;
  • výrobky obsahující kyselinu askorbovou, niacin, bioflavonoidy;
  • rostlinný protein;
  • Obsahující minerální látky: jód (mořské plody), draslík (telecí), hořčík (luštěniny).

Vyloučit z nabídky:

  • solené a uzené jídlo;
  • káva;
  • vejce
  • smažená ryba;
  • tuky
  • čokoláda;
  • houby.

Z potravy je nutné odstranit živočišné proteiny.

Portální hypertenze u dětí

U dětí je častější výhradně extrahepatální portální hypertenze, k čemuž dochází v důsledku abnormální struktury žíly. Hlavní příčinou syndromu portální hypertenze u dětí v raném věku může být žilní tromboflebitida v pupku, což je důsledek nesprávného vývoje v počátečním novorozeneckém období. Důsledkem toho je často trombóza.

Portální hypertenze začíná postupovat v důsledku mnoha patologických procesů, které mohou být vrozené nebo získané v játrech. Tato skupina chorob zahrnuje hepatitidu, může být virová nebo fetální, cholangiopatie a také různé stupně poškození choleretických kanálků..

Diagnostika hypertenze dítěte je docela jednoduchá. Slezina začne růst, zatímco zůstane nehybná, ale ne bolestivá. S progresí portální hypertenze dochází ke vzniku křečových žil jícnu a krevních cév, což následně vede k krvácení.

Dekompenzovaná fáze GHG je diagnostikována velmi zřídka a pouze u dospívajících. Zřídka dochází ke ztrátě krve.

Průběh nemoci

Průběh nemoci lze rozdělit do 4 fází:

I fáze - počáteční

Nemoc se již objevila, ale stále ji nelze diagnostikovat. Je asymptomatický, nebo se u pacientů cítí těžkosti v pravé hypochondrii a mírná nevolnost.

II fáze - mírné

Objevují se výrazné klinické příznaky nemoci. Bolest v horní části břicha, nadýmání, poruchy trávení (říhání, pálení žáhy, těžkost v břiše atd.), Splenomegálie a hepatomegálie (zvětšená játra).

III. Etapa - výrazná

Všechny známky a příznaky portální hypertenze jsou přítomny ve výrazné formě.

IV fáze - fáze komplikací

Tenzní ascites se vyvíjí, špatně reaguje na terapii, opakované krvácení a možné komplikace.

Léčba

Jako léčba je zvláště důležité nejprve stanovit kořenovou příčinu, která vedla k takovým patologickým projevům.

Léčba portální hypertenze je následující:

  1. Propranolol 20–180 dvakrát denně, doprovázený ligací varixů.
  2. Pokud je předepsáno krvácení: terlipressin 1 mg intravenózně, 1 mg každé 4 hodiny během dne.
  3. "Zlatým standardem" v léčbě GHG je endoskopická skleroterapie. Tamponáda se provádí a podává se somatostatin. To je jedna z nejúčinnějších metod..
  4. Tampón jícnu pomocí sondy Sengsteaken-Blakemore. Sonda se vloží do dutiny žaludku, poté se do ní zavede vzduch, čímž se žaludky žaludku přitlačí na její stěny. Válec je obsažen v dutině po dobu nejvýše 24 hodin.
  5. Endoskopická ligace křečových žil zevnitř pomocí speciálních elastických kroužků. Je také možná jedna z nejúčinnějších metod léčby portální hypertenze, ale ne ve všech případech, zejména s rychlou ztrátou krve. Ligace následně zabraňuje relapsu s krvácením.
  6. Chirurgie portální hypertenze. Zabraňuje opakovanému krvácení.
  7. Pacienti s cirhózou a pravidelným krvácením jsou indikováni pro nemocniční chirurgii a transplantaci orgánů. V tomto případě pacienti dostávají krevní transfúzi. Tento způsob ošetření se používá v zahraničí v Izraeli a Německu..

Výhodná léčba portální hypertenze bude přímo záviset na hlavní příčině, která vedla k takovým důsledkům. GHG je poměrně vážné onemocnění, a pokud se lékař včas nekonzultuje, nedodrží všechna jeho doporučení a pravidelné krvácení, často vede ke smrti. Je nemožné odpovědět na otázku s přesností, kolik lidí žije s GHG, protože každý jednotlivý případ má své vlastní charakteristiky a příčiny onemocnění. Proto je tak důležité určit nemoc včas a léčit nemoc včas.

Co dělat s vysokým tlakem v žíle portálu

Konzervativní léčba je účinná pouze v předklinickém stadiu hypertenze, pokud je blok lokalizován na úrovni jater. S komplikacemi - břišní kapka, krvácení - uchýlit se k operaci.

Úspěch terapie závisí na odstranění provokujících faktorů a patologií, které způsobují poruchy oběhu.

Přípravy

Léčebný režim závisí na onemocnění, které vyvolalo zvýšení tlaku v cévách břišních orgánů. Drogová terapie se provádí v nemocnici pomocí následujících léků:

  • hypofyzární hormony (Minirin Melt, Project) - snižují přísun krve do jater, díky čemuž se snižuje tlak v žilních cévách;
  • beta-blokátory (Anaprilin, Pranolol) - snižují frekvenci kontrakcí myokardu, v důsledku čehož se snižuje žilní tlak;
  • nitráty (Isosorbid, Dikor long) - rozšiřují krevní cévy a snižují průtok portální krve do jater;
  • diuretics (Diuver, Diakarb) - odstraňuje tekutinu, která zabraňuje její akumulaci v pobřišnici;
  • laktulózové přípravky (Normolact, Gutalax) - inhibují zácpu a zvýšený tlak ve střevech;
  • Inhibitory ACE (Lisinopril, Diroton) - nižší krevní tlak, brání selhání ledvin.

Bakteriální zánět v játrech by měl být léčen širokospektrálními antibiotiky. Výběr léků závisí na citlivosti patogenní flóry na antimikrobiální látky.

Chirurgická intervence

V případě krvácení se uchylují k endoskopické ligaci - ligaci cév s elastickými kroužky.

Indikace pro chirurgii:

  • břišní kapka;
  • vnitřní krvácení;
  • těžká dysfunkce sleziny.

Během operace chirurg ukládá anastomózu, jejímž prostřednictvím se vytváří kanál mezi peritoneálními žilami a portálními cévami. Podle svědectví vyberte jednu ze dvou operačních metod:

  • portosystemický posun - vytvoření cesty pro odtok krve z vena cava do portální žíly;
  • štěpování splenorickým bypassem - zkrat mezi cévami jater a sleziny.

Základem transplantace (transplantace) je dekompenzované selhání jater..

