Kategorie

Populární Příspěvky

1 Tachykardie
Jak dlouho se z těla odstraní alkohol?
2 Vaskulitida
Aneuryzma srdce: vrozená a získaná
3 Tachykardie
PSA je obecný a zdarma. Total PSA - normal
4 Myokarditida
Proč je hematokrit nízký v krvi, co to znamená??
5 Myokarditida
Struktura a princip srdce
Image
Hlavní // Leukémie

Příznaky a popis komorové septální hypertrofie


Jedním z charakteristických příznaků hypertrofické kardiomyopatie je hypertrofie MJP (interventrikulárního septa), dojde-li k této patologii, dojde k zahuštění stěn pravé nebo levé srdeční komory a interventrikulárního septa. Samotný tento stav je derivátem jiných nemocí a je charakterizován skutečností, že se zvyšuje tloušťka stěn komor.

Přes jeho prevalenci (hypertrofie MJP je pozorována u více než 70% lidí) se vyskytuje nejčastěji asymptomaticky a je detekována pouze při velmi intenzivní fyzické námaze. Ve skutečnosti samotná hypertrofie interventrikulárního septa je jeho zahušťování a snižování užitečného objemu srdečních komor, ke kterému v souvislosti s tím dochází. S rostoucí tloušťkou srdečních stěn komor se také zmenšuje objem srdečních komor.

V praxi to vše vede ke snížení objemu krve, která je vypuzována srdcem do cévního řečiště těla. Aby se orgánům za takových podmínek poskytlo normální množství krve, musí se srdce stahovat silněji a častěji. A to zase vede k jeho předčasnému opotřebení a výskytu nemocí kardiovaskulárního systému.

Mnoho lidí na celém světě žije s nediagnostikovanou hypertrofií MJP a je známo pouze se zvýšeným fyzickým stresem o jeho existenci. Dokud srdce dokáže zajistit normální průtok krve do orgánů a systémů, vše je skryto a člověk nezažije žádné bolestivé příznaky ani jiné nepohodlí. Ale některé příznaky stále stojí za to věnovat pozornost kardiologovi, pokud k nim dojde. Tyto příznaky zahrnují:

  • bolest na hrudi;
  • dušnost se zvýšenou fyzickou aktivitou (například schody na lezení);
  • závratě a mdloby;
  • únava;
  • tachyarytmie vznikající na krátkou dobu;
  • srdeční šelest při auskultaci;
  • namáhavé dýchání.

Je důležité si uvědomit, že nezjištěná hypertrofie MJP může způsobit náhlou smrt i mladých a fyzicky silných lidí. Proto nemůžete opomenout klinické vyšetření terapeutem a / nebo kardiologem.

Příčiny této patologie nespočívají jen ve špatném životním stylu. Kouření, zneužívání alkoholu, nadváha - to vše se stává faktorem přispívajícím k růstu hrubých příznaků a projevům negativních procesů v těle s nepředvídatelným průběhem.

A lékaři označují genové mutace za příčinu vývoje zahušťování MJP. V důsledku takových změn na úrovni lidského genomu se srdeční sval v některých oblastech stává abnormálně tlustým.

Důsledky vývoje takové odchylky se stávají nebezpečnými..

Opravdu, další problémy v takových případech již budou poruchy v kondukčním systému srdce, stejně jako oslabení myokardu a související pokles objemu ejekce krve během srdečních kontrakcí.

Hypertrofie interventrikulárního septa, co to je: Léčba GKMP, EKG známky hypertrofie interventrikulárního septa

Devět desetin našeho štěstí je založeno na zdraví

Hypertrofické kardiomyopatie

> Komorová septální hypertrofie

1 Prevalence a příčiny hypertrofie

Podle geografického kritéria je prevalence HCMP variabilní. V různých regionech se navíc berou různé věkové kategorie. Je obtížné uvést přesné epidemiologické údaje z toho důvodu, že onemocnění, jako je hypertrofická kardiomyopatie, nemá specifické klinické příznaky. Se spolehlivostí můžeme říci, že nemoc je častěji detekována u mužů. Třetí část případů představuje rodinná forma, zbývající případy se týkají HCMP, který nemá žádnou souvislost s dědičným faktorem.

Příčinou interventrikulární septální hypertrofie (MJP) je genetická vada. Tento defekt se může objevit v jednom z deseti genů, z nichž každý je zapojen do kódování informací týkajících se práce kontraktilního proteinového proteinu ve svalových vláknech srdce. K dnešnímu dni je známo asi dvě stě takových mutací, v důsledku kterých se vyvíjí hypertrofická kardiomyopatie..

2 Patogeneze

Změny hypertrofie interventrikulárního septa

Co se stane s interventrikulární septální hypertrofií? S hypertrofií myokardu dochází k několika vzájemně propojeným patologickým změnám. Nejprve dochází k zahuštění myokardu v označené oblasti, což rozděluje pravou a levou komoru. Zesílení interventrikulárního septa nemá symetrii, takže k takovým změnám může dojít v jakékoli oblasti. Nejnepriaznivější možností je zahuštění přepážky ve výtoku z levé komory.

To vede ke skutečnosti, že jeden z hrotů mitrální chlopně, který odděluje levou síň a komoru, začíná přicházet do styku s zesíleným MJP. V důsledku toho se tlak v této oblasti (odchozí oddělení) zvyšuje. V době kontrakce musí levé komory myokardu pracovat s větší silou, aby krev z této komory vstoupila do aorty. Za podmínek pokračujícího zvýšeného tlaku ve výstupní části a za přítomnosti hypertrofie MJP srdce ztrácí myokard levé komory svou dřívější elasticitu a stává se rigidní nebo rigidní.

Ztráta schopnosti adekvátně relaxovat během diastoly nebo plnění, levá komora začíná plnit diastolickou funkci horší. Řetěz patologických změn tam nekončí, diastolická dysfunkce má za následek zhoršení krevního zásobení myokardu. Vyskytuje se ischemie myokardu (hladovění kyslíkem), která je následně doplněna snížením systolické funkce myokardu. Kromě MJP se také může zvětšit tloušťka stěn levé komory..

3 klasifikace

V současné době se používá klasifikace založená na echokardiografických kritériích k rozlišení hypertrofické kardiomyopatie na následující možnosti:

Obstrukční forma. Kritériem pro tuto variantu hypertrofické kardiomyopatie je rozdíl v tlaku (tlakový gradient), který se vyskytuje ve výstupním traktu levé komory a pohybuje se od 30 mm Hg. Umění. a vyšší. Takový tlakový gradient se vytváří v klidu. Latentní forma. V klidu je tlakový gradient pod 30 mm Hg. Umění. Při provádění zátěžové zkoušky se zvětšuje a je větší než 30 mm RT. Umění. Nekonstruktivní forma. Tlakový gradient v klidu a při provádění zátěžové zkoušky nedosahuje 30 mm RT. Svatý.

