Hlavní // Tachykardie

Anémie nedostatku B12

Těžká progresivní anémie způsobená sníženou absorpcí vitamínu B12 z potravy v důsledku snížené (nebo chybějící) sekrece vnitřního žaludečního faktoru.

Důvody výskytu. Klíčovým důvodem je endogenní deficit vitaminu B12, který je důsledkem narušení jeho absorpce v důsledku zastavení sekrece vnitřního faktoru (gastromukoprotein). K narušení absorpce B12 může dojít v důsledku:

léze gastrointestinálního traktu se zánětlivým nebo maligním procesem,

mezisoučet nebo úplné odstranění žaludku,

rozsáhlá resekce části tenkého střeva.

Anémie B12 se také může vyvinout v důsledku:

chronická enteritida nebo celiakální enteropatie;

konkurenční absorpce vitaminu B12 v tenkém střevě pomocí široké pásky nebo mikroorganismů;

úplné vyloučení ze stravy potravin živočišného původu;

prodloužené snížení exokrinní pankreatické aktivity, které má za následek narušení rozkladu proteinu R, bez kterého vitamín B12 nemůže kontaktovat mukopolysacharid;

dlouhodobé užívání některých léků: methotrexát, sulfasalazin, triamteren, 6-merkaptopurin, azathioprin, acyklovir, fluorouracil, cytosar, fenobarbitál atd..

Ve vzácných případech se perniciální anémie vyvíjí s normální sekrecí vnitřního žaludečního faktoru a je způsobena vrozenou nepřítomností transkobalaminu-2, s nímž se vitamín B12 váže a dodává do jater, nebo v důsledku nepřítomnosti akceptoru proteinu (vnímajícího) vitaminu B12 ve střevě, který je nezbytný pro vstup cyanobalaminu do střeva. do krevního řečiště.

V některých případech existuje ve vývoji anémie s deficitem B12 genetický faktor způsobený vrozenou poruchou produkce žaludečního faktoru nebo přítomností protilátek proti parietálním buňkám.

1. Věk nad 40 let;

2. Ženy onemocní 2krát častěji než muži.

Příznaky Toto onemocnění se vyvíjí postupně, s pomalým nárůstem příznaků. Soubor příznaků je velmi rozmanitý. Nejčastější projevy:

Slabost, letargie, závratě, dyspeptické poruchy, tinnitus, sklon k obezitě;

Bledá kůže s citrónově žlutým nádechem, někdy žloutnutí skléry;

Ze žaludku: říhání, nevolnost, ztráta chuti, ztráta chuti k jídlu, averze k jídlu, těžkost v epigastriu, někdy dysfagie, pálení jazyka, ústní sliznice.

Ze střev: nestabilní stolice, hubnutí;

Srdeční syndrom: dušnost, palpitace, bolest v oblasti srdce, myokardiální dystrofie. Během auskultace srdce je slyšet funkční anemický šelest. Na EKG je určeno snížení ST, expanze komorového komplexu.

Edémův syndrom: periferní edém v důsledku selhání oběhu.

Zvětšená játra, slezina;

Často - těžká anémie v periferní krvi (prstový test);

V kostní dřeni - příznaky megaloblastického typu hematopoézy.

Komplikace. U neléčené anémie s nedostatkem B12 se může vyvinout syndrom zhoubného kómatu, který se projevuje mozkovou ischemií, ztrátou vědomí, areflexií, poklesem tělesné teploty, snížením krevního tlaku, zvracením a nedobrovolným močením.

Diagnostika. Provádí se pomocí důkladné hematologické studie, včetně studie obrazu periferní krve, sternálního punktu a sérových faktorů zapojených do hematopoézy. Přesná diagnóza je velmi důležitá, protože v některých případech potřebují pacienti celoživotní léčbu.

Léčba. Zahrnuje parenterální podávání vitaminu B12 nebo hydroxykobalaminu (metabolitu kyanokobalaminu) v dávkách, které zajišťují uspokojení denních potřeb a zdvojnásobení zásob depot. B12 se podává intramuskulárně v dávce 1 000 mcg denně po dobu dvou týdnů, poté jednou týdně, dokud se hladina hemoglobinu normalizuje, a poté přecházejí na podávání jednou měsíčně po celý život.

V případě neurologických příznaků je nutné podávat dávku 1 000 mcg každé dva týdny po dobu šesti měsíců.

V některých případech jsou masivní dávky kyanobalaminu 1000 mcg předepisovány denně po dobu 7-10 dní, pak dvakrát týdně, dokud nezmizí neurologické příznaky.

Transfuze červených krvinek jsou indikovány k okamžitému odstranění příznaků hypoxie..

Po léčbě kobalaminem může být v těle nedostatek draslíku, proto je během léčby vitaminem B12 nutné pečlivě sledovat obsah draslíku v krvi a v případě potřeby provést náhradní terapii.

Pozorování Pacienti s anémií s deficitem B12 podléhají následnému sledování, během kterého je stav periferní krve sledován 1–2krát ročně, jakož i léčbě onemocnění a stavů, které vedly k rozvoji tohoto typu anémie..

Anémie nedostatku B12

Podstatou anémie z nedostatku obchodu (V12DA) je narušení tvorby kyseliny deoxyribonukleové (DNA) v důsledku nedostatku vitaminu Bi2 (kyanokobalamin) v těle, což vede k narušení tvorby krve, megaloblastů v kostní dřeni, snížení počtu červených krvinek v kostní dřeni a snížení počtu červených krvinek a hemoglobin, leukopenie, neutropenie a trombocytopenie, jakož i změny v řadě orgánů a systémů (zažívací trakt, centrální nervový systém).

Etiologie V12DA je mnohem méně častá než IDA a může být způsobena následujícími důvody:

1) porušení sekrece gastromukoproteinu ("vnitřní faktor")
s dědičnou atrofií žláz žaludku (zhoubné
anémie nebo Addison-Birmerova choroba), s organickým onemocněním
niyah žaludku (polypóza, rakovina), po gastrektomii;

2) zvýšená spotřeba vitaminu Bi2 (invaze široké pásky, stří
střevní mikroflóra s divertikulózou tenkého střeva);

3) malabsorpce vitaminu Bi2 (organická onemocnění
střeva - sprue, ileitida, rakovina, stav po resekci střev, dědičnost
přirozená malabsorpce - Imerslund - Gresbeckova choroba);

4) porušení transportu vitamínu Bp (nedostatek transkobalaminu);

5) tvorba protilátek proti "vnitřnímu faktoru" nebo komplexu
"Vnitřní faktor" + vitamín B12-

Hyperchromická anémie podobná B12DA je způsobena deficitem kyseliny listové, ke kterému dochází, když: 1) zvýšená spotřeba (těhotenství); 2) krmení dětí kozím mlékem; 3) malabsorpce (organické onemocnění střev, alkoholismus); 4) užívání některých léků (antikonvulziva, anti-TB léky, fenobarbitál, antikoncepční prostředky atd.).

