Kategorie

Populární Příspěvky

1 Leukémie
Příčiny a příznaky křečových žil jícnu
2 Cukrovka
Zvýšené krevní destičky u dítěte
3 Vaskulitida
Hemoroidy: fotografie, příznaky a léčba
4 Vaskulitida
Příčiny hojné menstruace u dívek, žen, během premenopauzy
5 Leukémie
Snížení a zvýšení moči a močoviny v krvi
Image
Hlavní // Myokarditida

Systémová sklerodermie


Systémová sklerodermie (SJS) je autoimunitní onemocnění pojivové tkáně, jehož hlavní projevy jsou spojeny s ischemií a fibrózou orgánů a tkání. Incidence SJS je přibližně 20 lidí na 1 milion ročně. Mezi pacienty převládají ženy

Systémová sklerodermie (SJS) je autoimunitní onemocnění pojivové tkáně, jehož hlavní projevy jsou spojeny s ischemií a fibrózou orgánů a tkání. Incidence SJS je přibližně 20 lidí na 1 milion ročně. Mezi pacienty převažují ženy (přibližný poměr žen a mužů je 6: 1). Vrcholová incidence se vyskytuje za 4-6 desetiletí života.

Etiologie onemocnění není známa. Předpokládá se, že SSD se vyvíjí pod vlivem určitých exogenních faktorů u lidí s určitými genetickými poruchami. Exogenní faktory, které mohou indukovat rozvoj SJS, zahrnují retroviry (především cytomegaloviry), oxid křemičitý a uhelný prach, organická rozpouštědla, vinylchlorid, některá léčiva (bleomycin a několik dalších léků používaných pro chemoterapii). Patogeneze SJS je kombinací mnoha faktorů, mezi nimiž hraje klíčovou roli imunitní aktivace, poškození vaskulárního endotelu a zvýšení syntetické funkce fibroblastů. Závažnost každého z těchto patogenezních faktorů se u jednotlivých pacientů liší.

Jako systémové onemocnění se SJS vyznačuje současným poškozením kůže, krevních cév, pohybového aparátu a vnitřních orgánů, včetně srdce, plic, ledvin a gastrointestinálního traktu. Při debutu SJS před výskytem specifických příznaků nemoci jsou často pozorovány ústavní projevy: úbytek na váze, nízká horečka, slabost.

Charakteristickým časným příznakem SJS je Raynaudův syndrom (SR) - přechodné epizody křečí krevních cév kůže distálních končetin a digitálních tepen pod vlivem chladu nebo při emočním stresu. Klinicky se SR projevuje jasně definovanými oblastmi zabarvení prstů rukou. Na začátku útoku vasospasmu získají prsty rukou bledou barvu, která se během několika minut změní na modrofialový odstín. Po odeznění křečí a obnovení krevního toku dochází k reaktivní hyperémii a pokožka intenzivně růžově. U některých pacientů jsou záchvaty vasospasmu doprovázeny pocitem zmrznutí rukou, necitlivosti nebo parestézie. Ve fázi reaktivní hyperémie mohou pacienti cítit bolest v prstech rukou. V časných stádiích onemocnění mohou být tyto příznaky pozorovány na distálním falangu jednoho nebo více prstů rukou. V budoucnosti se postižená oblast rozšíří na všechny prsty rukou a případně i nohy, zatímco palce obvykle zůstanou nedotčeny. Cévami kůže obličeje a dalších oblastí může být také vazospazmus. V těchto případech jsou pozorovány charakteristické změny barvy špičky nosu, rtů a uší, nad kolenními klouby. U některých pacientů jsou do procesu zapojeny také cévy jazyka, které se projevují dysartrií během útoku vazospasmu.

Intenzita SR se liší jak u různých pacientů, tak u stejných lidí v různých ročních obdobích (intenzivnější v zimě než v létě). Třífázové zbarvení kůže (bělení - modrá - červená - červená) není detekováno ve všech případech: u některých pacientů je pozorována dvojfázová nebo jednofázová změna barvy. V závislosti na počtu fází způsobují změny barvy kůže třífázové, dvoufázové a jednofázové SR.

Takové příznaky SR jako pocit mrznutí končetin, necitlivosti a mravenčení lze pozorovat u nemocí periferních cév doprovázených snížením průtoku krve a ischemií. V SR na rozdíl od periferního vaskulárního onemocnění jsou tyto příznaky pozorovány pouze během vasospasmu a po obnovení počátečního krevního toku úplně vymizí.

Nejzřetelnějším příznakem SJS jsou kožní léze ve formě zahušťování a zahušťování, které jsou pozorovány u velké většiny pacientů SJS. Závažnost a prevalence napínání kůže se u jednotlivých pacientů liší, ale napínání kůže v SJS vždy začíná prsty rukou a v budoucnu se může rozšířit na proximální končetiny a kmen. Spolu s prsty rukou je často pozorováno poškození pokožky obličeje, v důsledku čehož se vyhladí nasolabiální a přední záhyby, ztenčí se červený okraj rtů, kolem kterého se objeví radiální vrásky, otvor v ústech se zmenší (příznak pouzdra). Při dlouhodobém sledování se zaznamenává staging kožních lézí: edém, indurace, atrofie. Napínání kůže má tendenci postupovat během prvních 3-5 let nemoci. V pozdějších stádiích onemocnění je kůže méně hustá a těsnění zůstává pouze na prstech rukou.

Příznakem SSD je často hyperpigmentace, omezená nebo rozptýlená, s oblastmi hypo- nebo depigmentace („sůl s pepřem“). Charakteristickým příznakem jsou ischemické digitální vředy (takto pojmenované kvůli typické lokalizaci na distálních prstech rukou), které mohou být ostře bolestivé, charakterizované torpiditou během léčby a relabujícím průběhem. Ulcerózní kožní léze jsou také pozorovány v dalších oblastech vystavených mechanickému namáhání: nad loktem a kolenními klouby, v kotnících a patách. V důsledku ischemických abnormalit se objevují digitální jizvy, tečkované oblasti atrofie kůže („kousnutí krysy“). Digitální jizvy mohou také nastat po uzdravení digitálních vředů. V důsledku atrofie vlasových folikulů, potu a mazových žláz se kůže v místech zhutnění stává suchou a drsnou, ztrácí vlasy. Teleangiektázie s charakteristickou lokalizací na prstech rukou a obličeje, včetně rtů, jsou pozdním příznakem nemoci. Malé subkutánní kalcifikace se obvykle objevují v pozdních stádiích onemocnění v oblastech často vystavených mikrotraumatu. Kalcifikace jsou obvykle bezbolestné, ale mohou způsobit lokální zánět a otevřít se uvolněním tvarohu.

