Kategorie

Populární Příspěvky

1 Vaskulitida
Mohu pít alkohol s cukrovkou, co a kolik?
2 Embolie
Jaký je rozdíl mezi krevní plazmou a sérem??
3 Cukrovka
Cévní léčba lidovými metodami
4 Leukémie
Lidská krev
5 Leukémie
Bohatá menstruace: normální, příčiny a léčba
Image
Hlavní // Tachykardie

Raynaudova nemoc


Lékařský adresář nemocí

Raynaudova nemoc. Příčiny, klinika a léčba Raynaudovy choroby.

REYNO CHOROBA.


Raynaudova choroba je formou angiotrophoneurózy charakterizované záchvaty spastických vazomotorických poruch.

  • idiopatická Raynaudova nemoc,
  • Raynaudův syndrom.


Etiologie.

V anamnéze je občas omrzlina, práce s pneumatickým nástrojem, infekce, intoxikace. Toto onemocnění je založeno na poruchách vazomotoriky a trofické inervace.
Ženy onemocní 5krát častěji než muži. Postižení jsou většinou mladí lidé a lidé středního věku..

Klinika.

V klasických případech se záchvaty skládají ze tří fází:

  • první fáze projevuje se bledostí a ochlazováním prstů, doprovázeným bolestí;
  • ve druhé fázi, navíc se objeví cyanotická barva, bolest zesiluje;
  • ve třetí fázi kůže prstů se změní na jasně červenou, bolest zmizí.

Útoky jsou nejčastěji pozorovány na prstech, ale mohou být na nohou, špičce nosu a jazyku nebo uších. Každá fáze typického útoku trvá jen několik minut. V některých případech je útok omezen pouze na první fázi.

U některých pacientů se tyto paroxysmy opakují několikrát denně, u jiných se objevují v měsíčních intervalech. Útok je často vyvolán ochlazením nebo mentálním traumatem. Po ukončení útoku selhání oběhu úplně nezmizí. Postupně se k výše uvedeným vazomotorickým poruchám přidávají trofické, které začínají změnou barvy kůže a nehtů. Objevují se gangrenózní ohnisky končící nekrózou a mutací terminálních falang.

Vážná komplikace je sepse.

Je třeba mít na paměti, že Raynaudův symptomový komplex je v některých případech detekován v počáteční fázi kolagenóz a často se vyskytuje také v jejich rozložené fázi (zejména u systémové sklerodermie)..

LÉČBA.

  • Adrenoditická a vazodilatační léčiva: tropafen, dihydroergotamin, redergam, no-shpa, nikoshpan; lokátory ganglionů: pachykarpin, antipsychotika, antidepresiva, reserpin, hexonium (0,1 - 0,25 g 3krát denně po dobu 10–20 dnů),
  • Uklidňující prostředky.
  • Doporučujeme teplou koupel, čtyřkomorovou koupel. V některých případech se provádí operace na sympatickém nervovém systému (desympatizace a preganglionická sympatektomie)..
  • V období nekrózy se doporučuje profylaktické použití. antibiotika.
  • Pacienti by se měli vyhnout ochlazení, kouření je přísně zakázáno.

Raynaudův syndrom a Raynaudova nemoc - jak se tyto nemoci liší?

V lékařské terminologii existují dvě choroby - Raynaudova choroba a Raynaudův syndrom, které jsou často stanoveny správně, ale k tomu používají běžný název („syndrom“ nebo „nemoc“). Musíte pochopit, že Raynaudova nemoc a Raynaudův syndrom jsou dvě různá onemocnění s charakteristickou etiologií a příznaky.

Co je Raynaudova nemoc a Raynaudův syndrom

Raynaudova nemoc nebo Raynaudův fenomén je stav, při kterém je v důsledku studeného nebo emočního šoku nadměrně snížen průtok krve do končetin. Dochází ke změně barvy prstů a nohou, někdy ke změně barvy kůže na bradě, zatímco končetiny jsou postiženy symetricky. Toto onemocnění způsobuje křehké nehty, tvorbu „žeber“ nebo nepravidelnosti na deskách nehtů. Takové onemocnění může trvat roky, zejména pokud pacient nepřipisuje příznakům význam.

Tato nemoc je pojmenována po francouzském lékaři Maurice Reynaudovi (1834-1881), je výsledkem vazospasmu..

Pokud je příčina onemocnění idiopatická, označuje se jako Raynaudova choroba (také „primární Raynaudova nemoc“)..

Obrázek 1. Ruce pacienta s Raynaudovou chorobou

Raynaudův syndrom je sekundární stav, ke kterému dochází na pozadí základního onemocnění, například systémové sklerózy, sklerodermie nebo jiných onemocnění pojivové tkáně. Tento syndrom je často diagnostikován u žen během menopauzy iu pacientů s tyreotoxikózou. Raynaudův syndrom se také nazývá sekundární Raynaudova choroba..

Hlavní diagnostickou metodou pro stanovení přítomnosti systémové sklerózy u Raynaudova syndromu je termografie.

Patofyziologie Raynaudova syndromu předpokládá hyperaktivaci sympatického nervového systému, způsobuje extrémní stupeň vazokonstrikce periferních krevních cév a v důsledku toho tkáňovou hypoxii. Chronické, opakující se případy Raynaudova fenoménu často přispívají k rozvoji atrofických procesů kůže, podkožní tkáně a svalů. Tato nemoc někdy vyvolává vznik vředů a ischemické gangrény. Raynaudův syndrom je charakterizován absencí takových vnějších projevů jako u Raynaudovy choroby nebo se projevují ve velmi slabém stupni.

