Kategorie

Populární Příspěvky

1 Tachykardie
Co je ALT v krvi a jaká je norma tohoto ukazatele
2 Leukémie
Krev v ústech
3 Tachykardie
Seznam názvů léčivých přípravků pro nízkotlaký, účinný prášek, který lze užívat s hypotenzí
4 Cukrovka
Krevní test na nádorové markery: všechny typy podle oblasti, normy, doporučení
5 Myokarditida
Antikoagulancia a jejich použití v medicíně
Image
Hlavní // Myokarditida

Neutropenie u dětí


V krvi, spolu s červenou, jsou bílé krvinky - bílé krvinky. Většina z nich, asi 50-70%, je obsazena neutrofily: plní ochrannou funkci. V procesu fagocytózy neutrofilní bílé krvinky detekují a ničí bakterie a infekce. V praxi to vidíme například při výstupu hnisu z rány. Pokud krevní test detekuje kriticky nízký počet neutrofilů, je diagnostikována neutropenie..

Co to je?

Neutropenie - pokles počtu neutrofilů (neutrofilních granulocytů) v krvi, což vede ke zhoršení odolnosti těla vůči různým infekcím.

Diagnóza se stanoví detekcí obsahu neutrofilů v krvi menším než 1 000 buněk / μl u dětí do jednoho roku věku a méně než 1500 buněk / μl u dětí starších a dospělých. Toto onemocnění je nebezpečné prudkým poklesem imunity a v důsledku toho nestabilitou těla dítěte vůči bakteriím.

Rozlišují se benigní, autoimunitní, dědičná neutropenie a agranulocytóza..

  1. Nejběžnější dětská benigní neutropenie. S touto diagnózou se obsah neutrofilů v krvi neustále mění, od nízkých po normální hodnoty. Obvykle podobný syndrom ustoupí sám za 2-3 roky a nevyžaduje zvláštní léčbu.
  2. Autoimunitní neutropenie se vyskytuje v důsledku dlouhodobé léčby antivirovými nebo protinádorovými léky. Často se také vyvíjí na pozadí patologických stavů, včetně nemocí oběhového systému. Autoimunitní typ zahrnuje současnou léčbu neutropenie a dalších příznaků.
  3. Dědičná neutropenie je extrémně vzácná. Je to způsobeno rodinnou anamnézou a vyžaduje neustálé sledování a léčbu, protože je to nebezpečné u častých bakteriálních infekcí.
  4. Agranulocytóza je extrémně nízký obsah nebo nepřítomnost granulocytů v krvi, včetně neutrofilů. Jedná se o extrémní stupeň neutropenie, který postupuje v důsledku chemické otravy a expozice..

Příčiny

Neutropenie se vyskytuje u dětí v důsledku destrukce nebo nedostatečné produkce neutrofilních bílých krvinek. K tomu může dojít z různých důvodů:

  • Přítomnost velkého počtu protilátek v krvi, které ovlivňují neutrofily.
  • Užívání silných léků, které potlačují imunitní systém dítěte.
  • Nedostatek vitaminu B12.
  • Diagnóza tuberkulózy, HIV, malárie.
  • Doprovodná krevní onemocnění (anémie, leukémie).
  • Akutní podmínky pankreatu.
  • Léze kostní dřeně.
  • Autoimunitní poruchy na buněčné úrovni.
  • Radiační terapie.

Lékaři nemohou vždy diagnostikovat přesnou příčinu nedostatku neutrofilů v krvi. Existují případy, kdy se neutropenie vyvíjí v důsledku těžké infekce v pokročilé formě.

Příznaky a příznaky

Vzhledem k tomu, že neutropenie je způsobena smrtí krevních buněk odpovědných za rezistenci vůči bakteriím a infekcím, je toto onemocnění doprovázeno nízkou úrovní imunity. Dítě se stává zvláště citlivé na bakteriální a plísňová onemocnění a tělo na předepsanou léčbu slabě reaguje..

Neutropenie se proto nejčastěji projevuje příznaky určitých nemocí, které se vyvíjejí na jejím pozadí. Různí pacienti mohou mít různé příznaky. Může to být jak častá SARS, tak progresivní plísňová onemocnění.

Neutropenie v mírné formě může projít téměř asymptomaticky. Ve vážné formě je doprovázen:

  • těžká intoxikace těla dítěte,
  • vysoká teplota,
  • zvýšené riziko pneumonie a sepse,
  • poškození nekrotické tkáně,
  • těžké infekce.

Těžké formy neutropenie představují velké riziko pro zdraví a život dítěte a vyžadují odbornou lékařskou péči. Systematický přístup k diagnostice a léčbě vám umožňuje ovlivnit příznaky a zpomalit rozvoj průvodních onemocnění.

Diagnóza nemoci

Neutropenie můžete diagnostikovat na základě výsledků obecného krevního testu. Nejčastěji je nemoc detekována náhodou, když dítě podstoupí rutinní vyšetření..

Při interpretaci krevního testu je důležité vzít v úvahu absolutní hodnotu neutrofilů (v libovolných jednotkách „buněk na mikrolitr krve“), nikoli relativní (v procentech). Mnoho klinik používá pro analýzu formuláře, ve kterých jsou neutrofily vyjádřeny v procentech. V tomto případě se absolutní hodnoty počítají ručně..

Podle závažnosti onemocnění se neutropenie dělí na tři stupně:

  1. Světlo - od 1 000 do 1 500 buněk / µl.
  2. Střední - od 500 do 1000 buněk / μl.
  3. Těžký - od 100 do 500 buněk / μl.

K identifikaci úplného obrazu lékař obvykle předepisuje pravidelné provádění obecných krevních testů. Po dobu 1-2 měsíců se testy provádějí v průměru 3krát týdně, aby se potvrdila nebo vyloučila cyklická neutropenie..

Léčebné metody a léky

Nejčastěji mají děti mírné formy neutropenie, které nevyžadují neustálý zásah. Doporučuje se užívat léky, které podporují imunitní systém, a zvláštní pozornost věnovat osobní hygieně dítěte, zejména ústní dutině..

Ve vážnějších případech je léčba vybrána v závislosti na povaze onemocnění a příčinách syndromu. Pokud neutropenie vznikla v důsledku užívání drog nebo na pozadí jiného onemocnění, upraví se nejprve léčba, která již byla předepsána.

Soubor dalších akcí kombinuje použití antibiotik, vitamínů, pomocných látek pro zažívací trakt a imunostimulanty. U chronického syndromu je obvykle zvolena strategie kontinuální udržovací terapie. U tohoto typu léčby se léky podávají periodicky, což zabraňuje akutnímu stádiu.

U nejtěžších forem může být nutný chirurgický zásah (odstranění postižených orgánů) nebo transplantace kostní dřeně. Tento postup lze provádět pouze u dětí starších než 12 let..

Komplikace a důsledky

Neutropenie je nejnebezpečnější právě díky komplikacím, které se vyskytují na pozadí nemoci. Kontakt s infikovanými pacienty nebo otevřenými ranami má vysoké riziko infekce. Děti s neutropenií by proto měly dodržovat řadu doporučení..

  1. Postarejte se o osobní hygienu.
  2. Dojde-li k otěru, zranění a poranění, ujistěte se, že poškozená místa jsou ošetřena antiseptikem.
  3. Nezapomeňte na ústní péči a pravidelně navštivte svého zubaře.
  4. Zkuste se vyhnout přeplněným místům, kde se můžete nakazit.
  5. Nezanedbávejte rutinní a preventivní očkování (s výjimkou případů syndromu imunodeficience).
  6. Pokud se u vás objeví jakékoli příznaky nebo komplikace, okamžitě se poraďte se svým lékařem..

Neutropenie je diagnóza, která vyžaduje kompetentní léčbu a neustálé sledování. V praxi se však nejčastěji vyskytují mírné formy onemocnění, které po chvíli projdou sami. V těžkých formách je také léčitelná neutropenie. Hlavní věcí je včasné zaznamenání příznaků a dodržování předepsaného léčebného režimu.

Vlastnosti neutropenie u dětí

Každý ví, že tkáň pohybující se skrz cévy je krev. Znalost lidí o této látce je obvykle omezena skutečností, že je červená, nese kyslík a její hojná ztráta je smrtelná pro člověka. Ve skutečnosti je všechno komplikovanější a krev má díky svému složenému složení řadu důležitých funkcí. Jedním z prvků krevního vzorce jsou bílé krvinky, samostatná skupina buněk, které jsou často označovány jako „bílá krev“. Obecně je úkolem této skupiny poskytnout imunitní obranu těla. Pokud tedy dojde k nějakému onemocnění krve, imunita se sníží, což znamená, že se osoba stane zranitelnou vůči životnímu prostředí. Nemoci spojené s bílými krvinkami obvykle ovlivňují jejich specifickou podskupinu. Neutropenie je tedy pokles počtu obsažených neutrofilů (nejhojnější typ bílých krvinek, jejichž úkolem je bojovat s bakteriálními infekcemi). Nemoc, zejména u dítěte, vytváří mezeru v ochraně těla, a proto je velmi důležité ji včas odhalit a odstranit..

