Kategorie

Populární Příspěvky

1 Embolie
Heparinová mast - co pomáhá, pokyny a recenze
2 Cukrovka
Odstranění krevních sraženin z tepen
3 Cukrovka
Laktulóza - návod k použití, analogy, recenze, cena
4 Embolie
Av blokáda 3 stupně EKG
5 Cukrovka
Co je HCT v krevním testu a dešifrování normy ukazatele je sníženo nebo zvýšeno
Image
Hlavní // Tachykardie

Akutní myeloidní leukémie


Akutní myeloidní leukémie může být spuštěna vystavením těla různým onkogenním činitelům v kombinaci s zatížením dědičnosti nebo chromozomálními abnormalitami. V tomto případě se změní krevní obraz pacienta, protože se snižuje počet všech tvarovaných prvků. V tomto případě se vyskytují anemické, hemoragické a infekční syndromy. Jsou také možné komplikace ve formě gingivitidy, exophthalmos. Délka života těchto pacientů závisí na věku, protože čím starší je člověk, tím horší je patologie.

Leukémie je méně častá u žen než u mužů.

Rizikové faktory

Existují takové příčiny leukémie u dětí nebo dospělých:

  • zatěžoval dědičnost komplexu histokompatibility;
  • pre-leukemické poruchy, jako je myelodysplastický syndrom;
  • vystavení ionizujícímu záření;
  • špatné návyky;
  • radiační terapie;
  • vrozené chromozomální abnormality;
  • účinek bakteriálních toxinů nebo onkogenní účinek virů;
  • dlouhodobé užívání léků, jmenovitě antibiotik;
  • nedostatek spánku, stresu nebo tvrdé fyzické práce.

Akutní myeloidní leukémie se vyvíjí u každé osoby, bez ohledu na pohlaví nebo věk. U evropské rasy je však tato nemoc častější, což je spojeno s dědičnou predispozicí. Mezi rizikové faktory patří věk po 50 letech a mužské pohlaví. Dlouhodobé působení záření nebo chemoterapie, které bylo nepříznivě ovlivněno. Intoxikace může také vyvolat, že u člověka dojde k rozvoji myeloidní leukémie.

Odrůdy

Akutní myeloidní leukémie existuje následujících typů:

  • myeloblastické sarkomy;
  • nádor dendritických buněk;
  • spojené s Downovým syndromem;
  • vyvolané radiační nemocí nebo dlouhodobým užíváním antibiotik;
  • způsobené degenerativním posunem hematopoetického klíčku;
  • geneticky podmíněná anomálie.
Zpět na obsah

Hlavní příznaky

Akutní myeloidní leukémie způsobuje rozvoj takových klinických příznaků u lidí:

  • závrať;
  • ztráta vědomí;
  • bledost kůže a sliznic;
  • zvětšené regionální lymfatické uzliny;
  • ztráta váhy;
  • mírné zvětšení jater a sleziny;
  • gingivitida nebo onemocnění dásní;
  • exophthalmos, který se projevuje ve formě nadměrného vysunutí oční bulvy;
  • kožní leukemidy, charakteristické skvrny na kůži;
  • bolest páteře;
  • omezení pohybů končetinami;
  • bezpříčinný vzhled hematomů;
  • hnisání menších ran;
  • generalizace plísňových a chronických virových infekcí;
  • paraneoplastický syndrom;
  • anémie.
V raných stádiích nástupu patologie se neobjevují nevyjádřené faktory ve formě špatného zdraví a bledé kůže.

Myeloblastická leukémie u dětí a dospělých je charakterizována změnou několika klinických stadií kurzu. První příznaky nemoci nejsou specifické a mohou naznačovat intoxikaci ve formě narušení celkového zdraví. Ve výšce syndromů se objevují charakteristické nemoci: anemické, infekční a hemoragické, což je spojeno s nedostatkem krvinek.

Diagnostické metody

Myeloidní leukémie může být podezřelá z přítomnosti symptomů pacienta charakteristických pro toto onemocnění. K potvrzení diagnózy se provede krevní test a studie punktátu kostní dřeně, který se nazývá myelogram. Vzorky kostní dřeně po sternální punkci jsou uvedeny pro cytologické a histologické vyšetření. U leukémie dochází ke snížení počtu červených krvinek a krevních destiček v kombinaci se zvýšením nezralých forem bílých krvinek. Charakteristický je odchod výbuchů z kostní dřeně a jejich výskyt v periferní krvi. Typ onkopatologie je určen konkrétními markery..

Patologické ošetření

Hlavním typem léčby myeloidní leukémie je medikace s použitím cytostatik, jako je Cytarabin a antracyklinové antibiotikum. V tomto případě se první lék používá po dobu 7 dnů a druhý - 3 dny. Toto je nejběžnější terapeutický režim, ale léčebná možnost je vybrána individuálně pro každého pacienta. Je možné provádět ozařování v mozku, aby se zabránilo neurologickému syndromu a odradilo se od něj.

Léčba je zpočátku zaměřena na eliminaci příznaků nemoci, proto je prováděno zavedení krve dárce.

Doporučuje se provádět paliativní terapii, která není schopná léčit pacienta, ale je zaměřena na zlepšení kvality jeho života vyloučením hlavních příznaků nemoci. Za tímto účelem je indikováno zavádění dárcovské krve nebo jejích složek, léků proti bolesti, látek proti nevolnosti, vitamínů a cytostatik. Pokud je konzervativní účinek neúčinný, transplantace kostní dřeně pomůže obnovit. Zejména se provádí při první remisi a v případě relapsu se považuje za povinný.

Pacienti s leukémií potřebují stálou péči s výjimkou zranění a kontaktů s infekčními pacienty.

Komplikace

Akutní myeloidní leukémie je charakterizována vývojem takových následků pro pacienta:

  • paraneoplastický syndrom;
  • sepse;
  • těžké infekce;
  • vnitřní krvácení;
  • hypoxie mozku a dalších životně důležitých orgánů;
  • syndrom diseminované intravaskulární koagulace;
  • infekční toxický šok;
  • fatální výsledek.
Zpět na obsah

Doporučení a předpovědi prevence

Nelze zabránit akutní myeloidní leukémii, protože nemoc je dědičně způsobena. Můžete eliminovat účinky patologických faktorů, které spouštějí onkologický proces. Prognóza života pacientů závisí na jejich věku. Čím mladší člověk, tím účinnější jsou výsledky jeho léčby. Pětileté přežití leukémie je v průměru 40% u dospělých, 75% u dětí.

Myeloidní leukémie (myeloidní leukémie)

Myeloidní leukémie nebo myeloidní leukémie je nebezpečná rakovina hematopoetického systému, na které jsou postiženy kmenové buňky kostní dřeně. Leukémie je mezi lidmi často označována jako „krvácení“. Výsledkem je, že zcela přestávají plnit své funkce a rychle se množí..

V lidské kostní dřeni se produkují destičky, bílé krvinky a červené krvinky. Pokud je u pacienta diagnostikována myeloidní leukémie, začnou patologicky změněné nezralé buňky, které se v medicíně nazývají blasty, rychle zrát a rychle se množit v krvi. Plně blokují růst normálních a zdravých krvinek. Po určité době se růst kostní dřeně úplně zastaví a tyto abnormální buňky krevními cévami se dostanou do všech orgánů.

V počátečním stádiu myeloidní leukémie dochází k významnému nárůstu počtu zralých bílých krvinek v krvi (až 20 000 mikrogramů). Jejich úroveň se postupně zvyšuje dvakrát nebo vícekrát a dosahuje 400 000 v mikrogramech. S tímto onemocněním také dochází ke zvýšení hladiny bazofilů v krvi, což ukazuje na závažný průběh myeloidní leukémie.

Příčiny

Etiologie akutní a chronické myeloidní leukémie nebyla dosud plně studována. Ale vědci z celého světa se snaží tento problém vyřešit, takže v budoucnu bude mít příležitost zabránit rozvoji patologie.

Možné příčiny akutní a chronické myeloidní leukémie:

  • patologická změna ve struktuře kmenové buňky, která začíná mutovat a poté ji vytvářet. V medicíně se nazývají patologické klony. Tyto buňky postupně vstupují do orgánů a systémů. Neexistuje způsob, jak je odstranit cytostatiky;
  • vystavení škodlivým chemikáliím;
  • dopad ionizujícího záření na lidské tělo. V některých klinických situacích se myeloidní leukémie může vyvinout v důsledku předchozí radiační terapie pro léčbu jiného onemocnění rakoviny (účinná technika léčení nádorů);
  • dlouhodobé užívání cytostatických protinádorových léčiv a určitých chemoterapeutických látek (obvykle během léčby nádorových onemocnění). Mezi takové léky patří Leikeran, cyklofosfamid, Sarkozolit a další;
  • negativní účinky aromatických uhlovodíků;
  • Downův syndrom;
  • některé virové nemoci.