Příčiny Raynaudova syndromu a nemoci

Navzdory vývoji moderní medicíny a diagnostických metod stále lékaři stále plně nerozumí příčině útoků, které provázejí Raynaudovu chorobu. Nejzjevnější příčiny Raynaudovy choroby a vazospasmu jsou:

  • přehnané stresové situace;
  • abnormální citlivost na nízké teploty.

Křeče krevních cév

Při Raynaudově chorobě dochází u cév končetin pod vlivem chladu a stresu k vazospasmu. Tok krve do končetin je omezený. V průběhu času se v malých cévách a kapilárách stává krev tlustší, nakonec způsobuje chronickou obstrukci kapilár a v důsledku toho vnější příznaky choroby, například bělení předních dvou prstů prstů, bělení prstů na nohou, rukou a nohou na dotek chladné.

Chlad je pravděpodobnější, že způsobí útok než teplo. Člověk zažívá účinky chladu všude, například ponořením rukou do studené vody nebo dotykem mrazničky. U některých pacientů je nachlazení sekundárním stimulátorem Raynaudovy choroby a stres může být hlavním faktorem vlivu..

V Raynaudově syndromu je příčinou nutně přítomnost základní choroby. Protože syndrom není chorobou ekvivalentní Raynaudově chorobě.

Hlavní příčiny Raynaudova syndromu jsou:

  • skleróza;
  • diabetes;
  • tyreotoxikóza;
  • menopauza, menopauza;
  • lupus;
  • revmatoidní artritida;
  • Sjogrenův syndrom.

Několik dalších důvodů s podrobnějším popisem:

1. Onemocnění pojivové tkáně.

Většina lidí se vzácným onemocněním, které vede k zahušťování a zjizvení kůže (sklerodermie), má Raynaudův syndrom..

2. Nemoci tepen. Raynaudův syndrom může být spojen s různými nemocemi, které narušují normální funkci tepen, například aterosklerózou, Buergerovou chorobou (zánět krevních cév rukou a nohou). Příčinou syndromu mohou být také kolísání krevního tlaku.

3. Syndrom karpálního tunelu. Toto onemocnění zahrnuje účinek tlaku na hlavní nerv ruky (střední nerv). Takový systematický tlak vede k bolesti a znecitlivění. Ruka je náchylnější k chladu.

4. Opakovaný pohyb nebo vibrace.

Rychlý tisk, hraní na klavír nebo jiné činnosti spojené se systematickými monotónními / opakujícími se pohyby, jako je práce ve výrobě a další, zvyšují riziko vývoje syndromu v průběhu času.

Vedlejší faktor způsobující pravidelné zúžení krevních cév obličeje, těla, končetin.

7. Některé léky

Některé léky, včetně beta blokátorů, které se používají k léčbě vysokého krevního tlaku, léky na migrény, které obsahují ergotamin nebo sumatriptan, a léky na léčbu poruchy pozornosti s hyperaktivitou zvyšují riziko syndromu..

Stejným způsobem ovlivňují:

  • některá chemoterapeutická činidla;
  • léky na zúžení krevních cév.

Příznaky Raynaudova syndromu a nemoci

Klinické projevy Raynaudovy choroby se liší od projevů Raynaudova syndromu. Raynaudova nemoc se může objevit dokonce jedním prstem nebo na nohou, takže pro lidi s predispozicí ke křečím krevních cév nebo s již prokázanou chorobou je cestování nebo život v chladném klimatu život ohrožující.

Raynaudův syndrom je stav, který se může objevit spontánně, ne nutně pod vlivem stresu nebo nachlazení, ale nejčastěji - pod vlivem základního onemocnění.

Pod vlivem nízkých teplot je narušen krevní oběh a přísun krve do paží a nohou. Příznaky Raynaudovy choroby jsou následující:

  • bělení prstů, prstů na nohou, ušních uší, brady, špičky nosu;
  • pocit chladu;
  • zachvění;
  • horečka;
  • bledě / namodralá barva kůže;
  • po odstranění stresu nebo studeného faktoru se postižené oblasti kůže zčervenají;
  • je tam pocit tepla;
  • když přestane dodávat kyslík končetině, zbarví se modře, tento stav se nazývá cyanóza;
  • pocit brnění v prstech, nohou, špičce nosu, bradě.

Raynaudova nemoc se vyznačuje takovou změnou barvy kůže:

  • bělení v důsledku zúžení kapilár;
  • zarudnutí během eliminace křeče a obnovení průtoku krve;
  • cyanóza cyanóza při chronickém zúžení kapilár a zhoršeném průtoku krve.

V chladném období nebo v chladném počasí se příznaky mohou zhoršit..

Příznaky Raynaudova syndromu se objevují situačně, ne neustále a v přítomnosti základního onemocnění, například během menopauzy, s onemocněním štítné žlázy nebo s onemocněním tepen, pojivové tkáně, reakcemi na léky nebo po poranění. Epizodická povaha Raynaudova syndromu bez zjevných vnějších projevů je jeho charakteristickým znakem Raynaudovy choroby.

Během těhotenství syndrom i Raynaudova nemoc obvykle mizí, protože se zvyšuje množství krve v ženském těle, stejně jako množství jiných tekutin. U kojících matek se však nemoc již projevuje například ve formě bělení a bolestivosti bradavek. Ke zvýšení průtoku krve do hrudníku a normalizaci procesu krmení se používá nifedipin, blokátory vápníkových kanálů a vazodilatační léčiva.

Je zobrazen mír, relaxační masáž, použití teplých tekutin ve velkém množství a pohodlná teplota v místnosti, kde se nachází kojící matka..