4 Příznaky

Bolest na hrudi

Ne vždy přítomnost hypertrofie interventrikulárního septa a levé komory má nějaké klinické příznaky. Pacienti mohou žít docela hodně a teprve po sedmdesátiletém mezníku začnou ukazovat první známky. Toto prohlášení se však nevztahuje na všechny. Koneckonců existují takové formy hypertrofie MJP, které se projevují pouze v podmínkách intenzivní fyzické aktivity. Existují možnosti, které se při minimální fyzické aktivitě cítí. A všechno výše uvedené je spojeno s oddělením, ve kterém je zesíleno interventrikulární septum. V jiném případě může být náhlá srdeční smrt jediným projevem nemoci..

Nejprve se objeví příznaky s obstrukční formou hypertrofie. Nejčastějšími stížnostmi pacientů s hypertrofií MJP v oblasti odcházejícího traktu budou:

    dušnost, bolest na hrudi, závratě, mdloby, slabost.

Všechny tyto příznaky mají tendenci postupovat. Zpravidla se nejprve objevují při provádění fyzické aktivity. S progresí onemocnění se symptomy samy cítí a jsou v klidu.

5 Diagnostika a léčba

Navzdory skutečnosti, že standardní diagnóza by měla začínat stížnostmi pacientů, může být hypertrofie MJP a levé komory poprvé detekována echokardiografií (echokardiografie, ultrazvuk srdce). Kromě fyzických metod pro diagnostiku hypertrofie MJP a levé komory, které se provádějí v kabině lékaře, se používají laboratorní a instrumentální metody. Z instrumentálních diagnostických metod se používají následující:

Elektrokardiografie (EKG). Hlavní příznaky EKG hypertrofie myokardu interventrikulárního septa a levé komory jsou: příznaky přetížení a zvětšení levého srdce, negativní T vlny ve svodech, hluboké atypické Q vlny ve svodech II, III aVF; porušení rytmu a vedení srdce. Rentgen hrudníku. Denní monitorování EKG Holter. Ultrazvuk srdce. Dnes je tato metoda vedoucí v diagnostice a představuje „zlatý standard“. Zobrazování magnetickou rezonancí Koronární angiografie. Genetická diagnostika používá metodu mapování. Je použita DNA analýza mutantních genů.

Všechny tyto diagnostické metody se používají nejen k diagnostice HCMP, ale také k provádění diferenciální diagnostiky u řady podobných onemocnění.

Normalizace tělesné hmotnosti

Léčba hypertrofické kardiomyopatie má několik cílů: snížit projevy onemocnění, inhibovat progresi srdečního selhání, zabránit život ohrožujícím komplikacím atd. Stejně jako většina, ne-li všechna srdeční onemocnění, vyžaduje HCM nefarmakologická opatření, která přispívají k progresi onemocnění. Nejdůležitější jsou normalizace tělesné hmotnosti, odmítnutí špatných návyků, normalizace fyzické aktivity.

Hlavními skupinami léčiv pro léčbu hypertrofie MJP a levé komory jsou beta-blokátory, blokátory vápníkových kanálů (verapamil), antikoagulancia, inhibitory enzymu konvertujícího angiotensin, antagonisté receptoru angiotensinu, diuretika, antiarytmika třídy 1A (disopyramidum, amidodar). Bohužel, HCMC je obtížné léčit léky, zejména pokud existuje obstrukční forma a nedostatečný účinek léků.

K dnešnímu dni existují následující možnosti chirurgické korekce hypertrofie:

    excize hypertrofovaného srdečního svalu v oblasti MJP (myoseptektomie), protetika mitrální chlopně, oprava mitrální chlopně, odstranění hypertrofických papilárních svalů, alkoholová septická ablace.

6 Komplikace

Porušení vedení srdce (blokáda)

Přestože takové onemocnění, hypertrofická kardiomyopatie může být zcela asymptomatické, může mít následující komplikace:

Poruchy srdečního rytmu. Mohou se vyskytnout nefatální (nefatální) poruchy rytmu, jako je sinusová tachykardie. V jiných situacích může být HCMP komplikován nebezpečnějšími typy arytmií - fibrilace síní nebo fibrilace komor. Jedná se o poslední dvě varianty arytmií, které se vyskytují s hypertrofií MJP. Porušení vedení srdce (blokáda). Asi třetina případů HCMP může být komplikována blokádami. Náhlá srdeční smrt. Infekční endokarditida. Tromboembolické komplikace. Krevní sraženiny vytvořené na určitém místě ve vaskulárním loži s proudem krve se mohou šířit a ucpávat lumen cévy. Nebezpečí takové komplikace je v tom, že tyto mikrotrombi mohou vstoupit do mozkových cév a vést k narušení mozkového oběhu. Chronické srdeční selhání. Postup nemoci stále vede k tomu, že nejprve se diastolická a poté systolická funkce levé komory snižuje s rozvojem známek srdečního selhání..

Hypertrofické kardiomyopatie

Med / 290 ped / 1102ped / 1102 radio / 129radio / 129

Wikimedia Commons Media Files

Hypertrofická kardiomyopatie (HCMP) je autozomálně dominantní onemocnění charakterizované hypertrofií (zesílení) stěny levé a / nebo občas pravé komory. Hypertrofie je často asymetrická, postihuje hlavně interventrikulární septum. Charakteristicky nesprávné chaotické uspořádání svalových vláken v myokardu. (Asi v 60% případů) je ve výtokovém traktu levé (zřídka pravé) komory gradient gradientu systolického tlaku. Toto onemocnění je způsobeno mutacemi v genech kódujících syntézu kontraktilních proteinů myokardu. V současné době je kritériem HCMP považováno za zvýšení tloušťky myokardu větší nebo rovné 1,5 cm v přítomnosti diastolické dysfunkce (narušená relaxace) levé komory. Hypertrofická kardiomyopatie postihuje asi jednoho z 500 lidí. Úrovně mužů a žen jsou přibližně stejné. Mohou být zasaženi lidé všech věkových skupin. Toto onemocnění je hlavní příčinou úmrtí mladých sportovců. Známý maďarský fotbalista Miklos Feher zemřel přímo na hřišti a během tréninku americký atlet Jesse Marunda.

Příčiny hypertrofické kardiomyopatie

Příčiny HCMP jsou mutace genů kódujících syntézu kontraktilních proteinů (těžké řetězce myosinu, troponinu T, tropomyosinu a proteinu vázajícího se na myosin C). V důsledku mutace v genech kontraktilních proteinů myokardu s frekvencí přibližně 0,5% je narušeno uspořádání svalových vláken v myokardu, což vede k jeho hypertrofii. U některých pacientů se mutace projevuje v dětství, ale ve významném počtu případů je nemoc detekována pouze v období dospívání nebo ve věku 30–40 let. Nejběžnější jsou tři hlavní mutace: těžký řetězec beta-myosinu, vazba na myosin proteinu C a srdeční troponin T. Tyto mutace byly detekovány u více než poloviny genotypizovaných pacientů. Různé mutace mají odlišnou prognózu a mohou se lišit v klinických projevech..

