Kategorie

Populární Příspěvky

1 Cukrovka
Papaverine
2 Embolie
Krevní typ a Rh faktor
3 Tachykardie
Nízká hladina kreatininu v krvi u mužů a žen
4 Myokarditida
Základní pravidla pro použití hemostatického turniketu
5 Embolie
Funkce krevního testu na leukémii a příznaky leukémie analýzou
Image
Hlavní // Cukrovka

Koupit online


Webové stránky nakladatelství Media Sphere
obsahuje materiály určené výhradně pro zdravotnické pracovníky.
Zavřením této zprávy potvrzujete, že jste certifikováni
zdravotní pracovník nebo student lékařské vzdělávací instituce.

koronavirus

Profesionální chat moskevských anesteziologů-resuscitátorů poskytuje přístup k živé a neustále aktualizované knihovně materiálů vztahujících se k COVID-19. Knihovna je denně doplňována úsilím mezinárodní komunity lékařů, kteří nyní pracují v epidemických zónách, a zahrnuje pracovní materiály na podporu pacientů a organizování práce zdravotnických zařízení.

Materiály jsou vybírány lékaři a překládány dobrovolnými překladateli:

Nekompaktní myokard

a) Obecné názory. Zvláštní formou dysplazie myokardu jsou perzistentní sinusoidy (dutiny), které byly poprvé popsány jako samostatná vývojová abnormalita v roce 1984. Z perzistentních sinusoidů myokardu, které byly obvykle pozorovány u dětí s atrézií lunárních chlopní s normálním interventrikulárním septem, bylo toto onemocnění odlišné od toho, co bylo diagnostikováno u dospělého pacienta bez souběžné patologie.

Jednalo se o 33letou ženu se společnými dutinami ve stěně levé komory, identifikovanou echokardiografií a angiocardiografií, které se nazývaly sinusoidy. Tyto dutiny nekomunikovaly s koronárními tepnami a pravou komorou. V jiném případě, který byl popsán v roce 1988, se echokardiografický obraz podobal obrázku popsanému u prvního pacienta. Byl to 14letý teenager s přetrvávajícími nehlášenými sinusoidy v myokardu v kombinaci s anomálií ve vývoji myokardu pravé komory, interventrikulárního septa a papilárních svalů. Bylo navrženo nazvat tuto patologii „myokardiální dysplázií“..

Během této doby bylo popsáno několik dalších případů, z nichž 13 bylo diagnostikováno pitvou. V myokardu těchto pacientů byly odhaleny velké myokardiální prostory lemované endokardem. Proto název „izolovaný nekompaktní komorový myokard“ (INVM - izolovaná nekompaktace komorového myokardu) odráží podstatu onemocnění ve větší míře než „přetrvávající izolované sinusoidy myokardu“. V klasifikaci nemocí WHO je toto onemocnění klasifikováno jako neklasifikovaná kardiomyopatie. Etiologie onemocnění není jasná. Je diskutována možnost patologického přerušení normální morfogeneze endomyokardu v embryonálním období.

Nekompaktní levé komory myokardu. LA - levá síň, LV - levá komora, AO - aorta:
a - echokardiogram v rovině dvou komor od apikální polohy senzoru. Postižené myokard má dvouvrstvou strukturu. C - kompaktní subepikardiální vrstva, NC - nekompaktní subendokardiální vrstva.
b - Echokardiogram získaný lokalizací srdce podél krátké osy od levé parasternální polohy senzoru.

b) Echokardiografická kritéria. Echokardiografická kritéria pro izolovaný nekompaktní komorový myokard (INVM), umístěná hlavně v apikální, septální, dolní a laterální části levé nebo pravé nebo obou komor, zahrnují:

- několik neobvykle velkých trabekula v komorách,

- více mezibuněčných mezer, které jsou spojeny s komorovou dutinou,

- komorová expanze,

- snížená systolická a diastolická komorová funkce,

- přítomnost dvou vrstev ve stěně komor - nekompaktní subendokardiální a kompaktní subepikardiální, jejichž poměr je více než> 2.

c) Příznaky. Mezi běžné klinické projevy této vzácné vývojové anomálie, která je způsobena genetickými faktory ve 44% případů, patří: systolické a diastolické srdeční selhání, fibrilace síní a další srdeční arytmie, včetně zástavy srdce a náhlé smrti; systémová embolie, jejímž zdrojem mohou být parietální tromby a krevní sraženiny, které se tvoří v mezibuněčném prostoru. Někteří pacienti mají příznaky neuromuskulárního onemocnění. Vzhledem k vysokému riziku úmrtí na srdeční selhání, život ohrožujícím poruchám srdečního rytmu a tromboembolickému syndromu je časná echokardiografická diagnóza tohoto onemocnění zvláště důležitá.

Střih: Iskander Milewski. Datum zveřejnění: 30/30/2019

Nekompaktní myokard

Nekompaktní myokard je onemocnění, které se vyvíjí i během embryonálního vývoje, ale ve vzácných případech se může objevit i v dospělosti. Je to velmi vzácné onemocnění, které se vyznačuje hlubokými trabekulami v levé komoře myokardu a interventrikulárním septem. Tento stav vede ke skutečnosti, že u levé komory se systolická funkce snižuje, v některých případech může patologie v tomto procesu zahrnovat myokard pravé komory. Hlavní příčinou onemocnění je narušená embryogeneze myokardu, kdy náhodně lokalizované trabekuly přestanou kondenzovat a pořádat. Tento proces vede k narušení plného rozvoje myokardu a je hlavním faktorem jeho výskytu. Navzdory tomu však jeho prozatímní mechanismy formování zůstávají prozkoumány.

Doposud není třeba hovořit o prevalenci onemocnění, protože nekompaktní myokard levého srdeční komory je vzácný a přesný počet jeho prevalence nebyl stanoven. Je známo pouze to, že u dětí je toto onemocnění pozorováno mnohem častěji: v 50% případů a pouze 18% - u dospělých. U mužů je nemoc častější než u žen. Nemoc nemá histologii, zaznamená se pouze vláknitý stav trabekulárních formací. Levá komora a interventrikulární septum jsou obvykle postiženy, velmi zřídka je pravá komora zapojena do patologie.

Klinický obraz choroby

Nemoc se může vyvinout in utero a v mnohem vyspělejším věku. Nekompaktní myokard u dětí se vyznačuje dysmorfickými příznaky, cyanózou a velmi malým přírůstkem na váze. U pacientů s takovou diagnózou je často zaznamenán narušený srdeční rytmus, objevují se příznaky selhání levé komory a tromboembolismus se vyskytuje mnohem méně často. Klinika onemocnění se může lišit, někteří lidé mají zcela asymptomatický průběh nemoci, zatímco jiní mají závažné těžké srdeční selhání, které vyžaduje naléhavou transplantaci srdce.

Pokud mluvíme o prognóze a přežití takových pacientů, pak je často klinika a prognóza nekompaktního myokardu podobná idiopatické dilatační kardiomyopatii. To znamená, že průměrný počet úmrtí za tři roky je osmdesát procent. Pacienti trpící touto nemocí umírají na selhání oběhu, plicní embolii nebo spontánně.

