Kategorie

Populární Příspěvky

1 Cukrovka
Je nebezpečné darovat krev. Imunolog - výhody a rizika dárcovství
2 Vaskulitida
Anémie z nedostatku železa u kojenců a malých dětí
3 Tachykardie
Analogy pananginu jsou levnější
4 Leukémie
Akutní cévní mozková příhoda
5 Vaskulitida
Monocyty jsou u dospělých sníženy - co říká, jaké jsou důvody
Image
Hlavní // Leukémie

SCLEroderma systémový


Systémová sklerodermie (SS) je difuzní onemocnění pojivové tkáně, které je důsledkem systematické progresivní dezorganizace pojivové tkáně s převahou fibroatrofických změn v kůži a vnitřních orgánech, jakož i vaskulárních lézí připomínajících obliterující endarteritidu.

Frekvence - 2,7–12 případů na 1 milion lidí. Horníci mají vysoké riziko morbidity, pravděpodobně kvůli dlouhodobému vystavení silikátovému prachu. Převládající věk je 30-60 let. Převládající pohlaví je žena (3: 1).

✎ Etiologie není známa. Některé faktory prostředí (viry, toxiny) mohou poškodit vaskulární endotel s následným vývojem imunitních odpovědí, což vede k ještě většímu poškození cév a fibrózy tkání. Výše uvedené je potvrzeno vývojem fibrózy u pacientů, kteří byli dlouho v kontaktu s polyvinylchloridem, a syndromem eozinofilní myalgie vyvolané L-tryptofany.

✎ Genetické aspekty

● Asociace s Ar HLA-10, -B35, -Cw4 u obecné skupiny pacientů se SS a Ar HLA-B8 na počátku onemocnění před 30 rokem věku

● Více než 90% pacientů s SS má chromozomální abnormality: prasknutí chromatidu, přítomnost fragmentů okrajů a prstencové chromozomy.

❐ Patogeneze

● Poškození vaskulárního endotelu neznámé etiologie (u některých pacientů se SS je však sérový cytotoxický faktor izolován) vede k agregaci destiček, fibróze se sníženou elasticitou cév. Fyziologické vazokonstrikční podněty (nachlazení, emoce, tromboxan A2, serotonin) způsobují další vazokonstrikci a tvorbu Raynaudova jevu v kůži a vnitřních orgánech. Po poškození cév ledvin vede stimulace systému renín-angiotensin k začarovanému cyklu vazokonstrikce. Aktivované krevní destičky uvolňují vaskulární permeabilitu a prokoagulační faktory.

● Tkáňová fibróza je považována za výsledek stimulace fibroblastů v podmínkách intersticiálního edému.

● Funkce buněčné imunity: zvýšil se poměr pomocníků T / potlačujících T. T-lymfocyty senzibilizované na změněný endoteliální Ag produkují lymfokiny, které aktivují makrofágy. Monokiny stimulovaly makrofágy, naopak poškodily endotel a stimulovaly fibroblasty.

● Charakteristiky humorální imunity: tvorba autoprotilátek na buněčné membrány fibroblastů, kolagen typu I a IV. AT Scl-70 je detekován častěji u difúzních forem SS, AT na centromery - s CREST syndromem, nukleolární AT - s poškozením ledvin nebo v případě křížových syndromů s polymyositidou.

❐ Klinický obraz

● Rozdíly mezi rozptýlenými a omezenými formami SS.

● Difuzní formulář SS

● Vyznačuje se kožními lézemi v blízkosti kloubů zápěstí a přítomností AT Scl-70

● K poškození vnitřních orgánů dochází dříve než v omezené formě. Ledviny trpí častěji, vyvíjí se plicní fibróza.

● Omezená forma SS je známá také jako CREST syndrom (subkutánní kalcinóza [kalcinóza], Raynaudův fenomén [fieynaud], poruchy motility jícnu, sklerodakticky sklerodakticky a telangiektázie).

● Vyznačuje se změnou kůže končetin a obličeje

● Často detekují anticentromerní AT

● Lézie vnitřních orgánů se vyvíjejí méně často a jsou měkčí. Výjimkou je včasná plicní hypertenze způsobená obliterací plicních tepen. Plicní fibróza se může objevit za několik desetiletí.

● Raynaudův syndrom (str. 838) se vyskytuje u 85% pacientů s difúzí a 95% pacientů s omezeným SS. Absence Raynaudova syndromu je spojena s poškozením ledvin..

● Kožní léze se vyskytují u 95% pacientů. Časná (edematózní) fáze poškození endotelu malých cév po zvýšení propustnosti cévní stěny přechází do další (indukční fáze), charakterizované zvýšenou syntézou kolagenu. V průběhu času dochází k atrofii kůže a jejích přírůstků (atrofická fáze) s charakteristickou soudržností kůže s podkladovými tkáněmi

● Oboustranný otok rukou, pak zahušťování kůže prstů, obličeje, předloktí, rozvoj indukce a atrofie. S rozptýleným tvarem - rychlé šíření na hrudník a břicho, s omezenou změnou se dotýkají pouze prsty a obličej

● Telangiektázie ve 30% případů difúzního a 80% omezeného SS

● Subkutánní kalcifikace (v 5% případů difúze a 45% v omezené formě) je lokalizována na místech, která jsou často vystavena traumatu (prsty, lokty, kolena), - Tibierzhe-Weissenbachův syndrom

● Hyperpigmentace se střídá s depigmentačními náplastmi - změny barvy kůže, jako je sůl a pepř. Kůže se natáhne, leskne, roztaví se s podkladovými tkáněmi.

● Trofické poruchy: ulcerace, vředy, alopecie.

● Více než 50% pacientů se SS si stěžuje na otoky, ztuhlost a bolest kloubů prstů, zápěstí a kolen (80% případů difúzí a 90% omezené formy)

● V časných stádiích onemocnění se může vyvinout mírná zánětlivá artritida, ale pro SS je typický fibrozeční kloubní proces s vážnými omezeními mobility.

● Ten-dosovinitida se syndromem karpálního tunelu a hlukem tření vazů během pohybu

● Osteolýza nehtů.

● Difuzní svalová atrofie

● Nezánětlivá svalová fibróza

● Zánětlivá myopatie, klinicky podobná polymyositidě (varianta křížového syndromu).

● Jícen: ezofagitida (dysfagie, difúzní expanze horních částí, zúžení ve spodní třetině, oslabení peristaltiky) nebo metaplastické změny na sliznici distálního jícnu (Burrettova metaplasie). Porušení historiků jícnu a refluxu dochází v důsledku nahrazení spodní třetiny jícnu kolagenem GMC, pruhované svaly horní třetiny jícnu obvykle nejsou poškozeny. Zúžení jícnu se vyvíjí (důsledek neustálého refluxu) a v oblasti přechodu jícnu a žaludku se vytvářejí vředy

● Žaludek a dvanáctník: atony a dilatace. Výrazná fibróza vede ke zhoršené absorpci železa

● Tenké střevo: dilatace, oslabení peristaltiky, malabsorpční syndrom

● tlusté střevo: divertikulóza, zácpa.