Etiologie vývoje akutní a chronické myeloidní leukémie se stále studuje dodnes..

Rizikové faktory

  • účinek záření na lidské tělo;
  • věk pacienta;
  • podlaha.

Myeloidní leukémie v medicíně je rozdělena do dvou odrůd:

  • chronická myeloidní leukémie (nejběžnější forma);
  • Akutní myeloidní leukémie.

Akutní myeloidní leukémie

Akutní myeloidní leukémie je onemocnění krve, při kterém dochází k nekontrolovanému množení bílých krvinek. Celé buňky jsou nahrazeny leukemickými buňkami. Patologie je prchavá a bez adekvátní léčby může člověk za několik měsíců zemřít. Délka života pacienta přímo závisí na stadiu, ve kterém je detekována přítomnost patologického procesu. Proto je v přítomnosti prvních příznaků myeloidní leukémie důležité konzultovat kvalifikovaného specialistu, který diagnostikuje (nejinformativnější je krevní test), potvrdí nebo vyvrátí diagnózu. Akutní myeloidní leukémie postihuje lidi z různých věkových skupin, ale nejčastěji postihuje lidi nad 40 let.

Příznaky akutní formy

Příznaky nemoci se zpravidla objevují téměř okamžitě. Ve velmi vzácných klinických situacích se stav pacienta postupně zhoršuje.

  • nosebleeds;
  • hematomy, které se tvoří po celém povrchu těla (jeden z nejdůležitějších příznaků pro diagnostiku patologie);
  • hyperplastická gingivitida;
  • noční pocení;
  • ossalgia;
  • dušnost se objevuje i při malé fyzické námaze;
  • člověk často onemocní infekčními onemocněními;
  • kůže je bledá, což indikuje narušení tvorby krve (tento příznak je jedním z prvních);
  • tělesná hmotnost pacienta se postupně snižuje;
  • petechiální vyrážky jsou lokalizovány na kůži;
  • horečka na subfebrilní úroveň.

Pokud máte jeden nebo více z těchto příznaků, doporučuje se navštívit lékařské zařízení co nejdříve. Je důležité si uvědomit, že prognóza onemocnění, stejně jako délka života pacienta, u kterého bylo zjištěno, do značné míry závisí na včasné diagnóze a léčbě..

Chronická myeloidní leukémie

Chronická myeloidní leukémie je maligní onemocnění, které postihuje výhradně hematopoetické kmenové buňky. Genové mutace se vyskytují v nezralých myeloidních buňkách, které zase produkují červené krvinky, krevní destičky a prakticky všechny typy bílých krvinek. V důsledku toho se v těle vytváří abnormální gen zvaný BCR-ABL, což je velmi nebezpečné. „Napadá“ zdravé krvinky a přeměňuje je na leukémii. Místem jejich lokalizace je kostní dřeň. Odtud se s krevním proudem šíří po celém těle a ovlivňují životně důležité orgány. Chronická myeloidní leukémie se nevyvíjí rychle, je charakterizována dlouhým a měřeným průběhem. Hlavním nebezpečím je, že bez řádného ošetření se může vyvinout v akutní myeloidní leukémii, která může člověka zabít za několik měsíců.

Nemoc ve většině klinických situací postihuje lidi z různých věkových skupin. U dětí se vyskytuje ojediněle (případy nemocnosti jsou velmi vzácné).

Chronická myeloidní leukémie probíhá v několika fázích:

  • chronický Leukocytóza postupně roste (lze ji zjistit krevním testem). Spolu s tím se zvyšuje hladina granulocytů, destiček. Splenomegalie se také vyvíjí. Zpočátku může být nemoc asymptomatická. Později se u pacienta vyvine únava, pocení, pocit těžkosti pod levým žebrem, vyvolaný zvětšením sleziny. Pacient zpravidla navštěvuje specialistu až poté, co má při mírné námaze dušnost, závažnost epigastria po jídle. Pokud je v tuto chvíli provedeno rentgenové vyšetření, pak obrázek jasně ukáže, že kopule bránice je zdvižena, levá plíce je vytlačena a částečně stlačena, žaludek je také stlačen kvůli obrovské velikosti sleziny. Nejhroznější komplikací tohoto stavu je infarkt sleziny. Příznaky - bolest vlevo pod žebrem, vyzařující záda, horečka, celková intoxikace těla. V tomto okamžiku je slezina na palpaci velmi bolestivá. Zvyšuje se viskozita krve, která způsobuje veno-exkluzivní poškození jater;
  • fáze zrychlení. V tomto stádiu se chronická myeloidní leukémie prakticky neprojevuje nebo se její symptomy projevují v malém rozsahu. Stav pacienta je stabilní, někdy dochází ke zvýšení tělesné teploty. Člověk se unaví rychle. Zvyšuje se hladina leukocytů, zvyšují se také metamyelocyty a myelocyty. Pokud provádíte důkladný krevní test, odhalí to vysoké buňky a promyelocyty, což by za normálních okolností nemělo být. Až o 30% zvyšuje hladinu bazofilů. Jakmile se to stane, pacienti si začínají stěžovat na výskyt svědění kůže, pocit tepla. To vše je způsobeno zvýšením množství histaminu. Po dalších analýzách (jejichž výsledky jsou uvedeny v anamnéze, aby se sledoval trend), dávka chem. léčivo, které se používá k léčbě myeloidní leukémie;
  • terminál fáze. Toto stádium nemoci začíná výskytem bolesti kloubů, silné slabosti a horečky až do vysokého počtu (39-40 stupňů). Hmotnost pacienta je snížena. Charakteristickým příznakem tohoto stádia je infarkt sleziny v důsledku jeho nadměrného nárůstu. Osoba je ve velmi vážném stavu. Vyvíjí hemoragický syndrom a výbuchovou krizi. U více než 50% lidí v této fázi je diagnostikována fibróza kostní dřeně. Další příznaky: je ovlivněn nárůst periferních lymfatických uzlin, trombocytopenie (detekovaná krevním testem), normochromní anémie, centrální nervový systém (paréza, infiltrace nervů). Délka života pacienta je zcela závislá na podpůrné lékové terapii..

Diagnostika

  • kompletní krevní obraz. S ním můžete určit hladinu všech krevních buněk. U pacientů s akutní nebo chronickou myeloidní leukémií stoupá hladina nezralých bílých krvinek. Později je zaznamenán pokles počtu červených krvinek a krevních destiček;
  • krevní chemie. Díky tomu doktoři dokážou detekovat poruchy v játrech a slezině, které byly vyvolány vniknutím leukemických buněk do nich;
  • biopsie kostní dřeně a aspirace. Nejinformativní technika. Tyto dva testy se nejčastěji provádějí současně. Vzorky kostní dřeně se odebírají ze stehenní kosti (zadní část);

Léčba

Při výběru specifické léčebné metody pro dané onemocnění je nutné vzít v úvahu fázi jeho vývoje. Pokud je nemoc detekována v rané fázi, pak je pacientovi obvykle předepsáno obohacující léky a vyvážená strava bohatá na vitamíny.

Hlavní a nejúčinnější metodou léčby jsou léky. K léčbě se používají cytostatika, jejichž účinek je zaměřen na zastavení růstu nádorových buněk. Aktivně se také používá radiační terapie, transplantace kostní dřeně a krevní transfúze..

Většina způsobů léčby tohoto onemocnění má docela závažné vedlejší účinky:

  • zánět gastrointestinální sliznice;
  • přetrvávající nevolnost a zvracení;
  • ztráta vlasů.

K léčbě onemocnění a prodloužení života pacienta se používají následující chemoterapeutika:

Výběr léků přímo závisí na stádiu onemocnění, jakož i na individuálních charakteristikách pacienta. Všechny léky jsou přísně předepsány lékařem! Je přísně zakázáno upravovat dávku samostatně.!

Pouze transplantace kostní dřeně může vést k úplnému uzdravení. V tomto případě by však kmenové buňky pacienta a dárce měly být 100% identické.

Akutní myeloidní leukémie

Maligní krevní patologie, včetně myeloidní leukémie, se často obtížně diagnostikují, a proto jsou detekovány v době, kdy již jsou ve vážném stadiu. Pacient má nekontrolovaný růst krvetvorných buněk. Toto onemocnění je zvláště nebezpečné, protože krev má kontakt se všemi tkáněmi a orgány, v důsledku čehož se patologické buňky rychle šíří po celém těle.

Co je akutní myeloidní leukémie

Myeloblasty v krevním nátěru

Patologie je nádor myeloidního krevního klíčku, který způsobuje aktivní reprodukci patologicky pozměněných leukocytů. Inhibují vývoj zdravých krvinek, díky nimž má pacient snížený objem krevních destiček, červených krvinek a plných nemutovaných bílých krvinek.

