Kategorie

Populární Příspěvky

1 Myokarditida
Co je lepší mast nebo krém?
2 Vaskulitida
Podrobně o neurologickém Sturg-Weberově syndromu
3 Vaskulitida
Heparinová injekce
4 Embolie
Poškozený průtok krve během těhotenství
5 Embolie
Krevní test na CPK: tabulky s normami a odchylkami kreatinkinázy
Image
Hlavní // Embolie

Léčba hemostatických poruch


Hemostáza je systém organismů, který udržuje normální reologické vlastnosti krve (viskozita, tekutost), reguluje jeho koagulaci, tvorbu krevních sraženin a rozklad.

Porušení hemostázy, koagulopatie, se projevuje zvýšením nebo snížením koagulace krve a může způsobit trombózu, krvácení, komplikace těhotenství, ischemii a srdeční infarkty. Kompletní diagnostiku a léčbu patologií systému srážení krve lze provést v Lékařském středisku pro ženy na Tagance, specializovaném zdravotnickém zařízení s moderní experimentální laboratoří.

Náklady na léčení nemocí srážení krve *

  • 4 000 R Počáteční konzultace s hemostasiologem
  • 1 000 hemostasiogramu + RKMF
  • 1 000 Р 1 300 Р hemostasiogram (koagulogram)
  • Odběr krve 300 Р

Výpočet nákladů na ošetření Všechny ceny

* Pacienti starší 18 let jsou přijímáni.

Příčiny hemostázových patologií

Poruchy hemostázy jsou získány a dědičné. Snížená koagulace krve je druh imunitní odpovědi těla, která se projevuje tvorbou protilátek proti krevním destičkám v reakci na vystavení chemickým látkám (alkohol, aspirin), viry, ionizující záření kostní dřeně, nedostatek kyseliny listové nebo hormonální poruchy.

Hypokoagulace může být také způsobena genetickými defekty ve tvorbě koagulačních faktorů 8, 9 a 11, což je příčina onemocnění, jako je hemofilie.

Zvýšená koagulace, hyperkoagulace, jsou způsobeny generalizovanými infekcemi, sepse, operacemi kyčelních kloubů, selháním ledvin, předčasným oddělením a ručním oddělením placenty a také vstupem prokoagulačních drog do krve - perorálními antikoncepčními a protinádorovými přípravky.

Specialisté

hemostasiolog, kandidát lékařských věd

Porodník-gynekolog, hemostasiolog, kandidát lékařských věd

Klasifikace nemocí koagulace

Koagulopatie jsou klasifikovány porušením mechanismů koagulace krve na patologii koagulace (hemoragická diatéza, von Willebrandova choroba) a cévní hemostáze (trombocytopenie)..

Porucha může být lokální, jako je hluboká žilní trombóza (DVT), nebo může být generalizována. Jednou z nejzávažnějších generalizovaných poruch koagulačního systému je DIC, v posledním, čtvrtém stadiu, u kterého se u člověka vyvine úplná nekoagulace.

Vrozené genetické patologie hemostázy zahrnují AFS syndrom, nedostatek antitrombinu a C, S proteinů, mutace Leidenova faktoru (G1691A) a protrombinové geny (G2021A).

Jaká jsou nebezpečná onemocnění hemostázy

Zvýšená koagulabilita způsobuje tendenci k recidivě trombózy - ucpávání lumenu krevních cév krevními sraženinami a související ischemická a hemoragická mrtvice, infarkt myokardu, tromboembolismus.

U pacientů se sníženou koagulací je pravděpodobnější hemoragická mrtvice, riziko krvácení při rozsáhlé operaci a poporodní období.

Největší nebezpečí pro patologii hemostázy je však pro těhotné ženy, které jsou příčinou 80% případů obvyklého potratu, narušení děložního průtoku krve a předčasného porodu až 34 týdnů..

Jak identifikovat poruchy v hemostatickém systému

V LCA jsou poruchy hemostázy diagnostikovány zkoumáním fyzikálních vlastností krve, její koagulační dynamiky (test APTT, tromboelastogram), kvantifikací komplexů fibrinu (D-dimer, RKMF test) a identifikací polymorfismů genů odpovědných za koagulabilitu.

Základní analýzou, kterou předepisuje hemostasiolog, je-li podezření na sklon k trombóze nebo zvýšené krvácení, je hemostasiogram (koagulogram)..

Jak je léčena hemostáza?

K léčbě genetické trombofilie, syndromu APS a prvních dvou stadií syndromu diseminované intravaskulární koagulace se používají léky na bázi heparinu a a-blokátory. Při hemoragických komplikacích, krvácení po operacích a zraněních se používají inhibitory proteolýzy a prokoagulanty..

Bezpečný a účinný léčebný režim pro patologie krevního koagulačního systému může předepsat pouze kvalifikovaný hemostasiolog s rozsáhlými zkušenostmi v lékařské praxi. 6 nejlepších hemostaziologů z Moskvy je vám k dispozici v MLC na Zemlyanoy Val, můžete si domluvit schůzku pomocí telefonního čísla uvedeného na webových stránkách.

Porušení hemostatického systému

Hemostázový systém je složitý, vícesložkový a plní mnoho funkcí, z nichž nejdůležitější jsou zastavení krvácení, udržování krve v tekutém stavu, účast na hojení poškození orgánů a tkání.

Zahrnuje koagulační faktory, biologické molekuly, krevní destičky, cévní stěny a neurohumorální mechanismy, které regulují práci těchto faktorů. Porušení hemostatického systému může nastat, když dojde k selhání jedné nebo více součástí. V důsledku toho je narušena rovnováha mezi koagulačními a antikoagulačními mechanismy s vývojem určitých důsledků pro tělo.

Příčiny hemostatických poruch

Přidělené získané a vrozené. Získané podmínky zahrnují:

  • zásah do antigenní struktury destiček v důsledku virových činidel, určitých léčiv, autoimunitních procesů;
  • poškození červené kostní dřeně ionizujícím zářením, nádorovým procesem, chemikáliemi;
  • narušení propustnosti cévní stěny v důsledku snížení syntézy kolagenu;
  • onemocnění jater, která vedou ke snížení produkce různých faktorů koagulace krve;
  • nedostatek vitaminu K.

Trombocytopenie, von Willebrandova choroba, změny v genech, které kódují syntézu krevních koagulačních faktorů, dědičná hypofibrinémie patří mezi vrozené příčiny hemostatických poruch.

Příznaky hemostatických poruch jsou do značné míry závislé na tom, která komponenta je ovlivněna. Pokud je výhoda na straně koagulačních faktorů, pak často chybí výrazný klinický obraz. Pacienti se obvykle obávají obecné malátnosti (bolesti hlavy, slabosti, únavy), což pro ně není vždy příležitost vyhledat lékařskou pomoc. U cévní trombózy se objevují charakteristické příznaky hemostatických poruch. V takových případech se může vyvinout srdeční infarkt, mozková mrtvice, plicní tromboembolie a DIC. Tyto podmínky mají za následek vážné následky pro tělo a často způsobují smrt.

V případě porušení hemostatického systému, který vedl k aktivaci antikoagulačních složek, se objevují následující příznaky:

  • zvýšené krvácení z dásní;
  • určit krvácení na kůži (petechiae);
  • výskyt modřin bez zjevného důvodu;
  • v rozporu s integritou pokožky se krev na dlouhou dobu nezastaví.

Krvácení může být nejen vnější, ale také vnitřní. Nemohou být vždy rozpoznány předem, což může mít také vážné důsledky pro tělo..

Diagnostické metody pro poruchy hemostatického systému

K identifikaci patologie lze použít následující metody:

  • stanovení času krvácení (podle Duke, podle Ivy, podle Lee - White);
  • obecný krevní test se vzorcem;
  • stanovení agregace destiček;
  • protrombinový čas (PTV) a protrombinový index (PTI);
  • aktivovaný parciální tromboplastinový čas (APTT) atd..

V závislosti na specifických poruchách hemostázového systému může lékař předepsat jednotlivé ukazatele i komplexní studii - koagulogram. Zahrnuje ukazatele jako PTV, PTI, APTT, stanovení hladiny fibrinogenu a D-dimerů atd..

Za účelem potvrzení nebo vyvrácení dědičné povahy porušení hemostatického systému je předepsáno genetické testování. Můžete to projít v Genomed Medical and Genetic Centre.

Systém a typy hemostázy - testy na porušení a mutace genů, normální ukazatele

Životaschopnost organismu závisí na mnoha procesech, které v něm probíhají. Jeden z biologických systémů, který udržuje tekutý stav krve, se nazývá hemostáza. Tento proces je zodpovědný za plné zásobování všech orgánů výživou a kyslíkem. Hemostáza - co to je, jaké jsou možné mutace tohoto systému, jak se provádí analýza a její dekódování? Odpovědi na tyto otázky lze nalézt u hemostaziologa.

Hemostatický systém

Hemostáza je komplexní fyziologický proces, díky kterému se krev po zranění zastaví a udržuje se její objem v těle. Je nemožné pochopit, co je hemostáza, aniž bychom studovali její hlavní příznaky:

  1. Poskytuje koagulaci krve pro poškození cév.
  2. Odpovědný za rozpuštění krevních sraženin a krevních sraženin.
  3. Udržuje tekutý stav krve.

Druhy hemostázy

Rozlišují se tři typy hemostázy: cévní destička, koagulace, fibrinolýza. V závislosti na síle krvácení vede jeden nebo druhý mechanismus k tvorbě krevní sraženiny. Různé hemostázy jsou součástí práce současně, jsou ve stavu konstantní interakce, vzájemně se doplňují od začátku tvorby trombu až po jeho úplné rozpuštění.

Cévní destička

Hemostáza destiček je zaměřena na zastavení krvácení z malých cév. Primární reakce sestává z fází:

  1. Cévní křeč.
  2. Připojení destiček na poškozené místo.
  3. Akumulace destiček.
  4. Nevratná agregace destiček.
  5. Stahování trombocytů trombocytů - vytvoření těsnění, které vám umožní zastavit krev v cévách s nízkým krevním tlakem.

Koagulace

Tento mechanismus poskytuje zastavení krve v cévách, pro které primární hemostáza není dostatečná. Během koagulačního koagulačního mechanismu se trombocyt trombocytů změní na konečnou hemostatickou zátku, která uzavře defekt v cévě. Sekundární hemostáza zajišťuje úplné zastavení krve v tepnách, žilách a arteriol, trombóza pokračuje během několika minut.