● Poškození jater. Primární biliární cirhóza se nachází v CREST syndromu.

● Bazální a difúzní pneumofibróza. Intersticiální plicní léze se vyskytují v důsledku fibrózy peribronchiálních a peri-veolárních tkání. Pacienti si během cvičení stěžují na progresivní dušnost

● Plicní hypertenze při absenci intersticiální fibrózy.

● Fibróza myokardu - zřídka

● Myokarditida - zřídka, hlavně u pacientů se symptomy polymyositidy

● Akutní perikarditida (častěji jako echokardiografický nález)

● Endokarditida s tvorbou defektu (velmi vzácná)

● Angina pectoris se objevuje kvůli vláknitému poškození koronárních tepen.

● ARF (sklerodermální renální krize) se vyvíjí v důsledku fibrózy mezibuněčných tepen v kombinaci s nějakým druhem vazokonstrikčního stimulu (zvýšená diuréza, ztráta krve, chirurgický zákrok)

● Maligní arteriální hypertenze

● Glomerulonefritida s izolovaným močovým syndromem: Proteinurie u 30% pacientů se SS. Změny v močovém sedimentu jsou minimální

● CRF jako výsledek glomerulonefritidy.

● Poškození nervového systému

● Polyneuritický syndrom je spojen s Raynaudovým syndromem nebo se vyvíjí samostatně

● Neuropatie kraniálních nervů - zřídka.

● Náklonnost štítné žlázy

❐ Laboratorní výzkum

● Mírné zvýšení ESR

● Hypergamaglobulinémie, RF je detekována ve 30% případů

● Protijaderný faktor je detekován v 80% případů. Přítomnost AT k DNA není charakteristická

● Sklerodermie AT: Scl-70, anticentromerická, nukleární AT.

✎ Rentgenové vyšetření

● Osteolýza distálních prstů prstů, ukládání vápníku v podkožní tkáni, zúžení kloubních prostorů, periartikulární osteoporóza

● Zpomalení průchodu kontrastního média (nejčastěji suspenze síranu barnatého) jícnem, dilatací a atonií žaludku a střev

● Intersticiální plicní fibróza.

❐ Diferenciální diagnostika

● Lineární: pruhovaný, typ šavle

● Chemicky indukované syndromy

● Polyvinylchlorid (kožní indukce, osteolýza nehtů, Raynaudův syndrom, plicní fibróza)

● Bleomycin (skvrny a uzly na kůži, fibróza)

● Pentazocin (stromová indukce kůže, svalová fibróza a kontraktura)

● Syndrom toxického oleje spojený s používáním padělaného olivového oleje (otoky a indukce kůže končetin, artralgie, myalgie, horečka, Sjogrenův syndrom, plicní hypertenze)

● Eozinofilní fasciitida (změny na kůži distálních končetin, jako je pomerančová kůra, polyartritida, syndrom karpálního tunelu, eozinofilie; léze vnitřních orgánů nejsou popsány)

● Eosinofilie-myalgie syndrom spojený s L-tryptofanem

● Sklerodermický syndrom, který se vyskytuje po implantaci silikonové protézy prsu

● Bushkyo sklerém (edematózní-induktivní změny na kůži krku a obličeje, distální končetiny nejsou ovlivněny, Raynaudův syndrom chybí, viscerální léze jsou necharakteristické)

● Paraneoplastický syndrom podobný sklerodermii (častěji sklerodermie předchází nádoru než sklerodermický nádor, nejčastějším místem výskytu nádoru jsou plíce)

● Reakce štěpu proti hostiteli u pacientů s transplantací kostní dřeně

● Sklerodermie u dospělých s diabetes mellitus nebo u dětí se streptokokovou infekcí (rychle progresivní indukce kůže obličeje, pokožky hlavy, krku, proximálních dolních končetin).

Diagnostická kritéria (Masi AT et al, 1980).

● Velká kritéria - proximální sklerodermie, symetrické ztluštění a indukce kůže prstů, jakož i oblasti kůže umístěné v blízkosti kloubů metakarpofalangy a metatarsofalangy. Změny mohou ovlivnit obličej, krk, trup, hrudník a břicho..

● Sclerodactyly: výše uvedené změny, omezené na zapojení prstů

● Jizvy na dosah ruky nebo ztráta látky na prstech

● Bilaterální bazální plicní fibróza. Dvoustranné sítě nebo lineární uzlové stíny, nejvýraznější v bazálních oblastech plic, možné projevy typu buněčných plic. Neexistuje žádná souvislost plicních změn s primární plicní lézí.

● Diagnóza musí mít buď velké kritérium, nebo alespoň 2 malá. Citlivost - 97%, specificita - 98%.

❐ Ošetření:

● V časném stádiu onemocnění (acrosclerosis a Raynaudův jev) není potřeba aktivní terapie. Doporučují se vyhýbat stresu, přestat kouřit a eliminovat nebezpečí při práci (kontakt s chemikáliemi, vibrace). Jsou zobrazeny tepelné postupy a aplikace parafínu na ruce..

● S Raynaudovým syndromem - viz Raynaudův syndrom.

● S aktivním progresivním SS

● Penicilamin 250 - 500 mg / den (až 1 200 mg / den) po dobu 12 měsíců nebo déle. S rozvojem vedlejších účinků (dyspepsie, proteinurie, přecitlivělost) je nutné snížení dávky nebo vysazení léku

● Kolchicin 5-10 mg / týden po dobu 1-2 let

● Glukokortikoidy jsou indikovány pro zřejmé klinické a laboratorní příznaky zánětlivé a imunologické aktivity a jsou neúčinné pro transformaci fibrosklerotické tkáně. S opatrností je předepsáno pro infekce, peptický vřed, diabetes mellitus, duševní poruchy, arteriální hypertenze..

● V případě lézí gastrointestinálního traktu

● V případě poškození jícnu - častá frakční výživa

● Postel se zvýšenou hlavou

● Antacida v noci

● blokátory H2-histaminového receptoru (například ranitidin 150 mg 2 r / den). S rozvojem kýly jícnové bránice je indikována chirurgická léčba

● Eradikační terapie - viz Gastritida

● S primární biliární cirhózou - penicilin-min 250 - 1 000 mg / den, k úlevě od svědění - cholestyramin 4 až 16 g / den.

● V případě poškození plic - penicilamin, prednison 40-60 mg / den.

● S perikarditidou - prednison 30-40 mg / den.

● Při srdečním selhání - srdeční glykosidy, diuretika, nízká sůl.

● V případě poškození ledvin s arteriální hypertenzí - kapoten (captopril) 12,5-50 mg 3 r / den, enalapril 10-40 mg / den.

● Při poškození kloubů - NSAID (viz. Arthritis rheumatoid).

