Kategorie

Populární Příspěvky

1 Leukémie
Mrtvice
2 Embolie
Je možné jíst před darováním krve: co lze jíst a co nemůže být
3 Cukrovka
RW krevní test: přepis, jak darovat a co to je?
4 Tachykardie
Jak zvýšit krevní destičky v krevních lécích, alternativní metody, produkty
5 Embolie
Míra sedimentace červených krvinek se zvýšila - co to znamená a jak nebezpečné
Image
Hlavní // Cukrovka

Wegenerova nepředvídatelná nemoc: jak rozlišit vážné onemocnění od běžného nachlazení


Zánět malých cév s tvorbou ložisek nekrózy a uzlů ve stěně podle typu granulomů se nazývá Wegenerova granulomatóza. Cílovými orgány tohoto onemocnění jsou: nosohltana, průdušky, plíce, ledviny, kůže a klouby. Pro potvrzení diagnózy se provádí biopsie. S generalizovanou verzí průběhu vaskulitidy je prognóza nepříznivá.

Příčiny Wegenerovy granulomatózy

Nemoc se týká autoimunitní vaskulární léze, která je spojena s výskytem specifických protilátek. Jsou produkovány tak, aby vlastní krevní leukocyty, přesněji - neutrofily, jejich cytoplazmatické složky (vnitřní obsah buněk). Příčina patologie není známa, jako u většiny revmatických onemocnění, ale vyvolávajícími faktory mohou být:

  • virové a bakteriální infekce,
  • ozáření, včetně dlouhodobého vystavení slunci,
  • brát léky,
  • podávání vakcín, séra, vakcinace,
  • genetická predispozice.

Imunitní komplex je fixován ve stěně cévy, vyvíjí se zánětlivý proces, který je nahrazen stadiem nekrózy. Kolem těchto ložisek se hromadí buňky imunitního systému, které jsou schopné fagocytózy (absorpce buněčných zbytků a bakterií). Výsledkem je vytvoření granulomů, které jsou svazkem lymfocytů, makrofágů a obřích buněk s mnoha jádry.

Doporučujeme přečíst článek o klasifikaci vaskulitidy. Z toho se dozvíte o typech zánětů, nejčastějších nemocech a léčebných metodách..

A tady je více o alergické kožní vaskulitidě.

Příznaky autoimunitního onemocnění

Nástup choroby je podobný chřipce, bolest kloubů, slabost, ztráta chuti k jídlu. Správná diagnóza je komplikována skutečností, že pacienti před vývojem vaskulitidy měli infekci horních cest dýchacích a všechny projevy byly přičítány jejímu dlouhému průběhu. Tato fáze může trvat až 20 dní..

Příznaky lézí ORL orgánů u Wegenerovy choroby jsou:

  • rýma s hnisavým nebo krvavým výtokem;
  • vředy na sliznici nosohltanu;
  • deformace nebo perforace nosní přepážky v závažných případech;
  • sinusitida s bolestí v nose nebo na čele;
  • tracheitida, chrapot, kašel;
  • potíže s dýcháním kvůli zúžení lumenu hrtanu.

Po zánětu průdušnice se proces šíří do plicní tkáně. Zpočátku se vytvářejí fokální infiltráty, které lze detekovat pouze na rentgenovém snímku. Následně se ničí vytvářením dutin zpěňovaných hnisem..

Pokud je nemoc vysoce aktivní, jsou následujícími příznaky zhoršeny funkce ledvin:

  • protein a krev se nacházejí v moči;
  • zvýšení krevního tlaku;
  • se sníženou filtrační schopností, nevolnost, sucho v ústech, svědění kůže, zvýšení úbytku hmotnosti;
  • snižuje se výtok moči a tekutina se hromadí ve formě otoků na nohou, dolních víčkách a poté v dutinách - hrudníku a břiše.

Poškozením očí očí se zrak snižuje, oční bulva se pohybuje vpřed. Nejčastěji končí granulomatóza slepotou. Purpura se objevuje na kůži ve formě vyrážky přes oblast vaskulárního zánětu. Prvky vyrážky jsou fialové barvy a jsou lokalizovány častěji na nohou.

Trávení se projevuje průjmem, bolestí v oblasti poblíž pupku, pokud se na střevní sliznici vytvoří vředy nebo eroze, může být střevní krvácení komplikací vaskulitidy..

Klasifikace podle fází a forem

Podle stupně šíření vaskulárního zánětu se Wegenerova nemoc může objevit v omezené nebo generalizované (systémové) formě. Lokalizovaná forma je charakterizována prodlouženým a perzistentním výtokem z nosu, s otokem nosní sliznice, krustováním, špinením a změnou (chrapotem) hlasu. Mezi systémové projevy patří:

  • horečka,
  • bolest svalů a kloubů,
  • kožní krvácení a vyrážka,
  • záchvaty kašle s krvavým nebo hnisavým sputem,
  • abscesová pneumonie,
  • glomerulonefritida.

Jak se symptomy zvyšují, zhoršuje se stav pacientů, rozlišují se následující stadia granulomatózy:

  1. Rhinogenní vaskulitida - rinitida, sinusitida, faryngitida, laryngitida. Na sliznici orgánů ORL, ložiska vředů, nekróza, destrukce chrupavky nosu, kostní tkáň orbitů.
  2. Plicní infiltrace - granulomas v plicní tkáni, známky hnisavé pneumonitidy.
  3. Systémová vaskulitida - porušení dýchacích, zažívacích, kardiovaskulárních a renálních funkcí.
  4. Porucha terminálu - ledviny, plic a srdce. Smrtelný výsledek v příštích 10 až 12 měsících po jeho vývoji.

Podívejte se na video o Wegenerově granulomatóze a léčbě této choroby:

Diagnostické metody podle kritérií

V krevním testu se změny neliší ve specifičnosti: mírná anémie, zvýšené neutrofily, krevní destičky, C-reaktivní protein, zrychlená ESR. Pomáhá diagnostikovat pouze detekci protilátek proti neutrofilní cytoplazmě během imunologického výzkumu. V pochybných případech je předepsána biopsie tkáně nosní sliznice, hltanu, hrtanu, plic nebo okružní oblasti. Vzorkování ledvinové tkáně jen zřídka.

Kritéria potvrzující Wegenerovu nemoc jsou:

  • vředy v nosní nebo ústní dutině, hnisavý nebo krvavý výtok;
  • uzly (granulomas) v plicích, dutině, ložiska infiltrace;
  • více než 4 až 6 červených krvinek v zorném poli při analýze moči;
  • granulomy v arteriální stěně, v blízkosti cév s biopsií.

Pokud jsou detekovány více než 2 znaky, pak se spolehlivost diagnostiky blíží 90%.