Lidové léky

Léčba portální hypertenze alternativní medicínou nevede k uzdravení, ale zmírňuje stav. Ke snížení tlaku v žilním kanálu použijte:

  • Rakytníkový. Půl sklenice bobule se vaří po dobu 10 minut ve 2,5 litru vody. Trvejte na tom 2 dny a filtrujte. Pijte 50–100 ml až 3krát denně.
  • Hloh. 1 polévková lžíce. l ovoce dušilo 250 ml vroucí vody. Po 20–30 minutách vypijte infuzi.
  • Brambory. Několik brambor se mele na struhadle. Pomocí gázy vymačkejte šťávu. Pijte 5 lžíce. l třikrát denně.

Před použitím léčivých bylin se poraďte s gastroenterologem.


Rakytník je kontraindikován u pankreatitidy a cholecystitidy.

Strava

Vyvážená strava má několik cílů:

  • snížení zátěže zažívacího traktu;
  • snížení tlaku v krevním řečišti;
  • normalizace jater.

Aby se zabránilo stagnaci tekutin, je stolní sůl z nabídky vyloučena nebo její spotřeba je snížena na 3 g / den. Živočišná bílkovina je omezena na 30 g / den, aby se snížila pravděpodobnost encefalopatie..

Hypertenze portálu (K76.6)

Verze: MedElement Disease Guide Guide

obecná informace

Stručný popis


Portální hypertenze je syndrom zvýšeného tlaku v systému portálních žil, který je způsoben narušeným průtokem krve v portálních cévách, jaterních žilách a dolní duté žíle. Normálně je tlak v systému žil portálu 5 až 10 mm Hg; zvýšení tlaku nad 12 mm Hg naznačuje vývoj portální hypertenze.

Poznámka. Portální hypertenze není hlavním onemocněním, používá se ke kódování komplikací a souběžné patologie. Je možné použít další kódy pro související komplikace, například K31.89 pro gastropatie související s portální hypertenzí.

- Profesionální zdravotní průvodci. Standardy léčby

- Komunikace s pacienty: otázky, recenze, schůzky

Stáhněte si aplikaci pro ANDROID

- Profesionální zdravotní průvodci

- Komunikace s pacienty: otázky, recenze, schůzky

Stáhněte si aplikaci pro ANDROID

Klasifikace

Klasifikace lokalizace bloků portálu

2.1 Presinusoidal:
- Randu-Oslerova nemoc;
- vrozená jaterní fibróza;
- trombóza větví portální žíly (těžká bakteriální cholangitida, maligní nádory);
- primární biliární cholangitida, primární sklerotizující cholangitida;
- granulomatóza (schistosomiáza, sarkoidóza, tuberkulóza);
- chronická virová hepatitida;
- primární biliární cirhóza;
- myeloproliferativní onemocnění;
- nodulární regenerativní hyperplázie;
- idiopatická (necirrhotická) portální hypertenze;
- Wilsonova nemoc;
- hemochromatóza;
- polycystický;
- amyloidóza;
- expozice toxickým látkám (měď, arsen, 6-merkaptopurin);

2.2 sinusový:
- všechny případy cirhózy;
- akutní alkoholická hepatitida;
- těžká virová hepatitida;
- akutní mastná játra těhotných žen;
- intoxikace vitaminem A;
- systémová mastocytóza;
- jaterní purpura;
- cytotoxická léčiva;

2,3 příspěvků v kruhu:
- venookluzivní nemoc;
- alkoholová centrolobulární hyalinová skleróza;

3. Subhepatic:
- trombóza portální žíly;
- kavernózní transformace portální žíly;
- trombóza sleziny;
- viscerální arteriovenózní píštěl;
- idiopatická tropická splenomegalie (Bantiho syndrom, viz také „Jaterní fibróza“ - K74.0).

4. Smíšené.


Klasifikace portální hypertenze podle úrovně zvýšení tlaku v portálovém systému:

- Žíly III. Stupně se spojují po celém obvodu jícnu.

V roce 1991 vyvinula Japonská vědecká společnost pro studium portální hypertenze pravidla pro registraci endoskopických příznaků křečových žil (HRV) jícnu a žaludku, které se skládají ze 6 hlavních pozic:

Druhy červených značek

2. Hematocystické skvrny - dilatační intraepiteliální žilní uzly. Na endoskopii vypadají jako červené bubliny, obvykle osamělé (jednoduché), o průměru asi 4 mm. Tento příznak je pozorován u 8% pacientů s křečovými žilami jícnu. Hematocystové skvrny jsou nejslabšími oblastmi varikózní stěny a místem vývoje hojného krvácení.

3. Teleangiektázie - síť malých spletitých cév mikrovaskulatury umístěná subepiteliálně, zejména ve spodní třetině jícnu.

Etiologie a patogeneze

Příčiny portální hypertenze

1. Suprahepatic:
- trombóza sleziny;
- trombóza portální žíly;
- vrozená anomálie portální žíly;
- komprese portální žíly nádorem, parazitární (alveokokóza) a zánětlivé (pankreatitida) formace.

2. Pankreatobiliární oblast: viscerální arteriovenózní píštěl.

3. Intrahepatický, zejména presinusoidální:
- časná stadia primární biliární cirhózy, idiopatická portální hypertenze, schistosomiáza, uzlová regenerativní hyperplázie;
- myeloproliferativní onemocnění;
- polycystická jaterní choroba;
- metastázy, granulomatózní onemocnění jater.

Portální hypertenze se vyvíjí v důsledku zvýšení žilního průtoku krve portálem a / nebo zvýšení rezistence portálních nebo jaterních žil. Zvýšení portálního odporu je založeno na mechanické obstrukci a aktivním snížení myofibroblastů a hladké svalové vrstvě intrahepatických žil.

- gastroezofageální - spojte portální žílu s nadřazenou vena cava prostřednictvím koronární žíly žaludku, nepárových a polopárových žil;

- anastomózy mezi žilním plexem konečníku a dolní dutou žílou, přes horní a dolní hemoroidní žíly tvořené pupeční žílou.

Anastomózy v jícnu, kardiální části žaludku, kolem konečníku přispívají k výskytu potenciálních zdrojů krvácení v těchto oblastech. Se zvýšením tlaku portálu o více než 12 mm Hg existuje riziko prasknutí křečových žil jícnu. Míra rizika krvácení závisí na třídě cirhózy, velikosti křečových uzlin a přítomnosti červených markerů (změny vaskulární stěny).

Epidemiologie

Poměr pohlaví (m / f): 1,5

Předpokládá se, že toto onemocnění se vyskytuje častěji u mužů (60%).
Průměrný věk pacienta není jasný kvůli heterogenitě patologie vedoucí k portální hypertenzi.