Artralgie a ranní ztuhlost jsou častým projevem SJS, zejména v časných stádiích onemocnění, ale u malého počtu pacientů je artritida detekována. V důsledku utažení kůže prstů se ohýbají kontrakce malých kloubů rukou a při rozšířeném utahování kůže velkých kloubů. Někdy se polyartritida může podobat poškození kloubů při revmatoidní artritidě (RA), ale na rozdíl od ní se vyznačuje převahou vláknitých periartikulárních změn. Tenosynovitida může vést k syndromu karpálního tunelu a zvláštnímu, určené palpací s aktivními pohyby kartáče, příznakem tření šlach distálních předloktí. Výsledkem ischémie je osteolýza nehtů, projevující se zkrácením a deformací prstů. V některých případech je pozorována osteolýza distálních radiálních a ulnárních kostí a procesy větví dolní čelisti.

Svalová léze může vést k rozvoji klinických projevů zánětlivé myopatie (proximální svalová slabost, zvýšení kreatinkinázy, charakteristické změny v elektromyografii a svalové biopsii). Častější formou poškození svalů v SJS je nezánětlivá, progresivní fibrózní myopatie..

Poškození gastrointestinálního traktu (GIT) se vyvíjí u 90% pacientů se SJS a klinicky se projevuje u poloviny z nich. Dysfunkce distálního jícnu - nejčastější projev gastrointestinálního poškození - je pozorována u 80–90% pacientů a často slouží jako jeden z prvních příznaků nemoci. Zapojení jícnu se projevuje dysfágií, trvalým pálením žáhy, který se po jídle zesiluje. Dysfagie může být důsledkem hypotenze i zúžení jícnu. Nejcitlivější metodou pro detekci hypotenze jícnu je manometrie. U SSD je zaznamenáno snížení amplitudy peristaltických vln a tlaku dolního svěrače jícnu. Hypotenze jícnu se projevuje expanzí lumenu a prodloužením doby průchodu hmoty barya jícnem během rentgenového vyšetření. Chronická ezofagitida je často komplikována erozivním poškozením sliznice jícnu. Pomocí endoskopického vyšetření je možné detekovat Barettovu metaplasii. Zpomalení evakuace jídla ze žaludku také zhoršuje účinky refluxu, což často způsobuje nevolnost a zvracení. Poškození žaludku a dvanáctníku se projevuje bolestmi břicha, nadýmáním. Porážka tenkého střeva je často asymptomatická, ale s výraznými změnami se vyvíjí malabsorpční syndrom s průjmem, plynatostí a úbytkem hmotnosti, jakož i s výskytem pseudobstrukce. Výsledkem poškození tlustého střeva je zácpa a selhání análního svěrače.

Poškození plic se vyvíjí u více než 70% pacientů se SJS a projevuje se ve dvou klinických a morfologických variantách: intersticiální plicní fibróza a plicní hypertenze (primární nebo sekundární). Plicní fibróza se u většiny pacientů vyvíjí v časných stádiích SJS a je obvykle omezena na bazální řezy (bazální pneumofibróza). U některých pacientů je běžná plicní fibróza, která vede k významnému snížení plicních objemů, rozvoji závažného respiračního selhání a fibrózní alveolitidy. Plicní fibróza i plicní hypertenze se projevují zvyšováním dušnosti a přetrvávajícím neproduktivním kašlem. Vysoce citlivou metodou pro detekci plicní fibrózy je počítačová tomografie s vysokým rozlišením. V rané exsudativní fázi plicní fibrózy se stanoví změny v takzvaném matném skle a v pozdním fibrózním stádiu jsou detekovány změny v retikulárním typu. Rentgenové vyšetření určuje změny v plicním vzorci v důsledku intersticiálních fibrotických změn v bazální a parapleurální části plic. Studie funkce externího dýchání ukazuje izolované snížení vynucené vitální kapacity plic, tj. Restriktivní typ poruch, který je doprovázen snížením difúzní kapacity plic v důsledku zesílení interalveolární septy. Charakteristickým auskultačním jevem u plicní fibrózy je krepitace, slyšená ve výšce inspirace a připomínající křupání celofánu.

Plicní hypertenze je detekována přibližně u 10% pacientů a může být primární nebo sekundární. Primární plicní hypertenze se vyvíjí v pozdních stádiích onemocnění (po 10 až 15 letech) bez klinických a instrumentálních známek těžké plicní fibrózy. Sekundární plicní hypertenze je spojena s těžkou plicní fibrózou, objevuje se v prvních letech nemoci a liší se od primárního původu. Jedinou stížností pacientů je dušnost, jejíž závažnost koreluje se stupněm zvýšení tlaku v plicní tepně. U přibližně 1/3 pacientů je však plicní hypertenze asymptomatická, zejména v raných stádiích. Echokardiografie je screeningová metoda pro detekci plicní hypertenze. Spolehlivým způsobem diagnostikování plicní hypertenze je katetrizace pravého srdce a měření tlaku v plicní tepně. Přítomnost plicní hypertenze je indikována snížením difúzní kapacity plic s nezměněnou nucenou vitální kapacitou plic, tj. V nepřítomnosti omezujících poruch. Na EKG jsou detekovány známky přetížení pravého srdce. Když rentgen hrudníku ukazuje expanzi plicní tepny a oslabení vaskulární složky plicního vzoru. Ve vzácných případech rozvoje pohrudnice u pacientů se SJS je pozorována dechová bolest, někdy je slyšet hluk pleurálního tření. V současné době působí poškození plic jako hlavní příčina smrti v SJS..

U většiny pacientů jsou u cílové studie zjištěny klinické příznaky poškození srdce ve formě dysfunkce levé komory, poruchy vedení a rytmu, adhezivní nebo exsudativní perikarditida. U přibližně 10% pacientů je fokální myokardiální fibróza stanovena na EKG, který není spojen s koronárním onemocněním a je důsledkem vazospazmu malých cév (tzv. Viscerálního Raynaudova syndromu). Na EKG lze také určit příznaky fokální ischemie, které jsou trvalé a často se objevují bez klinických symptomů. Srdeční léze se projevují stížnostmi na nepohodlí nebo prodlouženou tupou bolest v prekordiální oblasti, palpitacemi a arytmiemi. Příznaky myokarditidy jsou pozorovány téměř výhradně u pacientů se symptomy polymyositidy. Srdeční selhání se zřídka vyvíjí, je charakterizováno refrakterní terapií a špatnou prognózou. Endokarditida s tvorbou srdečních vad je vzácným projevem poškození srdce. Spolu s poškozením plic zaujímá významné místo ve struktuře úmrtnosti pacientů se SJS také poškození srdce..