Wegenerova léčba nemocí

Při léčbě této vaskulitidy je charakteristické, že použití kortikosteroidů jako nezávislé metody má velmi nízkou účinnost..

Proto je předepisována kombinace prednisolonu (dexamethason) a cytostatik (azathioprin, cyklofosfamid). Cyklofosfamid je předepisován na rok po odstranění hlavních projevů nemoci, aby se zabránilo opětovnému zhoršení.

Ve vážných případech se používají mimotelové hemokorekční metody. Podstatou této léčby je, že krev pacienta je vystavena fyzickým faktorům mimo tělo. Za tímto účelem je vytvořen dočasný kruhový oběh, během kterého tyto procesy nastávají:

  • plazmaferéza (přenos přes odstředivku),
  • hemosorpce (používá se selektivní nebo neselektivní sorbent),
  • ozařování krve,
  • expozice chladu,
  • kaskádní plazmová filtrace.

To vám umožní odstranit toxické sloučeniny z krve, antigeny (složky zničených buněk), protilátky, imunitní komplexy.

Pokud dojde ke krvácení nebo abscesům, je předepsán chirurgický zákrok. V pozdních stádiích selhání ledvin jsou pacienti připojeni k hemodialyzačním strojům..

Identifikační předpověď

Při poškození cév granulomatózním zánětem se ničí kostní tkáň obličeje, snižuje se zrak a sluch. Komplikace mohou být také plicní, renální a střevní krvácení, renální selhání, potlačení imunitní obrany v důsledku dlouhodobého používání cytostatik..

Příznivá prognóza může být u lokálních lézí, je možné dosáhnout trvalého zlepšení. Remise trvá asi rok, pak polovina pacientů vyvine druhý útok. 10% pacientů má progresi i během léčby.

Doporučujeme přečíst článek o mozkové trombóze. Z toho se dozvíte o příčinách a symptomech patologie, ohrožení pacienta, diagnostice a léčbě.

A zde je více o projevech Takayasuovy choroby.

Wegenerova choroba je zánět malých tepen a žil. Vyskytuje se při tvorbě protilátek k vlastním krevním buňkám (neutrofilní cytoplazma). Počátek je podobný virové infekci, poté se příznaky pneumonie, glomerulonefritidy spojují s porážkou orgánů ORL, narušuje se fungování kardiovaskulárního a trávicího systému..

Diagnóza je zkoumáním vzorků tkáně a imunologickým krevním testem. Je indikována dlouhodobá léčba cytostatiky v kombinaci s hormony nebo mimotelové metody čištění krve. Toto onemocnění je náchylné k progresi, generalizovaná forma je často fatální.

Testy na vaskulitidu se provádějí pro výběr dávky léků a stupně progrese onemocnění. Co vám diagnostika krevních testů říká? Co je laboratorní a pomocné pro hemoragickou vaskulitidu??

Klasifikace Vasulitů je dnes docela povrchní, protože je nemožné jasně zkombinovat všechny parametry pod jeden. Nicméně ona je.

Akutní imunitní reakce těla na řadu faktorů vede k rozvoji alergické kožní vaskulitidy. Má řadu forem: toxický-alergický, infekční-alergický, hemoragický.

Identifikace Takayasuovy choroby není snadná. Nespecifická aortoarteritida je diagnostikována u dospělých a dětí. Příznaky si nelze snadno všimnout, protože hlavním je rozdíl v tlaku na ruce. Léčba zahrnuje kortikosteroidy, prognóza je podávána pečlivě.

Dříve byla Moyamoyova choroba registrována pouze v Japonsku, nyní je detekována v jiných zemích. Symptomy lze snadno zaměnit s jinými patologiemi. Léčba není vždy účinná, často je pro pacienta registrováno postižení.

Atypické poškození žil, kapilár a jiných cév jako alergická reakce na vnější podněty se nazývá Cherge-Straussův syndrom (Strauss). Jak zacházet s patologií?

Tvorba sraženiny v krvi není tak vzácná. Může však způsobit mozkovou trombózu nebo embolii mozkové tepny. Jaké známky existují? Jak detekovat mozkovou trombózu, mozkovou embolii?

Pokud existuje chronická perikarditida a navíc pancéřované srdce, je nutné léčbu provést okamžitě. Rentgenové značky pomohou vytvořit vzhled - exsudativní, stahující, adhezivní.

K čištění krve se provádí mimotělní detoxikace. Metody se mohou velmi lišit, vybrat v závislosti na konkrétním problému as ohledem na kontraindikace.

Wegenerova granulomatóza (granulomatóza s polyangiitidou)

Úvod

Wegenerova granulomatóza (v současnosti také nazývaná polyangiitická granulomatóza) je vzácné zánětlivé onemocnění, které postihuje krevní cévy středního a malého kalibru. Jinými slovy, je to vaskulitida.

V důsledku nemoci se snižuje průtok krve cévami postiženými zánětem; orgány v těle pacienta, které již nedostávají správné množství krve, přebírají důsledky.

V raných stádiích onemocnění se příznaky Wegenerovy granulomatózy objevují nejprve v horních a dolních plicích a dýchacích cestách. V budoucnu, zejména pokud není nemoc správně léčena, se může rozšířit do ledvin, srdce, uší a kůže..

Správná léčba vyžaduje kortikosteroidy a imunosupresiva.

Co je Wegenerova granulomatóza?

Wegnerova granulomatóza je zánětlivé onemocnění, které mění stěny krevních cév středního a malého kalibru.

Se snížením integrity stěny cévy se průtok krve snižuje a orgány těla (přímo spojené s cévami) již nejsou dostatečně zásobovány krví.

Obvykle v oblastech těla, které jsou nejvíce citlivé na Wegenerovu granulomatózu, jsou ledviny, plíce, horní a dolní dýchací cesty, ale je možné, že se mohou objevit i na jiných místech..

Bez adekvátní terapeutické léčby nebo v případě pozdní diagnózy může být Wegenerova granulomatóza fatální, zejména pokud jde o ledviny.

Wegenerova granulomatóza je vaskulitida

Pokud jde o vaskulitidu, týká se zánětu krevních cév, jak arteriálních, tak žilních.

Wegenerova granulomatóza by měla být považována za vaskulitidu, protože ovlivňuje arteriální a žilní cévy středního a malého kalibru a také některé kapilární cévy.

Proč se nemoc nazývá Wegenerova granulomatóza?

Termín granulomatóza pochází ze skutečnosti, že nemoc je charakterizována tvorbou granulomů. Granulomy jsou proliferace pojivové tkáně, omezeného a nodulárního tvaru, jejich původ se může lišit: u Wegenerovy granulomatózy je přítomnost granulomů samozřejmě spojena se zánětlivým stavem charakteristickým pro tuto nemoc..