Fibrinolýza

Mechanismus je zodpovědný za rozdělení fibrinových vláken na rozpustné komplexy, obnovuje vaskulární průchodnost a udržuje normální hustotu krve. Fibrinolytický systém sestává z plasminu, aktivátorů plasminogenu, inhibitorů. Fibrinolýza může být enzymatická a neenzymatická, může procházet vnější a vnitřní aktivační cestou. Tento proces využívá schopnost leukocytů ničit a trávit patogeny, odstraňovat trombózu a odstraňovat její zbytky..

Hemostatické poruchy

Problémy srážení se mohou objevit v důsledku požití virů, léků, které stimulují imunitní odezvy, nedostatku kyanokobalaminu a kyseliny listové, genetických faktorů a hormonálních poruch. Riziko selhání hemostázy se zvyšuje po mrtvicích a srdečních záchvatech, chemoterapii u pacientů s rakovinou, při použití orální antikoncepční metody.

Mezi běžné příznaky hemostázy patří výskyt modřin a malých skvrn na kůži, prodloužené krvácení během řezů a alokace abnormálního množství tekuté tkáně po operaci. Poruchy hemostázy způsobují hemoragickou diatézu, hyperkoagulační-trombotický stav, koagulopatii, trombofilii. V závislosti na diagnostických výsledcích se k léčbě onemocnění používá hormonální terapie, patogenetická a symptomatická léčba.

Studium hemostatického systému

Koagulogram nebo studie systému pro zastavení krve je komplexní a komplexní analýza. Před testem může osoba po dobu 8-12 hodin pít pouze vodu. Lékař odebere vzorek krve na hemostasiogram ve zkumavkách obsahujících citrát sodný. Tento prvek zabraňuje koagulaci tekuté pojivové tkáně. Analýza se provádí v následujících případech: těhotenství, vyšetření před operací, patologie koagulace a jiná onemocnění.

Hemostázový test

Koagulogram pomáhá provádět následující studie:

  1. APTT - test vnitřní koagulační cesty.
  2. Protrombinový test - studium vnějšího mechanismu hemokoagulace.
  3. Trombinový časový test - rychlost přeměny fibrinogenu na fibrin.
  4. Fibrinogen - test k určení množství proteinu, ze kterého se fibrin tvoří.
  5. Test na antitrombin III - kontrola hlavního enzymu, který inhibuje tvorbu krevní sraženiny.
  6. Stanovení hladiny trombinémie - test na intravaskulární koagulační systém.
  7. Studie fibrinolytické aktivity - tento test ukazuje rychlost rozpouštění strukturního základu krevní sraženiny.

Dešifrování

Písmeno D je indikátor ukazující, zda je zvýšena srážlivost krve, tento parametr by měl být menší než 248 ng / ml. Indikátor APTT určuje rychlost srážení krve, jeho norma je 24-35 sekund. Snížený počet výsledků testu naznačuje výskyt tromboticko-hemoragického stavu, který může způsobit DIC nebo PE. Zvýšení normy naznačuje, že krev se dobře nevytváří.

Prothrombin indikuje kvalitu krevní srážlivosti, jeho norma je v rozmezí 78-142%. Indicator TV - protrombin time, známka poslední srážlivosti krve. Jeho norma je 11-18 sekund. Ukazatel antitrombinu III určuje hladinu proteinu v krvi, která narušuje koagulační proces. Ideální hodnota je 71-115%. Analýza by měla ukázat nepřítomnost lupusového antikoagulantu.

Hemostáza během těhotenství

Během těhotenství dochází k hyperkoagulačnímu syndromu - krevní koagulace je rychlejší než obvykle, tělo se snaží chránit před ztrátou krve. U těhotných žen byly stanoveny zvláštní ukazatele hemostázy, jejichž nadbytek je plný negativních důsledků pro nastávající matku a její dítě. Během těhotenství by krev měla být darována na hemostázi třikrát.

Příliš silná krev může způsobit narušení průtoku krve placentou, v důsledku čehož dítě nedostane dostatek živin. Možná výskyt abnormalit ve vývoji plodu až do blednutí těhotenství. Tato studie má zvláštní význam, pokud jsou pozorovány křečové žíly, hypertonicita dělohy, gestóza a jiné těhotenské komplikace. Odchylky v hemostáze mohou způsobit následnou neplodnost.

Poškozená hemostáza, co to je

Typy hemostazopatií: 1. Hemoragické syndromy - charakterizované tendencí ke krvácení, opakovaným krvácením - spontánním nebo po menším zranění.

2. Trombofilní stavy - charakterizované zvýšenou tendencí k trombóze a koagulaci krve.

3. Trombohemoragický syndrom, další název - diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC), je charakterizován fázovými poruchami v hemostatickém systému. Zpočátku generalizovaná trombóza a koagulace způsobené nadměrnou aktivací, poté vyčerpání koagulačních faktorů, antikoagulační systém, krevní destičky, což vede k neschopnosti koagulovat - hemoragický syndrom.

Hemoragické syndromy se dělí v závislosti na postižené části hemostatického systému při vazopatii, trombocytopatii, koagulopatii.

Vasopatie - hemoragické poruchy hemostázy způsobené dědičným nebo získaným poškozením cévní stěny. Nejběžnější jsou Randu-Oslerova choroba a hemoragická vaskulitida.

Randyu-Oslerova choroba (hereditární telangiektázie, hemoragická angiomatóza) je způsobena dědičnou, vaskulární endoteliální méněcenností přenášenou autozomálně dominantním typem. Plavidla jsou rozšířená, protáhlá, zranitelná. Na kůži a sliznicích tělangiektázie, které jsou snadno poraněny a způsobují masivní krvácení. Obecné hemostatické testy se nemění, povaha krvácení je angiomatická.

Léčba. Krvácení se zastaví hlavně tamponádou s trombinem, hadroxonem nebo hemofibrinem.

Hemoragická vaskulitida (Shenlein-Genochova choroba, kapilární toxikóza) - vasopatie postihující hlavně cévy kůže, velké klouby, břišní dutinu a ledviny. Vyskytuje se v důsledku přenosných infekčních chorob; zavedení vakcín, séra; chlazení; nesnášenlivost léků.

Patogeneze onemocnění je spojena s ukládáním cirkulujících imunitních komplexů na cévní stěně, což vede k poškození endotelu, tvorbě ložisek zánětu, diapedéze červených krvinek, mikrotrombóze a DIC v případě zobecněného procesu..

Klinický obraz. Rozšířená klinika hemoragické vaskulitidy se vyznačuje vysokou tělesnou teplotou (až do 38 - 40 ° C), leukocytózou s posunem doleva, malou špičkou, někdy spojujícími hemoragické vyrážky na kůži, artralgií nebo artritidou velkých kloubů, abdominálním a renálním syndromem. Kožní vyrážky jsou umístěny na extensorových povrchech končetin, mají erytematózní, papulární nebo urtikarny charakter, poté se stávají hemoragickými. Klinicky existují kožní kloubní formy, břišní a úplné.

Abdominální syndrom se může objevit společně s hemoragickými vyrážkami na kůži, ale je často nezávislý, projevuje se jako náhle se vyvíjející střevní kolika, zvracení s příměsí krve a krvavé stolice. Nadýmání, citlivost k hmatu, určité napětí v břišní stěně jsou zaznamenány.

Vážnou komplikací je poškození ledvin typem difúzní glomerulonefritidy.

Léčba. V mírných formách je předepsána desenzibilizační terapie a antispasmodika.

V těžkých formách: kortikosteroidy, korekce DIC.

Trombocytopatie - hemostatické poruchy mohou být způsobeny snížením počtu krevních destiček nebo jejich dysfunkcí.

Trombocytopenie - dědičné nebo získané formy patologie v důsledku snížení počtu krevních destiček pod 100 x 10 9 / L. Zděděné formy jsou velmi vzácné, například Wiskott-Aldrichův syndrom, spojené se zvýšenou destrukcí destiček.

Existují dva hlavní mechanismy vzniku trombocytopenie: nedostatečné vzdělání nebo zvýšená destrukce. Nedostatečná tvorba destiček je častým společníkem leukémie, rakoviny, aplastické anémie, myelofibrózy, nedostatku vitaminu B12 a kyselina listová.

Zvýšená destrukce je zpravidla spojena s imunitní cytolýzou. Autoimunitní cytolýza je základem trombocytopenie u idiopatické trombocytopenické purpury (ITP, starým názvem je Verlhofova choroba). Původ heteroimunitní trombocytopenie (haptenic) je spojen s léky, které hrají roli haptenů. Trombocytopenie může nastat kvůli masivní ztrátě krve, používání některých léků (například heparin).

Patogeneze krvácení je způsobena porušením rezistence a propustnosti krevních cév v důsledku nedostatečné trofické funkce krevních destiček.

Klinicky se trombocytopenie projevuje krvácením dásní, nosu, krvácením z ledvin a dělohy, petechiální vyrážkou, několika modřinami různých velikostí na kůži.

Diagnóza je založena na typické klinice krvácení kapilárním typem, trombocytopenie, pozitivních endoteliálních testů, prodloužení doby krvácení.

Léčba. Jsou uvedeny prednison, askorutin, vitamin C, hemofobin, dicinon, hadroxon, kyselina epsilon-aminokapronová. V případě těžké autoimunitní trombocytopenie s neúčinností splenektomie se používají imunosupresiva - vinkristin, 6-merkaptopurin, cyklofosfamid.

Trombocytopatie - porušení hemostázy způsobené vrozenou dědičnou nebo získanou horší destičkou.

Patogeneze krvácení může být spojena s dědičným porušením adheze destiček v důsledku: a) patologie kolagenového receptoru destiček (GP Ia), b) von Willebrandova faktoru (GP Ib) - (Bernard-Sullierova choroba), c) von Willebrandova faktoru (von Willebrandova choroba se označuje jako koagulopatie) ).

Dědičná porucha agregace destiček je způsobena nedostatkem / defektem receptoru fibrinogenu (GP IIb-IIIa) nebo sníženým obsahem fibrinogenu v krevních destičkách (Glanzmannova trombastenie)..

Poruchy v aktivaci a / nebo sekreci krevních destiček jsou způsobeny narušenou syntézou a uvolňováním krevních destiček z destiček.