Hlavní příznaky Raynaudova syndromu jsou:

  • necitlivost prstů a prstů na nohou;
  • brnění končetin, špičky nosu, brady, tváří;
  • otoky rukou;
  • cyanóza a bělení rukou a nohou při vystavení nízkým teplotám vzduchu nebo vody.

Léčba syndromu a Raynaudovy choroby

Pacientům se středně závažnými příznaky Raynaudovy choroby se doporučuje dodržovat určitá pravidla v chladném klimatu nebo při kontaktu se studenými povrchy..

Hlavními prostředky ochrany jsou:

  • těsné ponožky (například speciální ponožky pro horolezce);
  • silné teplé rukavice nebo zahřáté rukavice;
  • teplé a pohodlné oblečení;
  • nedostatek kontaktu se studenou vodou;
  • použití tepelné ochrany a přileb při jízdě na motocyklu.

Hlavním cílem léčby Raynaudovy choroby je:

  • snížení počtu a závažnosti útoků;
  • prevence poškození tkáně;
  • zmírnění příznaků základního onemocnění (při léčbě Raynaudova syndromu).

Takovým pacientům se doporučuje:

  • vyhnout se úrazům poškozením integrity pokožky;
  • vyhnout se kontaktu s chladnými povrchy, vystavení nízkým teplotám;
  • pozorovat pitný režim;
  • sledovat pokojovou teplotu;
  • Pro udržení tepelné rovnováhy používejte sezónní oblečení;
  • snižte stresový faktor (vyhýbejte se obavám, v případě potřeby pijte sedativa).

Léky

Lékaři doporučují různé léky k léčbě Raynaudovy choroby nebo syndromu v závislosti na původu příznaků..

Například k normalizaci krevního oběhu a krevního oběhu u Raynaudovy choroby se doporučují následující léky:

  • blokátory vápníkových kanálů. Tyto léky uvolňují a rozšiřují malé krevní cévy v pažích a nohou, což u většiny pacientů s Raynaudovou chorobou snižuje četnost a závažnost záchvatů. Tyto léky také pomáhají odstraňovat vředy na povrchu kůže končetin. Taková léčiva zahrnují nifedipin (Afeditab CR, Procardia), amlodipin (Norvasc) a felodipin (Plendil);
  • alfa blokátory. Proti účinku norepinefrinu - hormonu, který zužuje krevní cévy. Mezi ně patří prazosin (MINIPRESS) a doxazosin (CARDURA);
  • vazodilatátory. Někteří lékaři předepisují pacientům léky Raynaudovy choroby, které uvolňují krevní cévy (vazodilatační), například nitroglycerinový krém nanesený povrchově na pokožku rukou. Léčí vředy a obnovuje krevní oběh. Kromě toho lze doporučit léky jako losartan (Cozaar), sildenafil (Viagra, Revatio), antidepresivum fluoxetin (Prozac, Sarafem) a prostaglandiny. Jsou předepisovány na Raynaudův syndrom způsobený onemocněním krevních cév, kloubů, zranění a jiných poruch.

Vyhněte se příznakům?

Doporučuje se omezit veškeré vystavení chladu, správně uspořádat režim pití a vyvarovat se stresu a různých traumatických faktorů. Je třeba se vyvarovat užívání těchto léků:

  • obsahující pseudoefedrin (Chlor-trimethon, Sudafed);
  • beta-blokátory. Jedná se o skupinu léčiv, která se používají k léčbě vysokého krevního tlaku a kardiovaskulárních chorob (mezi tyto léky patří metoprolol, Lopressor, Toprol-XL, nadolol, Corgard a propranolol, anaprilin, InnoPran XL).

Chirurgie a lékařské postupy

V některých závažných případech Raynaudovy choroby mohou pacienti vyžadovat chirurgický zákrok..

1. Neurologická chirurgie.

Korekce sympatických nervů končetin. Roztříštění těchto nervů eliminuje jejich přehnanou reakci na nachlazení a stres..

2. Chemické injekce.

Zavádění chemických látek, jako jsou lokální anestetika nebo Botox, pomáhá blokovat sympatické nervy postižených končetin. Procedura může být opakována několikrát, zejména pokud se příznaky objeví znovu..

Podle materiálů:
© 1998-2016 Mayo Foundation pro lékařské vzdělávání a výzkum.
Wikipedia, encyklopedie zdarma
Národní ústav artritidy a nemoci pohybového ústrojí a kůže (NIAMS)
Informace Clearinghouse
Národní institut zdraví
NÁS. Národní knihovna medicíny
© 1994-2016 od WebMD LLC.
© Copyright State of Victoria 2016.
© 1996-2016 MedicineNet, Inc.
MediLexicon International Ltd, Bexhill-on-Sea, Velká Británie

Moskevské nemocnice zvou k práci lékaře a zdravotnický personál

Raynaudova nemoc a syndrom. Příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Stránka poskytuje referenční informace pouze pro informační účely. Diagnóza a léčba nemocí by měla být prováděna pod dohledem odborníka. Všechny léky mají kontraindikace. Je nutná odborná konzultace!

Co je Raynaudův syndrom a Raynaudova nemoc?

Raynaudův syndrom je jev, ve kterém dochází k reverzibilnímu křečím cév prstů a prstů v reakci na stres nebo nachlazení. Raynaudova nemoc je podobné onemocnění, které se však vyvinulo na pozadí jakéhokoli systémového onemocnění. Tato patologie je pojmenována po vědci Maurice Raynaudovi, který, ještě jako student lékařské fakulty, nejprve popsal případ epizodického, symetrického křeče cév rukou, který se vyznačuje blanšírováním a pociťováním bolesti..