Termín Wegener pochází od prvního lékaře, který popsal tuto nemoc: Friedrich Wegener.

Toto onemocnění je však také známé jako polyangiitis granulomatosis, kde termín polyangiitis označuje zánětlivý proces zahrnující několik krevních nebo lymfatických struktur krevních cév..

Epidemiologie

Podle anglických statistik získává Wegenerova granulomatóza každý rok přibližně 500 lidí.

Nemoc nedává přednost určitému pohlaví, ačkoli se zdá, že z důvodu neznámého v současnosti se vyskytuje u lidí s krásnou pokožkou.

Wegenerova granulomatóza se může vyvinout v každém věku, ale podle některých epidemiologických údajů je častější u dospělých ve věku 40 až 60 let.

Příčiny

Přesná příčina Wegenerovy granulomatózy zůstává v současné době neznámá..

Avšak vzhledem k charakteristice onemocnění se předpokládá, že může být autoimunitního původu. Autoimunitní onemocnění jsou všechna onemocnění, která se vyznačují přehnanou a nesprávnou reakcí imunitního systému; zatímco imunitní systém u zdravého člověka je ochrannou bariérou těla před vnějšími agresemi (bakterie, viry atd.), u lidí s autoimunitními chorobami imunitní systém mylně útočí na zdravé tkáně těla.

Genetika a životní prostředí

Podle některých teorií (ale zatím bez jakýchkoli důkazů) se zdá, že za účelem vyvolání přehnané autoimunitní reakce, současná přítomnost dvou faktorů, první genetické a druhé prostředí.

Genetickým faktorem se rozumí predispozice nemocného k vývoji Wegenerovy granulomatózy.

Environmentální faktor se týká infekce způsobené virovým nebo bakteriálním činidlem (zejména je etiologický činitel stále neznámý).

Při absenci některého z těchto faktorů se onemocnění nevyskytuje..

Příznaky a komplikace

Příznaky a známky Wegenerovy granulomatózy se mohou náhle objevit nebo trvat několik měsíců, než se projeví. Proto je každý pacient samostatným případem..

Prvními orgány a oblastmi těla, které budou odpovědné za důsledky zánětu na úrovni krevních cév, jsou horní cesty dýchací (nos, ústa, paranazální dutiny a uši), dolní (hrtan, průdušnice a průdušky) a plíce (viz foto).

Jakmile se na těchto místech objeví, může se nemoc rozšířit a ovlivnit další cévy, zejména ty, které zásobují ledviny.

Pacient s Wegenerovou granulomatózou si může stěžovat na následující příznaky:

  • konstantní výtok z nosu hnisem;
  • krev z nosu (nosebleeds);
  • sinusitida;
  • ušní infekce;
  • kašel s krví nebo bez krve (hemoptýza);
  • bolest na hrudi;
  • dušnost;
  • obecná nevolnost
  • hubnutí bez důvodu (přesněji může být příčinou také granulomatóza s polyangiitidou);
  • bolest kloubů a otoky;
  • krev v moči (hematurie);
  • podráždění kůže, vředy (viz foto výše);
  • zarudnutí, pálení a bolest v očích;
  • horečka.

Kdy navštívit lékaře?

Charakteristickými rysy Wegenerovy granulomatózy jsou konstantní výtok z nosu (i po užívání drog), krvácení z nosu a hemoptýza. Proto pokud se takové příznaky objeví, je vhodné se ihned poradit s lékařem.

Nepozornost a zanedbávání zdraví mohou způsobit velké komplikace..

Komplikace

Komplikace vznikají, když se zánětlivý stav způsobený Wegenerovou granulomatózou šíří do dalších částí těla. Možné cíle: ledviny, oči, uši, mícha, srdce a kůže.

  • Ztráta sluchu. Zánět krevních cév dosahuje středního ucha a způsobuje víceméně trvalou ztrátu sluchu.
  • Kožní vaskulitida a kožní projevy. Vakulitida kůže se vyznačuje červenými skvrnami na těle; jiné příznaky se naopak mohou objevit například v uzlících na úrovni loktů.
  • Srdeční infarkt (infarkt myokardu). K tomu dochází, když zánět dosáhne koronárních tepen (srdečních tepen). Ve skutečnosti za těchto okolností krevní zásobování klesá a srdeční buňky (myokard) umírají, což vede ke snížení srdeční aktivity. Hlavními příznaky jsou bolest na hrudi, dušnost, pocení, pálení žáhy atd...
  • Poškození ledvin a následné selhání ledvin. Čím méně krve proudí do ledvin, nevratně se začnou poškozovat a ledviny přestanou správně fungovat. To způsobuje hromadění látek, které jsou pro organismus toxické, které jsou obvykle filtrovány a odstraňovány ledvinovým systémem. Poslední fází tohoto velmi pomalého procesu - a, bohužel, riskantně (kvůli symptomům, které nejsou na první pohled zřejmé) - je selhání ledvin charakterizované těžkou urémií (tj. Vysokou hladinou dusíkatých látek v krvi). Renální selhání je hlavní příčinou úmrtí Wegenerovy granulomatózy.
  • Anémie. Toto onemocnění se může časem rozvinout. Mnoho pacientů s Wegenerovou granulomatózou má anémii.
  • Hluboká žilní trombóza a plicní embolie. Mohou se objevit jako první plicní porucha..

Diagnostika

Definitivní diagnóza Wegenerovy granulomatózy je stanovena až po dlouhé sérii přesných studií..

Lékaři začínají, jak často se stává, objektivním vyšetřením, během kterého se analyzují symptomy a příznaky pacienta a zkoumá se jeho anamnéza..

Lékaři poté přistoupí k důkladnějším a konkrétnějším testům, jako jsou močové a krevní testy, rentgen hrudníku.

Pokud na konci tohoto diagnostického procesu přetrvávají pochybnosti, může lékař provést biopsii postižených orgánů nebo tkání; přítomnost granulomů a příznaky vaskulitidy hovoří pouze o jedné věci: Wegenerova granulomatóza.

Krevní test

Vzorek krve odebraný pacientem může být podroben následujícím studiím:

  • Analýza antineutrofilních cytoplazmatických protilátek (ANCA). ANCA je přítomna v krvi mnoha pacientů s Wegenerovou granulomatózou, ale ne všichni. Díky tomu není tato analýza 100% spolehlivá..
  • Analýza rychlosti sedimentace erytrocytů (ESR). Tato studie pomáhá vyhodnotit rychlost usazování červených krvinek na dně zkumavky. Čím rychleji se usadí, tím snáze zánět pokračuje. Není to 100% spolehlivé, protože mnoho jiných zánětlivých onemocnění způsobuje stejné reakce..
  • Test na chudokrevnost Také to není 100% spolehlivý test, protože ne všichni pacienti s Wegenerovou granulomatózou trpí anémií.
  • Analýza kreatininu v krvi. Používá se k hodnocení funkce ledvin. Toto je účinný způsob výzkumu, pokud nemoc postihuje ledviny; jinak můžete učinit chybné závěry.

