Kategorie

Populární Příspěvky

1 Cukrovka
Co je ESR v krevním testu?
2 Tachykardie
Krevní choroby: klasifikace, příznaky a léčba
3 Vaskulitida
Ultrazvuk cév mozku a krku
4 Cukrovka
HCV krevní test na hepatitidu C: tabulka ukazatelů a norem
5 Cukrovka
Mozková glióza
Image
Hlavní // Myokarditida

MED24INfO


Společný arteriální kmen u novorozence je vrozená patologie kardiovaskulárního systému, která způsobuje závažné zdravotní stavy. V kritických obdobích anomálie je dítě v ohrožení a je ohroženo životem kvůli závažnosti příznaků. Aby nemoci nemělo negativní důsledky ve formě exacerbací a rozvoje průvodních nemocí, je důležité včas diagnostikovat a pokračovat v terapeutických opatřeních..

Jaký je obyčejný arteriální kmen?

Obyčejný arteriální kmen (OSA) se vyvíjí u plodu během těhotenství a je charakterizován poškozením srdečního svalu, ve kterém se z něj hlavní cévka odvádí a zajišťuje koronární oběh. Takže ze dvou tepen komor vzniká jeden kmen, ve kterém je krev v této formě smíchána a distribuována v této formě v celém těle. Účel každé z komor je odlišný, proto oběhová porucha způsobuje tlak v cévách plic a ohrožuje život dítěte.

POZORNOST! Přetrvávající (běžný) arteriální kmen v přítomnosti průvodních srdečních abnormalit může vést ke smrti v souvislosti se zvýšenou deformací srdečního svalu. Patologie je vzácné nitroděložní onemocnění srdce, které je doprovázeno vrozenými malformacemi, ale včasné studium a léčba nemoci vám umožní zachránit život dítěte.

Příčiny

Patologie OSA se vyskytuje během fetální tvorby embrya ve 2. měsíci těhotenství. Běžné příčiny tohoto onemocnění jsou existující nemoci nastávající matky, včetně:

  • srdeční vady jakéhokoli druhu;
  • virové infekce, chřipka způsobující přetrvávání mikroorganismů, ve kterých patogenní viry přetrvávají po dlouhou dobu v těle a ovlivňují stav těhotné ženy;
  • diabetes mellitus, který ohrožuje schopnost porodit plnohodnotné dítě;
  • autoimunitní onemocnění, zejména AIDS.

Následující faktory ovlivňující těhotnou ženu jsou také schopny vyvolat porušení fetálního oběhu, které se následně projeví vývojem arteriálního kmene:

  • Radioaktivní záření, to může způsobit nejen vznik srdečních chorob u dítěte, ale také komplikovat proces nesení plodu, způsobit mutace v embryu.
  • Aktivní a pasivní kouření, konzumace alkoholu.
  • Užívání účinných léků, včetně antibiotik, antivirových látek, trankvilizérů a hormonálních tablet.
  • Užívání drog.
  • Dlouhodobý kontakt s chemikáliemi.

Aktivní vliv vnějších negativních faktorů na embryo může výrazně ovlivnit průběh těhotenství a zhoršit zdraví nastávající matky.

Druhy onemocnění

Společný arteriální kmen je charakterizován různými stádii poškození srdce a jeho oddělení, v důsledku čehož je podle ICD patologie rozdělena do 4 typů:

  1. U typu 1 je kmen plicní tepny oddělen od běžné tepny a distribuován do pravé a levé tepny.
  2. Typ 2 je charakterizován odchodem obou tepen ze zadní stěny arteriálního kmene.
  3. K patologii typu 3 dochází v důsledku vypouštění obou plicních tepen z laterální stěny arteriálního kmene.
  4. Čtvrtý typ je nejzávažnější a je charakterizován nepřítomností plicních tepen, které způsobují selhání oběhu, při kterém přívod krve do plic přechází do bronchiálních tepen zasahujících od aorty..

ODKAZ! Moderní lékaři z klasifikace vylučují čtvrtý typ vývoje OSA, protože její příznaky se shodují s příznaky CHD, jako je tetralogie Fallotu. Tato forma patologie je její paroxysmální stádium..

Hemodynamické poruchy

Hemodynamické poruchy jsou prvním a hlavním příznakem OSA u dítěte bezprostředně po narození. Vyvolává výskyt přeplnění krevních cév v plicích v důsledku nesprávného oběhu v těle.

POZORNOST! Hemodynamické selhání přispívá k rozvoji srdečního selhání u novorozenců a může vést k úmrtí.

V závislosti na formě patologie se hemodynamické poruchy u kojenců projevují v jedné ze 3 možností:

  • Zvýšený krevní oběh v plicích se zvýšeným tlakem v jejich cévách. Na pozadí takových oběhových systémů dochází k selhání, plicní hypertenzi a srdečnímu selhání, které nelze léčit a odolávat mu.
  • Minimální odchylky od normy průtoku krve v plicích, projevující se ve formě výskytu cyanózy se zatížením na těle. Takové hemodynamické poruchy procházejí bez komplikací a reagují na terapii.
  • Významné oslabení plicní cirkulace v důsledku stenózy tepen plic. Vyznačuje se neustálým projevem cyanózy, neodolává hojení, ve většině případů je léčitelná chirurgickou terapií.

Pokud má dítě čas stanovit hemodynamické poruchy, podstoupit diagnózu a ověřit průvodní příznaky, bude šance na správnou diagnózu a vyléčení patologie vysoká.

Příznaky

Kromě narušení hemodynamiky u novorozenců v kritickém stavu pomůže přítomnost následujících příznaků diagnostikovat přetrvávající arteriální kmen:

  • dušnost a dýchací potíže i v klidu;
  • cyanóza kůže - cyanóza;
  • zvýšené pocení;
  • únava, konstantní únava s nízkou aktivitou;
  • cardiopalmus;
  • zvětšení jater;
  • zvýšení objemu srdce s další tvorbou srdečního hrb;
  • deformace prstů prstů, nehtů.

Je také důležité věnovat pozornost tomu, že v souvislosti s těmito příznaky anomálie u 1. typu arteriálního traktu se u dítěte projevují další příznaky - náhlé změny v chuti k jídlu a rychlé dýchání (tachypnoe). S následným vývojem nemoci a bez léčby se frekvence a stupeň cyanózy zvýší, a může také existovat riziko komplikace nemoci ve formě srdečního selhání..

Diagnostika

Aby se zabránilo rozvoji srdečního selhání a prodloužila život dítěte, je nutné podstoupit vyšetření v prvním týdnu jeho života za přítomnosti patologických symptomů. Mezi hlavní metody diagnostiky hardwaru patří:

    • fonokardiografie, která pomáhá určit přítomnost šumu v srdci;
    • Ultrazvuk srdce, který umožňuje určit stav srdečního svalu, jeho výkon;
    • elektrokardiografie, jejíž výsledky mohou určit úroveň komorové zátěže;
    • rentgen hrudníku, který umožňuje vidět sférický tvar srdečního svalu, charakteristický pro OSA, změny velikosti komor, síní;
    • komplexní diagnostika kombinující ventriculografii a aortografii, jejíž výsledky umožňují vizualizaci vyplnění společného arteriálního kmene;
    • ozvučení provedené v arteriálním kufru, který umožňuje určit stejný tlak v obou komorách a potvrdit diagnózu;
    • echokardiografie, s níž je možné potvrdit spojení tepen plic do společného arteriálního kmene;
  • katetrizace, během níž se zavedením zařízení přes katétr otevře kompletní klinický obraz s informacemi o stavu struktury srdce;
  • Obecné vyšetření krve a moči, jejichž výsledky je třeba porovnat s kódem a určit možnost rozvoje souběžných patologií.

DŮLEŽITÉ! Komplexní diagnostika přispívá k včasnému potvrzení nemoci, ke studiu jejích rysů, což je důležité při výběru léčebných metod.

Léčebné metody

K léčbě perzistentního arteriálního kmene je nutné použít metody konzervativní terapie a chirurgického zákroku.

Protože užívání léků bez chirurgického zákroku není schopné eliminovat patologický proces, lékaři zakazují vyloučení chirurgické metody léčby. Výjimkou jsou mírné projevy CHD ve vzácných klinických případech zvažovaných samostatně..