V prosperujících zemích, kde se provádí očkování proti virové hepatitidě, je trombóza portální žíly a sekundární biliární cirhóza nejčastější příčinou varikózních žil jícnu u dětí. Cirhóza je nejčastější příčinou křečových žil v jícnu u dospělých.

Faktory a rizikové skupiny

Klinický obrázek

Klinická diagnostická kritéria

Příznaky, samozřejmě

Závažnost klinických projevů portální hypertenze závisí na stupni a úrovni blokády portálového systému a na vývoji antokomóz portocavalů..


Mezi příznaky vzniku portosystemického posunování patří (s výjimkou těch, které jsou uvedeny výše):

V závislosti na etiologii lze také zaznamenat následující projevy:
- obecné příznaky selhání oběhu;
- bledý - je možné předpokládat aktivní vnitřní krvácení;
- zvětšení příušní žlázy může být spojeno se zneužíváním alkoholu a / nebo podvýživou;
- cyanóza jazyka, rtů, prstů (kvůli nízké saturaci krve kyslíkem);
- dušnost a tachypnea Tachypnea - rychlé dýchání bez prohloubení
;
- fetor hepaticus (špatný dech, jaterní dech)
- snížení velikosti jater;
- nepřetržitý žilní hluk během břišní auskultace.

Diagnostika

Fyzikální údaje:
- rozšíření žil na přední a boční straně břišní stěny;
- spletité kolaterály kolem pupku, vytvářející obraz „hlavy Medusy“;
- ascites;
- rektální vyšetření - hemoroidy;
- paraumbilická kýla;
- známky chronického onemocnění jater (viz cirhóza jater - K74);
- známky hyperdynamického oběhu.

Instrumentální metody

1. Ultrazvuk je bezpečná, hospodárná a efektivní metoda screeningu..

Ultrazvuk identifikuje následující příznaky:

1.1 Rozšíření a zakřivení krevních cév. Příznaky portální hypertenze se považují za zvýšení průměru portální žíly o více než 13 mm a zpomalení průtoku krve v ní. Podle některých zpráv je zvýšení průměru žíly portálu považováno za nespolehlivé znamení, protože Normálně je tento ukazatel velmi variabilní. Je třeba také poznamenat, že zvětšení průměru žíly portálu není povinným prvkem, který neustále existuje. To je způsobeno skutečností, že po vytvoření antokomóz portocavalů se průměr portální žíly může snížit na normální hodnoty..

1.3 přítomnost ascitu.

1.4 Změna velikosti a struktury jater a sleziny. Lineární rozměry sleziny se zvětšují a tvoří „na délku“ - nad 10-11 cm, v tloušťce - 4-5,5 cm, plocha sleziny - nad 40-50 cm 2 (při šikmém skenování podél levého bočního oblouku při zobrazení maximální plochy střih).

1.5 Ultrazvuk se používá ke stanovení rychlosti a objemu průtoku krve v portální žíle a jejích větvích ak vizualizaci krevních sraženin..
U zdravých jedinců je lineární rychlost průtoku krve v rozmezí 18 až 23 cm / s. Hodnota této rychlosti se prudce zvyšuje během studie po jídle (o 100-200%) nebo při zadržování dechu ve fázi hluboké inspirace (o 50-70%).
Řada vědců zaznamenává nižší lineární rychlosti průtoku krve v portální žíle (normální - do 15 ± 0,2 cm / s) a dostatečně vysokou, v souvislosti s tím, účinnost přesně určující objemovou rychlost průtoku krve (až do 845 ± 20 ml / min normální).

Správné hodnocení hemodynamiky je možné při hodnocení rychlostí průtoku krve v extrahepatické části portální žíly, v oblasti portálových jater a v lobarských větvích portální žíly. Zpomalení portálního krevního toku v intrahepatických větvích tedy bude indikovat přítomnost zvýšené rezistence způsobené poškozením jaterního parenchymu a přítomnost portosystémových anastomóz během zrychlení krevního toku podél kmene.

3. MRI angiografie - používá se v případě nedostatečně informativní dopplerografie. Pomáhá identifikovat portosystémové kolaterály a obstrukci portálu. Poskytuje kvantitativní údaje o průtoku krve.

4. Radionuklidová studie C99Tc: zvýšená radioaktivita sleziny a kostní dřeně s portální hypertenzí je neinformativní (obvykle výrazně nižší než v játrech).

5. Selektivní angiografie - je „zlatý standard“ pro zobrazování krevního toku..

Transcavalous jaterní venografie spočívá v podání kontrastního média katétrem drženým v dolní vena cava do úst jaterních žil nebo transugulární katetrizací jaterních žil. Provádí se pro:

Portografie
Sériové snímky získané angiografií poskytují informace o všech fázích krevního toku v játrech (arteriální, parenchymální a žilní). Studie obrazů žilní fáze se používá k posouzení stavu portálového systému. Pro vizualizaci portální žíly a jejích přítoků se používají transarteriální a transvenózní přístupy..

Nadměrný přístup s následnou selektivní celiakií nebo mezenterikografií v žilní fázi studie umožňuje jasně vizualizovat portální žílu a její přítoky.
Například u pacientů, kteří plánují aplikaci splenorenální anastomózy, se používá podání kontrastního média do splenické tepny, protože splenická žíla a její hlavní přítok jsou jasně identifikovány v žilní fázi studie.
Zavedení kontrastního média do nadřazené mezenterické tepny během žilní fáze studie umožňuje vizualizaci nadřazených mezenterických a portálních žil.
Pomocí transarteriálního přístupu je také možné jasně identifikovat velikost cév, povahu a směr toku krve v hlavních žilních kolaterálech (například v levé žaludeční a dolní mezenterické žíle).

Nadměrný přístup se používá k kontrastu dolní duté žíly, jater a levých ledvin. Tato metoda se používá k získání přesných aktuálních informací o lokalizaci patologického procesu (je nutné vybrat umístění údajné anastomózy)..

7. FGDS se používá k identifikaci a hodnocení křečových žil jícnu a žaludku.

Implementace FGDS screeningu křečových žil jícnu s cirhózou jater:
- v počátečních stádiích cirhózy - 1krát za 3 roky;
- malé křečové uzly jícnu bez terapie betablokátory - 1krát za 2 roky;
- malé křečové uzly jícnu při léčbě betablokátory - není nutné;
- s dekompenzovanou cirhózou - ihned po stanovení diagnózy, poté ročně.

K objasnění příčin portální hypertenze se provádí jaterní biopsie s histologickým vyšetřením.