Toto onemocnění je často pozorováno u pacientů s vrozenými srdečními vadami a s mnoha dalšími syndromy v důsledku dědičnosti. Například:

  1. plicní stenóza;
  2. ventrikulární nebo interatriální defekt sept;
  3. svalová dystrofie a další abnormality.

K lokalizaci patologického procesu obvykle dochází v horní části srdce a v oblasti dolní a boční stěny levé komory. V lékařské praxi se vyskytují případy, kdy se v oblasti trabekuly vytvořily tromby, což vedlo k tromboembolickým komplikacím. Hluboké trabekuly v interventrikulárním septu a levém ventrikulárním myokardu jsou nejdůležitějším a hlavním příznakem nemoci.

Diagnóza nemoci

Dnes lze nekompaktní myokard diagnostikovat pomocí následujících vyšetřovacích metod:

  • elektrokardiogram;
  • Holter monitoring;
  • sonografie;
  • diagnostika heterozygotní přepravy u příbuzných pacienta.

Ultrazvuk s nekompaktním LV myokardem

V tomto případě je dědičnost velmi důležitá, takže je velmi důležité zjistit, zda je nemoc dědičným faktorem. Nekompaktní známky myokardu na elektrokardiogramu jsou zcela nespecifické. Obvykle se jedná o vysoký QRS komplex, změněný segment ST a vlnu T. Přibližně 17% nemocných dětí vykazuje na elektrokardiogramu změny představované syndromem WPW, zatímco u dospělých pacientů je tento syndrom extrémně vzácný.

Při stanovení diagnózy se značná pozornost věnuje také takovému výzkumu, jako je magnetická rezonanční terapie srdce. To je způsobeno skutečností, že tento způsob má své další výhody a není omezen na akustické okno..

Jak léčit nemoc

Léčba má podobnou lékovou terapii se srdečním selháním. Drogová terapie je zaměřena na tři hlavní body: odstranit srdeční selhání, léčit arytmii a zabránit možnosti systémové embólie. Pokud je to dětský věk, pak se ke standardnímu lékové terapii přidá karvedolol, aby se zastavilo srdeční selhání.

Pokud se u pacienta vyvinula reflexní srdeční selhání, může mu být doporučena transplantace srdce. Aby se zbavili arytmií, lékaři doporučují implantaci biventrikulárního kardiostimulátoru a kardiovertoru. Pro profylaktické účely tromboembolismu se pacientovi doporučuje dlouhodobý průběh užívání warfarinu.

Nekompaktní myokard s pravděpodobností 50% je zděděn autozomálně dominantním typem, je-li tato patologie zaznamenána v příští kin, konkrétně v prvním stupni příbuznosti. V souvislosti s tímto procentem je povinným opatřením vyšetření příbuzných pacienta nekompaktním levým srdečním myokardem.

Nekompaktní myokard

Jakékoli abnormality v embryogenezi srdce mohou vést k vrozeným malformacím a dalším srdečním patologiím, jako je nekompaktní myokardium levé komory. Jaká je to srdeční choroba, jak se projevuje a léčí?

Toto onemocnění je poměrně vzácné a v literatuře o něm není mnoho informací, ale s příchodem vysoce specifických metod pro vyšetřování srdce, jako je echokardiografie a MRI, není obtížné diagnostikovat nekompaktní myokard.

Co je to nemoc??

Neklasifikovaná kardiomyopatie: nekompaktní myokard levé komory

Nekompaktní myokard nebo houbová kardiomyopatie je patologie srdečního svalu, obvykle levé komory, která se vyskytuje v důsledku defektů v normálním pokládání vláken myokardu v embryonálním období. Po 5-7 týdnech nitroděložního vývoje začíná svalová tkáň srdce, která je reprezentována trámci, plotnami, šňůry, kondenzovat. Proces zhutňování srdečního svalu je zaměřen: od základny srdce k jeho vrcholu, jakož i od vnější vrstvy - perikardu, k vnitřnímu - endokardu. Kompletní sada svalových vláken spočívá v jejich těsnějším uchycení k sobě, stejně jako v zúžení mezibuněčných kapes.

Proces zhutňování však může být narušen a svalové trámce a šňůry pak zůstávají ve značné vzdálenosti od sebe navzájem odděleny mezibuněčnými dutinami nebo kapsami. Tyto patologické změny nejčastěji ovlivňují dolní levou srdeční komoru (změny jsou v pravé komoře méně časté), proto se patologie nazývá nekompaktní myokardium levé komory nebo LVML. Nekompaktní oblasti se zpravidla střídají s kompaktními. A jak jsou nekompaktní oblasti rozsáhlé a rozšířené, ovlivní jak kontraktilitu srdce jako celku, tak závažnost klinických projevů nemoci..

Příčiny LVML

Důvody, proč se myokard nechce organizovat a kondenzovat, nejsou dosud zcela objasněny. Hlavní roli ve vývoji této patologie hraje genetické poškození, ale rozhodně není možné říci, který z vadných genů je za patologii „odpovědný“. Existují důkazy, že změny ve struktuře myokardu lze zdědit, byly identifikovány případy onemocnění rodiny. Nekompaktní myokard je častější u mužů než u žen a výskyt patologie je vyšší v dětství než u dospělých.

Formy LVML

Existuje klasifikace změněných houbových svalů levé komory. Rozlišují se následující formy LVML:

  1. Izolovaná forma. Tato forma LVML znamená patologické změny pouze ve struktuře samotného srdečního svalu, bez současných poruch chlopňového aparátu nebo krevních cév.
  2. Kombinovaná forma s vrozenými srdečními vadami. Je diagnostikována častěji u dětí během novorozeneckého období nebo raného dětství, houbovitá patologie myokardu je obvykle kombinována s takovými srdečními vadami, jako jsou defekty síní a komorového septa, vrozená aortální stenóza a Fallotovy malformace..
  3. Kombinovaná forma s neuromuskulárními chorobami. Vrozené neuromuskulární dystrofie a nekompaktní myokard představují nepříznivý „duet“ nemocí, který má negativní prognózu a progresivní průběh.

To jsou hlavní formy nekompaktního myokardu levé komory, které se vyskytují v klinické praxi lékaře.

Jak patologie svalové tkáně srdce?

Klinický obraz se skládá ze tří hlavních globálních patologických projevů nebo syndromů:

  1. Srdeční selhání,
  2. Poruchy srdečního rytmu,
  3. Tromboembolické poruchy.

Tato trojice je velmi nebezpečná, a proto je prognóza pro nositele houbovitého srdce poněkud nepříznivá: v 50% případů mají pacienti život ohrožující situace, onemocnění, která vedou k postižení (mrtvice, srdeční infarkty) nebo smrt.

Projevy srdečního selhání zahrnují dušnost s malou fyzickou námahou, s progresí stavu - v klidu, kašel, pocit nedostatku vzduchu, bolest v oblasti srdce různého trvání a intenzity, otok dolních končetin, cyanóza špiček prstů, nos, rty, nepříjemné nebo bolestivé oblast jater, její zvýšení, otok celého těla nebo anasarky.