S nemocí a Raynaudovým syndromem se vyskytují stejné změny krevního oběhu na úrovni končetin, což se projevuje přesně stejnými příznaky. Jak již bylo zmíněno dříve, Raynaudova choroba se vyskytuje jako jeden z projevů systémové choroby (zahrnující několik orgánů nebo orgánových systémů), zatímco Raynaudův syndrom je primární jev, jehož patologický substrát není detekován nebo není znám..

Ve většině případů se Raynaudova nemoc vyvíjí na pozadí existujícího autoimunitního onemocnění (někdy se tento syndrom může objevit dříve). Téměř 90% lidí trpících systémovou sklerodermou tak či onak čelí projevům Raynaudova fenoménu. U jiných systémových onemocnění pojivové tkáně je výskyt této patologie mírně nižší.

Je třeba pochopit, že Raynaudův fenomén sám o sobě není nebezpečnou patologií a při správné léčbě je prognóza pro pacienty mimořádně příznivá. V některých případech však v důsledku příliš dlouhého vazospazmu nebo v souvislosti s jiným onemocněním může tento syndrom vést k ischémii (nedostatek krevního oběhu) prstů nebo dokonce končetiny, následované nekrózou (smrtí) tkání, která se často vyskytuje ve třetím stádiu onemocnění.

Primární Raynaudův syndrom a sekundární Raynaudův syndrom

V klinické praxi je obvyklé rozlišovat primární (přímo Raynaudův syndrom) a sekundární Raynaudův syndrom (Raynaudova nemoc). Toto rozdělení je založeno na přítomnosti souběžných systémových patologií, které často působí jako příčiny onemocnění.

Rozlišují se následující formy fenoménu Raynaud:

  • Primární Raynaudův syndrom. Primární Raynaudův syndrom je patologie, její přesná příčina není známa. Toto onemocnění se vyvíjí nezávisle a je charakterizováno pouze periodickým křečím krevních cév v oblasti prstu. Kurz je obvykle mírný a při správné pozornosti a kontrole není třeba se uchýlit k lékům.
  • Sekundární Raynaudův syndrom. Sekundární Raynaudův syndrom se vyvíjí na pozadí jiné nemoci. Toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje v důsledku poškození pojivové tkáně během autoimunitních procesů, ale často mohou být příčinou některé léky nebo jiná onemocnění (vibrační onemocnění a intoxikace solemi těžkých kovů). Na rozdíl od primární patologie se v pozdních stádiích této formy nemoci mohou objevit nevratné změny v postižených končetinách s tvorbou vředů nebo dokonce smrtí tkáně (v důsledku závažných poruch oběhu)..

Reynaudovy příčiny

U Raynaudova syndromu dochází v jedné nebo více částech těla k intenzivnímu křečení krevních cév, které je doprovázeno změnou barvy, po které následuje hyperémie (zarudnutí způsobené výrazným rushem krve). Dosud není příčina Raynaudova syndromu stále jasná. Bylo studováno několik údajných mechanismů odpovědných za vývoj klinických projevů této patologie, ale pravděpodobnost dalších patologických cest této choroby.

Rozlišují se následující skupiny možných mechanismů výskytu Raynaudova syndromu:

  • Cévní poruchy Nedostatek biologicky aktivních látek zodpovědných za normální fyziologickou odpověď na stresový faktor může způsobit nadměrné křeče nebo nedostatečnou relaxaci krevních cév.
  • Neurologické poruchy. Předpokládá se, že u syndromu a Raynaudovy choroby je nervová regulace motorické aktivity cév poněkud narušena, což má za následek nedostatečnou reakci na některé faktory vnějšího nebo vnitřního prostředí..
  • Intravaskulární změny. Změny ve struktuře nebo povrchu krevních cév v kombinaci s poškozenými endotelovými buňkami (buňky, které tvoří stěnu cév) mohou vést k poruchám oběhu, které se zhoršují arteriálním křečím.
Musíte pochopit, že Raynaudův jev je nesmírně důležitý pro rozlišení od jiných možných příčin oběhových poruch v končetinách, které jsou často nevratné a mohou vést k smrti tkáně.

Raynaudův syndrom by měl být odlišen od následujících patologií:

  • Trombóza: Trombóza je extrémně nebezpečný stav, při kterém se v lumen krevní cévy blokuje krevní sraženina (trombus), která blokuje krevní oběh. V žilách se obvykle tvoří krevní sraženiny, kde je krevní tok mnohem nižší. V některých případech krevní sraženiny vstupují do arteriálního systému, v důsledku toho dochází k hladování tkání kyslíkem a následuje jejich smrt. Příznaky arteriální trombózy v paži nebo noze jsou podobné Raynaudovu fenoménu, jsou však nevratné a mnohem výraznější. Je třeba pochopit, že bez lékařské pomoci je tento stav velkým nebezpečím nejen pro lidské zdraví, ale také pro jeho život.
  • Vaskulitida. Při vaskulitidě dochází k zánětu krevních cév, v důsledku čehož je významně narušena jejich struktura a funkce. Na úrovni končetin dochází k postupnému snižování krevního oběhu, což může vyvolat jak trombózu, tak další komplikace s výskytem nevratného zastavení průtoku krve..
  • Poškození plavidla. Pokud je cévka poškozena v důsledku zranění, může se také snížit krevní oběh v oblasti končetin..
Útoky primárního i sekundárního Raynaudova syndromu se ve velké většině případů vyvíjejí na pozadí některých provokujících faktorů, které do určité míry ovlivňují cévy a končetiny a krevní oběh.