K onemocnění ledvin ve formě akutní sklerodermie v evropské populaci dochází u 4-5% pacientů. Charakteristickými projevy ledvin sklerodermie jsou náhlý vývoj a rychlá progrese oligourického selhání ledvin, maligní hypertenze s vysokou hladinou reninu, trombocytopenie a mikroangiopatická hemolytická anémie. Tento typ léze se obvykle vyvíjí v prvních pěti letech nemoci. Latentní nefropatie je častější, projevuje se porušením koncentrační funkce ledvin, mírnou proteinurií a snížením funkční renální rezervy. Během morfologické studie je poškození ledvin detekováno u více než 80% pacientů a je charakterizováno především změnami renálních cév. U přibližně 10% pacientů se na pozadí normálního krevního tlaku vyvíjí ledvinová krize. Nedávno se objevily popisy případů normotenzní nefropatie spojené s antineutrofilními cytoplazmatickými protilátkami indukovanými D-penicilaminem. I přes určitý úspěch v léčbě tohoto onemocnění zůstává akutní ledvina sklerodermie potenciálně fatální komplikací SJS, která se vyznačuje vysokou úmrtností (až 50% během prvního roku).

Porážka nervového systému se projevuje u pacientů se SJS hlavně polyneuritickým syndromem, který může být spojen s Raynaudovým fenoménem nebo primárním poškozením periferních nervů. U 10% pacientů je pozorována trigeminální smyslová neuropatie, která se projevuje jednostrannou nebo oboustrannou necitlivostí obličeje, často v kombinaci s bolestí nebo parestézií. Ve vzácných případech dochází k poškození obličejových, glosofaryngeálních nebo sluchových nervů. Při silném zpřísnění kůže předloktí se často vyvíjí syndrom karpálního tunelu.

Mezi další běžné projevy SJS patří Sjögrenův syndrom (20%) a poškození štítné žlázy (Hashimoto tyreoiditida nebo De Kervenova tyreoiditida), což vede k rozvoji hypotyreózy.

Základem klasifikace SJS je prevalence kožních lézí, která koreluje s průběhem nemoci a povahou viscerální patologie..

Podle této klasifikace se rozlišují dvě hlavní klinické formy SJS - omezené a rozptýlené. Omezená forma je charakterizována následujícími příznaky: Raynaudův syndrom po mnoho let předchází výskytu dalších příznaků choroby; poškození kůže je omezeno na obličej a distální končetiny; pozdní vývoj plicní hypertenze s / bez intersticiální plicní fibrózy; vysoká míra detekce anticentromerických protilátek (u 70–80% pacientů); kapilární dilatace bez významných vaskulárních míst.

Difúzní forma má své vlastní vlastnosti: vývoj kožních změn během prvního roku po objevení Raynaudova syndromu; zapojení kůže všech oddělení končetin a trupu; detekce palpace tření šlach; časný vývoj intersticiální plicní fibrózy, gastrointestinálního traktu, poškození ledvin a myokardu; rozšíření a snížení kapilár; protilátky proti topoisomeráze-1 (Scl-70) a RNA polymerasám.

V obou formách je pozorováno zahušťování kůže obličeje. Obvykle lze během prvního roku nemoci určit typ kožní léze. Klinická pozorování ukázala, že průběh choroby, frekvence a závažnost viscerálních lézí v SJS koreluje s výskytem kožních lézí..

Difúzní kožní léze je doprovázena progresivním průběhem s časným a výrazným poškozením vnitřních orgánů během prvních pěti let nemoci a výraznými ústavními projevy. Pro omezenou formu SJS je naopak charakteristická pomalá progrese s pozdním vývojem viscerálních lézí.

V některých případech se zjevnými známkami specifickými pro SJS viscerálních lézí není zpřísnění kůže, tj. Je pozorována tzv. Sklerodermie bez sklerodermie. Tato forma onemocnění je charakterizována: klinickými příznaky plicní fibrózy, poškozením ledvin, srdce a gastrointestinálního traktu; nedostatek kožních lézí; možnost projevu Raynaudova syndromu; možná detekce antinukleárních protilátek proti topoisomeráze-1 (Scl-70) a RNA polymeráze.

Někteří autoři rozlišují presclerodermu jako speciální klinickou formu, diagnostikovanou na základě kapillaroskopických změn, identifikace autoprotilátek proti topoisomeráze-1, proteinů centromery a RNA polymeráz u pacientů s izolovaným Raynaudovým syndromem.

Klinické příznaky SJS jsou možné v kombinaci se známkami jiných autoimunitních revmatických onemocnění (systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, dermatomyozitida, vaskulitida)..

Obvyklé laboratorní indikátory jsou neinformativní a jejich změny nejsou specifické pro SJS. V přibližně polovině případů je pozorováno zvýšení ESR o více než 20 mm / h. Při stejné frekvenci se objevují příznaky zánětlivé aktivity v případě SJS: zvýšení obsahu fibrinogenu a seromucoidu; méně časté pozorované zvýšení C-reaktivního proteinu.

Anémie je detekována u 10–20% pacientů, což může být způsobeno nedostatkem železa a vitaminu B12, poškozením ledvin (mikroangiopatická hemolytická anémie) nebo přímo kostní dření (hypoplastická anémie). Velice důležitá je identifikace autoprotilátek specifických pro SSD.

Mezi mnoha instrumentálními metodami výzkumu používanými pro časnou a diferenciální diagnostiku SJS je obtížné přeceňovat roli kapilároskopie nehtů. Charakteristické strukturální změny ve formě dilatace a redukce kapilár jsou detekovány v počátečních stádiích choroby, před vývojem hlavních klinických příznaků, což nám umožňuje jasně odlišit SJS a mnoho dalších systémových onemocnění pojivové tkáně. Mikrocirkulační výzkumné metody, jako je laserová-Dopplerova průtoková technika, pletysmografie a další, mají v diagnostice SJS sekundární význam vzhledem k významné variabilitě výsledků.

Léčba SJS

Terapie je vždy předepisována individuálně, v závislosti na klinické formě a průběhu onemocnění, povaze a rozsahu ischemických a viscerálních lézí. Před zahájením léčby by měl být pacient přesvědčen o potřebě dlouhodobé terapie, přísném dodržování doporučení, aby se seznámil s možnými vedlejšími účinky užívaných drog. Vzhledem k progresivnímu průběhu onemocnění je ve většině případů důležité upozornit pacienta na nutnost neustálého lékařského dohledu a pravidelného vyšetření pro včasné zjištění příznaků progrese onemocnění a případné korekce léčby.

Terapie se provádí s cílem: prevence a léčby cévních komplikací; potlačení progrese fibrózy kůže a vnitřních orgánů; účinky na imunitní zánětlivé mechanismy SJS; prevence a léčba lézí vnitřních orgánů.