Proč se vyskytuje neutropenie?

Počet neutrofilů v celkovém počtu leukocytů je nejvýznamnější - tvoří 78% této skupiny. Právě tyto buňky aktivně bojují proti jakýmkoli bakteriím, které napadly tělo dítěte. Buňky jsou produkovány kostní dření, kde dozrávají do dvou týdnů. Vstoupí do krevního oběhu po dobu 6 hodin, v něm cirkulují neutrofily a snaží se odhalit nebezpečí. Pokud byl identifikován patogen, pak se k němu neutrofily připojí a pomocí toxických látek ho zabijí a pak ho stráví. Na základě výše uvedeného je obtížné přeceňovat důležitost těchto buněk.

Díky neutrofilům dochází k boji proti bakteriím

Co může vyvolat neutropenie? Počet neutrofilů v krvi klesá, když se část z nich ničí, kombinuje nebo se snižuje jejich produkční objem. Výskyt takových stavů může ovlivnit následující faktory:

  • dítě má malárii, tuberkulózu, HIV a řadu dalších nemocí parazitárních, virových a bakteriálních typů;
  • užívání určitého typu léků, které mohou mít negativní vliv na stav kostní dřeně (často se jedná o látky, které se používají při chemoterapii);
  • tělo má nedostatek vitamínu B12;
  • patologie vrozeného typu, které inhibují funkci kostní dřeně;
  • autoimunitní typ buněčné destrukce;
  • kurz ozařování;

Lékaři nazývají onemocnění kostní dřeně (leukémie, myelodysplastický syndrom, myelofibróza atd.) Nejčastější příčinou neutropenie..

  • v některých případech mohou také vyvolat neutropenie nemoci jiných orgánů. S hypersplenismem roste velikost sleziny a umírá v ní příliš mnoho krvinek. Příčinou může být také řada pankreatických chorob..

Velmi důležitý bod - je nutné jasně stanovit typ onemocnění, protože na tom bude záviset nejen styl léčby, ale také jeho nutnost. Pomůže to poznat základní příčinu nemoci. Rozlišují se tedy následující formy:

  • cyklická neutropenie zahrnuje neustálé výkyvy v počtu neutrofilů. Stav sníženého počtu těchto buněk tedy obvykle trvá až 10 dní, poté se indikátory stabilizují. V důsledku takového dočasného snížení intenzity ochranné funkce těla dochází velmi často k bakteriálním procesům;
Cyklická neutralizace snižuje imunitu těla
  • febrilní typ onemocnění je živou reakcí na negativní toxické účinky různých chemoterapeutických léčiv, produktů ničení nádorových buněk na tělo atd. Nejběžnější příčinou této formy je vystavení infekci;
  • poslední forma onemocnění je autoimunitní. Snížení počtu neutrofilů v této situaci je způsobeno skutečností, že imunitní systém je začíná identifikovat jako cizí agenti a bojovat proti nim a vyvíjí protilátky proti ničení. V tomto případě se neutrofily buď zcela zhroutí nebo se drží pohromadě - tak či onak již nemohou plnit svou hlavní funkci.

Pokud byla této diagnóze dítěti mladšímu jeden rok, příliš se nebojte. S největší pravděpodobností se jedná o benigní formu nemoci, při níž počet neutrofilů v krvi neustále kolísá, a to buď směrem nahoru nebo dolů. Tento problém často zmizí bez dalšího ošetření do tří let. Můžete klasifikovat nemoc na základě rozsahu léze. Neutropenie se vyznačuje mírnou (koncentrace neutrofilů na 1 μl více než tisíc), střední (počet neutrofilů od 500 do tisíc) a závažnou (méně než 500).

Příznaky patologie u dětí

Klinický obraz onemocnění u různých pacientů je odlišný - je to dáno konkrétním typem onemocnění, povahou jeho průběhu a obecným stavem těla. Pokud jde o příznaky, neexistují žádné významné rozdíly mezi projevy neutropenie u dospělých a dětí. V mírné formě onemocnění nedává žádné výrazné projevy, jediná věc, která mění, je výskyt různých akutních virových infekcí, které lze snadno léčit. Mírná forma vede k častým relapsům akutních respiračních virových infekcí a tvorbě hnisavých ložisek (lokalizace - ústní dutina). Jinak je kurz často také asymptomatický. A pouze těžká forma neutropenie poskytuje živé symptomatické projevy, konkrétně:

  • příznaky intoxikace;
  • horečka;
  • časté případy závažných forem bakteriálních a plísňových infekcí;
  • na sliznicích se objevují ložiska nekrotických lézí;
  • zápal plic;
  • zvýšené riziko sepse.

Těžká forma představuje skutečné ohrožení života dítěte - pokud nezačnete odpovídající léčbu, pak riziko smrti.

Můžete také popsat příznaky na základě typů onemocnění způsobených jejich příčinou:

  • cyklická forma se projevuje přítomností horečky, bolesti hlavy a lézí sliznice v ústech. Vytvořené vředy mají obvykle kulatý tvar a nejsou doprovázeny známkami hojení. Bez léčby onemocnění progreduje a vede k tvorbě zubního kamene a další ztrátě zubů. Frekvence cyklu je průměrně 5 dní každé 3–4 týdny;
Pokud se nemoc neléčí, nemoc může progredovat a poškodit zuby dítěte.
  • febrilní formy jsou zvýšení teploty, zvýšené pocení a celkový pocit slabosti;

Vzhledem k malému počtu neutrofilů tělo není schopno explicitně reagovat na infekci, proto často není možné detekovat jeho zaměření, což ztěžuje odstranění hlavní příčiny neutropenie..

  • autoimunní forma je považována za jednu z nejnebezpečnějších. Často to vede k závažným komplikacím ve formě bakteriálních infekcí..

Časté příznaky neutropenie (foto)

Diagnóza a léčba

K určení této choroby, kromě informací od rodičů, stížností samotného dítěte a hodnocení dynamiky ukazatelů krevního stavu, pomáhají další studie:

  • krevní test se provádí několikrát týdně po dlouhou dobu (obvykle šest měsíců), aby bylo možné posoudit dynamiku počtu bílých krvinek;
K vyšetření dynamiky počtu bílých krvinek je nutný krevní test
  • dítě je také vyšetřeno na řadu nemocí, které by mohly takový problém vyvolat;
  • pokud se jedná o středně závažnou nebo závažnou formu choroby, je pro výzkum nezbytná punkce kostní dřeně;
  • Rodinná anamnéza se také studuje s cílem identifikovat možné příčiny problému u dítěte.

První věc, kterou musí lékaři udělat, je odstranění hlavní příčiny, která je nejčastěji infekcí. Průběh léčby obvykle zahrnuje antibiotika, vitamíny, léky k obnovení střevní mikroflóry a léky, které posilují a obnovují imunitu dítěte. Pokud je diagnostikována těžká forma s extrémně nízkým počtem neutrofilů a současně se vyskytne takový příznak jako horečka, netráví čas hledáním důvodů a okamžitě začínají aktivní antibakteriální léčbu (lék je vybrán k boji proti patogenům, které nejčastěji vedou ke vzniku podobného problému). K odstranění zdroje nemoci je krevní stav dítěte normalizován.

Zvláštní pozornost by měla být věnována cyklické formě, protože je chronická. Existují dvě hlavní taktiky: podávání léčiv několik dní před očekávaným nástupem dalšího zhoršení a denní podávání až do normalizace stavu krve nebo podávání léčiva v nižších dávkách, ale denně průběžně. Takové akce pomáhají poskytnout dítěti normální kvalitu života. Když je připojena infekce, je nutná další antibakteriální léčba. Hlavním zaměřením, tak či onak, je posílení imunitní obrany, aby se předešlo komplikacím.

Benigní neutropenie dětství Komarovsky. Vlastnosti neutropenie u dětí. Co říká Dr. Komarovsky o dětské neutropenii

Patologický stav těla, ke kterému náleží benigní neutropenie dětství, je charakterizován prudkým poklesem hladiny bílých krvinek v krvi dítěte. Jedná se o buňky určitého typu - neutrofily, které jsou součástí imunitního systému a chrání tělo před škodlivými mikroby. Někdy k tomuto poklesu bílých krvinek dochází v důsledku komplikací v těle, ale stává se, že toto porušení je nemoc. Vzniká v raném dětství, často až do roku života, trvá několik měsíců, někdy i let.