Konzervativní terapie

Léčba drogy neposkytuje vysokou účinnost, ale pomáhá zmírňovat příznaky u dětí a zmírňuje jejich stav. Činnost přidělených prostředků je tedy zaměřena:

  • udržovat normální teplotní podmínky;
  • snížený cirkulující objem krve;
  • omezení nadměrné činnosti dítěte;
  • korekce srdečního selhání.

Přijetí léků je nezbytné pro přípravu křehkého těla dítěte pro chirurgický zákrok. Lékaři v takových případech předepisují použití:

  • diuretika pro normalizaci krevního tlaku (Veroshpiron, Diuver);
  • ACE inhibitory, jejichž účinek je zaměřen na potírání hypertenzních záchvatů (Captopril, Ramipril);
  • glykosidy k léčbě arytmií (digoxin).

DŮLEŽITÉ! Čím dříve lékař dostane předpis a dítě začne brát léky, tím dříve bude možné provést operaci a čím vyšší je šance na úspěšnou léčbu a příznivou prognózu.

Chirurgická intervence

Chirurgický zákrok se společným arteriálním kmenem musí být proveden v prvních 1-2 měsících života dítěte. Cílem operace je zúžení plicní tepny za účelem normalizace krevního zásobení..

V kritických podmínkách dítěte se mohou lékaři uchýlit k metodám radikální terapie, včetně chirurgického zákroku, při kterém se oddělují tepny plic a arteriálního trupu, plastická chirurgie karcinomu prostaty, jakož i implantace umělého trupu, který se sdílí s plicními tepnami.

Riziko úmrtí během operace a po jejím úspěšném přenosu kojencem zůstává, ale s mírnými formami patologie a sledováním zdraví dítěte významně klesá a následně mizí. Prognóza u dětí, které podstoupily chirurgický zákrok, je ve většině případů příznivá, budou moci plně žít až do stáří..

Prevence

Pro snížení rizika OSA u plodu v děloze je důležité, aby těhotná žena dodržovala preventivní opatření:

  • Vyvarujte se kontaktu s chemikáliemi, chemikáliemi, drogami.
  • Vyloučit alkohol a přestat kouřit.
  • Nesmí být přítomen v oblastech s nepříznivým prostředím, v podmínkách mimo životní prostředí av oblastech záření.
  • Neužívejte léky bez předchozího rozhovoru s lékařem..
  • Pravidelně podstupujte diagnostiku a navštivte lékaře po celou dobu těhotenství.

Doporučuje se také udržovat zdravý životní styl, a to nejen během těhotenství, ale i při jeho plánování. Tato opatření minimalizují riziko CHD u novorozenců..

Závěr

Společný arteriální kmen jako druh vrozené srdeční choroby vyžaduje včasná diagnostická a terapeutická opatření. Patologie je smrtící, ale chirurgický zákrok může zabránit smrti a předcházet komplikacím, aby se zachovalo zdraví dítěte.

Příznaky, diagnostika a léčba společného arteriálního kmene

Společný arteriální kmen je vrozená malformace, která může vést k úmrtí dítěte. Způsobuje progresivní poruchy fungování všech tělesných systémů, protože do procesu jsou zapojeny velké i malé okruhy krevního oběhu. Tato patologie při neexistenci včasného chirurgického zákroku nevyhnutelně povede k smrti. S příznivým vývojem událostí také vyžaduje po určitou dobu neustálé lékařské sledování a reoperaci.

Podstata patologie

Společný arteriální kmen, který se také nazývá pravý arteriální nebo aortopulmonální kmen, je vrozená patologie vývoje. Jeho podstatou je, že aorta a plicní tepna, které vystupují z levé a pravé komory, rostou společně v lůně a tvoří jednu velkou nádobu. Nese smíšenou venózní a arteriální krev do velkých i malých kruhů krevního oběhu současně..

Srovnávací schéma srdeční normy a celkového arteriálního kmene

Společný arteriální kmen je doprovázen defektem v interventrikulárním septu, což je další důvod ke smíchání krve a narušení úrovně tlaku v komorách. Anomálie srdce a krevních cév, jako je přerušení a atresie aortálního oblouku, koarktace aorty, atresie mitrální chlopně, abnormální drenáž plicních žil, jediná komora, otevřený atrioventrikulární kanál, často doprovázejí běžný arteriální kmen plodu..

Společný arteriální kmen lze umístit:

  • ve 42% případů na obě komory;
  • v 42% - hlavně nad pravou komorou;
  • v 16% - hlavně nad levou komorou.

V závislosti na místě výtoku z plicních tepen se rozlišují 4 typy patologie:

  1. Arterie, oddělující se od společného kmene, je rozdělena na pravou a levou plicní tepnu.
  2. Obě plicní tepny sahají od zadní stěny společného kmene.
  3. Plicní tepny sahají od bočních stěn kmene.
  4. Plicní tepny úplně chybí a plíce jsou zásobovány krví tepnami vycházejícími z aorty, tento stav se vyskytuje v závažné formě tetrada Fallota.
na obsah ↑

Příčiny

Nikdo nemůže určit příčiny společného arteriálního kmene. Anomálie ve vývoji plodu jsou nejčastěji spouštěny účinkem různých teratogenních faktorů na matčino tělo. Pokládání všech hlavních orgánů a systémů se objevuje na začátku těhotenství, takže je důležité starat se o sebe v prvních třech měsících očekávání dítěte. Podle lékařů před výskytem anomálie předchází vliv takových nepříznivých jevů:

  • přenesené v prvním trimestru virových chorob (zarděnky, chřipka, herpes virus);
  • zneužití alkoholu;
  • autoimunitní onemocnění, která mohou vyvolat konflikt mezi matkou a plodem;
  • expozice nikotinu;
  • radiační expozice;
  • Rentgenové vyšetření;
  • užívání drog.

Příznaky a diagnostika

Diagnóza společného arteriálního kmene plodu je možná ve 24-26 týdnech těhotenství pomocí ultrazvuku. Je možné jej předem stanovit pouze v 18% případů. Pokud je patologie potvrzena, doporučuje se ženě ukončit těhotenství, protože ani včasný chirurgický zákrok nevede vždy k uspokojivým výsledkům.

Topografický a anatomický diagram otevřeného ductus arteriosus

Chirurgické protézy cév a chlopní s tělem nerostou a po určité době vyžadují výměnu. Nebezpečí spočívá v tom, že toto onemocnění může být doprovázeno patologiemi vývoje gastrointestinálního traktu a urogenitálního systému..

První příznaky přítomnosti anomálií se projevují již v novorozeneckém období:

  1. Cyanóza (cyanóza) kůže - dochází díky skutečnosti, že krev v systémové cirkulaci není dostatečně nasycena kyslíkem.
  2. Pocení.
  3. Těžká dušnost s minimálním zatížením. Novorozenec může mít problémy s krmením a zhubnout, protože se velmi rychle unavuje.

Srdeční selhání se postupně vyvíjí, což může být doprovázeno změnou vzhledu - charakteristické deformace prstů ve formě paliček. V literatuře jsou popsány případy vzniku srdečního hrbolu na hrudi v důsledku těžké hypertrofie myokardu. Ve skutečnosti však malí pacienti prostě nežijí vidět takové výrazné změny vzhledu.

Diagnostický proces pro tuto patologii vyžaduje přesnost. K dispozici jsou následující diagnostické možnosti:

  1. Pomocí auskultačních metod a fonokardiografie je možné poslouchat přítomnost hlukových charakteristik patologie. Je detekován systolický šum, stejně jako hlasitý 2. tón. Fonokardiografie také pomáhá rozlišovat specifické diastolické šelesty..
  2. Rentgenové vyšetření je více informativní. Pomáhá vidět nefyziologický sférický tvar srdce a také známky komorové hypertrofie. Znatelné jsou také rozšířené stíny hlavních cév a větví plicní tepny..
  3. Echokardiografie je nejpřesnější a nejužitečnější metoda pro stanovení této diagnózy. Je to ona, která umožňuje specialistovi představit si odchod srdečních komor jednoho velkého plavidla, jakož i polohu plicních tepen..
  4. Srdeční katetrizace a ozvučení pomáhají zaznamenávat stejný systolický tlak mezi oběma komorami a společným kmenem tepen. To ukazuje na defekt komorového septa a směs venózní a arteriální krve.
  5. K vizualizaci se používají také metody komorové a aortografie..