● V případě poškození svalů typem polymyositidy

● Prednisolon 40–80 mg / den s postupným snižováním dávky během 12 měsíců

● Kalcifikace - kolchicin 0,5 mg 2 r / den, sůl se obkládá.

● V případě poškození kůže

● Aplikace 33-50% roztoku dimethylsulfoxidu (dimexidu) po dobu 20-30 minut denně. Průběh léčby - 20–30 aplikací, opakované kurzy po 2-3 měsících

● Sulfátované glykosaminoglykany v masti.

● Sanatorium-resort treatment: v případě převládajících kožních změn - bahenní aplikace, solankové koupele, s cévními a kožními kloubními změnami - radonové a uhličité koupele.

✎ Věkové funkce. U dětí je SS mnohem méně běžná. Někdy se vyskytuje juvenilní chronická artritida se sklerodermickým syndromem a Raynaudovým syndromem, hlavním rozdílem je přítomnost erozivních změn v kloubech. Těhotenství. Průběh SS se zlepšuje s nízkou aktivitou a zhoršuje se s vysokou aktivitou nemoci. Při rozhodování o zachování těhotenství je třeba vzít v úvahu stav funkcí životně důležitých orgánů..

❐ Synonyma

● Systémová progresivní skleróza

✎ Viz také: Scleroderma, Scleroderma edematous Reduction. SS - systémová sklerodermie ICD. M34 Systémová skleróza

● Guseva NG. Systémové syndromy sklerodermie a pseudosklerodermy. M.: Medicine, 1993

Příznaky a léčba progresivní systémové sklerózy: co dělat s těžkým onemocněním pojivové tkáně?

Sklerodermie je vzácné systémové onemocnění charakterizované zahušťováním, ztvrdnutím kůže a pojivové tkáně..

Existují 2 typy sklerodermie: lokalizovaná a systémová sklerodermie.

Lokalizovaná sklerodermie je zánětlivá sklerotická kožní léze bez účasti na patologickém procesu vnitřních orgánů..

Kromě kůže ovlivňuje systémová sklerodermie také vnitřní orgány - srdce, zažívací trakt, plíce, ledviny.

Sklerodermie není nebezpečná pro ostatní lidi, tato nemoc není nakažlivá. Výrazně však snižuje kvalitu života samotného pacienta a představuje přímé ohrožení jeho života.

Všichni pacienti se sklerodermií by měli být sledováni revmatologem. Pokud dojde ke ztrátě času, může systémová sklerodermie způsobit četné komplikace.


2 Konzultace revmatologa


3 Konzultace revmatologa

Nedostatek krevního oběhu během serodermie vede k nekróze tkání v končetinách, ke gangréně a možné amputaci prstů nebo prstů na nohou. Poškození ledvinové tkáně je nebezpečné při renální sklerodermické krizi. Možné jsou také záněty gastrointestinálního traktu, srdeční komplikace a plicní hypertenze. Pouze včas zahájí odpovídající léčba udržení zdraví a v některých případech zachrání život pacienta se systémovou sklerodermií.

Příčiny systémové sklerodermie

Onemocnění systémové sklerodermie začíná v důsledku výskytu přebytku kolagenu v kůži a dalších tkáních lidského těla. Kolagen patří do řady bílkovin, tvoří základ kůže a pojivové tkáně.

Důvody pro tento jev nebyly zcela prokázány, ale mnoho vědců se domnívá, že náš imunitní systém je za to „vině“. V důsledku nepochopitelné poruchy vyvolává mechanismus, který stimuluje nadměrnou produkci kolagenu (bílkoviny pojivové tkáně)..

Rizikové faktory výskytu systémové sklerodermie mohou zahrnovat:

  • pohlaví osoby (ženy dostávají tuto patologii 4krát častěji než muži);
  • rasa (lidé s tmavou kůží trpí touto chorobou častěji než bílá kůže);
  • vnější faktory vyvolávající výskyt nemoci (podchlazení, expozice chemickým látkám, určitým druhům drog, dlouhodobému stresu atd.).

Výživa a strava

Scleroderma se nevztahuje na choroby, u nichž je nutná jakákoli specifická strava. Správná výživa však může snížit nepohodlí a zmírnit celkový stav pacienta.

Pokud se sklerodermie doporučuje dodržovat následující zásady výživy:

  • při poškození jícnu by se nemělo používat pevné jídlo;
  • musíte jíst dost kalorií;
  • je třeba se vyhnout velkým dávkám vitamínu C (více než 1 000 mg / den), protože stimuluje tvorbu pojivové tkáně;
  • při poškození střev je nutné jíst potraviny bohaté na rostlinná vlákna;
  • velké množství vitamínů a minerálů by mělo být konzumováno, protože jejich vstřebávání ve střevě je často narušeno;
  • v případě poškození ledvin je vhodné snížit množství soli a vody dodávané s jídlem.

Příznaky sklerodermie

Příznaky sklerodermie mohou být velmi rozmanité, záleží na tom, které orgány jsou postiženy. Vzhledem k tomu, že určité příznaky systémové sklerodermie jsou podobné projevům jiných nemocí, je diagnóza obtížná.

Uvádíme nejčastější projevy této patologie:

  • Raynaudův syndrom, charakterizovaný zúžením cév a paží, se končetiny zblednou, zchladnou a znecitliví;
  • artritida a omezená pohyblivost prstů mohou způsobit chybnou diagnózu revmatoidní artritidy;
  • gastroezofageální refluxní choroba, doprovázená kyselým burpingem, který poškozuje stěny jícnu, tedy problémy s absorpcí živin, je možná anémie;
  • změny v některých oblastech kůže, včetně výskytu otoků v oblasti prstů a rukou, zahušťování jednotlivých částí kůže (při stlačení na kůži nedochází k depresím), napínání kůže na rukou, obličeji a kolem rtů;
  • poškození plic, kde prvním příznakem je dušnost během cvičení. Pak se připojte k dlouhodobému kašli, bolest v boku;
  • poškození ledvin, které může vést k renální ischemii, renální glomerulární nekróze, selhání ledvin a při nedostatečné léčbě smrt.

Formy a příznaky lokalizované sklerodermie:

Existují 2 formy lokalizované sklerodermie:

  • Plaketa se projevuje ve formě zahušťování na kůži oválného tvaru, s červeným okrajem kolem okrajů a uprostřed uprostřed bílého kruhu. Někdy může toto onemocnění zmizet během 3-5 let, ale pigmentované oblasti zůstávají na kůži..
  • Lineární sklerodermie je nejčastější u dětí. Je charakterizován výskytem zahušťování ve formě "stuh" na kůži obličeje, paží a nohou. Může se projevovat asymetricky a ovlivňovat pouze jednu část těla.

Jedním z prvních příznaků lokalizované sklerodermie je ostré bělení prstů (příznak Raynaudovy choroby)..

Příznaky systémové sklerodermie

Systémová sklerodermie vede k zánětu kůže, krevních cév, ovlivňuje klouby paží a nohou i vnitřní orgány. Onemocnění systémové sklerodermie může být mnoha různých typů v závislosti na orgánech, které patologický proces zahrnuje..