Patologie je nejčastější formou akutní leukémie u dospělých. Čím je starší člověk, tím větší je riziko vzniku této choroby. Prahová hodnota přežití 5 let závisí na stadiu onemocnění, ve kterém je zahájena terapie, a na celkovém stavu osoby.

Ohrožené skupiny

Přítomnost genetických abnormalit zvyšuje riziko vzniku leukémie

Rizikovou skupinou pro nemoc jsou lidé starší 40 let a ti, jejichž blízcí příbuzní byli s touto chorobou diagnostikováni. Myeloblastická leukémie je také citlivější na ty, kteří mají zhoršenou hematopoézu. Lidé s řadou vrozených genetických patologií, například Downovým syndromem, jsou touto nemocí více zasaženi..

Příčiny onemocnění

Důvod, proč se patologie vyvíjí, není dosud jednoznačně stanoven. Lékaři identifikovali pouze faktory, které mohou přispět k nástupu nemoci. Mezi hlavní patří:

  • prodloužené vystavení herbicidů nebo pesticidů člověku;
  • radiační efekt;
  • infekce onkogenními viry, které způsobují mutaci v DNA buněk, včetně myeloidních zárodků.

Bez ohledu na příčinu onemocnění má stejný průběh. Lékaři také upozorňují na vysokou pravděpodobnost výskytu patologie po chemoterapii jiné formy onkologie. Z tohoto důvodu je vyžadováno nepřetržité lékařské sledování stavu pacienta po dobu 5 let po léčbě.

Klasifikace nemocí

Stupeň poškození určuje typ leukémie.

Nejběžnějším schématem patologické klasifikace je Franco-American-British. Nemoc v něm je rozdělena do 9 poddruhů. Toto dělení je založeno na zralosti patologicky změněných bílých krvinek a jejich progenitorových buněk. V souladu s různorodostí patologie se stanoví taktika léčby a prognóza pro pacienta. Reakce na terapii není stejná a dělí se podle formy onemocnění.

Mechanismy vývoje nemoci

Patologie se rozvíjí, pokud má pacient porušení struktury DNA nezralých buněk kostní dřeně. S touto patologickou nefunkcí dojde k zamotání částí chromozomů a ke změně jejich míst, což vytváří nesprávný nový řetězec DNA. Buňky vytvořené takovými rozbitými řetězci nejsou schopny vykonávat své funkce a degenerují se na maligní. Vadné buňky se proliferují a nemoc se šíří a postupuje..

Jak se projevuje akutní myeloidní leukémie?

Polovina příznaků není pro leukémii specifická

U nemoci u lidí je pozorována kombinace anemických, toxických a hemoragických syndromů. Pacient si začíná stěžovat na následující příznaky:

  • příliš rychlá únava;
  • téměř žádná míjející obecná malátnost;
  • přetrvávající slabost;
  • těžká bledost sliznic a kůže;
  • intenzivní pocení bez zjevného důvodu;
  • otoky nohou s vývojem v důsledku onemocnění otoky obličeje a krku;
  • zvýšená teplota, která udržuje konstantní a není odstraněna antipyretikou;
  • rychlý puls;
  • dušnost s nejmenší fyzickou aktivitou;
  • zvýšení velikosti lymfatických uzlin;
  • bolesti svalů, kloubů a kostí;
  • průjem;
  • nevolnost až zvracení;
  • zvětšení jater a pocit těžkosti v jeho oblasti;
  • zvětšení velikosti sleziny;
  • křehkost krevních cév a krvácení na tomto pozadí;
  • ztráta imunity;
  • bolesti hlavy.

Různé příznaky jsou spojeny se skutečností, že krev infikovaná rakovinnými buňkami vstupuje do všech orgánů najednou a způsobuje v nich vývoj infiltrátů..

Diagnostika

Pro správnou diagnózu je nutná komplexní diagnóza

K diagnostice onemocnění se používají následující metody:

  • krevní chemie;
  • klinický krevní test;
  • myelogramy;
  • propíchnutí kostní dřeně;
  • Ultrazvuk
  • EKG;
  • rentgen
  • obecná analýza moči.

Ošetřující lékař může také předepsat další diagnostická opatření, pokud je zjištěna jejich potřeba.

Léčba nemocí

K určení taktiky léčby je nutné další vyšetření.

Dále se provádí léčba zaměřená na prevenci relapsu patologie a obnovení normálního procesu krvetvorby. V této fázi se provádí chemoterapie, hormonální léčba a transplantace buněk červené kostní dřeně..

Po dosažení stabilní remise podstoupí pacient transplantaci kmenových buněk kostní dřeně. S úspěšným postupem dokončete zotavení.

Komplikace

Na pozadí onemocnění se vyvíjejí komplikace, které výrazně zhoršují stav pacienta. Patří sem virové, bakteriální a plísňové infekce. Mají zvláště závažný průběh a je obtížné je léčit..

Předpověď

Prognóza pro malé pacienty je příznivější.

Prognóza myeloidní leukémie je vážná. V závislosti na formě nemoci a od okamžiku, kdy byla léčena, se pětiletá doba přežití pohybuje v rozmezí 40 až 70%. U dětí je pravděpodobnost zotavení nebo přetrvávající remise výrazně vyšší než u dospělých.

Prevence

Zvláštní prevence nemocí nebyla vyvinuta. Pro snížení pravděpodobnosti patologie je nutné snížit dopad nepříznivých faktorů na tělo.

Rakovina krve - prognóza přežití

Prevalence rakoviny krve

Rakovina krve není běžná rakovina. Podle amerických hematologů s ním onemocní pouze 25 ze 100 000 lidí ročně. Častěji onemocní děti ve věku 3–4 let a starší lidé (ve věku 60 až 70 let).

Skupina maligních onemocnění hematopoetické tkáně zahrnuje několik nemocí. Americký statistický úřad poskytuje následující údaje o výskytu rakoviny krve, jejichž prognóza závisí na formě choroby:

327500 lidí má leukémii;

761600 lidí trpí Hodgkinovým lymfomem nebo ne-Hodgkinovým lymfomem;

myelodysplastický syndrom byl diagnostikován u 1 51 000 pacientů;

96 000 lidí s diagnózou myelomu.

Různé skupiny populace trpí rakovinou krve, ve které se projevuje různými frekvencemi. Děti trpí hlavně akutní myeloidní leukémií a projevy leukémie lze nejčastěji odhalit u lidí starších 60 let. Leukémie odpovídá za 2-3% diagnóz rakoviny. Ovlivňuje populaci mužů a žen v různých poměrech. V Německu je tedy každoročně detekováno 8 případů leukémie na 10 000 žen, zatímco u mužů je diagnostikováno 12,5 případů na 100 000 obyvatel..

Specialisté rozlišují tyto formy rakoviny krve:

leukémie (lymfocytární a myeloidní);

lymfomy (Hodgkinův lymfom a non-Hodgkinovy ​​lymfomy);

Prognóza přežití leukémie

Leukémie patří do skupiny onkologických onemocnění hematopoetického, lymfatického systému a kostní dřeně. V budoucnu se tento proces rozšíří na periferní krev, slezinu a další orgány. Podle statistik bylo v roce 2014 v Rusku detekováno více než 8000 nových případů této patologie krve a v USA - asi 33500. Afroameričané onemocní 1,5krát častěji než bílá rasa.

Jsou známy čtyři příčiny leukémie:

1. Infekční a virové. Ve 30% případů dochází k mutaci krevních buněk pod vlivem virů a bakterií.

2. Dědičnost. Přítomnost anamnézy příbuzných s leukémií zdvojnásobuje riziko morbidity. Zděděné chromozomální aberace ve 28% případů mohou vyvolat leukémii.

3. Chemikálie a cytostatika. Linoleum, koberce a syntetické detergenty 2krát zvyšují riziko vzniku leukémie. Nekontrolované podávání cefalosporinů a penicilinových antibiotik do těla 2,5krát zvyšuje riziko hemoblastózy.

4. Radiační expozice. Akutní leukémie se vyvíjí u 100% jedinců, kteří byli vystaveni.

Prognóza výskytu leukémie je stejná ve všech věkových skupinách. Nejvyšší riziko výskytu této choroby v následujících skupinách populace:

1) zaměstnanci jaderných elektráren;

2) radiologové a radiologové;

3) populace, která žije v blízkosti jaderných elektráren.

Prognóza výskytu leukémie ovlivňuje několik faktorů:

histologická struktura nádoru;

varianta průběhu maligního procesu;

V mezinárodním klasifikátoru nemocí se rozlišují dvě formy leukémie: akutní a chronická. Při akutní leukémii se až 90% blastových buněk nachází v periferní krvi. Patologický proces je příliš rychlý a prognóza je zklamáním - dvouleté přežití je asi 20%, pětileté přežití 0-1%. Pokud je léčba zahájena včas a je prováděna v plném rozsahu, je u 45% až 86% pacientů pozorována pozitivní prognóza.