Diagnóza se provádí v prvních týdnech života. Čím dříve je stanovena správná diagnóza, je vybrána technika a je provedena operace, tím větší je šance na záchranu života dítěte. Faktem je, že bez chirurgické korekce této patologie je hranice první poloviny života málo.

Léčba

Léčba léčiv je zaměřena na nápravu symptomů vyvíjejícího se srdečního selhání a nemůže zaručit znatelné zlepšení stavu. Chirurgie je naléhavě nutná. Pokud se tak stane mezi 2. a 6. týdnem života, šance na příznivý výsledek se výrazně zvýší.

Hlavní metodou chirurgické korekce je vaskulární plast. Pomáhá nejen rozdělit obyčejný arteriální kmen na dvě větve, ale také zlepšit fungování plicní chlopně. Jeho úplná výměna může vyvolat růst umělé chlopně s následnou potřebou opakovaného chirurgického zákroku. Srdeční chirurgové také produkují plast interventrikulárního septa, který následně zaručuje stabilitu systolického tlaku a zabraňuje míchání krve.

Přežití dětí s takovou patologií je také ovlivněno tělesnou hmotností. Vědci poznamenali, že nejvyšší procento úmrtí se vyskytuje u dětí, jejichž tělesná hmotnost nedosáhla 2,5 kg.

Úspěšně provedená operace pomáhá zachránit život a po 7 až 10 letech je nutná opakovaná výměna protéz chlopně. Je možné, že po nějaké době budou vytvořeny takové materiály pro protetiku, které nebudou vyžadovat pravidelnou náhradu.

Bohužel pouze 25% pacientů přežije do 1. roku života bez operace. V některých případech, kdy má plicní tepna zúžený průsvit a plicní hypertenze není příliš výrazná, může pacient žít až 10 let, ve vzácných případech - déle. Po celou tu dobu bude potřebovat léky kvůli progresivnímu srdečnímu selhání..

Čas nestojí a moderní medicína se naučila překonat mnoho nemocí, které nebylo možné tak dávno vyléčit. Díky jeho vývoji je nyní možné nejen zmírnit stav, ale také dát dětem s vrozenými malformacemi plný život. Příznivé ekologické a sociální prostředí pro těhotné ženy může zabránit výskytu těchto vad..

Studie 17 případů společného arteriálního kmene plodu: diagnostika, prognóza

Se společným arteriálním kmenem (OSA) opouští jedna arteriální céva srdce, což vede k systémové, koronární a plicní cirkulaci. S touto srdeční vadou vždy existuje vada v interventrikulárním septu, nad kterým je jediná vystupující céva. OSA je rozdělena do tří skupin v závislosti na morfologii plicní tepny.

První typ je charakterizován přítomností společné plicní tepny, která vede k pravému a levému větvi přibližně na stejné úrovni. Ve druhém a třetím typu OSA vystupují větve plicních tepen odděleně na různých úrovních. Frekvence OSA je 1-4% všech diagnostikovaných CHD. Ve 20% případů je OSA kombinována s mimokardiálními defekty a chromozomálními abnormalitami.

Echografický obrázek společného arteriálního kmene je podobný jako Fallot tetrad, protože s těmito defekty je odcházející loď vizualizována ve formě „jezdce“. Diferenčním diagnostickým kritériem je přítomnost společné chlopně a nepřítomnost vnějšího traktu z pravé komory, což je nejvýhodnější vyhodnotit v řezu přes tři cévy. OSA může být zřídka podezření, pokud je studie omezena na studium pouze čtyřkomorové srdeční sekce. Důkazem této pozice je D. Paladini et al..

Podle jejich výsledků byl u společného arteriálního kmene zaznamenán neobvyklý obraz čtyřkomorového řezu srdce (změna polohy osy) pouze u 2 ze 6 plodů.

Podle australských vědců E. Jaeggi a kol., V řadě 13 případů nebyl detekován jediný společný kmen tepen pomocí pouze čtyřkomorové části fetálního srdce. Podle výsledků multicentrické analýzy provedené ve 12 evropských zemích byla přesná prenatální diagnostika izolovaného OSA na konci 90. let stanovena pouze ve 2 (16,7%) z 12 případů. Takové nízké výsledky byly získány díky převážně izolovanému použití čtyřrozměrného řezu srdce plodu během ultrazvukového screeningu v druhé polovině těhotenství..

V případě kombinované formy společného arteriálního kmene, kdy se při detekci extracardiálních abnormalit provádí rozšířené vyšetření srdce, byla přesnost prenatální diagnostiky OSA výrazně vyšší a činila 64,7%. Doba detekce OSA v této studii se pohybovala od 14 do 32 týdnů a průměrovala 20 týdnů těhotenství.

K detekci společného arteriálního kmene by měly být použity ultrazvukové řezy hlavními tepnami, zejména řez přes tři cévy. S OSA je v režimu CDK zaznamenán pohyb krve z obou komor do společného výstupního traktu. Prenatální ultrazvuková diagnóza OSA je možná od konce prvního trimestru těhotenství za předpokladu použití řezů hlavními tepnami.

Až donedávna byl společný arteriální kmen provázen poměrně vysokou přirozenou úmrtností: až 6 měsíců zemřelo 50–70% dětí. V posledních letech srdeční chirurgové dosáhli významného pokroku v léčbě OSA. Podle australských odborníků E. Jaeggi et al., Z řady 13 případů OSA tedy 7 podstoupilo včasnou chirurgickou léčbu, 12 (92,3%) z 13 dětí přežilo až 6 měsíců. Spolu s tím je třeba mít na paměti, že OSA je často kombinována s jinými defekty a chromozomálními abnormalitami. Proto v řadě prenatálních studií jsou výsledky skromnější..

Podle D. Paladiniho a kol., Ze 6 případů prenatální diagnostiky společného arteriálního kmene ve 3 případech byla provedena interupce, 2 děti zemřely v novorozeneckém období a pouze jedno přežilo po chirurgické léčbě. Podle výsledků multicentrické analýzy provedené na konci 90. let ve 12 evropských zemích bylo ze 17 případů OSA ukončeno těhotenství v 6 (35,2%) případech, do roku přežily pouze 4 děti.

Klasifikace společného arteriálního kmene.

Rozmanitost forem společného arteriálního kmene je určována primárně porušením tvorby plicních tepen. V tomto ohledu R.W. Collett a J.E. Edwards (1949) identifikoval čtyři typy společného arteriálního kmene (I, II, III, IV) s několika podtypy. Později se však ukázalo, že typ IV patří k další patologii - atresii plicní tepny.

R. Van Praagh (1965), kromě rozlišení tří hlavních typů (A1 - A3), určených variantou výtoku z plicní tepny, také upozornil na přítomnost DMS (typ A) nebo jeho nepřítomnost (typ B), jakož i na typ A4, ve kterém v aortálním oblouku je hypoplasie nebo zlom. Později R. Van Praagh (1987) klasifikaci mírně upravil a navrhl rozlišit tři hlavní skupiny, které přiměřeně odrážejí potřeby chirurgů.

Hemodynamika ve společném arteriálním kufru.

Hemodynamické poruchy jsou určovány stupněm kompromisu průtoku krve v plicích a komorového přetížení. Po narození, s nástupem plicní funkce, se odpor plicního vaskulárního lůžka snižuje a progresivně se zvyšuje průtok krve v plicích. Náhlá hypervolémie plicního oběhu a objemové přetížení levé komory. Pravá komora je zase nucena překonat systémový odpor pumpováním krve do společného kmene, který je doprovázen hypertrofií a dilatací. Objemové zatížení komor se ještě zvyšuje s nedostatečností kufru ventilu. To vše vede k rozvoji městnavého srdečního selhání..

Vzhledem k vysokému průtoku krve v plicích není oxygenace krve významně narušena, S02 je 90–96%. Průběh tohoto typu defektu je však charakterizován rychlým rozvojem vysoké plicní hypertenze..

V případě zúžení plicních tepen, doprovázeného normálním nebo dokonce sníženým průtokem krve v plicích, je srdeční selhání obvykle mírné, cévy plic jsou relativně chráněny. V těchto případech se však rychle vyskytne arteriální hypoxémie..