Funkce neutrofilů, jejich norma a stupeň poklesu

Skupina neutrofilů je rozdělena na buňky s granulemi - jedná se o granulocyty a bez nich, nesoucí název - agranulocyty. Pokud jsou v těle dítěte tyto buňky rychle spotřebovány a proces jejich obnovy a zrání není vysoký, pak se vyvíjí benigní neutropenie dětství.

Toto porušení je akutní, hodnoty neutrofilů mohou klesat v krvi na kritické úrovně. Ale někdy to trvá pomalu, několik měsíců nebo let, což naznačuje jeho chronický průběh.

Indikátory normy neutrofilů a stupně poklesu hodnot vývoje benigní neutropenie:

  1. Normální ukazatel pro děti do jednoho roku je více než 1,0x10 9 / l.
  2. Norma krevních neutrofilů u dětí starších než jeden rok je 1,5 x 109 / l.
  3. Mírný stupeň je vyjádřen v níže uvedené hodnotě: pro děti do jednoho roku - 1,0 x10 9 / la 1,5 x10 9 / l po roce.
  4. Střední stupeň - od 0,5 do 1,0 x 10 9 / l.
  5. Těžce pod 0,5 x 109 / l.

Mírně často nemá žádné klinické příznaky, ale někdy se vyskytují virová onemocnění dýchacích cest. V průměru je také možná nepřítomnost symptomů, ale někdy dochází k porážce těla škodlivými mikroby. Do značné míry je charakteristický výskyt dermatitidy, stomatitidy, otitidy, gingivitidy, sepse.

Snížení počtu leukocytů tohoto druhu nevede vždy k rozvoji infekce, ale tělo, které nemá velké zásoby imunitní obrany, může být náchylnější k infekcím.

Příčiny neutropenie u dítěte

Zrání oběhového systému u dětí pokračuje i po narození, může se zastavit podle roku života a někdy se proces zvyšuje na pět let. Jedním z důvodů této změny složení krve může být její nezralost.

Existují však i další faktory, které způsobují vývoj neutropenie u dětí:

  • Léky: k léčbě nádorových nádorů, diuretik, nesteroidních, antibakteriálních a antipyretik.
  • Radioaktivní záření.
  • Autoimunitní léze bílých krvinek tohoto typu v těle dítěte.
  • Vývoj autoimunitního onemocnění - systémový lupus erythematodes.
  • Přítomnost aplastické anémie.
  • Zhoubné novotvary s metastázami.
  • Závažné infekční léze - sepse, HIV, tuberkulóza.
  • Dědičné faktory.
  • Vrozená imunodeficience.

Benigní neutropenie je charakterizována chronickým průběhem, ve kterém nejsou žádné příznaky nemoci. Tento stav může trvat asi 2 roky bez léčby..

Kromě benigního typu neutropenie existuje ještě několik dalších, a to: léčivý typ, autoimunitní, infekční, febrilní, dědičný. Vše záleží na tom, jaký důvod začal přispívat k narušené maturaci neutrofilů nebo k urychlení jejich ničení..

Příznaky vývoje leukocytového deficitu tohoto typu

Příznaky nemoci závisí na stupni neutropenie. Pokud snížení počtu leukocytových buněk neovlivní růst a vývoj dítěte a ostatní složky krve jsou normální, je to vysvětleno fyziologickou nezralostí kostní dřeně..

Mohou se však vyskytnout závažné příznaky se sníženou imunitou:

  • poškození kůže;
  • hypertermie;
  • vředy s prvky nekrózy na sliznicovém povrchu ústní dutiny;
  • zánět vnitřních orgánů;
  • syndrom intoxikace;
  • vývoj sepse.

Kůže v přítomnosti nedostatku neutrofilů je pokryta pustulemi a varem, dochází k prodlouženému hnilobám ran. Tělesná teplota stoupá na vysoká čísla.

Pokud se objeví agranulocytóza, zapálí se sliznice úst a objeví se nepříjemné pocity. Jsou doprovázeny otoky, ulceracemi, přítomností plaku, akutní bolestí.

Někdy se objevuje zánětlivý proces s vředy a nekrózou ve střevech. Takové onemocnění může skončit fatálně kvůli perforaci střeva a rozvoji peritonitidy. S výskytem tohoto zánětu bude porucha stolice se zácpou a průjmem, stejně jako nevolnost, zvracení a silná bolest v břiše..

U dětí s tímto typem poruchy složení krve je charakteristický výskyt pneumonie s rozvojem zánětu plic a abscesů. To je doprovázeno přítomností hypertermie, kašle, záchvatů u pacienta.

Příznaky dědičného typu neutropenie se objevují během prvního měsíce života dítěte. Projeví se jako neustálá infekční onemocnění kůže, zažívacího traktu a dýchacích cest. K potvrzení tohoto typu onemocnění potřebujete anamnézu rodiny, ve které existují případy takové patologie.

Různé typy léčby neutropenie

Pro každý typ onemocnění existuje zvláštní léčba..

K tomu lékař bere v úvahu mnoho faktorů:

  • forma nemoci;
  • věk pacienta;
  • celkový stav dítěte;
  • fáze šíření zánětlivého procesu v těle;
  • jaký druh patogenů způsobuje zánět.

Pokud je stupeň mírný, neexistují žádné příznaky, pak se léčba provádí pouze při infekci virovými nebo bakteriálními infekcemi. Pokud je však stupeň onemocnění závažný, musí být pacient hospitalizován pro léčbu zánětlivého procesu pomocí drog, které ničí mikroflóru, která ovlivňuje tělo pacienta. Mohou to být antibiotika, která se vstřikují do žíly, antimykotika a antivirová léčiva. Dávka léků pro takového pacienta je předepsána mnohem vyšší než u lidí s normální hladinou neutrofilů.

Tito pacienti jsou pod neustálým dohledem. Pokud nedojde ke zlepšení co nejdříve, dojde k nahrazení antibakteriálních látek nebo ke zvýšení dávky již použitého léku.

Všechny léky se používají podle symptomů pozorovaných u pacienta. Ke stimulaci produkce neutrofilů v případě vrozené imunodeficience se používají léky, které zlepšují hematopoézu a transplantaci kostní dřeně..

Je důležité neubližovat, jíst správně, vyhýbat se lidem infikovaným infekcemi a umývat si ruce častěji, aby se předešlo komplikacím pro ty, kteří mají takové porušení krve..

Pokud má moje dítě neutropenii, znamená to, že je bezbranný proti patogenním bakteriím?

Určitě to tak není. Obvykle máme neutrofily „s okrajem“. Pokud jejich počet klesne pod normální, ale ne na kritická čísla (ne méně než 100 buněk / μl), potom má dítě zvýšené riziko bakteriálních infekcí. To však neznamená, že toto riziko je nutně realizováno..

To ovšem samozřejmě bude mít na paměti dětský lékař v případě infekčního onemocnění dítěte a dříve a aktivněji než jiné děti mu předepíše antibiotika.

A pokud je počet neutrofilů pod 100 buněk / μl?

To je docela nebezpečné. Takové děti vyžadují zvláštní kontrolu a izolaci od jakékoli infekce. Ale i při tak nízkém počtu, pokud je dítě zjevně zdravé, nepotřebuje preventivní antibiotickou terapii ani jiná agresivní opatření. V převážné většině případů trvá kriticky závažná neutropenie jen několik dní nebo týdnů, poté se počet opět zvyšuje bez léčby..

Jak mohu pomoci svému dítěti, jak urychlit nárůst hladin neutrofilů?

V žádném případě. To je, samozřejmě, léky, které zvyšují počet neutrofilů, ale jsou předepisovány pouze hematologem, a to pouze pro ty nemoci, které jsme vy a já nazývali termín „mnohem méně často“..

Obyčejná autoimunní benigní neutropenie nebo, řekněme, cyklická neutropenie, nevyžaduje léčbu vůbec. Drogová neutropenie vyžaduje pouze stažení léku, který ji způsobil.

Ale proč nepředepisovat lék ke zvýšení počtu neutrofilů, protože dítě s neutropenií má vysoké riziko bakteriálních infekcí?

Léky nejsou sladkosti. Lékař vychází ze skutečnosti, že jakékoli léčení přináší újmu. Pokud je škoda způsobená léčbou větší než škoda způsobená nastávající taktikou - není předepsána žádná léčba. Benigní neutropenie je klasický příklad. Proto obvykle čekáme a pozorujeme, a to stačí a vše jde samo.

Nyní, pokud hematolog potvrdí u dítěte vážné onemocnění, projevující se neutropenií, například Kostmannovým syndromem, bude zvláštní léčba odůvodněna, bude nevyhnutelná a celoživotní.

Pomáhají lidové metody s neutropenií? Homeopatie? Akupunktura?

A co je agranulocytóza a jak je spojena s neutropenií?