Raynaudův syndrom může vyvolat následující faktory:

  • podchlazení;
  • mytí rukou studenou vodou;
  • psychoemotivní stres;
  • vibrace;
  • použití vazokonstrikčních léků;
  • kouření;
  • kontakt s polyvinylchloridem, těžkými kovy.
V pozdních stádiích Raynaudovy choroby se mohou spontánně objevit záchvaty vasospasmu bez přítomnosti provokujícího substrátu..

Je třeba mít na paměti, že je možné stanovit příčiny pouze sekundárního Raynaudova syndromu, protože doprovází řadu systémových patologií. Možné příčiny primárního Raynaudova syndromu jsou stále nejasné a v současné době jsou jasné pouze mechanismy výskytu periodického spasmu tepen. Mezi příčiny sekundárního Raynaudova syndromu mají největší význam autoimunitní onemocnění a další onemocnění spojená s poškozením pojivové tkáně a krevních cév..

Následující příčiny nejčastěji působí jako příčiny sekundárního Raynaudova syndromu:

  • sklerodermie (systémová skleróza);
  • systémový lupus erythematodes;
  • vaskulární onemocnění;
  • syndrom karpálního tunelu;
  • vibrační onemocnění;
  • intoxikace polyvinylchloridem;
  • kryoglobulinémie.

Raynaudův syndrom u systémové sklerodermie

V autoimunitních procesech dochází k nadměrné a nedostatečné imunitní reakci proti strukturám vlastního těla. Ve většině případů je postižena pojivová tkáň, tj. Elastický rám, který se podílí na udržování a tvarování struktury orgánů a tkání..

Autoimunitní onemocnění se může vyvinout na pozadí řady různých důvodů, nejčastěji se však rozlišují genetické abnormality, proti nimž se mění mechanismus regulace intenzity imunitní odpovědi. Infekce často působí jako provokující faktor, který vyvolává kaskádu imunitních reakcí, které napadají bakteriální buňky i vlastní tkáně.

Systémová sklerodermie je autoimunitní patologie, která je v téměř 90% případů kombinována s Raynaudovým fenoménem. To se děje v důsledku růstu vláknité tkáně ve struktuře cévy, což vede k postupnému zúžení lumenu tepny a jeho nedostatečné adaptaci na změny teploty nebo jiného stresu..

Je třeba poznamenat, že u sklerodermie existuje pět klasických projevů, které jsou obvykle spojeny s Raynaudovým syndromem. Tyto příznaky jsou kombinovány pod obecným termínem CREST syndrom, což je zkratka pro detekované patologie..

Syndrom CREST zahrnuje následující nemoci:

  • Kalcifikace. Kalcifikace se nazývá nadměrná akumulace vápenatých solí v měkkých tkáních nebo orgánech. Krystaly vápníku se často ukládají v kůži nebo podkožní tkáni, v tloušťce svalů nebo ve vnitřních orgánech. V tomto případě je normální funkce tkání narušena, mění se jejich pohyblivost a elasticita.
  • Raynaudův syndrom. Krevní oběh je narušen na úrovni prstů, někdy - prsty na nohou, nos, uši, jazyk.
  • Porušení pohyblivosti jícnu. V důsledku sklerózy, tj. Nahrazení normální svalové tkáně jícnu nefunkční pojivovou tkání, se pohyblivost jícnu s narušením procesu spolknutí snižuje..
  • Skleróza prstu. Kůže prstů ztrácí pružnost, stává se hrubší, suchou a chladnou.
  • Teleangiektázie. Na těle se tvoří telangiektázie (pavoučí žíly), které se vyvíjejí v důsledku dysfunkce cév kůže.

Raynaudův syndrom se systémovým lupus erythematodes (a dalšími autoimunitními chorobami)

Systémový lupus erythematosus je poměrně časté autoimunitní onemocnění, při kterém se produkují protilátky proti vaší vlastní DNA (genetický materiál), buňkám a tkáním. Toto onemocnění obvykle postihuje velké množství orgánů a systémů a bez řádného ošetření postupuje dostatečně rychle..

Srdcem systémového lupus erythematodes je poškození pojivové tkáně, které se projevuje poškozením kůže s výskytem klasické vyrážky na obličeji, alopecie a vývojem vředů. Často postihuje klouby, ledviny, hematopoézu, srdce. Cévy končetin jsou často postiženy vývojem křečí - vyvíjí se sekundární Raynaudův syndrom.

Raynaudův syndrom při vaskulárním onemocnění

Abnormální struktura krevních cév v kombinaci s narušením fyziologické funkce jsou hlavními problémy Raynaudova syndromu. Mnoho studií zjistilo, že s touto patologií dochází k oběhovým poruchám kvůli nedostatku biologicky aktivních látek zapojených do regulace adaptivních změn tepen.

U Raynaudova syndromu se zaznamenává nedostatek oxidu dusnatého, látka s výrazným vazodilatačním účinkem. Kromě toho je zaznamenána mírně zvýšená hladina endotelinu-1, která má silný omezující účinek na krevní cévy. K aktivaci této látky dochází pod vlivem dalších faktorů, které se mohou vyvinout na pozadí genetických abnormalit nebo v důsledku autoimunitních procesů.

Je třeba poznamenat, že kromě změn ve struktuře a funkci cévní stěny se může Raynaudův syndrom vyvíjet s intravaskulárními abnormalitami, tj. S poruchami, jejichž hlavním důsledkem jsou změny přímo v lumen cévy.