V pozdějším věku se HCMP může vyvinout s neklasickou (srdeční) formou Fabryho choroby.

Morfologie

Morfologické příznaky HCMP jsou nesprávné umístění svalových vláken v myokardu, příznaky „onemocnění malých koronárních cév“, oblasti fibrózy na pozadí těžké hypertrofie myokardu. Tloušťka interventrikulárního septa může dosáhnout 40 mm. U HCMP se asi v 35–50% případů v odtokovém traktu levé komory vyvíjí tzv. Obstrukce krevního toku. Těžká hypertrofie interventrikulárního septa přispívá k tomu, že přední leták mitrální chlopně je blízko povrchu septa a průtok krve v systole jej kvůli Venturiho efektu táhne do septa. To je překážka uvolňování krve.

Formy nemoci

Na základě závažnosti překážky se rozlišují následující formy HCMP:

v klidu je gradient větší nebo roven 30 mm Hg. Umění. (nebo 2,7 m / s podle Dopplerografie) - bazální obstrukce; labilní obstrukce s výraznými spontánními výkyvy v gradientu intraventrikulárního tlaku bez zjevného důvodu; latentní (provokovaná) překážka - sklon v klidu je menší než 30 mm Hg. Čl., Ale s provokací (například zátěžovým testem nebo Valsalvovým testem, inhalací amylnitritu, podáváním isoproterenolu) se gradient zvýší nebo se rovná 30 mm RT. Svatý.

Tyto možnosti se týkají obstrukční formy nemoci. Skutečně neblokující forma HCMP odpovídá překážkovému gradientu méně než 30 mm Hg. Umění. a v klidu as provokací.

Příznaky HCMP

    Syndrom s nízkou ejekcí (mdloby, kardialgie, záchvaty anginy pectoris, závratě, mírná dušnost). Mdloby ve výšce zátěže jsou charakteristické pro obstrukční formu nemoci.
    Projevy srdečního selhání levé komory (střední). V některých případech se projevy srdečního selhání zvyšují až do rozvoje celkového městnavého srdečního selhání.
    Časté jsou poruchy srdečního rytmu (obvykle komorové extrasystoly, paroxysmy komorové tachykardie, supraventrikulární arytmie). V některých případech mohou paroxysmy komorové tachykardie také způsobit mdloby..
    Přibližně 30% pacientů si nestěžuje vůbec. Náhlá smrt - může být prvním a jediným projevem nemoci. Nejohroženějšími pacienty jsou mladí pacienti se závažnými poruchami rytmu..
    Komplikace ve formě infekční endokarditidy a tromboembolismu se zřídka rozvíjejí.

Průzkum

Objektivní vyšetření pacientů odhaluje expanzi hranic srdce doleva, na vrcholu v přítomnosti obstrukce je slyšet kosmický systolický šelest. Možný tón přízvuku II na plicní tepně.

Data z dalších výzkumných metod

    Elektrokardiografie není nikdy normální, a proto je vhodnou metodou screeningu. Existují známky zvětšení levé komory a levé síně. Existují také známky zvýšení v pravé komoře. Zvláště charakteristické jsou hluboké negativní T vlny různých umístění, hluboké Q vlny (často v oblasti septum). Identifikujte různé poruchy rytmu a vedení.

EKG pacienta s HCMP Další EKG pacienta s HCMP

    Echokardiografie je hlavní diagnostickou metodou. Umožňuje vyhodnotit závažnost a lokalizaci hypertrofie, stupeň obstrukce, zhoršenou diastolickou funkci atd..

Příklad echokardiografie s HCM Schémata echokardiografie s HCMP

    Monitorování EKG - odhaluje poruchy rytmu, což je důležité pro predikci a vyhodnocení možnosti náhlé smrti.
    Ve složitých případech se používají radiologické metody - ventriculografie, magnetická rezonance.
    Genetická diagnóza je považována za nejdůležitější metodu pro odhad prognózy v důsledku odlišného průběhu onemocnění s různými mutacemi. Je také nezbytné pro posouzení zdravotního stavu rodinných příslušníků pacienta s HCMP. Bohužel v Rusku je mimo velká výzkumná centra nepřístupná.

Prognóza a průběh

Úmrtnost v HCM závisí na formě nemoci a věku pacienta. Prognóza je horší u mladých pacientů bez chirurgické léčby. Úmrtnost dosahuje 50% ročně na ventrikulární arytmie. Prognóza je příznivá u pacientů, kteří úspěšně podstoupili operaci. Druhým mechanismem smrti je městnavé srdeční selhání, obvykle u pacientů středních a starších věkových kategorií.

Léčba pacientů s HCMP

Léčba je indikována, pouze pokud existují klinické nebo rizikové faktory náhlého úmrtí..

    Mezi běžné činnosti patří omezení nadměrné fyzické námahy a zákaz sportu. Každodenní zatížení neomezuje.
    Pro prevenci infekční endokarditidy u obstrukční HCMP je indikována antibiotická profylaxe..
    Základem terapie HCMP jsou léčiva s negativním ionotropním účinkem. Jedná se o β-blokátory nebo antagonisty vápníku ve skupině verapamilu. Je třeba poznamenat, že někteří autoři umístili verapamil na prvním místě, zatímco jiní považují β-blokátory za první volbu. Drogy jsou předepisovány v nejvíce tolerovaných dávkách po celý život.
    Antiarytmika - indikovaná pro těžké rytmické poruchy. Upřednostňuje se kordaron (amiodaron) nebo disopyramid (rhythmylen).
    Když se u pacientů vyvine dilatace dutiny a systolická dysfunkce, je srdeční selhání léčeno podle obecných zásad. Používají se ACE inhibitory, antagonisté receptoru angiotensinu, diuretika, srdeční glykosidy, β-blokátory, spironolakton. Předepisování vysokých dávek saluretik a ACE inhibitorů může zvýšit gradient obstrukce.
    Chirurgická léčba HCMP je indikována v nepřítomnosti klinického účinku terapie aktivními léky u symptomatických pacientů funkční třídy III - IV s těžkou asymetrickou hypertrofií MJ a subaortickým gradientem klidového tlaku 50 mmHg. Umění. a více; závažná latentní obstrukce a přítomnost významných klinických projevů. Klasickou operací je trans-aortální septální myektomie A. Morrowa. Pro chirurgickou léčbu HCM existují i ​​jiné možnosti. Akademik L.A. Bokeria a jeho zaměstnanec prof. KV Borisov vyvinul operaci excise zóny hypertrofované interventrikulární septum z kónické části pravé komory. Jiná alternativní léčba je transcatheter septal ablation alkoholu. Tyto metody naznačují snížení překážky snížením tloušťky interventrikulárního septa.
    Alternativou k chirurgické léčbě může být sekvenční dvoukomorový kardiostimulátor (EX) se zkráceným atrioventrikulárním zpožděním. Tato metoda ECS mění pořadí excitace a kontrakce komor: nejprve excitace pokryje vrchol, poté interventrikulární septum. Obstrukční gradient je snížen snížením regionální kontraktury interventrikulárního septa.