Prognóza života pacientů s rakovinou krve se zlepšuje s chronickou formou onemocnění. V tomto případě se v periferní krvi nachází přibližně 50% zralých a nezralých forem bílých krvinek. Pětiletá míra přežití od 85 do 90%.

Nezapomeňte však, že chronická leukémie probíhá relativně dobře až do vzniku výbuchové krize, kdy nemoc nabývá rysů akutního procesu. Po vhodné chemoterapeutické léčbě je pětileté přežití u této kategorie pacientů s chronickou leukémií poměrně vysoké a dosahuje 45–48%. Pouze 25% pacientů zemře po roce a půl remise.

Prognóza v mnoha ohledech závisí na věku osoby. Pětiletá míra přežití u dětí s leukémií se pohybuje od 60% do 80%. Šance na zotavení je 50% lidí středního věku, ale v 10-15% případů mají relaps nádoru. Pětileté přežití lidí nad šedesát let je mnohem nižší. Pohybuje se od 25% do 30%.

Rakovina krve má zvláštnost: není zde žádné zaměření na neoplazma, rakovinné buňky jsou, jako by byly, rozptýleny po celém těle. Ve svém průběhu však existuje několik fází, které umožňují určit prognózu života. Pouze chronická hemoblastóza je charakterizována třemi stádii vývoje patologického procesu. S nimi je spojena prognóza přežití. To je vidět na tabulce č. 1..

Tabulka č. 1. Prognóza přežití chronické hemoblastózy.

Jak je vidět z tabulky č. 1, nejnepříznivější prognóza pro rakovinu krve v posledním stadiu nemoci „C“. Je považován za nejzávažnější, protože nádorové metastázy se nacházejí v kostech a mnoha orgánech. Je to ekvivalent čtvrté fáze vývoje rakoviny vnitřních orgánů.

K určení způsobu léčby onemocnění je nutné provést některá vyšetření, která pomohou stanovit diagnózu. Jedná se o obecný a biochemický krevní test, punkci kostní dřeně a biopsii trepanu.

Dále jsou předepsány protirakovinné léky a kortikosteroidy. V akutním procesu se provádí protizánětlivá a detoxikační terapie, provádí se krevní transfuze a transfúze krevních složek. Dále se provede transplantace kostní dřeně. Je to nutné vzhledem k tomu, že v procesu léčby leukémie se používají vysoké dávky chemoterapeutických léků, na které zemřou nejen atypické, ale i zdravé kmenové buňky..

Transplantace kostní dřeně se provádí s těmito typy rakoviny krve:

a) akutní myeloidní leukémie;

b) akutní lymfoblastická leukémie;

c) myelodysplastické syndromy;

d) chronická myeloidní leukémie;

e) onemocnění plazmatických buněk;

f) juvenilní myelomonocytární leukémie;

g) Hodgkinův lymfom;

h) non-Hodgkinovy ​​lymfomy.

Samozřejmě, že příznivější prognóza přežití po transplantaci kostní dřeně u pacientů s nerakovinovými onemocněními se pohybuje v rozmezí od 70% do 90% v případě, kdy byl dárcem pacientův příbuzný nebo on sám, a od 36% do 65%, když dárce nebyl příbuzný. Při transplantaci kostní dřeně u pacientů trpících leukémií při remisi je prognóza přežití od 55% do 68%, pokud je transplantace odebrána od relativního dárce, a od 26% do 50%, pokud dárce nebyl příbuzný.

Kromě toho ovlivňují prognózu přežití po transplantaci kostní dřeně následující faktory:

I. Vážnost shody mezi příjemcem a dárcem kostní dřeně podle systému HLA.

II. Stav pacienta v předvečer transplantace kostní dřeně: pokud nemoc měla před transplantací stabilní průběh nebo byla v remisi, pak se v tomto případě prognóza zlepší o 52%.

III. Stáří. Čím nižší je věk pacienta, který podstoupil transplantaci kmenových buněk, tím vyšší jsou jeho šance na přežití.

IV. Infekční onemocnění způsobená cytomegalovirem u dárce nebo u příjemce zhoršují prognózu o 79%.

V. Dávka transplantovaných kmenových buněk: čím vyšší je, tím větší je šance na přežití. Příliš mnoho buněk kostní dřeně však zvyšuje riziko odmítnutí transplantátu o 26%..

Prognóza myelomu

Mnohočetný myelom také označuje nemoci zvané rakovina krve. Vyvíjí se z plazmatických buněk, které jsou druhem bílých krvinek, které pomáhají tělu bojovat s infekcí. S mnohočetným myelomem rakovinné buňky rostou v červené kostní dřeni. Produkují abnormální bílkoviny, které poškozují ledviny. S mnohočetným myelomem je postiženo několik částí těla.

Většina pacientů samozřejmě nevyhledává lékařskou pomoc, dokud se u nich neobjeví známky nemoci. U 90% pacientů se poprvé objeví bolest a křehké kosti. 95% lidí věnuje pozornost rostoucím infekčním onemocněním a záchvatům horečky. 100% lidí, kteří hledají lékařskou pomoc, má žízeň a časté močení. Ztráta hmotnosti, nevolnost a zácpa se obávají 98% pacientů s myelomem.

Léčba nemoci zahrnuje chemoterapii, radiační léčbu a plazmoforézu. Šance na vyléčení 70% pacientů je transplantace kostní dřeně nebo kmenových buněk. Přes úspěch onkologické hematologie i transplantologie je prognóza této formy rakoviny krve špatná.

Existuje 14 známých variant myelomu, ale v 90% případů jsou zaznamenány leukémie a lymfom. Prognóza přežití závisí na mnoha faktorech, neměli bychom však zapomínat, že prognóza je založena pouze na statistikách. Čím dříve je stanovena diagnóza a zahájena léčba, tím lepší je prognóza.

Existují 4 fáze mnohočetného myelomu. V časném stádiu nemoci 100% pacientů nedokáže detekovat žádné patognomonické příznaky. Není určeno a poškozuje kostní tkáň. V první fázi se nachází malé množství myelomových buněk a u 97% pacientů se vyskytuje drobné poškození kosti.

Vzhled středního počtu myelomových buněk je léčen jako onemocnění ve stadiu 2. Ve třetí fázi vývoje myelomu se ve 100% případů nachází velké množství atypických buněk a četná poškození kostní tkáně. Prognóza přežití u typu rakoviny krve, jako je myelom, je věk pacienta. Mladí lidé jsou 2krát lépe léčitelní než starší pacienti.

V 10% případů je mnohočetný myelom asymptomatický a postupuje pomalu. Prognóza se zhoršuje u 100% jedinců s poškozenou funkcí ledvin. Prognóza zotavení je však o 30% lepší u pacientů, kteří reagují na terapii v počátečním stádiu onemocnění.

Po léčbě potřebuje 100% pacientů pravidelné sledování a vyšetření. Těmto lidem se doporučuje pít hodně tekutin, aby se zlepšila funkce ledvin. Kvůli oslabení imunity jsou nuceni opatrněji se chránit před infekčními chorobami..

Jaká je očekávaná délka života a předpokládané přežití pacientů s myelomem? Tyto studie poskytují analýzu přežití pacientů s myelomem ve srovnání s jejich vrstevníky, kteří toto onemocnění nemají..

Tabulka č. 2. Průměrná délka života pacientů s myelomem podle ACS (American Cancer Society).

Střední délka života (v měsících)

Akutní myeloidní leukémie: diagnostika, léčba, prognóza

Leukémie nebo, v jazyce medicíny, hemoblastózy jsou maligní nádory pocházející z hematopoetických buněk. V závislosti na tom, zda leukemický klon vznikl z vysokých (mladých) krevních buněk nebo jejich zralých forem, může být leukémie akutní a chronická. Akutní myeloidní leukémie představuje 20% všech případů dětských hemoblastóz. U dospělých se incidence po 60 letech prudce zvyšuje.

obecné vlastnosti

Prekurzory krevních buněk jsou rozděleny do 2 velkých skupin - lymfocytární a myelocytární klíčky. Klíčení lymfocytů vytváří lymfocyty: buňky, které jsou „odpovědné“ za imunitní odpověď. Myelocytický zárodek se vyvíjí (diferencuje) na červené krvinky, krevní destičky, neutrofilní bílé krvinky a granulocyty. Nezralé krvinky se nazývají blastové buňky.

Akutní myeloidní leukémie je tedy nádor, který vznikl z nezralých buněk hematopoetického zárodku myelocytů..

Diagnóza se považuje za stanovenou, pokud se v analýze kostní dřeně (myelogram) objeví více než 20% blastových buněk..

