Kategorie

Populární Příspěvky

1 Tachykardie
Cévní čištění a posílení
2 Embolie
Když se objeví hemoroidy a jak to vyléčit?
3 Vaskulitida
Zázvor zvyšuje nebo snižuje krevní tlak?
4 Embolie
Krev z konečníku - příčiny symptomu, diagnostika nemocí a způsob, jak zastavit krvácení
5 Tachykardie
Hemostatika v tabletách s těžkým obdobím. Top 5 nejlepších opravných prostředků
Image
Hlavní // Cukrovka

Klinický význam malých abnormalit ve vývoji srdce u dětí


V posledních letech byla velká pozornost věnována dysplasii pojivové tkáně (DST) u dětí. DST se rozumí vrozená anomálie pojivové tkáňové struktury různých orgánů a systémů, která je založena na snížení obsahu jednotlivých

V posledních letech byla velká pozornost věnována dysplasii pojivové tkáně (DST) u dětí. Pod DST se rozumí vrozená anomálie struktury pojivové tkáně různých orgánů a systémů, která je založena na snížení obsahu určitých typů kolagenu a / nebo porušení jejich poměru, což vede ke snížení síly pojivové tkáně [12, 13, 24, 26].

Na vývoji DST se podílejí endogenní (chromozomální a genetické defekty) a exogenní (nepříznivé podmínky prostředí, nedostatečná výživa, stres) [12, 30, 43]. Charakteristickým rysem morfogeneze pojivové tkáně je to, že se podílí na tvorbě kostry srdce téměř ve všech stádiích ontogeneze, takže vliv jakéhokoli škodlivého faktoru může vést k rozvoji srdeční DST [15]..

V roce 1990, při klasifikaci nemocí kardiovaskulárního systému New Yorkské asociace kardiologie, stejně jako v Omsku, bylo na sympoziu o problému dysplazie pojivové tkáně nejprve identifikováno kardiální DST syndrom, který doprovázel diferencovaný i nediferencovaný DST. V případě DST syndromu srdce je jeho patologický proces zapojen do pojivové tkáňové struktury - srdeční chlopně (atrioventrikulární, lunátová, Eustachovská chlopně), subvalvulární aparát, septum srdce a hlavní cévy.

V klinické praxi, pokud jde o morfologický základ změn v kardiovaskulárním systému bez hemodynamických poruch, navrhl Yu. M. Belozerov (1993) a S. F. Gnusaev (1995) místo termínu „srdeční CTD“ další - „malé vývojové anomálie“ srdce “(MARS) [3, 8]. Podle definice těchto autorů jsou MARS považovány za anatomické změny v architektonice srdce a hlavních cév, které nevedou k hrubému narušení funkcí kardiovaskulárního systému [9]..

Klasifikace MARS podle S. F. Gnusaev, 2001 (ve znění pozdějších předpisů)

  1. Lokalizace a forma:

síň a septa síní: prolaps dolní duté žíly, zvětšená Eustachova chlopně více než 1 cm, otevřené oválné okno, malá aneuryzma síňového septa, prolaps vrcholků svalů v pravé síni;

trikuspidální chlopně: přemístění septického chlopně do dutiny pravé komory do 10 mm, dilatace pravého atrioventrikulárního otvoru, prolaps trikuspidální chlopně;

plicní tepna: dilatace kmene plicní tepny, prolaps chlopně;

aorta: hraniční úzký a široký kořen aorty, dilatace Valsalva sinus, bicuspidální aortální chlopně, asymetrie a prolaps chlopní aortální chlopně;

levá komora: trabekula (příčná, podélná, diagonální), malá aneuryzma interventrikulárního septa;

mitrální chlopně: prolaps mitrální chlopně, připevnění ektopické tětivy, zhoršení distribuce akordů předního a (nebo) zadního hrbolku, „vlající“ akordy, další a abnormálně umístěné papilární svaly.

  • Komplikace a doprovodné změny: infekční karditida, kalcifikace, myxomatóza, fibróza chlopně, praskliny akordu, poruchy srdečního rytmu.
  • Hemodynamické vlastnosti: regurgitace, její stupeň, přítomnost oběhového selhání, plicní hypertenze.
  • Stále neexistuje shoda ohledně klinického významu MARS, z nichž mnohé jsou nestabilní, spojené s růstem dítěte. Je tak možný zpětný vývoj zvětšené Eustachovy chlopně, prolaps vrcholků svalů v pravé síni, prolaps mitrální chlopně (MVP), uzavření otevřeného oválného okna, normalizace délky akordů mitrální chlopně a průměru velkých cév. V některých případech se MARS mění nejen kvalitativně, ale také kvantitativně [3]. Překročení stanovené prahové úrovně srdeční stigmatizace u zdravých dětí (více než 3 MARS), podle S. F. Gnusaev (1995), naznačuje možné špatné bytí ve vztahu k faktorům ovlivňujícím formování zdraví a ukazatelům, které jej charakterizují [8]..

    Vzhledem k tomu, že MARS je variantou viscerálního DST, mají děti zpravidla výrazný polymorfismus klinických a morfologických poruch v závislosti na stupni DST a zapojení dalších orgánů a systémů do patologického procesu. Byl nalezen asociativní vztah mezi počtem externích fenotypových markerů DST a MARS [12, 16, 21, 22]. Kromě toho je důležitý nejen počet externích fenotypových markerů, ale také „diagnostická váha“ každého z nich. Bylo zjištěno, že dysplazie kůže a kostry jsou nejčastěji kombinovány s MARS [12]..

    Klinický význam patologie pojivové tkáně u lidí s DST je potvrzen údaji o vysoké frekvenci neurovegetativních poruch, změnách centrálního nervového systému (enuréza, poruchy řeči, vegetovaskulární dystonie (VVD)) a duševních poruch [5, 12, 24]. Tito pacienti mají zpravidla IRR, což je pravděpodobně způsobeno dědičnými (dědičnými) vlastnostmi struktury a funkce limbicko-retikulárního komplexu, které určují anomální povahu neurovegetativních reakcí [12]. E. V. Bulankina (2002) vytvořil jasný vztah mezi autonomní dysfunkcí a DST [4]. Kromě toho byla závažnost dysplastických změn spojena se závažností procesů maladaptace regulačních mechanismů a snížením odolnosti těla vůči stresu. Mezi nejčastější projevy autonomní dysfunkce patří cefalgie, autonomní krize, vegetoviscerální paroxysmy, pre- a synkopální stavy [12, 16]. Podle údajů S. F. Gnusaeva (1995) byla u jedinců s MVP odhalena nedostatečnost segmentových vegetativních struktur [8]. Studie T. M. Domnitskaya (2000) umožnily navázat přímý vztah mezi MVP, abnormálně lokalizovanými trabeculami (ART) a prevalencí neurotických (neurotické reakce, neurózy obsedantních stavů, panické poruchy) a encefalopatickými (mozkomíšní syndrom, koktání, tiky, poruchy spánku, enuréza), hyperdynamický syndrom, obavy) poruch [10].