Patogeneze, vitamin B₍2 sestává ze dvou koenzymů - methylcoba-laminu a deoxyadenosylcobalaminu. Nedostatek prvního koenzymu způsobuje narušení syntézy DNA, v důsledku čehož je narušeno dělení a zrání červených krvinek, rostou nadměrně bez ztráty jádra. Velké buňky obsahující jádra se nazývají megaloblasty, nedozrávají na megalocyty (obří červené krvinky bez jader), jsou snadno hemolizovány, zatímco jsou stále v kostní dřeni. Nedostatek vitaminu B₍2 způsobuje narušení růstu buněk leukocytů a destiček, ale to neovlivňuje morfologii a počet buněk tak znatelně jako erytropoézní poruchy..

Při nedostatku druhého koenzymu dochází k narušení výměny mastných kyselin, v důsledku čehož tělo hromadí toxické produkty kyseliny propionové a methylmalonové: vyvíjejí se léze posterolaterální šňůry míchy - obr. 26.

Klinický obraz: Projevy B ^ YES, jak vyplývá ze schématu patogeneze, sestávají z následujících syndromů: 1) oběhový-hypoxický (s dostatečnou závažností anémie a nedostatku kyslíku ve tkáních); 2) gastroenterologické; 3) neurologické; 4) hematologická (anémie hyperchromního typu).

Kromě těchto syndromů bude klinický obraz také určen nemocí, na jejímž základě se B ^ YES vyvinul.

V první fázi diagnostického vyhledávání, s dostatečně výraznou anémií, se mohou objevit příznaky způsobené oběhově-hypoxickým syndromem (slabost, zvýšená únava, dušnost při fyzické námaze, bolest v srdci, palpitace). V případě mírného nedostatku kyslíku ve tkáních mohou tyto obtíže chybět. Snížená chuť k jídlu, averze k masu, bolest na špičce jazyka a pálení, pocit těžkosti v epigastriu po jídle, střídavý průjem a zácpa jsou způsobeny poškozením zažívacího traktu a zejména těžkou sekreční nedostatečností žaludku. Když je postižen centrální nervový systém, pacienti si stěžují na bolesti hlavy, nestabilní chůze, chilliness, pocit necitlivosti v končetinách, pocit „plazí se“.

Schéma 26. Patogeneze anémie s deficitem B12

husí kůže. " Závažnost těchto stížností neodpovídá vždy stupni anémie, v období remise stížností může stížnost chybět. Je velmi důležité, pokud všechny tyto stížnosti předkládá osoba středního věku, v těchto případech se pravděpodobnost V12DA zvyšuje.

Rodinná anamnéza pacientů s podezřením na V12DA může zahrnovat pacienty s tímto onemocněním. Alkohol může být jednou z příčin anémie..

Anamnéza může pomoci navrhnout patogenetickou variantu anémie. Vývoj anémie po tom, co se pacient nachází v blízkosti velkých vodních útvarů a konzumace syrové nebo nedostatečně zpracované ryby, naznačuje jako možnou příčinu diphylobiotriózu. Pokud se nemoc objevila u starší osoby trpící chronickou gastritidou a vyvíjí se pomalu, můžete přemýšlet o V12DA. V případě, že se příznaky zažívacího traktu kombinují se snížením tělesné hmotnosti a rychle postupují, je třeba za příčinu onemocnění považovat maligní novotvary..

A konečně, informace o úspěšné léčbě pacienta vitaminem B_F2 umožňují s velkou jistotou považovat stávající příznaky za projev B ^ ANO.

Ve druhé fázi diagnostického vyhledávání mohou být příznaky způsobeny poškozením zažívacího traktu a centrálního nervového systému. Kromě toho řada nespecifických příznaků zvyšuje pravděpodobnost předpokladu o přítomnosti pacienta s V12DA. S V12DA je tedy pozorována bledost kůže v kombinaci s mírnou ikterickou sklerou a otoky obličeje. Tělesná hmotnost takových pacientů je obvykle normální nebo zvýšená. Ztráta hmotnosti však může znamenat malignitu.-

nádor jako možná příčina ADA. Detekce zvětšené husté lymfatické uzliny (metastázy tumoru?) Má podobný význam. Cirkulační-hypoxický syndrom se projevuje stejným způsobem jako u IDA (expanze hranic srdce doleva, tachykardie, systolický šelest, hluk „horní“ na krční žíly).

Detekce příznaků glositidy při studiu trávicího traktu má nepochybnou diagnostickou hodnotu: hladké papily až do jejich úplné atrofie („vyleštěný“ jazyk). Játra jsou mírně zvětšená, slezina může být hmatná. Všechny tyto příznaky však nejsou nutné pro V12DA. Jsou zaznamenány poruchy hluboké citlivosti, nižší spastická paraparéza (obrázek pseudotabů). Je třeba poznamenat, že změny nervového systému nejsou pozorovány ve všech případech, takže jejich absence nevylučuje diagnózu V12DA.

Údaje ze stadia II v kombinaci s anamnestickými údaji a stížnostmi pacienta sice sice odhalují řadu hlavních příznaků V12DA, ale zdůvodňují pouze podezření na tuto formu onemocnění. Konečná diagnóza se provádí po sérii laboratorních testů.

Ve stadiu III diagnostického vyhledávání se ve studii periferní krve objevují následující příznaky: pokles počtu červených krvinek (méně než 310 12 / l), zvýšení indexu barev (více než 1,1), průměrný obsah hemoglobinu v červených krvinkách (více než 34 pg) a průměrný objem červených krvinek (více 120 μm 3). Křivka červených krvinek je posunuta doprava - zvyšuje se počet makrocytů, objevují se megalocyty - červené krvinky s průměrem více než 12 mikronů. Mění se forma červených krvinek - poikilocytóza. Existují jednotlivé megaloblasty.

Dalším znakem je výskyt neutrofilů s hypersegmentovanými jádry..

Nejsou-li na obrázku periferní krve nalezeny charakteristické znaky, provede se sternální punkce. Ten umožňuje identifikovat megaloblastický typ krvetvorby v kostní dřeni.

Stanovení obsahu železa v séru je důležité: u VDA může být normální nebo zvýšený v důsledku zvýšené hemolýzy červených krvinek. V těchto případech se zvyšuje obsah nepřímého bilirubinu. Při studiu žaludeční šťávy je často detekována achilie rezistentní na histamin (charakteristický příznak Addisonovy choroby - Burmera), endoskopicky - atrofie žaludeční sliznice.

Další instrumentální metody výzkumu pomáhají detekovat příznaky dystrofie myokardu (vyvíjí se na pozadí těžké anémie) a také objasňují etiologii onemocnění..

Diagnostika. V diagnóze V12DA se rozlišují dvě fáze: 1) důkaz nedostatku vitaminu B jako příčin anémie; 2) identifikace příčin nedostatku vitaminu Bi2.