Poruchy srdečního rytmu se vyskytují ve velkém procentu případů u pacientů s nekompaktním myokardem, což je pochopitelné: změněná struktura srdečního svalu narušuje vodivý systém srdce, to je základ poruch rytmu: fibrilace síní, AV blok, komorové arytmie.

Vodivý systém srdce

Vysoké riziko trombózy je spojeno se snížením kontraktilní činnosti srdce, jeho čerpací funkcí, krev stagnuje v srdečních dutinách. Tyto faktory v kombinaci s arytmiemi jsou „plodnou půdou“ pro tvorbu krevních sraženin. Krevní sraženiny v srdci a krevní cévy jsou vždy kritickými, život ohrožujícími podmínkami. Ucpávají vitální vitální cévy, často způsobují smrt, rozvoj srdečních záchvatů, mrtvice, trombózu a tromboembolismus plicních cév.

Spongy myokard jako náhodný nález?

Ve skutečnosti existují případy, kdy se klinicky pozměněné nekompaktní oblasti myokardu v srdci nijak neprojevují. Pacient se cítí dobře, nedochází k žádným odchylkám od práce srdce. A když zjevně zdravý člověk podstoupí ultrazvukové vyšetření srdce, pak se ukáže, že na jeho ambulanci se objeví nový záznam o existující patologii a on se stane dispenzarním pacientem kardiologa.

Nekompaktní myokard lze diagnostikovat jako náhodný nález v případech jeho nevýznamného rozšíření, minimálních místních oblastí, které neovlivňují srdeční funkce, kontraktilitu a vodivost. To, stejně jako kompenzační schopnosti srdce, může být způsobeno neexistencí klinických projevů.

Diagnóza „houby“ v srdci

Jak identifikovat změny v levé srdeční komoře na strukturální úrovni. Pravidelný průzkum, úplné vyšetření, auskultace a rutinní laboratorní testy samozřejmě v diagnostice nepomohou. K záchraně přicházejí vysoce specializované výzkumné metody, které se dnes hojně používají ve všech regionálních a mnoha okresních centrech:

  • Echokardiografie. Při provádění echokardiografie hovoří konkrétní diagnostická kritéria ve prospěch nekompaktního myokardu pacienta. Nemá smysl ponořit se do jejich dekódování, stačí vědět, že lékař vizualizuje dvě vrstvy myokardu: lze pozorovat také kompaktní a nekompaktní, ztenčení normální kompaktní vrstvy nebo poměr patologicky pozměněného myokardu k normálu je 2: 1.
  • MRI Tato metoda spolu s echokardiografií poskytuje jasnější obraz patologicky změněné tkáně srdce, eliminuje další patologii a umožňuje diferenciální diagnostiku.
  • Genetické mapování. Moderní metoda genetické diagnostiky, která vám umožní stanovit rodinnou povahu zděděných změn v srdci.

Jak léčit nemoc?

Nepřetržité monitorování kardiologem

Léčba takové patologie jako nekompaktního myokardu je u pacientů s klinickými projevy onemocnění snížena na symptomatickou. Pacienti, kteří nemají kliniku, by měli být registrováni u kardiologa, podrobit se pravidelným vyšetřením a také musí mít úplné informace o své nemoci a neprodleně ohlásit jakoukoli změnu zdraví svému ošetřujícímu lékaři.

Jednotlivé dávky antiarytmik se vybírají pro pacienty s arytmiemi nebo je implantace kardiostimulátoru nebo kardiovertor-defibrilátoru možná podle svědectví kardiologa, pro zabránění tromboembolie je nutné předepsat antikoagulancia a antiagregační látky. Srdeční selhání je léčeno podle moderních standardů, pokud má pacient úplnou dekompenzaci a vyvine terminální fázi srdečního selhání, je možná transplantace srdce.

Tato forma kardiomyopatie jako nekompaktního myokardu je v praxi lékaře velmi vzácná, ale nikdy neuškodí mít znalosti o tomto onemocnění, diagnostických metodách a léčbě. Znalost není jen síla, ale také diagnostická bdělost!

Nekompaktní myokard

A.A. MALOV 1, R.A. BASHIROV 2, A.F. YUSUPOVA 1, S.A. ALIMOVA 1

1 Kazanská státní lékařská univerzita, 420012, Kazaň, ul. Butlerova, d. 49

2 Republican Clinical Hospital MH RT, 420064, Kazan, Orenburg trakt, 138

Malov Alexey Anatolyevich - asistent oddělení nemocniční terapie, tel. + 7-950-323-56-85, e-mail: [chráněn e-mailem]

Bashirov Rustem Alekovich - Doktor radiologického oddělení, tel. + 7-917-396-15-94, e-mail: [e-mail chráněn]

Yusupova Alsu Faridovna - kandidátka na lékařské vědy, docentka onkologického oddělení, radiační diagnostiky a radiační terapie, tel. + 7-987-290-64-27, e-mail: [chráněn e-mailem]

Alimova Sumbel Askhatovna - studentka Lékařské fakulty, tel. + 7-987-214-36-05, e-mail: [chráněn e-mailem]

Nekompaktní myokard (NM) je forma kardiomyopatie, jejíž charakteristickou vlastností je patologická hypertrabecularita myokardu levé komory s tvorbou normálních a nekompaktních vrstev myokardu. Patogeneze a klinický obraz se skládají z hlavních syndromů: srdeční selhání, arytmie, tromboembolický syndrom. Vzhledem k nespecifičnosti těchto projevů, nepříznivé prognóze a vysoké úmrtnosti hrají instrumentální diagnostické metody vedoucí úlohu v diagnostice. Tento článek popisuje přístupy k multimodální radiační sémiotice a diferenciální diagnostice nekompaktního myokardu v konečné diagnóze. Diagnostický algoritmus také popisuje úlohu jednofotonové emisní počítačové tomografie (SPECT) myokardu s Tc99 m „Technetril“, zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) srdce s kontrastními paramagnetickými přípravky na bázi gadolinia.

Klíčová slova: kardiomyopatie, nekompaktní myokard, jednofotonová emisní počítačová tomografie (SPECT) myokardu, magnetická rezonance (MRI) srdce.