Získaná trombocytopatie se vyvíjí hlavně díky:

Porušení funkce adheze-agregace krevních destiček - vlivem screeningu receptorů destiček nebo fosfolipidů membrán (s urémií, cirhózou, nádory a parazitárními chorobami);

· Spotřeba a strukturální poškození destiček pomocí DIC;

Blokáda destiček bílkovinami (paraproteinemická hemoblastóza);

· Škodlivé účinky léků. V zásadě je změna funkce destiček spojena s narušením tvorby tromboxanu A2, (kyselina acetylsalicylová, butadion (fenylbutazon), methindol, reopyrin atd.), zvýšení hladiny cAMP v krevních destičkách, narušený transport iontů Ca2+.

Klinicky se trombocytopatie projevuje krvácením, stejně jako u trombocytopenie, nicméně počet trombocytů je v tomto případě obvykle v rámci normálu nebo nad ním. Pozitivní krvácení.

Koagulopatie je porušení koagulace v důsledku nedostatku nebo strukturální vady jakéhokoli koagulačního faktoru. Koagulopatie podle původu se dělí na dědičné a získané.

Hemofilie je recesivně dědičné onemocnění spojené s chromozomem X (hemofilie A je narušením syntézy faktoru VIII nebo antihemofilního globulinu A), vánočním onemocněním (hemofilie B je narušením syntézy faktoru IX nebo antihemofilního globulinu B), autosomálně recesivně dědičným onemocněním je hemofilie C, v důsledku narušení syntézy faktoru XI nebo antihemofilního globulinu C. Hemofilie A a B se vyskytuje u mužů, ženy jsou dirigenti nemoci; hemofilie C postihuje obě pohlaví. Mezi dědičné koagulopatie představuje hemofilie A 68-79%, hemofilie B - 6-13%, hemofilie C - 1-2%. Nedostatek faktorů vede ke zpomalení tvorby krevní sraženiny (krevní sraženiny), která by měla zastavit krvácení z makrovláken (průměr více než 100 mikronů).

Klinický obraz. Krvácení a krvácení byly zaznamenány od dětství (dlouhodobé krvácení z pupeční rány, subkutánní, intramuskulární, intraartikulární hematomy, krvácení po úrazech a operacích). Závažnost klinických projevů závisí na stupni nedostatku faktoru VIII. Pokud v krvi chybí faktor VIII, dochází ke spontánnímu krvácení a závažným komplikacím. Při koncentraci přibližně 5% normy spontánní krvácení obvykle nedochází. Opakované krvácení v kloubech, intramuskulární a intramuskulární hematomy (krvácení typu hematomu) vedou k chronické artróze, kontrakturám, svalové atrofii. V důsledku krvácení a častých transfuzí se vyvíjejí imunitní syndromy: objevují se protilátky proti faktorům VIII a IX (inhibiční forma hemofilie), sekundární revmatoidní syndrom, renální amyloidóza a autoimunitní anémie. Byla to hemofilie, kterou trpěl dědic ruského trůnu, Carevič Alexej. V královské rodině je hemofilický gen vysledován od anglické královny Viktorie (1819-1901) a jejího potomstva.

Lee-White doba koagulace je více než 12 minut, částečná doba tromboplastinu je více než 50 sekund. při normě 35-45 sekund.

Léčba: Kompenzace nedostatku faktoru během operací nebo krvácení. Faktory VIII a IX se v současnosti získávají biotechnologickými prostředky..

Nedostatek faktoru IX (hemofilie B) je klinicky nerozeznatelný od nedostatku faktoru VIII. Důvodem je skutečnost, že oba faktory jsou zapojeny do koagulace ve stejné fázi..

Von Willebrandova choroba (angiohemofilie, atrombocytopenická purpura, hemoragická kapillaropatie) je dědičná kombinovaná hemoragická hemostáza, která se vyskytuje u mužů a žen. Zděděno autozomálně dominantním typem.

Von Willebrandova choroba se vyskytuje s frekvencí přibližně 1: 1000. Klinicky závažné formy jsou mnohem méně časté. Toto onemocnění je charakterizováno abnormálním von Willebrandovým faktorem a snížením aktivity prokoagulačního faktoru VIII: C. Tyto dva proteiny různého původu a různých funkcí v hemostáze jsou součástí jednoho velkého komplexu a narušení syntézy von Willebrandova faktoru ovlivňuje aktivitu faktoru VIII: C (antihemofilní globulin). Kvůli nedostatku von Willebrandova faktoru je narušena adheze destiček a koagulace krve. Proto mají pacienti krvácení podle mikrocirkulačního typu (krvácení do kůže, sliznic, nazální, dásní, ledviny, gastrointestinální krvácení, menorágie) a makrocirkulace (intermusulární a subkutánní hematomy, krvácení v kloubech). Klinické projevy jsou obvykle minimální, dokud je trauma nebo chirurgický zákrok nezvýší. Test na čas krvácení je ostře pozitivní.

Léčba je zaměřena na korekci krevních hladin von Willebrandova faktoru. Během krvácení se podává 1-2 dávky kryoprecipitátu jednou denně nebo každý druhý den. Při anémii se provádí krevní transfuze.

Získané koagulopatie se vyvíjejí díky:

- narušená syntéza v játrech faktorů závislých na vitaminu K (II, VII, IX, X);

- nedostatek vitamínu K;

- nadměrné podávání antikoagulancií;

- tvorba autoprotilátek proti koagulačním faktorům.

Trombofilní stavy (trombofilie, tromboembolická nemoc) -

patologické stavy těla, charakterizované zvýšenou tendencí k trombóze. Trombofilie je rozšířená patologie. Podle některých autorů trpí nějaká forma trombofilie asi 40% dospělé populace..

Projevy trombofilie jsou mnohočetné a opakující se trombózy různé lokalizace, často vznikající po fyzickém stresu, chirurgickém zákroku, traumatu, v souvislosti s těhotenstvím. Narušení průtoku krve při tvorbě krevní sraženiny může vést k rozvoji nebezpečných komplikací. Důsledky trombofilie jsou hluboká žilní trombóza, infarkt myokardu, mozková mrtvice, plicní tromboembolismus, které často vedou k smrti. Placentární vaskulární mikrotrombóza může vést k podvýživě vajíčka a spontánnímu potratu.

Lze rozlišit dvě hlavní skupiny trombofilií..

1. Trombofilie způsobená porušením buněčného složení a reologií krve:

- srážení krve, nadbytek jednotných prvků;

- změna tvaru červených krvinek (srpkovitá anémie);

- zvýšení viskozity plazmy

2. Trombofilie způsobená primárními hemostatickými poruchami. Tato skupina zahrnuje stavy způsobené nadbytkem prokoagulancií nebo nedostatkem antikoagulancií.

K rozvoji trombózy přispívají další faktory: věk, obezita, maligní nádory, křečové žíly, hormonální terapie.

Hemostáza během těhotenství

Dnes je předepsán záhadný (a drahý) hemostázový test pro téměř všechny těhotné ženy. Je to opravdu důležité? Jak dešifrovat výsledky sami? Kde mohu tyto testy provést v Novosibirsku a kolik to stojí? Julia SKVORTSOVA, lékařka laboratorní diagnostiky na expertní laboratoři hemostázy na klinice Pasman, nám pomohla najít odpovědi na tyto a další otázky..

Co je hemostáza?

Analýza hemostázy je jednou z nejrozumitelnějších těhotných studií. Co to je a proč je to tak důležité?

Hemostáza (z lat. Haema - krev, stáza - stop) je systém srážení krve, který nás chrání před vážnou ztrátou krve. Například si uříznete luk ostrým nožem a stisknete prst. Stává se to, je to v pořádku. Krev z prstu nejprve jde silně, pak zhoustne, vše neochotně teče a nakonec se zastaví. Hemostázový systém pracoval - v místě poškozených cév se krev začala srážet a krvácení se zastavilo.

Pro těhotnou ženu je velmi důležité, aby tento mechanismus fungoval správně, protože ji bude chránit při porodu. V průběhu těhotenství však může koagulace překročit normu a potom se „ochránce“ stává hrozbou.

Komentář odborníka

Hemostázový systém je nejsložitější a nejjemnější mechanismus vyrovnávající koagulační a antikoagulační procesy. Analýza stavu hemostatického systému - otázka položená přírodou ohledně příčiny krvácení nebo trombózy, hrozby potratu.

Hemostáza a těhotenství

Během těhotenství se aktivita systému srážení krve neustále zvyšuje. To je normální: tělo se připravuje na nadcházející porod a chrání se před možnou ztrátou krve. Proto pro těhotné ženy existují zvláštní standardy pro ukazatele srážení krve. Jejich přebytek však může mít negativní důsledky. Když je krev příliš tlustá, může být narušen průtok krve placentou a potom dítě nedostane správnou výživu. V tomto případě je možné vývojové zpoždění a dokonce i blednutí těhotenství.

Je důležité včas sledovat stav hemostatického systému a v případě porušení přijmout opatření, která umožní vyhnout se komplikacím a bezpečně vydržet dítě. Hemostasiogram se zpravidla provádí během těhotenství třikrát. Pokud vám lékař tento test předepíše, má smysl se ho na to zeptat..

Pokud je hemostasiogram vyžadován bez selhání:

  • pokud již došlo k potratům;
  • existuje-li hrozba potratu (hypertonicita dělohy)
  • jestliže došlo k gestóze nebo jiným těhotenským komplikacím.

Komentář odborníka

Během těhotenství se hemostatické poruchy nevyskytují náhodně - tělo zažívá zátěž na všechny adaptační mechanismy (v každodenním životě tato situace nevyvolává těhotenství, ale stres, nedostatek spánku, infekce). Již v prvním trimestru se tělo začíná připravovat na porod. Složení krve se mění, jeho tekutost se zlepšuje.

Navíc, někdy je hladina hemoglobinu mylná pro anémii, je předepsán přípravek železa. Kritériem správné diagnózy je nízký nebo normální průměrný objem červených krvinek (MCV). Nepřiměřené podávání přípravku železa může vést k hemosideróze (nadbytek železa) ve fetálních tkáních a následné imunodeficienci u dítěte.

Současně se vyvíjí fyziologická hyperkoagulace - zvyšuje se koncentrace rozpustných komplexů fibrin-monomer, z nichž se tvoří sraženiny - krevní sraženiny, které zastavují krvácení, ucpávají cévy, když je během porodu odmítnuta placenta. Důvody mohou být také různé - dědičné nebo získané faktory vyvolávají během těhotenství hyperkoagulaci.