Raynaudův syndrom může nastat v důsledku následujících intravaskulárních patologií:

  • Vylepšená aktivace a agregace krevních destiček Destičky jsou krevní buňky, které se podílejí na tvorbě krevních sraženin. To se děje v několika fázích, mezi nimiž klíčem je aktivace destiček a jejich agregace (slepení dohromady). Při narušení těchto buněk se v lumen cévy tvoří krevní sraženiny, které narušují krevní oběh a vyvolávají ataky ischemie.
  • Nadměrná produkce tromboxanu. Tromboxany jsou látky s výrazným vazokonstrikčním účinkem, které se kombinují s aktivací destiček.
  • Přerušený proces vstřebávání krevních sraženin. U systémové sklerodermie, stejně jako u jiných patologií, je funkce fibrinolytického systému zodpovědného za destrukci proteinu fibrinu, hlavní složky trombu, narušena..

Raynaudův syndrom se syndromem karpálního tunelu

V syndromu karpálního tunelu jsou krevní cévy a nervy stlačeny pojivovou tkání, která tvoří vazivový aparát na úrovni zápěstí. Výsledkem je narušení krevního oběhu na úrovni prstů..

Syndrom karpálního tunelu se nejčastěji vyskytuje v důsledku nadměrného dynamického nebo statického zatížení zápěstí. Tato patologie obvykle postihuje lidi, kteří hodně pracují na počítači (silné napětí kloubního a vazového aparátu při práci s klávesnicí a myší). Současně se tento syndrom často vyvíjí u lidí, kteří aktivně vykonávají sport - kulturistů, vzpěračů, a také u těch, kteří se zabývají fyzickou prací s velkým důrazem na vazivový aparát rukou..

Raynaudův syndrom s vibrační nemocí

Vibrační choroba je patologie, která se vyvíjí v důsledku dlouhodobých účinků vibrací na lidské tělo. Obvykle trpí touto nemocí lidé s fyzickou prací, kteří pracují se stroji a mechanismy vystavenými vibracím (traktory, pěchovací stroje, výkonné elektrické nářadí a další vybavení)..

Základem této patologie je narušení nervů a krevních cév na úrovni končetin, které se projevuje periodickým narušením krevního oběhu, až do jeho téměř úplného zastavení, jinými slovy, rozvíjí se Raynaudův syndrom..

Raynaudův syndrom s intoxikací polyvinylchloridem

Intoxikace polyvinylchloridem (PVC), stejně jako otrava jinými plasty nebo solemi těžkých kovů, často vede k narušení autonomního nervového systému, který je zodpovědný za stabilní a koordinovanou práci krevních cév a jejich přizpůsobení prostředí.

K intoxikaci obvykle dochází v důsledku dlouhodobého kontaktu s toxickými látkami. Ve většině případů toxin vstupuje do těla dýchacími cestami (vdechováním výparů nebo malých částic), není však vyloučena cesta průniku potravou..

Mezi běžné příznaky otravy patří nauzea, zvracení, průjem, bolest břicha, bolesti hlavy a horečka. Raynaudův syndrom se v tomto případě vyvíjí poměrně zřídka, ale v některých případech to může být první příznak choroby.

Raynaudův syndrom s kryoglobulinémií

Kryoglobulinémie je systémové onemocnění, při kterém je v krvi zvýšena hladina speciálních proteinů, kryoglobulinů, které se mohou srážet při teplotách pod 36,6 stupňů. Výsledkem je, že se tyto proteiny ukládají na cévní stěnu, čímž způsobují zánětlivou reakci se zahájením řady kaskádových patologických reakcí. Mezi nejvýznamnější změny je třeba uvést zpomalení krevního oběhu s vazospasmem, krevní sraženiny a ischémii končetin (vyskytuje se Raynaudův syndrom).

Kryoglobulinemie je ve většině případů sekundární patologií, tj. Vyvíjí se na pozadí jiných nemocí. Obvykle je spouštěna autoimunitními procesy, ale bakteriální nebo virové infekce, stejně jako mnoho dalších nemocí, ji mohou vyvolat..

Chronická arteriální nedostatečnost (KHAN) a Raynaudův syndrom

Chronická arteriální nedostatečnost je stav, ve kterém se díky neustálému zúžení lumenu cévy na úrovni končetin vyvíjí oběhové selhání (ve velké většině případů mluvíme o dolních končetinách). Tato patologie jako taková není příčinou Raynaudova syndromu, může však působit jako faktor, který může výrazně zhoršit průběh nemoci.

KHAN se nejčastěji vyskytuje v důsledku aterosklerotických změn krevních cév. Tento proces se vyvíjí na pozadí zhoršeného metabolismu tuků (cholesterol), který je uložen ve cévní stěně, a tím způsobuje zúžení lumenu tepen.

Je třeba poznamenat, že ateroskleróza cév dolních končetin je vážným rizikovým faktorem pro rozvoj trombózy dolních končetin. To je způsobeno skutečností, že když je aterosklerotický plak exponován, začnou se k němu připojovat destičky, fibrin, erytrocyty, v důsledku čehož je v krátké době lumen tepny zcela uzavřen. Ischémie se vyvíjí s následnou nekrózou.

Příznaky Raynaudova syndromu

Klinicky je Raynaudův syndrom charakterizován převládající lézí prstů (častěji - index, střed a prsten, méně často palec a malíček), který se projevuje jako postupná změna stavu krevních cév a tkání postižené oblasti. Závažnost těchto projevů je dána stupněm nemoci a délkou jejího průběhu. Jiné exponované oblasti těla (prsty na nohou, brada, špičky uší a nosu), které jsou také pravidelně vystaveny chladu nebo teplu, jsou mnohem méně pravděpodobně ovlivněny další rizikové faktory..

Na klinickém obrázku Raynaudova syndromu jsou:

  • první etapa;
  • druhá fáze;
  • třetí fáze.