Granulocyty jsou bílé krvinky, které, pokud jsou barveny pod mikroskopem, mají při zkoumání „granule“ nebo „granularitu“. Všechny bílé krvinky jsou rozděleny na granulocyty a agranulocyty (s „granulemi“ a bez nich). Granulocyty zahrnují nejen neutrofily, ale také bazofily a eozinofily (viz výše „stará“ forma analýzy UAC).

Agranulocytóza je umístěna, pokud celkový počet granulocytů v krvi nepřesahuje 100 buněk / μl (podle jiných zdrojů - 500 buněk / μl). Agranulocytóza je nebezpečný stav a vyžaduje konzultaci s hematologem.

KLA jsme dali dítěti před plánovaným očkováním, pediatr odhalil neutropenii a na základě toho očkování odložil. Je to správně?

Na tuto otázku nelze brzy odpovědět..

Nejprve si všimneme, že provádění testů před očkováním je zcela zbytečné a dokonce škodlivé. Například je škodlivé předávat moč k setí u dítěte, které nemá příznaky. Protože existuje něco jako asymptomatická bakteriurie, ai když kultura moči ukazuje, že moč není sterilní, nebude vyžadovat léčbu.

Vylučování bakterií v moči však bude rodiče znepokojovat a oni, a někdy i lékař, začnou „svrbit ruce“, aby dali dítěti antibiotikum - což je z pohledu moderní medicíny zcela zbytečné. V moderních mezinárodních doporučeních je proto lékařům zakázáno dávat močovou kulturu dítěti, které nemá příznaky UTI.

Podobně s testy před očkováním. Pokud je dítě zjevně zdravé, není nutné, aby se podrobil testům - nebude odhaleno nic, co by mohlo zpozdit imunizaci, ale bude odhaleno něco, co způsobí vzrušení nebo dokonce nepřiměřené další vyšetření nebo ošetření. Proto není před očkováním nutné provádět testy, stačí vyšetření pediatrem.

Další argument proti provádění testů bez důkazů: testy se někdy provádějí nesprávně. A pak určitě způsobují nepřiměřenou úzkost a nepřiměřené zacházení.

A ještě jedna poslední věc: měli byste si být vědomi, že neexistují žádné příkazy, které by před očkováním vyžadovaly nějaké testy a lékařskou pomoc (kromě pediatra). Všudypřítomná praxe „projít očkováním OAC, OAM a neurologem před očkováním“ je buď zbytečné zajištění, malé město, nepřiměřená tradice, nebo upřímně vydírání peněz od pacienta.

Z pohledu medicíny založené na důkazech není obecně přijímaná moderní metoda mírnou a střední neutropenií důvodem pro zpoždění imunizace. Za určitých podmínek může lékař pouze oddálit podávání živých vakcín, jako je MMR (spalničky + epiparotitida + zarděnka)..

Z pohledu ruské medicíny je všechno jiné. Existuje názor, že neutropenie pod 800 buněk / µl je dočasnou kontraindikací k očkování. Toto stanovisko putuje z učebnice do učebnice, z článku do článku, například:

Preventivní očkování se provádí podle věku s absolutním počtem neutrofilů větším než 800 v 1 μl ().

Očkování dětí mladších než jeden rok HDLV je možné u neutrofilů nad 800 buněk v 1 μl, u dětí starších než jeden rok - nejméně 1 000 buněk v 1 μl ().

5.9. Není vhodné odmítnout očkování dítěte bez vhodného klinického obrazu, ve kterém se zjistí odchylky ukazatelů imunitního stavu, které nedosahují úrovní charakteristických pro specifický stav imunodeficience. Neostré snížení hladin imunoglobulinu v séru, změna poměru subpopulací lymfocytů, snížení počtu T buněk atd. přirozeně se vyskytují při různých nemocech a stavech, nedosahují prahových hodnot a nejsou doprovázeny relevantními klinickými projevy. Tyto stavy by neměly být identifikovány s imunodeficiencemi, jejich patologický význam nebyl prokázán, nejčastěji odrážejí cyklické fluktuace velmi dynamických imunologických parametrů během nemoci a rekonvalescence.

Co mohu říci?

Není žádným tajemstvím, že ruská medicína stále více zaostává za medicínou vyspělých zemí. Nikomu není tajemstvím, že lékař v Rusku téměř není chráněn před rozhořčeným pacientem. Výsledkem toho všeho je „přístup chronického zajištění“ našich lékařů.

Pokud lékař nezaočkuje vaše dítě kvůli neutropenii - neohrozí ho to alespoň. A jako maximum - dokonce byste ho považovali za vynikajícího lékaře, říkají - jiní by to vštepovali, ale tenhle s „individuálním přístupem“ je okamžitě zřejmé, že se stará o děti, očkuje se pro ne show. Pokud i takové dítě, řekněme, dostane černého kašle kvůli skutečnosti, že DTP vakcinace byla odložena na neutropenii, lékař nebude nic. Bude odkazovat na „vědecké“ články, které říkají „pod 800 - nevakcinují“ a ani jeden právník s ním nenajde chybu..

Pokud však lékař vštípí vaše dítě, pak v případě neúspěšných okolností, navzdory výše uvedenému rozkazu, riskuje, že bude extrémní. Jděte a dokažte později, že to nebylo kvůli očkování, že se u dítěte rozvinulo agranulocytóza, i když v době očkování byla neutropenie zcela neškodná. Rozumíte tomu, čemu lékař čelí? Co si myslíte, že by ho mělo přimět riskovat?

Proto hledejte jiného odvážnějšího lékaře, který vám důvěřuje a nebude odkládat očkování „jen pro případ“. Nebo se pokořte a počkejte, až neutrofily povstanou nad 800 buněk.

Kde mohu získat více informací o tomto problému?

Nahoře bylo několik odkazů na stránky emedicine.com, které poskytují zcela komplexní informace, dostatečné i pro lékaře. Kromě toho si můžete přečíst například tento:

Článek je v angličtině, takže chci přeložit některé z nejzajímavějších odstavců pro lidi, kteří nemluví anglickým překladem:

U dětí s neutropenií (prim.perev) je důležité sledovat každodenní ústní hygienu a pravidelně konzultovat zubního lékaře pro rutinní vyšetření, zejména u chronických a dlouhodobých forem neutopenie. Tím se zabrání chronickému onemocnění dásní nebo zubní infekci..

Důležitá je také dobrá péče o pokožku a rychlé antiseptické ošetření povrchových řezů, oděrek a poškození kůže. Očkování dětí neutropenií je nejen možné, ale také důležitější než u běžných dětí. Vakcinační plán se nijak nemění, pokud neutropenie není spojena se syndromem imunodeficience.

Děti, které mají zhoršenou funkci T- nebo B-lymfocytů, by neměly být podány živé nebo atenuované vakcíny..

Návštěva mateřské školy nebo školy není kontraindikována u většiny dětí s mírnou nebo středně neutrální neutropenií, přesto je třeba se vyhnout kontaktu s jasně nemocnými dětmi. Děti s těžkým stupněm neutropenie nebo závažnými bakteriálními infekcemi s neutropenií v anamnéze - potřebují izolaci, aby nedošlo k setkání s infekčními agens.

Namísto postscript. Na závěr našeho článku znovu zdůrazňujeme: pokud má vaše dítě neutropenii, nepropadejte panice. Lékaři říkají „vzácné nemoci - zřídka“. Držte prst na pulsu, sledujte KLA v intervalech, které vám lékař poradí, prodiskutujte s lékařem léky, které dítě užívá, a vzdejte se těch léků, které lékař považuje za podezřelé z důvodu neutropenie. To bude pravděpodobně dost..

V praxi dětského lékaře se malé děti s neutropenií vyskytují měsíčně. Současně vidí pediatrové jen maličké kousky života při maligních příčinách neutropenie. Například jsem jednou za život viděl pacienta s Kostmannovým syndromem a v KLA jsou stovky dětí bez příznaků nemoci, ale s neutropenií v KLA.

Byly tam děti s 400cl / μl a dokonce 120 buňkami / μl neutrofilů. Někdy pozorovali - očkování odložili, zotavili se za 2-5 měsíců a nadále byli očkováni a žili tak, jak žili. Ani hematolog ne vždy řídil. Protože nejčastěji jde o zcela neškodný stát, který sám odchází.

O neutropenii u dětí

Neutropenie u dětí je onemocnění krví. Během tohoto onemocnění vytváří kostní dřeň velmi malé množství neutrofilů. Kvantitativní obsah neutrofilů v krvi závisí na věku dítěte. U dětí, jejichž věk ještě nedosáhl jednoho roku, nastává neutropenie, pokud je kvantitativní obsah neutrofilů v krvi menší než 1 000 jednotek. v 1 μl krve. Dítě stárne a kvantitativní obsah neutrofilů roste, činí již 1 500 jednotek. v 1 μl krve. Pokud je hladina neutrofilů pod touto hodnotou, začíná u dětí onemocnění, jako je neutropenie.