Kritéria pro HPAA jsou: 1) snížení obsahu červených krvinek (méně než 3,0 - 10 12 / l); 2) zvýšení barevného indikátoru (více než 1,1); 3) zvýšený hemoglobin v červených krvinkách (více než 34 pg); 4) zvýšení průměrného objemu erytrocytů (více než 120 mikronů 3); 5) posun křivky červených krvinek doprava (nárůst počtu makrocytů, výskyt megalocytů - červené krvinky s průměrem více než 12 mikronů); 6) výskyt prvků megaloblastické hematopoézy v nátěrech kostní dřeně; 7) autorem-

zvýšení obsahu železa v séru (více než 30,4 μmol / l); 8) snížení radioaktivity moči po užití vitaminu Bi₂, označené radioaktivním kobaltem.

Pro identifikaci příčiny anémie by mělo být provedeno rentgenové a endoskopické vyšetření zažívacího traktu (žaludeční nádor, divertikulóza tenkého střeva), helmintologické vyšetření (invaze širokého pásku), funkční jaterní test s biopsií (chronická hepatitida, cirhóza), studie neutrálního střevního tuku (spru).

V12DA by se měl lišit od anémie s deficitem kyseliny listové. Při nedostatku kyseliny listové je pozorována makrocytická hyperchromní anémie a megaloblasty mohou být detekovány v kostní dřeni. Je třeba poznamenat, že nedostatek kyseliny listové je mnohem méně častý. Na rozdíl od V12DA je při anémii s deficitem kyseliny listové snížen obsah kyseliny listové v séru i v červených krvinkách. Při barvení preparátu kostní dřeně alizarinem se navíc zbarví pouze megaloblasty spojené s deficitem B ^ a megaloblasty spojené s deficitem kyseliny listové se nezbarví..

Tok. Nemoc se může prudce zhoršit. V takových případech se vyvíjí kóma: ztráta vědomí, pokles tělesné teploty a krevního tlaku, dušnost, zvracení, areflexie, nedobrovolné močení. Mezi vývojem kómatu a poklesem hladiny hemoglobinu není jasný korelační vztah (u pacientů se výrazně sníženým obsahem hemoglobinu není pozorováno kómatu). Hlavní roli v patogenezi kómatu hraje rychlé tempo a stupeň snižování hemoglobinu, ostrá ischemie a hypoxie centrálního nervového systému..

Formulace rozšířené klinické diagnózy zohledňuje: 1) etiologii V12DA (samostatně tvoří takovou anémii, jako je Addison-Birmerova nemoc); 2) fáze procesu (relaps - remise); 3) závažnost jednotlivých syndromů (obvykle v přítomnosti neurologických poruch způsobených myelosou lanovky).

Léčba Komplex terapeutických opatření pro V12DA by měl být prováděn s ohledem na etiologii, závažnost anémie a přítomnost neurologických poruch. Při léčbě by se měl zaměřit na následující body:

• Nezbytnou podmínkou léčby V12DA helmintickou invazí je
provádí se odčervování (pro vyloučení široké pásky je předepsáno)
fenasal podle specifického vzoru nebo výtažku z mužských kapradin
ka).

• U organických onemocnění střev a průjem by měl být
- změnit enzymatické přípravky (panzinorm, sváteční, pankreatin) a -
také fixační činidla (uhličitan vápenatý v kombinaci s der-
matolom).

• Normalizace střevní flóry se dosáhne enzymatickým
přípravky (panzinorm, festal, pankreatin), stejně jako výběr
diety, které přispívají k eliminaci putrefaktivních syndromů nebo
fermentativní dyspepsie.

• Vyvážená strava s dostatkem vitamínů
protein, absolutní zákaz alkoholu - nezbytná podmínka
pro léčbu chudokrevnosti bru a kyseliny listové.

• Patogenetická terapie se provádí parenterálním podáváním vitaminu Bi2 (eliminuje jeho nedostatek), jakož i normalizací změněných ukazatelů centrální hemodynamiky a neutralizací protilátek proti gastromukoproteinu („vnitřní faktor“) nebo komplexní gastromukoprotein + vitamin B ^ (kortiosteroidní terapie). Cyancobalamin (vitamin Bp) se podává intramuskulárně denně v dávce 200-500 mcg jednou denně po dobu 4-6 týdnů před nástupem hematologické remise. Kritériem hematologické reakce je prudký nárůst počtu retikulocytů v periferní krvi - retikulocytová krize, přeměna megaloblastické hematopoézy na normoblast. Výskyt retikulocytové krize v 5. - 6. den léčby je počátečním kritériem její účinnosti. V procesu léčby kyanokobalaminem roste počet červených krvinek rychleji než obsah hemoglobinu, v souvislosti s tím obvykle index barev obvykle klesá. Po normalizaci hematopoézy kostní dřeně a složení krve (obvykle po 1,5 - 2 měsících) se vitamín podává 1krát týdně po dobu 2 až 3 měsíců, poté po dobu šesti měsíců 2krát měsíčně ve stejných dávkách jako na začátku kurzu). V budoucnu jsou pacienti převedeni na výdejní účet; profylakticky se jim podává vitamín Bi2 1 až 2krát ročně v krátkých cyklech 5 až 6 injekcí nebo měsíčně při 200 až 500 mcg (na celý život).

S příznaky myelosidy lanovky se vitamín Bn podává ve významných dávkách - 500–1 000 μg denně po dobu 10 dnů a poté 1-3krát týdně, dokud neurologické příznaky nezmizí.

Krevní transfúze se provádějí pouze se signifikantním poklesem hemoglobinu a nástupem příznaků kómy. Doporučuje se zavést hmotnost červených krvinek 250 - 300 ml (5 - 6 transfuzí).

Prednisolon (20-30 mg / den) se doporučuje pro autoimunitní povahu onemocnění..

Prognóza: Současné užívání vitaminu B_t2 učinila předpověď V12DA příznivou. Při adekvátní terapii žijí pacienti po dlouhou dobu.

Prevence: Neexistuje žádné primární preventivní opatření. U pacientů s výše uvedenými etiologickými faktory by měla být krev pravidelně vyšetřována na včasnou detekci anémie..

B12-deficitní anémie (megaloblastická anémie)

Výměna vitaminu B12 v těle

Účast vitaminu B 12 na hematopoéze

Vitamin B₁₂ (kyanokobalamin) - jedna z nejdůležitějších složek bioorganických reakcí konstrukce řetězce DNA, jakož i syntéza a regenerace myelinu v těle.

Existují dva faktory, které přispívají k výkonu specifických funkcí kyanokobalaminem. Role vnějšího faktoru hraje samotný vitamin B.₁₂ jako složka jídla je vnitřní faktor (hrad) syntetizován výstelkovými buňkami žaludku. Jednou v žaludku s potravinovými bílkovinami, které se štěpí z vitaminu pepsinem žaludeční šťávy, se vnější faktor váže na proteinový nosič a je transportován do konečné části dvanáctníku. Zde se vyskytují oba faktory, tvoří komplex a jsou absorbovány v konečném ileu za účasti intestinálních mukózních buněčných receptorů. Jakmile je v krvi, kobalamin tvoří komplex s dalším transportním proteinem a je dodáván do orgánů a tkání, kde je používán v syntézních procesech..