První fáze Raynaudova syndromu

První fáze se také nazývá angiospastická, která je způsobena povahou poškození krevních cév (tj. Jejich křečí, zúžení). V této fázi vývoje se objevují první příznaky nemoci, které jsou krátkodobé.

Může dojít k první fázi Raynaudova syndromu:

  • Zbarvení kůže. Je to první projev nemoci. První výskyt tohoto příznaku je spojen s narušením nervové a hormonální regulace vaskulárního tónu, což je vždy způsobeno působením provokačních nebo predispozičních faktorů. V důsledku ostrého křeče malých krevních cév (arteriol) se krevní zásobení cév snižuje. Protože narůžovělá barva kůže je způsobena přítomností krve v kapilárách, s vazospasmem se kůže postižené oblasti zbledne. Charakteristickým rysem Raynaudova syndromu je jasné omezení léze z neovlivněných oblastí (může se zdát osobě, jako by jeho prsty byly namočeny do barvy). Vaskulární křeč trvá poměrně krátkou dobu (2-4 minuty), po které dochází k jejich reflexní expanzi, krevní cévy přetékají krví a kůže zčervená. V této fázi může dojít ke otoku kloubů v důsledku zvýšené propustnosti cévních stěn a pocení tekuté části krve do okolní tkáně. Během 10 - 30 minut se cévní tonus normalizuje, pokožka získá svou obvyklou barvu a všechny klinické projevy zmizí.
  • Snížená teplota tkáně v postižené oblasti. Konstantní tělesná teplota je udržována cirkulací krve, která je zahřívána procházející vnitřními orgány (játra, svaly) a je ochlazována v oblasti kožních prvků a dalších periferních tkání. Při křečích krevních cév přestane krev proudit do oblasti prstů, v důsledku čehož se pokožka rychle ochladí (místní teplota se může snížit o 2 až 4 stupně nebo více).
  • Znecitlivění prstů. Znecitlivění v postižené oblasti nastává v důsledku zhoršeného dodávání krve a živin do nervových vláken, které jsou mimořádně citlivé na hypoxii (nedostatek kyslíku). Na začátku záchvatu může pacient pociťovat mírný pocit mravenčení nebo „goosebumps“ (tyto příznaky jsou charakteristické pro počáteční fázi poškození nervů), ale po několika minutách se citlivost významně snižuje, dokud zcela nezmizí..
  • Bolest. Výskyt bolesti je také způsoben narušením krevního oběhu v prstech. Faktem je, že za normálních podmínek tělesné buňky neustále emitují vedlejší produkty svých životně důležitých funkcí (kyselina mléčná a další), které jsou odváděny proudem krve do místa neutralizace v jiných orgánech. Při křečích arteriol je narušen krevní oběh, v důsledku čehož se metabolické vedlejší produkty hromadí v oblasti tvorby a vedou ke vzniku bolesti (bolest v tomto případě může být pálení, šití, bolest). Po normalizaci krevního oběhu jsou toxické látky nahromaděné ve vysokých koncentracích přenášeny proudem krve do okolních tkání, což může vést ke krátkodobému zesílení bolesti ve fázi reflexní expanze krevních cév.

Druhá fáze Raynaudova syndromu

Druhá fáze se vyvíjí přibližně šest měsíců po nástupu prvních příznaků nemoci a vyznačuje se výraznějším porušením mechanismů regulace vaskulárního tónu. Charakteristické je snížení frekvence a prodloužení trvání záchvatů, které mohou nastat v důsledku expozice provokujícím faktorům nebo spontánně.

Charakteristickým rysem tohoto stádia nemoci je výrazná cyanóza konečků prstů, ke které dochází po vazospazmu. To je vysvětleno skutečností, že za normálních podmínek je kyslík obsažený v krevních buňkách (erytrocyty) přenášen do buněk různých tkání, které místo toho emitují oxid uhličitý (vedlejší produkt buněčného dýchání). Krev bohatá na kyslík (arteriální) je červená, zatímco žilní krev (nasycená oxidem uhličitým) má namodralý nádech. Obyčejně se oxid uhličitý uvolňovaný buňkami rychle odvádí proudem krve do plic, kde se uvolňuje vydechovaným vzduchem. V podmínkách zhoršené cirkulace se však koncentrace oxidu uhličitého v krvi významně zvyšuje, v důsledku čehož kožní prvky získávají namodralý nádech..

Za zmínku také stojí, že druhé stadium Raynaudovy choroby je charakterizováno patologickou expanzí žilních cév, což dále zvyšuje projevy této choroby. Po prodlouženém vazospazmu je bolest obvykle intenzivnější a delší než v první fázi..

Třetí fáze Raynaudova syndromu

Vyvíjí se 1 až 3 roky po nástupu onemocnění a vyznačuje se nevratným poškozením tkání prstů spojeným s poruchami oběhu. Útoky křečí krevních cév s jejich následnou expanzí mohou mít jinou frekvenci a intenzitu, doprovázené silnou bolestí.

Třetí fáze Raynaudovy choroby je charakterizována následujícími komplikacemi:

  • Smrt (nekróza) měkkých tkání. Kvůli nedostatečnému přísunu krve do tkání dochází k buněčné smrti v nejvíce postižených oblastech (kůže prstů). Mrtvá tkáň se časem utrhne a na jejich místě se objeví boláky. Mohou dosáhnout hloubky několika milimetrů, zřídka krvácet a jsou bezbolestní. K hojení vředů dochází po dlouhou dobu (dny, týdny) a vede k tvorbě hustých jizev.
  • Infekční komplikace. Cirkulující krev obsahuje imunitní buňky, které chrání tělo před infekcí. Pokud dojde k narušení krevního oběhu, zvyšuje se riziko vzniku infekčních onemocnění kůže a měkkých tkání prstů, což je také usnadněno lokální ischemií a nekrózou..