Nejmenší nerovnováha v těle těhotné ženy vede k nerovnováze v interakci mezi koagulačními a antikoagulačními procesy, často ve směru patologické hyperkoagulace - dochází ke změnám průtoku krve, časnému stárnutí placenty, jinak se zvuky srdce a matky a dítěte mění na EKG.

Hemostáza před těhotenstvím

Aby se předešlo komplikacím spojeným se zvýšenou koagulací krve během těhotenství, je vhodné provést přípravu na mutace genů hemostázy (v případě potřeby konzultovat genetiku) a hemostasiogramu při přípravě na těhotenství. V některých případech lékaři jednoduše vydávají doporučení k pečlivému sledování stavu hemostatického systému během těhotenství a někdy předepisují preventivní léčbu.

Hemostasiogram ve fázi plánování je nutný, pokud tam byly:

  • trombotické komplikace do 50 let u blízkých příbuzných (srdeční infarkt, mrtvice, trombóza hlubokých žil atd.);
  • křečové žíly u ženy a / nebo jejích blízkých ženských příbuzných;
  • obvyklý potrat (dvě nebo více anamnéz těhotenství nebo potratu).

Komentář odborníka

Někdy je nutné monitorovat stav hemostatického systému ještě před těhotenstvím - existuje-li v anamnéze tendence k trombóze. Nejdostupnějším markerem trombózy je D-dimer. V případě dědičných poruch je rozumnější předvídat výskyt příznaků intravaskulární depozice trombinu („vysoký D-dimer“).
V případě potřeby se v období přípravy na těhotenství používají hepariny s nízkou molekulovou hmotností (LMWH). To se děje v případech:

  • zatížená osobní nebo rodinná historie tromboembolismu;
  • perzistentní migréna během hormonální substituční terapie při kombinované perorální antikoncepci;
  • ověřená trombofilie;
  • APS syndrom (VAC pozitivní);
  • hyperhomocysteinémie (> 15 μmol / l).

Doporučuje se přinejmenším jediné hodnocení podrobné hemostázy, mluvíme-li o vztazích v tomto jedinečném systému, v budoucnu stačí kontrolovat jednotlivé klíčové pozice, ve kterých bylo zjištěno porušení.

Jak dešifrovat hemostasiogram?

Rozluštěním výsledků by se samozřejmě měl zabývat pouze lékař, ale někdy dny (a dokonce i hodiny) v očekávání konzultace způsobují úzkost v nastávajících matkách. Pochopit tedy obecně v pořadí, zda hemostasiogram někdy znamená pouze jeho vlastní ujištění. Je důležité vzít v úvahu, že některá data nemusí být normální s úplně normálním průběhem těhotenství, takže nemusíte zvonit ani poplach.

Hemostasiogram cheat sheet:

APTT (aktivovaný parciální tromboplastinový čas) - ukazuje čas koagulace krve. Jeho norma je 24-35 sekund. U těhotných žen je APTT zkrácena na 17-20 s.

TB (trombinový čas) je posledním krokem v koagulaci krve. Jeho norma je 11-18 sekund.

D-dimer je zodpovědný za proces trombózy. Normálně méně než 248 ng / ml. U těhotné ženy by měla postupně růst. Znepokojujícím faktorem může být prudký skok v tomto ukazateli..

Fibrinogen. Normálně 2,0 až 4,0 g / l. Po prvním trimestru se obsah fibrinogenu postupně zvyšuje. V předvečer porodu toto číslo dosáhne 6 g / l.

Antikoagulant Lupus. Normálně by neměla být produkována u těhotné ženy.

Protrombin. Norma je 78-142%. Zvýšení tohoto ukazatele u těhotných žen může být varovným signálem..

Antitrombin III. Norma je 71-115%. Tento protein inhibuje koagulaci krve. Silné snížení tohoto ukazatele (o 50% z dolní hranice normy nebo více) může znamenat riziko trombózy.

Destičky. Norma je 150 - 400 tisíc / μl. U zdravých těhotných žen lze pozorovat pokles počtu krevních destiček (až o 130 tisíc / μl).

Komentář odborníka

Hemostasiogramové indikátory jsou rozděleny na indikátory koagulace a hemostázy destiček.

  • Protrombinový čas (protrombin podle rychlého, mezinárodně normalizovaného poměru) - tento ukazatel je rigidní konstanta a jeho změny ve směru hypokoagulace u těhotné ženy jsou vždy alarmující (nalezené v patologii jater a antifosfolipidovém syndromu, méně často nedostatek faktoru X (vrozený nebo získaný).
  • APTT - aktivovaný parciální tromboplastinový čas se zvyšuje s nedostatkem koagulačních faktorů, léčba hepariny.
  • Trombinový čas odráží konečnou fázi koagulace.
  • Rozpustné komplexy fibrin-monomer (RFMC) jsou „cihly“, z nichž se může tvořit volný trombus, a produkt degradace trombotických hmot se nazývá D-dimery. Kromě D-dimeru (výsledek fibrinolýzy) je fibrinolytickým systémem plazminogen. Aktivita systému se odráží v indikátoru - XIIa-dependentní fibrinolýza. Když je systém inhibován, tento indikátor se zvyšuje a koncentrace plasminogenu se nejprve zvyšuje (mobilizace adaptačních mechanismů), a pak se snižuje.

Hlavními fyziologickými antikoagulanty určenými k udržení krve v tekutém stavu jsou antitrombin III a protein C. Zvýšení jejich aktivity také odráží latentní posun hyperkoagulace a napětí v adaptačních mechanismech, po kterých může následovat vyčerpání, trombóza a krvácení (konzumní koagulopatie). Hemostáza destiček je velmi výmluvná (studie agregace destiček). Tyto ukazatele hrají velkou roli při hodnocení rizika žilní trombózy, a to iu těhotných žen..

Obecně jsou těhotné ženy vystaveny riziku žilní trombózy 0,42% a v období po porodu 3,5%. Zvýšení trombogenního rizika při estrogen-gestační terapii zůstává jednou z hlavních příčin úmrtnosti matek. Ve 30–80% případů je žilní trombóza asymptomatická, ale vede k plicní embolii, což je 20% úmrtí žen při porodu. Prevence komplikací v rizikové skupině se provádí nízkomolekulárními hepariny po dobu 4-6 týdnů po porodu.

Porucha hemostázy: léčba

Pokud jste podle výsledků analýzy stavu hemostatického systému zjistili odchylky, je to příležitost obrátit se na úzkého specialistu - hemostasiologa. Dobrá zpráva - taková porušení jsou zpravidla opravována léky, které vám odborník doporučí. Nejčastěji se takzvané hepariny s nízkou molekulovou hmotností (Fraksiparin, Kleksan) používají ke korekci zvýšené koagulace krve. Neprostupují placentární bariérou a nemohou mít na dítě negativní dopad. Vypořádávají se však s problémem nadměrné viskozity krve!

Další jemnost je spojena s příjmem heparinů s nízkou molekulovou hmotností: jedná se o injekce, které se doporučuje umístit do žaludku. Tyto injekce nejsou vůbec bolestivé, jsou vyrobeny z malé stříkačky s malou jehlou (hepariny s nízkou molekulovou hmotností se prodávají okamžitě v injekčních stříkačkách), ale pro mnohé se průběh „fraxiparinu“ stává skutečným testem. Zde je několik tipů, které vám pomohou podat injekci podle všech pravidel, ne horší než profesionální sestra:

Vyberte místo vpichu (2-3 cm vpravo nebo vlevo od pupku) a místo vpichu ošetřte alkoholem.

Vezměte stříkačku do pravé ruky. Vidíš, jak je malý? S jeho pomocí lze provést pouze subkutánní injekci, délka jehly nestačí pro jinou.

Levou rukou složte kůži na břicho.

Držte jehlu ukazováčkem a zadejte ji pod úhlem 45 ° do základny kožního záhybu do hloubky 2/3 délky jehly.

Stiskem pístu palcem pomalu vstoupíte do drogy.

Na místo vpichu připojte čistý bavlněný tampon navlhčený alkoholem. Hotovo, můžete vydechnout!


Komentář odborníka

Hlavní skupiny léků, které jsou bezpečné pro těhotné a nenarozené děti, jsou disagreganty (aspirin, dipyridamol), hepariny s nízkou molekulovou hmotností (LMWH) a heparinoidy (sulodexid).
Kyseliny listové se obvykle používají před 15. týdnem těhotenství, alergie jsou možné později.
Při dlouhodobém používání heparinů s nízkou molekulovou hmotností se mohou vyvinout komplikace, a poté se po 12 týdnech těhotenství může uvolnit Wessel duet f (sulodexid) a fondaparinux Na se stává lékem volby. Existují kontraindikace při jmenování NMH. Současně byly objeveny jejich nové jedinečné vlastnosti - schopnost adsorbovat AFS protilátky a zabránit jejich vazbě na cílové buňky. LMWH mají také protizánětlivé účinky.

Jak odebrat krev na hemostázu

Tato analýza se prakticky neliší od ostatních, které musí být pravidelně podávány těhotným ženám. Před analýzou nemůžete jíst osm hodin, takže je lepší ji naplánovat brzy ráno a vzít si sendviče a termosku s sebou na občerstvení po dodání.

Komentář odborníka

Odběr krve z žíly na hemostázi se příliš neliší od konvenčního odběru krve. Krev je odebírána ráno, na lačný žaludek z ulnární žíly jehlou se širokou vůlí, je povolena pouze krátkodobá aplikace turniketu, je důležité nejíst tučné potraviny den předtím. Preferovaný plot ve vakuteynery.
Neexistuje nic zbytečného než ošetření krve po 3 hodinách od okamžiku odběru, aniž by bylo upřesněno, jaké léky pacient dostává, a aniž by se braly v úvahu příznaky, klinický obraz choroby (druhý dává správný směr pro další diagnostické vyhledávání)..

Kde se hemostázy testují v Novosibirsku?

Přestože je analýza velmi důležitá pro sledování stavu těhotné ženy, není ve všech laboratořích našeho města provedena komplexní analýza, která zahrnuje všechny ukazatele potřebné pro přesnou diagnózu specialistky. Nezapomeňte se poradit se svým lékařem, kterou laboratoř doporučuje..
Komentář odborníka:

V Novosibirsku existuje řada hemostázových laboratoří, které provádějí výzkum na vysoké profesionální úrovni: laboratoř regionálního diagnostického centra, TsLD, INVITRO, hemostázová laboratoř NIIPK, regionální nemocnice a mnoho dalších.
Klíčem k spolehlivým přesným výsledkům je instrumentální základna položená v laboratoři. Na klinice Pasman se provádí výzkum na koagulometru SISMEX, chronologickém agregometru využívajícím hemostázové laboratorní technologie Ústřední vědecké výzkumné laboratoře Altai State Medical University.