Fetální echokardiografie. Ve spojení s malými změnami ve čtyřkomorové projekci srdce je detekce defektu možná pouze při studiu vylučovacích cest komor; v 18% případů je diagnostikována prenatálně. S touto patologií nejsou aorta a plicní tepna sledovány samostatně. Nad VSD je pouze jedna „horní sedací“ céva, do které se krev vysílá současně z obou komor. Protože je možné nesprávně diagnostikovat atresii plicní tepny pomocí DMP, měla by být diagnóza ověřena odborníkem na fetální echokardiografii. Je také nutné posoudit stav jedné „trunkové“ chlopně, přítomnost stenózy nebo nedostatečnosti, protože to významně ovlivňuje prognózu života a úspěch chirurgického zákroku..

Přirozený průběh kmenového kmene.

V prenatálním období nemá obyčejný arteriální kmen signifikantně vliv na stav plodu.

Existuje dostatečný systémový přísun krve a přes plíce protéká malé množství krve, což odpovídá normální fyziologii. Objemové přetížení komor a srdeční selhání nastává pouze v případě nedostatečnosti trupové chlopně.

Dodávka se doporučuje ve specializovaném zařízení s možností chirurgického ošetření. Závada patří do 1. kategorie závažnosti.

U novorozenců a kojenců je společný arteriální kmen v 97% případů doprovázen vývojem kritických podmínek. Asi 40% z nich zemře během prvního týdne života. Do konce prvního roku zůstává naživu ne více než 13% pacientů. Relativně dlouhé přežití je pozorováno při normálním průtoku krve v plicích, který je obvykle spojen s těžkou stenózou plicních tepen nebo s časnými (4-6 měsíci) vznikajícími sklerotickými vaskulárními změnami.

Prenatální diagnostika arteriálního kmene plodu

Společný arteriální kmen plodu je jedinečnou vývojovou anomálií, při které není dostatečné oddělení do plicních tepen. Tato vada je spojena s defektem komorového septa a má špatnou prognózu. Tato studie poskytuje popis 17 případů společného arteriálního kmene s různými variantami poruch a souvisejících poruch. Podle studie je postnatální prognóza, stejně jako ve většině dříve popsaných případů, smrtelná.

Úvod

Společný ductus arteriosus je vrozená anomálie vývoje, která je představována jedinečným arteriálním kmenem a interventrikulárním defektem sept. Z kmene sahá aorta, koronární a plicní větve.

Tato anomálie má špatnou prognózu a je podle klasifikace Collet rozdělena do 4 hlavních odrůd:

  • Typ 1: plicní kmen se dvěma větvemi vycházejícími z arteriálního kmene;
  • 2 typ: zadní uspořádání větví;
  • 3 typ: boční uspořádání větví;
  • Typ 4: větve začínají od aortálního oblouku nebo jeho vzestupné části.

Podle klasifikace Společenství hrudních chirurgů se rozlišují tři hlavní typy v závislosti na tom, které oddělení dominuje:

  • aortální typ;
  • plicní typ;
  • rovnoměrné rozdělení.

Důležité!
Prenatální diagnostika a následné sledování společného arteriálního kmene jsou velmi důležité, protože patologie je často spojována s dalšími komplikacemi a poruchami, které vedou ke vzniku kardiovaskulárního selhání, stenóze chlopňového aparátu a smrti plodu. Přežití dítěte s touto diagnózou je možné pouze v případě správné a včasné chirurgické léčby. Podle O'Brynne pacienti, kteří podstupují operaci na pozadí společného arteriálního kmene, často vyžadují opětovnou operaci a trpí onemocněním pozadí, které významně ovlivňují funkční stav pacientů.

Nejčastěji se vyskytuje 1 typ onemocnění. Je charakteristická pro 60% pacientů se společným arteriálním kmenem. Typ 2 se vyskytuje v 35% případů. Zbývajících 5% je charakterizováno 3 nebo 4 typem onemocnění.

Účelem této studie bylo přesně diagnostikovat tento stav během těhotenství, jeho kombinaci s jinými abnormalitami a také poporodní vývoj v řadě případů.

Materiály a metody

Pozorování
Prozkoumali jsme 17 případů zjištěných od února 2009 do dubna 2017. Během této doby bylo vyšetřeno 621 žen s podezřením na srdeční abnormalitu plodu. Bylo potvrzeno 411 anomálií, 17 z nich s běžným ductus arteriosus. Všechny stavy byly diagnostikovány mezi 15. a 36. týdnem.

Echokardiografie

Fetální echokardiografie byla provedena zkušeným týmem pomocí přístrojů Voluson 730 Pro a Voluson E8 Expert. Vyhodnocená data jako regurgitace chlopní, stav plicních cév a jejich umístění. Každá těhotná žena obdržela konzultaci od dětského chirurga. Poporodní hodnocení bylo provedeno neonatologem a dětským kardiologem. Bylo také provedeno ultrazvukové vyšetření..

Výsledek

Společný arteriální kanál prvního typu byl detekován v 9 případech, druhého typu ve 2 případech. V 6 případech nebylo možné stanovit přesný typ onemocnění. Údaje o všech případech byly zapsány do tabulky..

Ne.Gestační věkTypAmniocentézaSouvisející nemociNásledná údržba
1211odmítl-Chirurgické ošetření, zemřelo v 8 měsících.
2361neudělal to-Ztráta dat
3282/3neudělal to-Ztráta dat
4222/3odmítlbrzlík hypoplasieIndikovaný potrat
5232/3odmítlbilaterální pyeloektasieIndikovaný potrat
6352/3neudělal to-Ztráta dat
7212/3odmítl-Indikovaný potrat
8devatenáct2/3odmítl-
9devatenáct2odmítlretrognathiaIndikovaný potrat
10patnáctjedenáctodmítlretrognathiaIndikovaný potrat
jedenáct221normální

karyotyp

-Chirurgické ošetření zemřelo ve 4 měsících
12321neudělal topolycystické onemocnění ledvinVrozená trizomie 18 párů zemřela ve 2 měsících
13281normální karyotyp-Ztráta dat
14221normální karyotyp-Ztráta dat
patnáct231odmítl-Indikovaný potrat
šestnáct221odmítl-Dvojité těhotenství, 1 plod s normálním srdcem
17devatenáct2normální karyotyp-Indikovaný potrat

Diskuse

Prenatální diagnostika běžného ductus arteriosus je pro dětské kardiology a gynekology porodnictví velmi obtížná. Obtíže při interpretaci výsledků ultrazvukového vyšetření snadno vysvětlují časté chyby v diagnostice patologie.

Swansonova studie také zdůrazňuje obtíže při prenatální diagnostice společného ductus arteriosus. Pouze 32% vyšetřených s touto nemocí bylo detekováno před porodem. Podle autorů studie má pouze 12 ze 17 plodů spolehlivou diagnózu společného ductus arteriosus.

Diferenciální diagnóza se provádí u chorob, jako je tetralogie Fallota, plicní síně. Je velmi obtížné určit typ onemocnění. Pokud byl ve většině případů detekován první typ, jsou rozdíly 2 a 3 příliš minimální a nelze je detekovat ani po MRI. Poporodní diagnostika běžného typu ductus arteriosus také představuje velké potíže pro odborníky.

Intrauterinní prognóza stavu je velmi obtížná a přímo závisí na stupni selhání chlopňového aparátu, proti kterému se může vyvinout nejen srdeční selhání a kapka, ale také smrt plodu. V tomto ohledu je velmi vysoká pravděpodobnost potratu. U 7 žen ze studijní skupiny byl proveden terapeutický potrat. S vysokou pravděpodobností měly také potraty subjekty, jejichž data byla ztracena.

Poporodní prognóza závisí na řadě faktorů, jako je typ choroby, původ plicních cév a přítomnost kombinovaných patologií. Podle pooperačního přehledu kojenců s běžným ductus arteriosus v prvních měsících přežilo pouze 28 ze 48 dětí. Míra přežití byla tedy něco přes 50%. Podle jiných studií je šance na to mnohem nižší..

zjištění

Studie potvrzuje skutečnost, že je nemožné plně zhodnotit otevřený ductus arteriosus, zatímco je dítě v lůně. Stejně jako u většiny hlášení i po léčbě je prognózou smrt.

