Kategorie

Populární Příspěvky

1 Leukémie
Příznakem pískání je
2 Myokarditida
Krevní cukr
3 Embolie
Funkce a možné příčiny patologií segmentovaných neutrofilů
4 Leukémie
Krevní test na elektrolyty (sodík, vápník, hořčík, chlor, draslík)
5 Leukémie
Léky na křečové žíly: seznam léků, pokyny
Image
Hlavní // Tachykardie

Neutropenie


Neutropenie - stav charakterizovaný nízkou hladinou neutrofilů, které lze pozorovat při infekcích, onemocněních krve a imunitním systému, přičemž se užívají léky.

Neutrofily

Neutrofily jsou největší skupinou bílých krvinek. Jejich hlavní funkcí je fagocytóza (trávení) cizích částic a uvolňování různých látek.

Struktura neutrofilů

Neutrofil je velká buňka se segmentovaným jádrem, v cytoplazmě jsou granule, které mu dávají specifickou barvu. V krvi cirkulují asi 7 až 10 hodin, poté migrují do tkání (plíce, játra, kostní dřeň, slezina). Po 3 až 5 dnech zemřou.

Hlavní význam při působení neutrofilů je složení granulí. Jsou to hlavně obsahy lysosomů. Různé granule a jejich vlastnosti jsou uvedeny v tabulce 1.

Tabulka 1. Granule neutrofilů.

GranuleObsahDestinace
Primární (azurofilní)Myeloperoxidáza, hydrolázy, lysozym, proteázyNičení bakterií (pomalá fáze)
Sekundární (specifické)Oxidáza, laktoferin, alkalická fosfatáza, lysozymNičení bakterií (rychlá fáze)
TerciárníGelatinázaPodporuje migraci
SekretářkaAlkalická fosfatázaPoskytuje interakci s mikroprostředím

Když jsou neutrofily aktivovány, uvolňují se první sekreční granule.
Poté se během tvorby fagosomů vylučují primární a sekundární, v důsledku aktivity, ke které dochází k destrukci cizího činidla.

Neutrofily jako první migrují do místa zánětu a ničí patogen, jako je streptokok nebo stafylokok. Tyto buňky jsou zodpovědné za časné stádium imunitní obrany těla v přítomnosti infekce..

množství

Normálně je počet neutrofilů 50 - 80% z celkového počtu leukocytů v krvi. Tato hodnota odráží relativní počet buněk. Absolutní počet neutrofilů je 1,7 - 7,5 * 10 * 9 / l nebo 1700 - 7500 v μl (mikrolitru). V krvi mohou být také přítomny buňky různé zralosti, rozlišené strukturou jádra:

  • zralý - segmentovaný - 47 - 72%;
  • mladý - bodnutí - 1 - 5%.

Při dekódování indikátorů vzorce leukocytů je třeba věnovat pozornost rasové příslušnosti. U zástupců černošské rasy je tedy úroveň neutrofilů o něco nižší. Neutropenie je stav na úrovni neutrofilů pod 1,2 * 10 * 9 / l.

Klasifikace neutropenie

Existuje několik klasifikací nízkého počtu neutrofilů..

Podle závažnosti:

  • mírný - v μl krve obsahuje 1 000 - 1 500 buněk;
  • střední stupeň - 500 až 1 000 neutrofilů na μl je v krvi;
  • závažné - v μl krve je obsaženo méně než 500 buněk.
  • primární - způsobené genetickými poruchami, je častější u dětí mladších 2 let. Například vrozená imunodeficience, dyskeratóza;
  • sekundární - v důsledku nemoci, například aplastické anémie nebo systémového lupus erythematosus, jakož i při užívání léků. Většinou se vyskytuje u dospělých.

Těžké onemocnění je charakterizováno rozvojem závažných komplikací. Nevšímejte si ani nepatrných odchylek od normy, protože to může být pouze počáteční fáze patologie a nemělo by se to zhoršovat. Nízké hladiny neutrofilů mohou být způsobeny léky a po jejich zrušení by se měl počet buněk vrátit k normálu..

Autoimunitní neutropenie

K tomuto typu neutropenie dochází, když se tvoří protilátky na neutrofily. Je častější u dětí s vrozenými poruchami imunitního systému. Protilátky proti neutrofilům jsou produkovány v důsledku existujícího autoimunitního onemocnění nebo v izolaci k neutrofilům v nepřítomnosti známek jiných autoimunitních lézí.

Pokud by matka během těhotenství užívala nějaké léky, mohly by protilátky vstoupit do krevního oběhu dítěte a způsobit rozvoj autoimunitní neutropenie.

Léčivá neutropenie

Léčivá neutropenie je charakterizována snížením hladiny neutrofilů v důsledku užívání léků, které jsou toxické pro bílé krvinky. Tyto zahrnují:

  • antibiotika - chloramfenikol, peniciliny, cefalosporiny;
  • sulfonamidy;
  • některá antipsychotika;
  • antikonvulziva;
  • antikonvulziva.

Infekční neutropenie

V době akutního infekčního onemocnění dochází ke snížení hladiny neutrofilů. Imunitní systém těla je oslaben, což při absenci správné léčby může vést ke komplikacím, například ve formě sepse. U těžkých forem je maturace buněk v kostní dřeni narušena a jejich rozpad je zvýšen.

Infekční neutropenie má obvykle přechodnou povahu a po 7 dnech zmizí sama..

Febrilní neutropenie

Febrilní neutropenie nebo jiným způsobem neutropenická horečka je život ohrožující stav, který se náhle objeví u jedinců s počtem neutrofilů menším než 500 μl krve.

K takové neutropenii dochází hlavně po užívání cytostatik k léčbě rakoviny, například leukémie. V důsledku snížení imunity se aktivují mikroorganismy, což způsobuje intoxikaci těla, zvýšení teploty. Zaměření zánětu nelze rychle zjistit, infekce se může rozšířit do dalších orgánů. Včasná antibiotická léčba pomáhá předcházet smrti.