    MARS je často doprovázen patologickými stavy, jako jsou srdeční rytmus a poruchy vodivosti, včetně syndromu časné repolarizace, syndromu slabostových uzlin, syndromu Wolf-Parkinson-White, zvýšená elektrická aktivita levé komory, blok větví pravého svazku, extrasystole a paroxysmální tachykardie [ 4, 6, 8, 34]. Podle L.A. Balykova et al. (2002), u 90% pacientů se srdeční arytmií pomocí echografie byla detekována MARS (hlavně MVP) [2]. Ne všechny MARS jsou však doprovázeny srdeční arytmií a (nebo) mohou být jejich příčinou. Arytmogenní MARS zahrnují anomální fibro-muskulární akordy (APX) a ART, MVP a tricuspidální chlopní (PTC), aneuryzma síňového septa, zvětšená a / nebo prolaps eustachovská chlopně.

    Přítomnost vodivých kardiomyocytů ve fibro muskulárních APC a ART vytváří další cesty, které vysvětlují původ impulsu, který je před intraventrikulárním vedením a způsobuje brzké buzení segmentů, které k němu sousedí, a následuje jejich dřívější repolarizace [12, 15, 19, 20, 28]. Existuje histologické potvrzení přítomnosti vodivých buněk v ART s diagonální-bazální, střední příčnou a podélnou lokalizací a v ARC spojující bazální septální sekce a levou ventrikulární laterální stěnu [3, 10, 33]. M. Suwa a kol. (1986) zaznamenali zvýšení frekvence komorových extrasystolů se zvýšením tloušťky akordu. Podle E. Chesler et al. (1983), výskyt komorových extrasystolů je spojen s myxomatózními změnami akordů, což způsobuje mechanické podráždění levé stěny komory [27]. Skutečnost arytmogenity APC a ART je také potvrzena vymizením extrasystolu u pacientů v případě sebepoškození nebo chirurgické disekce nebo při fyzické aktivitě, když se jejich stupeň napětí sníží [8, 10, 12]. Zcela běžným porušením srdečního rytmu u ARH a ART je syndrom brzkého buzení komor [6, 12].

    Arytmie v MVP a PTK se podle různých autorů vyskytují od 15 do 90% případů [11]. Mezi příčiny arytmií jsou uvažovány autonomní dysfunkce, mechanická endokardiální stimulace, intersticiální nedostatek hořčíku, psychologický stres a degenerace listů myxomatózní chlopně [3, 10–12, 18, 27, 29, 37, 39]. Byla stanovena přímá korelace mezi frekvencí a závažností poruch rytmu a hloubkou MVP [1]. Řada autorů se domnívá, že příčinou rozvoje arytmií v MVP a PTC může být turbulentní tok vyplývající z regurgitace ventilovým prstencem během komorové systoly, zejména s PTC, když dojde k mechanickému podráždění zóny sinusových uzlů [3, 8, 23]. Možným mechanismem vývoje komorových extrasystolů s MVP je většina vědců považována za nadměrné napětí papilárních svalů v důsledku jejich abnormální trakce během prolapsu chlopně [12, 14, 25, 38].

    Vývoj arytmií může vyvolat prolapsující eustachovskou chlopni a aneuryzmu síňového septa: podmínky výskytu arytmií vznikají v důsledku jejich kopcovitých pohybů a reflexního podráždění kardiostimulátorů v pravé síni jimi [42].

    Podle studií O. A. Dianova (1999) se srdeční arytmie vyskytly u dětí s hraniční úzkou aortou, ve které byly supraventrikulární a komorové extrasystoly zaznamenány v 32,4% případů, což naznačuje dekompenzaci adaptace, zejména v podmínkách fyzická aktivita [4].

    Podle údajů Yu M. Belozerova jsou děti s MARS charakterizovány sníženou kardiohemodynamikou a vykazují špatnou toleranci zátěže [3]. Podle N. A. Mazura byl mezi dospělými vytvořen vztah mezi MVP a syndromem náhlého úmrtí. Existuje dostatek důkazů, že děti s MARS jsou ohroženy rozvojem infekční endokarditidy.

    Stávající výsledky výzkumu tedy ukazují, že MARS je v některých případech základem kardiovaskulární patologie u dětí. Současně by bylo přehnané jejich působení ve funkčních poruchách kardiovaskulárního systému neodůvodněné. Je zřejmé, že v každém případě by měl být význam strukturálních srdečních abnormalit posuzován individuálně..

    Principy terapie u dětí s MARS nejsou dosud plně formulovány. Dnes však můžeme nabídnout následující taktiku pro správu dětí s MARS:

    • Komplexní posouzení zdravotního stavu, včetně různých typů studií dětí.
    • Volba terapie závisí na klinických, elektrofyziologických a echokardiografických změnách.
    • Cílem užívání drog bylo normalizovat metabolismus pojivové tkáně.
    • Stanovení adekvátní fyzické aktivity v závislosti na funkčním stavu myokardu.

    Obecně se uznává použití nedrogových léčebných metod, včetně:

  • organizace práce a odpočinku odpovídající věku;
  • Dodržování každodenní rutiny;
  • racionální vyvážená výživa;
  • psychoterapie a auto-výcvik;
  • voda a balneoterapie;
  • masáže (manuální, podvodní atd.);
  • fyzioterapie (elektroforéza s MgSO4, elektrický spánek atd.);
  • tělesná výchova, pohybová terapie.
  • O otázce přístupu ke sportu se rozhoduje individuálně. V přítomnosti MVP je nutné vzít v úvahu rodinnou historii (případy náhlého úmrtí u příbuzných), přítomnost stížností na bušení srdce, srdeční činnost; synkopální podmínky; Změny EKG (srdeční arytmie, zkrácený a prodloužený QT syndrom) jsou základem pro rozhodování o kontraindikacích pro sportovní trénink. To platí také pro přítomnost ARH, ART se syndromem časného buzení komor, které, arytmogenní MARS, může vyvolat poruchy srdečního rytmu u sportovců v podmínkách fyzického a psychoemotivního stresu.

    Léky zahrnují použití:

    • hořčíkové přípravky;
    • kardiotrofická terapie (v rozporu s procesy repolarizace v myokardu);
    • antibiotická terapie pro exacerbaci ložisek infekce, chirurgické zákroky (prevence infekční endokarditidy);
    • antiarytmika (podle indikace, s extrasystolem čisté skupiny s narušenými repolarizačními procesy).

    V současné době se horčíková terapie pomocí MARS blíží k patogenetice. Důvodem je skutečnost, že hořčík je součástí hlavní látky pojivové tkáně a je nezbytný pro správnou tvorbu kolagenových vláken. V podmínkách nedostatku hořčíku je schopnost fibroblastů produkovat kolagen narušena [29, 31]. Kromě toho má hořčík stabilizační účinek na membránu, udržuje draslík uvnitř buňky a brání sympatikotonickým účinkům, což umožňuje jeho použití k léčbě poruch srdečního rytmu [40, 41].

    V dílech O. B. Stepury (1999), O. D. Ostroumova et al. (2004) je prokázáno významné snížení stupně MVP, příznaky VSD, počet komorových extrasystolů během léčby přípravky na bázi hořčíku [17, 18].