Poznámky

1 2 Onemocnění ontologie vydání 2019-05-13 - 2019-05-13 - 2019.1 2 3 Kardiomyopatie | Národní ústav srdce, plic a krve (NHLBI). www. nhlbi. NIH. gov. Datum léčby 5. března 2019. Klinický profil u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií s ischemií myokardu v nepřítomnosti aterosklerózy koronárních tepen. Weidemann F a kol. Fabryho kardiomyopatie - diagnostický přístup a současná léčba (2015).

Literatura

    Bokeria L.A. Chirurgická korekce hypertrofické obstrukční kardiomyopatie u dětí s použitím původní metody / L.A. Bokeria, K.V. Borisov, A.F. Sinev a kol. // Hrudní a kardiovaskulární. chir. - 2003.-№ 2. - S.22-28. Gabrusenko S. A. Genetické aspekty hypertrofické kardiomyopatie: Přehled lit. / S. A. Gabrusenko, D. M. Seleznev, V. N. Bochkov atd. // Praktický lékař. - 2000. - č. 18- S. 2 - 5. Gabrusenko S. A. Moderní přístupy k léčbě pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií / S. A. Gabrusenko, Yu. V. Safrygina, V. G. Naumov et al. // Léčení doktor. - 2004. - č. 2 - S. 32-37. Gurevich M. A. Principy konzervativní terapie hypertrofické kardiomyopatie / M. A. Gurevich // Consilium Medicum.- 2001. - Svazek 1, č. 10. - Režim přístupu: www. consilium - medicum. com / index / media / consilium / 01_10 / 497. shtml. Janashia P. Kh. Kardiomyopatie a myokarditida. - učebnice / P. Kh. Dzhanashiya, V. A. Kruglov, V. A. Nazarenko a kol. - M., 2000. −128 s V. Moiseevem Studium genetických determinant hypertrofie levé komory u pacientů s arteriální hypertenzí a hypertrofií kardiomyopatie / BC Moiseev, J. D. Kobalava, Yu. L. Karaulova, A. V. Pavlova // Kardiologie CIS - 2006.- V. IV, č. 1. - P. 182. Shaposhnik I. I. Vývoj příznaků dilatace kardiomyopatie u pacientů s obstrukční hypertrofickou kardiomyopatií / I. I. Shaposhnik, O. D. Shaposhnik // Terapeutický archiv. - 1992 - č. 11. - S. 125-126. Shaposhnik I.I. Klinické vyšetření pacientů s kardiomyopatií / I.I. Shaposhnik, N. V. Zhukova, N. I. Katyshkina. - Čeljabinsk, 1993. Maron B. J. Americká kardiologická akademie / Evropská kardiologická konsenzus Odborný konsensuální dokument o hypertrofické kardiomyopatii / B. J. Maron, W. J. McKenna, G. K. Danielson, L. J. Kappenberger a kol., Eur. Heart J. −2003.- sv. 24.- S. 1965-1991. Maron BJ. Současné definice a klasifikace kardiomyopatií: Americká asociace pro srdce Vědecké prohlášení Rady pro klinickou kardiologii, srdeční selhání a transplantační výbor; Interdisciplinární pracovní skupiny zaměřené na kvalitu péče a výsledků a funkční genomiku a translační biologii; a Rada pro epidemiologii a prevenci / B. J. Maron, J. A. Towbin, G. Thiene, C. Antzelevitch a kol. // Circulation -2006. No. 113. - P. 1807-1816

Hypertrofická kardiomyopatie: příčiny, formy, nezbytná vyšetření a léčba

Patologie kardiovaskulárního systému jsou různorodé povahy, počet nezávislých jednotek v klasifikátoru dosahuje stovky. Liší se samozřejmě i v původu, ale mnoho dříve či později vede k fatálním následkům. Bez léčby - taková absolutní většina.

Řada procesů nepodléhá žádné korekci, je možné pouze prodloužení životnosti. Podle statistik je úmrtnost na srdeční problémy na světě na prvním nebo druhém místě v řadě situací.

Hypertrofická kardiomyopatie je vrozená nebo získaná malformace srdce, když objem svalové vrstvy vlevo, méně často spontánně roste pravá komora.

Nemoc je kontroverzní. Vědci stále nemohou dospět ke shodě ohledně geneze stavu.

Někteří označují čistě genetický charakter (tj. Jev je spojen pouze s rodinným faktorem), zatímco jiní označují vysokou pravděpodobnost sporadických momentů (možná spontánní, sekundární vývoj).

Pravda je někde mezi tím. V každém případě onemocnění bez řádného ošetření v časných stádiích představuje obrovské nebezpečí..

Mechanismus vývoje patologie

V jádru geneze státu jsou dva protichůdné procesy.

Prvním je tzv. Slabost myokardu. Způsobuje nedostatečnou kontraktilitu srdečních struktur v systole a malé množství přicházející krve v době úplné relaxace orgánu.

Proto je porušeno normální zásobování kyslíkem a esenciálními tkáňovými látkami. V raných stádiích je to nenápadný proces, protože ischemie se prohlubuje a organické abnormality rostou.

Tělo, které se snaží kompenzovat funkční selhání, vytváří svalovou tkáň. To je však zbytečné, protože významné objemy srdce se nerovnají přiměřené činnosti.

Naopak, myokard je ještě více uvolněn, protože je narušena vodivost jeho svazků. V důsledku toho má pacient významný růst orgánových tkání, jeho patologické zvýšení se snížením hemodynamického potenciálu.

V průběhu let vede zanedbaná verze k úmrtí na zástavu srdce. Resuscitační opatření nedávají smysl, protože anatomická vada je příliš výrazná.

Druhou klinickou variantou kardiomyopatie je hypertrofie interventrikulárního septa. Vyskytuje se na pozadí stenózy mitrální chlopně, jejího prolapsu nebo fúze v důsledku primárních patologických procesů..

Výsledkem je, že množství krve, která je transportována komorami orgánu, opět klesá. Schéma dalšího vývoje je identická..

Ve vzácných případech, například na pozadí vrozených genetických syndromů nebo fenotypových abnormalit v prenatálním období, dochází k kombinovanému procesu. Když oba mechanismy fungují najednou. To je potenciálně nebezpečnější a těžší opravit..

Vyhlídky na vývoj letálních komplikací s izolovanými defekty prvního nebo druhého typu jsou od 5 do 20 let na pozadí léčby a ještě více.

Pokud jsou přítomny dva vady najednou (podmíněně), jsou podmínky zkráceny na 2-5 let, ani lékařská péče nezaručuje stabilizaci.

Proto je nutné podstoupit preventivní vyšetření každých šest měsíců až rok, pokud se v anamnéze vyskytují patologické stavy srdečních struktur - ještě častěji.