Benigní neutropenie

Tento typ neutropenie je chronický a vyskytuje se u dětí. Nízký počet neutrofilů není klinicky patrný. Lékaři to vysvětlují nezralostí kostní dřeně, testy jsou normalizovány do 2 let. Až do této chvíle je nutné průběžně sledovat leukocytovou recepturu, aby vám neunikla další nemoc.

Klinické projevy

Čím nižší je hladina neutrofilů, tím jasnější klinické projevy vznikají v důsledku nemožnosti normálního fungování imunitního systému:

  • horečka;
  • bolesti hlavy a kloubů;
  • výskyt ohnisek zánětu na kůži;
  • zvýšení tělesné teploty;
  • kašel;
  • vzhled plaku v jazyce;
  • otok sliznic.

Příznaky závisí na typu infekce, která se připojila, a na typu neutropenie..

Diagnostika

Diagnóza neutropenie má vyšetřit pacienta na známky zánětu. Konečná diagnóza se provádí po dekódování vzorce leukocytů při obecném krevním testu.

Podrobné informace o stavu hlavního orgánu krvetvorby a jeho schopnosti syntetizovat hematopoetické buňky lze získat analýzou myelogramu odrážejícího buněčné složení kostní dřeně..

Neutropenie u dětí

Jak již bylo zmíněno dříve, neutropenie u dětí může nastat v důsledku nezralého imunitního systému. Tabulka 2 uvádí normy neutrofilů v závislosti na věku dítěte.

Tabulka 2. Normy neutrofilů u dětí.

StáříNorma neutrofilů
SegmentovánoBodnout
Novorozenci50 - 70%5 - 12%
5 dní35 - 55%patnáct %
10 dní27 - 47%
1 měsíc17 - 30%
1 rok20 - 35%
25 let32 - 55%
6 - 7 let38 - 58%
8 až 10 let40 - 60%
12 a starší45 - 70%

Možná pokles neutrofilů u dětí v důsledku patologie. Může to být způsobeno poškozením autoimunitních buněk nebo genetickým onemocněním. Neutropenie se projevuje častými infekčními onemocněními kůže, dýchacích cest, gastrointestinálního traktu, doprovázenými vysokou teplotou.

Pokud není nutná léčba neutropenie s možnými komplikacemi, může to vést k úmrtí.

Léčba

Těžké formy neutropenie vyžadují okamžitou léčbu. Zpravidla se u infekčních lézí předepisují antibiotika, antimykotika nebo antivirová léčiva. Je také důležité určit, co bylo zdrojem neutropenie, a eliminovat etiologickou látku..

U dětí s vrozenými imunodeficiencemi je možné použít faktory stimulující kolonie, které přispívají k syntéze nezbytných buněk kostní dřeně.

Kromě toho mohou být předepsány vitamíny, glukokortikosteroidy a látky, které zlepšují regeneraci. Slezina je odstraněna se zvýšenou destrukcí neutrofilů v ní. A v léčbě dědičných forem je možná transplantace kostní dřeně.

Závěr

Neutrofily jsou důležité pro zajištění ochranných funkcí těla. Je třeba věnovat pozornost jejich hladině v krvi, protože ve vážných formách při neexistenci včasné léčby je možné dosáhnout fatálního výsledku. Abyste nezhoršili stupeň neutropenie a ještě více nezatěžovali imunitní systém, měli byste se vyhnout kontaktu s nemocnými, dodržovat pravidla osobní hygieny, správně zahřívat jídlo.

Vyvinuli jsme velké úsilí, abyste si mohli tento článek přečíst, a my budeme rádi, že nám poskytnete zpětnou vazbu ve formě hodnocení. Autor s potěšením uvidí, že vás tento materiál zajímal. poděkovat!

Neutropenie

Neutropenie je onemocnění charakterizované poklesem hladiny neutrofilních leukocytů v krvi (neutrofily) - ukazatel pod 1 500 μl. Tento stav je pro člověka nebezpečný, protože jeho tělo se stává citlivějším na různé houby a bakterie, zvyšuje se riziko proniknutí všemi druhy infekcí a exacerbace chronických chorob..

Na základě běžných indikátorů je pro přijatelný stav imunity počet neutrofilů 1500 na 1 μl, takže neutropenie u dětí a dospělých může mít různé stupně v závislosti na koncentraci buněk:

  • Světlo, ve kterém 1 μl představuje více než 1000 neutrofilů;
  • Střední - 500 - 1 000 na 1 μl;
  • Těžké - méně než 500 neutrofilů na 1 μl.

Neutropenie může být také akutní a chronická ve svém průběhu: akutní forma se projevuje s odpovídajícími příznaky během několika dnů, chronická se vyvíjí během několika měsíců nebo let.

Nejnebezpečnější je závažný stupeň onemocnění při akutním projevu, protože může nastat v důsledku zhoršené tvorby neutrofilů.

Benigní neutropenie je charakteristická pro děti mladší jednoho roku, zatímco nemoc má chronické rysy. Naštěstí neutropenie u dětí této formy prochází věkem 3 let. Rovněž upozorňujeme na to, že spoléhání se na míru nemoci a vytváření prognóz na tomto základě není vždy vhodné, protože počet neutrofilů podle výsledků pravidelných analýz se neustále liší. Někdy není benigní neutropenie vůbec detekována, i když i v předchozí diagnóze může být koncentrace neutrofilů minimální.

Příčiny neutropenie

Neutropenie u dětí a dospělých se může někdy vyvinout jako nezávislá anomálie a také jako výsledek některých krevních onemocnění. Příčiny neutropenie lze tedy identifikovat následovně:

  • Užívání léků: protinádorové, antikonvulzivní, antimetabolity, penicilin a další, které snižují tvorbu neutrofilních buněk. V tomto případě řada léčiv dává důvod předvídat patologii jako vedlejší účinek, ale některá léčiva mohou nepředvídatelně vést ke symptomům neutropenie;
  • Dědičná agranulocytóza;
  • Pankreatická nedostatečnost nebo selhání ledvin;
  • HIV
  • Onkologická onemocnění;
  • Poškození kostní dřeně;
  • Nedostatek vitamínu, v důsledku čehož tělo nemá dostatek kyseliny listové a vitaminu B13;
  • Virové infekce, jako je chřipka, spalničky, zarděnky, herpes;
  • Bakteriální infekce;
  • Nemoci zánětlivé povahy, které se vyskytují v závažné formě;
  • Radiační expozice;
  • Aplastická nebo hypoplastická anémie.