    Za vhodný lze považovat jmenování následujících léků:

    Magnnerot obsahující hořečnatou sůl a kyselinu orotovou. Ta zvyšuje nejen vstřebávání Mg ve střevě, ale má také nezávislý metabolický účinek. Dětem je předepsáno 500 mg magnerotu (32,8 mg hořčíku 3krát denně po dobu 1 týdne, pak 250 mg 3x denně po dobu následujících 5 týdnů. Lék je užíván 1 hodinu před jídlem).

    Magne V6. K dispozici v tabletách (48 mg hořčíku nebo v roztoku pro perorální podání (100 mg hořčíku). Pro děti s hmotností vyšší než 10 kg (nad 1 rok) - 5-10 mg / kg / den ve 2-3 dávkách. Děti nad 12 let - 3-4 tablety denně, ve 2-3 dávkách. Délka kurzu je 6-8 týdnů.

    Draslík Orotata. Pro děti je lék předepisován v dávce 10–20 mg / kg / den ve 2–3 dávkách 1 hodinu před jídlem nebo 4 hodiny po jídle. Délka kurzu - 1 měsíc.

    Tyto léky by měly být prováděny opakovaně (3-4krát ročně).

    Ke zlepšení buněčné energie a myokardu se používají léky, které mají komplexní účinek na metabolické procesy v těle a jsou také aktivními antioxidanty a membránovými stabilizátory:

    • L-karnitin (Elkar - 20% roztok hydrochloridu karnitinu). Dávky: 1-6 let, 0,1 g / den (14 kapek) 3krát denně; 6–12 let - 0,2–0,3 g / den (1/4 lžičky) 3krát denně. Kurz - 1–1,5 měsíce.
    • Koenzym Q10 (ubiquinon) je předepisován dětem starším 12 let na 1 tobolku (500 mg) 1-2krát denně. Kudesan patří k přípravkům obsahujícím ubiquinon: 1 kapka za rok života (až 12 let), poté 12 kapek jednou denně. Délka kurzu by měla být alespoň 1 měsíc.
    • Cytochrom C (cyto-mák). K dispozici v ampulích (4 ml = 15 mg). Přiřadit intramuskulárně ve 4 ml, č. 10. Provádí 2–4 kurzy ročně..

    Kromě těchto léků, ke zlepšení metabolických procesů ve pojivové tkáni, myokardu a těle jako celku, použití:

    • nikotinamid (vitamin PP) - 20 mg / den 1,5–2 měsíce;
    • riboflavin (vitamin B2) - 10–15 mg / den 1,5–2 měsíce;
    • thiamin (vitamin B1) - 10 mg / den a kyselina lipoová 100–500 mg / den 1,5 měsíce;
    • limontara (komplex kyseliny citronové a jantarové) 5 mg / kg / den po dobu 3-4 dnů týdně po dobu 2 měsíců;
    • Biotin - 2–5 mg / den - 1,5–2 měsíce.

    Jsou zobrazeny opakované léčebné kurzy (až 3x ročně).

    V přítomnosti VVD se provádí komplexní dlouhodobá terapie, aby se obnovila rovnováha mezi sympatickými a parasympatickými odděleními autonomního nervového systému (diferencovaná bylinná medicína, vegetotropní léky, nootropika, vazoaktivní léky - kavinton, vazobral, instenon, cinnarizin atd.).

    Všechny výše uvedené skutečnosti nám umožňují dojít k závěru, že MARS, jako viscerální projev dysplazie pojivové tkáně, tvoří morfologický základ funkčních změn srdeční aktivity a neurovegetativních poruch. Volba individuálního léčebného programu kurzu zlepšuje metabolické procesy v pojivové tkáni a zabraňuje možným komplikacím DST u dětí a dospívajících.

    V případě dotazů na literaturu se obraťte na editory.

    N. A. Korovina, doktor lékařských věd, profesor
    A. A. Tarasová, kandidát na lékařské vědy, docent
    T. M. Tvorogova, kandidát na lékařské vědy, docent
    L. P. Gavryushova, kandidát na lékařské vědy, docent
    M. S. Dzis
    RMAPO, Moskva

    Srdeční vady: klasifikace, diagnostika, léčba a prevence

    Srdeční vady jsou skupinou chorob charakterizovaných porušením anatomické struktury srdečních chlopní nebo septy. Manifest obvykle hemodynamické poškození.

    Tato onemocnění se vyskytují u dospělých i dětí a mohou být spojena s řadou faktorů. Abyste pochopili, co je vada, musíte znát nejen příčiny této choroby, ale také to, jak ovlivňuje celkové fungování těla..

    Klasifikace

    Abyste pochopili, jaké jsou srdeční vady, musíte znát jejich klasifikaci. Nejprve je třeba říci, že existují vrozené a získané vady.

    V závislosti na umístění léze existují následující typy defektů:

    • Patologie ventilů.
    • Patologie příček.

    Podle počtu postižených struktur se rozlišují následující typy srdečních vad:

    • Jednoduchý. Poškození jednoho ventilu.
    • Složitý. Porazit více ventilů.
    • Kombinovaný. Kombinace selhání a stenózy v jedné chlopni.

    Klasifikace srdečních vad také bere v úvahu úroveň obecné hypoxie v těle. V závislosti na tomto faktoru se rozlišují následující typy:

    • Bílý. Přiměřené zásobování tkání a orgánů kyslíkem. Cyanóza se netvoří.
    • Modrý. Časné projevy hypoxie, vznik centrální cyanózy.

    Také pro správnou klasifikaci vrozených forem se používá Marderova tabulka:

    HEMODYNAMICKÁ ZMĚNABÍLÝMODRÝ
    NezlomenýPravostranné srdce, aortální malpozice, drobná defekt komorového septa (DMS)-
    Vyplňte malý kruhCSF, defekt síňového septa, otevřený ductus arteriosus, abnormální plicní žilní drenážTranspozice hlavních cév, nedostatečný rozvoj komor, kmen obyčejné tepny
    Chudoba malého kruhuPlicní stenózaTetralogie Fallota, falešný kmen obyčejných tepen, Ebsteinova nemoc
    Poruchy oběhu ve velkém kruhuStenóza v ústech a koarktace aorty-

    Příčiny

    Etiologie vrozených forem představuje různé chromozomální abnormality. Roli hrají také environmentální faktory. V případě, že matka během těhotenství onemocněla zarděnkami, jsou u dítěte detekovány tyto tři syndromy:

    1. Šedý zákal.
    2. Hluchota.
    3. Vrozené vady srdce. Nejčastěji to může být tetralogie Fallota (kombinovaná vrozená malformace, která zahrnuje stenózu výstupního traktu pravé komory, defekt komorového septa, aortální přemístění, hypertrofii pravé komory).
    4. Kromě zarděnky ovlivňují embryonální vývoj kardiovaskulárního systému následující infekční agens:
    • Virus herpes simplex.
    • Adenovirus.
    • Cytomegalovirus.
    • Mykoplazma.
    • Toxoplazma.
    • Treponema pallidum.
    • Listeria.