Klasifikace

Diferenciace hypertrofické kardiomyopatie (zkrácená HCMP) se provádí z několika důvodů. Nemoc má svůj vlastní kód podle ICD-10: I42.2, ale kód neodráží celý proces..

Na základě výskytu tohoto jevu existují:

    Porážka levé komory. Potenciálně fatální stav. Protože normální pohyb krve ve velkém kruhu je narušen. To znamená, že se postupem času zvyšuje hypoxie všech tkání. Zvláště výrazné příznaky mozku, jater, ledvin. Růst pravé komory. To je považováno za relativně méně nebezpečné. Jak se vyvíjí, klinický obraz se projevuje respiračním selháním a obecnými plicními problémy. Malý kruh trpí. Dvoustranná odchylka. Zahrnuje typické znaky jednoho a druhého, což výrazně zhoršuje prognózu.

V závislosti na objemu cirkulující krve se nazývají:

    Odrůda s překážkou odchozího traktu. Napište bez jednoho.

Tato klasifikace má klinický význam pouze pro lékaře. V první situaci se množství tekuté pojivové tkáně vypuštěné do systoly snižuje v důsledku zúžení srdečních struktur.

Hypertrofická kardiomyopatie samotné levé komory má dvě hlavní formy:

    Symetrický. Když léze postihuje stejně všechna oddělení. Vyskytuje se v přibližně 25% případů, protože je považován za méně běžnou odrůdu. Cítí se vážnými odchylkami v práci srdečních struktur. Pravděpodobnost úspěšné léčby klesá. Asymetrický. Když je myokard ovlivněn v oddělených oblastech nebo v několika, ale nerovnoměrně.

Konečně, v závislosti na povaze patologického procesu, lze míru odchylky od normy nazvat:

    Hypertrofická kardiomyopatie je mírná. Když je sval zhuštěný na velikost 15-20 mm. Průměrný. Vyznačuje se růstem anatomické formace na 25 mm. Těžký. Více než zadaná hodnota.

Proto tyto typy postupují nerovnoměrně. Čím větší srdce, tím horší se to stahuje, pumpuje krev, dodává se sám. Kromě toho roste pravděpodobnost náhlého zastavení..

Tyto klasifikace hrají velkou roli při určování diagnostických a terapeutických taktik v kterékoli fázi. Prognózy jsou příznivé pouze v počátečních stádiích, i když ne ve všech případech..

Příčiny

Vývojové faktory lze rozdělit do dvou skupin. První se týká vrozených okamžiků.

Velká kategorie vědců a kardiologů naznačuje převážně genetickou etiologii procesu. Je těžké říci, zda je to pravda nebo ne. Dědičný faktor má však velký klinický význam..

Je prokázáno, že pokud byla v rodině osoba, která trpěla daným stavem, zvyšuje se riziko projevu potomstva o 25–30%..

Roli hraje také porušení normálního genotypu. Povaha dědičnosti je autozomálně dominantní. To znamená, že alespoň jeden z rodičů má poškozenou oblast, což vede k významné prevalenci procesu.

Jiná skupina vědců a praktiků hovoří o převážně získaných příčinách vzniku patologického jevu a skutečnost, že u novorozenců existuje podobný stav, je vysvětlena porušením nitroděložního vývoje plodu..

Zdá se, že jak toto, tak druhé se odehrávají v různých klinických případech. Je také známo, že hypertrofická kardiomyopatie není čistě genetické onemocnění. Může to být způsobeno vnějšími odchylkami..

    Zánětlivé procesy v srdci. Myokarditida, poškození svalové vrstvy je obzvláště běžné. Vyskytuje se na pozadí infekcí, autoimunitních jevů. Doprovázena dlouhodobou bolestí na hrudi, dušností a zrychleným rytmem. Léčí se v nemocnici antibiotiky. Riziko vzniku defektu na pozadí přenášeného zánětu je vysoké. To je do značné míry způsobeno zjizvením srdečních struktur. Hromadné hromadění - kompenzační mechanismus, zpočátku vadný.
    Vrozené a získané srdeční vady. Není přesně známo, zda mohou přímo stanovit kardiomyopatii hypertrofického typu. Tento stav se však často vyskytuje u pacientů s jinými abnormalitami anatomického vývoje. Výzkum v této oblasti probíhá, konkrétní závěry nestačí k obecnému pochopení problému. Revmatismus. Opakující se systémové autoimunitní onemocnění. Má destruktivní a zánětlivou povahu. Léčba je dlouhá, někdy celoživotní. Kvalita zotavení závisí na okamžiku zahájení léčby, na vlastnostech těla pacienta. Vznik kardiomyopatie bude trvat déle než jeden rok. Stenóza mitrální chlopně. Také prolaps a další možnosti. Jediné malformace, u kterých bylo prokázáno, že ovlivňují možnost vzniku hypertrofické kardiomyopatie. Vyznačuje se regurgitací (zpětný tok krve do síní), hemodynamickými poruchami, někdy fatálními. Na pozadí dlouhodobého zdlouhavého průběhu defektu dochází k paralelní tvorbě dalších defektů.
    Historie infarktu. Akutní trofismus svalové vrstvy. Výsledkem je prudký pokles kontraktility, hemodynamika. Bez včasné pomoci je smrt pacienta nevyhnutelná. I při úspěšném ošetření se vytvoří místa nahrazení funkčních tkání cicatrice. Nejsou schopni uzavřít smlouvu, jednat jako výplně narušeného prostoru. Proto je potřeba zvýšit objemy myokardu, je to také kompenzační mechanismus.
    Zánět perikardiálního vaku. Poměrně vzácný stav (3–5% případů všech primárních patologií tohoto druhu). Má infekční, zřídka imunitní původ. Vyznačuje se rychlým agresivním průběhem, vyjádřeným klinikou. Často komplikovaný zánětem myokardu (určitě to, zda první způsobí druhý nebo naopak, je obtížné). Nemocniční ošetření pod dohledem lékaře.
    Srdeční poranění hrudníku.

Rizikové faktory

Velmi důležité jsou tzv. Rizikové faktory. Predisponují ke vzniku nebezpečných podmínek. Mezi nimi:

    Nedostatek cvičení. Nebo nedostatečná fyzická aktivita pacienta. Z důvodu života, profesionálních aktivit, prodlouženého pobytu v posteli. Kouření. Dlouhotrvající. Zvláště ohroženi jsou pacienti s důstojnou anamnézou užívání tabáku. Obezita. Nebezpečí není samo o sobě. Všichni pacienti s nadváhou mají problémy s metabolismem a lipidovým metabolismem. Nadměrné cvičení. Vzniká myokardiální hypertrofie tzv. Přírodního typu. Lze to nazvat s velkou konvenčností. Pacient nepociťuje nepříjemné pocity, ale v určitém okamžiku se anatomické změny nezbytné k zajištění úrovně mechanické aktivity obrátí proti člověku. Alkoholismus. Spotřeba omamných látek. Dlouhodobé užívání léků, které ovlivňují srdce a cévy. Anamnéza arteriální hypertenze. Ischemická choroba srdeční.