Se systémovou sklerodermou se pokožka rychle zanítí a v některých případech mohou změny kůže samy odejít.

Komplikace

Sklerodermie postihuje téměř všechny lidské orgány a systémy. Proto je toto onemocnění považováno za neřešitelné..

Zpočátku sklerodermie samozřejmě ovlivňuje kůži. Tento příznak se používá k diagnostice této choroby. Standardním obrázkem jsou oteklé a zarudlé oblasti kůže na hlavě a rukou. Kromě toho je v těchto oblastech často narušen krevní oběh, objevují se abscesy, mění se tvar nehtů a vypadávají vlasy. Funkce obličeje se mění, objevují se vrásky. Kůže ztrácí své vlastnosti. Stává se, že nemoc zachycuje nejen hlavu a ruce, ale i další části těla. V tomto případě se onemocnění nazývá difúzní sklerodermie, ale pokud jsou postiženy pouze určité části těla, je to omezená sklerodermie..

Stává se, že nemoc ovlivňuje svalový systém. Z toho se svalová vlákna deformují, některé fragmenty odumírají, objem svalové tkáně se zmenší a vazy se naopak zvětšují. Pokud nemoc způsobuje lidskou kostru komplikaci, jsou prsty na všech končetinách zdeformovány. To je také jeden ze znaků sklerodermie..

U přibližně 50% pacientů se sklerodermií trpí také zažívací ústrojí. Pokud provedete ultrazvuk těchto orgánů a zjistí se jejich změny, bude to také příznak sklerodermie. Kromě toho téměř dvě třetiny pacientů trpí srdečními a plicními problémy..

Diagnostika systémové sklerodermie

Pro potvrzení diagnózy může revmatolog předepsat následující vyšetření:

  • obecná analýza krve;
  • obecná analýza moči;
  • krevní chemie;
  • revmatické testy (mohou ukázat zvýšené množství určitých protilátek);
  • biopsie kosterního svalu;
  • elektromyografie.

Kromě toho mohou být vyžadovány další testy ke stanovení stavu srdce, plic a gastrointestinálního traktu..


1 Kompletní krevní obraz


2 Biochemický krevní test


3 Diagnostika systémové sklerodermie v MedicCity

Poškození cév

U většiny pacientů se sklerodermou je detekován Raynaudův syndrom - jedná se o silný křeč periferních tepen, která je obvykle lokalizována v rukou. V tomto případě má pacient třífázovou změnu ve stínu kůže prstů.

  1. Nejprve prsty pacienta zblednou - zatímco hranice mezi kartáčem normálního stínu a patologického je jasně viditelná.
  2. Potom se prsty začnou z důvodu špatného příjmu kyslíku a základních živin zbarvovat do modré barvy, v důsledku čehož se v nich hromadí hemoglobin.
  3. Poté dochází k zarudnutí prstů po odstranění křeče cév a reaktivního množství.

Kromě změny barvy prstů mohou u pacientů dojít ke znecitlivění nebo mravenčení. Pokud není nemoc dlouhodobě léčena, může to vést ke vzniku příznaků, jako je suchá gangréna prstů, vředy, které se na nich dobře nehojí, a dokonce i jejich smrt.

Léčba systémové sklerodermie

Pokud lokalizovaná sklerodermie může odejít sama o sobě, pak je třeba vyvinout značné úsilí k léčbě systémové sklerodermie. Radikální způsob léčby v současné době neexistuje, ale revmatologové mají arzenály léků, které mohou pomoci kontrolovat projevy nemoci a předcházet jejím komplikacím..

Drogová léčba systémové sklerodermie zahrnuje následující oblasti:

  • vaskulární terapie (léky s vazodilatační vlastností, které minimalizují projevy Raynaudovy choroby);
  • imunosupresivní terapie (jmenování imunosupresivních léků potlačujících autoimunitu, která toto onemocnění vyvolává);
  • antifibrotická terapie (předepsaná pro difúzní formu sklerodermie za účelem narušení syntézy kolagenu);
  • protizánětlivá terapie (k odstranění poškození vnitřních orgánů zapojených do patologického procesu).

Non-léčba sklerodermie je reprezentována následujícími metodami:

  • fyzioterapeutické procedury;
  • kosmetické procedury zaměřené na zlepšení vzhledu pokožky.

Na multidisciplinární klinice „MedicCity“ jsou vytvořeny všechny podmínky pro přesnou a správnou diagnostiku a léčbu revmatologických onemocnění.

Profesionální revmatologové vám pomohou najít skutečnou příčinu nemoci a předepsat účinnou léčbu.

Na naší klinice můžete získat kompletní konzultaci k následujícím revmatickým onemocněním: ankylozující spondylitida, Reiterův syndrom, vaskulitida, revmatismus, dna, systémový lupus erythematosus, polymyositida, osteoartritida atd..

Pomůžeme vám zůstat zdravý.!

Kožní léze

Nemoc často začíná zánětem, který je doprovázen uvolněním velkého množství biologicky aktivních látek, které vyvolává otoky. Z tohoto důvodu se prsty, chodidla a ruce výrazně zvětšují a je také pozorován jejich otok. Někdy se může dokonce objevit svědění. Toto stádium nemoci trvá několik týdnů, poté začíná stádium zhutnění. Konkrétně má pacient zhutněnou strukturu pojivové tkáně a její patologickou náhradu.

Poslední fází tohoto procesu je atrofie: pokožka brzy ztenčí, ztratí svůj přirozený stín a snadno se zlomí. Pacienti mají lézi na kůži břicha, hrudníku, boků, nohou a nohou. Ve vzácných případech může léze ovlivnit končetiny a kmen. V závislosti na typu ložisek na kůži se rozlišují následující formy sklerodermie: plak, lineární, bulózní, omezená, bílá skvrna. U pacientů se systémovou sklerodermou jsou také pozorovány známky, jako jsou vředy na prstech, atrofie svalů ruky a svalů dolních končetin, zesílení kůže krku a kůže kolem úst..

Prevence

Aby se zabránilo exacerbaci systémové sklerózy, doporučuje se dodržovat určitá opatření:

    Vzdejte se špatných návyků - kouření, zneužívání kofeinu a léků způsobujících vazospazmus.


Pokuste se zabránit chladu a vibracím, noste teplé oblečení.

  • Odstraňte psycho-emoční přetížení.
  • V případě poškození gastrointestinálního traktu sledujte frakční výživu, vyjma mastných potravin a pití alkoholických nápojů.
  • Plný spánek na vyvýšeném na čelním konci postele.
  • Pravidelné vyšetření u lékaře jednou za šest měsíců.
  • Neměňte dávkování předepsaných léků samostatně bez souhlasu svého lékaře.
  • Provádíme fyzioterapeutická cvičení, provádějte masážní kurzy.
  • Zkuste trávit více času venku.
  • Jak se léčí sklerodermie kůže

    Terapeutická taktika závisí na stadiu a formě nemoci. Jsou vyvinuty léčebné protokoly, ve kterých jsou prováděny nezbytné úpravy, když jsou detekovány další symptomy nebo jsou zesíleny příznaky existujících symptomů.