Přes váhu některých provokujících faktorů nemusí být příčiny neutropenie na hlavním seznamu. Můžete také onemocnět kvůli nepříznivé environmentální situaci, například kvůli smogu.

Příznaky neutropenie

Neexistují tedy žádné příznaky neutropenie, ale onemocnění se projevuje vývojem vedlejších infekcí a chorob. Závažnost menších infekcí závisí na příčinách, trvání a formě této patologie. Protože neutropenie ovlivňuje imunitu, mohou se symptomy projevit jako zápal plic, horečka a vředy na sliznicích těla.

Benigní neutropenie je mírnější než jiné formy onemocnění, protože imunoglobuliny a lymfocyty nadále vykonávají své funkce a krev obsahuje normální počet monocytů.

Nejnebezpečnější je febrilní neutropenie - specifická forma patologie, při níž počet neutrofilů nedosahuje 500 na 1 μl. Příznaky se v tomto případě projevují prudkým zvýšením tělesné teploty na 38–39 stupňů, zimnicí, těžkou slabostí, třesem, pocením, poruchami srdečního rytmu a kardiovaskulárním kolapsem. Tento stav je často zaměňován s bakteriální sepsou a pneumonií, což komplikuje včasnou diagnostiku skutečného onemocnění a jmenování vhodné léčby neutropenie..

Léčba neutropenie

Léčba neutropenie je předepisována po diagnostice a identifikaci příčin, které vedly k onemocnění. Nejprve je třeba se zaměřit na posílení imunity pacienta, na jeho ochranu před různými infekčními chorobami. Světelné projevy neutropenie jsou léčeny doma na základě doporučení lékaře, ale mohou existovat i indikace pro lůžkové umístění..

Ujistěte se, že používáte léky, jmenovitě glukokortikoidy a antibiotika. Pokud byla nemoc diagnostikována v těžkém stádiu, bude zabráněno tomu, aby byla osoba sterilní a úplně izolovaná - místnost, kde je vzduch ozářen ultrafialovým světlem..

Vitaminová terapie pomáhá zlepšit obranyschopnost těla a případně eliminovat hlavní příčinu rozvoje patologie - nedostatek vitamínů. Pacientovi jsou předepsány vitaminy obsahující kyselinu listovou a vitamin B13.

Pokud se neutropenie projevuje vředy na ústní sliznici, musí se dutina ústní propláchnout peroxidem vodíku, aby se sliznice dezinfikovala. K tomuto účelu se také používá roztok chlorhexidinu..

Speciální lízátka obsahující benzocain mají analgetický účinek..

Costmannova nemoc (vrozená neutropenie). Jiné typy neutropenie, jejich příznaky a léčba

Neutrofily jsou nejčastějším typem bílých krvinek, navíc jsou nedílnou součástí imunitního systému. Nejprve reagují na zánět a absorbují (nebo fagocytují) mikroorganismy nebo cizí částice. Fagosomy se tvoří kolem mikrobů, které vstupují do těla, poté neutrofily podstupují apoptózu a poté jsou purifikovány makrofágy nebo jinými fagocytárními buňkami, které čistí tělo toxiny a produkty rozkladu.

Neutropenie je abnormálně nízký počet neutrofilů v krvi. Mírná neutropenie je klasifikována s počtem granulocytů menším než 1 500 μl, středně těžkým s granulocyty menším než 1 000 μl, závažným s počtem granulocytů menším než 500 μl a extrémně závažným s 200 granulocyty / μl. Těžká vrozená neutropenie je obvykle diagnostikována u kojenců s rychlostí 200 granulocytů / μl.

Objev Kostmanovy choroby, její mechanismus a příčiny

Costmannova choroba je stav charakterizovaný těžkou neutropenií a závažnými bakteriálními infekcemi. Tyto příznaky se projevují v raném věku, a proto se Costmannova nemoc někdy nazývá vrozená neutropenie..

Tato nemoc byla poprvé popsána v roce 1959 švédským vědcem Rolfem Kostmannem..

Vědec zaznamenal specifický stav 14 dětí z inbrední rodiny (narození potomků křížením blízkých příbuzných). U těchto dětí bylo zaznamenáno primární selhání kostní dřeně, onemocnění bylo navíc určeno pouze rozdílem v recesivních genech. Po 50 letech byly u potomků původní rodiny nalezeny homozygotní mutace v genu kódujícím protein HCLS1. Kostmann tak zjistil, že vrozená neutropenie nebo nemoc, kterou objevil, je geneticky heterogenní skupinou souvisejících poruch.

Těžká vrozená neutropenie může být zděděna několika způsoby, včetně autozomálně recesivní, autozomálně dominantní, může být sporadická nebo přenášena chromozomem X.

Běžnou příčinou vrozené neutropenie nebo Costmannovy choroby je nadměrná apoptóza neutrofilů. Snížená produkce nebo krátký poločas neutrofilů vede ke snížení celkového počtu těchto cirkulujících buněk v krvi.

V současné době se vrozená neutropenie také nazývá Kostmannova choroba, ale vědci pokračují ve výzkumu této choroby, jejích příčin a průběhu, počínaje narozením nemocných dětí.

Příznaky a léčba Kostmannovy choroby

Děti s neutropenií zpravidla trpí onemocněním ústní dutiny, zánětem, vředy sliznice. V těle pacientů s endogenní flórou se v ústní dutině, orofaryngu, gastrointestinálním traktu a na povrchu kůže nacházejí patogenní bakterie. Zásadní vlastností takových infekcí je absence hnisu na vředech a ranách. Do 2 let věku děti prakticky neprochází vředy v ústech a na vnitřním povrchu tváří.