    Etiologie vrozených malformací je poměrně široká. Může zahrnovat užívání alkoholu a drog těhotnou ženou. Teratogenní účinky na plod amfetaminů byly prokázány.

    Navzdory skutečnosti, že vady nejsou zděděny, přítomnost kardiovaskulárních patologických nálezů v rodině zvyšuje riziko srdečních vad u dětí. Někteří odborníci také hovoří o možném vývoji vrozené malformace v budoucích generacích s blízkým manželstvím.

    Příčinou získaných srdečních vad je nejčastěji akutní revmatická horečka. Etiologie navíc zahrnuje následující nemoci:

    • Ateroskleróza.
    • Syfilis.
    • Autoimunitní onemocnění.
    • Poranění srdce.

    Hlavní projevy

    Patofyziologie vrozených srdečních vad je ve větší míře narušením normálního krevního oběhu. Nejčastěji to přispívá k:

    1. Zvýšená odolnost proti průtoku krve, což vede k hypertrofii odpovídajícího srdce.
    2. Vytváření začarované zprávy mezi oběma okruhy krevního oběhu.

    Velmi často lze oba tyto patogenetické mechanismy kombinovat. V tomto ohledu lze rozlišovat následující příznaky srdečních vad:

    • Dušnost.
    • Patologické zvuky.
    • Mdloby.
    • Cyanóza.
    • Tlukot srdce.
    • Rytmické rušení.
    • Periferní edém nohy.
    • Ascites (hromadění tekutiny v břišní dutině).
    • Hydrotorax (hromadění tekutin v pleurální dutině).

    Je třeba poznamenat, že kompenzované defekty jsou nejčastěji asymptomatické a jsou detekovány během rutinního vyšetření. Hlavní příznaky srdečních vad se objevují, když si tělo již nemůže s hemodynamickými poruchami poradit.

    Diagnostika

    Na základě symptomů zjištěných během vyšetření není diagnóza „srdečního onemocnění“ možná. K tomu potřebuje lékař řadu fyzikálních a instrumentálních metod. Ihned při první návštěvě specialisty hrají velkou roli propedeutika vnitřních chorob, zejména auskultace a palpační vyšetření..

    Abychom pochopili, jak určit srdeční onemocnění, je důležité znát základní instrumentální metody používané při diagnostice takových onemocnění. Platí následující studie:

    1. Elektrokardiografie Elektrokardiogram pomůže detekovat změny v srdci. EKG pro srdeční vady nehraje velkou roli a nejčastěji pomáhá identifikovat důsledky onemocnění.
    2. Echokardiografie. Jedná se o ultrazvukovou diagnózu navrženou pro důkladné studium funkčních a morfologických vlastností srdce..
    3. Fonokardiografie - technika, která umožňuje zobrazit zvuky srdce v grafické podobě.
    4. rentgen Umožňuje identifikovat konfiguraci srdce a detekovat transpozici krevních cév.

    Moderní pediatrie klade zvláštní místo při určování vrozených anomálií v prenatální detekci. Taková diagnóza srdečních vad se provádí v několika fázích. Počáteční fáze leží na bedrech obyčejného gynekologa a po podezření na změny je těhotná žena předána specialistce na fetální echokardiografii.

    Terapeutická opatření

    Hlavní metoda léčby většiny srdečních vad je chirurgická. Nicméně za účelem snížení intenzity progrese nemoci a normalizace krevního oběhu se používají následující skupiny léků:

    1. Antikoagulancia. Jejich použití je vysvětleno potřebou snížit riziko trombózy.
    2. Diuretika K úlevě od otokového syndromu a kompenzaci srdečního selhání je nutná diuretika.
    3. β-blokátory. Je třeba snížit stres na srdce a normalizovat krevní tlak.
    4. Inhibitory ACE. Stejně jako předchozí léky je třeba bojovat s hypertenzí.
    5. Antiarytmika. Používá se k malformacím, při kterých dochází k narušení srdečního rytmu.
    6. Vasodilatory. Snižuje stres srdce.

    O tom, jak léčit srdeční choroby v každém případě, pouze lékař může odpovědět, po provedení diagnózy. Je nesmírně důležité dodržovat všechna lékařská doporučení a užívat léky striktně v uvedené dávce..

    Metody chirurgické léčby srdečních chorob u dospělých a dětí jsou velmi rozmanité. Léčba se používá pro získané i vrozené malformace. Indikace chirurgického zákroku přímo závisí na stupni hemodynamického poškození. Ve vrozených formách a v přítomnosti překážky v průtoku krve se provádějí následující intervence k jeho odstranění:

    • Pitva zúžení chlopně v plicním kufru.
    • Vyříznutí zúžených oblastí v aortě.

    V případě, že je vada doprovázena přetečením malého kruhu, je nutné eliminovat patologický výtok krve. Toho je dosaženo prostřednictvím následujících činností:

    • Ligace otevřeného aortálního kanálu.
    • Šití existujícího defektu síňového nebo interventrikulárního septa.

    Kromě výše uvedeného se u vrozených forem používají následující operace srdečních vad:

    1. Plastový ventil.
    2. Protéza.
    3. Rekonstrukce.

    Rekonstrukce se používá pro komplexní patologie, které jsou doprovázeny nejen porušením ventilového aparátu, ale také nesprávným umístěním velkých cév.

    Dlouho se věřilo, že chirurgická léčba vrozených srdečních vad by měla být prováděna ve věku pěti let nebo dokonce později. Úroveň medicíny však v současné době umožňuje chirurgickou korekci v prvních letech života.

    Se získanými patologiemi chlopňového aparátu je hlavním chirurgickým zákrokem protetika. Místo poškozeného ventilu je pacient nahrazen umělým ventilem.

    Se získanou stenózou se provádí odstranění plastu ventilu, aby se odstranila existující překážka.

    Komplikace

    Abyste pochopili, co je nebezpečné onemocnění srdce, musíte vědět, jaké důsledky mohou nastat. Hlavní komplikace spojené s tvorbou selhání oběhu. Rozlišují se následující typy:

    1. Porucha levé komory.
    2. Porucha pravé komory.

    Jedním z hlavních příznaků těžkého selhání levé komory je dušnost, doprovázená uvolněním pěnivého sputa krvavého odstínu. Jeho barva je vysvětlena přítomností speciálních buněk. Buňky srdečního onemocnění jsou reprezentovány alveolárními makrofágy obsahujícími hemosiderin. Přítomnost těchto buněk je pozorována při plicním infarktu nebo přetížení v plicní cirkulaci. A právě díky nim má sputum s těmito patologiemi „rezavou“ barvu.

    Ošetřovatelský proces

    Ošetřovatelský proces pro srdeční vady hraje velkou roli při zlepšování kvality života pacienta. Tento proces má následující cíle:

    1. Zlepšení kvality života pacienta na přijatelnou úroveň.
    2. Minimalizace problémů.
    3. Pomáháme pacientovi a jeho rodině přizpůsobit se této nemoci.
    4. Podpora základních potřeb pacienta nebo jejich plné uzdravení.