U dětí se neutropenie vyskytuje v důsledku zvýšené smrti nebo snížené produkce neutrofilů v krvi. Je to kvůli negativnímu účinku protilátek na bílé krvinky. Tento stav se nejčastěji vyskytuje u dětí v době, kdy je imunita dítěte nejvíce oslabena..

Příznaky neutropenie u dětí

Příznaky budou přímo záviset na onemocnění, které je přítomno v těle dítěte během neutropenie. Závažnost a trvání onemocnění bude záviset na formě neutropenie a jeho příčině..

Když je imunitní systém dítěte ovlivněn během neutropenie a tělo trpí negativními účinky mnoha virových infekcí a bakterií, vředy se objevují na sliznicích, může se rozvinout pneumonie a teplota se výrazně zvyšuje. Pokud tyto komplikace a nemoci nejsou léčeny, může dojít k toxickému šoku..

Je důležité vědět, že s malým počtem neutrofilů (pod 500 na 1 μl krve) se může vyvinout velmi závažná forma onemocnění zvaná febrilní neutropenie..

Příznaky febrilní neutropenie u dětí:

  • Zvýšená slabost;
  • Prudký nárůst teploty (více než 38 stupňů);
  • Zvýšené pocení;
  • Porušení normálního fungování srdce;
  • Třes;
  • Časté infekce dutiny ústní (stomatitida, periodontální onemocnění, gingivitida);
  • Těžká intoxikace;
  • Časté plísňové infekce.

Diagnózu neutropenie u dětí by měl provádět pouze vysoce kvalifikovaný odborník, protože tento stav a soubor příznaků je podobný příznakům jiných zánětlivých onemocnění (pneumonie) nebo otravy krví.

Příčiny neutropenie u dětí

Neutropenie může nastat z několika důvodů..

Zvažte hlavní příčiny neutropenie u dětí:

  • Úplné selhání poměru a počtu cirkulujících buněk a parietálního poolu, stejně jako velké množství a stagnace neutrofilů v ohnisku zánětu (k tomu dochází u redistribuční neutropenie);
  • Úplné selhání produkce neutrofilů v kostní dřeni dítěte, způsobené vadou a poruchami předchozích buněk, jakož i přesun neutrofilů do periferního stavu (k tomu dochází u aplastické anémie, syndromu neutropenie a u všech typů dědičné neutropenie);
  • Kompletní změna ve struktuře neutrofilů v periferním loži (to je zaznamenáno u hemofagocytárních syndromů, sekvestrace během infekčních chorob, během imunitní neutropenie).

Není také neobvyklé, že dítě má několik důvodů najednou, kvůli kterým se vyvíjí neutropenie..

Příčiny neutropenie u dětí mohou být různá onemocnění, například onemocnění krve:

  • Aplastická anémie;
  • Akutní leukémie;
  • Syndrom myelodysplatie;
  • Schwachmann-Diamondův syndrom;

Onemocnění pojivové tkáně nebo imunodeficience:

  • Obecná variabilní imunologická deficience;
  • X-vázaná agamaglobulinémie;
  • X-vázaný hyper IgM;

Stejně jako některé bakteriální nebo virové infekce.

  • Hlavní
  • Sekundární
  • Získáno;
  • Dědičný.

Primární neutropenie u dětí se dělí na: dědičnou nebo určenou, chronickou a imunitní benigní neutropenii. Některé typy neutropenie jsou zcela asymptomatické, ale časté akutní respirační virové infekce a bakteriální infekce řeknou lékaři o přítomnosti asymptomatické neutropenie u dítěte..

Léčba neutropenie u dětí

Léčba neutropenie u dětí bude záviset především na důvodech, pro které se objevila. Hlavním cílem léčby neutropenie v Cradle of Health Medical Center je odstranění infekce, která ovlivnila vývoj a progresi onemocnění. Místo léčby (doma nebo v nemocnici) určí váš lékař. Rozhodne v závislosti na formě a závažnosti nemoci. Důležitým faktorem je, že je nutné normalizovat imunitní systém dítěte..

Pro posílení imunitního systému lékař v Dětském lékařském centru Cradle of Health předepíše imunostimulační léky, vitamíny nebo doplňky výživy. Pokud je forma onemocnění velmi závažná, je dítě zcela izolované a sterilita je neustále udržována a v této izolované místnosti je vytvářeno speciální UV záření..

Je důležité vědět, že léčba neutropenie u dětí v raných stádiích bude mnohem účinnější, takže pokud má vaše dítě příznaky tohoto onemocnění, měli byste se neprodleně poradit se zkušeným lékařem, aby léčbu nebo vyloučení neutropenie.

Může to být zajímavé.

Odpovědi na dotazy uživatelů týkající se neutropenie na našem webu

Řekni mi to. prosím, máme 1 rok. Začalo to bolet asi tři měsíce, rýma a zánět středního ucha. V 9 měsících byli hospitalizováni při teplotě 40, čtyři měli horečku

dny, pak se teplota zvýšila na 37,2-37,6. Leukocyty KLA 3.3, segmentované-3. Injektovali antibiotika po dobu 7 dnů, poté se sdílely 3 kapátka imunoglobulinů. Nepomohlo to, granocyty byly injikovány 3krát. Po KLA leukocyty-7,7, segmentované -6. Pomocí metody IF diagnostikovali akutní průběh civilizace. Tonzilitida, tracheobronchitida, přetrvávající hladký průběh, středně závažná až těžká. Imunitní neutropenie je komplikací CMVI. O měsíc později byl detekován herpes typ 6 metodou pur. Lékaři předepsali acyklovirový akrylát, světelné čípky genferonu, lykopid, poté polyoxidonium. Poslední dubové leukocyty-6.5, segmentované-1. Poté nám bylo řečeno, abychom přestali brát všechny léky, abychom pozorovali. Teplota je neustále 37,1, dosahuje 37,5. Řekni mi co dělat? Kam jít? Díky předem. Ubytování ve Vologdě.

Odpověď lékaře:
K vyřešení problému další taktiky chování dítěte nestačí tato informace. Pro přesnou diagnózu a rozhodnutí o užívání drog jsou zapotřebí údaje z průzkumu: OAM, ultrazvuk orgánů břišní dutiny + slezina, + ledviny, močový měchýř, OAK rozšířeno, konzultace s hematologem, specialistou na infekční choroby, vyšetření dítěte. Teprve po komplexním vyšetření je možné objasnit diagnózu a předepsat léčbu.

Olya Ahoj. Dítě 1.6, chceme očkovat. Prošel testem na krev a moč. V krvi jsou některé abnormality: neutrofily (na 100%)

bílé krvinky) - 11,6% (normální: 25–60), lymfocyty (na 100 bílých krvinek) - 77% (normální: 26–60). Navíc u dítěte od narození je tělesná teplota 37 - 37,3. Náš imunolog říká, že to není kontraindikace pro očkování. Chtěl bych však slyšet názory jiných odborníků. Předem díky za odpověď. Reakce lékaře: 4. dubna 2014 Olga! Do této analýzy napište celkový počet leukocytů (WBC), pak můžeme vypočítat absolutní hodnoty neutrofilů a přesně odpovědět na vaši otázku (abychom pochopili, zda existuje neutropenie). Tělesná teplota by měla být měřena okamžitě po spánku, pokud dítě ještě není aktivní. Pokud s takovým měřením dosáhne 37,3 s, neměli byste se s vakcinací spěchat. Mělo by být provedeno další vyšetření: půst PCR pharynx Herpes virus typu 1,2,6, VEB, CMV, analýza moči PCR CMV. Díky moc za odpověď! Celkový počet leukocytů (WBC) je 9,67 (normální: 5,0-12,0). Tělesná teplota měřená po spánku je vždy normální (36,3–36,6). Ale v období bdělosti stoupá.

Odpověď lékaře:
U dítěte ve věku 1 roku 6 měsíců se počet neutrofilů v absolutních číslech sníží (1,122 s normou 1,5). Tento stav, nazývaný neutropenie, je relativní kontraindikací pro očkování. Začněte provedením průzkumu, který jsme doporučili. S takovou analýzou byste neměli být očkováni.

Každý se pravidelně setkává s virovými a bakteriálními infekcemi. U některých se však po zotavení mohou vyskytnout relapsy v krátkých intervalech. Příčinou tohoto zdravotního stavu u dítěte i dospělého může být onemocnění krve, například neutropenie.

Neutropenie je forma leukopenie.

Neutropenie je patologický stav, při kterém klesá počet neutrofilů v krvi. Je to jedna z forem granulocytózy - jedna z odrůd leukopenie. Toto onemocnění se vyskytuje u dětí i dospělých. U novorozenců a kojenců je obvykle detekována benigní forma, která je doprovázena periodickým zvyšováním a snižováním hladiny neutrofilů. Samotná nemoc často zmizí asi o dva roky.