1. Collett RW, Edwards JE. Perzistentní truncus arteriosus; klasifikace podle anatomických typů. Surg Clin North Am 1949; 29: 1245-1270.
2. Van Praagh R, Van Praagh S. Anatomie obyčejného aortikopulmonárního kmene (truncus arteriosus communis) a jeho embryologické důsledky. Studie 57 případů pitvy. Am J Cardiol 1965; 16: 406-425.
3. PubMed: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29400376
4. Jacobs ML. Nomenklatura vrozené srdeční chirurgie a databáze: truncus arteriosus. Ann Thorac Surg. 2000; 69 (4 Suppl): S50-S55.
5. Abuhamad AZ, Chaoui R. Společný kmen tepen. In: Abuhamad AZ, Chaoui R. (eds.) Praktický průvodce fetální echokardiografií: Normální a abnormální srdce. 3. ed. Philadelphia: Lippincot, Williams & Wilkins, 2016: 422-434.
6. O'Byrne ML, Mercer-Rosa L, Zhao H, et al. Morbidita u dětí a adolescentů po chirurgické korekci Truncus arteriosus communis. Am Heart J 2013; 166: 512-518.
7. Bharati S, McAllister HA Jr, Rosenquist GC, Miller RA, Tatooles CJ, Lev M. Chirurgická anatomie truncus arteriosus communis. J. Thorac Cardiovasc Surg 1974; 67: 501-510.
8. Swanson TM, Selamet Tierney ES, Tworetzky W, Pigula F, McElhinney DB. Truncus arteriosus: diagnostická přesnost, výsledky a dopad prenatální diagnostiky. Dětský kardiol
2009; 30: 256-261.
9. Trivedi N, Levy D, Tarsa M, et al. Vrozené srdeční anomálie: prenatální hodnoty versus novorozence. J Ultrasound Med 2012; 31: 389-399.
9.1 Lee MY, Won HS, Lee BS, et al. Prenatální diagnostika společného arteriálního kmene: zážitek jednoho centra. Fetal Diagn Ther 2013; 34: 152-157.
10. Di Donato RM, Fyfe DA, Puga FJ, a kol. Patnáctiletá zkušenost s chirurgickou opravou truncus arteriosus. J Thorac Cardiovasc Surg 1985; 89: 414-422.
11. Bashore TM. Dospělé vrozené srdeční onemocnění: léze výtokového traktu pravé komory. Circulation 2007; 115: 1933-1947.
12. Butto F, Lucas RV Jr, Edwards JE. Persistentní truncus arteriosus: patologická anatomie v 54 případech. Pediatr Cardiol 1986; 7: 95-101.
13. Volpe P, Paladini D, Marasini M, et al. Společný arteriální kmen plodu: charakteristika, asociace a výsledek v multicentrické sérii 23 případů. Heart Br Card Soc 2003; 89: 1437-1441.
14. Traisrisilp K, Tongprasert F, Srisupundit K, Luewan S, Sukpan K, Tongsong T. Prenatální rozlišení mezi truncus arteriosus (typy II a III) a plicní síní s defektem komorového septa. Ultrazvukový obstet Gynecol 2015; 46: 564-570.
15. Mühler MR, Rake A, Schwabe M, et al. Truncus arteriosus communis u plodu středního trimestru: srovnání prenatálního ultrazvuku a MRI s postmortem MRI a pitvou. Eur Radiol 2004; 14: 2120-2124.
16. Goldmuntz E. DiGeorgeův syndrom: nové poznatky. Clin Perinatol 2005; 32: 963-978.
17. Machlitt A, Tennstedt C, Körner H, Bommer C, Chaoui R. Prenatální diagnostika mikrodelece 22q11 u plodu raného druhého trimestru s konotrunální anomálií vykazující zvýšenou nuchální průsvitnost a bilaterální intrakardiální echogenní ložiska. Ultrasound Obstet Gynecol 2002; 19: 510-513.
18. Chaoui R, Kalache KD, Heling KS, Tennstedt C, Bommer C, Körner H. Absent nebo hypoplastický brzlík na ultrazvuku: marker pro deleci 22q11.2 u srdečních vad plodu. Ultrasound Obstet Gynecol 2002; 20: 546-552.
19. Volpe P, Marasini M., Caruso G., et al. 22q11 delece u plodů s malformacemi výtokových cest nebo přerušením aortálního oblouku: dopad dalších ultrazvukových příznaků. Prenat Diagn 2003; 23: 752-757.
20. Boudjemline Y, Fermont L, Le Bidois J, Lyonnet S, Sidi D, Bonnet D. Prevalence delece 22q11 u plodů s konotrunkčními srdečními vadami: 6letá prospektivní studie. J Pediatr 2001; 138: 520-524.104 Claudiu Mărginean a kol. Prenatální diagnostika fetálního společného arteriálního kmene
21. Vigneswaran TV, Kametas NA, Zinevich Y, Bataeva R, Allan LD, Zidere V. Hodnocení srdečního úhlu u plodů s vrozeným srdečním onemocněním s rizikem delece 22q11.2. Ultrazvukový obstet Gynecol 2015; 46: 695-699.
22. Harris JA, Francannet C, Pradat P, Robert E. Epidemiologie kardiovaskulárních defektů, část 2: studie založená na údajích ze tří velkých registrů vrozených malformací. Pediatr Cardiol 2003; 24: 222-235.
23. Malone F, D 'Alton M, Crombleholme T, Bianchi D. Truncus Arteriosus. In: Fetologie: Diagnostika a správa fetálního pacienta. Druhé vydání. New York: McGraw-Hill
Professional, 2010: 379-383.
24. Sherer DM, Dalloul M, Pinard V, Sheu J, Abulafia O. Fetální trizomie 8 Mosaicismus spojený s Truncus Arteriosus Typ I. Ultrazvukový gynekol 2017 17. ledna; doi: 10 1002 / u.17411.

O autorovi: Olga Borovikova

Vrozené srdeční vady plodu. Výzkumné metody fetálního srdce.

Vrozené srdeční vady (CHD) jsou jednou z nejčastějších vývojových abnormalit a podle statistik se vyskytují s frekvencí 7-12 případů na 1000 novorozenců. IPN přitahovaly pozornost vědců z celého světa, a to nejen kvůli jejich vysoké frekvenci, ale také proto, že jsou hlavní příčinou úmrtí dětí mladších než jeden rok. Mezi dětmi narozenými s CHD zemře 14-29% v prvním týdnu života, 19-42% v prvním měsíci a 40-87% kojenců nežije ve věku jednoho roku..

Podle státní statistické zprávy o vrozených anomáliích v Ruské federaci za období od roku 1997 do roku 2001 došlo k trvalému nárůstu počtu prvních registrovaných CHD. Podle této zprávy má míra kojenecké úmrtnosti na malformace tendenci klesat, zatímco ztráty z CHD zůstávají téměř nezměněny a CHD představuje téměř 50% úmrtnosti na vrozené malformace.

Celá historie světové prenatální sonografie dokazuje, že diagnóza jakékoli vrozené malformace je založena na dobře organizovaném screeningovém systému pro těhotné ženy. Přítomnost státního screeningového programu, jasná interakce odborníků I. a II. Úrovně vyšetření, zavedení národních registrů vrozené a dědičné patologie - všechny tyto faktory významně ovlivňují kvalitu prenatální diagnostiky, zejména detekci CHD u plodu.

Podle multicentrické evropské studie. citlivost prenatálního ultrazvuku v diagnostice CHD na první úrovni screeningu na konci 90. let. činil 25%. Protože podmínky a organizace prenatálního vyšetření se v různých zemích výrazně liší, tento ukazatel se pohyboval ve velmi širokém rozmezí od 3 do 48%. Je třeba poznamenat, že s izolovanou CHD byla přesnost prenatální diagnostiky výrazně nižší ve srovnání s kombinovanou CHD - 6! A 49%.

Koncem 90. let byla v naší zemi provedena multicentrická analýza prenatálních diagnóz CHD. ukázalo, že v 28 základních entitách Ruské federace byla přesnost prenatální diagnostiky CHD v průměru 18,3%. Rozdělení všech respondentů do dvou skupin (I. stupeň vyšetření a centra pro prenatální diagnostiku (CPD)) umožnilo stanovit, že na úrovni I byla míra detekce CHD v průměru pouze 9,5% a v regionálním CPD 43,4%. Podle výsledků mnoha zahraničních a domácích odborníků citlivost prenatálního ultrazvuku v diagnostice CHD za předpokladu, že screeningové vyšetření ultrazvukem v CPD může dosáhnout 80-90%.