Analýza moči

Analýza moči obsahuje informace týkající se zdraví ledvin. Krev a bílkoviny mohou indikovat poruchu ledvin..

Roentgenografie

Rentgen hrudníku vám umožní vidět stav plic. Některé z jejich abnormalit lze rozpoznat, ale není možné přesně určit, zda se jedná o Wegenerovu granulomatózu nebo jiné plicní onemocnění..

Biopsie

Biopsie je nejbezpečnější a nejinformativnější klinická studie..

Provádí se v lokální anestezii a zahrnuje odstranění části tkáně z postiženého orgánu pro pozorování pod mikroskopem. Kromě toho není pochyb o přítomnosti granulomů nebo známek vaskulitidy v testované tkáni.

Ošetření Wegenerovy granulomatózy

Díky včasné diagnóze a vhodné léčbě zmizí akutní fáze Wegenerovy granulomatózy po několika měsících.

Po dokončení této první periody je nutná podpůrná terapie, která trvá asi 18-24 měsíců, protože úplné vyléčení vyžaduje hodně času. Zanedbání tohoto aspektu znamená podrobit se recidivě..

Léčba drogy

Nejběžněji používanými léky jsou kortikosteroidy, imunosupresiva a monoklonální protilátky zvané rituximab..

Kortikosteroidy jsou silné protizánětlivé léky, které se ve skutečnosti používají ke snížení zánětu. Tyto léky mohou vyvolat řadu vedlejších účinků, a to vysvětluje, proč jsou předepisovány při nejnižší účinné dávce..

U pacientů s Wegenerovou granulomatózou je nejčastěji používaným kortikosteroidem prednison..

Imunosupresivní léky snižují zánět působením na imunitní systém, který, jak již bylo řečeno, začíná u Wegenerovy granulomatózy napadat tělo. Cyklofosfamid, azathioprin nebo methotrexát patří do této kategorie drog. Užívání imunosupresiv vystavuje pacienta většímu riziku nákazy.

Rituximab je monoklonální protilátka, která snižuje aktivitu lymfocytů skupiny B, buněk imunitního systému, které způsobují zánět. Jeho použití v případech Wegenerovy granulomatózy bylo také schváleno FDA (US Food and Drug Administration).

Co dělat s vedlejšími účinky léků?

Aby se předešlo nežádoucím účinkům výše uvedených léků, lékař předepisuje nebo doporučuje:

  • Sulfamethoxazol, v kombinaci s trimethoprimem, k prevenci plicních infekcí.
  • Bisfosfonáty, doplňky na bázi vápníku a vitamínu D ke snížení nebo prevenci osteoporózy.
  • Kyselina listová, aby se zabránilo účinkům léčby metotrexátem.

Další ošetření

Určité okolnosti, jako je pozdní diagnostika onemocnění nebo neopatrná léčba, mohou vyžadovat plazmaferézu a chirurgický zákrok.

Plazmaferéza je poměrně komplikovaný postup, který se provádí s pacientovou krví (přesněji postup odebírání vzorků krve, čištění a návrat nebo její část zpět do krevního řečiště). To se praktikuje nejen v případě Wegenerovy granulomatózy, ale také v přítomnosti dalších autoimunitních chorob, jako je systémový lupus erythematodes.

Chirurgie může být zase nezbytná pro transplantaci ledvin, pokud jsou ledviny nenapravitelně poškozeny, nebo k odstranění komplikací dýchacích cest nebo problémů se středním uchem..

Předpověď

Pro ty, kteří trpí Wegenerovou granulomatózou, bude prognóza dobrá za následujících podmínek:

  • časná diagnóza choroby;
  • řádná péče o akutní fázi onemocnění;
  • udržovací terapie požadované délky.

Jsou-li tyto tři základní podmínky splněny, je zaručena délka života a kvalita života. Je pravda, že některé abnormality a vedlejší účinky mohou být důsledkem dlouhodobého léčení nebo pravidelných krevních testů (testy) (aby se zjistilo, jak se vyvíjí zánět), ale to není nic ve srovnání s komplikacemi (selhání ledvin, těžká respirační onemocnění, srdeční infarkt) atd.) zanedbaná nebo špatně léčená Wegenerova granulomatóza.

Wegenerova granulomatóza: příznaky, diagnostika a léčba

Vzácným a špatně studovaným zánětlivým vaskulárním onemocněním je Wegenerova granulomatóza. Expozici jsou většinou lidé ve věku asi čtyřiceti let, děti mají jen velmi málo zaznamenaných případů.

O výskytu choroby nejsou k dispozici žádné statistiky. Je léčitelná v raných stádiích, ale pokud je nemoc odhalena později, může být prognóza pro pacienta extrémně nepříznivá. Patologie není infekční a není přenášena fyzickým kontaktem..

Obecná informace

Za tuto nemoc vděčí objeviteli granulomatózy německý lékař Friedrich Wegener, který jej v roce 1936 vybral do samostatné kategorie. Nyní má Wegenerova nemoc specifikované jméno - granulomatóza s polyangiitidou. Toto vzácné a těžké autoimunitní onemocnění je typem vaskulitidy - skupina onemocnění, která kombinují imunopatologický zánět krevních cév v lidském těle. Jeho zvláštností je systémová nekrotická povaha vaskulárních lézí, které procházejí typem obrovského buněčného granulomatózního zánětu.

Patologie se vyvíjí na stěnách takových krevních cév:

Patologie, která se náhle a rychle projeví na cévách, se rychle šíří do měkkých tkání.

Vývoj patologického procesu

Nemoc začíná vývojem autoaggresivních protilátek, které poškozují zdravé buňky a způsobují jejich destrukci a zánět tkání. Vaskulitida nejčastěji postihuje epitelioidní a obří buňky. Hlavním morfologickým substrátem nemoci je granulom - zóna nekrózy obklopená infiltrátem tvořeným neutrofily, plazmocyty, lymfocyty a eozinofily.

Při Wegenerově chorobě prochází zánětlivý proces ve stěnách krevních cév třemi po sobě následujícími fázemi: alterací, exsudací a proliferací. Modifikované léze jsou shluky malých granulí - granulomů.