Typické příznaky

Příznaky patologického procesu v raných stádiích zcela chybí. Jak postupujete, dochází k následujícím projevům:

    Dušnost. Za prvé, v době intenzivní fyzické aktivity. Protože jen málo lidí si poskytuje takovou úroveň činnosti, nedochází k žádnému projevu. Později v klidu. Pacient nemůže vyšplhat po schodech, pak jít dolů ulicí a pak úplně vstát z postele. Detekce odchylek je možná pomocí speciálních testů (ergometrie kola jako úsporná varianta). Bolest na hrudi. Nespolehlivé diagnostické znamení. Může být nekardiálního původu. Proudí paroxysmally a vyvíjejí se spontánně. Zejména na pozadí stresu, aktivity, konzumace alkoholu, tabáku, drog. Ospalost, slabost, pocit tělesné tuku, snížená výkonnost. Zvýšené pocení v noci. Cyanóza nasolabiálního trojúhelníku. Bolesti hlavy. Závrať. Oba příznaky jsou zaznamenány v pozdějších stádiích, kdy klesá hemodynamika. Nevolnost, zvracení (zřídka). Bledost kůže. Těžké arytmie typu tachykardie, bradykardie, extrasystolu nebo fibrilace. Vyskytují se při záchvatech nebo průběžně..

Příznaky jsou nespecifické. Není možné určit patologii jimi. Pokud najdete alespoň jeden z popsaných jevů, měli byste se poradit s lékařem.

Indikace pro hospitalizaci

Jejich seznam je poměrně široký. Nebyla vyvinuta žádná konkrétní klinická doporučení. Na základě zkušeností s lékařem můžeme hovořit o následujících bodech:

    Snížení srdeční frekvence na 60 tepů za minutu nebo méně. Kritické podmínky vyžadují zavolání sanitky, aby se vyřešila otázka přepravy do specializované nemocnice. Tachykardie na úrovni více než 120 úderů za předpokladu, že trvá déle než 2 po sobě jdoucí hodiny. Výrazný stupeň hypertrofické kardiomyopatie (průměr podle výše uvedené klasifikace a dále). Arytmie jiného typu (extrasystol, fibrilace). Subjektivně se cítí jako ostrý tlak v hrudi, srdeční soustružení, nepravidelný, nerovnoměrný srdeční rytmus. Syndrom intenzivní bolesti. Než zjistíte důvod. Těžká dušnost, až do nemožnosti vykonávat jednoduché domácnosti. Neurologické poruchy plánu deficitu (řeč, zrak, sluch, jiné dysfunkce).

V každém kontroverzním případě, pokud máte podezření, že potřebujete navštívit lékaře. Také zavolejte sanitku. Rozhodnutí o hospitalizaci je výsadou kvalifikovaného personálu.

Co je třeba prozkoumat?

Diagnózu provádějí odborníci v kardiologii. Primární opatření jsou zaměřena na určení pravděpodobného onemocnění. Teprve poté se zobrazí ověření a ověření verze.

Úplný seznam činností je následující:

    Orální dotazování pacienta na jeho stížnosti. Anamnestický sběr dat. Měření krevního tlaku, také srdeční frekvence. Denní monitorování pomocí programovatelného automatického tonometru. Elektrokardiografie pro hodnocení funkční aktivity srdečního svalu, detekci arytmií. Echokardiografie. Hlavní technika diagnostiky. Používá se nejčastěji v první chvíli. Umožňuje vizualizaci tkáně, ačkoli zdravotnický personál vyžaduje značné kvalifikace. Krevní test obecný a biochemický. Indikovaná scintigrafie. MRI Používá se v extrémních případech jako způsob podrobného zobrazení srdečních struktur. Jedná se o relativně nákladnou a nepřístupnou metodu, přinejmenším v realitě zemí SNS..

Hlavní činnosti jsou zaměřeny na stanovení diagnózy, její ověření a určení příčiny problému.

Léčba

Léčba hypertrofické kardiomyopatie spočívá v eliminaci příznaků a základní příčiny stavu. Terapie je systematická, je předepisována v době detekce patologického procesu. Má dvě letadla.

Prvním z nich je etiotropický efekt. Možná se získanou povahou kardiomyopatie. V případě genetických defektů to nedává smysl.

Druhá je symptomatická. Zastavení projevů a zlepšení kvality života. Používají se konzervativní a operační techniky..

Mezi prvními jsou tyto léky:

    Antihypertenzivní. Klasickým režimem je diltiazem nebo verapamil, perindopril a moxonidin v komplexu. Antiarytmický. Hindin, Amiodaron. Kardioprotektory. Prostředky na bázi draslíku a hořčíku (Asparkam a další).

Glykosidy jsou kontraindikovány. Jiné typy jsou možné podle uvážení lékaře..

Chirurgická léčba je indikována v extrémních případech. Jedná se hlavně o měřítko boje proti získanému procesu..

Techniky jsou odlišné. Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie je tedy eliminována výměnou aentrální chlopně nebo stentováním. Je možné nainstalovat kardiostimulátor, obnovit anatomickou integritu orgánu atd. Množství možností.

Použití lidových receptů nedává smysl. Musíte změnit svůj životní styl (viz položka prevence).

Prognóza a možné komplikace

Je obtížné určit výsledek v rané fázi řízení pacienta. Jedna věc na to říct. Počáteční fáze patologického procesu jsou relativně příznivé, protože míra přežití je 85-90%.

Jak postupujete, čísla jsou stále pesimističtější. V každém případě je úplné vyléčení nemožné. Vada do jisté míry zůstane stejně.

Ale s minimálními odchylkami je pravděpodobná stabilizace státu a zvýšení střední délky života. K jakým limitům je těžké říci. Obvykle ne méně než průměrný člověk.

Komplikace se vyvíjejí v jakékoli fázi, ale rizika jsou vyšší, když proces běží..

    Srdeční selhání. Kardiogenní šok. Hypertenzní krize. Mrtvice. Infarkt Vícečetné selhání orgánů. Vaskulární demence.

Rovněž se výrazně snižuje kvalita života. Všechny tyto komplikace dříve nebo později vedou ke smrti pacienta..

Prevence je možná, ale vyžaduje úsilí. Jak pacient sám, tak jeho lékař.

Prevence

Jak v době léčby hypertrofické kardiomyopatie, tak v rámci prevence takových, jsou ukázány zvláštní akce.

Preventivní opatření představují určité potíže. Především v terénu. Je obtížné změnit způsob myšlení, návyky. Ale zdraví to vyžaduje.