Důvody a vývojové mechanismy

Akutní myeloidní leukémie (AML), stejně jako jakákoli leukémie, vzniká z jedné mutované buňky, která ztrácí schopnost zrát a nekontrolovatelně se množí. Přesně říci, které ze známých karcinogenních faktorů vyvolaly mutace, je v každém případě obvykle nemožné, zejména pokud jde o děti. Obecně to mohou být:

  • Biologické faktory: onkogenní viry, z nichž nejznámější je Epstein-Bara.
  • Chemické substance. Celkem je známo více než jeden a půl tisíce karcinogenních sloučenin. Patří sem: produkty neúplného spalování tabáku; látky vznikající při neúplné oxidaci tuků (smažení); výrobní „nebezpečí“ vyplývající z tepelného zpracování ropy, pryskyřic, uhlí; odpadní produkty z plísní; léky používané pro chemoterapii maligních nádorů (bohužel existují případy, kdy k leukémii dochází 10-20 let po úspěšném odstranění rakoviny).
  • Fyzikální faktory. Jedná se hlavně o ionizující nebo rentgenové záření: je známo, že u rentgenových pracovníků je pravděpodobnost onemocnění vyšší než průměr populace.

Kromě vnějších vlivů záleží na dědičnosti: je známá například „dvojitá leukémie“ nebo je přenášena v rodině z generace na generaci. Pravděpodobnost není dědičná sama o sobě, ale gen nebo chromozomální mutace. Kromě toho jsou některé vrozené patologie kombinovány s vyšším výskytem leukémie, zejména myeloidní leukémie:

  • Downův syndrom;
  • neurofibromatóza typu 2;
  • Falconiho anémie;
  • těžká vrozená anémie;
  • vrozená trombocytopenie nebo trombocytopatie.

Základem patogeneze nebo vývojového mechanismu myeloidní leukémie je konkurence mezi normálními a nádorovými buňkami. Zpočátku může jedna atypická buňka za 3 měsíce generovat 1012 - jednu bilionovou dceřinou, s celkovou hmotností vyšší než kilogram. Maligní buňky žijí déle, protože vypnily mechanismus „stárnutí“ a přirozené smrti. Produkují látky, které inhibují aktivitu zdravých krevních prvků, potlačují růstové faktory. V takové situaci je možnost normální hematopoézy postupně vyčerpána..

Kromě toho tělo, které „vidí“ obrovské množství myeloblastů v kostní dřeni, vaskulárním loži, začíná zpomalovat aktivitu hematopoézy: protože všechny buňky se tak či onak odlišují od blastových buněk, vnímá degenerativní, maligní buňky jako „normální“. To je další mechanismus, který umožňuje onkologii vyhrát konkurenci. Jak se hemoblastóza vyvíjí, maligní buňky se začnou množit v jiných tkáních a orgánech: játrech, slezině, lymfatických uzlinách, kůži a dokonce i meningech.

Jedná se o nahrazení zdravých krvinek masou výbuchů, které nejsou schopny vykonávat své funkce v důsledku nezralosti, což vytváří příznaky krvácení.

Klinický obrázek

Projevy akutní myeloidní leukémie jsou nespecifické - to znamená, že v počáteční fázi se příznaky podobají příznakům jiných nemocí.

Anemický syndrom

Kvůli nedostatečnosti hematopoézy se počet červených krvinek snižuje. Obecná slabost, bledost, křehké nehty a vypadávání vlasů obvykle buď nepřitahují pozornost pacienta nebo jeho příbuzných, nebo jsou spojeny s jinými problémy. Jak se nemoc vyvíjí, zvyšuje se slabost, objevuje se i dušnost i při minimálním namáhání, děti přestávají hrát venkovní hry (obecně je snížení aktivity dítěte příležitostí k bližšímu prozkoumání jeho zdraví).

Hemoragický syndrom

V krvi se stávají vzácné nejen červené krvinky, ale také krevní destičky. Koagulace krve je narušena. K krvácení dochází k různým intenzitám: od bodového podkožního krvácení až po hlubokou intrakavitalizaci (gastrointestinální, děložní, atd.).

Infekční a intoxikační syndromy

Leukocyty granulátu patřící do myelodinového zárodku jsou buňky, jejichž funkcí je ochrana těla před bakteriemi. Obsahují mnoho bílkovin - přírodní antibiotika, peroxidy a další látky určené k ničení infekčního agens. Inhibice hematopoetického klíčku na ně působí a narušuje schopnost těla bojovat s patogenními mikroby. Projevuje se to různými hnisavými záněty: kožní abscesy, flegmon, až sepse. Jakýkoli zánět způsobuje intoxikaci - otravu metabolickými produkty patogenními mikroorganismy. Syndrom intoxikace se projevuje těmito příznaky:

  • slabost;
  • zvýšení teploty;
  • pocení
  • ztráta chuti k jídlu, hubnutí;
  • nespecifikovaná bolest svalů.

Hyperplastický syndrom

To je zaznamenáno u 30-50% pacientů. Nádorové buňky vyplňují nejen kostní dřeň, ale také lymfatické uzliny, játra a slezinu. Orgány se zvětšují, zůstávají bezbolestné, jejich konzistence se stává pastovitá. Hyperplasie sama o sobě není nebezpečná, ale pokud rostou lymfatické uzliny umístěné ve stísněném prostoru (například v mediastinální dutině, kde se nachází srdce), mohou komprimovat vitální orgány.

Neuroleukémie

U 5-10% dětí vytvářejí leukemické buňky „metastázy“ - oblasti reprodukce nádoru v lebeční dutině, meningy, velké nervy. Výsledkem jsou známky poškození těchto orgánů: narušení citlivosti a funkce končetin během infiltrace periferními nervy, příznaky meningitidy a mozkového nádoru s růstem infiltrátu uvnitř lebeční dutiny.

Leukemické buňky mohou tvořit oblasti extramedulárních (doslova přeložených - lokalizovaných mimo kostní dřeň) nádorů v kostech, na kůži a sliznicích, mléčných žlázách, děloze a přívěsech, prostatě a plicích. V tomto případě se objevují příznaky charakteristické pro patologii těchto orgánů.

Diagnostika

Hlavním příznakem leukémie v krevních testech je tzv. Leukemické selhání: když je v analýze viditelných mnoho výbuchů, chybí jen několik zralých buněk a přechodných forem. V praxi však, jak je uvedeno v klinických doporučeních, nemusí být v počátečních stádiích onemocnění leukemické buňky v hemogramu (krevní test). Hlavním základem pro diagnostiku akutní myeloidní leukémie je více než 20% blastů v myelogramu (analýza punktu kostní dřeně)..

Diagnóza by teoreticky měla zahrnovat cytogenetické testy, pokud se studují specifické genové mutace způsobující leukémii. Toto je jeden z nejdůležitějších prognostických faktorů a současná klasifikace WHO zahrnuje popis více než deseti genových abnormalit, které přímo ovlivňují prognózu. Bohužel v Rusku lze cytochemické, cytogenetické, molekulárně genetické a jiné podobné studie provádět pouze ve velkých centrech.

Léčba: obecné zásady

Během období polychemoterapie - léčby zaměřené na smrt leukemického klonu, pacient vyžaduje hospitalizaci a zvláštní péči: podmínky blízké sterility. Výživa by měla být kompletní, s vysokým obsahem bílkovin. Veškeré jídlo se musí vařit..

Kromě chemoterapie zaměřené na příčinu onemocnění je u leukémie nutná podpůrná terapie. K léčbě a nápravě hlavních syndromů nemoci je nutné: při anémii jsou červené krvinky transfuzovány, krvácením, krevními destičkami, infekce léčeny antibiotiky atd. K prevenci komplikací chemoterapie je nutná podpůrná léčba..

Přístupy k léčbě dětí a dospělých jsou odlišné.

Léčba a prognóza: děti

V dětství je standardní intenzivní chemoterapie doplněná transplantací kostní dřeně..

Nejprve musíte způsobit remisi. K tomu použijte kombinaci 5 léků, které jsou podávány podle určitého schématu. Poté, co blastové buňky v kostní dřeni klesnou na méně než 5%, přejdou na udržovací terapii: až 4 cykly cytostatika. Dále, pokud je to možné, je prováděna transplantace kostní dřeně (s výjimkou pacientů ze skupiny příznivé prognostiky). Možnost transplantace však závisí na tom, zda je vhodný dárce. V praxi to znamená, že pokud není mezi blízkými příbuznými, možnost transplantace bývá nulová: registr dárců kostní dřeně v Rusku je sestaven, ale prozatím se všechna typová města nemohou dokonce podrobit psaní..

Patří do skupiny příznivých, středně pokročilých a nepříznivých prognóz, záleží na genotypových vlastnostech leukémie. Kromě toho je důležitá individuální odpověď pacienta na terapii: pokud 2 týdny po zahájení léčby klesne počet výbuchů v kostní dřeni na 5–15%, pravděpodobnost příznivého výsledku se výrazně zvýší.