A.A. MALOV 1, R.A. BASHIROV 2, A.F. YUSUPOVA 1, S.A. ALIMOVA 1

1 Kazanská státní lékařská univerzita, 49 Butlerov Str., Kazaň, Ruská federace, 420012

2 Republic Clinical Hospital of MH of RT, 138 Orenburgskiy Trakt, Kazaň, Ruská federace, 420064

Nekompaktní myokard - obtížná cesta k diagnóze

Malov A.A. - asistent oddělení nemocniční terapie, tel. + 7-950-323-56-85, e-mail: [chráněn e-mailem]

Bashirov R.A. - lékař radiologického oddělení, tel. + 7-917-396-15-94, e-mail: [e-mail chráněn]

Yusupova A.F. - Cand. Med. Sc., Docent Ústavu onkologie, radiační diagnostiky a radioterapie tel. + 7-987-290-64-27, e-mail: [chráněn e-mailem]

Alimova S.A. - student Terapeutické a preventivní fakulty, tel. + 7-987-214-36-05, e-mail: [chráněn e-mailem]

Nekompaktní myokard je forma kardiomyopatie, jejíž charakteristickou vlastností je patologický hyper-trabekulární systém myokardu levé komory s normální a nekompaktní myokardovou vrstvou. Patogeneze a klinický projev se skládají z hlavních syndromů: srdeční selhání, arytmie a tromboembolický syndrom. S ohledem na nespecifický charakter těchto projevů, nepříznivou prognózu a vysokou letalitu hrají instrumentální metody při diagnostice tohoto onemocnění hlavní roli. Článek popisuje přístupy k multimodální radiální sémiotice a diferenciální diagnostiku nekompaktního myokardu. Diagnostický algoritmus zahrnuje roli jednofotonové emisní počítačové tomografie (SPECT) myokardu s Tc99 m „Technetril“, magneticko-rezonanční tomografie (MRT) srdce s kontrastními paramagnetickými léky na bázi gadolinia.

Klíčová slova: kardiomyopatie, nekompaktní myokard, počítačová tomografie s jedinou fotonovou emisí (SPECT) myokardu, magnetická rezonanční tomografie (MRI) srdce.

Nekompaktní myokard (NM) je kardiomyopatie, jejíž charakteristickým znakem je patologicky nadměrná trabekularita levého myokardu, někdy se zapojením pravé komory a vytvořením dvouvrstvé struktury z normální a nekompaktní vrstvy myokardu. Příčina onemocnění nebyla zcela objasněna, ačkoli bylo popsáno několik genetických mechanismů, které se podílejí na zastavení vývoje myokardu během embryogeneze. Dosud je známa genetická forma NM, a to jak v izolované patologii, tak v kombinaci s jinými vrozenými malformacemi. Lze získat sporadické formy NM.

Pokud jde o etiologii a patogenezi genetických forem, je třeba poznamenat, že NM je autozomálně dominantně zděděná heterogenní kardiomyopatie. Normálně se mezi pátým a osmým týdnem nitroděložního vývoje plodu komorový myokard postupně zhutňuje s přeměnou relativně velkých mezibuněčných prostorů na kapiláry. V důsledku mutací v genech je zhutněno stlačení retikulární struktury myokardiálních buněk během embryogeneze a zachována intertrabulární retikulární struktura. Klinický obraz se skládá z hlavních syndromů: srdeční selhání, arytmie, tromboembolický syndrom. Nespecifičnost klinických projevů a vysoká úmrtnost určují důležitost včasné diagnostiky, ve které hrají hlavní roli instrumentální výzkumné metody (echokardiografie a magnetické rezonance srdce). Dnes je klinická i instrumentální diagnostika naléhavým problémem, protože myokard levé a zejména pravé komory může normálně mít rozvinutou trabekulární síť, přítomnost ektopických akordů a anomálií ve vývoji papilárního aparátu. Diagnostická echokardiografická kritéria pro NM předložená různými autory také zůstávají diskutabilní, zejména proto, že zvýšení trabekulární vrstvy myokardu, která splňuje kritéria pro NM, může být se zvýšenou zátěží na levé srdeční komoře, která se nachází u intenzivně trénovaných sportovců, během těhotenství a srpkovitá anémie [1]. Nejznámější jsou kritéria T. Chin et al. [5], kritéria C. Stöllberger, J. Finsterer [2]. Později R. Jenni a kol. navrhl podrobnější diagnostická kritéria [3]: poměr N / C více než 2, kde N je nekompaktní vrstva myokardu, C je kompaktní vrstva myokardu. Dvouvrstvá struktura myokardu se ztenčenou kompaktní a zahuštěnou nekompaktní vrstvou odhalená z parasternální polohy podél krátké osy. Absence dalších průvodních srdečních abnormalit. Přítomnost četných, nadměrně vyčnívajících do dutiny levé komory trabekul s hlubokými mezibuněčnými prostory. Intertrabulární prostory komunikující s dutinou levé komory, odhalené pomocí CDK. Diagnostická kritéria R. Jenni et al. Zdá se, že je nejkompletnější a nejlépe reprodukovatelnou v klinické praxi. C. Lilje a kol. navrhl kvantitativní posouzení stupně nekompaktnosti [4]. Použití srdeční MRI, zejména se zvýšením kontrastu gadoliniem, kromě echokardiografické studie umožňuje úplnější diferenciální diagnostiku a eliminuje chybu při konečné diagnóze. Kritéria MRI Steffen E. Petersen a kol., 2005 - zvýšená trabekularita LV myokardu je v apikálních regionech normální, nekompaktní kritéria (citlivost 86%, specificita 99%) - poměr kompaktní a nekompaktní myokardové vrstvy v diastole je více než 1: 2,3 v kombinaci s kvantitativními kritérii MRI pro hodnocení hmotnosti nekompaktní vrstvy M. Grothoff et al, 2012 (nekompaktní index myokardu vyšší než 15 g / m2, nekompaktní hmotnost myokardu k celkovému hmotnostnímu poměru více než 20%, poměr kompaktní a nekompaktní vrstvy v diastole více než 1: 3, zapojení bazálních segmentů) může zvýšit citlivost na 95%. Mezi výhody magnetického rezonance srdce s vysokým polem patří především kvalita obrazu [5, 6], schopnost posoudit regionální fibrózu, kvantitativní hodnocení hmotnosti kompaktní a nekompaktní vrstvy..

K dnešnímu dni nejsou doporučení pro diagnostiku a léčbu NM systematizovaná, a proto je nemoc zřídka diagnostikována, léčba je symptomatická a jejím cílem je snížit závažnost a závažnost symptomů srdečního selhání a zahrnuje také antiarytmickou a antikoagulační terapii. Současně nepříznivá prognóza a vysoká úmrtnost určují potřebu rozpoznání NM v raných stádiích a diferencovaný přístup k léčbě v závislosti na závažnosti stavu pacienta pomocí moderních metod konzervativní i chirurgické léčby.

Nejnaléhavějším klinickým úkolem je prevence náhlé srdeční smrti (BCC) u lidí s diagnostikovaným nekompaktním myokardem, zejména v případě náhodné detekce u asymptomatických jedinců. Podle doporučení Evropské kardiologické společnosti pro léčbu pacientů s ventrikulární arytmií a prevenci náhlé srdeční smrti v roce 2015 [7] jsou rizikové faktory smrti, které vyžadují zvážení drogové prevence a instalace implantovatelného defibrilátoru kardiostimulátoru (ICD), starší: endodiastrální průměr LV během prvního vyšetření, přítomnost příznaků srdečního selhání, konstantní nebo perzistentní AF, blokování svazku His a doprovodná neuromuskulární onemocnění. Jen velmi málo údajů však naznačuje, že nekompaktnost LV je sama o sobě indikací pro instalaci ICD [7, 8]. U nekompaktního myokardu je klinicky diagnostikována řada diagnostických kritérií získaných při komplexním vyšetření pacienta, včetně: stížností, anamnézy, fyzického vyšetření, EKG, Holterova sledování (XM-EKG), echokardiografie a MRI srdce.