Pacienti potřebují zkrátit čas strávený na slunci, aby se vyhnuli dlouhodobému vystavení chladu, místním vystavení vibracím. Pro snížení frekvence a intenzity vasospasmových útoků se doporučuje nosit teplé oblečení, včetně teplého spodního prádla, klobouků, vlněných ponožek a rukavic (místo rukavic). Za stejným účelem se pacientovi doporučuje přestat kouřit, přestat pít kávu a kofeinové nápoje.

Hlavními směry léčby drogami jsou vaskulární, antifibrotická a imunosupresivní terapie. Vaskulární terapie se provádí za účelem snížení frekvence a intenzity epizod vasospasmu (Raynaudův syndrom) a zlepšení průtoku krve a zahrnuje použití vazodilatátorů, jakož i léků, které ovlivňují viskozitu krve a agregaci destiček. Nejúčinnějšími vazodilatátory jsou blokátory vápníkových kanálů. Chemickou strukturou jsou rozděleny do čtyř hlavních skupin: fenylalkylaminy (verapamil, gallopamil), dihydropyridiny (nifedipin, amlodipin, nikardipin, isradipin, lacidipin, nimodipin, nitrendipin, riodipin, felodipin atd.), Benzothiaziaziny a další. piperazin (cinnarizin, flunarizin).

Ze všech skupin blokátorů vápníkových kanálů vykazují dihydropyridinové deriváty nejvyšší selektivitu pro buňky hladkého svalstva cév a v důsledku toho vazodilatační účinek. Léčivou volbou je nifedipin (kalcinard retard, kordafen, kordipin, nifidex, nifecard), jehož účinná denní dávka je 30-60 mg ve třech nebo čtyřech dávkách. Nifedipin významně snižuje frekvenci a intenzitu av některých případech i trvání epizod vasospasmu. Účinnost nifedipinu se liší u jednotlivých pacientů au sekundárního Raynaudova syndromu je méně výrazná ve srovnání s pacienty s primárním Raynaudovým syndromem. Přibližně u 1/3 pacientů léčených nifedipinem se vyvinou vedlejší účinky charakteristické pro většinu derivátů dihydropyridinu, mezi nimiž jsou nejčastější reflexní tachykardie, bolesti hlavy, závratě, hyperemie obličeje a otoky nohou (pretibiální myxedém). Vývoj vedlejších účinků je spojen se systémovou arteriální hypotenzí a negativním chronotropním účinkem léčiva. V poslední době se stále více používají retardované formy nifedipinu (retardy kalichy, retardy kordipinů), které vytvářejí relativně konstantní koncentraci léčiva v krvi, a tím snižují kolísání krevního tlaku a související vedlejší účinky.

S nesnášenlivostí na nifedipin je možné jmenovat další deriváty dihydropyridinu. Amlodipin (amlovas, kalchek, norvask, normodipin) má prodloužený účinek a je předepsán jednou v dávce 5-10 mg. Amlodipin významně snižuje frekvenci a závažnost vazospastických záchvatů a také vyrovnává změny v digitálním průtoku krve spojené s postischemickou reaktivní hyperémií. Nejběžnějším vedlejším účinkem amlodipinu je otok kotníku, ke kterému dochází přibližně u 50% pacientů. Isradipin (Lomir) se předepisuje v denní dávce 5 mg ve dvou rozdělených dávkách. S nedostatečným účinkem a dobrou tolerancí může být denní dávka zvýšena na 10 mg. Nejčastějšími komplikacemi léčby isradipinem jsou bolesti hlavy a zrudnutí obličeje. Felodipin (auronal, plendil, felodil) v denní dávce 10–20 mg snižuje frekvenci a závažnost vazospazmu o stupeň srovnatelný s účinkem nifedipinu..

Diltiazem (altiazem PP, diazem, diltazem CP) v terapeutické dávce 180 mg / den je méně účinný než nifedipin, ale má lepší toleranci. Diltiazem nemá významný vliv na krevní tlak a puls při jejich normálních počátečních hodnotách a snižuje tachykardii. Při užívání větší dávky se může objevit otok kotníku a bolest hlavy. Verapamil nemá vazodilatační účinek. Při dlouhodobém používání blokátorů vápníkových kanálů je nutné vzít v úvahu možnost rozvoje žáruvzdornosti.

V případě kontraindikací nebo nesnášenlivosti blokátorů vápníkových kanálů se používají vazoaktivní léky jiných skupin. Patogeneticky zdůvodněné je jmenování blokátorů α2-adrenoreceptory (dihydroergotamin, doxazosin, nicergolin, prazosin, terazosin). Dobré výsledky jsou pozorovány při léčbě standardizovaným extraktem ginkgo biloba (tanakan - tablety 40 mg 3krát denně). Ve závažných případech (například plicní hypertenze, renální krize, gangréna) se syntetický prostaglandin E1 (alprostadil) používá v dávce 20–40 mcg intravenózně po dobu 15–20 dnů nebo analogy prostacyklinu (iloprost)..

Účinnost léčby vaskulárních projevů SJS se zvyšuje se začleněním protidestičkových látek (kyselina acetylsalicylová, ginkgo biloba, dipyridamol, pentoxifylin, ticlopidin) a, pokud je to nutné, antikoagulanty (acenocumarol, warfarin, heparin sodný, sodná sůl dalteparinu, etroparicin, etroparicin, etroparicin, etroparicin, etroparicin, etroparicin, etroparicin, etroparicin) Kombinace vazodilatátorů a protidoštičkových látek umožňuje předepsat minimální účinnou dávku každého z těchto léků, a tím snížit frekvenci vedlejších účinků. Za tímto účelem se pentoxifylin nejčastěji používá v denní dávce 600–1200 mg. Pentoxifylin zlepšuje reologické vlastnosti krve snížením agregace destiček a erytrocytů a má také vazodilatační účinek, blokující fosfodiesterázu. V případě vícenásobného a torpidního léčení obvyklé léčby ulcerózních lézí je indikován krátký průběh (10-15 dnů) antikoagulační terapie, nejlépe heparinem s nízkou molekulovou hmotností.

Antifibrotická terapie je předepsána pro difúzní formu SJS. D-penicilamin - hlavní lék, který potlačuje vývoj fibrózy - narušuje syntézu kolagenu a štěpí křížové vazby mezi nově syntetizovanými molekulami tropokolagenů. Penicilamin (artamin, cuprenyl) působí na různé části imunitního systému (selektivní inhibice aktivity a potlačení syntézy interleukin-2 CD4 + T-lymfocytů), má antiproliferativní účinek na fibroblasty. Účinná dávka léčiva je 250-500 mg / den. Penicilamin se užívá výhradně na lačný žaludek. Dříve praktický příjem vysokých dávek léčiva (750 až 1 000 mg / den) významně nezvyšuje účinnost léčby, ale mnohem častěji způsobuje komplikace, kvůli nimž je nutné léčbu přerušit. S rozvojem vedlejších účinků (dyspepsie, proteinurie, přecitlivělost, leukopenie, trombocytopenie, autoimunitní reakce atd.) Je nezbytné snížení dávky nebo vysazení léku. Důvodem zrušení penicilaminu je proteinurie nad 2 g / den. Vzhledem k vysoké frekvenci vedlejších účinků (až 25%), které jsou často závislé na dávce, je nutné pečlivě sledovat pacienty v průběhu léčby, provádět krevní testy a testy moči každé 2 týdny během prvních 6 měsíců léčby a poté 1krát měsíčně.