    Dlouhodobá antifibrotika

    Existují základní léky, jako je kuprenyl (D-penicilamin), diuciphon, kolchicin, schopné potlačit nadměrnou syntézu kolagenu vyvolanou autoimunitní patologií. Stávají se hlavním způsobem léčby sklerodermie, protože jsou schopni vázat a odstraňovat měď z těla jako hlavní inhibitor kolagenózy.

    Masáž


    Masáž je jednou z doporučených metod fyzioterapie, způsob, jak zjemnit tkáň jizvy, obnovit funkčnost kloubů a pokožky.

    Elektroforéza

    Použití elektroforézy se provádí pro zavedení léků s postiženým enzymem, absorbovatelným nebo protizánětlivým účinkem do postižené tkáně..

    Laserová terapie

    Předepisuje se pro fyzioterapii s mnoha typy sklerodermie, ale vysoká aktivita patologického procesu a některé typy systémových lézí mohou být překážkou, jako je tomu u vakuové komprese a magnetoterapie..

    Akupunktura

    Někdy se doporučuje jako metoda léčby, ale pro tyto kurzy je nutná pomoc kvalifikovaného odborníka.

    Sirovodík a uhličité koupele

    Přední metoda balneoterapie, která se používá jako prostředek k dosažení dosažených výsledků v sanatoriu. Za účinné se považuje, je-li předepsán s přihlédnutím k charakteristikám choroby a kontraindikacím. Samoléčení patologie je považováno za nepřijatelné.

    Jaké léky k léčbě systémové sklerózy?

    • peniciliny,
    • fusidin-sodík - 500 mg třikrát denně po dobu 2-3 týdnů;
    • cuprenyl - 150 mg za den, dávka se postupně zvyšuje na 1500-1800 mg za den, a po 2 týdnech - postupně snižuje na 300-600 mg za den, délka léčby je 2-3 roky.
    • prednison - 30-40 mg denně po dobu 2-4 týdnů s postupným snižováním dávky. A
    • Stěžovatel - intramuskulárně, v dávce 0,3-0,6 g 1-3krát denně;
    • midokální - od 50 mg 2-3krát denně, postupně zvyšující dávku na 150 mg 2-3krát denně;
    • Doxium - je přiřazeno jednotlivě;
    • heparin - je předepsán individuálně.
    • indomethacin - 25 mg 2-3 krát denně, v případě potřeby lze denní dávku zvýšit na 100 mg, rozdělit do 4 dávek;
    • naproxen - na začátku léčby a v akutních stavech 500 - 1 000 mg denně ve 2 rozdělených dávkách (ráno a večer), udržovací dávka je 500 mg denně ve 1 nebo 2 rozdělených dávkách;
    • diclofenac sodný - 25-50 mg 2-3krát denně.
    • delagil - je přiřazen jednotlivě;
    • plaquenil - jsou uvedeny minimální účinné dávky, které nepřesahují 6,5 mg / kg za den (počítáno jako „ideální“ a nikoli podle skutečné tělesné hmotnosti) a mohou být buď 200 nebo 400 mg za den.

    Rychlá fakta

    • Scleroderma se u každé osoby projevuje jinak, ale může být velmi nebezpečná..
    • Existují léky a také kroky, které mohou lidé dělat se sklerodermií, aby zmírnili příznaky Raynaudovy choroby, kožní problémy a pálení žáhy..
    • Pro lidi se závažnými onemocněními, včetně akutního onemocnění ledvin, plicní hypertenze, pneumonie a gastrointestinálních problémů, jsou k dispozici účinné léčby..
    • Je důležité včas rozpoznat a léčit poškození orgánů, aby nedošlo k trvalému poškození..
    • Pacienti by se měli poradit s lékařem, který se specializuje na léčbu této komplexní choroby (revmatolog).

    Sklerodermie je autoimunitní onemocnění, které postihuje kůži a další orgány v těle. To znamená, že imunitní systém těla způsobuje zánět a další poruchy v těchto tkáních..

    Hlavní detekcí u sklerodermie je zesílení a zpřísnění kůže, stejně jako zánět a zjizvení mnoha částí těla, což vede k problémům v plicích, ledvinách, srdci, střevním systému a dalších oblastech. Dosud neexistuje lék na sklerodermii, ale existují účinné způsoby léčby některých forem nemoci..

    Sklerodermie je relativně vzácná. Tuto nemoc má asi 75 000 až 100 000 lidí v Rusku; většina pacientů jsou ženy ve věku 30 až 50 let. Blíženci a členové rodiny se sklerodermií nebo jinými autoimunitními chorobami pojivové tkáně, jako je lupus erythematodes, mohou mít mírně vyšší riziko vzniku sklerodermie. Scleroderma se také může vyvinout u dětí, ale onemocnění u dětí je jiné než u dospělých.

    I když není známa příčina, slibné studie osvětlují spojení mezi imunitním systémem a sklerodermií. Probíhá také velký výzkum s cílem najít nejlepší lék na sklerodermii..

    Účinnost alternativních léčebných postupů

    Netradiční prostředky pomáhají za předpokladu, že zbývající metody léčby jsou prováděny a jsou nedílnou, ale pomocnou součástí komplexní terapie.

    Masti s fokální formou

    Běžnou metodou léčby je použití ichthyolové masti s přidáním šťávy z aloe. Při aplikaci léčiva na parní dermis je terapeutický účinek silnější.

    K přípravě mastí se používají nej neočekávanější prostředky - například:

    Pro vaření smíchejte ve stejných poměrech med, pečenou cibuli, strouhané na sítu a vazelínu. Míchejte a skladujte vše v lednici a na postižené místo připravujte látkové polštářky 2-3 hodiny denně.

    Alternativní metody léčby u dětí

    V dětství mast s obsahem vnitřního tuku pomáhá s přidáním extraktu z pelyněk, ale pro výrazný účinek je nutné dlouhodobé použití.

    Systémová sklerodermie - popis, příčiny, příznaky (příznaky), diagnostika, léčba.

    Stručný popis

    Systémová sklerodermie (SS) je systémové onemocnění pojivové tkáně charakterizované zánětem a progresivní fibrózou kůže a vnitřních orgánů. Statistická data. Míra výskytu je 0,6–19 případů na 1 milion lidí ročně. Horníci mají vysoké riziko morbidity, pravděpodobně kvůli dlouhodobému vystavení silikátovému prachu. Převládající věk je 30-60 let. Převládající pohlaví je žena (3: 1).