Je třeba zvlášť poznamenat, že k chronické ischemii myokardu dochází v patogenezi NM, ke které dochází v důsledku mikrocirkulačních poruch [9, 10]. Dezorganizovaná vrstva svalových vláken, ve které je narušena normální architektonika, má za následek narušení regionální perfuze a výrazné snížení kontraktility myokardu. C. Lofiego a kol. [10] kvantifikoval regionální koronární průtok krve v postižených LV nekompaktitě a normálních LV segmentech pomocí pozitronové emisní tomografie (PET) u 12 pacientů s prokázanou diagnózou nekompaktního myokardu (NM). Porušení regionální perfúze bylo detekováno u 60% postižených segmentů, zatímco u 90% normálních segmentů byl průtok krve normální. Současně však došlo k výraznému snížení koronární rezervy v oblastech hypokineze, což bylo zaznamenáno jak ve změněných segmentech levé komory, tak v neovlivněných oblastech. Takové poruchy perfúze mohou klinicky hrát první roli a jsou charakterizovány stížnostmi na typickou nebo atypickou anginu pectoris. NM se často může klinicky projevit pouze syndromem arytmie z řady kombinací poruch rytmu a kondukce, stejně jako z jejich kombinací. V tomto ohledu je v diagnostickém algoritmu často nutné vyloučit ischémii myokardu kvůli poškození proximálního koronárního lože v genezi těchto potíží a poruch rytmu, což určuje místo SPECT myokardu s Tc99 m v diagnostickém algoritmu.

Účelem této studie je stanovit roli a místo, jakož i diagnostickou hodnotu modality paprsků radionuklidů a magnetické rezonance v diagnostice NM..

materiály a metody

Během retrospektivního tříletého sledování byla vytvořena skupina 12 pacientů. Skupina byla charakterizována: klinikou srdečního selhání - dušnost smíšené přírody II-III FC podle NYHA, edém dolních končetin různé závažnosti, arytmický syndrom z různých druhů rytmu a poruch vedení (fibrilace síní, komorové extrasystoly vysokých gradací podle Laun-Wolfa, AV blok a blokáda nohou jeho svazku), jehož závažnost závisí na objemu a lokalizaci nekompaktnosti. Někteří pacienti byli charakterizováni přítomností kombinovaných poruch rytmu a vedení. Kromě obecného klinického vyšetření, EKG ve 12 standardních svodech, byli všichni pacienti podrobeni echokardiografii na přístroji Philips IP43 v M-modálním a dvourozměrném režimu ve standardních pozicích EchoCG. Hlavní metodou při tvorbě skupiny bylo provádění jednofotonové emisní počítačové tomografie (SPECT) myokardu v klidu s Tc99m „Teknetril“ radiofarmakum (RP), což je komplex technecia-99m s 2-methoxyisobutylisonitrilem (MIBI). Studie byla provedena na gama kameře Philips Bright View 2-detector gama, za použití algoritmů rekonstrukce obrazu Astonish a konstrukce polární karty segmentu LV „Bull Eye“. Sběr dat byl proveden 40 minut po intravenózní injekci 400-450 MBq RFP. SPECT byl zpočátku spojen s potřebou vyloučit ischémii myokardu kvůli poškození proximálního koronárního lože a určit indikace koronární angiografie kvůli symptomům anginy různé závažnosti. K ověření diagnózy byla provedena srdeční MRI s paramagnetickým kontrastním lékem gadobutrolem „Gadovist“ (Bayer) v dávce 0,1-0,15 mmol na 1 kg tělesné hmotnosti: MR tomograf Siemens Magnetom Verio 3T TIM + DOT systém s víceprvkovou cívkou typu GRAPPA a ECG synchronizací, kardiopacking programů pro následné zpracování a analýza smluvních funkčních parametrů Segment CMR Medviso. Studie používala pulzní sekvence rychlé rotační echo (HASTE) a gradientní echo (TrueFISP) v režimu kina pomocí standardních pozic 4 a 2 komorových rovin LV, LV dlouhé osy, roviny VTLZh a řady řezů podél krátké osy srdce (průměr 10–12 tomografických řezů).

Výsledek

Při provádění echokardiografie s použitím kritérií R. Jenni a kol. Odhalilo pouze 6 pacientů kritéria nekompaktity, a to: dvouvrstvá struktura myokardu se ztenčenou kompaktní a zahuštěnou nekompaktní vrstvou, s poměrem kompaktní vrstvy k nekompaktní více než 2 z parasternální polohy v krátkém osa. Při provádění myokardiálního SPECT u všech 12 pacientů byla stanovena nerovnoměrná distribuce radiofarmaka se snížením akumulace různé závažnosti v segmentech myokardu levé komory, což se krylo se segmenty zvýšené trabekularizace dutiny, které splňovaly MR kritéria nekompaktního myokardu Steffen E. Petersen et al. (Obr. 1). Provedení studie synchronizované s EKG (GATED-SPECT) umožnilo simultánní hodnocení perfúze a funkce LV během jedné studie (perfuzní obraz v rámci hranic jednoho srdečního cyklu, systolické zesílení stěn LV), ejekční frakce, výpočet funkčních objemů LV srdce a mobility stěny LV. Při analýze dat byla pozornost upozorněna na výrazné porušení lokální kontraktility a systolického ztluštění, které také následně odpovídá oblastem NM podle srdeční MRI (obr. 2). Mezi kritéria radioizotopu, která umožňují podezření na nekoronární patologii myokardu, patří: nesoulad mezi oblastmi snížené akumulace radiofarmaka na polárních mapách Bull Eye a bazeny koronárního krevního oběhu, nesoulad mezi objemem a závažností poruch perfúze a zhoršenou kontraktilitou a systolickým ztluštěním. Nicméně s přihlédnutím k datům SPECT podstoupili všichni pacienti koronární angiografii (CAG), podle výsledků kterých u žádného pacienta nebyly odhaleny žádné významné koronární léze. Podle MRI srdce byla u všech 12 pacientů odhalena dvouvrstvá struktura myokardu s vnitřní nekompaktní vrstvou se zvýšenou trabekularitou (obr. 3, 4). Podle údajů z kontrastní tomografické studie MR zaznamenalo 8 pacientů přítomnost bodové intramyokardiální akumulace kontrastního léčiva, což indikovalo přítomnost fibrotických změn v myokardu neischemické geneze (obr. 5)..

Obrázek 1.

SPECT perfuzní tomoscintigram myokardu podle protokolu klidového zatížení. Příklad pacienta s NM. Vizualizuje se LV myokard s nerovnoměrnou distribucí radiofarmaka, stanoví se zóna mírného poklesu akumulace v oblasti apikálních apikálně-laterálních LV segmentů

Obrázek 2.