V určitém okamžiku se každý granulom se rozpadne a na stěnách krevních cév - jeskyních se vytvoří krvácející dutiny. Tento proces je doprovázen tvorbou aneuryzmat, které praskají a způsobují krvácení. V podkožním tuku a vnitřních orgánech dochází k produktivnímu zánětu krevního řečiště a na kůži se objevují ulcerační léze tvořené nekrotickými granulomy. Zdravé tkáně nemají obranný mechanismus proti agresivním protilátkám, takže nemoc postupuje rychlostí blesku.

Formy a stádia nemoci

Vědci rozlišují dvě formy patologie, někteří je považují za stádia nemoci - lokální a generalizovanou. V místním stádiu postihuje patologie horní cesty dýchací: nosohltanu, hrtanu, průdušnice a průdušek. Postupně postupuje do oblasti očí a uší, přičemž jsou pozorovány následující doprovodné nemoci:

  • purulentní nekrotická rinosinusitida;
  • zánět hrtanu;
  • ulcerativní nekrotická rinosinusitida;
  • nazofaryngitida;
  • episkleritida.

Většina vědců považuje místní formu za samostatné nezávislé onemocnění, které se projevuje jako patologické dominantní změny v dýchacím systému a na kůži.

Podle mezinárodní klasifikace je proces vývoje Wegenerovy granulomatózy rozdělen do čtyř progresivních fází:

  1. Granulomatózní nekrotická vaskulitida je doprovázena patologií horních cest dýchacích, deformací orbit a nosním septem.
  2. Plicní vaskulitida - léze ovlivňují celý dýchací systém.
  3. Generalizace - granulomatóza pokrývá velké cévy, ledviny, gastrointestinální trakt.
  4. Terminál - srdeční a ledvinové selhání se vyskytuje s prognózou, která je pro pacienta velmi nepříznivá.

Pokud se glomerulonefritida ještě nevyvinula, ale plicní a extrapulmonální vaskulitida se již projevila, je tato situace považována za hranici mezi oběma formami nemoci. V generalizovaném stádiu se k progresivním onemocněním přidávají nebezpečné patologie dolních cest dýchacích, ledviny, kardiovaskulární systém a gastrointestinální trakt. Plicní a renální vaskulitida je často doprovázena lézemi kůže a nervového systému.

Bez léčby vedou tyto patologie k terminálnímu stavu pacienta v důsledku rozvoje plicního srdce a selhání ledvin.

Rizikové faktory a etiologie

Věří se, že granulomatóza často postihuje lidi, kteří jsou geneticky náchylní k patologii. Ti, kteří zneužívají alkohol a kouří, jsou neustále ohroženi. Důvody přispívající k rozvoji nemoci mohou být oslabený imunitní systém nebo rakovina. Etiologie Wegenerova syndromu je stále nedefinovaná, protože nebyla identifikována žádná infekční nebo neinfekční agens. Existuje několik hypotéz, které vysvětlují možný původ této choroby..

Infekční naznačuje přítomnost stále nedetekovaného typu viru nebo bakterií. Bylo jasně prokázáno, že dříve přenášená infekční onemocnění lze přičíst rizikovým faktorům, nosiči viru v nosohltanu Staphylococcus aureus a přítomnosti antigenů viru hepatitidy B nebo C jsou obzvláště nebezpečné a skutečnost, že dlouhodobé podávání léčiv související s vývojem nemoci je také velmi důležité hormonální, cytotoxická nebo antibakteriální činidla.

Předpokládají se alergická povaha onemocnění, která jsou založena na možnosti zánětlivých procesů spojivky a horních cest dýchacích pod vlivem endogenních nebo exogenních alergenů. U pacientů trpících Wegenerovou patologií jsou v krvi detekovány imunitní komplexy - protilátky proti neurofilům a některé typy antigenů.

Jejich akumulace mohou způsobit poškození vaskulárního epitelu a syntézu autoprotilátek, což svědčí o autoimunitním původu granulomatózy.

Příznaky granulomatózy

Zpočátku může být nemoc asymptomatická nebo se může projevit jako slabost, nedostatek chuti k jídlu, rychlé hubnutí. Pak se objeví příznaky Wegenerovy granulomatózy:

  • zvýšení teploty;
  • horečka;
  • pocení a žízeň;
  • rychlá únava;
  • bolest svalů a kloubů.

Tyto příznaky jsou nespecifické, jejich závažnost se může lišit - od jemných po intenzivní a doba trvání je asi tři týdny.

Dýchací trakt

Specifické příznaky onemocnění začínají odlišným typem lézí horních cest dýchacích. To je obvykle rýma, doprovázená jednostranným kongescí a suchým nosem. Po chvíli je sliznice nosohltanu pokryta krusty, pod nimiž se nacházejí ohniska nekrózy a špičaté modřiny. Pacienti jsou narušeni opakujícím se kašelem, doprovázeným hemoptýzou a krvácení z nosu..

Dýchání je narušeno a obtížné krusty, které se objevují v nose. Mohou se objevit hlasové změny. Patologický proces se dále šíří do chrupavky a kostní tkáně nosu, ničí ji a způsobuje deformace na obličeji pacienta. Jsou pozorovány léze a ústní sliznice ve formě ulcerativní stomatitidy..

Při nedostatečné léčbě se nekrotický zánět a ulcerace šíří do dutin nosu, hrtanu, průdušnice a průdušek. Pacient má v krku známky cizího tělesa, doprovázené bolestí, hojným slinováním a chraptivostí.

Možná vývoj takové nebezpečné komplikace, jako je stenóza hrtanu, vyvolávající dýchací potíže. Kromě toho jsou všechny tyto patologie imunní vůči tradiční terapii a chirurgickému zákroku..

Patologie jiných orgánů

U některých pacientů se rozvíjí mastoiditida - zánět temporální vidlice umístěné za uchem, poruchy sluchu a zvuku spojené s rozvojem vaskulitidy. V oční oblasti se patologie projevuje ve formě vředů na rohovce, které se mění v keratitidu a uveitidu, zatímco nemocní lidé mají fotofobii, otoky očních víček, poškození zraku a slzení. Kontinuální keratitida může vést k perforaci rohovky a v důsledku toho k oslepnutí. Porušení dodávky krve do zrakového nervu je také plné takových smutných důsledků.

Vyrážky na kůži s ulcerativní hemoragickou vaskulitidou jsou lokalizovány v oblasti dolních končetin nebo ve střední části obličeje jako šíření patologických jevů z nosu. Jsou to kompaktní útvary tmavě fialové barvy a mohou se jednat o papuly, erytém, ekchymózy, případně se sloučí do ulcerativních nekrotických ložisek a v případě absence léčby začne gangréna..