Definice anémie z nedostatku B12

Megaloblastický typ krvetvorby

Toto je jedna z variant anémie s megaloblastickou variantou erytropoézy, která se vyvíjí v důsledku nedostatku vitaminu B₁₂ v těle, což vede k defektům v syntéze nukleoproteinů v červených krvinkách, jejich špatné funkčnosti a následné smrti.

Rozdíly mezi anémie s deficitem B12, zhoubnou anémií a megaloblastickou anémií

Pojem „zhoubný“ se vztahuje na₁₂-anémie z nedostatku způsobená autoimunitní gastritidou. V tomto případě je po celý život udržována „agrese“ imunitního systému těla, která je na něj zaměřena, sekrece Castle faktoru žaludečními glandulocyty, což zhoršuje absorpci kobalaminu i při jeho nadměrném příjmu z potravy. Tato varianta nemoci vyžaduje opakovanou léčbu kobalaminovými přípravky..

Anémie je považována za megaloblastickou, ve které se neobvykle velká abnormální buňka stává progenitorem „červeného klíčku“ v kostní dřeni. Jeho průměr je více než 15 mikronů, má netvarované jádro. Z megaloblastu se vytvoří megalocyt - velká červená krevní buňka s dobrou hemoglobinizací cytoplazmy, ale stále s nezralým jádrem, taková červená krvinka je náchylná k smrti.

Patogeneze anémie z nedostatku B12

Výměna kyanokobalaminu v těle

Kyanokobalamin je kofaktorem důležitých reakcí spojených s resyntézou methioninu a regenerací folátu. S nedostatkem kobalaminu nebo kyseliny listové se uridin neintegruje do řetězce DNA dělících se a rostoucích buněk, které jsou předchůdci veškeré tvorby krve, a syntéza thymidinu také trpí. Výsledek narušení: separace DNA na fragmenty, zastavení mitózy buněk. Tak vznikají megaloblasty. V kostní dřeni jsou seskupeny velké červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. Vyznačují se rychlou smrtí. Malé procento buněk stále vstupuje do oběhu a končí v krevní plazmě, ale má sníženou funkčnost. Ve vážných případech je pacientovi ohroženo pancytopenie: celkový nedostatek všech krvinek.

Také cobalamin je složkou syntézní reakce sukcinyl-CoA z methylmalonyl-CoA. Tato reakce zajišťuje produkci správného množství myelinu k pokrytí každého nervového vlákna. Myelin je tvořen z prekurzoru, aminokyselin homocysteinu. Tato reakce s nedostatkem kobalaminu vysvětluje přítomnost, kromě megaloblastické anémie, závažných demyelinačních lézí mozku a periferních nervů.

Příčiny onemocnění

Autoimunitní gastritida - příčina zhoubné anémie

1) Nedostatek vitamínu v potravě. Nejlepší zdroje vitamínu B₁₂ - játra a ledviny skotu, prasat. Na druhém místě je červené maso. Bohužel v naší době frekvence konzumace nezhoubných masných výrobků mezi obyvatelstvem klesá a veganismus se stává populární. V tomto případě jsou vnitřní zásoby kobalaminu dostatečné po dobu 2–3 let, poté nutriční nedostatek vitaminu ohrožuje rozvoj anémie..

2) Přítomnost chorob a stavů, které narušují normální vstřebávání vitamínů v zažívacím traktu. Zaprvé jsou patologie vedoucí ke ztrátě schopnosti žaludeční sliznice tvořit Castleův faktor, k absorpci kobalaminu, bez které nedochází. Například autoimunitní gastritida, gastrektomie, chronický alkoholismus, způsobující korozivní změny v žaludeční sliznici. Lze také pozorovat inertnost hradního faktoru, jeho nízkou aktivitu, geneticky naprogramovanou.

Při celiakii je absorpce cyancobalaminu narušena

Na druhém místě mezi těmito nemocemi jsou léze tenkého střeva. Například hereditární malabsorpce kyanokobalaminu, malabsorpce způsobená dlouhodobým užíváním některých léků (PPI, metformin, cholestyramin), celiakie, masivní střevní resekce.

3) Použití kyanokobalaminu „konkurenty“ před jeho vstupem do krevního řečiště, k němuž dochází například u dysbiózy, divertikulární choroby tenkého střeva, gastro-duodenální anastomózy, helminthiasy (přítomnost široké pásky ve střevech).

4) Zvýšená potřeba vitamínů u těhotných žen.

Příznaky

Pálení žáhy je jedním z příznaků nemoci.

Typickou kliniku tohoto typu anémie lze charakterizovat následujícími syndromy: oběhově-hypoxický, gastroenterologický, neuropsychický.

První syndrom je projev obecné hypoxie v těle, protože červená krev plní funkci přenosu kyslíku do tkání a využití oxidu uhličitého z nich. Osoba s úplnou hematickou hypoxií je charakterizována: ospalostí, slabostí, vysokou únavou, závratě, epizodami deprese vědomí, rychlým a těžkým dýcháním, rychlým srdečním rytmem, bledou kůží se nažloutlým nádechem a sliznicemi, přítomností cév a šelestů srdce během auskultace..

Druhý syndrom zahrnuje: špatnou chuť k jídlu, nevolnost, averzi k masovému jídlu, pálení žáhy, nestabilní stolici, atrofii papil jazyka ("lakovaný" jazyk malinové barvy), hepatomegálii, občas - zvětšenou slezinu.

Poruchy třetího syndromu lze vysvětlit „myelomickou lanovkou“, což je stav, který vznikl v důsledku postupné demyelinizace vodivých cest míchy. Nejprve trpí různé typy citlivosti (hmatové, teplota, bolest, vibrace), pak nastává parestézie (spontánní mravenčení, pálení), o něco později - síla svalů klesá, zesílení normálních reflexů nebo patologické „brzdění“. V nejzávažnějších případech vede myelosická lanovka k dysfunkci pánevních orgánů (s inkontinencí moči, plynu, fekálií), parézi, paralýze, organické depresi, paranoii, halucinacím, přetrvávající nespavosti, psychóze.

Diagnostická kritéria

Anémie má svá vlastní diagnostická kritéria.

1. Změny krevních testů: pokles hemoglobinu (méně než 130 g / l); makrocytóza (průměr erytrocytů větší než 12 mikronů), zřídka zůstávají velikosti normální (8 až 11 mikronů); hyperchromie erytrocytů (CP nad 0,9); anisocytóza (atypická morfologie červených krvinek); Jollyho tělísko, kruhy Kebotu (část jádra bizarního tvaru uvnitř buněk). Trombocytopenie, leukopenie nejsou vyloučeny.