Pozoruje se zubní eroze, bolestivá gingivitida, tvorba papulek na jazyku a tvářích, zánět v konečníku a edém podkožního tuku. S nátěrem se izolují Staphylococcus aureus a gramnegativní mikroorganismy. Děti narozené s neutropenií mohou trpět chorobami, jako je bronchitida, zánět středního ucha, pneumonie, osteomyelitida a další. Kromě toho se velmi často vyskytuje bolest břicha a průjem, v důsledku čehož je neutropenie někdy považována za Crohnovu nemoc. Děti s vrozenou neutropenií nejsou zpočátku náchylné k plísňovým infekcím, existuje však takové riziko.

Kromě toho se u pacientů mohou vyskytnout různé hematologické a neurologické příznaky:

  • oteklé lymfatické uzliny;
  • abscesy, vaří;
  • bakterémie nebo sepse;
  • infekce močového ústrojí;
  • epileptické záchvaty;
  • neuropsychologické deficity;
  • neklidné chování, pláč, špatný přírůstek na váze u dětí.

Kostmannova léčba nemocí

Riziko úmrtí v důsledku neutropenie je velmi vysoké, zejména v prvním roce života bez léčby. Hlavní léčba Kostmannovy choroby je zavedení faktoru stimulujícího kolonie granulocytů (G-CSF). Při léčbě mozkomíšního moku mohou pacienti žít do dospělosti, ale mají vysoké riziko leukémie nebo myelodysplasie.

Asi 8% dětí dostává intenzivní novorozeneckou péči a tento typ léčby převládá zejména ve vyspělých zemích, s možností prenatální diagnostiky v časném těhotenství a používání vhodného vybavení.

Použitá antimikrobiální činidla: sulfamethoxazol, trimethoprim sulfát, bactrim, metronidazol.

Nemocné děti by měly dostávat kvalitní péči, výživu, rodiče by měli sledovat každodenní rutinu dítěte, udržovat jeho oblečení, domácí potřeby, hračky čisté, aby se zabránilo rozvoji infekce nebo otravy krví.

Jiné typy neutropenie, jejich příznaky a léčba

Nejběžnějším typem neutropenie je vrozená neutropenie nebo Costmannova choroba..

Jiné typy neutropenie: cyklická (periodická), droga nebo toxická, stejně jako splenická, která se také nazývá primární neutropenie. Další - více o každém typu nemoci.

Cyklická (periodická) neutropenie

Cyklická neutropenie - charakterizovaná opakujícími se epizodami abnormálně nízkých hladin bílých krvinek neutrofilů. To znamená, že se objeví příznaky nemoci a poté zmizí..

Hlavní příznaky cyklické neutropenie jsou: citlivost na infekce, vředy na ústní sliznici, stomatitida, gingivitida, horečka, celková nevolnost.

Léková (toxická) neutropenie

Drogová neutropenie je spojena s expozicí určitým druhům drog na těle. Míra výskytu: 1 případ na milion lidí.

Hlavní příznaky: bolest kloubů, zánět sliznice ústní, bolest břicha, horečka, slabost, neurologické poruchy, příznaky intoxikace (tj. Zvracení, nevolnost).

Léky způsobující drogovou / toxickou neutropenii:

  1. Analgetika (protizánětlivá léčiva): indometacin, ibuprofen, aspirin, mesalazin, aminopyrin, fenylbutazon, barbituráty.
  2. Antipsychotika a antidepresiva: fenothiaziny, klozapin, risperidon, imipramin, desipramin, haloperidol.
  3. Antikonvulziva: kyselina valproová, karbamazepin, fenytoin, ethosuximid, mesantoin.
  4. Antithyroidní léčiva: thiouracil, propylthiouracil, karbimazol, methimazol, thiokyanát.
  5. Antihistaminika: cimetidin, ranitidin, bromfeniramin, metaphenilin
  6. Další léky: IV imunoglobulin, alopurinol, kolchicin, tamoxifen, kyselina retinová, ethylalkohol, thiazidová diuretika, levodopa.
  7. Antimikrobiální látky: peniciliny, cefalosporin, chloramfenikol, gentamicin, metronidazol, rifampicin, isoniazid, pyrimethamin, levamisol, sulfonamidy, dapson, chlorquin, acyklovir, zidovudin, ciprofloxacin.
  8. Kardiovaskulární přípravky: prokainamid, kaptopril, propanolol, hydralazin, methyldopa, nifedipin, ticlopidin, chinidin, chemoterapie, melfalan, busulfan, methotrexát, karboplatina, cisplatina, cisdiamin-dichlorplatina, paclitosfid cyklid, etoxidoxid,
  9. Těžké kovy: Arsen, Merkur, Zlaté sloučeniny.

Splenická (primární) neutropenie

Autoimunitní neutropenie, nejčastější u kojenců a malých dětí. Vzhledem k poškození sleziny se tento typ onemocnění nazývá slezina. U tohoto typu onemocnění imunitní systém dítěte produkuje autoprotilátky namířené proti neutrofilním bílým krvinkám nebo neutrofilům granulocytů. U takového onemocnění je riziko, že trpí jakoukoli infekcí, se kterou imunitní systém obvykle snadno bojuje, velmi vysoké. Splenická neutropenie se obvykle projevuje přibližně 17 měsíců po narození. Průměrná doba trvání onemocnění je 7-24 měsíců.

Hlavní metoda léčby: užívání kortikosteroidů, které snižují produkci autoprotilátek, a užívání antibiotik k prevenci infekce. Užívání faktoru stimulujícího kolonie granulocytů pomáhá zvýšit počet neutrofilů. V případě těžké infekce nebo potřeby chirurgického zákroku mohou být pro intravenózní podání použity imunoglobuliny.

Podle materiálů:
© 2015 Asociace klinických vědců
© 2015 Asociace klinických vědců
Bruin M, Dassen A, Pajkrt D, Buddelmeyer L, Kuijpers T, de Haas M (leden 2005). "Primární autoimunitní neutropenie u dětí: studie protilátek proti neutrofilům a klinický průběh." Vox Sang. 88 (1): 52–9.
© 1994-2015 od WebMD LLC.