Podle údajů CPC v klinické porodnici č. 27 v Moskvě byla přesnost prenatální diagnostiky CHD v posledních letech 85,7–92,3%. Ve dvou centrálních nemocnicích města Krasnojarsk byla přesnost prenatální diagnostiky CHD v letech 2002-2003. činil 64,6% a 88,1% defektů bylo diagnostikováno před nástupem životaschopnosti plodu. Podle získaných výsledků N.N. Smirnov a I.T. Stremoukova v Orelu, prenatálně diagnostikovaná 90% CHD. Současně bylo zjištěno, že použití čtyřkomorového řezu umožnilo diagnostikovat pouze 20% všech CHD a v dalších 40% případů byly podezření na další kardiovaskulární anomálie.

Podle údajů z Orenburg CPD, s vyloučením klinicky nevýznamné CHD z analýzy, přesnost prenatální diagnostiky kardiovaskulárních anomálií v letech 2000-2001. činil 91-93%.

V několika regionech již bylo prokázáno, že účinné prenatální diagnostiky CHD lze dosáhnout pouze skríningem „anatomických“ ultrazvukových vyšetření ve druhém trimestru za podmínek centrálního krevního tlaku (vyšetření úrovně II) vyškolenými odborníky a na odborných nebo špičkových zařízeních. Toto schéma provádění ultrazvukového screeningu ve druhém trimestru těhotenství se již stalo dominantním v mnoha evropských zemích a v naší zemi se stále používá pouze v několika regionech. Nejdůležitější věcí v tomto schématu je provádění povinného komplexního posouzení čtyřkomorové srdeční sekce a sekce přes tři cévy.

Obsah předmětu "Vrozené malformace plodu.":

V současné době existuje mnoho důkazů o možnostech anomálií ve vývoji plodu, jsou-li vystaveny některým škodlivým faktorům. Pracovníci oddělení porodnictví a gynekologie I. moskevského lékařského ústavu V. I. Bodyazhina, M. N. Kuznetsova, A. P. Kiryushchenkov a A. Yu. různé anomálie vývoje u zvířat, včetně malformací kardiovaskulárního systému plodu. Podle zpráv z Hirošimy se po výbuchu atomové bomby zvýšil počet různých malformací a zejména anomálií kardiovaskulárního systému v oblasti. Barkanům se podařilo u mladých zvířat vyvolat různé vrozené anomálie jednotnou výživou a vyloučením určitých látek a vitamínů z potravy.

M.K. Wentskovsky (1960) v experimentech na březích samičích králících ukázal, že úplné zastavení bílkovin, organických i rostlinných (bez bílkovin), vede k předčasnému narození plodů s deformitami.

Wilson a Warkany (1949) v experimentu na samicích potkanů ​​zjistili, že nedostatek potravy vitaminu A a komplexu B v průběhu těhotenství vede k vývoji vrozených srdečních vad u potomstva, zejména defektů interventrikulárního septa a anomálií aortálního oblouku.

Řada autorů se domnívá, že malformace plodu mohou být způsobeny hormonálními poruchami těhotné ženy. Existují tedy vrozené srdeční vady u dětí narozených ženám s diabetem nebo hypertyreózou. E.P. Romanova (1961) našla vrozené srdeční vady u 3 z 88 dětí narozených ženám s diabetem (interventrikulární septický defekt; signifikantní defekt síňového septa; zúžení aortálního isthmu v kombinaci s otevřeným ductus arteriosus). Vzhledem k tomu, že nitroděložní endokarditida je relativně často nalezena u vrozených srdečních vad (V.F. Zelenin, 1952), někteří autoři považují infekci za příčinu abnormality srdce. Proti tomuto názoru je absence zánětlivé reakce na zavedení infekce plodu až do 7 měsíců života plodu. Teprve v pozdějším období se plod jeví jako obranný proti infekci.

Mnoho autorů připisuje virům největší význam vzniku srdečních abnormalit. Viry dostávají příznivé živné médium v ​​tkáních embrya; nejzranitelnější jsou nezralé tkáňové prvky plodu. Proto je nebezpečí pro plod s onemocněním hmoty s virovou infekcí v prvních měsících těhotenství velmi vysoké. Vývoj tkáně postižené virovou infekcí se zastaví, v důsledku čehož se může zastavit růst srdečního septa.

Greeg (1941) poznamenal, že rubeola jako virové onemocnění během prvních 4 měsíců těhotenství je plná nebezpečí poškození plodu. Tato pozorování byla potvrzena E. M. Tareevem a dalšími autory. Při onemocnění těhotné ženy z rubeoly v raných stadiích těhotenství má plod relativně často následující trojici: poškození čočky, vnitřního ucha a srdce. Malformace srdce se vyskytují v 50% případů.

Schick zdůrazňuje, že virus zarděnek a neštovic, i když je matka imunní, může procházet placentou a způsobit problémy s vývojem plodu. Podle literatury, která se týkala 4951 případů vrozené srdeční choroby, se však ukázalo, že zarděnky u matky během těhotenství byly pouze 0,8% všech případů (Yonash). Otázka rizika zarděnek u matky pro plod tedy vyžaduje další studium..

Klinické případy vrozených srdečních vad u plodu byly zaznamenány po mateřské nemoci během těhotenství, spalniček, příušnic, planých neštovic, dětské obrny, infekční hepatitidy.

Kdo potřebuje echokardiografii plodu?

Fetální echokardiografie (ultrazvuk srdce plodu) se doporučuje, pokud existují určité indikace od matky i plodu samotného. Přítomnost rizikových faktorů (viz níže) na straně matky je přímou indikací pro echokardiografii plodu. Pokud jde o indikace plodu, jsou detekovány až po ultrazvuku plodu v kterémkoli stadiu těhotenství a jsou určeny odborníkem provádějícím studii.

Indikace nebo rizikové faktory, při kterých musí těhotná žena podstoupit echokardiografii plodu?

K dnešnímu dni neexistují přesné informace, které by konkrétně naznačovaly důvody pro vývoj vrozené srdeční choroby u plodu (nejvyšší riziko vzniku srdečních chorob u plodu je až 7 týdnů těhotenství)..

Existují však faktory (jiné než genetické), které v určitém stádiu mohou ovlivnit embryologický vývoj plodu. Takové faktory se nazývají rizikové faktory a ženy, u nichž jsou tyto faktory zaznamenány, jsou zařazeny do „rizikové skupiny“ výskytu vrozené srdeční choroby u plodu. Přítomnost takových rizikových faktorů u těhotné ženy je přímou indikací pro provedení fetální echokardiografie na expertní úrovni.

Indikace (od matky) pro odbornou echokardiografii (ultrazvuk srdce) plodu zahrnují:

Přítomnost vrozené srdeční choroby (CHD) u matky nebo otce dítěte Předchozí dítě nebo plod s CHD nebo úplným atrioventrikulárním (AV) blokádou Poruchy metabolismu matky: diabetes mellitus (závislý na inzulínu, typ 1 nebo gestační, typ 2) mateřská fenylketonurie Užívání některých léků (před a po okamžiku početí): některá antiepileptika (riziko je vyšší u polyterapie) lithium některá antidepresiva skupina léků, která snižují krevní tlak (inhibitory enzymu konvertujícího angiotensin) Matková terapie nespecifickými protizánětlivými léky (indometacin a jiné NSAID) mezi 25 a 30 týdny těhotenství a další infekce, jako je zarděnka, cytomegalovirus, parvovirus B19, mateřská toxoplazmóza Nemoci pojivové tkáně matky Zvýšený krevní tlak matky (hypertenze) Tyrotoxikóza matky Zneužívání matky alkoholem, kokainem, marihuanou Všechny plody získané oplodněním in vitro, metoda m eco

Pokud jste užili nějaké léky před nebo po otěhotnění, musíte informovat nejen svého porodníka-gynekologa, ale také lékaře, který provádí ultrazvuk plodu a nezapomeňte to uvést ve formuláři žádosti..