    U srdečních vad se tento proces provádí v několika fázích. V první fázi musí sestra stanovit základní potřeby pacienta. Druhá fáze spočívá ve stanovení ošetřovatelské diagnózy a identifikaci hlavních problémů pacienta, mezi nimiž by mělo být zdůrazněno následující:

    • Fyziologický. Tato skupina zahrnuje všechny komplikace hlavní diagnózy..
    • Psychologický. Úzkost ohledně změn v kvalitě života, stejně jako strach ze zhoršující se prognózy nemoci. To také zahrnuje nedostatek znalostí a dovedností v oblasti všeobecné zdravotní péče..
    • Bezpečnostní obavy. Pozornost by měla být věnována zvýšenému riziku infekce, nesprávnému použití předepsaných léků a riziku pádů v případě mdloby.

    Třetí fází je stanovení cílů, které by sestra měla stanovit pro sebe, aby zmírnila celkový stav pacienta. Čtvrtá fáze zahrnuje provedení všech ošetřovatelských zásahů, které musí být provedeny podle protokolu pro léčbu a diagnostiku onemocnění. Poslední etapa - hodnocení toho, jak efektivně byla ošetřovatelská péče prováděna, provádí nejen zdravotní sestra, ale také její bezprostřední nadřízení, stejně jako pacient.

    Preventivní opatření

    Prevence srdečních vad je nesmírně důležitá sada opatření, která mohou snížit riziko narušení funkce chlopňového aparátu srdce. Je třeba poznamenat, že aby se zabránilo vrozeným vadám, musí nastávající matka dodržovat následující doporučení:

    1. Včasná registrace.
    2. Pravidelné návštěvy gynekologa včas na rutinní vyšetření.
    3. Správná výživa.
    4. Odstranění špatných návyků.
    5. Oprava doprovodných nemocí.
    6. Pokud nedochází k očkování proti viru zarděnek, očkujte přibližně 6 měsíců před plánovaným početím.
    7. Profylaxe kyseliny listové.

    Hlavní příčinou získaných srdečních vad je revmatismus. Proto je jedním z hlavních preventivních opatření prevence rozvoje akutní revmatické horečky..

    Doporučuje se také následující:

    • Udržování zdravého životního stylu.
    • Správná výživa.
    • Včasná léčba exacerbací chronických patologií.
    • Sanace infekčních ložisek.

    Po léčbě revmatismu dospělých a dospívajících se doporučuje profylaxe bicilinem..

    Rovněž se doporučuje masírovat srdeční vady, aby se omezily projevy revmatického procesu a aby se předešlo možným následkům. Rozlišují se následující indikace pro masáž:

    • Neaktivní fáze onemocnění.
    • Období poklesu hlavních projevů.
    • Vytvořené oběhové selhání.

    Během období aktivních zánětlivých změn v srdečních membránách není použití masáží povoleno.

    Vrozené srdeční vady

    Vrozené srdeční vady - intrauterinní abnormality vývoje srdce (včetně jeho chlopní, septy) a velkých cév. Jejich frekvence není v různých regionech stejná, v průměru jsou pozorovány u přibližně 7 ze 100 žijících novorozenců; u dospělých jsou mnohem méně časté. V malém počtu případů jsou vrozené malformace genetické povahy, ale hlavní důvody jejich vývoje jsou považovány za exogenní účinky na organogenezi hlavně v prvním trimestru těhotenství (virové, např. Zarděnky a jiná mateřská onemocnění, alkoholismus, užívání některých léků, expozice ionizujícímu záření atd.)..). Všechny vrozené malformace mohou být komplikovány infekční endokarditidou s příchodem dalších valvulárních lézí..

    Klasifikace. Navrhuje se několik klasifikací vrozených srdečních vad, u nichž je společný princip rozdělení defektů podle jejich účinku na hemodynamiku. Nejobecnější systematizace defektů je charakterizována jejich kombinací, zejména svým účinkem na průtok krve v plicích, do následujících 4 skupin.

    I. Defekty s nezměněným (nebo mírně změněným) průtokem krve v plicích: abnormality umístění srdce, abnormality aortálního oblouku, jeho koarktace dospělého typu, aortální stenóza, atrézie aortální chlopně; nedostatečnost plicní chlopně; mitrální stenóza, atresie a selhání chlopně; síňové srdce, defekty koronárních tepen a srdeční vodivý systém.

    II. Malformace s hypervolémií plicního oběhu:

    1). není provázena časnou cyanózou - otevřené ductus arteriosus, defekty síňového a interventrikulárního septa, Lutambacheův syndrom, aorto-plicní píštěl, koarktace dětského typu aorty;
    2). doprovázena cyanózou - trikuspidální atrézie s velkým defektem komorového septa, otevřený arteriální kanál s těžkou plicní hypertenzí a krevní oběh z plicního kmene do aorty.

    III. Malformace s hypovolémií plicního oběhu:

    1). není doprovázena cyanózou - izolovaná stenóza plicního kmene;
    2). cyanóza - triáda, tetrad a Fallot pentad, trikuspidální atrézie se zúžením plicního trupu nebo malý defekt interventrikulárního septa, Ebsteinova anomálie (přemístění trikuspidálních chlopní do pravé komory), hypoplasie pravé komory.

    IV. Kombinované defekty s narušením vztahu mezi různými částmi srdce a velkými cévami: transpozice aorty a plicního trupu (kompletní a korigovaná), jejich výtok z jedné z komor, Taussig-Bingův syndrom, obyčejný arteriální kmen, tříkomorové srdce s jednou komorou atd..

    Uvedené rozdělení defektů má praktický význam pro jejich klinickou a zejména radiologickou diagnózu, protože nepřítomnost nebo přítomnost hemodynamických změn v plicním oběhu a jejich povaha umožňují přičíst defekt k jedné ze skupin I-III nebo navrhnout defekty ve skupině IV, pro jejichž diagnózu je nutné obvykle angiocardiography. Některé vrozené srdeční vady (zejména skupina IV) jsou velmi vzácné a pouze u dětí. U dospělých jsou častěji detekovány z malformací skupin I-II anomálie umístění srdce (především dextrocardie), anomálie aortálního oblouku, jeho koarktace, aortální stenóza, otevřená ductus arteriosus, defekty síňového a interventrikulárního septa; z defektů skupiny III - izolovaná stenóza plicního kmene, triáda a tetralogie Fallota.

    Klinické projevy a průběh jsou určovány typem defektu, povahou hemodynamických poruch a načasováním počátku dekompenzace krevního oběhu. Vady doprovázené časnou cyanózou (tzv. „Modré“ vady) se objevují okamžitě nebo krátce po narození dítěte. Mnoho defektů, zejména skupiny 1 a skupiny II, bylo po mnoho let asymptomatické, je detekováno náhodně během preventivního lékařského vyšetření dítěte nebo když se první klinické příznaky hemodynamických poruch objevují v dospělém věku pacienta. Defekty skupin III a IV mohou být poměrně časně komplikovány srdečním selháním, které vede k smrti.