Moskevské nemocnice zvou k práci lékaře a zdravotnický personál

Neutropenie

Neutropenie je onemocnění, které je spojeno se snížením počtu neutrofilů v krvi. Neutrofily nebo polymorfonukleární leukocyty patří do bílých krvinek.

U dětí mladších než jeden rok je nejčastější chronická benigní neutropenie. Je charakterizován cyklickým průběhem, ve kterém se hladina neutrofilů může významně snížit, a poté se nezávisle zvyšuje na normální hodnoty. Benigní neutropenie u dětí obvykle mizí ve věku 2-3 let.

Mechanismus vývoje a příčiny

Neutrofily jsou hlavním buněčným obranným systémem proti bakteriálním, virovým a mykotickým infekcím. Hrají důležitou roli v boji proti patogenům a hojení ran..

Neutrofily v kostní dřeni dospěly do dvou týdnů. Poté vstoupí do krevního řečiště a cirkulují asi šest hodin při hledání patogenů. Po detekci cizího agenta se k němu neutrofily připojí. Produkují toxické látky, které ničí a tráví patogeny. Tento proces doprovází zánětlivou reakci v místě infekce. Projevuje se zarudnutím a otokem kůže v místě zánětu, místním zvýšením teploty.

Normální hladina neutrofilů je asi 48-78% z celkového počtu leukocytů. Snížení celkového počtu bílých krvinek také znamená snížení počtu neutrofilů..

Neutropenie se vyvíjí v důsledku ničení, sdružování nebo snižování produkce neutrofilů.

Existuje mnoho příčin neutropenie:

  • virová, bakteriální nebo parazitární onemocnění, například virus Epstein Barrové, malárie, tuberkulóza, HIV;
  • léky, jejichž použití může vést k poškození kostní dřeně nebo přímo k neutrofilům, například lékům používaným při chemoterapii;
  • onemocnění kostní dřeně, jako je leukémie, myelofibróza, aplastická anémie, myelodysplastický syndrom - jedna z nejčastějších příčin neutropenie;
  • významný nedostatek vitaminu B12 nebo kyseliny listové;
  • radiační ošetření;
  • vrozené patologie produkce neutrofilů nebo funkcí kostní dřeně, zejména Costmanův syndrom;
  • hypersplenismus - nemoc, při které jsou buněčné prvky krve ve zvětšené slezině nadměrně zničeny;
  • autoimunitní destrukce neutrofilních buněk.

V některých případech není příčinou neutropenie u dětí dostatek dobrého pankreatu. Tento typ onemocnění se nazývá Schwachmann-Daimond-Oskyho syndrom..

Příznaky

V akutní formě se symptomy neutropenie mohou objevit náhle po dobu několika hodin nebo dnů. Chronická forma onemocnění se vyvíjí postupně v průběhu měsíců nebo dokonce let..

Vzhledem k nedostatku specifických příznaků není nemoc často diagnostikována, dokud se neobjeví infekční onemocnění..

Příznaky akutní neutropenie jsou zvýšení tělesné teploty, v některých případech výskyt bolestivých vředů v blízkosti úst a řiti. Toto onemocnění je často doprovázeno bakteriální pneumonií nebo jinými závažnými infekčními chorobami..

Benigní neutropenie je charakterizována mírnějším průběhem. Důvodem je skutečnost, že hladina neutrofilů se čas od času zvyšuje na normální hodnoty.

Nejzávažnějšími příznaky neutropenie jsou febrilní forma, která se vyznačuje významným poklesem počtu neutrofilů v krvi. Teplota těla pacienta prudce stoupá na 39 ° C, objevuje se pocení, třes, silná slabost, zimnice, poruchy srdečního rytmu. Ve vážných případech je možný kardiovaskulární kolaps..

Příznaky neutropenie u dětí trpících Schwachmann-Daimond-Oskiho syndromem jsou malý růst a mentální retardace.

Diagnóza a léčba

Hlavní metodou pro diagnostiku neutropenie je klinický krevní test. K určení příčiny onemocnění se používají další metody výzkumu. Nejčastěji se používají biopsie kostní dřeně..

Způsob léčby neutropenie je vybrán v závislosti na příčině vývoje a závažnosti průběhu. Pokud byla příčinou onemocnění lék, přestaňte jej brát, kdykoli je to možné.

Mírné onemocnění nebo benigní neutropenie obvykle nevyžadují terapii.

Vážná forma onemocnění často přispívá k rychlému rozvoji závažných infekcí. Pacient musí být okamžitě hospitalizován na lůžkovém oddělení. V tomto případě začíná léčba neutropenie použitím silných antibakteriálních léků. Pacient je umístěn v izolované místnosti, ve které jsou udržovány sterilní podmínky a je pravidelně prováděno UV záření.

Aby se zabránilo snížení počtu neutrofilů, jsou pacientům často předepsány růstové faktory, které stimulují produkci leukocytů..

Pokud příčinou onemocnění byla autoimunitní nebo alergická reakce, používají se kortikosteroidy..

U všech forem onemocnění se v terapii používají léky, které zvyšují imunitu pacienta.

V případě, že byl vývoj neutropenie vyvolán zvýšením sleziny, provede se její odstranění..

Někdy se používá chirurgická léčba neutropenie - transplantace kostní dřeně (transplantace). Tato operace se provádí podle přísných zdravotních podmínek, protože má vedlejší účinky. Podává se pacientům starším než dvacet let..

Tento článek je publikován pouze pro vzdělávací účely a nejedná se o vědecký materiál ani odborné lékařské poradenství..

Febrilní neutropenie

Lékařské odborné články

Febrilní neutropenie nebo „neutropenická horečka“ je stav, kdy hladina neutrofilů (méně než pět set) v krevní plazmě člověka klesá velmi náhle a okamžitě ve velmi těžké formě.

Postup tohoto stavu je plný životních hrozeb..