Protizánětlivá (imunosupresivní) terapie. NSAID (diklofenak, ibuprofen, ketoprofen, meloxikam, nimesulid, piroxikam, celicoxib) ve standardních terapeutických dávkách jsou indikovány k léčbě svalově-kloubních projevů SJS, přetrvávající horečka nízkého stupně (vysoká horečka není pro SJS charakteristická). Glukokortikoidy (betamethason, hydrokortizon, dexamethason, methylprednisolon, prednisolon, triamcinolon - ne více než 15–20 mg / den) jsou předepsány pro zjevné klinické příznaky zánětlivé aktivity (myositida, alveolitida, serozitida, refrakterní artritida, tenosynovitida) a v časném stadiu diabetu () ale neovlivňují progresi fibrózy. Užívání vyšších dávek zvyšuje riziko vzniku normotenzní renální krize.

Symptomatická terapie Při postižení jícnu se doporučuje častá frakční výživa. Pro zastavení dysfagie v krátkých cyklech se předepisují prokinetika: domperidon, meclosin, ondansetron, metoklopramid; s refluxní ezofagitidou - inhibitory protonové pumpy (omeprazol 20 mg / den, lansoprazol 30 mg / den, rabeprozol atd.). Dlouhodobé užívání metoklopramidu je nepřijatelné, protože je spojeno s vývojem neurologických poruch (parkinsonismu) způsobených expozicí dopaminergním mozkovým strukturám. S rozvojem kýly jícnové bránice je indikována chirurgická léčba.

V případě poškození tenkého střeva, se používají antibakteriální léky: erytromycin (syneritis, erythromycin, erifluid), ciprofloxacin (quintor, siflox, ciprovin, cypromed, ciprofloxacin), amoxicilin (ranoxyl, flemoxin solutab, chiconzole), metronzol, metronzol, metronzol, metronzol, metronzol, metronzol, metronzol, metronzol, metronzol, metronzol, metronzol, metronzol, metronzol, metronzol, metronzol, metronzol, metronzol, metroncisol, metronzol, metronzol, metronzol, metronzol, metronzol, metronzol Antibiotika musí být vyměněna každé 4 týdny, aby nedošlo k žáruvzdornosti. Prokinetika je předepisována v rané fázi, s rozvojem pseudoobstrukce se doporučuje syntetický analog somatostatinoktreotidu (100–250 mg 3x denně subkutánně).

Při intersticiální plicní fibróze jsou předepsány nízké dávky prednisonu a cyklofosfamidu. Účinnost penicilaminu u intersticiální plicní fibrózy nebyla prokázána. Dobrý účinek je pozorován ve většině případů při intravenózní pulzní terapii cyklofosfamidem v dávce 1 g / m2 / měsíc v kombinaci s prednisonem v dávce 10–20 mg denně. Účinnost terapie je indikována stabilizací nucené vitální kapacity plic, protože zlepšení funkce vnějšího dýchání ve stadiu retikulárních změn v plicích je nepravděpodobné. Pulzní terapie cyklofosfamidem pokračuje v uvedené dávce po dobu nejméně 6 měsíců (při absenci vedlejších účinků). Při pozitivní dynamice plicních funkčních testů a radiologických změnách se interval mezi pulzní terapií cyklofosfamidem zvyšuje na 2 měsíce a při zachování pozitivní dynamiky - 3 měsíce. Pulzní terapie cyklofosfamidem musí být prováděna po dobu nejméně 2 let. Užívání těchto léků nejen zpomaluje progresi plicní fibrózy, ale také pozitivně ovlivňuje projevy plicní hypertenze..

Léčba plicní hypertenze tradičně zahrnuje použití vazodilatátorů (blokátorů vápníkových kanálů) a nepřímých antikoagulancií (acenocoumarol, warfarin) v terapeutických dávkách. Blokátory kalciových kanálů (nifedipin) jsou indikovány pouze tehdy, když je tlak v plicní tepně fixován katetrizací pravého srdce po podání jedné dávky léčiva. Cílené studie ukázaly, že nifedipin snižuje plicní tlak pouze u 25% pacientů se SJS komplikovaných plicní hypertenzí. Velkého úspěchu bylo dosaženo v léčbě plicní hypertenze po použití epoprostenolu (prostacyklin) a neselektivního blokátoru endothelin-1 receptoru typu A a B bosentanu.

Léčba srdečního selhání se provádí podle obecně uznávaných schémat. Zvláštní pozornost by měla být věnována nepřípustnosti nadměrné diurézy, která vede ke snížení účinného objemu plazmy a provokaci renální krize..

V případě sklerodermické renální krize jsou ACE inhibitory captopril (capoten, captopril) - v dávce 12,5-50 mg 3krát denně, enalapril (berlipril 5, invoril, renipril, enarenal, envas) - 10-40 mg / den, léky volby který by měl být předepsán co nejdříve (nejlépe během prvních 3 dnů) od okamžiku, kdy se objeví první známky poškození ledvin. Méně účinné blokátory vápníkových kanálů. V případě progrese renálního selhání je nutná hemodialýza. Je třeba zdůraznit, že plazmaferéza, jmenování glukokortikoidů a cytotoxických léčiv jsou kontraindikovány, protože neovlivňují progresi renální patologie, ale naopak mohou tento proces zhoršit..

SJS a těhotenství. Většina pacientů s SSD má v anamnéze jedno nebo více těhotenství a porodů. Omezená forma a chronický průběh SJS nejsou kontraindikací pro těhotenství. Během těhotenství však lze pozorovat vývoj patologie orgánů, což vyžaduje pravidelné zkoumání jejich funkčního stavu. Kontraindikace těhotenství se SJS jsou difúzní formou onemocnění, těžkou dysfunkcí vnitřních orgánů (srdce, plíce a ledviny). V případě detekce SJS během těhotenství je nezbytné pečlivé sledování funkce ledvin a srdce..