Indikace pro echokardiografii plodu z plodu (fetální faktor) zahrnují

Podezření na přítomnost CHD u plodu a arytmie během rutinní screeningové studie. Tloušťka límcového prostoru (TBP ≥ 3,5 mm) arytmie u plodu (brady - M, poměr průměrů LA / Ao

Společný arteriální kmen

Společným arteriálním kmenem je vrozená kardiovaskulární anomálie charakterizovaná fúzí plicní tepny a aorty do jediné cévy, která zajišťuje koronární, plicní a systémovou cirkulaci. Přítomnost společného arteriálního kmene se projevuje cyanózou, tachypnoou, tachykardií, podvýživou; v některých případech kritické srdeční selhání od prvních dnů života. Společný arteriální kmen je diagnostikován pomocí rentgenového vyšetření, fonokardiografie, elektrokardiografie, echokardiografie, srdečního ozvučení, ventriculografie, aortografie. U běžného arteriálního kmene je indikována včasná chirurgická korekce defektu.

Obecná informace

Společný arteriální kmen - (obyčejný aortopulmonální kmen, pravý arteriální kmen) - vrozené srdeční onemocnění, při kterém se jediná hlavní cévka odchýlí od srdce a přenáší smíšenou krev do velkého a malého kruhu krevního oběhu. V kardiologii je obyčejný arteriální kmen diagnostikován ve 2–3% případů z počtu všech CHD. Vadný interventrikulární septum vždy doprovází společný arteriální kmen; kromě toho se mohou vyskytnout abnormality srdce a krevních cév: přerušení nebo atrézie aortálního oblouku, koarktace aorty, atresie mitrální chlopně, otevřeného atrioventrikulárního kanálu, abnormální drenáž plicních žil, jediná komora, atd. Mezi extracardiální anomálie jsou malformace gastrointestinálního traktu, urogenitální trakt,.

Příčiny společného arteriálního kmene

Společný arteriální kmen se vyskytuje kvůli narušení tvorby velkých cév v rané fázi embryogeneze (5-6 týdnů vývoje plodu) a nedostatku separace primitivního kmene do hlavních velkých cév - aorty a plicní tepny.

Absence septa mezi aortou a plicní tepnou způsobuje jejich širokou komunikaci, a proto se obyčejný kmen okamžitě opouští z obou komor a nese smíšenou venoarteriální krev do plic, srdce a dalších orgánů. V tomto případě je tlak ve společném arteriálním kmeni, komor a plicních tepen stejný.

U obyčejného arteriálního kmene je často vývoj zpoždění srdce oddálen, v souvislosti s nímž může mít srdce tříkomorovou nebo dvoukomorovou strukturu. Ventil společného arteriálního kmene může být jedno-, dvou-, tří- nebo čtyřlistý; jeho stenóza nebo nedostatečnost je často známá. Rozsáhlá defekt komorového septa je nedílnou součástí společného arteriálního kmene.

Klasifikace společného arteriálního kmene

Vzhledem k místu výtoku z plicních tepen existují 4 typy společného arteriálního kmene:

  1. Kmen plicní tepny vychází z běžného arteriálního kmene a je rozdělen na pravou a levou plicní tepnu;
  2. Pravá a levá plicní tepna sahá od zadní stěny společného arteriálního kmene;
  3. Pravá a levá plicní tepna sahá od bočních stěn společného arteriálního kmene;
  4. Plicní tepny chybí, a proto je krevní zásobení plic zajištěno bronchiálními tepnami sahajícími od aorty. V kardiologii je tento typ považován za závažnou formu tetralogie Fallota..

Společný arteriální kmen může být umístěn stejně nad oběma komorami (42%), ve větší míře nad pravou komorou (42%), zejména nad levou komorou (16%)..

Vlastnosti hemodynamiky ve společném arteriálním kufru

Hemodynamické poruchy ve společném arteriálním kmeni se objevují okamžitě po narození dítěte. Stejný tlak v dutinách srdce, plicní tepny a aorty přispívá k přetečení krve v plicních cévách, rychlému progresi srdečního selhání a včasné smrti pacientů. U přežívajících dětí se brzy objeví závažná plicní hypertenze.

V případě zúžení plicní tepny nedochází k přetížení plicní cirkulace a vytváří se tlakový gradient „aorta trupu plicní tepny“. V této situaci se srdeční selhání vyvíjí podle typu levé a pravé komory.

Vzhledem k anatomické formě společného arteriálního kmene lze pozorovat 3 varianty hemodynamického rušení:

  • zvýšený průtok plicní krve a zvýšený tlak v cévách plic. Vyznačuje se plicní hypertenzí a srdečním selháním, rezistentní k léčbě.
  • normální nebo mírné zvýšení průtoku krve v plicích, mírný výtok krve. Projevena cyanózou během cvičení; žádné srdeční selhání.
  • snížený průtok krve v plicích v důsledku stenózy v ústech plicní tepny. Trvalá cyanóza je způsobena porušením okysličování krve.

Příznaky společného arteriálního kmene

Při absenci zúžení úst plicní tepny je stav novorozenců od prvních minut života považován za kritický. Až 75% dětí se společným kmenem tepen umírá v prvním roce života, z toho 65% - v první polovině roku. Příčinou smrti je srdeční selhání a krevní cévy přetékající v plicích..

V ostatních případech je klinika společného arteriálního traktu charakterizována dušností v klidu, cyanózou, pocením, únavou, tachykardií, hepatomegálií - všechny příznaky závažného selhání oběhu. U dětí se kardiomegálie vyvíjí brzy a vznikají srdeční hrby, dochází k deformaci prstů prstů podle typu „paliček“ a „hodinek“. Pacienti se společným arteriálním kmenem bez chirurgické léčby onemocnění mohou někdy přežít až 15–30 let.

Diagnóza společného arteriálního kmene

Auskultační obrazová a fonokardiografická data pro obyčejný arteriální kmen jsou nespecifické: zaznamenává se systolický (někdy také diastolický) šum, hlasitý tón II. Elektrokardiografie nemá žádnou nezávislou diagnostickou hodnotu; obvykle je na něm odhaleno přetížení obou komor a odchylka EOS doprava.

Rentgen hrudních orgánů je více informativní a odhaluje sférický tvar srdce, zvětšení a hypertrofii komor, expanzi stínu velkých cév a větví plicní tepny. Hlavní anatomické příznaky společného arteriálního kmene (DMZH, výtok ze srdce jediné hlavní cévy) jsou detekovány pomocí echokardiografie.

Během ozvučení dutin srdce je sonda snadno vložena do společného arteriálního kmene; stejný komorový tlak je zaznamenán v komorách, plicní tepně a aortě (se zúžením plicní tepny, tlakovým gradientem). Když je vizualizována ventriculografie a aortografie (trinografie), vyplňuje kontrast běžného arteriálního kmene.

Diferenciální diagnóza společného arteriálního kmene by měla být provedena s defektem v aortopulmonárním septu, Fallotův tetrad, transpozice velkých cév, plicní síně, Eisenmengerův komplex.

Léčba společného arteriálního kmene

Konzervativní opatření se společným arteriálním kmenem jsou neúčinná a jsou zaměřena hlavně na vytvoření teplotního pohodlí, omezující aktivitu, snížení bcc, korekci srdečního selhání.

U dětí prvních měsíců života, které jsou v kritickém stavu, se uchylují k provedení paliativní operace - zúžení plicní tepny. Radikální korekce defektu zahrnuje oddělení plicních tepen od společného arteriálního trupu, implantaci vedení mezi pravou komorou a plicní tepnou a plastickou chirurgii defektu interventrikulárního septa. Části pacientů vyžadují kvůli své nedostatečnosti plastickou chirurgii nebo protetiku chlopně společného arteriálního kmene.

Úspěch chirurgické léčby společného arteriálního kmene závisí na míře plicní hypertenze, přítomnosti dalších vrozených malformací a anomálií koronárních tepen. Intraoperační úmrtnost je 10-30% a zvyšuje se úměrně věku operovaného.

Prognóza celkového arteriálního kmene

Při prenatální detekci společného arteriálního kmene plodu se doporučuje ženě těhotenství uměle ukončit. Bez srdeční chirurgie přežije do 20–30 let pouze méně než 10% pacientů. Dlouhodobá prognóza po operaci závisí na životaschopnosti anastomózy mezi plicní tepnou a pravou komorou, fungováním chlopně trupu. V budoucnu může být nutná výměna ventilu nebo reimplantace potrubí..