    Úplné ukončení kouření, alkoholu, drog. Normalizace fyzické aktivity. Žádné přetížení, ale fyzická neaktivity je nepřijatelná. Asi hodinu nebo dvě procházky denně, cvičení, plavání, to stačí. Režim pití. 1,5 - 2 litry denně. Pokud existuje arteriální hypertenze - podél dolního okraje. Sůl v rozumu (stačí 7 gramů). Nemělo by dojít k radikálnímu vyloučení ze stravy. Revize nutričního přístupu. Více vitamínů, bílkovin, méně uhlohydrátů, tuků, žádné smažené, uzená jídla, rychlé občerstvení, lehká jídla, konzervované potraviny. Tabulka doporučených úprav - č. 10. Plný spánek po dobu nejméně 8 hodin. Kdykoli je to možné, vyhněte se stresu. Nepřetržité sledování krevního tlaku a srdeční frekvence.

Rovněž je užitečné včas léčit všechna zjištěná onemocnění bez ohledu na typ. V určitém okamžiku se mohou neočekávaně projevit. Dobrou praxí je navštívit kardiologa každých šest měsíců až rok..

Konečně

Hypertrofická forma kardiomyopatie je variantou patologického procesu potenciálně smrtícího rodu.

Průběh procesu je nevyhnutelný, tvorba komplikací je otázkou času.

Abychom zabránili pesimistickému výsledku, je nutné léčit patologii od prvních dnů. Prognóza je příznivá pouze v rané fázi..

Zotavování se provádí lékařskými, méně často chirurgickými metodami pod neustálým dohledem kardiologa. Doporučená frekvence návštěv specialistů je jednou za tři měsíce.

Hypertrofická kardiomyopatie: Hypertrofická kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie je primární izolovaná léze myokardu charakterizovaná komorovou hypertrofií (obvykle vlevo) se sníženým nebo normálním objemem jejich dutin. Klinicky se hypertrofická kardiomyopatie projevuje srdečním selháním, bolestí na hrudi, poruchami rytmu, synkopou, náhlou smrtí. Diagnóza hypertrofické kardiomyopatie zahrnuje EKG, denní monitorování EKG, echokardiografii, rentgen, MRI a PET srdce. Léčba hypertrofické kardiomyopatie se provádí pomocí b-blokátorů, blokátorů vápníkových kanálů, antikoagulancií, antiarytmik, ACE inhibitorů; v některých případech se uchýlí k srdeční chirurgii (myotomie, myektomie, protetika mitrální chlopně, dvoukomorový kardiostimulátor, implantace kardioverterového defibrilátoru).

V kardiologii se rozlišují primární (idiopatické) kardiomyopatie (hypertrofická, konstriktivní, dilatační, restriktivní, arytmogenní dysplázie pravé komory) a specifické sekundární kardiomyopatie (alkoholické, toxické, metabolické, menopauzální a několik dalších)..

Hypertrofická kardiomyopatie je nezávislá, nezávislá na jiných kardiovaskulárních onemocněních, výrazné zahušťování myokardu levé (méně často pravé) komory, doprovázené poklesem jeho dutiny, zhoršenou diastolickou funkcí s rozvojem poruch srdečního rytmu a srdečním selháním.

Hypertrofická kardiomyopatie se vyvíjí u 0,2–1,1% populace, nejčastěji u mužů; průměrný věk pacientů je od 30 do 50 let. Koronární ateroskleróza u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií se vyskytuje v 15–25% případů. U 50% pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií dochází k náhlé smrti způsobené těžkými komorovými arytmiemi (paroxysmální komorová tachykardie). U 5–9% pacientů je onemocnění komplikováno infekční endokarditidou, ke které dochází při poškození mitrální nebo aortální chlopně..

Příčiny hypertrofické kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie je onemocnění s autozomálně dominantním typem dědičnosti, je tedy obvykle rodinné povahy, což však nevylučuje výskyt sporadických forem.

Rodinné případy hypertrofické kardiomyopatie jsou založeny na zděděných defektech v genech kódujících syntézu myokardiálních kontraktilních proteinů (gen těžkého řetězce b-myosinu, gen T srdečního troponinu, gen a-tropomyosinu, gen kódující srdeční izoformu proteinu vázajícího se na myosin). Spontánní mutace stejných genů, které se vyskytují pod vlivem nepříznivých environmentálních faktorů, způsobují vznik sporadických forem hypertrofické kardiomyopatie.

Hypertrofie myokardu levé komory s hypertrofickou kardiomyopatií není spojena s vrozenými a získanými srdečními vadami, ischemickou chorobou srdeční, hypertenzí a dalšími nemocemi, které obvykle vedou k těmto změnám.

Patogeneze hypertrofické kardiomyopatie

V patogenezi hypertrofické kardiomyopatie patří hlavní role k kompenzační hypertrofii srdečního svalu, a to díky jednomu ze dvou možných patologických mechanismů - narušené diastolické funkci myokardu nebo bránění výtokového traktu levé komory. Diastolická dysfunkce je charakterizována nedostatečným množstvím krve vstupující do diastoly do komor, což je spojeno se špatnou roztažitelností myokardu a způsobuje rychlý nárůst konečného diastolického tlaku.

Při zúžení výtoku z levé komory dochází k zahušťování interventrikulárního septa a zhoršenému pohybu prospektu přední mitrální chlopně. V tomto ohledu během období exilu dochází k poklesu tlaku mezi dutinou levé komory a počátečním segmentem aorty, což je doprovázeno zvýšením konečného diastolického tlaku v levé komoře. Kompenzační hyperfunkce vznikající za těchto podmínek je doprovázena hypertrofií a poté dilatací levé síně, v případě dekompenzace se vyvíjí plicní hypertenze..

V některých případech hypertrofické kardiomyopatie je myokardiální ischemie spojena se snížením vazodilatační rezervy koronárních tepen, zvýšením potřeby hypertrofického myokardu v kyslíku, kompresí během systoly intramurálních tepen, doprovodnou aterosklerózou koronárních tepen atd..

Makroskopické známky hypertrofické kardiomyopatie jsou zahušťování stěn levé komory s normální nebo zmenšenou velikostí dutiny, hypertrofie interventrikulárního septa, dilatace levé síně. Mikroskopický obraz hypertrofické kardiomyopatie je charakterizován náhodným uspořádáním kardiomyocytů, nahrazením svalové tkáně vláknitou, abnormální strukturou intramurálních koronárních tepen.

Klasifikace hypertrofické kardiomyopatie

V souladu s lokalizací hypertrofie je izolována hypertrofická kardiomyopatie levé a pravé komory. Hypertrofie levé komory může být zase asymetrická a symetrická (soustředná). Ve většině případů je asymetrická hypertrofie interventrikulárního septa detekována v celém nebo v jejích bazálních odděleních. Méně častá je asymetrická hypertrofie vrcholku srdce (apikální hypertrofická kardiomyopatie), zadní nebo anterolaterální stěny. Symetrická hypertrofie představuje asi 30% případů.

Vzhledem k přítomnosti systolického tlakového gradientu v dutině levé komory se rozlišuje obstrukční a neblokující hypertrofická kardiomyopatie. Symetrická hypertrofie levé komory je zpravidla neblokující formou hypertrofické kardiomyopatie..