    Pokud zaznamenáte tyto příznaky, doporučujeme se domluvit se svým lékařem. Včasné konzultace zabrání negativním důsledkům pro vaše zdraví. Telefon pro nahrávání: +7 (495) 292-39-72

    Diagnóza je stanovena komplexním vyšetřením srdce. Auskultace srdce je důležitá pro diagnózu typu defektu hlavně pouze u defektů chlopně podobných těm, které byly získány, tj. S nedostatečností chlopní nebo stenózou otvorů chlopně (viz Získané defekty srdce), v menší míře - s otevřeným arteriálním kanálkem a defektem komorového septa. Počáteční diagnostické vyšetření pro podezření na vrozenou srdeční chorobu nutně zahrnuje elektrokardiografii, echokardiografii a rentgenové vyšetření srdce a plic, což nám ve většině případů umožňuje identifikovat kombinaci přímého (s echokardiografií) a nepřímých příznaků konkrétní vady. Pokud je detekována izolovaná léze chlopně, provede se diferenciální diagnostika se získanou vadou. V kardiochirurgické nemocnici se provádí úplnější diagnostické vyšetření pacienta, v případě potřeby včetně angiokariografie a ozvučení srdečních komor..

    Vrozená léčba srdečních chorob

    Léčba je pouze chirurgická. V případě, že operace není možná, je pacientovi předepsán režim omezené fyzické aktivity, oddálení dekompenzace defektu, a když dojde ke srdečnímu selhání, je jeho symptomatická léčba převážně symptomatická. Některé vrozené srdeční vady (Ch. Arr. Z 1 skupiny) nevyžadují zvláštní léčbu.

    Níže jsou uvedeny některé z nejčastějších vrozených srdečních vad u dospělých..

    Dextrocardia je dystopie srdce v dutině hrudníku s umístěním většiny napravo od středové linie těla. Taková anomálie v umístění srdce bez převrácení jeho dutin se nazývá dextroverze. Ta je obvykle kombinována s jinými vrozenými srdečními vadami. Nejběžnější je dextrocardie s inverzí síní a komor (to se nazývá pravda, nebo zrcadlo), což může být jeden z projevů úplného zpětného uspořádání vnitřních orgánů. Mirror dextrocardia není zpravidla kombinována s jinými vrozenými srdečními vadami, nedochází k hemodynamickým poruchám.

    Diagnóza je předpokládána na základě detekce správného apikálního impulzu srdce a odpovídajících změn v perkusních hranicích relativní tuposti srdce. Diagnóza je potvrzena elektrokardiografickými a radiologickými studiemi. Na EKG s pravou dextrocardií vede P, R a Tv vedení aVL a 1 směrem dolů a ve vedení aVR nahoru, to znamená, že je pozorován obraz u zdravého člověka se vzájemnou náhradou umístění elektrod na levé a pravé paži; u hrudních elektrod se amplituda R vln ve směru chladných elektrod nezvyšuje, ale snižuje. EKG nabývá své obvyklé podoby, pokud jsou elektrody na koncích zaměněny a hrudní elektrody jsou nastaveny do správných pozic symetrických doleva.

    Radiologicky určený zrcadlový obraz kardiovaskulárního svazku; zatímco pravý obrys stínu srdce je tvořen levou srdeční komorou a vlevo pravou síní. S úplným obráceným uspořádáním orgánů je játra hmatná, bicí a radiologická detekce vlevo; bohové by si měli pamatovat a informovat, že s touto anomálií je dodatek umístěn vlevo.

    Léčba dextrocardie, která není kompatibilní s jinými srdečními chorobami, se neprovádí.

    Defekt komorového septa je jedním z nejčastějších vrozených srdečních vad, a to iu dospělých. Defekt je lokalizován v membráně nebo svalové části septa, někdy septa zcela chybí. Pokud je defekt umístěn nad pankreatickým hřebenem v kořeni aorty nebo přímo v něm, pak nedostatečnost aortální chlopně obvykle doprovází tento defekt.

    Hemodynamické poruchy spojené se septálním defektem jsou určeny velikostí a tlakovým poměrem ve velkých a malých okruzích krevního oběhu. Drobné defekty (0,5 - 1,5 cm) jsou charakterizovány výtokem malých objemů krve zleva doprava, což prakticky neporušuje hemodynamiku. Čím větší je defekt a objem krve vypouštěný skrz něj, časnější hypervolémie a hypertenze se vyskytují v malém kruhu, plicní cévní skleróza, přetížení levé a pravé srdeční komory s následkem srdečního selhání. Nejzávažnější vada se vyskytuje s vysokou plicní hypertenzí (Eisenmengerův komplex) s výtokem krve přes defekt zprava doleva, který je doprovázen závažnou arteriální hypoxémií.

    V prvním roce života se objevují příznaky svědění s velkou vadou: děti ve vývoji zaostávají, jsou neaktivní, bledé; jak se plicní hypertenze zvyšuje, objevuje se dušnost, cyanóza při cvičení a srdeční hrb. V mezikontálním prostoru III-IV podél levého okraje hrudní kosti je stanoven intenzivní systolický šelest a jeho odpovídající systolický třes. Na plicním kmeni se zvyšuje a zdůrazňuje A srdeční tón. Polovina pacientů s velkými defekty septa nežije do 1 roku z důvodu rozvoje těžkého srdečního selhání nebo připojení infekční endokarditidy.

    S malým defektem ve svalové části septa (Tolochinovova choroba - Roger) může být defekt po mnoho let asymptomatický (děti se normálně vyvíjejí mentálně i fyzicky) nebo se projevují hlavně s častou pneumonií. V prvních 10 letech života je možné spontánní uzavření malé vady; pokud závada přetrvává, v dalších letech se plicní hypertenze postupně zvyšuje, což vede k srdečnímu selhání. Intenzita systolického hluku závisí na objemové rychlosti průtoku krve defektem. Se zvyšující se plicní hypertenzí se šum zeslabuje (může úplně zmizet), zatímco zesílení a zdůraznění tónů A nad plicním trupem vzrůstá; u některých pacientů se Graham Stillova diastolická šelest objevuje v důsledku relativní nedostatečnosti plicního kmene. Diastolická šelest může být také způsobena nedostatečností aortální chlopně souběžně s vadou, přítomnost roje by měla být zvažována se signifikantním poklesem diastolického a zvýšeného pulzního krevního tlaku, časnými příznaky závažné levé komorové pepertrofie.

    Diagnóza interventrikulárního defektu septa se provádí podle barevné dopplerovské echokardiografie, levé komory a srdeční katetrizace. Změny EKG a rentgenová data srdce a plic se liší podle různých velikostí defektu a různých stupňů plicní hypertenze; správně naznačují diagnózu, které pomáhají pouze s jasnými známkami hypertrofie

    obě komory a těžká hypertenze plicního oběhu.

    Léčba menších defektů plicní hypertenze není často nutná. Chirurgická léčba je indikována u pacientů, u kterých je vypouštění krve vadou větší než

    1/3 objemu plicního krevního toku. Operace se s výhodou provádí ve věku 4 až 12 let, pokud pro naléhavé indikace nebyla dříve provedena. Drobné defekty jsou šity, s velkými defekty (více než 3l plochy interventrikulárního septa) jsou plastové uzavřené náplastmi vyrobenými z perikardu nebo polymerních materiálů. Zotavení je dosaženo u 95% operovaných pacientů. Se současnou nedostatečností aortální chlopně.