ICD-10 kód

Příčiny febrilní neutropenie

Vážný stav pacienta a pravděpodobnost ještě větších zdravotních problémů vyjádřených komplikacemi bakteriální a infekční geneze přímo závisí na hladině neutrofilů v séru. Nízké ukazatele počtu těchto krvinek ze skupiny leukocytů a určují závažnost neutropenie. Příčiny febrilní neutropenie mohou být:

  • Důsledky cytostatické chemoterapie, která byla prováděna v souvislosti s diagnostikou leukémie.
  • Trochu méně často po podobném postupu, ale v souvislosti s diagnostikou nádorových nádorů v jiných oblastech léze.
  • Velmi zřídka, ale po radiační terapii byly zaznamenány případy onemocnění.
  • Vrozená patologie. Například:
    • Cyklická neutropenie.
    • Vrozená imunodeficience.
    • Agranulocytóza - úplná nebo částečná absence neutrofilů.
    • Myelocachexia - vrozená neschopnost neutrofilů opustit kostní dřeň.
    • Dyskeratóza je porucha na úrovni fyziologie, která vyvolává porušení keratinizačního procesu a ovlivňuje některé buňky epidermis..
  • Infekce, jejíž lokalizace nebyla včas stanovena kvůli skutečnosti, že v těle pacienta nebyla pozorována žádná reakce na podráždění. Ale při absenci reakce je samotný zánětlivý proces docela obtížný. Má vysokou míru šíření, což má za následek smrt.
  • Akutní faryngitida nebo uretritida.
  • Příčinou febrilní neutropenie mohou být anaerobní mikroorganismy (například klostridie, Bacillus fragilis nebo Pseudomonas aeruginosa), jakož i streptokoky, stafylokoky, mikroskopické houby, Candida spp. Velmi zřídka, ale stále existovaly případy, kdy se cytomegalovirus nebo herpes virus stal „provokatérem“ patologie.

Příznaky febrilní neutropenie

Patologický stav se projevuje velmi rychle. Vizuální reakce, vyjádřená příznaky, se může objevit doslova během několika hodin. Existují případy, kdy se neuropenie vyvinula během desítek minut. Příznaky febrilní neutropenie:

  • Na pozadí prudkého poklesu absolutního počtu neutrofilů (to je indikátor méně než 500) nebo granulocytů (to je indikátor méně než 1000), prudkého zvýšení tělesné teploty pacienta na 38 ° C a více.
  • Obecný pokles tónu celého těla až po těžký astenický syndrom.
  • Mělký třes.
  • Tepová frekvence.
  • Snížení krevního tlaku. Takový projev může vést ke šokovému stavu nebo kardiovaskulárnímu kolapsu..
  • Možné těžké pocení.

Na základě výše uvedeného lze učinit malý závěr, že febrilní neutropenie je symptomatologií exkluze a je stanovena patologická diagnóza bez patgnomonických symptomů. Pokud je v budoucnu možné určit zánětlivé zaměření, pak je diagnóza vyjasněna a upravena. Můžeme například hovořit o vývoji sepse bakteriální etiologie nebo pneumonie..

Febrilní neutropenie u pacientů s rakovinou

Osoby, jejichž historie je zatížena onkologií jakékoli lokalizace, jsou ohroženy infekcí. U těchto pacientů je procento hnisavých zánětlivých komplikací výrazně vyšší než u pacientů nezatížených takovou patologií. Toto riziko infekce u těchto pacientů do značné míry závisí na povaze rakoviny, jejím umístění, závažnosti průběhu a také na některých faktorech, které k tomu vedou. Na základě toho je febrilní neutropenie u pacientů s rakovinou mnohem častější než u pacientů s jinými nemocemi.

Po transplantaci kostní dřeně a imunosupresivní léčbě se u jedinců s diagnózou hemoblastózy (nádory z hematopoetických buněk) velmi často vyskytuje granulocytopenie (pokles počtu neutrofilů (granulocytů) v krvi). Inhibice se také pozoruje v procesu zachycení speciálními krevními a tkáňovými buňkami (fagocyty), jakož i ničením patogenů infekčních chorob a mrtvých buněk. Tato nerovnováha vede k narušení humorální a / nebo buněčné obrany. To významně oslabuje tělo, díky čemuž je „snadno přístupný“ pro patogenní mikroorganismy..

Febrilní neutropenie u pacientů s rakovinou se solidními nádory je mnohem méně běžná, protože imunosuprese po cytostatické terapii je špatně exprimována. Granulocytopenie s takovým klinickým obrazem se projevuje na krátkou dobu, pravděpodobnost infekční léze je zanedbatelná, nelze ji však zcela vyloučit. Pacient se také může nakazit v důsledku přirozené obstrukce: umělé nebo vrozené vady v anatomických membránách, důsledky používání zkratů, katétrů, protéz a nedostatečné funkce receptorů centrálního nervového systému. Ale taková léze není zpravidla doprovázena infekcí.

Čím delší a těžší je patologie, tím vyšší je riziko infekce. Uvažovaný parametr je však také schopen ovlivnit zařízení zvolená pro terapii, množství recepcí pro chemoterapeutickou léčbu.

Byla také stanovena určitá dominantní lokalizace ložisek infekce u pacientů trpících hemablastózou: asi 34% případů infekce je v krevním řečišti; 22% ovlivňuje hltan, hrtan a ústní dutinu. Asi 13% jsou onemocnění dýchacích cest, zejména pneumonie, z nichž přibližně procento je sinusitida. Stejné procento (13%) je infekce měkkých tkání a kožní epidermis. Asi sedm procent - poškození orgánů gastrointestinálního traktu, pět - flebitida a intravaskulární katétry. Přibližně tři procenta jsou infekce močového systému, ve všech ostatních případech asi dvě procenta. Navíc ve více než polovině případů nebylo možné určit lokalizaci zaměření zánětu.