Prognóza SJS zůstává nejnepříznivější mezi systémovými onemocněními pojivové tkáně a do značné míry závisí na klinické formě a průběhu onemocnění. Podle výsledků metaanalýzy 11 studií se pětiletá míra přežití u pacientů se SJS pohybuje v rozmezí 34 až 73% a průměrně 68%. Prediktory špatné prognózy jsou: rozptýlená forma; nástup onemocnění je starší než 45 let; mužské pohlaví; plicní fibróza, plicní hypertenze, arytmie a poškození ledvin v prvních 3 letech nemoci; anémie, vysoká ESR, proteinurie na počátku onemocnění.

Všichni pacienti se SJS podléhají následnému sledování, aby zhodnotili současnou aktivitu onemocnění, včasnou detekci patologie orgánů a indikaci korekce léčby. Lékařské vyšetření se provádí každé 3 až 6 měsíců v závislosti na průběhu onemocnění, přítomnosti a závažnosti viscerálních lézí. Současně se provádějí obecné a biochemické testy krve a moči. Při opakovaných návštěvách u lékaře je nutné provést aktivní dotazování pacienta, aby bylo možné posoudit dynamiku Raynaudova syndromu, zesílit projevy refluxu jícnu, dušnost, srdeční arytmie atd. Při vyšetřování pacienta by měla být věnována pozornost prevalenci a závažnosti zpřísnění kůže, zvýšenému krevnímu tlaku a zvýšení krevního tlaku. digitální vředy a otoky. Doporučuje se studie funkce externího dýchání a echokardiografie. U pacientů užívajících warfarin by měl být sledován protrombinový index a mezinárodní normalizovaný poměr a při léčbě cyklofosfamidem by měly být vyšetřeny obecné testy krve a moči jednou za 1-3 měsíce.

R. T. Alekperov, kandidát na lékařské vědy
Ústav revmatologie RAMS, Moskva

Léčit cukrovku

2. února 2016 Léčba diabetu

Skvrny na nohou s diabetem jsou docela běžné. Mají barvu, která se liší od běžné kůže, jsou nejčastěji na nohou a způsobují pacientovi značnou úzkost. Proč se objevují s touto nemocí?

Příčiny kožních lézí

Jak víte, cukrovka je velmi závažná chronická patologie a vyznačuje se metabolickými poruchami. To vede ke změnám ve všech strukturách těla, včetně kožních celků. U téměř všech pacientů s diabetem jsou zaznamenány určité projevy. Mezi ně patří nadměrná suchost, svědění a dermatózy..

V důsledku zhoršeného metabolismu se produkty perverzního metabolismu hromadí v tkáních a kůži. To vede ke skutečnosti, že u dermis, vlasových folikulů a žláz začíná zánět. A protože je místní imunita významně snížena, je kůže infikována patogenní mikroflórou. Celkové poruchy se projevují ve formě loupání, zahušťování, praskání.

Odrůdy kožních projevů

Všechny kožní projevy diabetu lze rozdělit do určitých skupin:

  1. Primární nemoci. Patří mezi ně dermatózy, které se vyvíjejí na pozadí pozměněného metabolismu.
  1. Sekundární Vznikají v důsledku připojení infekčního agens v důsledku snížení imunity.
  1. Léčivý. K takové rozmanitosti dochází při používání léků k léčbě základní patologie. Zpravidla se jedná o alergické reakce, které se projevují jako vyrážka s diabetem.

Primární dermatózy

Kožní problémy s primárním diabetem se vyvíjejí v důsledku poškození malých krevních cév.

Dermopatie

Klinické příznaky diabetické dermopatie se objevují ve formě skvrn nahnědlého odstínu, které jsou nahoře pokryty šupinami. Jejich tvar je kulatý a typická lokalizace je na dolních koncích. To je detekováno u mužů s prodlouženým diabetem.

Takové skvrny nejsou doprovázeny žádnými pocity a pacienti je často berou k pigmentaci. Kurz je dlouhý, skvrny projdou nezávisle do 1-2 let. Taková dermatóza nevyžaduje zvláštní ošetření.

Lipoidní nekrobióza

Tato kožní léze při diabetu se vyskytuje pouze u tohoto onemocnění a často se po dlouhou dobu odkazuje na její jediné příznaky. Naštěstí je taková porážka jen zřídka..

Vyskytuje se hlavně u žen a projevuje se ve formě skvrn na nohou, které mají modro-červenou barvu. Někdy se vedle nich objevují uzlové útvary. Plaky mají tendenci se spojovat a vytvářejí velká místa s prohlubněmi uprostřed. V dalších místech se v těchto místech rozvíjí atrofie pokrytá tělngiektáziemi..

Dokud tato místa zůstanou integrální, nezpůsobují nepohodlí, ale když jsou vředy, začíná silná bolest.

Vitiligo

S touto odchylkou se objevují bělavé skvrny bez pigmentu. Často se uvádí u diabetu 1. typu. Typická lokalizace vitiliga je na břiše a hrudi, ale může se objevit na tváři. Léčba tohoto příznaku je použití steroidního krému. Kůže s depigmentací by měla být chráněna před vystavením slunci před vstupem na ulici, aby nedošlo k popálení.

Periferní ateroskleróza

Kožní projevy diabetu se mohou objevit v důsledku aterosklerotických vaskulárních lézí. S podvýživou pokožka atrofuje a stává se tenkou a suchou. To vede k častému poškození a dokonce i drobné škrábance se nehojí dlouho..

Příznaky aterosklerózy jsou únava při chůzi a potřeba častého odpočinku pro pokračování v pohybu.

Puchýře

Kůže s diabetem také trpí porušením inervace. Diabetická neuropatie vede nejen ke změně citlivosti, ale projevuje se také ve formě puchýřů, které jsou lokalizovány na předloktí, prstech, zádech. Jejich vzhled je podobný reakci po popálení, není bolestivý a po třech týdnech přechází samostatně. Kapalina v blistrech je průhledná, někdy smíchaná s krví a zcela sterilní..

Xanthomatóza

Vypadá to jako vyrážka s diabetem, má charakteristickou žlutou barvu obklopenou červeným halo. Nachází se na zádech, zadních končetinách, hýždích. Je to společník pro pacienty, kteří mají kromě cukrovky vysoký cholesterol v krvi.

Papilární pigmentová dystrofie

Tyto hnědé skvrny u diabetu lze nalézt v tříslech, krku a podpaží. Často doprovázen celulitidou a obezitou..

Svědivá dermatóza

Projevuje se jako neustálé a bolestivé svědění kůže. Někdy na tomto základě můžete určit počátek cukrovky. Někteří se domnívají, že existuje přímý vztah mezi závažností onemocnění a závažností svědění. Ale není tomu tak, protože existují závažné formy diabetu, které se jako takový příznak neprojevují.

Scleroderma

Vyskytuje se častěji u varianty nezávislé na inzulínu. Vypadá to, že na zadní straně krku zesiluje kůže s přechodem na horní část zad. Ošetření spočívá v kontrole hladiny cukru a změkčení povrchu pomocí krému.