Procesy ovlivňující dolní části dýchacího systému nemusí mít nejprve specifické příznaky a mohou být detekovány pouze radiologickou metodou. Později v plicích jsou progresivní destruktivní změny v parenchymu (tkáni alveol) pozorovány ve formě velkého počtu lézí granulomatózy. Takové léze jsou doprovázeny bolestí na hrudi a těžkou dušností a mohou se vyvinout v efuzivní pohrudnici a respiračním selhání..

Byly zaznamenány vzácné případy poškození srdce a koronárních cév, doprovázené bezbolestným infarktem myokardu a dalšími patologiemi. Někdy vaskulitida ovlivňuje trávicí systém, který je doprovázen bolestí v pupku a výskytem ve stolici hlenu a krve.

Vaskulitida v ledvinách způsobuje jejich rychle progresivní dysfunkci. Vyvíjí se močový syndrom způsobený fokální glomerulonefritidou, která je detekována v přítomnosti bílkovin a krve v moči. V tomto případě je pozorován výskyt půlměsíce v ledvinách, trombóza a nekróza velkých segmentů glomerulů a jejich jednotlivých smyček. Pokud je pacient ve stavu srdečního selhání a / nebo selhání ledvin, pak ho ani vylepšená léčba nemůže zachránit před smrtí.

Diagnóza a léčba

Diagnóza granulomatózy v raných stádiích je obtížná, protože pacienti, dokud se neobjeví specifické příznaky, berou nemoc nachlazení nebo chřipku a zřídka navštívit lékaře. První etapou diagnostiky je podrobný průzkum a vyšetření pacienta na příznaky, a pokud máte podezření na Wegenerovu nemoc, je nutná konzultace s revmatologem, laboratorní diagnostika a technické studie - je předepsána radiografie, ultrazvukové vyšetření, tomografie..

V některých případech je vhodné provést diagnostickou operaci. Podezření na granulomatózu se potvrdí, pokud krevní test prokáže normochromní anémii a trombocytózu a v moči se nacházejí stopy proteinů a krevních buněk. Kromě toho lze navíc předepsat biochemické a imunologické krevní testy..

V lokální formě onemocnění se imunosupresivní kombinovaná terapie podává se jmenováním cyklofosfamidu a prednisolonu. Pokud je diagnostikována alveolitida nebo glomerulonefritida, je to indikace pro použití vysokých dávek methylprednisolonu a cyklofosfamidu podle zvláštní techniky. Během remise se dávky těchto léků snižují a předepisuje se methotrexát na dobu prodlouženou na dva roky..

Zobecnění patologického procesu vyžaduje větší kardinální léčbu: mimotelovou hemokorekci farmakoterapie. K léčbě relapsů se provádí intravenózní imunoglobulinová terapie nebo je předepsán Rituximab. Se stenózou hrtanu se překrývá tracheostomie.

Správná a včasná diagnóza takového nebezpečného onemocnění, jako je Wegenerova granulomatóza, může zachránit život pacienta.

Wegenerova granulomatóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Veškerý obsah iLive je kontrolován lékařskými odborníky, aby byla zajištěna co nejlepší přesnost a soulad se skutečností..

Máme přísná pravidla pro výběr zdrojů informací a máme na mysli pouze seriózní stránky, akademické výzkumné ústavy a pokud možno i ověřený lékařský výzkum. Upozorňujeme, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou interaktivními odkazy na takové studie..

Pokud si myslíte, že některý z našich materiálů je nepřesný, zastaralý nebo jinak pochybný, vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.

Wegenerova granulomatóza (synonymum: gangrenózní granulom, centrofaciální granulom) je závažné spontánní autoimunitní granulomatózní onemocnění, které je založeno na nekrotické vaskulitidě s lézemi malých cév horních cest dýchacích, zejména sliznice nosní dutiny a ledvin..

Epidemiologie Wegenerovy granulomatózy

Wegenerova granulomatóza je poměrně vzácná, stejně jako u mužů a žen (průměrný věk - 25–45 let). Incidence je 0,05-3 na 100 000 lidí.

Příčiny Wegenerovy granulomatózy

Příčina Wegenerovy choroby granulomatózy zůstává neznámá..

Wegenerova granulomatóza patří k vaskulitidám spojeným s ANCA, proto lze za specifický marker tohoto onemocnění považovat detekci ANCA, která slouží jako patogenetické faktory tohoto onemocnění. S touto chorobou se narušují procesy regulace produkce cytokinů (TNF-a, IL-1, IL-2, IL-6, IL-12)..

Pathomorfologické změny jsou představovány fibrinoidní nekrózou vaskulární stěny s rozvojem perivaskulární infiltrace leukocytů kolem nekrotických ložisek a následnou tvorbou granulomů obsahujících makrofágy, lymfocyty a obří multinukleované buňky.

Patomorfologie Wegenerovy granulomatózy

Jsou detekovány dva typy změn: nekrotický granulom a nekrotická vaskulitida. Granuloma je fokus nekrózy různých velikostí, obklopený polymorfním nukleárním infiltrátem obsahujícím neutrofilní granulocyty, lymfocyty a plazmatické buňky, občas - eozinofilní granulocyty. Existuje jen málo nebo žádné epiteloidní buňky. Existují vícejaderné obří buňky, jako jsou cizí tělesa. Nekrotická vaskulitida postihuje malé tepny a žíly, u kterých se alternativně postupně vyvíjejí exsudativní a proliferativní změny. Charakteristická je fibrinoidní nekróza stěn krevních cév, které jsou hlavně infiltrovány neutrofilními granulocyty nukleárním rozpadem („jaderný prach“). Zničení stěn může být doprovázeno trombózou cévy s tvorbou akutních, někdy praskajících aneuryzmat, které vedou k krvácení. Zejména u Wegenerovy granulomatózy je vaskulitida mikrovaskulatury, hlavně produktivní povahy, lokalizovaná v ledvinách, plicích a podkožní tukové vrstvě. Nekrotická vaskulitida s trombózou a centrální ulcerace se určuje v kůži, včetně ložisek purpury. V oblasti ulcerózních lézí, kůže a podkožních uzlin se zpravidla nacházejí nekrotické granulomy a nekrotická vaskulitida. Šíření vnitřních výstelek krevních cév může vést k obliteraci jejich lumenů.

Toto onemocnění se odlišuje od periarteritidy nodosa, u které jsou postiženy také cévy a žíly, zejména středně ráže, a jsou pozorovány nekrotické granulomatózní změny. Avšak u Wegenerovy granulomatózy více než u periarteritidy se jedná o malé tepny a žíly a granulomety vždy podléhají nekróze. Je velmi obtížné rozlišit tyto dvě nemoci v raných stádiích, později se u Wegenerovy granulomatózy obvykle vyskytují granulomety s eosinofilními granulocyty, jakož i epiteloidní a obří buňky radiálně umístěné kolem nekrotické zóny..