GATED - SPECT analýza poruch kontraktility (Motion) a lokálního systolického ztluštění (Thickening). Podle parametrů regionální kontraktility: výrazná hypokineza sept, přední apikální LV segmenty s postloadním rozšířením hypokinecké zóny podél předních, anterolaterálních segmentů

Obrázek 3.

MRI srdce, sekvence pulzního echového gradientu (TrueFISP) ve filmovém režimu, standardní poloha 4 komor, koncová diastole srdečního cyklu. Byl identifikován příklad pacienta s NM - zóna dvouvrstvého nekompaktního myokardu středních sekcí boční stěny, apikální řezy LV (označené šipkami). Trabekularita v dutině pravé komory je také zvýšena při zachování průběhu akordů

Obrázek 4.

Studie v režimu tirm (režim T2 s potlačením tuku) k posouzení morfologie, zkrácení krátkého LV. Dvouvrstvá struktura myokardu LV je jasně vizualizována. Poměr kompaktních / nekompaktních zón více než 1/2

Obrázek 5.

Diagnostika poškození myokardu. T1-vážené sekvence (režim PSIR) po 15 minutách. po intravenózním podání kontrastního léčiva řezy krátkého LV. Zaznamenávají se jednotlivé malé oblasti tečkované intramyokardiální akumulace kontrastního činidla podél přední, septální, laterální a dolní stěny LV - zaznamenávají se změny neischemické geneze odpovídající fibróze myokardu

Diskuse

Studie umožnila odůvodnit použití SPECT v diagnostickém algoritmu. Stejně jako ve studii C. Lofiego a kol., Data ukazují na narušený průtok krve myokardem v nekomprimovaných oblastech. Radionuklidová kritéria pro nekoronarogenní poškození myokardu byla vytvořena za účelem optimalizace dalších diagnostických vyhledávání. Podle moderních kritérií je metoda zobrazování magnetickou rezonancí velmi přesná metoda pro ověření diagnózy NM, podle studie Y. Daimon et al., Její použití je slibné pro posouzení heterogenity signálu z nekompaktní myokardiální zóny, což může korelovat s vývojem komorových arytmií [11, 12 ]. Potenciální výhodou této metody je to, že intenzitou signálu MR v nekompaktním myokardu lze určit oblasti s potenciálně nebezpečnými arytmiemi [13, 14].

Závěr

Včasná včasná diagnóza NM dnes zůstává naléhavým problémem. Pacienti často procházejí rozsáhlým diagnostickým algoritmem pro eliminaci koronární patologie kvůli variabilitě a nedostatku patognomonických klinických projevů této nosologie, což určuje důležitost zohlednění údajů ze všech instrumentálních studií v klinické diagnóze a umožňuje nám zvážit magnetická rezonance ve vysokém poli s ohledem na vysoce citlivá MR kritéria jako metoda ověření konečné diagnózy u všech pacientů s podezřením na NM.

Příznaky a léčba nekompaktního myokardu

Nekompaktní myokard je patologie, jejíž tvorba začíná dokonce během vývoje plodu. Toto onemocnění je charakteristické pro dětství, ale dnes v lékařské praxi existují případy, kdy je toto onemocnění detekováno u pacientů ve vyšším věku, ale stále zůstává velmi vzácným onemocněním, jehož existence většina dosud neslyšela..

Pro informaci: lékaři projevili zájem o tuto anomálii až na konci 20. století, v 90. letech a v roce 2006 byla zařazena do klasifikace Světové zdravotnické organizace jako „genetická kardiomyopatie“..

Myokard nekompaktní: co to je?

Toto onemocnění je charakterizováno četnými a hlubokými trabekulami v myokardu z levé komory a na interventrikulárním septu. Trabekuly jsou šlachovité, neaktivní útvary, které v důsledku embryogeneze přestaly kondenzovat ve správném pořadí a nebyly připojeny k ventilovému aparátu. Tato patologie vede ke snížení systolické funkce (poskytuje určité množství krve, které by mělo být komorou vypuzováno v normálním rytmu za minutu), a spolu s tím k narušení plného vývoje myokardu.

Nejčastěji se jedná o samostatný typ anomálie, ale i jiná onemocnění (srdeční vady, svalová dystrofie, plicní stenóza, defekt síňového sept) mohou být doprovázeny nekompaktním myokardem.

V nekomprimovaném myokardu jsou v praxi dvě další varianty jmen - je houbovitá a nekompaktovaná.

Vzhled nemoci a s čím je spojena?

Vědci dosud nekomprimovali nekompaktní myokard levé komory, takže přímé mechanismy jeho vzniku a příčiny nebyly zveřejněny. Procento šíření tohoto onemocnění statistikem nebylo stanoveno, jediná věc, která je přesně uvedena, je jeho častější diagnostika u dětských pacientů.

S ohledem na výskyt a vývoj této nemoci je třeba poznamenat, že myokard jakéhokoli plodu má houbovou, volnou strukturu až do sedmého týdne těhotenství, poté se během několika příštích dní stává hustší. Pokud se tak nestane, potom se dítě narodí s takovou patologií.

Ve většině případů je výskyt této choroby spojen s dědičností, genetická souvislost byla prokázána právě u příbuzných v první linii. Proto, když je tento jev odhalen, jsou nejbližší příbuzní povinně vyšetřeni..

První příznaky nemoci

Nejčastěji je nemoc obecně asymptomatická nebo se může objevit docela pozdě, aniž by předstírala, že je. Existují také případy, kdy nekompaktní myokard má naopak jasné, charakteristické závažné srdeční selhání.

Mezi příznaky projevu nemoci u dospělých patří: bolest v srdci a nepohodlí (zaznamenávají se v 70% případů této anomálie), nepravidelný srdeční rytmus (arytmie se zaznamenává ve 40% případů), srdeční frekvence, zvýšený krevní tlak. Vývoj tromboembolismu charakterizuje tento stav poněkud méně často. Pokud vezmeme v úvahu příznaky dětství, je charakteristická cyanóza a velmi nízký hmotnost.

Vlastnosti diagnostiky patologie

Hlavním problémem je, že patologie je nejčastěji asymptomatická a nemoc není detekována po dlouhou dobu. Diagnóza nekompaktního myokardu se provádí pomocí:

  • odebrání elektrokardiogramu (budou na něm charakteristické znaky ischemie myokardu);
  • echografické vyšetření (v tomto případě zahuštění stěn levé komory, snížení jeho schopnosti stahovat se, výrazné četné trabekulární kapsy, tvorba dvou vrstev);
  • Holter monitoring (tato moderní diagnostická metoda umožňuje sledovat práci srdce během dne).

Poznámka! Pro monitorování Holter se používá zařízení, které není větší než mobilní telefon. Zařízení je připojeno k opasku a elektrody k němu připojené jsou připojeny k tělu pacienta. Během dne se osoba věnuje každodenním záležitostem a zařízení neustále bere kardiogram a přenáší informace do počítače ke zpracování.