2. Změna obsahu kobalaminu v séru (pod 220 pg / ml). Zvýšený plazmatický homocystein (více než 16 μmol / l).

3. Biochemický krevní test se používá hlavně ke sledování hemolýzy. Tato anémie je charakterizována mírným zvýšením nepřímého bilirubinu, LDH.

Důležitým místem je fyzikální vyšetření.

4. Relevantní stížnosti a vzhled pacientů.

5. Spolehlivé stanovení základní příčiny nedostatku kobalaminu.

6. Pozitivní účinek léčby kobalaminem: zvýšení hladiny mladých červených krvinek více než desetkrát po týdnu terapie.

7. Analýza punktu kostní dřeně. Je tedy možné spolehlivě identifikovat megaloblastický typ erytropoézy: velké velikosti buněk, bazofilní cytoplazma, tenká chromatinová síť jádra v buňkách v pozdních stádiích zrání.

Léčba

Ošetření se provádí v souladu s příčinou onemocnění.

Nejprve byste měli začít tím, že identifikujete pravdu o příčině tohoto typu anémie a odstraníte ji. Například v případě infekce širokým pásem by mělo být provedeno odčervování, při střevní dysbióze by se měly používat bakteriofágy, symbiotika, trávicí enzymy..

Za druhé je nutná nutriční korekce. S mnoha roky přísného vegetariánství je obtížné měnit stravovací návyky, ale preventivní rozhovor s lékařem o účincích nedostatku vitaminu B₁₂, jejichž hlavním zdrojem je maso, může zvýšit pozornost a gramotnost pacientů.

Zatřetí, hlavním terapeutickým opatřením je léková terapie. Kyanokobalamin se podává intramuskulárně v dávce 200 až 400 mcg denně, v závažných případech dvakrát denně. Účinným postupem injekce je léčba po dobu až šesti týdnů.

Komplikace a důsledky nemoci

Nedostatek cyanobalaminu negativně ovlivňuje nervový systém

Největším nebezpečím je poškození nervového systému, které postupuje bez léčby, což může mít za následek parezi dolních končetin, narušení citlivosti a fungování orgánů pánevního dna a útlak lidské psychiky..

Spolu s rozpadem červených krvinek mohou být zničeny i bílé krvinky a krevní destičky. Hluboká leukopenie může vést k závažným infekčním komplikacím. Trombocytopenie se v tomto případě projevuje jako hemoragický syndrom (modřiny, krvácející dásně, těžké krvácení z nosu a dělohy)..

Prognóza a prevence

Důležitým místem v prevenci anémie je strava

Prognóza je příznivá pouze s včasnou detekcí patologie a léčby pacienta. Těžká chronická onemocnění (autoimunní gastritida) a nevyléčitelné komplikace však zpochybňují prognózu..

K prevenci onemocnění se doporučuje konzumovat dostatečné množství vitamínu B v potravě₁₂. Denní potřeba je 3 mcg denně a je velmi snadné jej uspokojit. Například 100 g hovězí jater obsahuje 70 mikrogramů tohoto vitamínu, 100 gramů hovězí ledviny 25 mikrogramů, 100 gramů králičího masa obsahuje 8 mikrogramů kyanokobalaminu.

Pro lidi s chronickou patologií a pro ty, kteří nemohou změnit své stravovací návyky, jsou možné celoživotní preventivní kurzy: 200–400 mikrogramů vitaminu se podává jednou měsíčně, alternativou jsou kurzy 10–14 injekcí každých šest měsíců.

Anémie nedostatku B12

Anémie Megaloblastická anémie je forma anémie, která představuje velkou skupinu nemocí, které vznikají v důsledku narušené syntézy DNA v erytroidních buňkách; charakterizovaný megaloblastickým typem krvetvorby. K narušení syntézy DNA dochází při nedostatku vitamínů B₉ (kyselina listová) a B₁₂ (kyanokobalamin), některé genetické poruchy (dědičné patologie doprovázené zhoršenou aktivitou enzymů podílejících se na syntéze koenzymů kyseliny listové nebo využití kyseliny orotické (orotická acidurie)).

Při megaloblastické anémii jsou v kostní dřeni identifikovány buňky s charakteristickými morfologickými rysy: velké, nezralé vzhledy, jádra obklopená relativně vyzrálejší cytoplazmou. Z hlediska biochemie je hlavním důvodem tohoto stavu narušení syntézy DNA: v S-fázi buněčného cyklu se buňky přestávají vyvíjet (s částečnou replikací DNA nemůže buňka dokončit proces dělení). Kromě toho není narušena syntéza RNA. Došlo k narušení diferenciace jádra. Vzhledem k tomu, že syntéza cytoplazmatických složek je velmi intenzivní (zejména hemoglobin), je oblast erytroidních progenitorových buněk velmi rozšířená - což přispívá k tvorbě makrocytů (velké hyperchromní červené krvinky) nebo megalocytů. Tyto změny jsou také charakteristické pro granulocytové progenitory a megakarocyty..

Anémie megaloblass byla poprvé popsána anglickým vědcem Addisonem v roce 1849. Addison ji označil za maligní (zhubnou). Doktor Fenwick (Fenwick) z Londýna v roce 1870 při otevření pacienta se zhoubnou anémií objevil atrofii žaludeční sliznice. Německý lékař Biermer (Biermer, Curych) v roce 1872 použil ve vztahu k této patologii termín „progresivní perniciální anémie“. A v roce 1880 objevil vědec Erlich (Ehrich) v kostní dřeni pacientů s perniciózní anémií velké buňky se specifickou strukturou - megaloblasty. Počátkem 20. století byla zhoubná anémie jednou z nejčastějších krevních patologií a byla považována za nevyléčitelnou..

Specialisté, kteří studovali tuto patologii a metody její léčby, získali pět Nobelových cen. V roce 1930 Castle navrhl, aby zvířecí maso obsahovalo „vnější faktor“, který se váže na „vnitřní faktor“, což mělo za následek vytvoření tzv. Hematopoetické látky, kterou lze absorbovat a ukládat v játrech. Vědci Minot, Murphy a Whipple obdrželi Nobelovu cenu za medicínu nebo fyziologii za novou metodu léčby zhoubné anémie surovými játry. V roce 1948 dvě skupiny vědců (v USA pod vedením Folkers a ve Spojeném království pod vedením Lester-Smith) určily vnější faktor, vitamin B₁₂. Dorothy Crowfoot-Hodgkin také obdržela Nobelovu cenu za studium struktury penicilinu a vitaminu B₁₂.

Vitamin B₁₂ (kyanokobalamin) má korinoidní strukturu, která je založena na uhlíkové struktuře korinu, která je strukturou podobnou porfyrinu. Kyanokobalamin je komplexní molekula s centrálním atomem kobaltu, který je vázán na čtyři pyrrolové kruhy a nukleotid. Vitamin B₁₂ má dvě koenzymové formy - adenosylcobalamin a methylcobalamin. V lidské krvi je hlavní formou vitaminu B₁₂ - methylcobalamin.