Sekundární dermatózy

Patologické změny v kůži spojené s připojením infekce mohou být příznaky narušení metabolismu cukru..

Kandidóza

Často se kožní onemocnění při diabetu vyskytují ve formě dermatóz s přidáním plísňové infekce. Začínají silným svěděním v oblasti záhybů a poté jsou pokryty bílým povlakem s narušením integrity ve formě trhlin a jsou často ulcerované..

Bakteriální infekce

Souvisí s charakteristickými příznaky základní choroby. Pacient má často pyodermu, erysipelas, flegmon, furunkulózu a další infekce. Nejčastěji jsou způsobeny stafylokoky nebo streptokoky.

Jaké je nebezpečí

Kožní onemocnění u diabetu také často vedou k vředům a ložiskům infekce. Tělo, již oslabené základní chorobou, vyvolává všechny své síly k potlačení patologického zánětu. To vede k obecnému snížení imunitních sil..

Kůže v místech zánětu začíná vytvářet látky, které ničí inzulín. To vede ke zvýšení cukru a ještě většímu zhoršení situace. Ukazuje se začarovaný kruh, kde je poměrně obtížné určit příčinu a následek.

Co dělat

Pro ochranu tkání před infekcí se doporučuje, aby byla přijata řada preventivních opatření. Tyto zahrnují:

  1. Ochrana suché pokožky.
  1. Prevence ran, řezů a popálenin.
  1. Během hygieny používejte pouze měkké žínky a neutrální gely, protože mýdlo působí agresivně.
  1. Odmítnutí provádět pedikúru a manikúru pomocí ostrých nástrojů.
  1. Nosit pouze pohodlné kožené boty.
  1. Každodenní samovyšetření kůže na poškození, následované jejich ošetřením antiseptickým roztokem. Zvláštní pozornost by měla být věnována nohám a nohám..
  1. Pravidelné používání krému změkčujícího pokožku.

Pokud zjistíte vážné poškození nebo známky hnisání, neléčte se. Je nutné se poradit s lékařem, protože nejmenší chyba v poskytování pomoci může mít fatální následky při cukrovce.

Léčba

Moderní úroveň medicíny umožňuje včasnou detekci zánětlivého procesu, aby se s ním účinně vypořádala. Je však třeba mít na paměti - kožní onemocnění při cukrovce vznikají v důsledku narušení cukru a jiných typů metabolismu. Bez stabilizace a normalizace hladin glukózy v krvi nepřináší léčba zaměřená na patologické změny v samotné dermis viditelnou úlevu.

Cukrovka a všechno o tom

Onemocnění pojivové tkáně.

Etiologie a patogeneze sklerodermie

Není dobře pochopeno. Při výskytu jsou velmi důležité funkční poruchy nervového a endokrinního systému. V některých případech se vyvíjí po porodu, potratu, v menopauze. Častěji jsou ženy nemocné. V ložiskách jsou často poruchy tuku a pocení. Nedávno naznačila infekční virovou povahu. Může se vyvíjet po podání séra, vakcín, léků, po fyzickém a duševním zranění, zimnici, popáleninách. Důležitou roli hrají autoimunitní posuny způsobené neuroendokrinními poruchami, procesy dezorganizace pojivové tkáně, imunitní a metabolické poruchy. Změny humorální a buněčné imunity.

Klasifikace sklerodermie

Rozlišujte mezi omezenou a systémovou sklerodermií. Není vyloučena možnost přeměny omezené sklerodermie na systémovou sklerodermii.
Sklerodermie omezená (plak). Ženy onemocní 3krát častěji než muži. Může být pozorován u dětí.

Scleroderma Clinic

Kruhová, růžovo-červená barva se objeví s fialovým nádechem a lemem lila kolem okraje bodu. Hutnění se vyvíjí povrchně nebo proniká hluboko do dermis, někdy do fascie a svalů. Bílo-žlutá kůže (slonovina). Na tom nejsou žádné vlasy. Nedochází k potu a vylučování mazu, snižuje se citlivost. Často se objevuje hyperpigmentace a telangiektázie. Velikost ohnisek se liší až do průměru 9-10 cm nebo více. Může být jeden a více. Subjektivně mírná parestézie. Vyrážky se nacházejí hlavně na trupu, končetinách, obličeji. Když jsou lokalizovány do záhybů kůže (často tříselné) v důsledku tření, mohou nastat ulcerace. Následně fialový prsten zmizí, těsnění zmizí a dochází k atrofii kůže. Plakulární sklerodermie je někdy doprovázena ukládáním vápna do kůže. Kurz je dlouhý. Foci může někdy existovat několik let v dobrém obecném stavu. Na patologickém procesu se často podílejí vnitřní orgány a nervový systém. Pozorována je dystrofie myokardu, gastritida a poškození ledvin (10-15% případů). Neurologické poruchy se projevují změnou funkcí lebečních nervů, zvýšením nebo snížením reflexů šlach, změnou teploty kůže a prodloužením citlivé chronaxie..

Scleroderma lineární (proužkovitý)

Vyskytuje se v dětství. Jako možnost omezená sklerodermie. Charakteristické je lineární uspořádání.
Klinika. Tento proces obvykle začíná na temeni hlavy a sahá až k pokožce čela, zadní části nosu a zanechává jizvu za sebou, jako po úderu šavle. Je lokalizován na horních nebo častěji na dolních končetinách, kde jsou někdy pozorovány špatně se hojící ulcerace. To může být lokalizováno podél cév a nervů (lineární, ve tvaru listu), kolem těla (zosteriform), jít z kůže na sliznici. Klinický průběh jako u plakové sklerodermie je otok-hutnění-atrofie kůže.

Scleroderma povrchově omezená (choroba bílých skvrn, lišejník bílý lišejník, skleroderma ve tvaru slzy)

Považováno za povrchní sklerodermii. Častěji onemocní dospělé ženy, méně často děti.
Klinika. Na krku se hrudník, ramena, trup, končetiny, vnější genitálie, zaoblené, sněhově bílé, perleťové skvrny objevují až do velikosti 5-10 mm. Podél obvodu je zaznamenán úzký cyanotický lem připomínající šeřík s plaketou sklerodermou. Někdy jsou skvrny erythematous v přírodě. Povrch skvrn je drsný, porcelánově bílý (druh „zmačkaného pergamenu“). V některých případech je ve středu vyznačena deprese naplněná rohovou zátkou. Skvrny se sloučí do plaket různých velikostí se zaoblenými nebo vroubkovanými obrysy. Existují dlouhou dobu. Po regresi zůstává atrofie kůže. V některých případech jsou pozorovány folikulární skvrny. Je popsána býčí forma. Existují nodulární erupce připomínající papuly lišejníků a které jsou lokalizovány ve vulvě. Stejný pacient může zažít různé formy omezené sklerodermie v kombinaci s typickými ložisky sklerodermie plaku.