    Defekt síňového septa u dospělých je častější u žen. Nízké defekty primárního septa se na rozdíl od vysokých defektů sekundárního septa nacházejí v blízkosti atrioventrikulárních chlopní a jsou zpravidla kombinovány s abnormalitami jejich vývoje, včetně někdy s vrozenou mitrální stenózou (Lutambache syndrom)..

    Hemodynamické poruchy jsou charakterizovány výtokem krve defektem zleva do pravého atria, což vede k přetížení objemu (čím větší je defekt) pravé komory a plicní cirkulace. V důsledku adaptivního snížení rezistence plicních cév se však tlak v nich mění až do stadia vývoje sklerózy. V této fázi se plicní hypertenze může rychle vytvořit a vést k obrácení shuntu vadou - výtok krve zprava doleva.

    Příznaky malformace s malým defektem mohou po desetiletí chybět. Typičtější je omezení od mladistvého tolerování vysoké fyzické námahy v důsledku výskytu dušnosti s ní, pocitu těžkosti nebo poruch srdečního rytmu, jakož i zvýšené tendence k respiračním infekcím. Jak se plicní hypertenze zvyšuje, hlavní problém se stává dušností s menším zatížením a se střídavým obrácením se objevuje cyanóza (zpočátku periodická - s cvičením, poté přetrvávající) a srdeční selhání pravé komory se postupně hromadí. Pacienti s velkým defektem mohou mít srdeční hrb. Auskultace určuje štěpení a přízvuk 11 tónů nad plicním trupem, u některých pacientů - systolický šelest v mezikontálním prostoru I - III nalevo od hrudní kosti, který se zvyšuje při zadržování dechu na výdechu. Fibrilace síní možná, není charakteristická pro jiné vrozené srdeční vady.

    Diagnóza je navržena, pokud jsou spolu s popsanými příznaky detekovány známky výrazné hypertrofie pravé komory (včetně těch, které jsou podány echo a elektrokardiografií), radiologicky stanovené příznaky hypervolémie plicního oběhu (zvýšený obraz plicních tepen) a charakteristická pulsace kořenů plic. Barevná dopplerovská echokardiografie může mít významnou diagnostickou hodnotu. Diferenciální diagnóza se nejčastěji provádí s primární plicní hypertenzí (u níž je plicní obrazec vyčerpán) a mitrální stenózou. Na rozdíl od posledně jmenovaného, ​​u defektu síňového septa neexistuje žádný významný pokles levé síně; kromě toho je mitochemická stenóza spolehlivě vyloučena zokardiografií. Nakonec je diagnóza potvrzena síňovou katetrizací, jakož i angiocardiografií se zavedením kontrastu do levé síně.

    Ošetření - šití nebo plastová vada. Neoprávnění pacienti žijí v průměru asi 40 let.

    Koarktace aorty je zúžení aortálního isthmu na okraji jeho oblouku a sestupné části, obvykle nižší (v 90% případů) výtoku z levé subclaviánské tepny. Vyskytuje se hlavně u mužů. Existují dva hlavní typy defektů: dospělý (izolovaná koarktace aorty) a děti s otevřeným ductus arteriosus. U dětského typu se rozlišuje produktivní (nad průchodem kanálu) a postduktální (pod průchodem kanálu) koarktaci.

    Hemodynamické poruchy u dospělého typu defektu jsou charakterizovány zvýšenou prací levé srdeční komory na překonání rezistence v aortě, zvýšením krevního tlaku v blízkosti koarktace a snížením tepen distálně od ní, včetně ledvin, což zahrnuje renální mechanismy vývoje arteriální hypertenze, což zvyšuje zátěž na levá komora U dětí s post-duktální koarktací jsou tyto změny doplněny významnou hypervolémií plicní cirkulace (v důsledku zvýšení průtoku krve potrubím zleva doprava pod vlivem vysokého krevního tlaku) a zvýšením zátěže na pravé srdeční komoře. V případě predukční varianty koarktace dochází k výtoku krve potrubím zprava doleva.

    Příznaky svěráku jsou s věkem výraznější. Pacienti si stěžují na chladu nohou, únavu nohou při chůzi, běhu, často bolesti hlavy, bušení srdce ve formě silných mrtvic a někdy i krvácení do nohou. Na ulicích starších než 12 let je často patrný výskyt fyzického vývoje ramenního pletence s tenkými nohama a úzké pánve („atletická postava“). Zvýšený apikální impuls srdce je hmatný, někdy také pulzace mezikostálních tepen (skrze které se provádí kolaterální krevní zásobování tkání), příležitostně - systolický třes v mezistupňových prostorech P - III. vedení do brachiocephalických tepen a do interscapulárního prostoru. Hlavním příznakem defektu je nižší krevní tlak na nohy než na pažích (normální poměr je opačný). Pokud je na levé straně také snížen krevní tlak a arteriální puls (ve srovnání s jejich velikostí na pravé straně), lze předpokládat koaraktaci v blízkosti výtoku z levé subklaviální tepny. Změny EKG odpovídají hypertrofii levé komory, ale s dětským typem vady je elektrická osa srdce obvykle odkloněna doprava.

    Diagnóza je dána specifickým rozdílem krevního tlaku v pažích a nohou a je potvrzena rentgenovými studiemi. Rentgen ve více než polovině případů odhaluje využití spodních okrajů žeber rozšířenými mezikostálními tepnami a někdy je zřetelně patrné zúžení aorty. V kardiochirurgické nemocnici je diagnóza potvrzena aortografií a vyšetřením rozdílu krevního tlaku ve stoupající a sestupné části aorty katetrizací..

    Léčba spočívá v excizi zúžené části aorty s invazivní protézou nebo vytvoření anastomózy končící v konventu nebo v operaci vytvoření shuntu. Optimální věk pro chirurgický zákrok s příznivým průběhem defektu je 8-14 let.

    Otevřený arteriální (botall) kanál je vada způsobená neuzavřením cévy po narození dítěte, která spojuje aortu s plicním kmenem plodu. Příležitostně se kombinuje s jinými vrozenými malformacemi, zejména s defektem interventrikulárního septa..

    Hemodynamické poruchy jsou charakterizovány vypouštěním krve z aorty do plicního trupu, což vede k plicní cirkulaci plic a zvyšuje zátěž na obě srdeční komory.

    Příznaky s malou luminiscencí potrubí mohou chybět po dlouhou dobu; děti se vyvíjejí normálně. Čím větší je průřez kanálu, tím dříve dítě ve vývoji zaostává, únava, sklon k respiračním infekcím, dušnost při námaze. U dětí s velkým objemem krevního toku potrubím se časně vyvinula plicní hypertenze a srdeční selhání refrakterní k léčbě. V typických případech se pulzní BP významně zvyšuje v důsledku jak zvýšení systolického, tak zejména snížení diastolického krevního tlaku. Hlavním příznakem je nepřetržitý systolodiastolický šelest („hluk vlaku v tunelu“, „hluk stroje“) na 1! žebra nalevo od hrudní kosti, která se zhluboka nadechne a zesiluje, když zadržuje dech na výdechu. V některých případech je slyšet pouze systolický nebo pouze diastolický šelest a zvuky se snižují se zvyšující se plicní hypertenzí, někdy nejsou slyšet. Ve vzácných případech významné plicní hypertenze se změnou směru výtoku podél kanálu se objevuje difuzní cyanóza s převládající závažností na prstech na nohou..