Histogeneze Wegenerovy granulomatózy

Většina autorů spojuje patogenezi Wegenerovy granulomatózy s imunitními poruchami vedoucími k hyperergické vaskulární reakci, což je prokázáno detekcí metody imunofluorescence fixovaných imunitních komplexů (IgG) a komplementových složek (C3) v lézích, zejména v ledvinách. Granulární depozity byly identifikovány podél bazálních membrán, což jsou imunitní komplexy. Komplexy antigen-protilátka byly nalezeny elektronovou mikroskopií subepidermálně. S.V. Gryaznov a kol. (1987) se domnívají, že u této choroby se antibakteriální ochrana mění, pravděpodobně kvůli defektu neutrofilů, který přispívá k rozvoji infekce. Cytofilní autoprotilátky proti cytoplazmatickým strukturám neutrofilních granulocytů (ANCA) a v menší míře monocyty, dříve považované za specifické pro toto onemocnění, byly nyní zjištěny, ale jejich specifičnost je nyní zpochybňována, protože tyto protilátky jsou detekovány v jiné vaskulitidě (Takayasu arteritida, Kawasakiho arteritida a jiný).

Příznaky Wegenerovy granulomatózy

Často se vyvíjí u dospělých, ale může být pozorován také u dětí. Existují zobecněné, hraniční a lokalizované formy (maligní obličeje granulomů). Někteří autoři považují lokalizovanou formu za nezávislou nemoc. Ve zobecněné formě, kromě nekrotických lézí sliznic nosu, dutin a horních cest dýchacích, které vedou k rozsáhlé destrukci, dochází ke změnám vnitřních orgánů (plíce, ledviny, střeva) způsobeným poškozením malých tepen a žil. Kalcifikované ložiska se nacházejí v plicích, fokální nebo difúzní glomerulonefritida v ledvinách. U hraniční formy jsou pozorovány závažné úniky plicních a extrapulmonálních změn (včetně kůže), ale bez závažného poškození ledvin. S lokalizovanou formou dominují změny kůže s výraznou destrukcí tkání obličeje.

Mezi hlavní klinické příznaky Wegenerovy granulomatózy patří ulcerativní nekrotické změny horních cest dýchacích (ulcerativní nekrotická rinitida, laryngitida, sinusitida), průdušnice a průdušky, poškození plic a ledvin.

Dlouho se věřilo, že u Wegenerovy granulomatózy jsou patologické změny v srdci poměrně vzácné a neovlivňují prognózu. To je způsobeno mírným nebo asymptomatickým průběhem srdečního poškození, a proto je Wegenerova granulomatóza charakterizována asymptomatickým průběhem koronaryitidy; Jsou popsány případy vzniku bezbolestného infarktu myokardu. Ukázalo se však, že k poškození koronárních tepen dochází u 50% pacientů (podaných řadou pitev). Dilatační kardiomyopatie (DCMP) může být typičtějším důsledkem koronaryitidy. Granulomatózní myokarditida, poruchy chlopní a perikarditida jsou občas zaznamenány, což lze vysvětlit zapojením malého aerepioli do chlopňového aparátu a perikardu. AH je zaznamenána u pacientů s generalizovanou variantou nemoci, pokud je zapojena do patologického procesu ledvin.

Kůže je do procesu zapojena podruhé asi u 50% pacientů. Rozsáhlé ulcerativní nekrotické léze střední části obličeje jsou zaznamenány jako výsledek šíření procesu z nosní dutiny; ulcerativní léze ústní sliznice; hlavně v pozdních stádiích procesu mohou být polymorfní vyrážky: petechie, ekchymózy, erytematicko-papulární, nodulární nekrotické léze, ulcerativní nekrotické léze, jako je gangrenózní pyoderma na trupu a distální části končetin. Prognóza je nepříznivá. Je popsán vývoj generalizovaného onemocnění nádorového procesu ve formě maligní histiocytózy na pozadí imunosupresivní terapie..

Podobné kožní léze, ale obvykle bez hemoragické složky, lze pozorovat u tzv. Granulomatózního lymfatického hormonu, který se liší od Wegenerovy granulomatózy v primárním poškození plic beze změn v horních dýchacích cestách a případně ledvinách, se zvýšeným rizikem vzniku lymfomů. přítomnost atypických lymfocytů v polymorfních infiltrátech.

Klasifikace Wegenerovy granulomatózy

V závislosti na klinickém obrazu se rozlišují lokalizované (izolované léze ENT orgánů, očí), omezené (systémové projevy bez glomerulonefritidy) a zobecněná forma. V roce 1976 byla navržena klasifikace ELC (De Réme R. et al.), Podle níž se „neúplné“ (izolované léze ENT orgánů nebo plic) a „úplné“ (léze dvou nebo tří orgánů: rozlišují orgány E - ENT), L - plíce, K - ledviny).

Diagnóza Wegenerovy granulomatózy

Laboratorní údaje nemají Wegenerovy specifické abnormality granulomatózy.

  • Klinický krevní test (normochromní mírná anémie, neutrofilní leukocytóza, trombocytóza, zvýšená ESR).
  • Biochemický krevní test (zvýšení hladiny C-reaktivního proteinu, který koreluje se stupněm aktivity onemocnění).
  • Imunologický výzkum (detekce ANCA v krevním séru).

Pro morfologické potvrzení diagnózy Wegenerovy granulomatózy jsou u pacientů ukázána biopsie sliznice horních cest dýchacích, plicní tkáně (otevřená nebo transbronchiální), periorbitální tkáň, ve vzácnějších případech biopsie ledvin.

Pro diagnózu Wegenerovy granulomatózy byla použita následující klasifikační kritéria navržená R. Leavittem a kol. (1990):

  • zánět nosu a ústní dutiny (vředy v ústní dutině, hnisavý nebo krvavý výtok z nosu);
  • detekce plicních uzlin, infiltrátů nebo dutin na roentgenogramu;
  • mikrohematurie (> 5 červených krvinek v zorném poli) nebo hromadění červených krvinek v sedimentu moči;
  • biopsie - granulomatózní zánět ve stěně tepen nebo v perivaskulárním a extravaskulárním prostoru.

Přítomnost dvou nebo více kritérií nám umožňuje diagnostikovat Wegenerovu granulomatózu (senzitivita - 88%, specificita - 92%).

Wegenerova granulomatóza

Wegenerova granulomatóza je systémová granulomatózní nekrotická obrovská buněčná vaskulitida, která zpočátku postihuje horní a dolní dýchací cesty a později i ledviny..

Neexistují spolehlivé statistiky o výskytu Wegenerovy granulomatózy a její prevalenci. Toto onemocnění je častěji pozorováno u mužů mladého a středního věku, prakticky se v dětství nevyskytuje.