Léčebné metody a předpovědi

V současné době neexistuje žádná zvláštní léčba pro nekompaktní myokard, používá se hlavně léčba podobná léčbě srdečního selhání. Hlavní cíle konzervativní metody:

  • eliminovat srdeční selhání;
  • zbavte se arytmií;
  • zabránit embolii.

Lékař předepisuje léky přísně na individuálním základě: warfarin se používá k prevenci embolie a k nápravě srdečního selhání se používají různá antikoagulancia a antihypertenziva. Vybraná léčiva se liší v závislosti na věku pacienta, takže například pokud mluvíme o léčbě nekompaktního myokardu u dětí, přidá se karvedolol.

Ve vážnějších případech, kdy jiné metody nezaručují zachování života pacienta, se uchýlí k chirurgickému zákroku. Pokud je srdeční selhání pacienta již svou povahou reflexní, může být nezbytná transplantace srdce. V případě chronické nedostatečnosti je pro odstranění arytmie předepsána implantace biventrikulárního kardiostimulátoru.

Před nějakou dobou pacienti s takovou diagnózou nebyli utěšující předpovědi, dnes se situace dramaticky změnila. Díky moderním technologiím, účinným metodám léčby a špičkovým technologiím, které umožňují detekovat abnormality v děloze, bylo možné podniknout včasná opatření, která mají šanci na příznivý výsledek léčby.

Nekompaktní myokard levé komory: Nekompaktní myokard levé komory (Spongy kardiomyopatie, Spongy myokard)

Nekompaktní myokard levé komory je typem kardiomyopatie, která se vyznačuje hypertrofií svalových vláken indikované lokalizace, jejich nadměrnou trabekularitou a tvorbou hlubokých mezibuněčných prostorů. Pacienti si stěžují na dušnost, únavu, poruchy rytmu, bolesti hlavy, otoky nohou. Diagnóza je založena na instrumentálních metodách: Echo-KG, EKG, MRI, PET-CT. Taktika léčby závisí na závažnosti patologie, zahrnuje medikační a chirurgické techniky zaměřené na korekci srdečního selhání, prevenci nebezpečných arytmických, tromboembolických komplikací.

  • Příčiny LVML
  • Patogeneze
  • Klasifikace
  • Příznaky LVML
  • Komplikace
  • Diagnostika
  • Léčba LVML
  • Prognóza a prevence

Obecná informace

Nekompaktní nebo houbovité myokard levé komory (LVM) je diagnóza nedávno zavedená do klinické praxe v souvislosti se zlepšením metod výzkumu srdce. Jedná se o vzácné onemocnění, které je pozorováno u přibližně 0,015% dospělých, v 18% případů je dědičné. Odborníci poznamenávají, že reálná čísla mohou významně překročit oficiální údaje v důsledku výrazné nedostatečné diagnózy kardiovaskulárních patologií. U mužů je častěji diagnostikována anomálie struktury - 56–82%. U dětí až 10% detekovatelných myokardiálních chorob zaujímá třetí místo ve frekvenci po hypertrofické a dilatační kardiomyopatii. U pacientů mladších 18 let je přibližně polovina pozorování způsobena genetickou vadou..

Příčiny LVML

Příčinné faktory patologie zůstávají špatně pochopeny, ale existují určité vzorce, které svědčí o její dědičné povaze. Například anomálie ve struktuře srdečního svalu se často vyskytuje u zástupců několika generací stejné rodiny, a to jak u mužů, tak u žen všech věkových skupin. Jsou hlášeny případy, které se do této koncepce nehodí. S ohledem na to byly vyvinuty dvě teorie vývoje nekompaktního levého komorového myokardu:

  • Fetal Toto onemocnění je dědičné, k přenosu dochází dvěma způsoby: u autozomů nebo u chromozomu pohlaví X (asi 40% případů). Laboratoř nedokázala lokalizovat poškozený gen, ale lze rozlišit obecné vzorce - mutace ovlivňuje normální biosyntézu proteinů zodpovědných za konstrukci vnitřního buněčného skeletu (beta-myosin, srdeční alfa-aktin, troponin-T).
  • Maladaptivní. Tvorba nekompaktního myokardu se stává patologickou reakcí na škodlivé faktory. Tento předpoklad je podložen faktem detekce nemoci u dospělých pacientů s dříve nezměněným srdečním svalem. Podobné případy byly zjištěny u mladých sportovců a těhotných žen, což ukazuje na zvýšené zatížení srdečních struktur jako hlavní příčinu zvýšené trabekularity, pravděpodobně na pozadí stávající dědičné predispozice.

Patogeneze

V mechanismu vývoje nemoci hrají hlavní roli tři hlavní složky: nedostatečná funkce srdce, poruchy rytmu a zvýšené riziko tromboembólie. Nekompaktní myokard je vrstva kardiomyocytů s narušenou strukturální organizací, která mu nedovoluje stahovat se stejně účinně jako zdravé oblasti srdečního svalu. Více abnormální svalová vlákna - výraznější jsou příznaky srdečního selhání. Patologická architektonika tkáně vytváří podmínky pro poruchu krevní mikrocirkulace a ischémie levé komory. Snížení funkční aktivity orgánu může být restriktivním způsobem systolické nebo diastolické, což je spojeno se zvýšenou trabekularitou.

Poruchy srdečního rytmu jsou vyvolány anatomickou heterogenitou myokardu - nekompaktní, volná vrstva je nahrazena vrstvou s hustší strukturou. To negativně ovlivňuje šíření elektrického impulsu podél svalových vláken a může vést k rozvoji komorových arytmií. Na pozadí snížené čerpací funkce srdce vytváří přítomnost rozsáhlých dutin mezi dalšími trabekulami a nepravidelnými kontrakcemi předpoklady pro změnu reologických vlastností krve a trombózy..

Klasifikace

Nekompaktní myokard je definován jako primární strukturální a funkční patologie srdečního svalu, která se vyvíjí v nepřítomnosti nemocí, které mohou způsobit poruchy struktury tkáně: arteriální hypertenze, dysfunkce koronárních cév a systém chlopní. Anomálie lokalizovaná v levé komoře je systematizovaná přítomností nebo nepřítomností průvodních změn ve struktuře srdce:

  • Izolovaná forma. Houbovitý myokard je jedinou strukturní srdeční patologií ve formě masivních trabekulárních formací. Vzhledem ke špatnému klinickému obrazu a nízké pravděpodobnosti komplikací není obvykle diagnostikována..
  • Kombinovaná forma. Nekompaktní vrstva srdečního svalu je kombinována s vrozenými srdečními vadami (síňový, interventrikulární septální defekt, vrozená plicní stenóza) nebo neuromuskulárními chorobami (metabolická myopatie, Beckerova svalová dystrofie, Emery-Dreyfus). Patologie nejsou příčinou zvýšené trabekularity, která se často vyskytuje v procesu diagnostiky základního onemocnění.