Pacienti se společným arteriálním kmenem po celý život potřebují dohled nad kardiologem a srdečním chirurgem, prevenci infekční endokarditidy před chirurgickými a stomatologickými výkony z důvodu rizika bakterémie.

Společný arteriální kmen: moderní diagnostické přístupy

Obecný kmen tepen (OSA) - porušení práce srdce, které se vyznačuje vysokým stupněm závažnosti a vrozeným charakterem. Tento stav je vyjádřen skutečností, že ze srdečního svalu odchází pouze jedna nerozdělená krevní céva. Diagnózu OSA diagnostikují ve 2–3% případů a vždy - paralelně s další poruchou, která sahá až do oblasti interventrikulárního septum..

Charakteristika stavu

Společný arteriální kmen je odchylka vyjádřená sjednocením plicní tepny a aorty. K narušení dochází, když se plod vyvíjí v matčině těle. Kombinuje arteriální a žilní krev a proniká do obou kruhů krevního oběhu.

U novorozenců je diagnostikována odchylka této povahy. Podmínka je velmi nebezpečná a může vyvolat smrt v případě předčasné pomoci, protože způsobuje neustále se vyvíjející narušení funkcí většiny tělesných systémů.

OSA je lokalizován přes komory ve dvou verzích: na obou nebo pouze na jedné z nich.

Ve většině případů předchází vzniku OSA další abnormality: jedna komora, jakož i některá narušení fungování aorty..

Celkový arteriální kmen u novorozence v 75% působí jako faktor úmrtnosti novorozence ještě před tím, než mu bude jeden rok. V 65% případů dochází k úmrtí do věku šesti měsíců.

Vysoká úmrtnost na OSA je způsobena těžkým srdečním selháním. Významnou roli hraje také nadměrné plnění plicních cév krví. Navíc s takovým porušením dochází k akutnímu nedostatku kyslíku.

Důvody zamítnutí

Specifikované srdeční onemocnění se tvoří v období, kdy se plod vyvíjí v matčině těle. Nebezpečné období - první trimestr, kdy vznik kardiovaskulárního systému.

Celkový arteriální kmen u dítěte je výsledkem těchto důvodů:

  • radiační účinky na tělo těhotné ženy;
  • expozice infekcím (virům), které infikovaly těhotnou ženu v počátečních stadiích vývoje plodu;
  • Rentgenové vyšetření těhotné ženy;
  • brát alkoholické nápoje od ženy, která nosí plod;
  • autoimunitní onemocnění těhotné ženy, které způsobují konflikt mezi organismy ženy a plodu;
  • expozice toxickým látkám;
  • interakce s chemikáliemi;
  • diabetes;
  • nekontrolované léky.

Toto není úplný seznam důvodů, které způsobují vznik OSA: vědci stále nedospěli ke společnému názoru ohledně všech faktorů, které mohou vyvolat závažnou patologii.

Jak je patologie klasifikována?

Existují 4 typy odchylek. Odrůda závisí na místě výboje plicní tepny, když nastane jeden ze scénářů:

  • plavidlo oddělující se od společného kmene je rozděleno na levou a pravou plicní tepnu;
  • každá tepna je oddělena od zadní stěny společného kmene;
  • odcházejí od bočních stěn kufru;
  • tepny chybí a plíce jsou naplněny krví tepnami, které sahají od aorty.

Během diagnostických testů je stanoven konkrétní typ onemocnění..

Charakteristické znaky hemodynamiky

V přítomnosti společného arteriálního kmene zažívá plod závažná porušení: když se změní struktura, namísto dvou kmenů vyzařujících z každé komory je pouze jeden kmen, do oblasti, z níž krev proudí z komor.

Pravá polovina srdečního svalu s OSA je přetížená, protože díky komunikaci komor je v nich pozorován stejný tlak.

Za normálních podmínek je tlak v pravé komoře snížen. V případě společného arteriálního kmene se v plicních cévách vyskytuje tlak, který zase poskytuje odpor. To představuje ohrožení života..

V případě OSA existují 3 typy hemodynamických poruch:

  1. Změna objemu plicní krve teče směrem nahoru a zvýšení tlaku v cévách plic. Výsledkem je zvýšení krevního tlaku v plicích a srdeční selhání. Tyto jevy jsou rezistentní na probíhající léčbu..
  2. Bezvýznamné zvýšení průtoku krve v plicích nebo norma, ne příliš výrazný výtok krve. V tomto případě srdeční selhání chybí, během cvičení je pozorována cyanóza.
  3. Snížený průtok plicní krve v důsledku stenózy v ústech plicní tepny. Byla pozorována pravidelná cyanóza.

Všechna popsaná porušení představují zvláštní nebezpečí pro zdraví dítěte..

Klinický obrázek

Příznaky OSA jsou způsobeny chronickým nedostatkem kyslíku v krvi. To způsobuje takové projevy:

  • potíže s dýcháním, ke kterému dochází v klidu;
  • modrá kůže;
  • deformace prstů, které mají tvar podobný paličkám;
  • narušení fyzického vývoje;
  • hojné pocení;
  • rychlý puls;
  • časté dýchání
  • náhlé změny v chuti k jídlu;
  • minimální výdrž;
  • konstantní únava s minimální aktivitou.

V průběhu diagnostických opatření jsou odhaleny specifické projevy OSA, jako je zvýšení objemu srdce a vytvořený srdeční hrb, zvětšená játra.

Diagnostika

Postupy, které jsou prováděny se společným kmenem tepen, jsou následující:

  • elektrokardiografie;
  • ozvučení srdečních dutin;
  • echokardiografie;
  • Ultrazvuk srdce;
  • rentgen hrudníku;
  • aortografie;
  • obecné testy krve a moči.

Atresie aortálních chlopní je něco, co lze zaměnit se společným kmenem tepen. Proto je nutná diferenciální diagnostika.

Včasná diagnóza je důležitá - čím dříve je patologie detekována, tím větší je šance na záchranu života dítěte. V prvních dvou týdnech života dítěte se konají nezbytné akce.

Terapeutické metody

Léčení této anomálie se účastní specialisté jako kardiolog a angiolog..

Chirurgie je jediný způsob, jak se vypořádat s patologií. Konzervativní terapie, tj. Užívání drog, je před operací předepsána, aby se na ni připravila, a aby se zabránilo rozvoji komplikací..

Chirurgický zákrok by měl být proveden v prvních měsících života dítěte s vadou srdce..

Existují dva hlavní typy operací:

  • Zmírňující bolest Jedná se o zásah, který dočasně zmírňuje stav pacienta, ale nevylučuje patologii úplně. V tomto případě je na plicní tepnu aplikován speciální klip, který zužuje lumen cévy a opravuje tak výtok krve do obecného kanálu.
  • Radikální, to znamená úplné odstranění patologie. Oprava zahrnuje tři fáze. Nejprve je komunikace mezi aortou a plicní tepnou zastavena, pak je defekt síňového septa blokován náplastí. Dále vytvořte umělý kmen plicní tepny. Chcete-li to provést, uchýlit se k použití stentu pro kmen koronárních tepen.

Tento typ intervence je obtížný, protože se provádí na otevřeném srdci. To používá kardiopulmonální bypass.

Pokud po operaci existuje pozitivní trend, měl by pacient pravidelně užívat léky, které regulují průtok krve.

Předpověď

Je možné, aby dítě bylo diagnostikováno s OSA, aby přežilo? Pokud není chirurgický zákrok proveden včas, nevyhnutelně dojde k úmrtí během prvního roku života.

Výsledek je úspěšný, pokud během odchylky nedochází k výrazným změnám v plicních cévách..

Pokud je operace úspěšná, potom dítě zůstává naživu. V budoucnu je nutné pravidelné lékařské sledování a užívání zvláštních léků.

Úmrtnost během nebo po operaci je 10 až 30%.

Prevence

Hlavními opatřeními, jak zabránit rozvoji patologie, je co nejvíce chránit těhotnou ženu před škodlivými vlivy. To se týká vlivu radioaktivních a škodlivých látek, alkoholu, nikotinu, různých toxických látek. Je důležité, aby v prostředí ženy neexistovaly žádné viry.

OSA je vzácná, ale nebezpečná patologie, která se šíří do oblasti srdečního svalu a způsobuje velké množství úmrtí u kojenců, kteří nežijí do 12 měsíců. Včasná diagnostika a léčba ponechávají šanci na přežití dítěte.

Top