    Diagnóza je absolutně potvrzena aortografií (je viditelný kontrastní výboj v potrubí) a katetrizací srdce a plicního trupu (v plicním trupu se zvyšuje krevní tlak a saturace kyslíkem), je však spolehlivě stanovena bez těchto studií pomocí Dopplerovy echokardiografie (registrace shuntového toku) a rentgenového vyšetření. Ten odhaluje zvýšení plicního vzoru v důsledku arteriálního lože, vydutí oblouku (expanze) plicního trupu a aorty, jejich zvýšenou pulsaci, zvětšení levé komory.

    Léčba spočívá v ligaci otevřeného ductus arteriosus..

    Aortální stenóza je v závislosti na poloze rozdělena na supravalvulární, valvulární (nejčastější) a subvalvulární (ve výstupním traktu levé komory)..

    Hemodynamické poruchy jsou vytvářeny tím, že brání průtoku krve z levé komory do aorty a vytváří mezi nimi gradient tlaku. Úroveň přetížení levé komory, vedoucí k její hypertrofii a v pozdních stádiích defektu k dekompenzaci, závisí na stupni stenózy. Nadklapanny stenóza (připomínající koarktaci) je obvykle doprovázena změnami v aortální intimě, která se může šířit do brachiocefalické tepny a do úst koronárních tepen, což narušuje průtok krve.

    Příznaky valvulární stenózy a zásady její diagnostiky a léčby jsou stejné jako u získané aortální stenózy (viz Zjištěné srdeční vady). U vzácné subvalvulární stenózy jsou popsány charakteristické změny ve vzhledu pacientů (nízko položené uši, vyčnívající rty, šilhání) a známky mentální retardace..

    Plicní stenóza je často izolována, také v kombinaci s jinými abnormalitami, zejména s defekty v septě. Kombinace plicní stenózy a síňové komunikace se nazývá Fallotova triáda (třetí složkou triády je hypertrofie pravé komory). Ve většině případů je izolovaná stenóza plicního trupu valvulární, infundibulární (subvalvulární) izolovaná stenóza a stenóza v důsledku hypoplasie chlopně jsou velmi vzácné..

    Hemodynamické poruchy jsou určovány vysokou odolností proti průtoku krve ve stenózním pásmu, což vede k přetížení, hypertrofii a poté dystrofii a dekompenzaci pravé srdeční komory. Se zvyšujícím se tlakem v pravé síni se může oválné okno otevírat s vytvářením síňové komunikace, ale častěji je způsobeno souběžnou defektem septa nebo vrozeným oválným oknem.

    Příznaky středně izolované izolované stenózy se objevují po několika letech, během nichž se děti normálně vyvíjejí. Relativně brzy jsou dušnost při fyzické námaze, únava, někdy závratě, sklon k mdloby. Následně se zvětšuje bolest za hrudní kost, palpitace, dušnost a při výrazné stenóze se u dětí rozvine včasné srdeční selhání pravé komory s výskytem periferní cyanózy. Přítomnost difúzní cyanózy naznačuje síňovou komunikaci. Objektivně jsou detekovány příznaky hypertrofie pravé komory (srdeční impuls, často srdeční hrb, hmatná pulsace komory v epigastrické oblasti); hrubý systolický šelest a systolický chvění v intercostálním prostoru II nalevo od hrudní kosti, rozdělující tón II s jeho oslabením nad plicním kmenem. Na EKG se určují známky hypertrofie a přetížení pravé komory a síně. Rentgen odhalil jejich nárůst, stejně jako ochudobnění plicního vzoru, někdy také post-stenotické rozšíření plicního kmene.

    Diagnóza je stanovena v kardiochirurgické nemocnici srdeční katetrizací s měřením tlakového gradientu mezi pravou komorou a plicním trupem a pravou ventrikullografií.

    Léčba je valvuloplastika, která se s Fallotovou triádou kombinuje s uzavřením síňové komunikace. Valvotomie je méně účinná.

    Tetralogie Fallotu je komplexní vrozené srdeční onemocnění charakterizované kombinací stenózy plicního trupu s velkým defektem v interventrikulárním septu a aortální dextropozice, stejně jako se závažnou pravou komorovou hypertrofií..

    Hemodynamické poruchy jsou určeny stenózou plicního kmene (viz výše) a defektem v interventrikulárním septu. Charakteristická je hypovolémie plicního oběhu a výtok žilní krve přes defekt septa do aorty, který je příčinou difúzní cyanózy. Méně často (s mírnou stenózou kmene) je krev propouštěna defektem zleva doprava (tzv. Bledá forma tetrada Fallota).

    Příznaky nemoci se vytvářejí v raném dětství. U dětí s těžkou tetralogií Fallotu se v prvních měsících po narození objevuje difúzní cyanóza: nejprve s pláčem, křikem, ale brzy ustane. Častěji se cyanóza objevuje v době, kdy dítě začíná chodit, někdy pouze ve věku 6 - 10 let (pozdní výskyt). Závažný průběh je charakterizován záchvaty ostré intenzifikace dušnosti a cyanózy, při nichž jsou možné kóma a smrt na cerebrovaskulární poruchy. Současně je tetralogie Fallotu jednou z mála „modrých“ defektů zjištěných u dospělých (většinou mladých dospělých). Pacienti si stěžují na dušnost, bolest za hrudní kost (pociťují úlevu ve dřepě), tendenci mdloby. Inspekce odhaluje difúzní cyanózu, nehty ve formě hodinek, příznak bubnových prstů, zpoždění ve fyzickém vývoji. V jedenáctém mezikontálním prostoru nalevo od hrudní kosti je slyšet obvykle hrubý systolický šelest, někdy je zde také detekován systolický třes; A tón nad plicním kmenem je oslaben. Na EKG je zaznamenána významná odchylka elektrické osy srdce doprava. Rentgenové vyšetření určuje vyčerpaný plicní obrazec (s dobře vyvinutými kolaterály, může to být normální), zmenšení nebo nepřítomnost oblouku plicního kmene a charakteristické změny v obrysech srdečního stínu: v přímé projekci má tvar dřevěné boty, ve druhé šikmé poloze je malá levá komora ve formě čepice na zvětšeném pravém srdci.

    Diagnóza je naznačena charakteristickými stížnostmi a výskytem pacientů s anamnézou cyanózy v raném dětství. Konečná diagnóza onemocnění je založena na angiokartografii a srdeční katetrizaci.

    Léčba může být paliativní - uložení aorto-plicních anastomóz. Radikální korekce defektu spočívá v eliminaci stenózy a uzavření defektu komorového septa.

    Top