Raynaudův syndrom dolních končetin

S převládající lézí dolních končetin jsou příznaky onemocnění podobné těm, které mají poškození horní končetiny. Zpočátku dochází k bolestivému křeči cév s bledostí prstů a změnou teploty, která trvá 10 až 30 minut. V pozdějších stádiích se křeč prodlouží, během útoku se může končetina změnit na modrou.

Je třeba poznamenat, že u Raynaudova syndromu s poškozením dolních končetin je jejich funkce významně narušena, což se projevuje chraplavostí a silnou bolestí během útoků při chůzi nebo postavení na nohou.

Projevy Raynaudova syndromu u žen a mužů

Raynaudův syndrom u dětí

Při identifikaci Raynaudova syndromu u dětí je však zvláštní pozornost věnována přítomnosti dalších patologických příznaků, které mohou naznačovat nástup autoimunitního procesu.

Sekundární Raynaudův syndrom u dětí lze kombinovat s následujícími příznaky:

  • Plasty na nehty ve formě hodinek;
  • boláky na dosah ruky;
  • uzlíky na palpaci prstů;
  • přetrvávající zarudnutí obličeje;
  • bolest kloubů a ztuhlost;
  • otok kůže;
  • obecná slabost nesouvisející s jinými zdravotními problémy;
  • boláky v rozích úst.
Tyto a další projevy nejsou 100% zárukou přítomnosti autoimunitní patologie, ale jsou s nimi často kombinovány. Pokud je tedy podezření na Raynaudův syndrom v kombinaci s těmito klinickými příznaky, mělo by být provedeno důkladnější a podrobnější vyšetření s cílem včasné diagnostiky potenciálně nebezpečných onemocnění..

Diagnostika Raynaudova syndromu

Raynaudův syndrom je diagnostikován na základě údajů získaných během klinického vyšetření a během rozhovoru s pacientem.

Rozlišují se následující diagnostická kritéria pro primární Raynaudův syndrom:

  • záchvaty se vyvíjejí ve stresových situacích nebo při podchlazení;
  • jsou zapojeny obě končetiny (symetricky);
  • nedostatek nekrotických změn;
  • chybí jasná příčina narušeného oběhu;
  • nedostatek zánětlivých markerů v analýzách.
Rentgenové studie, včetně vaskulárního kontrastu a termografie končetin, byly v klinické praxi použity před časem k potvrzení této patologie. K dnešnímu dni byla tato diagnostická taktika opuštěna, protože nemá zjevné výhody oproti klinickému vyšetření a rozhovoru s pacientem.

Laboratorní studie se používají k vyloučení dalších stavů podobných Raynaudovu syndromu ak identifikaci možných příčin onemocnění.

Při diagnostice Raynaudova syndromu se používají následující laboratorní testy:

  • Obecná analýza krve. Umožňuje identifikovat poruchy hematopoetického systému, nadbytek červených krvinek, což naznačuje autoimunitní proces.
  • Krevní chemie. Biochemický krevní test vám umožní měřit hladinu mnoha látek v krevní plazmě, což vám umožní identifikovat porušení v konkrétním orgánu. V Raynaudově syndromu jsou markery renálních a jaterních funkcí informativní, jejichž zvýšená hladina může naznačovat přítomnost jiné patologie.
  • Stanovení hladiny autoimunitních protilátek. V autoimunitním procesu se v těle produkují protilátky proti vašim vlastním tkáním, které lze detekovat pomocí řady laboratorních testů..

Léčba Raynaudova syndromu

Který lékař léčí Raynaudův syndrom??

Raynaudův syndrom je léčen odborníky v mnoha lékařských specializacích. Tomuto problému však nejčastěji čelí terapeuti a rodinní lékaři. Obvykle diagnostikují patologii a předepisují nezbytnou léčbu. Avšak v případě sekundárního Raynaudova syndromu, který se vyvinul nebo je kombinován se systémovým onemocněním pojivové tkáně, je léčba a diagnostika v rukou revmatologa, který je specialistou na autoimunitní onemocnění..

Bez ohledu na to, který odborník diagnostikoval tuto patologii, účinnost terapie zcela závisí na chování a vědomí pacienta, protože hlavní metodou léčby je změna životního stylu s vyloučením možných provokujících faktorů (nachlazení, stres, vibrace, kouření, alkohol).

Léky na Raynaudův syndrom

Léková léčba Raynaudova syndromu je indikována pouze v případě špatné kontroly nemoci nefarmakologickými metodami nebo v přítomnosti autoimunitního procesu, který tento jev vyvolal.

U primárního Raynaudova syndromu se doporučuje léčba léky v chladném období, aby se zabránilo atakům nemoci a komplikacím. U sekundárního Raynaudova syndromu by měla být léčba dlouhá a pravidelná.

K léčbě příznaků vazospasmu se používá několik skupin léčiv, jejichž mechanismem je vazodilatace (vazodilatace) a zlepšení reologických vlastností krve.

Pro léčbu Raynaudova syndromu se používají následující skupiny léků:

  • blokátory vápníkových kanálů;
  • vazodilatátory a protidestičková činidla;
  • alfa blokátory.
Blokátory vápníkových kanálů rozšiřují malé cévy horních a dolních končetin, snižují frekvenci záchvatů vazospasmu. Přípravy této skupiny jsou účinné téměř u všech pacientů trpících Raynaudovou chorobou. Dnes jsou drogy volby v této patologii.

Top