Příznaky LVML

Nemoc má velmi různorodý klinický obraz, jehož závažnost do značné míry závisí na stupni hypertrofického procesu. Symptomy se obvykle vyskytují u dětí a dospívajících, ale projevy jsou možné i v dospělosti. Pacienti zaznamenávají zvyšující se příznaky srdečního selhání, zejména výskyt dušnosti. Zvýšené dýchání je nejprve detekováno s aktivní fyzickou aktivitou, pak - s lehkým zatížením, v koncových fázích - v klidu. Přetížení v cévách plic způsobuje potíže s dýcháním při ležení, noční záchvaty kašle, někdy s příměsí krve.

Při těžké hypofunkci kardiomyocytů lze pozorovat otoky a cyanózu dolních končetin. Mnoho pacientů vykazuje slabost, únavu, zmatenost, poruchy spánku, sníženou produkci moči, zejména ve dne. Vývoj arytmie zvyšuje klinický obraz pocitu bušení srdce, přerušení činnosti orgánu, tachykardie nebo těžké bradykardie, bolest za hrudní kost, závratě a někdy ztráta vědomí. Nekompaktní myokard je často kombinován s neuromuskulárními patologiemi, které se projevují snížením tonusu kosterního svalstva, zhoršenou chôdzou a postupnou ztrátou fyzických dovedností (chůze, schopnost sedět, držet hlavu)..

Komplikace

NMLV může vést k rozvoji život ohrožujících stavů, jejichž povaha úzce souvisí se třemi hlavními složkami patogeneze anomálie. Srdeční selhání může způsobit závažné klinické syndromy: plicní edém, kardiogenní šok, akutní selhání ledvin. Progresivní proliferace trabekul v dutině levé komory někdy vyvolává náhlou srdeční smrt v důsledku kritického narušení funkce systému vedení a rozvoje komorové fibrilace. Tromboembolické komplikace jsou hlavními příčinami postižení u pacientů s nekompaktním myokardem, které přispívají k výskytu ischemické cévní mozkové příhody, koronárního infarktu, trombózy mezenterických tepen, ledvin.

Diagnostika

Příznaky nekompaktního myokardu jsou zcela nespecifické, proto instrumentální metody přicházejí do popředí při detekci patologie. Kardiolog nebo terapeut může při prvním jmenování podezření na abnormální srdeční strukturu kombinací příznaků srdečního selhání a arytmického syndromu. Specialista objasňuje rodinnou historii a identifikuje možnou dědičnou predispozici. Z použitých dalších vyšetřovacích metod:

  • Ultrazvukové vyšetření (Echo-KG). Je to hlavní způsob, jak si představit nefyziologickou strukturu svalové vrstvy levé komory. Patologie je indikována zahuštěním stěny komory kvůli masivním trabekulam vyčnívajícím do dutiny objemovými mezikružními prostory, zejména v oblasti vrcholu a boční stěny. Tloušťka nekompaktní části je dvakrát normální, jako při použití Dopplerova mapování v komoře jsou detekovány turbulentní průtoky krve. Kromě toho je specifikován typ onemocnění - u izolované formy nejsou jiné anomálie ve struktuře orgánu viditelné.
  • Magnetická rezonance. Použití této metody vedle Echo-KG umožňuje úplnější diferenciální diagnózu, která eliminuje chybu, zejména při obtížné vizualizaci vrcholu srdce. Použití kontrastního činidla pomáhá zvýšit rozlišení studie a přesněji určit vnitřní strukturu levé komory a také diagnostikovat nekompaktní vrstvu v raných stádiích..
  • Pozitronová emisní tomografie. Umožňuje odhadnout objem regionálního krevního toku v pozměněných oblastech srdečního svalu, vytvořit koronární rezervu v oblasti hypokineze, porovnat perfúzi, aktivitu metabolických procesů v normálních a abnormálních oblastech. Tato technika se používá k objasnění účinnosti terapeutických opatření.
  • Elektrokardiografie Pomocí EKG se stanoví frekvence a povaha srdečních kontrakcí, detekuje se extrasystol, arytmie, typ poruchy nitrokardiálního vedení, organické poškození je vyloučeno. Někdy je tato metoda doplněna ergometrií kola pro posouzení rezervní kapacity myokardu a vyjasnění stupně srdečního selhání nebo Holterova sledování k detekci vzácných poruch rytmu..
  • Elektrofyziologická studie. Použití této invazivní diagnostické metody je nutné pro těžké arytmie k úpravě taktiky léčby. Získaná data pomáhají řešit problém potřeby instalovat kardiostimulátor nebo (s rizikem rozvoje život ohrožující komorové fibrilace) kardioverter-defibrilátor.

Diferenciální diagnostika se provádí u srdečních nádorů, dalších typů kardiomyopatií, dalších akordů, trámek, koronárních tepen, amyloidózy, infarktu myokardu, kardiogenního šoku, kardiogenního tísňového syndromu. Jako důvody pro rozvoj dušnosti je nutné vyloučit chronická obstrukční plicní onemocnění (CHOPN, astma, plicní emfyzém), pneumonie.

Léčba LVML

Při absenci příznaků, poruch rytmu, snížení ejekční frakce levé komory, specializovaná terapie není ukázána. Je třeba sledovat stav dynamiky, plánované vyšetření kardiologem alespoň jednou za 6 měsíců. U závažných projevů patologie je nutná korekce stavu, prevence nebezpečných komplikací. Existují dvě hlavní linie léčby nekompaktního myokardu levé komory:

  • Drogová terapie. Užívání drog je odůvodněno mírným až středně závažným onemocněním. Ke zlepšení funkce myokardu zvyšte objem mrtvice levé komory, používají se ACE inhibitory, beta-blokátory a antagonisty aldosteronu. Těžké poruchy rytmu, zejména lokalizace komor, vyžadují použití antiarytmik: antagonistů vápníku, sodíku a draslíku. Prevence tromboembólie je jmenování antikoagulancií, protidestičkových agens.
  • Chirurgická operace. Invazivní techniky se doporučují pro těžké nekompaktní myokard s těžkým srdečním selháním, přítomnost život ohrožujících rytmických poruch. Přímá resekce houbovité vrstvy je slibným směrem, který se v klinické praxi v současnosti téměř nikdy nepoužívá. Obvykle se v případě vážného porušení vodivého systému srdce provádí implantace kardioverter-defibrilátoru nebo umělého kardiostimulátoru. S trojnásobnou prevalencí patologické vrstvy kardiomyocytů na pozadí terminálních stádií srdečního selhání se zvažuje možnost transplantace srdce.

Prognóza a prevence

Dlouhodobá prognóza závisí na prevalenci anomálie, věku pacienta a přítomnosti průvodních nemocí. Úmrtnost do 7 let od diagnózy je 24%. S včasným přístupem k odborníkům, komplexním a komplexním ošetřením, opravou nedostatečných srdečních funkcí, jsou možné arytmické projevy. Vzhledem k převážně dědičné etiologii nekompaktního myokardu chybí specifická profylaxe. Obecná preventivní opatření zahrnují udržení zdravého životního stylu, přiměřenou fyzickou aktivitu, správnou výživu a snížení psychoemotivního stresu..

Top