Role neutrofilů v imunitním systému

Neutrofily (nebo polymorfní jaderné leukocyty) jsou speciální krvinky, které jsou syntetizovány v kostní dřeni. Přicházejí do krevního oběhu a ničí cizí prvky, chrání tělo před škodlivými bakteriemi. Neutrofily se podílejí na fagocytóze, ve které jsou vylučovány speciální enzymy, které mají baktericidní účinek, a dodávají speciální látky do místa zánětu, které přispívají k resorpci oblastí nekrózy. Pokud dojde k poklesu počtu těchto buněk, pak tělo oslabuje pod vlivem různých infekčních agens.

Norma segmentovaných neutrofilů v lidské krvi:

Zdraví lidé normálně obsahují od 1,5 tisíc do 7 tisíc neutrofilů na 1 mikrolitr krevní plazmy. Právě toto množství pomáhá imunitnímu systému úspěšně bojovat s různými patogeny.

Co jsou to neutrofily - video

Klasifikace nemocí

Existuje několik forem vrozené neutropenie:

  1. Cyklický. Může se vyvíjet u kojenců a starších lidí. Přesné příčiny jeho výskytu nejsou známy. Doprovázeno střídáním remisí a exacerbací.
  2. Chronická benigní rodina. Nezpůsobuje vážné komplikace, je relativně snadno léčitelný a někdy se může objevit i bez příznaků. Vyvíjí se po dlouhou dobu. Nejčastěji se vyskytuje u dětí ve věku od několika měsíců do dvou let..
  3. Způsobené vrozenými imunitními chorobami. Patologie je charakterizována změnou tvaru neutrofilů v periferní krvi. Zahrnuje agaraglobulinémii Brugon, selektivní deficit imunoglobulinu A, retikulární dysgenezi.
  4. Způsobeno fenotypovými abnormalitami. Vyskytuje se u Bart, Schwachman-Diamond, Chediak-Higashi syndromů a dalších.
  5. Zděděno. Je doprovázena poruchou produkce neutrofilů v důsledku narušené syntézy progenitorových buněk. Mezi takové nemoci patří myelocachexie, u kterých se produkce leukocytů zpomaluje..
  6. Millerův syndrom líných bílých krvinek je dědičný defekt ve funkci neutrofilních granulocytů.
  7. Vzniká z různých tzv. Kumulativních onemocnění (glykogenóza, acidémie).

Na pozadí jiných nemocí se získávané formy vyvíjejí:

  1. Autoimunita. Imunitní faktory jsou velmi časté a jsou detekovány u většiny pacientů. Nejčastěji se vyskytuje po užití Analginu a léků na léčbu tuberkulózy. Často se také kombinuje s dermatomyozitidou, revmatoidní artritidou a dalšími poruchami imunity. V autoimunitní formě jsou neutrofily napadeny tělními vlastními protilátkami. Benigní neutropenie se často vyskytuje během novorozeneckého období a může se opakovat. Samostatně přechází do vyššího věku.
  2. Perzistentní. Vyvíjí se s lézemi kostní dřeně. Příčinou mohou být mechanické faktory, záření a rakovina.
  3. Infekční. Doprovází různá onemocnění způsobená viry, bakteriemi a houbami. Například SARS, chřipka atd. Po vyléčení nemoci obvykle zmizí. Pokud má pacient infekci HIV, pak je neutropenie malignější..
  4. Léčivý Může se objevit při dlouhodobém užívání některých léků..
  5. Splenomegalie. Vyskytuje se s hyperfunkcí a zvýšením velikosti sleziny, což vede ke snížení počtu krvinek.
  6. Hypovitaminózní. Způsobeno nedostatkem vitamínů B, folátu a mědi.

Jaký je nárůst hladiny bodavých neutrofilů v krevním testu?

Vážnost

Rozlišují se tři stupně nemoci:

  1. Snadný. Je charakterizována přítomností více než 1 000 neutrofilů na 1 μl krve.
  2. Střední. Výraznější. V krvi je detekováno 500 až 1 000 neutrofilů na 1 μl.
  3. Těžký. Extrémně nebezpečné. U pacientů není detekováno více než 500 neutrofilů na 1 μl. Jiné jméno je febrilní. Okamžitě postupuje a je doprovázena horečkou, nízkým krevním tlakem a zimnicí..

Existují také akutní a chronické formy neutropenie. První se projeví v krátkém časovém období, druhá se může vyvinout v průběhu několika let, její příznaky jsou zmírněny.

Důvody rozvoje

S neutropenií se neutrofily produkují v menším množství nebo se ničí v krevním řečišti. U některých pacientů se nacházejí v ložiscích zánětu, zatímco v krvi je jejich procento velmi nízké..

Faktory ovlivňující výskyt onemocnění

Existuje mnoho predispozičních faktorů pro vývoj neutropenie:

  • infekce způsobené různými viry a bakteriemi (tuberkulóza, HIV);
  • užívání určitých léků (diuretika, analgetika, fenothiazin, tyreostatika, peniciliny);
  • chemoterapie;
  • různá zánětlivá onemocnění;
  • stavy imunodeficience (obecná variabilní imunologická deficience, X-vázaná, X-vázaná hyper-IgM);
  • hypovitaminóza;
  • poranění kostní dřeně;
  • krevní patologie (aplastická anémie, akutní leukémie, myelodysplastický syndrom, Schwachman-Diamondův syndrom).

Idiopatická forma

Existují případy, kdy je nemožné identifikovat příčinu vzniku neutropenie, vyvíjí se jako nezávislé onemocnění. Snížení počtu granulocytů v krvi v důsledku nevysvětlitelných příčin se nazývá idiopatická neutropenie..

Možné příčiny dětské neutropenie

Nejčastější příčinou patologie je benigní neutropenie v dětství. V tomto případě není nemoc nebezpečná a prochází během několika let. Tato podmínka se obvykle neprojevuje, proto nevyžaduje léčbu a zvláštní omezení. Někdy může být neutropenie způsobena užíváním určitých léků. Kromě toho může naznačovat onemocnění krve. V tomto případě je nutná aktivní terapie. Pokud je patologie doprovázena pravidelně se opakujícími infekcemi a / nebo je obsah neutrofilů v krvi nižší než 500–100 buněk / μl, je nutná okamžitá konzultace s hematologem.

Neutropenie po chemoterapii - video

Příznaky onemocnění u dětí a dospělých

Neutropenie nemusí nastat dlouho. Nejčastěji je detekována se zjevnými odchylkami v těle.

Poškození imunitního systému může vést ke zvýšené citlivosti na různé viry a bakterie. Na sliznicích se tvoří neutropenické vředy, zvyšuje se tělesná teplota, může se rozvinout pneumonie. Pokud není nemoc léčena, existuje riziko toxického šoku.

U febrilní neutropenie je pacient extrémně slabý, práce srdce je narušena, mohou se objevit křeče, teplota nad 38 ° C. Tato forma může mít mírné příznaky a je někdy podobná jiným patologiím. Je doprovázena mnoha doprovodnými chorobami, jako je stomatitida, periodontální onemocnění, gingivitida..

Cyklická forma se často vyskytuje u lidí s různými typy rakoviny. Vyznačuje se proměnlivým útlumem a relapsem. Pacienti často trpí bolestmi hlavy, artritidou a boláky na sliznicích ústní dutiny. Plak se hromadí na zubech více než obvykle a rychle se mění na zubní kámen.

Autoimunitní formy mohou být doprovázeny závažnými komplikacemi, tělo je náchylné k virovým a bakteriálním infekcím, jejich průběh je charakterizován významným zvýšením teploty.

Lékař může mít podezření na přítomnost neutropenie u pacienta, má-li často ARVI, chřipku a jiná onemocnění. Děti trpí patologií mnohem těžší než dospělí, protože nemají plně formovanou imunitu a jsou náchylnější k různým infekcím.

Diagnóza nemoci

Neutropenie může být zcela neviditelná - v prvních stádiích je obtížné detekovat, zejména na pozadí různých virových a bakteriálních chorob.

Pro stanovení patologie lékař dává pacientovi doporučení pro vyšetření krve a moči. Ve většině případů to stačí k detekci nemoci. Podle vzorce leukocytů lékař určuje přítomnost nebo nepřítomnost neutropenie u lidí. Existují však také kontroverzní situace, kdy se specialista může uchýlit ke složitějším typům vyšetření, například biopsií kostní dřeně..

Kromě těchto studií může být provedena ultrazvuková diagnostika (zvláště důležitá pro patologické nálezy sleziny), test na HIV a další.

Krevní test na HIV (forma 50) je speciální studie, kterou lze použít k detekci přítomnosti protilátek, které se vytvořily v těle infikované osoby:

Jak lze léčit neutropenii?