    Kód pro mezinárodní klasifikaci nemocí ICD-10:

    • M34 Systémová skleróza

    Příčiny

    Etiologie a genetické vlastnosti. Etiologie není známa. Některé faktory prostředí (viry, toxiny) mohou poškodit vaskulární endotel s následným vývojem imunitních odpovědí, což vede k ještě většímu poškození cév a fibrózy tkání. Výše uvedené je potvrzeno vývojem fibrózy u pacientů, kteří byli dlouho v kontaktu s polyvinylchloridem, a syndromem eozinofilní myalgie vyvolané L-tryptofany. Asociace syntézy anticentromerických protilátek s Ar HLA - DR1, DR4, DR5, jakož i asociace syntézy antitopioizomerázových protilátek s HLA - DR5.

    Patogeneze • Srdcem patogeneze SS je narušení normální interakce endoteliálních buněk hladkého svalstva, fibroblastů, T - a B - lymfocytů, makrofágů, žírných buněk, eozinofilů. Ústřední roli při tvorbě fibrózy patří fibroblasty, které unikají pod kontrolou regulace a syntetizují kolagen v neobvykle vysokých množstvích. Mezi faktory aktivující fibroblasty patří IL - 1, IL - 4, IL - 6, růstový faktor destiček, transformující růstový faktor b, histamin • Při vzniku Raynaudova syndromu, nerovnováha vazokonstrikčních podnětů (nachlazení, emoce, tromboxan A2, serotonin) a vazodilatace (oxid dusnatý, PG) • Mezi znaky humorální imunity patří tvorba autoprotilátek na membrány fibroblastových buněk, kolagen typu I a IV. AT Scl - 70 je detekován častěji u difúzních forem SS, AT směrem k centromerům - s CREST syndromem, nukleolární AT - s poškozením ledvin nebo v případech křížových syndromů s rozvojem dermatomyozitidy. • V některých případech se reakce na vývoji sklerodermie účastní transplantace versus hostitel, například po transplantaci kostní dřeně nebo když fetální buňky vstupují do krve těhotné ženy.

    Klasifikace • Prescleroderma: Raynaudův jev v kombinaci s charakteristickými změnami kapilární kapiláry nehtů • Difúzní forma kůže se vyznačuje symetrickým zesílením kůže obličeje, trupu, končetin a rychlým zapojením vnitřních orgánů do patologického procesu. Její vývoj je spojen s přítomností AT Scl - 70 • Omezená kožní forma: Raynaudův syndrom, při debutu jsou často pozorovány kožní změny; změny vnitřních orgánů se vyvíjejí méně často a jsou měkčí. Jednou z omezených možností formy je CREST syndrom (subkutánní kalcifikace [kalcinóza], Raynaudův fenomén [Reynaud], poruchy motility jícnu [poruchy motility jícnu], sklerodaktylie [sklerodaktie] a telangiectasie [telangiectasia]). Zvláštními možnostmi jsou plicní hypertenze a primární biliární cirhóza •• Často najdeme anticentromeru AT • Křížový syndrom: spolu s příznaky SS v klinickém obraze jsou příznaky charakteristické pro jiná systémová onemocnění pojivové tkáně..

    Příznaky (příznaky)

    Klinický obrázek

    • Raynaudův syndrom se vyskytuje u 90% pacientů s difúzí a u 99% pacientů s omezeným SS. Renální sklerodermická krize je považována za viscerální ekvivalent Raynaudova syndromu).

    • Kožní léze jsou detekovány u 95% pacientů. Časná (edematózní) fáze poškození endotelu malých cév po zvýšení propustnosti cévní stěny přechází do další (indukční fáze), charakterizované zvýšenou syntézou kolagenu. V průběhu času dochází k atrofii kůže a jejích přívěsků (atrofická fáze) s charakteristickou soudržností kůže s podkladovými tkáněmi. S rozptýlenou formou - rychlé šíření na hrudník a břicho, s omezenou formou, změny ovlivňují pouze prsty a tvář •• Telangiektázie u 30% difuzních a 80% omezených SS •• Subkutánní kalcifikace (u 5% případů difúzních a 45% omezených forem) je lokalizována na místech často vystavených traumatu (prsty, lokty, kolena), - Tibierz - Weissenbachův syndrom •• Hyperpigmentace, střídání s depigmentačními místy, - změny barvy kůže jako „sůl a pepř“. Kůže se natáhne, leskne, spojí se s podkladovými tkáněmi. • Trofické poruchy: ulcerace, vředy, alopecie.

    • Poškození kloubů •• Více než 50% pacientů se SS si stěžuje na otoky, ztuhlost a bolest kloubů prstů, zápěstí a kolen (80% případů difúzí a 90% omezené formy) •• V raných stádiích onemocnění se může vyvinout revmatoidní artritida, ale typická pro SS zvážit fibroze kloubní proces s vážnými omezeními pohyblivosti •• Tendosynovitida se syndromem karpálního tunelu a hluk třením vazů během pohybu •• Ohybové kontrakty •• Osteolýza nehtů.

    • Poškození svalů •• Difuzní svalová atrofie •• Nezánětlivá svalová fibróza •• Zánětlivá myopatie, klinicky podobná drematomyositidě (varianta zkříženého syndromu).

    • Poškození trávicího traktu •• Jícen: ezofagitida (dysfagie, difúzní expanze horních částí, zúžení v dolní třetině, oslabení peristaltiky) nebo metaplastické změny na sliznici distálního jícnu (Burrettova metaplasie). Poruchy motility jícnu a refluxní poruchy jsou výsledkem nahrazení spodní třetiny jícnu kolagenem; pruhované svaly horní třetiny jícnu nejsou obvykle poškozeny. Zúžení jícnu se vyvíjí (důsledek neustálého refluxu) a v oblasti jícnového spojení jícnu se vytvářejí vředy •• Žaludek a dvanáctník: atony a dilatace. Výrazná fibróza vede ke zhoršení absorpce železa •• Tenké střevo: dilatace, oslabení pohyblivosti, malabsorpční syndrom, bakteriální kolonizace tenkého střeva •• Velké střevo: divertikulóza, zácpa.

    • Poškození jater. U CREST syndromu je pozorována primární biliární cirhóza.

    • Poškození plic •• Bazální a difúzní pneumofibróza. Intersticiální plicní léze vznikají v důsledku fibrózy peribronchiálních a perialveolárních tkání. Pacienti si stěžují na progresivní dušnost během cvičení •• Suchá pohrudnice •• Plicní hypertenze při absenci intersticiální fibrózy.

    • Poškození srdce •• Selhání levé komory •• Fibróza myokardu - zřídka •• Myokarditida - zřídka, hlavně u pacientů se symptomy dermatomyositidy •• Akutní perikarditida (častěji jako echokardiografie - nález) •• Endokarditida s tvorbou defektu (velmi vzácně) •• Angina pectoris objevuje se v důsledku fibrózy koronárních tepen •• Zřídka se vyvíjí srdeční selhání, syndrom otoků není pozorován.