Příčiny a rizikové faktory

Přesné příčiny Wegenerovy granulomatózy nejsou známy. Vzhledem k tomu, že v krvi daného onemocnění jsou detekovány imunitní komplexy, označuje se to jako autoimunitní patologie. Tato choroba se pravděpodobně vyvíjí v důsledku chyby imunitního systému, díky které jsou imunitní systém vnímány tkáně cévních stěn jako cizí a podléhají destrukci. K tomu mohou vést různé zánětlivé procesy, včetně infekčních..

Imunitní systém, který definuje svou vlastní tkáň jako cizí, vytváří proti ní protilátky. Protilátky poškozují stěny krevních cév, což vede k tvorbě oblastí zánětu, tj. Granulomů. Granuly se postupně zvětšují a uzavírají lumen plavidla. V důsledku toho je narušena dodávka krve do tkání, dýchání tkání a metabolismus..

Formy nemoci

V závislosti na stupni šíření patologických změn se rozlišují dvě formy Wegenerovy granulomatózy:

  • lokalizováno. Je ovlivněn hlavně horní respirační systém, který se projevuje chrapotem hlasu, častým nosním krvácením, tvorbou krůt v nosní dutině a přetrvávající rýmou;
  • zobecněný. Charakteristické jsou rozsáhlé systémové projevy (horečka, abscesovaná pneumonie, bolest kloubů a svalů, zvýšené známky renálního, kardiovaskulárního a respiračního selhání).

Prognóza Wegenerovy granulomatózy bez adekvátní a včasné léčby je velmi nepříznivá. V prvních dvou letech diagnózy zemře více než 90% pacientů.

Fáze nemoci

Na klinickém obrázku Wegenerovy granulomatózy se rozlišuje několik fází:

  1. Rhinogenní granulomatóza (granulomatózní nekrotická vaskulitida). Ulcerativní nekrotická nebo hnisavá nekrotická rinosinusitida, nasofaryngitida, laryngitida, destruktivní změny na oběžné dráze a nosní septum.
  2. Plicní granulomatóza. Patologický proces zachycuje plicní tkáň.
  3. Generalizovaná granulomatóza. Poškozen je dolní dýchací systém, kardiovaskulární systém, zažívací trakt a ledviny.
  4. Terminální granulomatóza. Vyvíjí se renální a (nebo) plicní selhání. Smrtelný výsledek nastane do jednoho roku od okamžiku přechodu nemoci do terminálního stadia.

Příznaky Wegenerovy granulomatózy

Mezi běžné příznaky Wegenerovy granulomatózy patří:

  • horečka se zimnicí;
  • silná slabost;
  • hyperhidróza (nadměrné pocení);
  • bolest kloubů a svalů;
  • ztráta váhy.

U 90% pacientů se Wegenerova granulomatóza projevuje jako léze horních cest dýchacích. Tvoří chronickou rýmu, rezistentní k probíhající terapii, která je doprovázena hnisavým krvavým výtokem. Na sliznici nosní dutiny se vytvářejí ulcerativní defekty. Postupným zvyšováním velikosti dochází k perforaci nosního septa, sedlové deformaci nosu. Přítomnost granulomatózně nekrotických změn je detekována také v paranazálních dutinách, na vnějších zvukových kanálech, průdušnici, hrtanu a ústní dutině.

U 2/3 pacientů je onemocnění doprovázeno tvorbou destruktivních dutin v plicích, přetrvávajícím kašlem, hemoptýzou.

Zapojení renálních cév do patologického procesu vede k rozvoji glomerulonefritidy a v budoucnosti - selhání ledvin.

Kožní příznaky Wegenerovy granulomatózy jsou výskyt hemoragické vyrážky, jejíž prvky jsou náchylné k nekrotizaci..

Mohou být také ovlivněny oči, nervový systém, myokard, koronární tepny..

Diagnóza Wegenerovy granulomatózy

Pokud je podezření na granulomatózu wegenera, provede se instrumentální a laboratorní vyšetření:

  • obecný krevní test (na trombocytózu, akcelerovanou ESR, normochromickou anémii);
  • obecná analýza moči (detekována mikrohematurie, proteinurie);
  • biochemický krevní test (ke zvýšení haptoglobinu, seromukoidu, fibrinu, močoviny, kreatininu, y-globulinu);
  • Rentgen plic (pro pleurální exsudát, úpadkovou dutinu, infiltráty);
  • imunodiagnostika (je prokázán pokles hladiny komplementu, přítomnost antineutrofilních protilátek, antigeny třídy HLA - B8, B7, DR2 a DQW7).

V případě potřeby se při diagnostice Wegenerovy granulomatózy používají další metody: například počítačová tomografie nebo biopsie tkání horních cest dýchacích s následnou histologickou analýzou.

Wegenerova granulomatóza je častěji pozorována u mužů mladého a středního věku, prakticky se v dětství nevyskytuje.

Ošetření Wegenerovy granulomatózy

Hlavní metodou léčby Wegenerovy granulomatózy je imunosupresivní terapie, která se provádí kombinací cyklofosfamidu a prednisolonu. Jak se stav pacienta zlepšuje, jejich dávkování se postupně snižuje až do úplného zrušení. Poté je pacientovi předepsán methotrexát na dlouhou dobu (1,5–2 roky).

Při léčbě zobecněné formy Wegenerovy granulomatózy se používají mimotelové hemokorekční metody:

  • mimotelová farmakoterapie;
  • kaskádní plazmová filtrace;
  • plazmaferéza;
  • kryoaferéza.

Možné komplikace a důsledky

Progresivní průběh Wegenerovy granulomatózy může být komplikován:

  • hemoptysis;
  • hluchota;
  • ničení kostí lebky obličeje;
  • gangrenová zastávka;
  • vznik nekrózy v plicním parenchymu;
  • sekundární infekce s imunosupresivní terapií;
  • selhání ledvin.

U 90% pacientů se Wegenerova granulomatóza projevuje poškozením horních cest dýchacích.

Prognóza Wegenerovy granulomatózy

Prognóza Wegenerovy granulomatózy bez adekvátní a včasné léčby je velmi nepříznivá. V prvních dvou letech diagnózy zemře více než 90% pacientů.

Na pozadí imunosupresivní terapie vykazovalo 85% pacientů významné zlepšení, u 75% pacientů došlo k remisi. Ve více než polovině případů trvá remise přibližně rok, po kterém dochází k exacerbaci.

U 13% pacientů je onemocnění rezistentní na probíhající imunosupresivní terapii a vyznačuje se průběžným průběhem..

Prevence

Vzhledem k tomu, že přesná příčina Wegenerovy granulomatózy není známa, nebyla vyvinuta opatření pro její prevenci.

Top