Léčí neutropenii na základě příčiny jejího výskytu..

Obvykle se předepisují postupy zabíjení infekce, která vedla k vývoji nemoci. V závislosti na závažnosti stavu může lékař doporučit pacientovi léčbu v nemocnici. Pokud je odolnost těla vůči infekčním patogenům extrémně nízká, může být pacient přemístěn na oddělené oddělení se stálou dezinfekcí a ultrafialovým zářením místnosti. U nejtěžších forem je indikován lék nebo chirurgický zákrok..

Mírné a benigní formy neutropenie někdy terapii nepotřebují. V takovém případě by měl být pacient registrován v lékárně a podroben měsíčnímu vyšetření hematologem. V případě patologické formy léku je indikováno stažení léků, které přispěly ke snížení neutrofilů v krvi. Obvykle se stav normalizuje v krátkém časovém období samostatně.

Užívání antipyretik (Nurofen, Paracetamol a další), antipsychotik (Fenothiazin), penicilinových antibiotik (Amoxicilin) ​​a některých dalších léků přispívá k rozvoji neutropenie léčiv. Po jejich zrušení se počet neutrofilů v krvi zvyšuje na normální úroveň bez korekce lékem.

Výživa pacientů

Zvláštní dieta není obvykle předepisována pacientům, doporučuje se pouze dodržovat zásady zdravé výživy. Použití čerstvé zeleniny a ovoce může být indikováno k nasycení těla užitečnými látkami. Specifické fyzioterapeutické metody také neexistují..

Léčba drogy

Lékař může předepsat specifickou terapii pro všechna onemocnění, která doprovázejí neutropenii. K léčbě se používají také následující látky:

  1. Imunomodulátory a imunostimulanty. Nezbytné pro zvýšení odolnosti organismu vůči patogenům (Anaferon, Viferon, Kipferon, Immunoglobulin).
  2. Vitamíny Jsou nezbytné pro všeobecné posílení a doplnění nedostatku užitečných látek. Zvláště důležité jsou různé antioxidanty, které přispívají k rychlému obnovení zdraví a zvyšují odolnost těla vůči různým chorobám. Může být předepsán Corilip, který obsahuje vitaminy B a kyselinu lipoovou.
  3. Kolonie stimulující růstové faktory pro syntézu leukocytů. Jsou předepisovány pro těžkou neutropenii nebo po transplantaci kostní dřeně (Filgrastim, Molgramostin). Jejich příjem vede k normalizaci ukazatelů obsahu neutrofilů v krvi.
  4. Hormonální drogy. Nemají přímý vliv na syntézu neutrofilů, ale účastní se procesů jejich distribuce a rozkladu. Nejčastěji používaný hydrokortison.
  5. Antibiotika. Přiřazeno pro infekční onemocnění (Augmentin, Medaxon, Gentamicin atd.).
  6. Antivirová a fungicidní léčiva. Používají se k eliminaci infekce. Výběr činidla závisí na patogenu. U plísňových infekcí se často používá flukonazol, amfotericin..
  7. Stimulanty metabolických procesů. Nezbytné pro zlepšení syntézy neutrofilů (Pentoxyl, Leucogen, Methyluracil).
  8. Kyselina listová (vitamin B9). Je to nesmírně důležité pro fungování oběhového a imunitního systému. Tento ve vodě rozpustný vitamin významně zlepšuje hematologické parametry..

V případě otravy krví může být nutná neutrofilní krevní transfúze..

Chirurgická intervence

Provozní metody jsou velmi vzácné. Například při výrazném zvýšení sleziny se neutrofily v něm intenzivně ničí a lékař ji může odstranit. Tato operace se nazývá splenektomie. Není však předepsán pro závažné onemocnění nebo stres na imunitní systém během infekčního procesu..

Lékaři hovoří o absolutní neutropenii se snížením absolutního počtu neutrofilů. Tento stav nastává s aplastickou anémií a pokud selhala léčba léky, je předepsána transplantace kostní dřeně..

Nebezpečí neutropenie a jeho komplikace

Některé benigní formy neutropenie se středními příznaky někdy odcházejí samy od sebe. Patologie často vede k závažnému průběhu primárního onemocnění, mohou se objevit hluboké hnisavé léze vnějších sliznic (nosní, ústní dutiny atd.) A vnitřní orgány s následným vývojem toxického šoku. Pokud je proces zahájen, pak existuje vysoká pravděpodobnost vzniku sepse (otrava krve), což ve většině případů vede k smrti.

Chronické a benigní formy neutropenie mají obvykle pozitivní prognózu. Po normalizaci hladiny neutrofilů po dobu jednoho roku je pacient odebrán z lékárny.

V případě připojení bakteriální infekce se může vyvinout neutrofilní leukémie, která se v krátkém časovém období přemění na leukopenii.

Nejdůležitější věc týkající se leukémie krve, jejích příznaků a typů:

Někteří pacienti mohou být postiženi, pokud je onemocnění obtížně léčitelné a je neustále doprovázeno chronickou bronchitidou, pneumonií a zpožděním mentálního a fyzického vývoje (u dětí)..

Patologie a očkování (po očkování neutropenie)

Je možné očkovat dítě s benigní neutropenií bez omezení. Program očkování se nemění, pokud patologie není spojena se syndromem imunodeficience. Z pohledu medicíny založené na důkazech není snížení neutrofilů mírné a střední závažnosti důvodem pro oddálení imunizace, za určitých podmínek může lékař odložit zavedení živých vakcín, například MMR (spalničky + epiparotitida + zarděnka)..

Nebojte se vývoje neutropenie jako post-vakcinační komplikace, mírný pokles počtu neutrofilů je v tomto případě dočasným jevem.

Prevence

Predikce výskytu patologie, jako je neutropenie, je nesmírně obtížná. Rizika však mohou být snížena, pokud bude věnována pozornost prevenci různých nemocí. V období epidemie je třeba se vyhnout velkým davům, zejména u kojenců a školáků. Kromě toho by nemělo být opomíjeno roční lékařské vyšetření. Ve většině případů jsou při dalším fyzickém vyšetření detekovány odchylky hematologických parametrů.

Prognóza neutropenie je obecně příznivá. Je velmi důležité včas se poradit s lékařem, aby se zabránilo závažným komplikacím nebo vzniku závažnějších forem onemocnění. Sledujte svoji pohodu a buďte zdraví.

- Jedná se o skupinu geneticky podmíněných nemocí, které se vyznačují snížením hladiny neutrofilních leukocytů pod 1500 / μl au dětí mladších než 1 rok - pod 1000 / μl. Klinicky se to projevuje soukromými bakteriálními infekcemi, což je zpoždění psychofyzického vývoje. Nejběžnějším příznakem vrozené neutropenie je častá gingivitida a stomatitida. Diagnóza je stanovena na základě anamnézy, údajů z vyšetření, obecného krevního testu a myelogramu. Taktika léčby závisí na formě patologie. Faktor stimulující kolonie granulocytů (G-CSF) se používá ke stimulaci syntézy neutrofilních granulocytů..

Obecná informace

Vrozená neutropenie je skupina dědičných patologií, které jsou přenášeny autozomálně dominantním nebo autozomálně recesivním způsobem a projevují se snížením počtu neutrofilů v periferní krvi. Všechna onemocnění zahrnutá do této skupiny byla popsána ve dvacátém století: Costmanův syndrom v roce 1956, benigní familiární neutropenie v roce 1939, cyklická neutropenie v roce 1910 a lenivý syndrom bílých krvinek v roce 1964. Patologické údaje jsou vzácné. Prevalence se pohybuje v rozmezí 1-2: 100 000 až 1 případ na 1 milion dětí. Chlapci i dívky trpí vrozenou neutropenií se stejnou frekvencí. Prognóza závisí na formě onemocnění, u Kostmanova syndromu dosahuje úmrtnost 97–100%, zatímco u benigní familiární neutropenie je výsledek obvykle příznivý.

Příčiny vrozené neutropenie

Vrozená neutropenie je geneticky způsobené onemocnění, které se dědí autozomálně dominantním nebo autosomálně recesivním způsobem. Costmanův syndrom se projevuje mutací v genu ELA2 umístěném na 19p13.3. Tento gen kóduje enzymově neutrofilní elastázu. Jeho přesná role není známa, ale s největší pravděpodobností se defektem v neutrofilech začíná proces apoptózy v kostní dřeni. Méně často může být tato patologie způsobena defekty v GFII a 6-CSFR genech kódujících receptory faktoru aktivace neutrofilní elastázy a receptory faktoru stimulujícího kolonie granulocytů a makrofágů. Cyklická vrozená neutropenie se také vyvíjí na pozadí mutace ELA2, apoptóza v této formě však neprochází tak intenzivně, že poskytuje méně výrazný nedostatek neutrofilů. Tyto dvě formy vrozené neutropenie se dědí autozomálně recesivně..