Vitamin B₁₂ Nachází se pouze ve výrobcích živočišného původu (játra, ledviny, maso, mléko a mléčné výrobky). Malé množství tohoto vitaminu je syntetizováno v lidských střevech. Kyanokobalamin se prakticky nenachází v produktech rostlinného původu. U býložravců syntéza vitaminu B₁₂ vyskytuje se v žaludku díky mikroorganismům, obyvatelům luštěnin a kořenových plodin, poté se vitamin dostává do parenchymálních tkání a svalů těchto zvířat. Maximální koncentrace kyanokobalaminu v játrech a ledvinách zvířat (přibližně 100 μg / 100 g produktu). U masa je obsah kyanokobalaminu mnohem nižší (přibližně 0,5 - 2,0 μg / 100 g). Obsah vitamínu B₁₂ v mléce a vejcích ještě nižší, navíc díky silnému spojení s proteinem kobalafilinem se vitamin obsažený v těchto produktech špatně vstřebává. Kyanokobalamin se uvolňuje působením proteolytických enzymů v žaludku a během vaření.

Stěny střeva vstupuje kyanokobalamin do krevního řečiště, kde se dostává do kontaktu s transkobalamínem II (transportní protein) a je distribuován skrze žíly portálu oběhovým systémem, odkud vstupuje do cílové tkáně..

Obsah kyanokobalaminu v těle dospělého je od 2 do 5 mg. Hlavní přísada vitaminu B₁₂, který trvá několik let (3-6), je v játrech. Vylučování (vylučování z těla) kyanokobalaminu se provádí střevy (stolicí) a ledvinami (močí) a je přibližně 2-5 μg denně. Denní potřeba vitaminu B pro tělo dospělého₁₂ je 3-7 mcg.

Koenzymy vitamínu B₁₂ účastnit se procesu syntézy DNA, jakož i regulace funkce systému krvetvorby a nervového systému. Krev obsahuje aktivnější formu vitamínu - methylkobalaminu, který se podílí na syntéze kyseliny tetrahydrofolátové, nezbytné pro tvorbu thymidinu.

Nedostatek vitaminu B₁₂ vede k narušení metabolismu folátů a syntéze DNA, v důsledku čehož proliferující hematopoetické buňky nejsou schopny zcela dozrát a normálně se dělit. Současně se v kostní dřeni vyvíjí megaloblastický typ krvetvorby, což vede ke vzniku obřích buněk myelopoiesy a megakaryocytopoézy. Kvůli nedostatku vitaminu B₁₂ nebo B₉ je vytvořeno nedostatečné množství tetrahydrofolátu, což způsobuje rozvoj megaloblastické anémie v důsledku snížení syntézy nukleových kyselin.

Klinický obrázek

Klasický obrázek B₁₂-anémie z nedostatku sestává ze tří hlavních syndromů:

B₁₂-anemie z nedostatku se obvykle projevuje ve věku 50–60 let (zatímco tito pacienti často vypadají starší než jejich věk). Tento typ anémie je nejrozšířenější ve skandinávských zemích v důsledku náchylnosti k této patologii modrooký blondýnky.

B₁₂-anémie z nedostatku má tři stupně závažnosti:

I stupeň: Světlo - koncentrace hemoglobinu v krvi> 90 g / l
II. Stupeň: Střední - koncentrace hemoglobinu v krvi je 70-90 g / l
III. Stupeň: Těžký - koncentrace hemoglobinu v krvi je 35 pg nebo barevný index> 1.1. Zvyšuje se také průměrný objem červených krvinek (> 100 fl a dokonce> 120 fl). V případech, kdy B₁₂-nedostatek anémie je kombinován s chudokrevností železa nebo anémií chronického zánětu, průměrný objem červených krvinek může zůstat v normálních mezích. Výrazné zvýšení hladiny retikulocytů (200-300% a více) se vyvíjí při 5-8 denní léčbě vitaminem B₁₂ - Toto zvýšení je potvrzením diagnózy. Navíc mnoho pacientů má leukopenii (závažnost leukopenie často koreluje se závažností anémie). V některých případech může být pozorován pokles počtu krevních destiček..

Velkou diagnostickou hodnotou v biochemických krevních testech je studium hladiny kyanokobalaminu. U myelogramu s normální nebo zvýšenou hladinou myelokaryocytů se vyskytuje výrazná hyperplazie erytroidního zárodku a megaloblastický typ krvetvorby (viz obr. 1-7).

Obrázek 1. B₁₂-nedostatek anémie. Kostní dřeň. Megaloblasty (okrug. Romanovsky-Giemsa; SW. × 100)

Obrázek 2. B₁₂-nedostatek anémie. Kostní dřeň. Megaloblasty. Obří bodné neutrofily (env. Podle Romanovského-Giemsy; zvětšeno × 100)

Obrázek 3. B₁₂-nedostatek anémie. Kostní dřeň. Více bazofilních megaloblastů - „modrá kostní dřeň“ (env. Podle Romanovského-Giemsy; zvětšeno × 100)

Obrázek 4. B₁₂-nedostatek anémie. Příprava kostní dřeně. Megaloblastický typ hematopoézy (env. Podle Romanovského-Giemsy; SW. × 100)

Obrázek 5. B₁₂-nedostatek anémie. Příprava kostní dřeně. Více bazofilních megaloblastů - „modrá kostní dřeň“ (env. Podle Romanovského-Giemsy; zvětšeno × 100)

Obrázek 6. B₁₂-nedostatek anémie. Příprava kostní dřeně. Megaloblasty, obří bodné neutrofily (env. Podle Romanovského-Giemsy; zvětšeno × 100)

Takové změny v myelogramu lze pozorovat pouze před zahájením léčby vitamínem B.₁₂. V aspirátu kostní dřeně, získaném i po jediné injekci léčiva, megaloblasty zmizí a megaloblastický typ krvetvorby je nahrazen normoblastem. Všimněte si, že velmi důležitým diagnostickým kritériem je vysoká hladina laktátdehydrogenázy v krvi..

Diagnostický základ B₁₂-deficience anémie v hematologii - analýza kostní dřeně na přítomnost megaloblastů a myelocytů s metamyelocyty (obrovské progenitorové buňky granulocytopoézou). V praxi se však tyto buňky nenacházejí ve všech případech (i když má pacient jasnou formu anémie). Pravděpodobně je to způsobeno tím, že pacient stále nějakým způsobem dostával určité množství kyanokobalaminu, což způsobilo dočasnou změnu hematopoézy, ale stav zcela nezlepšil. Přesné důvody tohoto paradoxu však nejsou známy. Proto za účelem diagnostiky typického případu B₁₂-deficitní anémie stačí analyzovat periferní krev, s níž můžete určit hyperchromní makrocytovou anémii (v diferenciální diagnostice pouze patologií ze skupiny myelodysplastických syndromů!). V tomto případě lze detekovat hypersegmentované neutrofily (viz obr. 7, 8), někdy metamyelocyty.