Příklady nákladů na výzkum hemostatického systému u těhotných žen v laboratořích Novosibirsku (ceny se mohou lišit v závislosti na složení studie):

  • Invitro Komplexní studie hemostatického systému s interpretací 3 320 rublů + odběr krve - 150 rublů.
  • "Clinic Pasman": Hemostasiogram 2800 rublů. Diagnóza hemostatických poruch u těhotných žen (specializovaná analýza) 7600 rublů.
  • "Clinic Meshalkina": od 3000 rublů., V závislosti na složení studie

Poruchy koagulační hemostázy

  • Co je porucha koagulační hemostázy
  • Příznaky poruch koagulační hemostázy
  • Diagnostika poruch koagulační hemostázy
  • Léčba poruch koagulační hemostázy
  • Kterých lékařů byste měli konzultovat, pokud máte poruchu koagulační hemostázy

Co je porucha koagulační hemostázy

Tato skupina zahrnuje geneticky určenou hypokoagulaci, charakterizovanou nedostatkem, jakož i molekulární anomálie koagulačních faktorů.

83-90% všech dědičných poruch krvácení jsou tedy 2 typy hemofilií A s nedostatkem faktoru VTII (70-78%) a von Willebrandova choroba (9-18%); dalších 6–13% je spojeno s nedostatkem faktoru IX (hemofilie B). Deficit pouze dvou koagulačních faktorů - VIII a IX - tedy představuje asi 96–98% všech dědičných koagulopatií. Deficit faktorů VII a V je zaznamenán v 0,5-1,5%, faktor X - v 0,3-0,5% případů.

Ne všechny poruchy v systému srážení krve jsou doprovázeny krvácením: může být chybějící nebo mírné.

Hemofilie A. Toto onemocnění je nejčastější koagulopatií, která je založena na nedostatku faktoru VIII (antihemofilický globulin) a je jedinou z nich s recesivní, X-vázanou dědičností..

Různorodost forem patologie faktoru VIII odráží složitost jeho struktury. V krvi cirkuluje faktor VIII ve formě proteinového komplexu sestávajícího ze série podjednotek stejného typu.

Dědictví. Gen hemofilie lokalizovaný na chromozomu X je zděděn od nemocného všemi jeho dcerami, které se nevyhnutelně následně stávají nositeli nemoci, zatímco synové pacienta zůstávají zdraví (vzhledem ke skutečnosti, že chromozom X dostávají od zdravé matky).

Je třeba také poznamenat, že žena, nositelka hemofilie, má v 50% případů příležitost porodit zdravého syna a polovina dcer se stala nositelkou genu pro hemofilii.

Ženské nosiče zpravidla netrpí krvácením, protože druhý normální chromozom X poskytuje syntézu faktoru VIII, což ve většině případů stačí k zajištění hemostázy.

Norma faktoru VIII se však mění ve velmi širokém rozmezí (60–250%). V tomto ohledu může být u některých vysílačů hladina faktoru VIII v plazmě 11-20%, což vytváří riziko krvácení během zranění, operací a porodu. Lékař by si měl toto nebezpečí pamatovat během chirurgických zákroků u matek, sester a zejména u dcer pacientů s hemofilií. Před operací a před porodem by měli zkontrolovat hladinu faktoru VIII v plazmě a při koncentracích nižších než 25% by měla být kryoprecipitát profylakticky podáván v koncentraci 7-10 U / kg denně..

K identifikaci nosičů genů pro hemofilii přispívá podrobná studie rodinné hemoragické anamnézy u všech příbuzných krve matky..

Dědičná geneze je stanovena v hemofilii A v 70–75% případů a v hemofilii B v 90–91%. Gen hemofilií A nepochybně často mutuje, protože počet pacientů se po mnoho století neklesl, ačkoli až donedávna významná část z nich zemřela před dosažením věku porodu, což vedlo k přirozenému snížení abnormálních X chromozomů.

Příznaky poruch koagulační hemostázy

Závažnost krvácení závisí na nedostatku faktoru VIII v plazmě, jehož obsah v různých hemofilických rodinách je geneticky naprogramován.

Úroveň faktorů s jasným antihemofilním účinkem (VIII nebo IX) v rozmezí 0 až 1% určuje extrémně závažný průběh dané patologie, úroveň faktorů od 1 do 2% určuje závažnou, od 2 do 5% střední a více než 5% mírný průběh nemoci. V druhém případě existuje pravděpodobnost vzniku krvácení, které představuje vážné nebezpečí pro život pacienta, což je zvláště důležité během různých chirurgických zákroků nebo v případě zranění.

Na klinickém obrazu hemofilie dominují krvácení do velkých kloubů končetin, hluboké subkutánní, intramuskulární a intramuskulární hematomy, těžké a dlouhodobé krvácení během zranění, hematurie (výskyt krve v moči). Jiné krvácení jsou méně časté, včetně těch závažných a nebezpečných, jako jsou retroperitoneální hematomy, krvácení do břicha, gastrointestinální krvácení, intrakraniální krvácení.

Je zřejmé, že se projevy onemocnění projevují s věkem. Při narození lze pozorovat více či méně rozsáhlé cefalohematomy (krvácení pod periostem kostí lebky), podkožní a intradermální krvácení, pozdní krvácení z pupeční šňůry. Někdy je onemocnění detekováno během první intramuskulární injekce, která může způsobit velký, život ohrožující intramuskulární hematom. Zuby jsou často doprovázeny nepříliš velkým krvácením.

V prvních letech života často dochází ke krvácení z ústní sliznice spojené s traumatem různých ostrých předmětů. Když se dítě učí chodit, pády a modřiny jsou často doprovázeny bohatými krváceními z nosu a hematomy na hlavě, krvácením na oběžné dráze a také postorbitálními hematomy, což může vést ke ztrátě zraku. Dítě, které se začne plazit, se vyznačuje krvácením do hýždí.

Pak do popředí přicházejí krvácení ve velkých kloubech končetin. Akutní krvácení v kloubech se objevuje dříve, těžší hemofilie. První krvácení predisponuje opakovaným krvácením do stejných kloubů. Každý pacient se zvláštní perzistencí a frekvencí je ovlivněn krvácením kloubů I - III. Je to způsobeno morfologickým přeskupením a sekundárními zánětlivými změnami v kloubních tkáních..

Bylo zjištěno, že synoviální membrána je hlavním a pravděpodobně jediným zdrojem krvácení do kloubu, protože po úplné synovektomii (odstranění synoviální membrány) se takové krvácení zastaví a neobnoví. Nejčastěji jsou postiženy kolenní klouby, následované kotníkem a loktem a poté s významným rozdílem - kyčle. Relativně vzácně pozorované krvácení v malých kloubech rukou a nohou (méně než 1% všech lézí) a meziobratlových kloubech. Každý pacient je v závislosti na věku a závažnosti onemocnění postižen z kloubů I - II až VIII - XII.

Je klinicky důležité rozlišovat mezi akutním krvácením do kloubů (primární a recidivující), chronickou hemoragicko-destruktivní osteoartritidou (artropatie), sekundárním imunitním revmatoidním syndromem jako komplikací hlavního procesu..

Akutní hemartróza - náhlý výskyt (často po menším zranění) nebo prudký nárůst bolesti kloubů. Kůže v oblasti kloubů je červená a horká na dotek. Bolest rychle (během několika hodin) zmírňuje po první transfuzi kryoprecipitátu nebo antihemofilické plazmy a téměř okamžitě prochází při odstraňování krve z kloubu. Pokud syndrom bolesti není při takové léčbě odstraněn, je třeba vyhledat další patologii - intraartikulární zlomeninu, uvolnění kondylu, poškození tkáně.

Osteoartritida je rozdělena do stádií na základě klinických a radiologických údajů. Klasifikace rozlišuje 4 stupně poškození kloubů.

V I. nebo časném stádiu lze v důsledku krvácení zvětšit objem kloubu (s expanzí kloubního prostoru). Ve „studeném“ období není narušena funkce kloubu, ale radiologicky může být detekováno zahuštění a ztvrdnutí kloubové tobolky v důsledku infiltrace hemosiderinu.

Ve stadiu II se objevují typické změny v chrupavkové části epifýzy - okrajové vzory, tvorba jednobuněčné malé buněčné destrukce a cysty. Osteoporóza je výraznější, kloubní mezera je zachována, ale může být mírně zúžena.

Ve stadiu III je kloub ostře zvětšený, deformovaný, má nerovnoměrnou a hlízovou strukturu a je stanovena výrazná svalová hypotrofie. Pohyblivost postižených kloubů je víceméně omezená, což je spojeno s poškozením kloubu samotného a změnami svalů a šlach. Rentgenově jsou klouby zesíleny, ostře deformovány, kloubní povrchy jsou zploštěny, v důsledku růstu kostní tkáně jsou zvětšeny epifýzy, snížena diafýza, zúžená mezera kloubů. Osteoporóza je výrazná, snadno se vyskytují intraartikulární zlomeniny. Ve stehenní kosti je kráter nebo tunel podobná destrukce kostní hmoty typické pro hemofilii v oblasti mezipodnikové fosílie. Patella je částečně zničena. Intraartikulární chrupavky jsou zničeny v kloubní dutině, fragmenty těchto chrupavek, které jsou často zobrazeny do starých organizovaných krevních sraženin, jsou zděné v kloubní dutině. Jsou možné různé subluxace a posuny kostí..

Ve fázi IV je funkce kloubu téměř úplně ztracena, kloubní mezera je zúžena, špatně vizualizována na rentgenovém snímku a často je zamořena pojivovou tkání. Vyjadřuje se skleróza peritoneálních částí kosti, kombinovaná s tvorbou trhlin a tvorbou cyst v oblasti epifýzy. Možné patologické intraartikulární zlomeniny. Kostní ankylózy jsou mimořádně vzácné a ve skutečnosti se nikdy nepozorují, pokud nebylo v minulosti provedeno nesprávné ošetření (s dlouhodobou imobilizací končetiny)..

S věkem se závažnost a prevalence poškození kloubů neustále vyvíjí a zhoršuje výskyt periartikulárních hematomů..