Asymetrická hypertrofie může být jak neblokující, tak i překážková. Pojem „idiopatická hypertrofická subaortální stenóza“, hypertrofie střední části interventrikulárního septa (na úrovni papilárních svalů) - „mezoventrikulární obstrukce“ je synonymem pro asymetrickou hypertrofii interventrikulárního septa. Apikální hypertrofie levé komory je zpravidla představována obstrukční možností.

V závislosti na stupni zahuštění myokardu se rozlišuje střední (15-20 mm), střední (21-25 mm) a těžká (více než 25 mm) hypertrofie.

Na základě klinické a fyziologické klasifikace se rozlišuje hypertrofická kardiomyopatie ve stadiu IV:

    I - tlakový gradient ve výstupním traktu levé komory (VTLH) nejvýše 25 mm RT. Svatý.; žádné stížnosti; II - tlakový gradient ve VTLZH se zvyšuje na 36 mm RT. Svatý.; stížnosti se objevují při fyzické námaze; III - tlakový gradient ve VTLZH se zvyšuje na 44 mm RT. Svatý.; objeví se angina pectoris, dušnost; IV - tlakový gradient ve VTLZH nad 80 mm RT. Svatý.; vznikají těžké hemodynamické poruchy, je možná náhlá srdeční smrt.

Příznaky hypertrofické kardiomyopatie

Průběh hypertrofické kardiomyopatie zůstává po dlouhou dobu asymptomatický, klinické projevy se častěji objevují ve věku 25–40 let. S přihlédnutím k převažujícím stížnostem se rozlišuje devět klinických forem hypertrofické kardiomyopatie: nízkopríznakové, vegetodystonické, srdeční, srdeční infarkt, arytmické, dekompenzace, pseudo ventil, smíšené, fulminantní. Navzdory skutečnosti, že každá klinická varianta je charakterizována určitými příznaky, mají všechny formy hypertrofické kardiomyopatie společné příznaky.

Obstrukční forma hypertrofické kardiomyopatie, která není doprovázena porušením odtoku krve z komory, je obvykle malosymptomatická. V tomto případě lze při cvičení zaznamenat stížnosti na dušnost, přerušení práce srdce, nepravidelný srdeční rytmus.

Typickými příznaky obstrukční hypertrofické kardiomyopatie jsou záchvaty anginální bolesti (70%), těžká dušnost (90%), závratě a mdloby (25-50%), přechodná hypotenze, srdeční arytmie (paroxysmální tachykardie, fibrilace síní, extrasystol). Mohou se vyskytnout záchvaty srdečního astmatu a plicního edému. Náhlá smrt je často první epizodou hypertrofické kardiomyopatie..

Diagnóza hypertrofické kardiomyopatie

Diagnostické vyhledávání odhaluje systolický šelest, vysoký, rychlý puls, apikální posun. Metody instrumentálního vyšetření pro hypertrofickou kardiomyopatii zahrnují echokardiografii, EKG, PCG, rentgen hrudníku, Holterovu kontrolu, polykardiografii, rytmokardiografii. Echokardiografie odhaluje hypertrofii MJP, ventrikulární stěny myokardu, zvýšení velikosti levé síně, přítomnost obstrukce VTL, diastolickou dysfunkci levé komory.

Příznaky EKG hypertrofické kardiomyopatie nejsou příliš specifické a vyžadují diferenciální diagnostiku s fokálními myokardiálními změnami, hypertenzí, ischemickou chorobou srdeční, aortální stenózou a dalšími onemocněními komplikovanými hypertrofií levé komory. K hodnocení závažnosti hypertrofické kardiomyopatie, prognózy a vypracování doporučení pro léčbu se používají zátěžové testy (ergometrie na kole, test na běžícím pásu)..

Denní monitorování EKG umožňuje dokumentovat paroxysmální epizody komorové extrasystoly a tachykardie, fibrilace síní a flutteru. Na fonokardiogramu je zaznamenán systolický šum různé závažnosti, zachování amplitudy tónů I a II. Sphygmografie ukazuje křivku dvou vrcholů karotického pulsu, charakterizovanou další vlnou na vzestupu.

Při rentgenovém vyšetření se změny v konturách srdce (zvětšení levého srdce, expanze vzestupné aorty, vyklenutí trupu a expanze větví plicní tepny) vyskytují pouze v pokročilém stadiu hypertrofické kardiomyopatie. Pro získání dalších údajů o hypertrofické kardiomyopatii se uchylují k provádění ozvučení levých částí srdce, ventriculografie, koronarografie, skenování srdce radioizotopem thalia, MRI a PET srdce.

Hypertrofická léčba kardiomyopatie

Pacientům s hypertrofickou kardiomyopatií (zejména s obstrukční formou) se doporučuje omezit fyzickou aktivitu, která může vyvolat zvýšení tlakového gradientu „aorty levé komory“, srdeční arytmie a mdloby.

S mírnými příznaky hypertrofické kardiomyopatie jsou předepisovány b-adrenergní blokátory (propranolol, atenolol, metoprolol) nebo blokátory kalciových kanálů (verapamil), které snižují srdeční frekvenci, prodlužují diastole, zlepšují pasivní plnění levé komory a snižují plnicí tlak. Vzhledem k vysokému riziku tromboembólie jsou zapotřebí antikoagulancia. S rozvojem srdečního selhání jsou indikovány diuretika, ACE inhibitory; s poruchami komorového rytmu - antiarytmika (amiodaron, disopyramid).

Při obstrukční hypertrofické kardiomyopatii je zabráněno infekční endokarditidě, protože vegetace se na ní může projevit jako důsledek neustálého traumatu k přednímu okraji mitrální chlopně. Doporučuje se srdeční chirurgická léčba hypertrofické kardiomyopatie s tlakovým gradientem mezi levou komorou a aortou> 50 mm Hg. Umění. V tomto případě lze provést septální myotomii nebo myektomii a se strukturálními změnami mitrální chlopně způsobujícími významnou regurgitaci, protetiku mitrální chlopně.

Pro snížení překážky VTLZH je indikována implantace dvoukomorového kardiostimulátoru; v přítomnosti komorových arytmií - implantace kardioverterového defibrilátoru.

Prognóza hypertrofické kardiomyopatie

Průběh hypertrofické kardiomyopatie je variabilní. Nestrukturální forma hypertrofické kardiomyopatie probíhá relativně stabilně, avšak s dlouhou zkušeností s onemocněním se srdeční selhání stále vyvíjí. U 5-10% pacientů je možná nezávislá regrese hypertrofie; u stejného procenta pacientů je zaznamenán přechod hypertrofické kardiomyopatie na dilataci; protože mnoho pacientů čelí komplikacím infekční endokarditidy.

Bez léčby je úmrtnost na hypertrofickou kardiomyopatii 3–8%, zatímco v polovině těchto případů dochází k náhlému úmrtí v důsledku fibrilace komor, úplného atrioventrikulárního bloku, akutního infarktu myokardu.

Top