Obrázek 7. B₁₂-nedostatek anémie. Příprava kostní dřeně. Více megaloblastů (env. Podle Romanovského-Giemsy; SW. × 100) (a, b)

Obrázek 8. B₁₂-nedostatek anémie. Kostní dřeň. (okr. podle Romanovského-Giemsy; rev. × 100)

Pokud laboratorní testy prokáží mírnou trombocytopenii, mírné zvýšení hladiny nepřímého bilirubinu a významné zvýšení koncentrace laktátdehydrogenázy, lze diagnózu považovat za potvrzenou (v tomto případě jsou další vpichy zbytečným postupem)..

Diagnostika B₁₂-fibrogastroskopie hraje důležitou roli při anemii deficitu, kterou lze použít k potvrzení diagnózy atrofické gastritidy, hlavní příčiny nedostatku kyanokobalaminu. Gastroskopie navíc eliminuje maligní patologii žaludku..

Po ošetření vitaminy B₉ a B₁₂ Pozorována je následující dynamika změn v ukazatelích laboratorního výzkumu:

- významné zvýšení hladiny červených krvinek a hemoglobinu během 14 dnů, jehož rychlost se v závislosti na závažnosti nedostatku normalizuje po 8 až 12 týdnech od začátku léčby; všimněte si, že hladina hemoglobinu stoupá pomaleji, proto se jeho ukazatel v periferní krvi vrátí k normálu po 1-2 měsících léčby;

- ve 2. - 4. dni léčby se hladina retikulocytů začíná zvyšovat, dosahuje maxima 8. - 9. dne a normalizuje se do 14. dne léčby; to zvyšuje hladinu krevních destiček a bílých krvinek;

- 10. až 14. den terapie přetrvává hypersegmentace neutrofilních jader;

- megaloblasty zmizí během 24-48 hodin po první injekci léčiva do kostní dřeně; změny v morfologii jader granulocytů přetrvávají několik dní;

- biochemický krevní test ukazuje zvýšení hladiny kyseliny močové a cholesterolu (maximum je dosaženo na vrcholu retikulocytózy); koncentrace laktát dehydrogenázy, alkalické fosfatázy a bilirubinu se vrací k normálu; může dojít k mírnému snížení koncentrace draslíku v krvi.

Léčba

Zatímco lékaři nemohli při léčbě používat kyanokobalaminové přípravky, B₁₂-anémie z nedostatku byla považována za smrtelné onemocnění. V těchto dnech bylo možné remisi získat empirickým výběrem stravy, transfuzní terapie nebo splenektomie, ale poté došlo k pravidelným relapsům, které vedly k úmrtí pacienta (zpravidla k tomu došlo 1-3 roky po diagnóze patologie).

Aby se zabránilo rozvoji B₁₂-při nedostatečné anémii by měla strava obsahovat živočišné bílkoviny (játra, srdce, maso, ryby, mléčné výrobky atd.). Během manifestace patologie by měl být předepsán kyanokobalamin. Pokud je u pacienta diagnostikována hlístová infestace, je navíc předepsána anthelmintická terapie.

Dnes k léčbě B₁₂-s nedostatečnou anémií se běžně používají dvě léčiva: kyanokobalamin a oxykobalamin. V naší zemi je obvyklé předepisovat kyanokobalamin: subkutánně nebo intramuskulárně 200-400 mcg jednou denně po dobu 4-5 týdnů. Ve vážných případech a s rozvojem myelosy lanovky je denní dávka kyanokobalaminu zvýšena na 1 000 μg.

S výhradou určení adekvátní léčby lze pozorovat jasné zlepšení stavu pacienta a normalizaci obrazu kostní dřeně již ve 3. až 3. dni léčby. Po 1-2 týdnech se vyvine zvýšení hladiny retikulocytů v periferní krvi v průměru o 20-30% (retikulocytová krize). Koncentrace bilirubinu v krvi se vrátí k normálu po 3-4 týdnech, laktát dehydrogenáza - po 7-14 dnech.

Pokud je předepsán kyanokobalamin, dochází u všech pacientů k remisi₁₂-nedostatečná anémie.

Při neexistenci účinku léčby po dobu několika týdnů by se měla předpokládat nesprávná interpretace geneze anémie. V tomto případě musí pacient provést další diagnostiku, aby objasnil příčinu anemického syndromu.

ANOLIE FOLIC DEFICIENCY

Tato patologie patří do skupiny megaloblastické anémie. Nedostatek kyseliny listové vede k narušení vlivu kyanokobalaminu na proces syntézy DNA, což vede k vývoji megaloblastického typu krvetvorby.

Nedostatek vitaminu B₉ může nastat v důsledku nedostatečného příjmu kyseliny listové v těle s jídlem, patologií gastrointestinálního traktu (zhoršená absorpce kyseliny listové), jakož i se zvýšenou potřebou těla pro tento vitamin.

Typickými stížnostmi pacientů s anémií s deficitem listů jsou obecná slabost a závratě. Glossitida u těchto pacientů, na rozdíl od pacientů B₁₂-nedostatek anémie, vyvíjí se velmi zřídka. Také na B₉-nedostatečná anémie nevykazuje známky myelosidy lanovky.

Stejně jako u nedostatku kyanocobalavinu, u nedostatku kyseliny listové v periferní krvi je detekována makrocytóza, průměrný obsah hemoglobinu v červených krvinkách a průměrný objem červených krvinek se zvyšuje. V kostní dřeni se objevují megaloblasty. Hladina nepřímého bilirubinu v krvi stoupá, zvyšuje se aktivita laktátdehydrogenázy.

Nedostatek kyseliny listové v těle vede ke zvýšení hladin homocysteinu, což je rizikový faktor pro tvorbu žilních krevních sraženin (kvůli nadměrnému účinku homocysteinu na endotel krevních cév). Heterozygotní transport mutace methyltetrahydrofolát reduktázy také způsobuje vysokou hladinu homocysteinu, avšak riziko krevních sraženin je nižší.

Léčba anémie s deficitem kyseliny listové zahrnuje doplnění kyseliny listové.

Pernicious anémie (Addison-Birmerova nemoc, anémie s deficitem B12)

Pernicious anémie je porušení červeného klíčku tvorby krve v důsledku nedostatku v těle kyanokobalaminu (vitamín B12). U anémie s deficitem B12 se vyvíjí oběhová hypoxie (bledost, tachykardie, dušnost), gastroenterologické (glositida, stomatitida, hepatomegalie, gastroenterokolitida) a neurologické syndromy (zhoršená citlivost, polyneuritida, ataxie). Potvrzení zhoubné anémie se provádí na základě výsledků laboratorních testů (klinická a biochemická analýza krve, punktát kostní dřeně). Léčba zhoubné anémie zahrnuje vyváženou stravu, intramuskulární podávání kyanokobalaminu.