Sekundární revmatoidní syndrom (Barkagan-Egorova syndrom), poprvé popsaný autory v roce 1969, je běžnou formou poškození kloubů u pacientů s hemofilií. V mnoha případech je to viditelné, protože se překrývá s předchozím krvácením do kloubů a destruktivními procesy v kloubech charakteristických pro hemofilii. Pečlivé vyšetření pacientů usnadňuje diagnostiku sekundárního revmatoidního syndromu, který je nezbytný pro další řádnou léčbu. Tento syndrom je doprovázen chronickým zánětlivým procesem (často symetrickým) v malých kloubech rukou a nohou, které předtím nebyly postiženy krvácením, následuje jejich typická deformace, bolest ve velkých kloubech, která se nezastaví, ale často se zhoršuje po transfúzích plazmy a injekcích kryoprecipitátu. K tomuto syndromu dochází také se závažnou ranní ztuhlostí kloubů, stabilním vývojem kloubního procesu bez ohledu na čerstvé krvácení, výskytem nebo prudkým zvýšením laboratorních příznaků zánětlivého procesu, včetně imunologických, se zvýšením hladiny globulinů v krevním séru, sialových kyselin, fibrinogenu, zvýšení koncentrace cirkulujících imunitních komplexů a v některých případech titru revmatoidních faktorů. U většiny pacientů se syndrom objevuje ve věku 10–14 let, ve věku 20 let dosahuje jeho frekvence 5,9% a 30 dosahuje 13%.

S věkem provalence a závažnost všech lézí kloubů neustále postupuje, což vede k postižení, nutí pacienty používat berle, kočárky a jiná zařízení.

Progresi poškození kloubů závisí na frekvenci akutních krvácení v kloubech, včasnosti a užitečnosti jejich léčby (velmi důležitá je včasná transfúze krevních náhrad), kvalitě ortopedické péče o pacienta, správném použití fyzioterapie, fyzioterapii a balneologické léčbě, výběru profese a řadě dalších okolností. V současné době jsou všechny tyto problémy mimořádně relevantní, protože průměrná délka života pacientů s hemofilií v důsledku úspěchu nápravné terapie se dramaticky zvýšila..

Následující typy rozsáhlých a intenzivních hematomů jsou pro pacienta poměrně obtížné a nebezpečné: subkutánní, intramuskulární, subfasciální a retroperitoneální. Postupně se zvyšují, mohou dosáhnout obrovských rozměrů, mohou obsahovat 0,5 až 3 litry krve nebo více, vést k rozvoji anémie u pacientů, způsobit kompresi (kompresi) a destrukci (destrukci) okolních tkání a cév, které je dodávají, nekrózu. Například retroperitoneální hematomy často zcela ničí velké oblasti pánevních kostí (průměr zóny destrukce je až 15 cm nebo více), hematomy na nohou a pažích ničí tubulární kosti, kalkaneus. Smrt kostní tkáně je také způsobena krvácením pod periostem. Tyto destrukce kostí na rentgenových snímcích jsou podobné destrukci tumoru (například u osteosarkomů). Hematomy jsou často kalcifikovány a někdy vedou k tvorbě nových kostí (osteoneogeneze). Mohou uzamknout klouby a úplně je znehybnit..

Mnoho hematomů, které vyvíjejí tlak na nervové kmeny nebo svaly, způsobují ochrnutí, zhoršenou pohyblivost, citlivost a rychle progresivní svalovou atrofii. Pro krvácení v oblasti svalu iliopsoas je zvláště charakteristická flexe kyčle. Zvláštní pozornost je věnována těm hematomům, které mohou způsobit rozvoj stenózy horních cest dýchacích. Takové hematomy zahrnují hematomy měkkých tkání v submandibulární oblasti, hematomy krku, hltanu a hltanu..

U 14–30% všech pacientů s hemofilií se vyvine těžké a dlouhodobé krvácení do ledvin, které představuje vážné ohrožení života pacienta a je obtížné ho léčit. K takovému krvácení může dojít spontánně i ve spojení s poraněním bederní oblasti, souběžnou pyelonefritidou a pravděpodobně v důsledku zvýšeného vylučování vápníku močí v důsledku destrukce kostí u pacientů s hemofilií. Vzhled nebo zesílení takového krvácení může být usnadněno použitím analgetik (kyselina acetylsalicylová atd.), Hojnou transfúzí krve a plazmy, což vede k rozvoji sekundární trombocytopatie v důsledku dalšího negativního účinku na ledviny. Renálnímu krvácení často předchází prodloužená mikrohematurie (malé množství červených krvinek v moči), která se také zaznamenává v intervalech mezi epizodami makrohematurie (velké množství červených krvinek v moči, viditelné na oku).

Vzhled krve v moči je často doprovázen závažnými dysurickými jevy, záchvaty ledvinových kolik v důsledku tvorby krevních sraženin v močovém traktu. Tyto jevy jsou zvláště intenzivní a výrazné v léčbě pacientů, když je normální hemostáza dočasně obnovena. Ukončení hematurie často předchází ledvinná kolika a často - dočasná absence moči s azotémií.

Renální krvácení je náchylné k obnově, která v průběhu let může vést k závažným dystrofickým destruktivním změnám v tomto orgánu, sekundární infekci a amyloidóze, úmrtí na urémii (požití metabolických produktů obvykle vylučovaných močí do krve).

K hojnému krvácení z gastrointestinálního traktu u pacientů s hemofilií může docházet spontánně, i když ve většině případů je vyvolává použití kyseliny acetylsalicylové, butadionu a dalších léků. Druhým zdrojem krvácení jsou klinicky exprimované nebo „skryté“ vředy žaludku nebo dvanáctníku, jakož i erozivní gastritida různého původu. Difuzní kapilární krvácení je však někdy pozorováno bez jakýchkoli destruktivních změn na sliznici. Toto diapedické krvácení, při kterém je střevní stěna dlouhodobě namočena krví, rychle vede k anemickému kómatu, akutní vaskulární nedostatečnosti a smrti..

Hemorágie v mezentérii i ve větším a menším omentu často vyvolávají u pacienta falešný dojem o vývoji akutní chirurgické patologie břišních orgánů, jako je akutní zánět slepého střeva, střevní obstrukce, což je zvlášť výrazné v případě krvácení pod serózní membránu střevní stěny. Jediným vodítkem v takových situacích může být rychlá účinnost intenzivní substituční terapie. V každém případě se doporučuje okamžité zahájení takové terapie - jak pro odstranění krvácení, tak pro přípravu pacienta na chirurgický zákrok. Výsledek léčby dále rozhoduje o všem. Pokud po proudové injekci koncentrátu faktoru VIII (nebo IX) bolest a další příznaky akutního břicha rychle ustoupí, můžete pokračovat v monitorování pacienta pokračující intenzivní substituční terapií (nekomplikované vnitřní krvácení). Pokud účinek substituční terapie není dostatečně vyjádřen, je nutný chirurgický zásah.

Hemorágie v mozku a míchy a jejich membrány s hemofilií jsou téměř vždy spojeny s poraněním nebo s užíváním drog, které narušují hemostatickou funkci krevních destiček. Mezi okamžikem poranění a rozvojem krvácení může být jasný interval trvající 1–2 hodiny denně.

Charakteristickým příznakem, který odlišuje hemofilii od jiné patologie, je dlouhodobé krvácení v případě traumatu a chirurgického zákroku. Roztrhané rány jsou mnohem nebezpečnější než lineární praskliny. Krvácení často nenastane bezprostředně po zranění, ale po 1-5 hodinách.

Tonzilektomie (odstranění mandlí) s hemofilií je výrazně nebezpečnější než břišní operace.

Extrakce zubů, zejména stoliček, je často doprovázena vícedenním anemickým krvácením nejen z děr zubů, ale také z hematomů vytvořených v místě infiltrace tkání novokainem. Tyto hematomy způsobují destrukci čelisti. U hemofilie by měly být zuby odstraněny na pozadí antihemofilních léků v celkové anestezii. Odstranění více zubů se nejlépe provádí současně.

Součástí komplikací hemofilie je ztráta krve, komprese a destrukce tkání hematomy, infekce hematomy. S imunitními poruchami je spojena také velká skupina komplikací. Nejnebezpečnější z nich je detekce velkého počtu protilátek proti koagulačnímu faktoru VIII (nebo IX) v krvi pacientů, modifikace hemofilie do tzv. Inhibiční formy, ve které hlavní léčebná metoda - transfuzní terapie - téměř úplně ztrácí svoji účinnost. Navíc opakované podávání antihemofilních léků často způsobuje rychlý nárůst počtu těchto protilátek u pacientů, v důsledku čehož se transfuzní terapie, která zpočátku měla nějaký účinek, brzy stane zbytečnou..

Frekvence inhibiční formy hemofilie se pohybuje od 1 do 20%, častěji od 5 do 15%. U těžkých forem hemofilie se inhibitory objevují v krvi pacientů nesrovnatelně častěji než v plicích a u lidí starších než 12 let - mnohem častěji než v dřívějším věku. U inhibičních forem je hemostatická funkce krevních destiček znatelně narušena, krvácení do kloubů, častěji se vyskytuje krev v moči, poškození kloubů je výrazně vyšší.

Z dalších imunoalergických poruch je někdy pozorována trombocytopenie, někdy v kombinaci s leukopenií, autoimunitní hemolytickou anémií s pozitivním Coombsovým testem, hlavní eozinofilií, renální amyloidózou.

Diagnostika poruch koagulační hemostázy

Hemofilie je diagnostikována u všech pacientů s krvácivým typem hematomu a poškozením pohybového aparátu a přetrvávající pozdní krvácení během operací. Pro orientační diagnostiku je zásadní detekovat snížení intenzity koagulace krve (koagulace) v takových obecných vzorcích, jako je doba koagulace krve, aktivovaný parciální tromboplastinový čas a autokoagulační test s normálními indikátory trombinu a protrombinového času.

Aby bylo možné určit, který z koagulačních faktorů je nedostatek, uchýlit se k pomoci korekčních testů pomocí testu tvorby tromboplastinu nebo autokoagulačního testu.

Typ hemofilie lze také identifikovat pomocí „smíšených testů“: vzorky plazmy, ve kterých jeden z koagulačních faktorů (VIII, IX nebo XI) chybí postupně v různých zkumavkách, se přidají do plazmy vyšetřovaného pacienta. Nepřítomnost normalizace koagulace v jedné ze zkumavek ukazuje na nedostatek stejného faktoru v obou smíšených plazmatech, tj. Jeho nedostatek u pacienta.