8. Laparoskopie se používá v pochybných případech. Je důležité identifikovat povahu patologických změn v játrech, provést biopsii; určit závažnost splenomegálie a stupeň expanze žil portálového systému; prokázat přítomnost ascitu.

Laboratorní diagnostika

2. Biochemický krevní test. Biochemické jaterní testy se nemusí lišit od normálních hodnot ani při výrazné portální hypertenzi.

Při biochemické analýze krve pacientů s cirhózou jater je nutné stanovit následující ukazatele:
- alaninaminotransferáza (AlAT);
- transferázy (AST a ALT);
- alkalická fosfatáza (alkalická fosfatáza);
- gama-glutamyltranspeptidáza (GGTP);
- bilirubin;
- bílek;
- draslík;
- sodík;
- kreatinin.

Při kompenzované cirhóze může být aktivita jaterních enzymů normální..
U alkoholické hepatitidy s výsledkem cirhózy dochází k významnému nárůstu AlAT, AsAT, GGTP.
S primární biliární cirhózou je zaznamenáno prudké zvýšení alkalické fosfatázy.
Kromě toho se u pacientů s cirhózou jater zvyšuje celkový bilirubin a snižuje se obsah albuminu. Obsah aminotransferáz v terminálním stádiu jaterní cirhózy je vždy snížen (neexistují funkční hepatocyty a enzymy).

Indikátory špatné prognózy:
- bilirubin nad 300 μmol / l;
- albumin pod 20 g / l;
- protrombinový index menší než 60%.

U pacientů se syndromem edematózního ascitu je nutné stanovit hladiny elektrolytů, albuminu, močoviny, kreatininu v krvi.

4. Močové testy.
S cirhózou jater je důležité určit parametry, které charakterizují renální funkci (bílkoviny, bílé krvinky, červené krvinky, kreatinin, kyselina močová). U 57% pacientů s cirhózou a ascitem je detekováno selhání ledvin (clearance endogenního kreatininu je menší než 32 ml / min. Při normálním kreatininu v séru).
U syndromu edematous ascites musí být stanovena denní diuréza.

5. Specifické laboratorní testy ke stanovení etiologie portální hypertenze:
- autoprotilátky;
- sérologická diagnóza hepatotropních virů;
- ferritin;
- ceruloplasmin.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí také při selhání jater bez portální hypertenze, cirhózy bez formované portální hypertenze a výtoků do břišní dutiny jiné etiologie.

Gastrointestinální krvácení způsobené portální hypertenzí se liší s krvácením z jiné etiologie.

Komplikace

Léčba

3. Nekardioselektivní beta-blokátory: propranolol. Počáteční dávka je 20 mg každých 12 hodin, dávka se mění jednou za 2-3 dny, dokud není dosaženo maximální tolerované dávky (snížení srdeční frekvence není nižší než 55 tepů / min). Maximální možná dávka je 320 mg / den; průměrná dávka - 40 mg na dávku.
Propranolol může být nahrazen nadolol, timolol (polovina denní dávky propranololu, 1krát denně).

U 30% pacientů není pozorován pokles gradientu jaterního tlaku v játrech (HVPD) v reakci na beta-blokátory, a to ani při odpovídající dávce. Tato kategorie pacientů je detekována pomocí invazivních metod pro stanovení GPVD..
Blokátory beta mohou způsobit nežádoucí účinky, jako je slabost a impotence..

Chirurgická léčba portální hypertenze

1. Portosystémové posunování

Při portosystémovém posunování se provádí portokalval (obecná dekomprese) nebo distální splenorenální posun (LPS). Operace extrahepatického bypassu se provádějí u pacientů se závažnou třídou A. U pacientů se závažnou třídou B je uveden transjugulární intrahepatický portosystemický posun.

Kritéria pro výběr pacientů pro LPS:
- objem jater podle ultrazvuku by měl být roven 1000 až 2500 ml;
- úroveň perfuze portálu by podle Dopplera měla být alespoň 30%;
- splenická žíla by měla mít podle angiografie průměr 8-12 mm, délku - 5-8 cm od bran sleziny do bodu soutoku s mezenterickými žílami;
- vzdálenost mezi levými jaterními a splenickými žilami by na roentgenogramu neměla překročit dva příčné stíny obratle;
- pacienti by měli patřit do skupin A a B na stupnici Child-Pughova selhání jater.

Aby se předešlo zkratové trombóze v předoperačním a pooperačním období, pacientům je předepsán heparin v dávkách 100-200 U / kg.
Ve srovnání s jinými možnostmi posunu se opakované krvácení vyskytuje mnohem méně často u dětí s DLS nebo se rozvíjí encefalopatie. Kvalita života pacientů se zlepšuje. Přežití během roku dosahuje 88%, za 5 let - 75%.

Transjugulární intrahepatální portosystemický posun (TIPSH)

Je to operace volby. Jeho účinnost je asi 90%; výskyt komplikací a neefektivnosti této metody je přítomen v 10% případů. Úmrtnost přímo na komplikace TIPS je 2-5%. Shunt průchodnost během prvního roku - asi 70%, druhý - asi 55%. Četnost obnovení průchodnosti bočníku po jeho revizi je více než 90%. Sledování zkratu během jeho průchodnosti je nutné okamžitě, poté po třech, po šesti a dalších šesti měsících.

Indikace pro TIPSH:
- akutní nepřetržitá konzervativní léčba a krvácení ze skleroterapie z křečových žil jícnu a žaludku;

- chronické opakující se masivní krvácení, které nebrání skleroterapii;
- nepřístupnost křečových žil jícnu a žaludku nebo gastropatie na pozadí portální hypertenze;
- žáruvzdorný ascites nebo hydrotorax;
- Budd-Chiariho syndrom a další venookluzivní choroby.

Kontraindikace pro TIPSH:
- srdeční selhání pravé komory;
- polycystická jaterní choroba;
- selhání jater;
- systémové infekce;
- trombóza portální žíly;
- obstrukce žlučovodu;
- těžká jaterní encefalopatie.

2. Rentgenová endovaskulární embolizace splenické tepny - s hypersplenismem snižuje portální tlak, zmírňuje jevy hypersplenismu a umožňuje provádět složitější opakované nápravné operace, pokud je to nutné.

3. Splenektomie - snižuje tlak portálu, včetně žil jícnu, ale jako nezávislá operace není kritická.
Splenomegalie bez známek cytopenie je podrobena chirurgickému ošetření, pouze pokud velmi velká slezina stlačuje břišní orgány a narušuje jejich funkci.