Pokud remise trvá déle než 5 let, považuje se leukémie za vyléčenou. Možné jsou však i relapsy. Cyklus relapsu-remise může pokračovat buď do stabilizace stavu, nebo do úplného vyčerpání hematopoetických zdrojů - v tomto případě je prognóza nepříznivá.

Při relapsu se polychemoterapie provádí ve 3 fázích: indukce remise, konsolidace remise a průběh udržovací terapie.

Obecně lze prognózu přežití popsat pomocí tabulky:

Dosažení remise,%Pravděpodobnost celkového přežití v příštích 4 letech,%Pravděpodobnost přežití bez relapsů v příštích 4 letech,%
Všichni pacienti906761
Standard Risk Group917871
Vysoce riziková skupina875546

Jak vidíte, v zásadě je možné u dětí léčit akutní myeloidní leukémii..

Léčba a prognóza: dospělí

Faktory ovlivňující prognózu u dospělých pacientů lze rozdělit do 3 skupin:

  • Individuální charakteristika těla a zdravotní stav;
  • Biologické vlastnosti leukemického klonu;
  • Správné zacházení.

Jednotlivé charakteristiky

Leukémie i její léčba jsou pro tělo obrovskou zátěží. Proto čím je pacient starší, tím horší je prognóza. Za prvé, s věkem se chronická patologie stává stále více a více závažnější. A dokonce i relativně zdraví pacienti nad 60 let snášejí léčbu horší než mladí.

Za druhé, s věkem se hromadí nepříznivé účinky na genotyp a zvyšuje se pravděpodobnost mutací se špatnou prognózou.

Biologické vlastnosti leukemického klonu

Stejně jako u dětí je nejdůležitějším faktorem prognózy genotyp leukemických buněk. Pro správný výběr léčebného režimu je nutná cytogenetická studie a přiřazení příznivé, nepříznivé nebo střední prognózy skupině. V Rusku se taková studie v Rusku prakticky neprovádí více než 60% pacientů. Z toho vyplývá třetí faktor..

Přiměřenost chemoterapie

V zahraničních klinických doporučeních tento faktor bohužel není relevantní výhradně pro Rusko. I správně předepsané léky mohou být méně účinné, než je nutné, se snížením odhadovaných dávek léku, nedodržením intervalů mezi průběhy a podobnými „vnějšími“ faktory. Kromě toho příslušnost ke konkrétní rizikové skupině dospělých určuje potřebu transplantace kostní dřeně, a pokud nebyla provedena žádná cytogenetická studie, je nemožné přiřadit pacienta do jedné ze tří skupin. Ruská klinická doporučení navrhují zaměřit se na klinické příznaky jako faktory nepříznivé prognózy:

  • věk nad 40 let;
  • bílé krvinky> 100 x 109 / l;
  • přítomnost extramedulárních lézí;
  • po prvním cyklu chemoterapie nedošlo k remisi;
  • sekundární AML (vyskytlo se po chemoterapii pro další maligní novotvary);

Kontraindikace

Polychemoterapie je jediný způsob, jak zničit klon leukemických buněk. Ale pokud jde o dospělé pacienty s průvodními onemocněními, je třeba zvážit kontraindikace:

  • infarkt myokardu méně než měsíc před zahájením léčby;
  • městnavé srdeční selhání;
  • poruchy srdečního rytmu doprovázené nestabilní hemodynamikou;
  • selhání ledvin s výjimkou případů, kdy je způsobeno leukemickým infiltrátem;
  • akutní virová hepatitida;
  • selhání jater s výjimkou případů způsobených leukemickým infiltrátem;
  • těžká pneumonie, s výjimkou leukemických buněk;
  • sepse;
  • život ohrožující krvácení;
  • těžká patologie psychiky;
  • vyčerpání;
  • diabetes mellitus s indexem glukózy v krvi> 15 mmol / l, není kompenzovatelný;
  • doprovodná onkologická patologie s nekontrolovaným průběhem.
  • V těchto podmínkách agresivní polychemoterapie určitě způsobí více škody než užitku. Ale pokud byl stav stabilizován, pak za týden můžete zahájit léčbu.

Samotná chemoterapie je rozdělena do 3 fází:

  1. indukce remise (1-2 kurzy);
  2. konsolidace remise (1-2 kurzy) - nejagresivnější a nejodávanější fáze;
  3. léčba proti relapsu.

Konkrétní vzorce a trvání kurzu se liší v závislosti na prognóze a minulých relapsech..

Po dosažení remise se pacientům s vysokým rizikem doporučuje transplantaci kostní dřeně od kompatibilního dárce. Stejně jako při léčbě dětí je schopnost používat tuto metodu omezena dostupností dárce. Přes nebezpečí transplantace u pacientů souvisejících s věkem (úmrtnost 15-50%) po něm prakticky nedochází k relapsům.

Udržovací chemoterapie je předepsána do 1–2 let po začátku remise (jsou možné 4 až 12 cyklů). Počet a trvání kurzů, jakož i intervaly mezi nimi závisí na tom, zda pacient patří do rizikové skupiny a na reakci na léčbu.

Bohužel nejméně 60% dospělých pacientů se relapsuje do 3 let. Proto je mluvit o vyhlídkách na zotavení docela obtížné.

Pětileté přežití se pohybuje od 4 do 46%. Prognóza závisí na genetických vlastnostech leukémie, obecném stavu pacienta a délce remise.

Chronická myeloidní leukémie. Příčiny, příznaky, diagnostika, léčba a prognóza onemocnění.

Chronická myeloidní leukémie je nádorové onemocnění krve. Vyznačuje se nekontrolovaným růstem a reprodukcí všech zárodečných krevních buněk, zatímco mladé zhoubné buňky jsou schopné zrát na zralé formy.

Chronická myeloidní leukémie (synonymum pro chronickou myeloidní leukémii) je nádorové onemocnění krve. Jeho vývoj je spojen se změnami v jednom z chromozomů a výskytem chimérického („zesíťovaného“) z různých fragmentů, který narušuje tvorbu krve v červené kostní dřeni.

Při chronické myeloidní leukémii v krvi stoupá obsah zvláštního typu leukocytů, granulocytů. Ve velkém počtu se tvoří v červené kostní dřeni a vstupují do krevního řečiště, nemají čas plně vyzrát. Současně se snižuje obsah všech ostatních typů bílých krvinek.

Granulocyty - typ bílých krvinek (bílých krvinek). Ve skutečnosti jsou všechny bílé krvinky rozděleny do dvou typů:
  • Buňky bez granulí jsou lymfocyty (vylučují protilátky a poskytují imunitu) a monocyty (jsou fagocyty - „jedlíci“ cizích částic).
  • Buňky s granulemi (granulocyty) - poskytují ochranu těla, která nesouvisí s imunitou: absorbují cizí částice a mikroorganismy, účastní se zánětu, alergických reakcí.

Některá fakta o výskytu chronické myeloidní leukémie:
  • Každý pátý nádor krve je chronická myeloidní leukémie.
  • Mezi všemi nádory krve je chronická myelogenní leukémie na třetím místě v Severní Americe a Evropě a na druhém místě v Japonsku..
  • Každoročně se celosvětová chronická myelogenní leukémie vyskytuje u 1 ze 100 000 lidí..
  • Během posledních 50 let se prevalence nemoci nezměnila..
  • Nejčastěji je nemoc detekována u lidí ve věku 30 až 40 let.
  • Muži a ženy onemocní přibližně stejným tempem..

Příčiny chronické myeloidní leukémie

Příčiny chromozomální poruchy vedoucí k chronické myeloidní leukémii nejsou dosud dobře známy..

Následující faktory jsou považovány za relevantní:

  • Slabé dávky záření. Jejich role je prokázána pouze u 5% pacientů.
  • Elektromagnetické záření, viry a určité chemikálie - jejich účinek není přesvědčivě prokázán.
  • Užívání některých drog. Jsou známy případy výskytu chronické myeloidní leukémie při léčbě cytostatik (protinádorových léčiv) v kombinaci s radiační terapií.
  • Dědičné příčiny. Lidé s chromozomálními abnormalitami (Klinefelterův syndrom, Downův syndrom) mají zvýšené riziko chronické myeloidní leukémie.
V důsledku zhroucení chromozomů v buňkách červené kostní dřeně se objeví molekula DNA s novou strukturou. Vytváří se klon zhoubných buněk, které postupně přemisťují všechny ostatní a zabírají většinu červené kostní dřeně. Začarovaný gen poskytuje tři hlavní účinky:
  • Buňky se nekontrolovatelně reprodukují jako rakovinné.
  • Pro tyto buňky přestanou fungovat přirozené mechanismy smrti..
Velmi rychle nechávají červenou kostní dřeň v krvi, a proto nejsou schopni dozrát a proměnit se v normální bílé krvinky. V krvi je mnoho nezralých bílých krvinek, které nejsou schopny zvládnout své obvyklé funkce..