Diagnóza hemofilie končí stanovením nedostatku faktoru v kvantitativním smyslu, což je důležité pro správné posouzení závažnosti onemocnění a provedení substituční terapie.

Léčba poruch koagulační hemostázy

Hlavní metodou léčby a prevence hemofilického krvácení jakékoli lokalizace a jakéhokoli původu je intravenózní podávání dostatečných dávek krevních produktů obsahujících faktor VIII. Faktor VIII je variabilní a prakticky netrvá v konzervované krvi, nativní a suché plazmě. Pro substituční léčbu jsou vhodné pouze přímé transfúze krve od dárce pacientovi s hemofilií, jakož i intravenózní infúze krevních přípravků s konzervovaným faktorem VIII (antihemofilní plazma, kryoprecipitát, koncentráty faktoru VIII různé purifikace)..

Přímé transfuze od dárce se používají pouze v případě, že lékař nemá žádné další antihemofilní léky. Hrubou chybou je krevní transfúze od matky pacienta, protože je nositelem nemoci a její hladina faktoru VIII je výrazně snížena.

Vzhledem k krátkému poločasu faktoru VIII v krvi pacienta (asi 6-8 hodin) by se krevní transfuze, stejně jako antihemofilní plazmatické transfuze, měly opakovat nejméně třikrát denně. K zastavení masivního krvácení a spolehlivému pokrytí různých chirurgických zákroků, kdy by měla být hladina antihemofilního faktoru udržována nad 30-40%, nejsou krevní a plazmatické transfuze nevhodné. I když doba koagulace a doba rekalcifikace (nasycení krve vápníkem) je u pacientů s hemofilií normalizována se zvýšením koncentrace faktoru VIII na 3-4%, tato úroveň nestačí k tomu, aby se zabránilo krvácení během operací. Proto by se v léčbě a předoperační přípravě měl zaměřit pouze na kvantitativní stanovení faktoru VIII (nebo na autokoagulogramu), ale nikoli na ukazatele celkové doby koagulace, test spotřeby protrombinu a další metody s nízkým prahem citlivosti.

Stejný objem antihemofilní plazmy je přibližně 3-4krát účinnější než čerstvá konzervovaná krev. V jednotlivých dávkách 10 - 15 ml / kg a v denních dávkách 30 - 50 ml / kg, rozdělených do 3 částí (první dávka je 1,5krát větší než u následujících 2), umožňuje antihemofilní plazma krátkodobě udržovat 10-15% hladinu faktoru VIII. Hlavním nebezpečím takové léčby je přetížení krevního oběhu pacienta objemem, což může vést k rozvoji plicního edému. Použití antihemofilní plazmy v koncentrované formě nemění situaci, protože vysoká koncentrace injikovaného albuminu (proteinu) způsobuje intenzivní pohyb tekutiny z tkání do krve, v důsledku čehož se objem cirkulující krve zvyšuje stejným způsobem jako při normální transfúzi plazmy. Koncentrovaná suchá anti-hemoVIIil plazma má pouze tu výhodu, že faktor C je v ní koncentrovanější a v malém objemu je rychleji zaveden do krevního řečiště pacienta. Suchá antihemofilní plazma se před použitím zředí destilovanou vodou na 1 / 3-1 / 2 původního objemu. Léčba antihemofilickou plazmou stačí k zastavení nejakutnějších krvácení v kloubech (kromě nejzávažnějších), prevenci a léčbě menších krvácení.

Nejspolehlivější a nejúčinnější koncentráty hemofilií faktoru VIII. Nejpřístupnější z nich zůstává kryoprecipitát - proteinový koncentrát uvolněný z plazmy ochlazováním (kryoprecipitace), ve kterém je dostačující faktor VIII, fibrinogen a faktor XIII, ale existuje jen málo albuminu a několik dalších proteinů. Nízký obsah albuminu v přípravku umožňuje jeho zavedení do krevního oběhu pacientů ve velmi velkých množstvích a zvýšení koncentrace faktoru VIII na 100% nebo více, bez obav z přetížení krve a plicního edému. Hlavní nevýhodou kryoprecipitátu je jeho nestandardní aktivita.

Kryoprecipitát musí být skladován při -20 ° C, což znesnadňuje transport. Při rozmrazování lék rychle ztrácí aktivitu. Suché kryoprecipitáty a moderní koncentráty faktoru VIII tyto nevýhody postrádají. Mohou být uloženy v běžné lednici a použity v terénu..

Množství faktoru VIII, které je obsaženo v 1 ml „průměrné“ dárcovské plazmy, tj. Plazmy se 100% obsahem antihemofilního globulinu, se bere jako jednotka aktivity antihemofilního léčiva.

K zastavení krvácení kloubů a malého krvácení, včetně jejich prevence při odstraňování zubů, obvykle postačí zvýšit hladinu faktoru VIII na 15–20%. Nebezpečnější vnitřní a vnější krvácení, jakož i rozvoj hematomů v měkkých tkáních, vyžadují udržení hladiny faktoru VIII nad 30-40%, pro kterou se kryoprecipitát nebo jiné koncentráty faktoru VIII podávají při 20-30 U / kg; při velkých operacích a úrazech, hematurii a gastrointestinálním krvácení se dávka kryoprecipitátu zvyšuje na 40-60 U / kg a v některých případech více.

Nadměrné podávání kryoprecipitátu je však nežádoucí, protože vytváří vysokou koncentraci fibrinogenu v krvi, v důsledku čehož je narušena mikrocirkulace v orgánech a existuje riziko trombózy a DIC..

Frekvence podávání antihemofilních léčiv je určena tím, do jaké míry bylo možné při každém podání zvýšit koncentraci faktoru VIII v plazmě. Pokud tedy byla koncentrace faktoru zvýšena na 40%, pak po 6-8 hodinách klesne na 20% a při počátečním zvýšení na 120% bude úroveň 20% dosaženo až po dni. Moderní koncentrované přípravky faktoru VIII (kryoprecipitát atd.) Mohou být omezeny na 1-2 intravenózní podání denně. Dostatečného účinku substituční terapie je dosaženo pouze za předpokladu, že jsou splněny následující podmínky: všechna antihemofilní léčiva jsou podávána intravenózně pouze v proudu, v co možná nejkoncentrovanější formě, a co nejdříve poté, co jsou mothballována bez smíchání s jinými infuzními roztoky. Jedním z hlavních důvodů selhání substituční terapie je kapání krevních přípravků, které nezvyšují hladinu faktoru VIII v plazmě.

Před trvalým zastavením krvácení je třeba se vyvarovat podávání jakýchkoli krevních náhrad a krevních produktů (krevních produktů), které neobsahují antihemofilní faktory, protože to vede ke zředění faktoru VIII a ke snížení jeho koncentrace.

Při akutním krvácení do kloubů se doporučuje dočasná (ne více než 3–5 dnů) imobilizace postižené končetiny ve fyziologické poloze, obklady na postižené místo, ale v žádném případě jejich chlazení..

Včasné odstranění (aspirace) krve, která se nalila do kloubu, nejen okamžitě zastaví bolestivý syndrom, zabraňuje další koagulaci krve v kloubu, ale také snižuje riziko rozvoje a rychlé progresi osteoartrózy. Aby se předešlo a zastavilo sekundární zánětlivé změny po aspiraci krve, lékař předepíše zavedení 40-60 mg hydrocystonu do kloubu. Podpůrná transfuzní terapie, která se provádí během prvních 36 dnů, zabraňuje dalšímu krvácení a umožňuje zahájit fyzioterapii s počátečním výkonem, což přispívá k rychlejšímu a úplnějšímu obnovení funkce postižené končetiny, zabraňuje svalové atrofii.

Pohyby v postiženém kloubu by se měly vyvíjet postupně: v prvních 5-7 dnech po odstranění imobilizujícího obvazu se provádějí aktivní pohyby jak v postiženém kloubu, tak v dalších kloubech končetiny, a postupně zvyšují frekvenci a délku cvičení. V budoucnu se od 6. do 9. dne přepnou na cvičení pomocí ergometrů na kole, pedálů pro ruce a elastických prutů. A pouze 11. - 13. den, aby se odstranila zbytková ztuhlost a omezení maximální flexe nebo prodloužení, s opatrností, pod kontrolou transfuzí antihemofilní plazmy nebo malých dávek kryoprecipitátu, cvičení pasivní zátěže.

Současně se od 5. do 7. dne předepisují fyzioterapeutické účinky - hydrocortisonová elektroforéza, anodická galvanizace.

Při krvácení do měkkých tkání je nutná intenzivnější terapie než při krvácení do kloubů, antihemofilní léky. Při anemizaci pacienta je předepsána další transfuze červených krvinek. Pokud se vyskytnou známky infekce hematomu, pak se okamžitě předepíší širokospektrální antibiotika. Jakákoli intramuskulární injekce pro hemofilii je kontraindikována, protože může způsobit rozsáhlé hematomy a pseudotumory. Penicilin a jeho semisyntetické analogy jsou také nežádoucí, protože ve velkých dávkách způsobují dysfunkci krevních destiček a zvyšují krvácení.

Včasná a intenzivní antihemofilní léčba léky přispívá k rychlému zpětnému rozvoji hematomů. Je třeba se vyvarovat hematopunktury a aspirace krve. Pokračujte v transfuzní terapii po dobu 5-7 až 14 dní. Ucpané hematomy se odstraňují, pokud je to možné, chirurgicky spolu s kapslí pod krytem intenzivní terapie koncentrátem antihemofilních faktorů.

U nosebleedů by se lékař neměl uchýlit k těsné tamponádě, zejména k zádům, protože bezprostředně po odstranění tamponů krvácení u těchto pacientů téměř vždy pokračuje s ještě větší silou.

K co nejrychlejšímu zastavení krvácení z nosu je nutné použít antihemofilní plazmu i antihemofilní léky v kombinaci se zavlažováním nosní sliznice roztokem kyseliny aminokapronové, trombinu nebo hadroxonu..

Krvácení ledvinami je vážným nebezpečím pro pacienty, u nichž jsou transfuze antihemofilní plazmy a malé dávky kryoprecipitátu neúčinné. Doporučené průměrné dávky antihemofilních léčiv (30-40 jednotek / kg) také vždy nezastaví toto krvácení ani nepřerušují je po dobu maximálně 1–2 dnů. Zvyšuje účinnost používání antihemofilních léků prednisonu (20-30 mg / den u dospělých pacientů).

K zastavení gastrointestinálního krvácení je třeba použít velké dávky koncentrátů antihemofilních faktorů spolu s kyselinou aminokapronovou v dávce až 0,2 g / kg.