    • Poškození ledvin •• ARF (sklerodermální renální krize) se vyvíjí v důsledku interlobulární arteriální fibrózy v kombinaci s jakýmkoli vazokonstrikčním stimulem (zvýšená diuréza, ztráta krve, chirurgický zákrok) •• Maligní arteriální hypertenze •• Proteinurie u 30% pacientů se SS. Změny v močovém sedimentu jsou minimální •• Rychle progresivní renální selhání •• Hyperreninémie v 90% případů •• Mikroangiopatická hemolytická anémie a trombocytopenie.

    • Poškození nervového systému •• Syndrom polyneuritidy je spojen s Raynaudovým syndromem nebo se vyvíjí samostatně •• Neuropatie kraniálních nervů jsou vzácné (hlavně V páry kraniálních nervů).

    • Sjogrenův syndrom (ve 20% případů).

    • Poškození štítné žlázy •• Hashimotova tyreoiditida •• Vláknitá atrofie.

    Diagnostika

    Laboratorní údaje • Mírné zvýšení ESR • Hypergamaglobulinémie; RF je detekována ve 30% případů • ANAT je detekována v 80% případů. Přítomnost protilátek proti DNA není charakteristická • Sklerodermické protilátky: •• antisoppoisomerázové protilátky Scl - 70 s difúzní formou CC •• anticentromerní protilátky s omezenou formou CC • RF se Sjögrenovým syndromem.

    Nástrojová data

    • Rentgenové vyšetření •• Osteolýza distálních prstů prstů, ukládání vápníku v podkožní tkáni, zúžení kloubních prostorů, periartikulární osteoporóza •• Zpomalení průchodu kontrastního média (obvykle suspenze síranu barnatého) přes jícen, dilataci a atonii žaludku a střeva • intersticiální pulstrosom (s úplnou fibrózou - „buněčné plíce“).

    • Kapillaroskopie pro ověření Raynaudova syndromu: nerovnoměrně rozšířené kapilární smyčky, jejich desolace, avaskulární zóny.

    • Změny EKG a echokardiografie budou odpovídat povaze srdeční léze.

    Diagnostická kritéria americké revmatologické asociace

    • Velká kritéria: proximální sklerodermie (symetrické zesílení a indukce kůže prstů, jakož i oblasti kůže umístěné v blízkosti kloubů metakarpofalangy a metatarsofalangy). Změny mohou ovlivnit obličej, krk, trup, hrudník a břicho..

    • Malá kritéria •• Sclerodactyly: výše uvedené změny jsou omezeny na postihnutí prstem •• Jizvy na prstech nebo ztráta látky na prstech •• Bilaterální plicní bazální fibróza. Dvoustranné pletivo nebo lineární - uzlové stíny, nejvýraznější v bazálních oblastech plic, možné projevy typu "buněčných plic". Tyto změny by neměly být spojeny s primárním plicním onemocněním..

    Pro stanovení diagnózy musíte mít buď jedno velké kritérium, nebo alespoň dvě malá kritéria. Citlivost - 97%, specificita - 98%.

    Diferenciální diagnóza • Pokud se Raynaudův jev objeví jako monosyndrom při nástupu nemoci, je třeba mít na paměti různé příčiny jejího výskytu (viz Raynaudův syndrom). Definice sklerodermických protilátek je prediktivní ve vztahu k vývoji SS. • Při vývoji sklerodermie je nutné provést diferenciální diagnostiku v rámci skupiny sklerodermických skupin. Je třeba zvážit diagnostická kritéria..

    Léčba

    LÉČBA

    Obecná taktika. Léčba SS kombinuje následující oblasti: 1) korekce cévních poruch, zejména Raynaudova syndromu; 2) potlačení progrese fibrózy; 3) imunosupresivní terapie; 4) prevence a léčení orgánových lézí.

    Režim. Doporučují se vyhýbat stresu, přestat kouřit a eliminovat nebezpečí při práci (kontakt s chemikáliemi, vibrace). U Raynaudova syndromu by měl být kofein vyloučen., b - blokátory. Užitečné kontrastní koupele pro ruce s postupným zvyšováním teplotního gradientu.

    Léčba drogy

    • V případě Raynaudova syndromu je indikováno použití vazodilatátorů. •• Drogy volby zůstávají dihydropyridiny (nifedipin 30–90 mg / den, lepší než retardované formy). Pokud je nifedipin špatně tolerován, předepisuje se amlodipin, diltiazem, felodipin •• Selektivní blokátory 5 - HT2 - receptory serotoninu •• A - adrenergní blokátory (prazosin 1–2 mg 1–4 r / den) • Syntetický PgE (alprostadil 20–40 mg iv po dobu 10–20 dnů) se používá pro těžký vazospazmus (hrozba gangrény, sklerodermální renální krize, plicní hypertenze).

    • Penicilamin je považován za hlavní lék potlačující rozvoj fibrózy (počáteční dávka je 125–250 mg každý druhý den, postupné zvyšování dávky na 300–600 mg / den, dávka je vybírána individuálně v závislosti na lékové toleranci a účinku léčby. Penicilamin je indikován pro difúzní formu SS kontraindikován u sklerodermického renálního syndromu.

    • HA je indikována pro vysokou zánětlivou a imunologickou aktivitu difúzní formy SS (klinicky: myositida, polyserositida, refrakterní artritida) a také pro intoleranci penicilaminu. HA nemají antifibrotickou aktivitu. Přednison by měl být předepisován v dávce nejvýše 15-20 mg / den, aby nedošlo k provokaci renální sklerodermie. HA je kategoricky kontraindikována u akutní sklerodermie.

    • Imunosupresiva se přidávají k léčbě HA intolerancí penicilaminu nebo s progresí intersticiální plicní fibrózy. Cyklofosfamid se používá v dávce 0,1 - 0,2 g 2 r / m / m až do celkové dávky 3 - 3 g. Poté se intervaly mezi injekcemi prodlouží •• Methotrexát 15 mg / týden •• Cyklosporin 2-3 mg / kg / den s velká opatrnost (nefrotoxický účinek a negativní účinek na průběh Raynaudova syndromu).

    Funkce manažerské taktiky v závislosti na orgánu léze

    Gastrointestinální trakt • V případě poškození jícnu •• časté frakční jídla, vyjma jídla později než 18 hodin •• lůžko se zvednutou hlavou •• antacida v noci •• prokinetika (domperidon 10 mg 3 r / den) • Pro syndrom malabsorpce, syndrom bakteriální kolonizace tenkého střeva je předepsána tetracyklin 2 g / den po dobu 10-14 dní, pak sulfasalazin 2 g / den • Pro primární biliární cirhózu - penicilamin 250 - 1 000 mg / den.

    Močový systém • Captopril 25–50 mg 3 r / den, enalapril 10–40 mg / den je předepsán pro poškození ledvin s arteriální hypertenzí • Hemodialýza je indikována pro selhání ledvin. HA, cytostatika a plazmaferéza jsou kontraindikovány.

    Poškození kloubů • NSAID, s výjimkou indometacinu špatně tolerovaného v SS (viz revmatoidní artritida).