Fáze chronické myeloidní leukémie

  • Chronická fáze. Většina pacientů, kteří jdou k lékaři, je v této fázi (asi 85%). Průměrná doba trvání je 3 až 4 roky (v závislosti na tom, jak je zahájeno včasné a správné ošetření). Toto je fáze relativní stability. Pacient má obavy z minimálních symptomů, kterým nemusí věnovat pozornost. Někdy lékaři detekují chronickou fázi myeloidní leukémie náhodou při obecném krevním testu.
  • Fáze zrychlení. Během této fáze se aktivuje patologický proces. Počet nezralých bílých krvinek v krvi se rychle zvyšuje. Fáze zrychlení je, jak to bylo, přechod z chronického do posledního, třetího.
  • Terminální fáze. Poslední fáze nemoci. Vyskytuje se se zvýšením změn chromozomů. Červená kostní dřeň je téměř úplně nahrazena maligními buňkami. Během terminálního stadia pacient umírá.

Projevy chronické myeloidní leukémie

Příznaky chronické fáze:

  • Zpočátku mohou příznaky zcela chybět nebo jsou vyjádřeny tak slabě, že jim pacient nepřipisuje zvláštní význam, odepisuje je na neustálé přepracování. Toto onemocnění je detekováno náhodně během příštího krevního testu.
  • Porušení celkového stavu: slabost a malátnost, postupné hubnutí, snížená chuť k jídlu, zvýšené pocení v noci.
  • Příznaky způsobené zvětšením velikosti sleziny: při jídle pacient rychle sníží, bolest v levém břiše, přítomnost nádoru podobné formace, kterou lze cítit.
Vzácnější příznaky chronické fáze myeloidní leukémie:
  • Příznaky spojené se zhoršenou funkcí krevních destiček a bílých krvinek: různé krvácení nebo naopak tvorba krevních sraženin.
  • Příznaky spojené se zvýšením počtu krevních destiček a v důsledku toho se zvýšenou koagulací krve: zhoršený krevní oběh v mozku (bolesti hlavy, závratě, snížená paměť, pozornost atd.), Infarkt myokardu, poškození zraku, dušnost.

Příznaky fáze zrychlení

Příznaky terminálního stadia chronické myeloidní leukémie:

  • Prudká slabost, výrazné zhoršení celkového zdraví.
  • Dlouhodobá bolest v kloubech a kostech. Někdy mohou být velmi silní. Důvodem je růst maligní tkáně v červené kostní dřeni..
  • Těžké poty.
  • Pravidelné bezpříčinné zvýšení teploty na 38 - 39 ° C, během něhož se vyskytují silné zimnice.
  • Ztráta váhy.
  • Zvýšené krvácení, krvácení pod kůží. Tyto příznaky jsou důsledkem snížení počtu krevních destiček a snížení koagulace krve..
  • Rychlé zvýšení velikosti sleziny: zvětšení velikosti žaludku, pocit pocitu těžkosti, bolesti. Je to kvůli růstu nádorové tkáně ve slezině..

Diagnóza nemoci

Kterého lékaře je třeba konzultovat ohledně příznaků chronické myeloidní leukémie?

Vyšetření v ordinaci lékaře

Když lékař může mít u pacienta podezření na chronickou myeloidní leukémii?

Jak se provádí úplné vyšetření v případě podezření na chronickou myeloidní leukémii?

Studijní názevPopisCo odhaluje?
Obecná analýza krveV případě podezření na jakékoli onemocnění se provádí rutinní klinická studie. Obecný krevní test pomáhá určit celkový obsah bílých krvinek, jejich jednotlivých odrůd, nezralých forem. Krev pro analýzu se ráno odebírá z prstu nebo žíly.
Výsledek závisí na fázi onemocnění..
Chronická fáze:
  • postupné zvyšování počtu bílých krvinek v důsledku granulocytů;
  • výskyt nezralých forem bílých krvinek;
  • počet krevních destiček.
Fáze zrychlení:
  • obsah leukocytů v krvi stále roste;
  • podíl nezralých bílých krvinek stoupá na 10 - 19%;
  • počet destiček může být zvýšen nebo snížen.
Terminální fáze:
  • počet nezralých bílých krvinek v krvi se zvyšuje o více než 20%;
  • snížení počtu krevních destiček;
Punkce a biopsie červené kostní dřeněČervená kostní dřeň je hlavním krevotvorným orgánem osoby, která se nachází v kostech. Během studie se pomocí speciální jehly získá její malý fragment a odešle se do laboratoře k výzkumu pod mikroskopem.
Postup:
  • Poranění červené kostní dřeně se provádí ve speciální kanceláři v souladu s pravidly asepsis a antiseptik.
  • Lékař provádí lokální anestezii - vpíchne místo vpichu anestetikem.
  • Do kosti je vložena speciální jehla s omezovačem, takže proniká do požadované hloubky.
  • Injekční jehla je uvnitř dutá, jako jehla z injekční stříkačky. Do ní se odebere malé množství tkáně červené kostní dřeně, které se posílá do laboratoře k vyšetření pod mikroskopem..
Pro propíchnutí zvolte kosti, které jsou pod kůží mělké:
  • sternum;
  • křídla pánevních kostí;
  • calcaneus;
  • hlava holenní kosti;
  • obratle (zřídka).
Přibližně stejný vzor se nachází v červené kostní dřeni jako v obecném krevním testu: prudký nárůst počtu progenitorových buněk, které vedou ke vzniku bílých krvinek.Cytochemická studiePokud se do vzorků krve a červené kostní dřeně přidají speciální barviva, mohou s nimi některé látky reagovat. To je základ pro provedení cytochemické studie. Pomáhá navázat aktivitu určitých enzymů a slouží k potvrzení diagnózy chronické myeloidní leukémie, pomáhá ji odlišit od ostatních typů leukémie.U chronické myeloidní leukémie ukazuje cytochemická studie snížení aktivity granulocytů konkrétního enzymu - alkalické fosfatázy.
Krevní chemieU chronické myeloidní leukémie se mění obsah určitých látek v krvi, což je nepřímý diagnostický znak. Odběr krve pro analýzu se provádí z prázdné žaludeční žíly, obvykle ráno.Látky, u nichž je hladina krve u chronické myeloidní leukémie zvýšena:
  • vitamín b12;
  • enzymy laktát dehydrogenázy;
  • transkobalamin;
  • kyselina močová.
Cytogenetická studieBěhem cytogenetické studie je studován celý genom (soubor chromozomů a genů) člověka.
Pro studii se použije krev, která se odebere z žíly do zkumavky a pošle se do laboratoře.
Výsledek je obvykle připraven do 20 až 30 dnů. V laboratoři se používají speciální moderní testy, během nichž jsou detekovány různé části molekuly DNA..Při chronické myeloidní leukémii je v cytogenetické studii detekována chromozomová porucha nazývaná chromozom Philadelphia..
V buňkách pacientů je chromozom číslo 22 zkrácen. Ztracené místo se připojuje k chromozomu č. 9. Fragment chromozomu č. 9 se zase připojí k chromozomu č. 22. Existuje určitá výměna, v jejímž důsledku začnou geny pracovat nesprávně. Výsledkem je myeloidní leukémie.
Jsou odhaleny i další patologické změny z chromozomu č. 22. Ze své podstaty je možné částečně posoudit prognózu nemoci.
Ultrazvuk břišní dutiny.Ultrazvukové vyšetření se používá u pacientů s myeloidní leukémií k detekci zvětšené jater a sleziny. Ultrazvuk pomáhá odlišit leukémii od jiných nemocí..

Laboratorní indikátory

Příznaky

  • Priapismus - bolestivá, příliš dlouhá erekce.
Fáze II (zrychlení)
Tyto příznaky jsou kriminálníci vážného stavu (výbuchová krize), objevují se 6-12 měsíců před začátkem.
  • Účinnost léčiv (cytostatika) klesá
  • Anémie se vyvíjí
  • Procento blastových buněk v krvi se zvyšuje
  • Obecný stav se zhoršuje
  • Slezina se zvyšuje
Fáze III (akutní nebo výbuchová krize)
  • Příznaky shodné s klinickým obrazem u akutní leukémie (viz Akutní lymfoliasis).

Jak je léčena myeloidní leukémie?

Cílem léčby je omezit růst nádorových buněk a zmenšit velikost sleziny.

Léčba nemoci by měla být zahájena okamžitě po stanovení diagnózy. Prognóza do značné míry závisí na kvalitě a včasnosti léčby..