Je třeba poznamenat, že je třeba se vyhnout použití prednisolonu pro krvácení v gastrointestinálním traktu, což je nejnebezpečnější použití prednisolonu pro peptický vřed žaludku i dvanáctníku..

Je třeba si uvědomit, že žaludeční krvácení je často vyvoláno tím, že se v souvislosti s bolestí kloubů, bolesti zubů nebo bolesti hlavy používá kyselina acetylsalicylová, brufen, indometacin, butazolidon. U pacientů s hemofilií může i jediná dávka kyseliny acetylsalicylové způsobit krvácení do žaludku.

Při prevenci a léčbě chronické osteoartrózy a dalších lézí muskuloskeletálního systému by měly být poskytnuty různé způsoby ochrany kloubů a prevence poranění končetin. Za tímto účelem jsou do oblečení kolem kolen, kotníku a loketních kloubů všité pěnové štíty a veškeré sporty spojené s skákáním, pádem a otlaky (včetně jízdy na kole a motocyklu) jsou zakázány. Důležitou roli hraje nejranější možná a úplná léčba akutních krvácení do svalů a kloubů, intenzivní celoroční fyzioterapeutická cvičení. K tomu obsahují komplexy atraumatických cviků ve vodě, na měkkých rohožích a cvičebních zařízeních - cyklistické ergometry, ruční brány. Třídy by měly být zahájeny v předškolním nebo primárním školním věku, tj. Před rozvojem chronické osteoartrózy, snížené pohyblivosti a dalších závažných poruch pohybového aparátu..

Komplexní léčbu doplňují fyzioterapeutické (vysokofrekvenční proudy, elektroforéza glukokortikosteroidů) a balneologické metody léčby, které zahrnují: bahenní terapii, solanku a radonové lázně. Při častých a trvale opakovaných krváceních ve stejných kloubech jsou metodami volby rentgenová terapie a synovektomie (odstranění synoviální membrány kloubu)..

Rentgenová terapie se provádí v jedné dávce od 25-50 P (s akutním krvácením) do 50-100 P u chronické osteoartrózy. Relace se opakují po 1-2 dnech, celková dávka se pohybuje v rozmezí od 400 do 1 000 R. U dětí mladších 14 let je nutná určitá opatrnost z důvodu možnosti poškození oblastí růstu kostí, a proto by celková dávka neměla překročit 400 R. V posledních letech se používá a vnitřní ozáření zavedením radioaktivních izotopů do kloubů.

Synovektomie prováděná jediným řezem je vysoce účinná metoda léčby hemofilických lézí kloubů, prevence těžké osteoartrózy. Tento typ ošetření eliminuje následné krvácení v operovaném kloubu, zajišťuje zachování jeho normální konfigurace a funkce. Tento účinek se projevuje relativně včasnou operací - s artrózou stupňů I-II a lézemi stupňů III-IV je synovektomie zpravidla již nepostradatelná. Stejně jako všechny ostatní chirurgické zákroky se synovektomie provádí na pozadí použití kryoprecipitátu nebo jiných koncentrací antihemofilních faktorů..

Z dalších ortopedických zákroků se často provádí achiloplastika a prodlužování kostí, aby se obnovil kloubní prostor, v pokročilých případech - uzavření kloubů kompresí ve fyziologické poloze. V tomto případě poskytují Volkov-Oganesyan, Ilizarov a další autorské přístroje neocenitelné služby, které umožňují spolehlivou a rychlou korekci bez extrémně dlouhé imobilizace končetin, což je pro pacienty velmi nebezpečné. Obnovení společného prostoru bez použití těchto zařízení je obecně téměř nemožné.

Při dostatečné náhradní terapii kryoprecipitátem (v prvních 7-8 dnech - 30-40 jednotek / (kg hodin denně), pak polovičním množstvím) je pacientům poskytována zcela spolehlivá hemostáza; krvácení a krvácení v oblasti jehel nejsou pozorovány.

Moderní metody substituční terapie a použití ortopedických pomůcek radikálně změnily prognózu zlomenin kostí u pacientů s hemofilií. Pokud se tyto zlomeniny donedávna nehojily dobře, byly často komplikovány pseudoartrózou a dokonce vedly ke ztrátě končetin, pak pod vlivem velkých dávek kryoprecipitátu se současným přístupem a dobrou fixací kostí pomocí výše uvedených zařízení byly zlomeniny uzdraveny obvyklými termíny.

Mezi nevyřešené léčebné problémy patří boj proti osteoporóze, intraosózním cystám a pseudotumorům, které nemají tendenci se zhroutit. Tyto procesy způsobují vážné komplikace a někdy nutí uchýlit se k amputaci končetin..

Léčba komplikovaných forem hemofilie. Nejnebezpečnější je detekce krve u pacientů s hemofilií velkého počtu protilátek proti faktoru VIII, které určují přeměnu hemofilie na inhibiční formu. Inhibitor je schopen inaktivovat velmi velké množství externě podávaného faktoru VIII, a proto se hlavní léčebná metoda - substituční transfuzní terapie - stává neúčinnou nebo zcela neúčinnou..

Během transfuzní terapie (od 4. do 6. dne) se titr protilátek může prudce zvýšit.

Pokud je ze zdravotních důvodů nezbytná substituční terapie, je možné dočasně překonat účinek protilátek podáváním obrovského množství koncentrátu faktoru VIII (500-1000 IU / kg každý) nebo plazmaferézou (odstranění několika litrů plazmy od pacienta s jeho nahrazením čerstvou antihemofilizací) spolu s podáváním megadóz faktoru VIII..

Ukázalo se, že použití tak zvané léčby bypassem, zavedení koncentrátů faktorů IX, X a II, bylo pro použití v inhibiční formě hemofilií A. Jejich použití ve středních dávkách zajišťuje zastavení krvácení u poloviny pacientů s inhibiční hemofilií. Je však známa trombogenicita těchto léčiv, jejich schopnost vyvolat vývoj DIC a trombózy, zejména při současném použití kyseliny aminokapronové a jiných hemostatik. Taková porušení se mohou také vyvinout pomocí obtokové terapie inhibiční formy hemofilie. Jsou popsány například případy rozvoje infarktu myokardu u mladých pacientů s hemofilií s opakovaným použitím koncentrátů protrombinových komplexních faktorů. Podle některých autorů není při inhibiční hemofilii běžné, ale účinnější jsou tzv. Aktivované přípravky protrombinového komplexu nebo komplexu faktoru IX. Jsou však 10 a vícekrát dražší než neaktivní koncentráty stejných faktorů. Pro snížení rizika rozvoje DIC a trombózy se doporučuje, aby byly tyto faktory podávány s antitrombinem III nebo s dříve hluboce zmrazenou plazmou spolu s malými dávkami kontrastu..

Údaje o účinku prednisonu na množství protilátek v krvi jsou protichůdné, ale většina autorů si stále uvědomuje, že u pacientů s hemofilií je tato léčba zřídka účinná. Imunosupresiva (azathioprin atd.) Často snižují počet protilátek, ale jejich použití je nebezpečné v důsledku vývoje trombocytopenie, která s hemofilií může výrazně zhoršit hemoragické jevy..

Pokud u pacientů s inhibiční formou hemofilie nedochází k pozitivní dynamice, je při provádění substituční terapie před chirurgickými zákroky vždy nutné pečlivě zkontrolovat, zda je uvedený inhibitor přítomen v plazmě.

S exacerbací sekundárního revmatoidního syndromu, jakož i během intenzivních substitučních terapií, zejména pokud neoslabuje, ale zesiluje bolest kloubů, dává prednisolon dobrý účinek (20-40 mg denně po dobu jednoho měsíce, po kterém následuje postupné snižování dávky na minimum)..

Při prevenci krvácení je velmi důležité minimalizovat riziko zranění, poranění, poranění atd. Od raného dětství. Snadno se lámající hračky (včetně kovu a plastu), jakož i nestabilní a těžké předměty, jsou z každodenního používání vyloučeny. Nábytek by měl být se zaoblenými hranami, vyčnívajícími okraji zabalený do bavlny nebo pěnové gumy, zakrýt podlahu vlasovým kobercem. Preferovaná komunikace a hry pacientů s dívkami než s chlapci.

Pro pacienta je důležitá správná volba profese a místa výkonu práce. V nejzávažnějších případech je jedinou účinnou metodou zmírnění onemocnění systematické, jednou za 10 dní, intravenózní podání kryoprecipitátu nebo jakéhokoli jiného dostupného koncentrátu faktoru VIII. Jedna dávka léku s touto profylaxí je 400-800 jednotek.

Pro prevenci těžkých poranění muskuloskeletálního systému má velký význam včasné zavedení léků faktoru VIII pro modřiny a jiná zranění, jakož i pro projevy akutní bolesti v kloubu, což naznačuje, že v něm začal únik krve. Okamžité podávání koncentrátů antihemofilního faktoru (speciálním záchranným týmem nebo hemofilickým centrem nebo vyškoleným rodiči pacienta) na samém začátku přerušuje tvorbu nebo exacerbaci krvácení, zabraňuje destruktivním změnám v kloubu. První pomoc v nouzi je nezbytnou součástí fyzické rehabilitace pacientů, prevence závažných a nevratných změn kloubů, kostí a svalů. To dramaticky snižuje počet hospitalizací, průměrná roční délka pobytu v nemocnici, neodděluje děti od školy.

S intenzifikací substituční transfuzní terapie se zvyšuje počet lidí infikovaných virem hepatitidy v séru, častější jsou závažné reakce na zavedení hemopreparátů a řada dalších imunitních poruch..

Genoprofylaxe hemofilie dosud nebyla vyvinuta. Určení pohlaví vyšetřením pohlavního chromatinu a karyotypu plodových buněk získaných amniocentézou umožňuje včasné ukončení těhotenství, ale neukazuje, zda je plod nosičem hemofilického genu. Těhotenství je udržováno, pokud je plod mužský, protože všichni synové pacientů se rodí zdravě, a přerušuje se, pokud je plod ženský, protože všechny dcery pacientů s hemofilií jsou nositeli onemocnění.

U žen - nositelů hemofilie, s 50% pravděpodobností porodu pacienta (pokud je plod samec) nebo s přenosem hemofilie (pokud je plod ženský), představuje narození pouze dívek riziko výskytu hemofiliků v rodině od první generace do druhé a také se zvyšuje. celkový počet nositelů choroby.

Top