Syndrom „líných bílých krvinek“ se vyskytuje na pozadí narušení procesu výstupu granulocytů z kostní dřeně do systémové cirkulace. Patogeneze této formy vrozené neutropenie je založena na mutaci proteinu kódujícího membránu neutrofilních buněk, jakož i na jejich urychlené apoptóze. U familiární benigní neutropenie u dětí je proces diferenciace granulocytů v kostní dřeni narušen - neutrofily zůstávají ve stadiu metamyelocytů. Existuje také řada vrozených syndromů, z nichž jedním z projevů je snížení počtu neutrofilních bílých krvinek. Mezi ně patří syndrom hyper-IgM, retikulární dysgeneze, Chediak-Higashiho syndrom, Schwachman-Diamondův syndrom, Bart atd..

Klasifikace vrozené neutropenie

V pediatrii se neutropenie dělí na vrozenou a získanou formu. Vrozené patří:

  • Kostmanův syndrom. Toto onemocnění je založeno na časné apoptóze a nepřítomnosti zralých forem neutrofilních leukocytů v periferní krvi. V kostní dřeni jsou detekovány proliferující buňky na myelocyty. Vyznačuje se závažným klinickým obrazem v prvních měsících života.
  • Cyklická neutropenie. Tato forma vrozené neutropenie se projevuje nedostatečnou granulocytopoézou, která má opakující se povahu. Klinické příznaky se objevují současně s epizodami agranulocytózy.
  • Benigní neutropenie rodiny. Srdcem této formy vrozené neutropenie je porušení maturace neutrofilních granulocytů. Klinicky se projevuje jen zřídka. Není nutné žádné zvláštní ošetření.
  • Syndrom „líných bílých krvinek“. Podstatou choroby je porušení chemotaxe neutrofilů. Projevuje se častými zánětlivými onemocněními od dětství.

Příznaky vrozené neutropenie

Klinické obrázky různých forem vrozené neutropenie mají jak obecné aspekty, tak určité rozdíly. U všech druhů se často vyskytují zánětlivá onemocnění orgánů, která jsou v těsném kontaktu s vnějším prostředím a jsou nejcitlivější na oslabený imunitní systém. Patří mezi ně kůže, ústní sliznice, tracheobronchiální strom, plíce, vnější a střední ucho. Také jsou téměř vždy přítomny astenovegetativní a intoxikační syndromy. Věk, ve kterém se projevuje vrozená neutropenie, frekvence a závažnost exacerbací se však může výrazně lišit.

Costmanův syndrom je charakterizován závažnými příznaky v prvních měsících života dítěte. Primárními příznaky jsou horečka nejasné etiologie, častá bakteriální onemocnění kůže a podkožní tuk (vaří, flegmon). U těchto dětí se pupeční rány hojí pomalu, oftalitida je obtížné léčit. Může dojít ke zpoždění mentálního a fyzického vývoje. Hepatosplenomegalie a lymfadenopatie se postupně spojují. Charakteristickým znakem vrozené neutropenie je poškození sliznic úst a dásní (gingivitida a stomatitida). U Kostmanova syndromu jsou také zaznamenány recidivující pneumonie, plicní abscesy, cystitida, zánět středního ucha, uretritida, pyelonefritida, gastroduodenitida, paraproctitida, peritonitida atd. Všechny tyto patologie jsou náchylné ke generalizaci, což vede k rozvoji sepse a smrti bez včasné léčby..

Cyklická neutropenie se vyskytuje před 1 rokem věku. Také se vyznačuje poškozením kůže, vnějšího ucha, sliznic úst a dásní. Typickým rysem této formy vrozené neutropenie je frekvence relapsů. Exacerbace mohou nastat každých 14–49 dní, často každé 3 týdny. Ve vážných případech, zejména při infekci anaerobní mikroflórou, se vyvíjejí závažné komplikace ve formě peritonitidy a sepse, ale jejich pravděpodobnost je mnohem menší než u Costmanova syndromu. S věkem klesá frekvence a závažnost relapsů..

Benigní familiární neutropenie se vyskytuje ve věku 2–3 měsíců až 1 rok. Na klinickém obraze této vrozené neutropenie, vzácné gingivitidy a stomatitidy, převládá furunkulosa. Otitida a léze plic jsou ještě méně časté. Uvedené choroby zpravidla probíhají v mírné formě, celkový stav dítěte je mírně narušen. Klinický obraz syndromu „líných bílých krvinek“ je pozorován již v prvních měsících života. Nejčastěji jsou u pacientů diagnostikovány bakteriální léze horních cest dýchacích (laryngitida, faryngitida, tracheitida), pneumonie, gingivitida a stomatitida.

Diagnostika vrozené neutropenie

Diagnóza vrozené neutropenie je založena na shromažďování anamnestických údajů, fyzikálním vyšetření, výsledcích laboratorních a instrumentálních studií. Z anamnézy musí pediatr nebo neonatolog prokázat přítomnost takových dědičných chorob u rodičů nebo jiných příbuzných. Fyzikální vyšetření může odhalit mírné zpoždění ve fyzickém vývoji, lymfadenopatii, hepatosplenomegalii. S rozvojem bakteriálních komplikací budou detekovány další specifické změny.

Základem pro diagnostiku vrozené neutropenie je obecný krevní test a myelogram. V KLA je pokles hladiny leukocytů nižší než 4,5 x 109 / l a neutrofilních granulocytů - až 1 000 / μl a nižší u kojenců a až 1 500 / μl a nižší u dětí starších než 1 rok. Vrozená neutropenie je téměř vždy doprovázena monocytózou a eozinofilií. V závislosti na formě se může měnit hladina neutrofilů a také změny v kostní dřeni během jejího vpichu. V myelogramu s Costmanovým syndromem jsou detekovány pouze prekurzorové buňky neutrofilů - myeloblasty, promyelocyty, myelocyty.

Cyklická neutropenie se také projevuje nepřítomností zralých forem, ale leukocytóza může být detekována opakovanými testy. Myelogram u familiární benigní neutropenie je charakterizován velkým počtem metamyelocytů a nedostatkem zralých neutrofilů. Syndrom „líných bílých krvinek“ se projevuje nadměrnou saturací kostní dřeně buňkami všech stupňů diferenciace, včetně zralých. Další změny v laboratorních nebo instrumentálních testech jsou v souladu s komplikacemi vrozené neutropenie..

Vrozená léčba neutropenie

Léčba vrozené neutropenie závisí na formě patologie. Základem terapie je faktor stimulující kolonie granulocytů (G-CSF). Toto hormonální léčivo stimuluje syntézu a diferenciaci neutrofilních granulocytů v kostní dřeni. S Kostmanovým syndromem a podmínkou absence genové mutace se G-CSF používá po celý život. Také s touto formou vrozené neutropenie může být provedena transplantace kostní dřeně. U cyklické neutropenie je předepsán G-CSF 2-3 dny před rozvojem agranulocytózy. Benigní familiární neutropenie a syndrom „lenivé bílé krvinky“ zpravidla nevyžadují použití G-CSF, s výjimkou těžkých forem.

S rozvojem bakteriálních komplikací na pozadí vrozené neutropenie se provádí masivní antibakteriální terapie. Zpravidla se předepisují širokospektrální antibiotika - cefalosporiny III-IV generace, makrolidy. Ve vážných případech mohou být použity intravenózní imunoglobuliny. V případě potřeby se provádí detoxikační terapie, podle indikací se používají symptomatická činidla.

Predikce a prevence vrozené neutropenie

Prognóza různých forem vrozené neutropenie se liší. S Kostmanovým syndromem většina dětí v prvních měsících života umírá na závažné bakteriální komplikace rezistentní na léčbu. Cyklická neutropenie a syndrom „líných bílých krvinek“ mají příznivější prognózu - fatální výsledek je možný pouze se závažným průběhem a nedostatkem včasné diagnózy. Nezhoubná rodinná neutropenie ve většině případů nevede k úmrtí dítěte - s věkem se zvyšuje počet neutrofilů, stabilita imunity se stabilizuje.

Neexistuje žádná specifická profylaxe vrozené neutropenie. Nespecifická preventivní opatření zahrnují posouzení rizika rozvoje genetických mutací u dítěte před narozením pomocí lékařského genetického poradenství. Toto vyšetření může provést genetik ve specializovaných centrech. Již těhotné ženy podstupují kordocentézu, amniocentézu, placentu nebo choriocentézu a následně karyotypizaci. Aby se zabránilo spontánním mutacím, které mohou být doprovázeny vrozenou neutropenií, je třeba během těhotenství zcela vyloučit účinek všech teratogenních faktorů na plod. Patří mezi ně alkohol, drogy, tabákové výrobky, chemikálie, ionizující záření, některé léky atd..

Top