Předpověď


Prognóza u pacientů s portální hypertenzí je určena přítomností krvácení a závažností zhoršené funkce jater.
Riziko opakovaného krvácení z křečových žil během 1-2 let po první epizodě je 50–75%.
Úmrtnost v epizodě krvácení z křečových žil jícnu dosahuje 30%.
Předpovědi lze také určit pomocí speciálních vah MELD / PELD..

Hospitalizace

Prevence

Primární profylaxe krvácení z křečových žil jícnu (AASLD, 2007)

1. Malé křečové uzly + další rizikové faktory pro krvácení (cirhóza třídy B, C a červené markery): jmenování beta-blokátorů.

Sekundární profylaxe krvácení z křečových žil jícnu (AASLD, 2007):
- terapie beta adrenobloky a endoskopická ligace;
- pro relapsy krvácení jsou označeny zkraty.

Prognostické faktory pro pravděpodobnost výskytu křečových žil jícnu (VRVP) s cirhózou jater:

- mezinárodní normalizovaný poměr (INR)> 1,5;
- průměr portální žíly> 13 mm;
- trombocytopenie.

Hodnocení rizik pro rozvoj HRV je založeno na přítomnosti výše uvedených faktorů u pacienta:
- všechny faktory chybí - riziko je menší než 10%;
- jeden faktor - 20-50%;
- dva faktory - 40-60%
- tři faktory - více než 90%.

Přítomnost jednoho nebo více rizikových faktorů poskytuje základ pro endoskopii s cílem odhalit HRV a preventivní opatření proti rozvoji krvácení (Světová organizace pro gastroenterologii 2008).

Léčba krvácení z křečových žil jícnu:

Chirurgie portální hypertenze

Portální hypertenze je symptomový komplex (syndrom), který se vyvíjí v důsledku zhoršeného průtoku krve v portálovém systému, jehož hlavním příznakem je zvýšení tlaku v portální žíle..

Reference historie.

Koncept portální hypertenze byl představen Gilbertem (1901) a Villaretem (1908). Celá anamnéza chirurgické léčby pacientů s portální hypertenzí úzce souvisí s rozšířením pochopení jejích příčin a patogeneze, tj. hlavně s cirhózou. První vědecký popis cirhózy jater (atrofický) uvedl Laennec (1819). Navrhl termín „cirhóza“ (z řečtiny, kirrhos - citronově žlutá). A. Soloviev (1873) charakterizoval biliární cirhózu. Blakemore (1945), Linton (1945, 1947) rozlišoval extra- a intrahepatické bloky portálního krevního toku. 8 v případě narušení krevního toku portů, které se vyvíjí během cirhózy jater, Talma (1898) navrhl hemming omentum na peritoneum, N.V. Ekk (1877) - použití přímé antokomózy portocavalů, N. A. Bogoraz (1912) - vytvoření anastomózy mezi nadřazeným mezenteric a inferior vena cava, Linton (1947) - mezi splenickými a levými ledvinami. V. V. Podvysotský (1886), V.A. Measter (1894), Islani a kol. (1958) teoreticky zdůvodnili proveditelnost portální hypertenze v důsledku cirhózy jater, její částečné resekce, elektrokoagulace, denervace jaterní tepny. V roce 1955 Welch experimentálně provedl první heterotopickou léčbu a v roce 1959 Moor, ortotopickou transplantaci jater. Sarzl a kol. (1963) provedli ortotopickou transplantaci jater na klinice.

Klasifikace.

Na základě úrovně překážky odtoku krve portálním systémem žíly a povahy základního onemocnění, které ji způsobilo, se rozlišují čtyři formy syndromu portální hypertenze: prehepatický (prehepatický), intrahepatický, suprahepatický a smíšený.

Etiologie.

Důvody vývoje syndromu portální hypertenze jsou různé. Jsou rozděleny na vrozené a získané. K porušení krevního toku portální žílou (pre-retenční forma syndromu) dochází v 80% případů s vrozenými anomáliemi vývoje této žíly a jejích větví: aplazie (vrozená absence žíly), hypoplasie (nedostatečné rozvinutí žíly slepě končí), prodloužené nebo lokální přerůstky lumenu žíly. Získané příčiny okluze jsou trombóza portální žíly a flebitida s hnisavým septickým onemocněním, komprese zánětlivými infiltráty, cysty, nádory břišní dutiny a retroperitoneální prostor, jizvy.

Intrahepatická forma syndromu je způsobena různými typy jaterní cirhózy (portální, post-nekrotická, biliární, smíšená), chronickou hepatitidou, fokální sklerózou a cikatrickými změnami v jaterní tkáni (nádory, jizvy, posttraumatické, post-zánětlivé, portální jaterní fibróza, rakovina atd.).

Vrozené příčiny suprahepatické formy portální hypertenze jsou zužující se, membránová fúze lumenu dolní duté žíly na úrovni nebo v blízkosti jaterních žil, které do ní proudí. Mezi získané příčiny patří trombotická okluze na této úrovni dolní duté žíly, její stenóza, stlačení nádoru, jizvy (Budd-Chiariho syndrom) a endoflebitida jaterních žil s jejich částečnou nebo úplnou obstrukcí (Chiariho choroba), maximální cirhóza srdečního původu.

Vývoj smíšené formy syndromu je založen na kombinaci různých etiologických faktorů, nejčastěji cirhózy jater s trombózou portálních žil.

Patogeneze.

Jak již bylo uvedeno, vyvíjí se portální hypertenzní syndrom v důsledku dlouhodobého zvýšení tlaku v systému portální žíly. Normálně 75% krve vstupuje do jater přes portální žílu a 25% krve přes jaterní tepnu. Vnitřní tlak je 120–180 mm vody. Umění. a je určována objemem krve tekoucího do jater, množstvím tlaku v břišní dutině, motilitou střeva atd. Když se objeví potíže s průtokem krve, zvyšuje se tlak v portálovém systému. U jedinců s extrahepatickým blokem je portální hypertenze způsobena čistě mechanickou příčinou. U intrahepatického bloku je zvýšení tlaku zpočátku kompenzační povahy, zaměřené na udržení dostatečného krevního oběhu v cirrhoticky změněných játrech. Současně s intrahepatální formou portální hypertenze ke zvýšení arterializace krve vstupující do jater se zvyšuje arteriální přítok do sleziny. Uvnitř se tvoří arteriovenózní píštěle. Zvýšení průtoku arteriální krve zase vede k její hyperplazii (splenomegálie) a často k hypersplenismu, který se projevuje anémií, leukopenií a trombocytopenií.