Léčba zahrnuje různé metody: chemoterapii, radioterapii, odstranění sleziny, transplantaci kostní dřeně.

Léčba drogy

Chemoterapie

  • Klasické přípravky: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hydroxymočovina (Hydrea, Litalir), Cytosar, 6-merkopurnia, alfa-interferon.
  • Nové drogy: Gleevec, Spraycel.
Léky používané u chronické myeloidní leukémie

TitulPopis
Hydroxymočovinové přípravky:
  • hydroxymočovina;
  • hydroxykarbamid;
  • hydrea.
Jak droga funguje:
Hydroxymočovina je chemická sloučenina, která může inhibovat syntézu molekul DNA v nádorových buňkách.
Kdy mohou jmenovat:
U chronické myeloidní leukémie doprovázené významným zvýšením počtu leukocytů v krvi.
Jak jmenovat:
Lék se uvolňuje ve formě tobolek. Lékař předepíše jejich příjem pacientovi v souladu s vybraným dávkovacím režimem.
Možné nežádoucí účinky:
  • zažívací poruchy;
  • alergické reakce na kůži (skvrny, svědění);
  • zánět ústní sliznice (zřídka);
  • anémie a snížená krevní srážlivost;
  • zhoršená funkce ledvin a jater (zřídka).
Obvykle po zastavení léku zmizí všechny vedlejší účinky.
Glivec (imatinib mesylát)Jak droga funguje:
Lék inhibuje růst nádorových buněk a zvyšuje proces jejich přirozené smrti..
Kdy mohou předepsat:
  • ve fázi zrychlení;
  • v terminální fázi;
  • během chronické fáze, pokud léčba interferonem (viz níže) nemá žádný účinek.
Jak jmenovat:
Lék je dostupný ve formě tablet. Schéma použití a dávkování volí ošetřující lékař.
Možné nežádoucí účinky:
Hodnocení vedlejších účinků léčiva je obtížné, protože pacienti, kteří jej užívají, již obvykle vykazují výrazné poruchy na straně různých orgánů. Podle statistik, droga musí být zrušena kvůli komplikacím docela zřídka:
  • nevolnost a zvracení;
  • volné stoličky;
  • bolesti svalů a svalové křeče.
Nejčastěji se doktoři dokáží s těmito projevy vyrovnat docela snadno..
Interferon alfaJak droga funguje:
Interferon-alfa posiluje imunitní systém těla a inhibuje růst rakovinných buněk.
Pokud je to předepsáno:
Interferon alfa se obvykle používá pro dlouhodobou udržovací terapii poté, co se počet bílých krvinek vrátil k normálu..
Jak jmenovat:
Lék se používá ve formě injekčních roztoků, podává se intramuskulárně.
Možné nežádoucí účinky:
Interferon má poměrně velké množství vedlejších účinků a jeho použití je jisté. Správným předepisováním léku a neustálým sledováním stavu pacienta lze minimalizovat riziko nežádoucích účinků:
  • příznaky podobné chřipce;
  • změny v krevním testu: lék má určitou toxicitu pro krev;
  • ztráta váhy;
  • Deprese;
  • neuróza;
  • vývoj autoimunitních patologií.

Transplantace kostní dřeně

Transplantace kostní dřeně umožňuje úplné zotavení u pacientů s chronickou myeloidní leukémií. Účinnost transplantace je vyšší v chronické fázi onemocnění, ve zbývajících fázích je mnohem nižší.

Transplantace červené kostní dřeně je nejúčinnější léčba chronické myeloidní leukémie. U více než poloviny pacientů, kteří podstoupili transplantaci, dochází k trvalému zlepšení po dobu 5 let nebo déle.

K zotavení dochází nejčastěji, když je červená kostní dřeň transplantována pacientovi mladšímu 50 let v chronické fázi onemocnění.

Fáze transplantace červené kostní dřeně:

  • Hledání a příprava dárce. Nejlepší dárce kmenových buněk červené kostní dřeně je blízkým příbuzným pacienta: dvojče, bratra, sestra. Pokud neexistují blízcí příbuzní nebo se nehodí, hledají dárce. Provádí se řada testů, aby se zajistilo, že materiál dárce se dostane do těla pacienta. Dnes ve vyspělých zemích byly vytvořeny velké dárcovské banky, ve kterých jsou desítky tisíc dárcovských vzorků. To vám dává šanci rychle najít vhodné kmenové buňky..
  • Příprava pacienta Obvykle tato fáze trvá od týdne do 10 dnů. Radiační terapie a chemoterapie se provádí za účelem zničení co největšího počtu nádorových buněk, aby se zabránilo odmítnutí dárcovských buněk.
  • Vlastně transplantace červené kostní dřeně. Procedura je podobná transfuzi krve. Do žíly pacienta se zavede katétr, kterým se kmenové buňky zavedou do krve. Nějakou dobu cirkulují v krevním řečišti a pak se usazují v kostní dřeni, zakořenějí se tam a začnou pracovat. Aby se zabránilo odmítnutí dárcovského materiálu, lékař předepisuje protizánětlivá a antialergická léčiva.
  • Snížená imunita. Dárcovské buňky červené kostní dřeně nemohou zakořenit a začít fungovat momentálně. To zabere čas, obvykle 2 až 4 týdny. Během této doby je imunita pacienta značně snížena. Je umístěn v nemocnici, zcela chráněn před kontaktem s infekcemi, jsou předepisována antibiotika a antimykotika. Toto období je jedním z nejtěžších. Teplota těla dramaticky stoupá, v těle mohou být aktivovány chronické infekce.
  • Štěpení dárcovských kmenových buněk. Pacientova pohoda se začíná zlepšovat.
  • Zotavení. Po dobu několika měsíců nebo let se funkce červené kostní dřeně obnovuje. Pacient se postupně zotavuje a jeho pracovní kapacita je obnovena. Ale měl by být stále pod lékařským dohledem. Někdy si nová imunita nedokáže poradit s některými infekcemi, v tomto případě jsou vakcíny očkovány přibližně rok po transplantaci kostní dřeně.

Radiační terapie

Provádí se v případech, kdy neexistuje žádný účinek chemoterapie a se zvětšenou slezinou po užití léků (cytostatika). Metoda volby pro vývoj lokálního nádoru (granulocytární sarkom).

V jaké fázi onemocnění se používá radiační terapie?

Radiační terapie se používá v pokročilém stádiu chronické myeloidní leukémie, která se vyznačuje příznaky:

  • Významný růst nádoru v červené kostní dřeni.
  • Růst nádorů kostní kosti 2.
  • Těžké zvětšení jater a sleziny.
Jak probíhá radiační terapie u chronické myeloidní leukémie?

Používá se gama terapie - ozařování sleziny oblastí gama paprsky. Hlavním úkolem je zničit nebo zastavit růst maligních nádorových buněk. Radiační dávku a režim ozařování určuje ošetřující lékař.

Kosti ramene, předloktí, prstů, dolní končetiny a stehna jsou označovány jako dlouhé trubkovité kosti. V dětství jsou tyto kosti zcela vyplněny červenou kostní dření. U dospělého je červená kostní dřeň zachována pouze v hlavách kostí a v těle kosti je nahrazena žlutou kostní dření (tuk). U chronické myeloidní leukémie může být žlutá kostní dřeň nahrazena nádorovou tkání..

Odstranění sleziny (splenektomie)

Odstranění sleziny se jen zřídka používá pro omezené indikace (infarkt sleziny, trombocytopenie, těžké břišní nepohodlí).

Operace se obvykle provádí v terminální fázi onemocnění. Spolu se slezinou je z těla odstraněno velké množství nádorových buněk, což usnadňuje průběh nemoci. Po operaci se účinnost lékové terapie obvykle zvyšuje..

Jaké jsou hlavní indikace pro chirurgii??

  • Roztržení sleziny.
  • Hrozba prasknutí sleziny.
  • Výrazné zvýšení velikosti těla, což vede k těžkým nepohodlím.

Čištění krve z nadměrného počtu bílých krvinek (leukaferéza)

Při vysokých hladinách leukocytů (500,0 · 109 / l a vyšších) lze leukaferézu použít k prevenci komplikací (otok sítnice, priapismus, mikrotrombóza).

S rozvojem blastové krize bude léčba stejná jako u akutní leukémie (viz akutní lymfocytární leukémie)..

Leukocytaferéza je léčebný postup připomínající plazmaferézu (čištění krve). Určité množství krve je odebráno z pacienta a prochází odstředivkou, ve které je očištěno od nádorových buněk.

Jaká fáze onemocnění je leukocytaferéza?
Kromě radiační terapie se leukocytaferéza provádí také v pokročilém stádiu myeloidní leukémie. Často se používá v případech, kdy na užívání drog nedochází. Leukocytaferéza někdy doplňuje lékovou terapii.

Top