    Kožní léze • Aplikace 33–50% R - dimethylsulfoxidu po dobu 20–30 minut denně. Průběh léčby - 20–30 aplikací, opakované kurzy po 2-3 měsících.

    Funkce u dětí. U dětí je SS pozorována mnohem méně často. Někdy dochází k juvenilní chronické artritidě se sklerodermickým syndromem a Raynaudovým syndromem, hlavním rozdílem je přítomnost erozivních změn v kloubech.

    Funkce u těhotných žen. Průběh SS se zlepšuje s nízkou aktivitou a zhoršuje se s vysokou aktivitou nemoci. Při rozhodování o zachování těhotenství je třeba vzít v úvahu stav funkcí životně důležitých orgánů..

    Předpověď. 5leté přežití pacientů je 30–70% a závisí na formě nemoci. Nepříznivá prognóza má rozptýlenou formu SS. Nejnebezpečnějším klinickým projevem je renální sklerodermická krize. Kombinace AT Scl - 70 a HLA - DR3 / DRw52 / je prediktorem nepříznivého průběhu SS..

    Synonyma • Generalizovaná sklerodermie • Difúzní sklerodermie • Univerzální sklerodermie • Systémová progresivní skleróza.

    Zkratka. SS - systémová sklerodermie.

    ICD-10 • M34 Systémová skleróza

    Juvenilní systémová sklerodermie

    Veškerý obsah iLive je kontrolován lékařskými odborníky, aby byla zajištěna co nejlepší přesnost a soulad se skutečností..

    Máme přísná pravidla pro výběr zdrojů informací a máme na mysli pouze seriózní stránky, akademické výzkumné ústavy a pokud možno i ověřený lékařský výzkum. Upozorňujeme, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou interaktivními odkazy na takové studie..

    Pokud si myslíte, že některý z našich materiálů je nepřesný, zastaralý nebo jinak pochybný, vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.

    Juvenilní systémová sklerodermie (synonymum progresivní systémové sklerózy) je chronické polysystémové onemocnění ze skupiny systémových onemocnění pojivové tkáně, která se vyvíjí před 16. rokem a je charakterizována progresivními fibrosklerotickými změnami v kůži, muskuloskeletálním systémem, vnitřními orgány a vazospastickými reakcemi Raynaudova syndromu..

    Kódy ICD-10

    • M32.2. Systémová skleróza způsobená drogami a chemikáliemi.
    • M34. Systémová skleróza.
    • M34.0. Progresivní systémová skleróza.
    • M34.1. Syndrom CREST.
    • M34.8. Jiné formy systémové sklerózy.
    • M34.9. Nespecifikovaná systémová skleróza.

    ICD-10 kód

    Epidemiologie juvenilní systémové sklerodermie

    Juvenilní systémová sklerodermie je vzácné onemocnění. Primární incidence juvenilní systémové sklerodermie je 0,05 na 100 000 obyvatel. Prevalence systémové sklerodermie u dospělých se pohybuje v rozmezí 19–75 případů na 100 000 obyvatel, incidence je 0,45–1,4 na 100 000 obyvatel za rok, zatímco podíl dětí mladších 16 let u pacientů se systémovou sklerodermou je menší než 3%. a děti do 10 let - méně než 2%.

    Systémová sklerodermie u dětí často začíná v předškolním a základním školním věku. Do 8 let se systémová sklerodermie vyskytuje stejně často u chlapců a dívek a mezi staršími dětmi převládají dívky (3: 1)..

    Etiologie a patogeneze juvenilní systémové sklerodermie

    Etiologie sklerodermie není dobře známa. Navrhují komplexní kombinaci hypotetických a již známých faktorů: genetických, infekčních, chemických, včetně léčivých, které vedou k zahájení komplexu autoimunitních a fibrózotvorných procesů, mikrocirkulačních poruch.

    Příznaky juvenilní systémové sklerodermie

    Juvenilní systémová sklerodermie má řadu funkcí:

    • kožní syndrom je často představován atypickými možnostmi (fokální nebo lineární léze, hemiformy);
    • poškození vnitřních orgánů a Raynaudův syndrom jsou méně časté než u dospělých, klinicky méně výrazné;
    • imunologické markery specifické pro systémovou sklerodermu (antitopoisomerázové protilátky - Scl-70 a anticentromerní protilátky) jsou detekovány méně pravděpodobně.

    Klasifikace juvenilní systémové sklerodermie

    Juvenilní systémová sklerodermie, ve které se spolu s rozšířenými kožními lézememi podílejí na tomto procesu, by měla být odlišena od juvenilní sklerodermie omezené na mladistvé, která je charakterizována vývojem sklerózy kůže a základních tkání bez poškození krevních cév a vnitřních orgánů, i když tato onemocnění jsou často kombinována obecným termínem „juvenilní sklerodermie“..

    Neexistuje klasifikace juvenilní systémové sklerodermie, proto se používá klasifikace vyvinutá pro dospělé pacienty.

    Klinické formy systémové sklerodermie

    • Prescleroderma. Může být diagnostikována u dítěte s Raynaudovým syndromem v přítomnosti specifických protilátek - AT Scl-70, protilátek proti centromere (následně se ve většině případů vyvíjí juvenilní systémová sklerodermie).
    • Systémová sklerodermie s difúzní kožní lézí (difúzní forma) - rychle progresivní rozšířená kožní léze proximálních a distálních částí končetin, obličeje, trupu a časného poškození (během prvního roku) vnitřních orgánů, detekce protilátek proti topoisomeráze I (Scl-70).
    • Systémová sklerodermie s omezeným poškozením kůže (acrosclerotic forma) je dlouhodobě izolovaný Raynaudův syndrom, který předchází omezené kožní lézi distálních předloktí a rukou, nohou a nohou, pozdním viscerálním změnám, detekci protilátek proti centromere. Zvláštností juvenilní systémové sklerodermie je atypický kožní syndrom ve formě fokálních nebo lineárních (hemitypických) kožních lézí, což není klasická acrosclerotic varianta.
    • Sklerodermie bez sklerodermie - viscerální formy, ve kterých v klinickém obrazu převládá porážka vnitřních orgánů a Raynaudův syndrom, a kožní změny jsou minimální nebo chybí.
    • Křížové formy - kombinace příznaků systémové sklerodermie a dalších systémových onemocnění pojivové tkáně nebo juvenilní revmatoidní artritidy.

    Průběh systémové sklerodermie - akutní, subakutní a chronický.

    Stupně aktivity onemocnění: I - minimální, II - střední a III - maximum. Stanovení stupně aktivity systémové sklerodermie je podmíněné a je založeno na klinických údajích - závažnosti klinických příznaků, prevalenci lézí a míře progrese onemocnění..

    Fáze systémové sklerodermie:

    • I - počáteční, odhalení 1-3 lokalizace nemoci;
    • II - zevšeobecnění, odráží systémovou, polysyndromickou povahu choroby;
    • III - pozdě (terminál), chybí funkce jednoho nebo více orgánů.
    Top