Prodloužená existence překážky v toku krve, postupné zvyšování tlaku v systému portálních žil, často přesahující 200–400 mm vody. Čl., Doprovázený změnou povahy oběhu portálu. Odtok krve ze systému je přes antokomózy z portocavalu. Absence chlopní v portální žíle přispívá k retrográdnímu průtoku krve.

Hlavními způsoby zajištění oběhu jsou:

1. Anastomózy v srdeční části žaludku a břišního jícnu. Podle nich krev z portální žíly přes koronární a další žíly žaludku, převážně umístěná podél menších zakřivení, žil dolního jícnu, přes nepárové a polopárové žíly, vstupuje do nadřazené vécké cavy. Při nepřítomnosti anastomóz mezi žílami žaludku a jícnu dochází k izolované expanzi žaludečních žil kvůli výskytu portálních portálů nebo portocavalálních anastomóz.

2. Anastomózy mezi nadřízeným (portální systém žíly), prostřední a dolní rektální žíly (systém dolních žil).

3. Anastomózy mezi pupeční a pupeční žíly. Krev z portální žíly přes pupeční šňůru vstupuje do žil přední břišní stěny a odtud do dolní a horní vena cava.

4. Anastomózy mezi žilami gastrointestinálního traktu a žílami, které odvádějí krev do retroperitoneálních a mediastinálních žil.

Žíly podílející se na tvorbě antokomóz portocavalů se rozšiřují, rozšiřují, ztenčují a často jsou zdrojem krvácení z jícnu, žaludku a konečníku..

To je usnadněno:

1. porušení syntézy mnoha faktorů koagulace krve a inhibitorů koagulace (protrombin, fibrinogen, proconvertin, heparin, antifibrinolysin atd.) Pozorovaných u pacientů s cirhózou jater v játrech a slezině;

2. portálové krize doprovázené výraznými kolísáními tlaku v portálovém systému. U lidí s křečovými žilami jícnu a srdečními sekcemi žaludku při ulceraci sliznice hraje určitou roli acidofeptický faktor.

Postupné zvyšování portálního tlakového systému, zvyšování na tomto pozadí, difúze proteinové části krve do volné břišní dutiny se současným poklesem funkce syntézy bílkovin v játrech, potíže s odtokem lymfy z břišních orgánů, zvyšování hladiny antidiuretického hormonu aldosteronu v krvi, retence sodíku v těle vést k ascites.

Klinický obrázek.

Nejtypičtějšími příznaky portální hypertenze jsou splenomegálie, křečové žíly jícnu, žaludek, konečník a krvácení z nich, ascites, dyspeptické projevy, příznaky jater (vaskulární hvězdičky, dlaně jater atd.), Hypersplenismus, hypokoagulace, neurologické poruchy. Povaha průběhu portální hypertenze, závažnost těchto příznaků a syndromů závisí na variantě portálového bloku. Ve srovnání s intrahepatickou formou syndromu jsou tedy klinické projevy extrahepatické lokalizace stejného typu. V dětství se objevují příznaky vrozené pre- a suprahepatické formy portální hypertenze. Se získanou formou portálového bloku jsou v anamnéze zaznamenány hnisavé septické procesy. Prvními příznaky zhoršeného průtoku krve portálním žilovým systémem jsou často splenomegálie nebo krvácení do jícnu. Po krvácení se velikost sleziny zmenší. Pacienti se obávají obecné slabosti, bolesti v levé hypochondrii. Tento syndrom probíhá převážně příznivě. Ascites se v terminální fázi portální hypertenze zřídka vyskytuje..

Akutní forma extrahepatického bloku je doprovázena intenzivní bolestí v epigastriu a pravé hypochondrii, hypertermií. S prehepatickým blokem, sthenomegálií a ascitem se rychle rozvíjí a se suprahepatickou okluzí také hepatomegálie. Časté krvácení do jícnu a žaludku a selhání jater a ledvin často vedou k úmrtí.

U pacientů s intrahepatální formou portální hypertenze převládají projevy cirhózy jater (alkoholické, post-nekrotické atd.). Kromě slabosti jsou pozorovány bolesti hlavy, únava, pocit těžkosti a bolesti břicha, dyspeptické poruchy, úbytek na váze, suchost a bledost kůže, příznaky jater, zvýšené krvácení, zvýšené břicho (v důsledku hepatomegálie, splenomegálie, střevní atonie). Hypertplenismus způsobuje krvácení z jícnu, žaludku a konečníku a vede k anémii. V pozdějších fázích se objeví žloutenka a ascites..

V závislosti na závažnosti typických příznaků portální hypertenze, stavu průtoku krve v játrech se rozlišují tři fáze klinického průběhu syndromu portální hypertenze (M. D. Patsiora):

1. kompenzované (počáteční) - je charakterizováno mírným zvýšením portálního tlaku, kompenzovaným intrahepatickou cirkulací, splenomegálií s hypersplenismem nebo bez něj;

2. subkompenzované - existuje vysoký portální tlak, splenomegalie, křečové žíly jícnu a žaludku s krvácením nebo bez krvácení, významné porušení v portohepatální cirkulaci;

3. dekompenzováno - vyskytují se splenomegalie, křečové žíly jícnu a žaludku s krvácením nebo bez krvácení, ascites, závažné poruchy v portohepatálním a centrálním krevním oběhu.

Diagnostika.

S extrahepatální vrozenou formou portální hypertenze přitahuje pozornost bledost kůže pacientů, zvýšení a asymetrie břicha díky splenomegalii. Slezina se výrazně zvyšuje, má nerovný povrch, omezenou pohyblivost v důsledku těžké perisplenitidy. Změny v játrech jsou mírné, pohyblivé, s hladkým povrchem. V krvi je zaznamenána mírná anémie, leukopenie a trombocytopenie.

Intrahepatická forma portálového bloku je charakterizována přítomností nedostatku tělesné hmotnosti, známkami jater a rozvinutou kolaterální žilní sítí na přední břišní stěně. Stav jater je určen etiologickým faktorem portálového bloku. Slezina je hustá, bezbolestná, při absenci perisplenitidy je přemístěna palpací. V krvi je detekována hypoproteinémie, ukazatele svědčící o porušení antitoxické funkce jater se zvyšují, zvyšuje se aktivita transamináz. Často existuje oligurie.

V diagnostice portální hypertenze hrají laboratorní instrumentální vyšetřovací metody zvláštní roli.

Podle údajů z bromosulfaleinového testu stanovení krevních transamináz, alkalické fosfatázy, LDH, pigmentu a metabolismu uhlohydrátů určuje stupeň změny funkčního stavu jater..