Atrophoderma idiopatický Pasini-Pierini

Druh omezené sklerodermie, přechodná forma mezi plakulární sklerodermou a atrofií kůže. Mladé ženy často onemocní.
Klinika. Na trupu a zádech se objevují modrofialové skvrny, které se nacházejí v hlubokých částech dermis a podkožního tuku, s velkými průsvitnými cévami a hladkým, mírně zapuštěným středem. Někdy je kolem míst označena šeřík. Charakteristika nedostatku zhutnění. Hyperpigmentace je často pozorována..
Diferenciální diagnostika. Vitiligo. Jasnější hranice. Vyrážky jsou často lokalizovány symetricky na kůži obličeje a končetin. Ve své oblasti dochází ke snížení tuku a pocení. Povrch skvrn je hladký bez atrofie a loupání. Skvrny přetrvávají po dlouhou dobu bez rozvoje atrofie. False Leukoderma. Objevuje se na místě bývalých ložisek pityriasis versicolor, psoriázy u pacientů vystavených slunečnímu záření nebo ultrafialovému záření. Domácí pečeti. Po opalování zmizí.

Systémová (difúzní) sklerodermie

Systémová nemoc. Projevuje se degenerativní nekrotickými změnami pojivové tkáně a krevních cév. Ženy onemocní častěji než muži, děti méně často než dospělí.
Etiologie, patogeneze. Vyskytuje se po infekčních chorobách (chřipka, malárie, šarlatová horečka) a také kvůli progresi fokální sklerodermie..
Klinika. Syndromy se rozlišují. Kožní syndrom (acrosclerosis, kalcification tkáně, sklerodactyly, difúzní generalized skleróza kůže, Raynaudův syndrom, etc.). Extrakutánní syndrom (kardiopulmonální, neurologický, muskuloskeletální atd.). Objevení se vyrážek předchází prodromální jevy: celková malátnost, bolest kloubů, horečka, slabost. Kožní léze začínají končetinami a obličejem (acrosclerosis). Patologický proces probíhá ve 3 fázích: edém, zhutnění, atrofie. Zpočátku je kůže difuzně oteklá, chladná a nebude se ohýbat. Pak se vytvoří pečeť, zvláště výrazná na zadní straně rukou a nohou. Tvář se stane masky. Existují tělangiektázie, oblasti hyper - a depigmentace. V poslední fázi se sklerotický proces rozšiřuje na podkožní tuk a svaly. Pohyb je obtížný. Neexistuje žádný výraz obličeje. Jsou ovlivněny sliznice úst, jícen, ústí úst se zužuje. Prsty rukou jsou tenké a jsou napůl ohnuté, pokryté ztenčenou kůží, která je pevně spojená s kostmi. Mohou se vyvinout vředy na rukou a nohou, což vede k mutaci. Kůže na kloubech je napnutá, napjatá, pohyby jsou obtížné. Jsou zaznamenány vláknité změny ve svalech, které se vyvíjejí primárně nebo po sklerodermických změnách v kůži. Histologický obraz je jako u omezené sklerodermie, ale fibro-degenerativní změny v kolagenových vláknech a krevních cévách jsou výraznější. Jícen, plíce, srdce, méně často ledviny, gastrointestinální trakt, kosti jsou často zapojeny do patologického procesu a často i několik orgánů současně. Může se vyvinout bilaterální katarakta (v mladém věku). Někdy předtím, než se mohou objevit kožní léze v nose, mohou se vyskytnout tělangiektázie a angiomy, které jsou doprovázeny nosními krváceními.
Diferenciální diagnostika.
Systémový lupus erythematodes.
Náhlý nástup: vysoká horečka, celková slabost, bolest kloubů, svaly. Poškození pokožky obličeje ve formě edematózního difuzního erytému s jasnými hranicemi (ve formě „motýla“). Může sahat až po krk, horní část hrudníku. V akutních případech je otok výrazný, palpebrální fisura se zužuje, malé několikčetné červené uzly se objevují na pokožce hlavy, trupu a končetinách. V těžkých případech se objevují puchýře a vezikuly, které se otevírají tvorbou erozivních ulcerózních povrchů, které jsou pokryty krusty. Vyrážky jsou pozorovány v oblasti kolenních kloubů, dolních končetin a připomínají zimnici. Mohou se vyskytnout dystrofické změny - vypadávání vlasů, nehty, proleženiny. Ovlivněno je mnoho orgánů a systémů. Existují změny v krvi (leukopenie, anémie, trombocytopenie). Je to těžké a osudové. V laboratorní studii se v krvi nacházejí červené lupusové buňky (neutrofilní bílé krvinky obsahující fagocytované jaderné inkluze).
Omezená sklerodermie.
Na trupu se končetiny objevují zaoblené, růžovo-červené s fialovým nádechem a lemem lila na okraji skvrny. Hutnění se vyvíjí povrchně nebo proniká hluboko do dermis, někdy do fascie a svalů. Bílo-žlutá kůže (slonovina). Chybějící oddělení pro vlasy, pot a tuk. Citlivost snížena. Často se objevuje hyperpigmentace a telangiektázie. Velikost ohnisek se liší až do průměru 9-10 cm nebo více. Subjektivně mírná parestézie. Lila prsten zmizí, těsnění zmizí a vznikne atrofie kůže. Kurz je dlouhý. Foci může existovat několik let v dobrém obecném stavu. Často jsou do procesu zapojeny vnitřní orgány a nervový systém. Pozorována je dystrofie myokardu, gastritida a poškození ledvin (10-15% případů). Neurologické poruchy se projevují změnou funkcí lebečních nervů, zvýšením nebo snížením reflexů šlach, změnou teploty kůže a prodloužením citlivé chronaxie..

Léčba sklerodermie

Glukokortikosteroidní hormony, imunosupresiva, antibiotika (penicilin 10-15 milionů jednotek na léčebný cyklus), přípravky hyaluronidázy (lidáza intramuskulárně nebo subkutánně přímo do ložisek 64-128 jednotek), antimalarika (chingamin, plaquenil), vaazoaktivní léky, vitaminy (A, C, Bb B2, B6, Bt2). Strava bohatá na vitamíny, bílkoviny. Diatermie, ultrazvuk, diadynamické proudy, sirovodíkové lázně. Lokálně vazoaktivní masti (krémy), aplikace 50% roztoku Dimexidum, ultrazvuk s hydrokortizonem, elektroforéza lidázy nebo jodidu draselného, ​​aplikace parafinu nebo ozokeritu, bahno, masáž.

Prognóza sklerodermie

S omezenými formami, příznivé. S progresivně méně příznivými.

Top