Diagnostika febrilní neutropenie

I s nejmenším podezřením na tento patologický stav je nutné bezodkladné komplexní vyšetření. Diagnóza febrilní neutropenie zahrnuje:

  • Povinná studie moči a stolice. Výsledek analýzy může ukázat přítomnost zánětlivého procesu v těle pacienta (zvýšená ESR, C-reaktivní protein).
  • Klinická analýza vzorků krve.
  • Vizuální prohlídka pomocí potřebného nástroje, nosohltanu a hltanu.
  • Laboratorní vyšetření zvracení a plic nebo jiného sputa.
  • Analýza dalších biologických tekutin pacienta.
  • Studie k detekci a stanovení povahy bakterií izolovaných z materiálu pacienta.
  • Bakterioskopické vyšetření - metoda zkoumání tekutých nátěrů aplikovaných na sklíčko.
  • Palpace lymfatických uzlin.
  • Vyšetření a rentgen plic.
  • Vyšetření kůže a vizuálně dostupné sliznice.

Jaké testy jsou potřeba?

Na koho se obrátit?

Léčba febrilní neutropenie

Pokud má specialista dokonce mírné podezření na uvažovanou patologii a byla učiněna nezbytná diagnostická opatření, je okamžitě zahájena léčba febrilní neutropenie, a to i bez specifické etiologie onemocnění a eradikace patogenu.

Je prováděna empirická antibiotická terapie. V případě této diagnózy se dává přednost širokospektrálním antibiotikům.

Klasikem komplexní terapie je použití antimykotika a tří antibiotik. Je třeba poznamenat, že tento přístup účinně pokrývá téměř celou škálu možných patogenů infekčních chorob. Například takový komplex léčiv stejně účinně inhibuje jak streptokoky, anaerobní mikroorganismy, tak stafylokoky.

Pokud patogen ještě není jistý a samozřejmě není stanovena citlivost na konkrétní antibiotikum, pak se do počátečního léčebného protokolu zavedou kombinace, jejichž příklad je uveden níže..

  1. Léčiva patřící do skupiny aminoglykosidů (předepisována jsou hlavně antibiotika generace II nebo III). Mezi ně může patřit například amikacin nebo gentamicin.

Vysoce aktivní lék, který účinně inhibuje aerobní gramnegativní bakterie a negativně ovlivňuje syntézu bakteriálních proteinů, je gentamicin injikován do těla pacienta intramuskulárně nebo intravenózně (cesta podání je stanovena ošetřujícím lékařem). Dospělému pacientovi je podána jediná dávka léčiva v množství 1 - 1,7 mg na kilogram hmotnosti pacienta, denní množství je od 3 do 5 mg na kilogram hmotnosti. Během dne se léčivo podává dvakrát až čtyřikrát. Trvání léčby je od sedmi do deseti dnů. U dětí, které jsou již dva roky, se dávka vypočítá na základě ukazatele: 3 - 5 mg / kg, rozdělena pro trojnásobný příjem. U kojenců do dvou let je denní dávka drogy od 2 do 5 mg / kg, rozdělena do tří vstupů po celý den. U nově narozených a předčasně narozených dětí je stejná denní dávka rozdělena do dvou dávek.

Neměli byste předepisovat lék v případě přecitlivělosti na gentamicin a jiná antibiotika skupiny aminoglykosidů, stejně jako v průběhu těhotenství a během laktace, se závažným selháním ledvin nebo neuritidou nervů sluchového nervu..

Silný semi-syntetický antibiotikový amikacin se podává kapáním nebo potokem. Způsob podání - intravenózně nebo intramuskulárně každých osm hodin, 5 mg na kilogram hmotnosti dítěte nebo po 12 hodinách, ale s dávkou 7,5 mg na kilogram tělesné hmotnosti pacienta. Maximální množství léčiva, které lze použít po celý den, je 15 mg na kilogram, ale ne více než 1,5 g na den. Trvání léčebného cyklu v případě intravenózního podání je tři až sedm dní, intramuskulární podání sedm až deset dní.

Výchozí množství léku pro předčasně narozené děti je 10 mg / kg, následované 7,5 mg / kg. Recepce se provádí po 18 hodinách nebo denně. Pro novorozence - dávka je stejná a interval mezi injekcemi je 12 hodin. Úprava dávky je nutná, pokud má pacient v anamnéze selhání ledvin.

Nedoporučuje se užívat tento lék s přecitlivělostí na gentamicin a jiná antibiotika skupiny aminoglykosidů, jakož i během těhotenství a během laktace, se závažným selháním ledvin nebo neuritidou nervů sluchového nervu..

  1. V úvodním léčebném protokolu jsou nezbytně zavedeny inhibitory chráněné aminopenicilinovými ochrannými inhibitory. Například lze použít ampicilin-sulbaktam nebo amoxicilin-klavulanát draselný.

Draslík amoxicilin-klavulanát draselný se připisuje perorálně, intramuskulárně. Množství předepsaného léku se počítá jako amoxicilin. Režim a dávky se berou čistě individuálně. Závisí na závažnosti patologie, umístění, názvu rozpoznaného patogenu a jeho citlivosti na chemické sloučeniny. Jedna dávka je předepsána v závislosti na věku pacienta.

  • novorozenci do tří měsíců - denní množství - 30 mg na kilogram hmotnosti dítěte, oddělené dvěma vstupy.
  • děti starší než tři měsíce - denní množství je 25 mg na kilogram hmotnosti dítěte, rozděleno do dvou vstupů (mírná infekce) nebo 20 mg / kg třikrát denně. Při těžkých infekcích 45 mg / kg, rozdělených do dvou dávek nebo 40 mg / kg třikrát denně.
  • adolescenti nad 12 a dospělí pacienti: 0,5 g dvakrát denně nebo 0,25 g třikrát denně.

Maximální množství podávané látky za den je 0,6 g, u dětí mladších 12 let denní maximum odpovídá 10 mg na kilogram hmotnosti pacienta.

Tento lék je kontraindikován pro léčbu infekční mononukleózy, žloutenky, fenylketonurie (porušení metabolismu aminokyselin, zejména fenylalaninu), dysfunkce jater a individuální nesnášenlivosti na cefalosporiny a jiné beta-laktamové přípravky.

  1. Je nutně zaveden lék třetí generace cefalosporinové skupiny nebo karbapenemu. Je možné předepsat ceftazidim nebo ceftriaxon, meropenem nebo imipenem.