Pomocí fibrogastroskopie jsou detekovány křečové žíly submukózní vrstvy jícnu a srdeční sekce žaludku. Dilatační žíly se vydouvají do lumen ve formě několika kmenů spojených menšími žilními plexy.

RTG jícnu v oblasti křečových žil je rozšířen, má fuzzy obrysy, mnohonásobné defekty výplně.

Během rekromanoskopie jsou detekovány křečové hemoroidy.

Splenomanometrie vám umožňuje určit úroveň tlaku portálu.

Na základě splenoportografie, celiakografie, kvagrafie, transumbilické portohepatografie, přímé portografie se získají informace o úrovni portálového bloku. V neovlivněném portálovém systému určují splenoportogramy zásoby kontrastního média ve slezině. Splenické a portální žíly, žíly 5. - 6. řádu posledního jsou dobře kontrastovány. U celiakografie jsou splenické a jaterní tepny a jejich intraorganické větve naplněny kontrastem, u kvagrafie se kontrast volně šíří přes dolní dutou venu. Na transumbilických a přímých partogramech jsou jasně identifikovány jaterní, intra- a extrahepatické anastomózy. Typickými radiologickými příznaky intrahepatické formy portální hypertenze je expanze v.portae a jejích přítoků, slabé kontrastování intrahepatických cév. Častá je intrahepatická deformita a plnění varikózových dilatačních kolaterálů kontrastním činidlem. U prehepatické formy se nacházejí úseky trombotické okluze portálu nebo splenické žíly a se suprahepatickým zúžením (okluzí) dolní duté žíly v oblasti nebo v blízkosti jaterních žil, které do ní proudí..

Příčina portální hypertenze je specifikována na základě perkutánní punkční biopsie jater v intercostálním prostoru IX - X vpravo podél střední svalové linie ve stavu apnoe se speciální jehlou (Silverman, Sheba) nebo během laparoskopie.

Léčba.

Konzervativní léčba pacientů s portální hypertenzí je neúčinná, ale je naléhavě nutná pro krvácení z křečových žil jícnu a žaludku. U krvácení do jícnu se provádí obecná a lokální hemostatická terapie. Obecná hemostatická terapie zahrnuje intravenózní podání 20 ml 10% roztoku chloridu vápenatého, 100-200 ml 5% roztoku kyseliny a-aminokapronové (ke snížení fibrinolytické aktivity krve), 2–4 g fibrinogenu a Vikasolu (1–3 ml 1% roztoku) ) Na základě hemodynamických parametrů je kompenzován objem cirkulující krve (plná krev, krevní produkty, náhražky krve, krystaloidní roztoky atd.). Účinné intravenózní podání pituitrinu, které snižuje portální tlak: 0,3 IU / kg léčiva ve 200 ml 5% roztoku glukózy se nalije intravenózně během 20 minut. Po 40–60 minutách se podává udržovací dávka - 0,1 U / kg ve 100 ml 5% roztoku glukózy po dobu 10 minut, následuje infuze léčiva po dobu 6-12 hodin rychlostí 0,1 U / kg za hodinu.

Lokální léčba zahrnuje lokální podchlazení (nachlazení na epigastrické oblasti a spodní třetina přední plochy hrudníku, polykání ledu), zavedení sondy Sengsteikin-Blakemore do jícnu. Sondou je pryžová trubice se třemi dutinami se dvěma válci (obr. 25). Na konci sondy je umístěn kulatý balón (objem 60–70 ml), válcový (objem 100–150 ml) je poněkud proximální. Dva kanály sondy se používají k nafouknutí válců a třetí, komunikující s lumen žaludku, pro kontrolu účinnosti hemostázy. Po zavedení sondy nosem do žaludku se nejprve nafoukne distální balónek. Poté se sonda vytáhne nahoru. Když balón přijde do styku s kardií, je cítit mírný odpor. Přitlačením vzduchu do balónku jícnu je dosaženo komprese křečových žil. Délka pobytu sondy v jícnu by neměla přesáhnout 48 hodin vzhledem ke skutečnému nebezpečí otlaků. Účinnost stlačování krvácejících žil je řízena oslabením tlaku ve válcích.

Obr. 25. Zastavení krvácení jícnu pomocí sondy Sengsteikin - Blakemore:

a - nafouknutá manžeta v žaludku; b - oteklá manžeta v jícnu.

Endoskopická tranezofageální hemostáza se také používá k zastavení krvácení ze žil v oblasti jícnu a srdce. Toho je dosaženo intravenózním (intravazálním) nebo paravazálním podáním sklerotických léčiv (trombovar, varikocid, ethoxysclerol, ethanol atd.), Jakož i intravazálním podáním embolizujících látek. Ty jsou zpočátku husté nebo polymerizují po intravaskulárním podání sloučeniny (syntetické gely, přípravky z trombinu, želatiny, kyanokryláty). Intravenózní injekce sklerotizujících léků způsobují výraznou destrukci žil, přispívají k rychlému zlikvidování lumenu a zastavují krvácení. Paravazální podání stimuluje růst pojivové tkáně v submukózní vrstvě jícnu, čímž se snižuje pravděpodobnost vzniku nových křečových uzlů..

Chirurgické ošetření je indikováno:

1. s krvácením z křečových žil jícnu a žaludku, nepřestávajícím v konzervativní léčbě;

2. s křečovými žilami jícnu a žaludku, často komplikovanými krvácením;

3. se splenomegálií s hypersplenismem;

5. pro korekci průtoku krve portálem při absenci hrubých morfofunkčních změn ve stavu jater a sleziny; hladina bilirubinu v krvi pod 34 μmol / l, obsah albuminu nad 0,35 g / l, pokud není přítomen ascit, hypersplenismus, neurologické poruchy.

Operace je kontraindikována:

1. s významnými morfologickými a funkčními změnami v játrech;

2. se závažnou průvodní patologií.

Chirurgická léčba se v naprosté většině případů provádí podle plánu, po vhodné lékové terapii. Při krvácení z křečových žil jícnu a žaludku se operace často provádí naléhavě.

Volba metody chirurgického zákroku je stanovena individuálně na základě výsledků především rentgenového vyšetření portálového systému (bloková úroveň, stav vaskulatury), závažnosti hypersplenismu, stupně kompenzace poruch jaterních funkcí, přítomnosti průvodních onemocnění, věku a celkového stavu pacientů..

Četné operace používané při portální hypertenzi jsou rozděleny do pěti skupin:

1. Zaměřeno na zabránění spojení žil žaludku a jícnu s žilami portálového systému (separační operace). Provádí se v případě významného kolaterálního výboje, výrazného rozšíření žil kardioesofageální oblasti.

Tyto zahrnují:

? Operace Pacienti - gastrotomie se šikmým řezem ze dna do menšího zakřivení žaludku se šitím dilatačních žil žaludku a jícnu ze sliznice.

Nejúčinnější provoz. Může být kombinován se ligací splenické tepny a jejím průnikem podél horního okraje slinivky břišní;

? Tannerova operace - příčný průnik žaludku v jeho srdeční části, po kterém následuje prošití stěn;

? Krzylova operace - ezofagotomie a přímé blikání změněných žil jícnu. Když je krev vypouštěna přes koronární a krátké žíly žaludku, jsou izolovány ligovány skrz.

2. Zaměřeno na vytváření nových způsobů odtoku krve z portálového systému. Tyto operace jsou rozděleny do dvou podskupin: vaskulární a organoanastomózy (omentopexie a organopexie).

Jediným radikálním způsobem, jak snížit tlak v systému v.portae, je tvorba vaskulárních anastomóz (portocavalální bypassová operace). To jsou docela složité operace. Jejich účinnost závisí na funkčním stavu jater a sleziny v době operace. Nevýhodou operací je anastomotická trombóza, gastroduodenální ulcerace a recidiva krvácení. Kromě toho je chirurgický výkon obtoku doprovázen snížením neutralizace krve v játrech. To vede ke skutečnosti, že během vzniku anastomózy mezi portálem a dolní dutou žílou se ve 25–50% případů vyvíjí toxická encefalopatie a jaterní kóma s mortalitou 20–40%. Ze skupiny operací bypassu se dává přednost splenorenalu (operace Whipple - Blakemore) a kavomesenterické anastomózy (operace Bogoraz).

Organoanastomózy jsou určeny ke zlepšení odtoku krve z portálového systému v důsledku vytváření adhezí mezi omentem a jím obaleným orgánem (omentopexie) nebo mezi orgány v důsledku existence tlakového gradientu na různých stranách bloku (organopexie). Při organopexii se vytvářejí cévní anastomózy (fúze) mezi orgány břišní dutiny nebo při přesunu orgánů břišní dutiny do jiných anatomických oblastí (chirurgie).

Omentopexie zahrnuje omentohepatopexii, omentosplenopexii, omentonefropexii (nejčastěji používanou), omentohepatodiafragmopexii a omentopleuropexii. Omentopexie se obvykle doplňuje o další chirurgické možnosti..

Organopexie zahrnuje: hepatopneumoplexii - excizi části pravé kupole bránice s lemováním spodního povrchu pravé plíce do jater; gastropexie - lemování serosvalového laloku menšího zakřivení nebo přední stěny žaludku na dekapsulovaný levý lalok jater; colohepatopexy - lemování na dekapsulovaný pravý lalok jater demukosizovaného segmentu příčného tlustého střeva na cévním pedikulu.

Operace přesunu zahrnují přesun do pleurální dutiny více? masy pravého laloku jater; přemístění dekapsulované sleziny do retroperitoneálního prostoru, do pleurální dutiny atd.; pohyb omentum do podkožního tuku, do pochvy svalu rectus abdominis, do pleurální dutiny.

3. Zaměřeno na odstranění ascitické tekutiny z břišní dutiny: laparocentéza, Kalbaova operace, peritoneovenózní bypass, hrudní dekapsulované játra.

Operace Kalba zahrnuje vytvoření permanentního odtoku břišní dutiny excisací částí parietálního pobřišnice a břišních svalů do podkožní tkáně v oblasti bederních trojúhelníků směrem ven ze vzestupného a sestupného tlustého střeva..

Během štěpení peritoneovenous bypass (Riuottova operace) se do 10–15 cm od přítoku do femuru vylučuje velká safénová žíla stehenní kosti, protíná se a sešívá nad pupartickým vazem do díry v pobřišnici. Ascitická tekutina je vypouštěna přímo do vaskulárního lože. Operace není široce využívána kvůli častému žilnímu vyhlazování.

Podstatou torakolizace dekapsulovaného jater je resekce pravé kopule bránice a přesun dekapsulovaného jater do pleurální dutiny na hranici hrudníku a břišní dutiny. Zvýšení krevního oběhu v játrech, které se vyvíjí v časném pooperačním období v důsledku rozdílu v tlaku v břišní a pleurální oblasti, a společně s tím i jeho metabolismus, vede k vymizení ascitu v následujících 10 až 15 dnech..

Operace, které zlepšují lymfatický odtok z břišní dutiny, přispívají ke snížení ascitu: a) tvorba lymfovenózních anastomóz (na krku - mezi krční částí lymfatického kanálu a jugulární nebo subklaviální žíly, pod bránicí - mezi abdominální částí kolektoru, který tvoří hrudní lymfatický kanál); b) vnější drenáž hrudního lymfatického kanálu. Poslední operace však vede k velké ztrátě bílkovin, tekutin, které přispívají k oligurii. K uzavření vady ve stěně potrubí je často nutný opakovaný zásah..

4. Zaměřeno na snížení průtoku krve do portálního systému: splenektomie, ligace tepen a žil (levá žaludeční a pravá gastro-omentální žláza, dolní mezenterická žíla, jaterní tepna, slezina atd.), Endovaskulární okluze jaterní tepny. Nejběžnější operací této skupiny je splenektomie. Hlavními indikacemi pro jeho realizaci jsou hypersplenismus a izolovaná trombóza sleziny. Nepřiměřené odstranění sleziny u pacientů s portálním hypertenzním syndromem je doprovázeno relapsem krvácení, protože snižuje tlak v portálovém systému pouze o 40 - 100 mm RT. Umění. Navíc destrukce sítě kolaterálních cév v důsledku operací často pomáhá zpomalit odtok krve s následnou žilní trombózou v portálovém systému. Vývoj pooperačního období závažných odchylek ve stavu imunitního systému není vyloučen..

5. Cílem je zlepšit regeneraci jater a zlepšit intrahepatální arteriální oběh: resekci jater (10-15% hmotnosti), periarteriální neurektomii běžné jaterní artérie (Malle-Guyova operace), arterioportální anastomózy (aortoportální, splenoportální, sileno-umbilikální), elektrokoagulace jater a.d.

Ve většině případů se během chirurgické léčby pacientů s portální hypertenzí provádí několik operací různých skupin. Slibným směrem při korekci krevního toku portálu při poškození jater je jeho transplantace..

V pooperačním období se provádí komplexní konzervativní léčba s cílem zlepšit funkční stav jater, obecnou a lokální hemodynamiku atd..

Úmrtnost po operaci u pacientů se syndromem portální hypertenze se pohybuje od 20 do 50%.

Top