Silný širokospektrální antibiotikum ceftriaxon se podává buď intravenózně nebo injekčně do svalu.

Denní dávka pro dospělé pacienty a dospívající nad 12 let odpovídá počtu 1 až 2 g jednou nebo 0,5 až 1 g dvakrát denně (každých 12 hodin). Dávka za den by neměla být vyšší než 4 g.

U novorozenců do dvou měsíců se léčivo podává v dávce 20 až 50 mg na kilogram hmotnosti dítěte.

U malých dětí, které ještě nemají 12 let, se vypočítá denní dávka 20 až 80 mg na kilogram hmotnosti dítěte. Pro kojence, jejichž hmotnost přesahuje 50 kg, je předepsána dávka pro dospělé.

Pokud se vypočte dávka 50 mg / kg, podává se ceftriaxon infuzí do žíly po dobu půl hodiny. Trvání léčby určuje lékař v závislosti na závažnosti patologie..

Lék není předepsán v případě přecitlivělosti na složky léčiva nebo na jiné peniciliny, cefalosporiny, karbapenemy.

Další optimální kombinace přípravků z počátečního období lze nazvat:

  • Jedno silné širokospektré beta-laktamové antibiotikum, které patří do jedné ze skupin: cefalosporiny 3. generace, ochranné inhibitory aminopenicilinu nebo karbapenemy.
  • Podobně jako výše uvedený protokol se podává jediný aminoglykosidový přípravek.
  • A také fluorochinolony 3.-4. Generace. Z chemických sloučenin patřících k těmto lékům lze jmenovat sparfloxacin nebo moxifloxacin.

Sparfloxacin se podává perorálně ráno jednou. První den - 0,4 g, poté 0,2 g. Trvání léčebného cyklu je předepsáno ošetřujícím lékařem a je upraveno podle závažnosti patologie, ale hlavně trvá deset dní. V případě selhání ledvin je dávka léčiva snížena.

Sparfloxacin je kontraindikován v případě přecitlivělosti na jeho složky, s anamnézou deficitu glukózy-6-fosfát dehydrogenázy, v případě náchylnosti k epileptickým záchvatům a akutního selhání ledvin.

Jsou vyžadována silná antimykotika. Může se jednat o flukonazol nebo ketokonazol, aby se zvýšila farmakodynamika použitých antibakteriálních léčiv, doporučuje se, aby byl metronidazol podáván souběžně.

Flukonazol se podává ve formě tobolek ústy. V závislosti na konkrétním patogenu je množství léčiva předepsáno v mírně odlišné dávce, ale v průměru je počáteční číslo zpravidla 0,4 g, při následném kvantitativním podání se může snížit na 0,2 g nebo zůstat nezměněno. Lék se podává jednou denně. Trvání léčby je šest až osm týdnů..

Lék by neměl být předepsán, pokud má pacient v anamnéze zvýšenou intoleranci ke složkám léku, jakož i vůči ženám během těhotenství a kojení, dětí mladších pěti let.

Antiprotozoální a antimikrobiální léčivo metronidazol se používá v dávce v závislosti na zdroji léze. Dávka je předepsána v hodnotách 0,25 - 0,5 g, užívaných dvakrát denně. Trvání léčby je pět až osm dní. Pokud je to z lékařského hlediska nezbytné, může být léčba opakována po přestávce od tří do čtyř týdnů. Denní množství podaného léčiva může být od 0,75 do 1 g.

Metronidazol se nedoporučuje, pokud má pacient v anamnéze leukopenii, dysfunkci jater, organické poškození centrálního nervového systému, individuální nesnášenlivost složek léčiva, období těhotenství a laktace novorozence..

Pokud existuje podezření, že příčinou zánětlivého procesu jsou enterokoky nebo stafylokoky, je lepší v protokolu o léčbě okamžitě napsat vankomycin, který je nahradí léčivy skupiny aminoglykosidů, protože jejich společné použití je nežádoucí, protože takový tandem posiluje nefrotoxicitu chemických sloučenin..

Vancomycin vstupuje do kapky těla pacienta do žíly. Dospělý pacient dostává 0,5 g každých 6 hodin nebo 1 g po 12 hodinách. Pro vyloučení pacienta z vyvolání kolapsových reakcí musí být hlasitý objem zadán přibližně za hodinu. U malých pacientů se denní dávka předepisuje v dávce 40 mg na kilogram hmotnosti dítěte. Míra podávání je podobná. Pokud pacient trpí problémy s vylučováním moči (selhání ledvin), dávka se upraví s ohledem na clearance kreatininu.

V některých případech je léčivo připisováno uvnitř, potom je dospělé denní množství léčiva podáno od 0,5 do 2 g, rozděleno do tří až čtyř dávek, pro malé pacienty - 40 mg na kilogram hmotnosti dítěte, rozděleno do tří až čtyř vstupů.

Daný lék se nedoporučuje používat v případě neuritidy sluchového nervu, individuální nesnášenlivosti složek léčiva, během prvního trimestru těhotenství a během kojení..

Největší množství léčiva, které se může užívat během dne, by nemělo být větší než 4 g.

Pokud je důvodně podezřelé jako zdroj patologie mikroflóry, jako je například Pseudomonas, je lepší předepsat tikarcilin nebo analog.

Způsob podání a dávkování tohoto léčiva předepisuje lékař na základě celkového klinického obrazu a věku pacienta. Podávání léků je nepřijatelné, pokud má pacient v anamnéze přecitlivělost na tikarcilin nebo na beta-laktamová antibiotika.

Pokud byl původce patologie stanoven, je terapie upravena na základě těchto znalostí. Byla provedena intenzivní třídenní terapie, ale stav pacienta se nezlepšil - do léčby se zavádí amfotericin B. Když je předepsáno, jsou aminoglykosidy zrušeny, aby se zabránilo rozvoji poškození ledvin..

V případě diagnostiky febrilní neutropenie není podávání antipyretik povoleno. Důsledek jejich použití mění klinický obraz onemocnění a neumožňuje vyhodnotit skutečnou dynamiku terapie.

Top