ICD-10

Obecná informace

Pernicious anémie je druh anémie megaloblastického deficitu, která se vyvíjí, když je v těle nedostatečný endogenní příjem nebo asimilace vitamínu B12. „Pernicious“ v překladu z latiny znamená „nebezpečný, fatální“; v domácí tradici se taková anémie nazývala „maligní anémie“. V moderní hematologii jsou anémie s deficitem B12, Addison-Birmerova nemoc také synonymem pro zhoubnou anémii. Tato nemoc se častěji vyskytuje u lidí starších 40-50 let, poněkud častěji u žen. Prevalence zhoubné anémie je 1%; nedostatek vitaminu B12 však postihuje asi 10% starších lidí starších 70 let.

Příčiny zhoubné anémie

Denní potřeba vitaminu B12 u člověka je 1-5 mcg. Je spokojen díky příjmu vitamínu s jídlem (maso, mléčné výrobky). V žaludku se při působení enzymů vitamín B12 odděluje od potravinového proteinu, ale pro absorpci a absorpci do krve se musí kombinovat s glykoproteinem (Castle Castle) nebo jinými vazebnými faktory. K absorpci kyanokobalaminu do krevního oběhu dochází ve střední a dolní části ilea. Následný transport vitaminu B12 do tkání a krvetvorných buněk je prováděn bílkovinami krevní plazmy - transkobalaminem 1, 2, 3.

Vývoj anémie s deficitem B12 může být spojen se dvěma skupinami faktorů: nutriční a endogenní. Příčiny potravy jsou způsobeny nedostatečným příjmem vitaminu B12 s jídlem. K tomu může dojít hladováním, vegetariánstvím a stravou, s výjimkou živočišných bílkovin..

Endogenními příčinami se rozumí porušení absorpce kyanokobalaminu v důsledku nedostatku vnitřního faktoru hradu, je-li dostatečně zásobován z vnějšku. Takový mechanismus pro rozvoj perniciální anémie nastává s atrofickou gastritidou, stavem po gastrektomii, tvorbou protilátek proti vnitřnímu faktoru hradu nebo parietálním buňkám žaludku a vrozenou nepřítomností faktoru.

Při enteritidě, chronické pankreatitidě, celiakii, Crohnově chorobě, divertikulu tenkého střeva, nádoru jejunu (karcinom, lymfom) může dojít k narušení absorpce kyanokobalaminu ve střevě. Zvýšená spotřeba kyanokobalaminu může být spojena s helminthiemi, zejména diphyllobothriasis. Existují genetické formy zhoubné anémie..

Absorpce vitaminu B12 je narušena u pacientů podstupujících resekci tenkého střeva s gastrointestinální anastomózou. Závažná anémie může být spojena s chronickým alkoholismem, užíváním určitých léků (kolchicin, neomycin, perorální antikoncepce atd.). Protože játra obsahují dostatečnou rezervu cyancobalaminu (2,0-5,0 mg), vyvine se zhoubná anémie zpravidla jen 4-6 let po narušení příjmu nebo asimilaci vitaminu B12..

V podmínkách nedostatku vitaminu B12 dochází k nedostatku jeho koenzymových forem - methylcobalamin (účastní se normálního průběhu erytropoézy) a 5-deoxyadenosylcobalamin (účastní se metabolických procesů v centrálním nervovém systému a periferním nervovém systému). Nedostatek methylcobalaminu narušuje syntézu esenciálních aminokyselin a nukleových kyselin, což vede k poruše tvorby a zrání červených krvinek (megaloblastický typ krvetvorby). Mají podobu megaloblastů a megalocytů, které nesplňují funkci přenosu kyslíku a jsou rychle zničeny. V tomto ohledu je počet červených krvinek v periferní krvi výrazně snížen, což vede k rozvoji anemického syndromu.

Na druhé straně nedostatek koenzymu 5-deoxyadenosylkobalaminu narušuje metabolismus mastných kyselin, což má za následek hromadění toxických methylmalonových a propionových kyselin, které mají přímý škodlivý účinek na neurony mozku a míchy. Kromě toho je narušena syntéza myelinu, která je doprovázena degenerací myelinové vrstvy nervových vláken - je to kvůli poškození nervového systému s perniciální anémií.

Příznaky zhoubné anémie

Závažnost perniciální anémie je určena závažností oběhových-hypoxických (anemických), gastroenterologických, neurologických a hematologických syndromů. Příznaky anemického syndromu jsou nespecifické a jsou odrazem narušení transportní funkce kyslíku u červených krvinek. Představují je slabost, snížená výdrž, tachykardie a pocit bušení srdce, závratě a dušnost při pohybu, horečka nízkého stupně. Během auskultace srdce je slyšet hluk „horních“ nebo systolických (anemických) zvuků. Navenek je zaznamenána bledost kůže s subkterickým odstínem, otoky obličeje. Dlouhá „zkušenost“ zhoubné anémie může vést k rozvoji myokardiální dystrofie a srdečního selhání.

Gastroenterologické projevy anémie s deficitem B12 jsou snížená chuť k jídlu, nestabilita stolice, hepatomegalie (tuková játra). Klasickým příznakem zjištěným při zhoubné anémii je „lakovaný“ malinový barevný jazyk. Charakteristické jsou jevy angulární stomatitidy a glositidy, pálení a bolesti v jazyku. Během gastroskopie jsou detekovány atrofické změny v žaludeční sliznici, které jsou potvrzeny endoskopickou biopsií. Sekrece žaludku prudce klesá.

Neurologické projevy zhoubné anémie jsou způsobeny poškozením neuronů a cest. Pacienti indikují znecitlivění a ztuhlost končetin, slabost svalů, zhoršenou chůzi. Možná močová a fekální inkontinence, výskyt perzistentní paraparézy dolních končetin. Vyšetření neurologem odhalí narušení citlivosti (bolest, hmat, vibrace), zvýšené reflexy šlach, symptomy Romberga a Babinského, známky periferní polyneuropatie a myelomické funice. U anémie s deficitem B12 se mohou vyvinout duševní poruchy - nespavost, deprese, psychóza, halucinace, demence.

Diagnóza zhoubné anémie

Kromě hematologa by se do diagnostiky zhoubné anémie měly podílet i gastroenterolog a neurolog. Nedostatek vitaminu B12 (méně než 100 pg / ml při rychlosti 160-950 pg / ml) je stanoven během biochemického krevního testu; je možné detekovat At do parietálních buněk žaludku a do vnitřního faktoru hradu. Pancytopenie (leukopenie, anémie, trombocytopenie) je typická pro obecný krevní test. Mikroskopie nátěru periferní krve odhaluje megalocyty, Jolly a Cabotova těla. Vyšetření stolice (koprogram, analýza červových vajíček) může v diphyllobothriasis detekovat steatorrhea, fragmenty nebo vajíčka široké pásky.

Schillingův test vám umožňuje určit porušení absorpce kyanokobalaminu (vylučováním moči radioaktivním izotopem vitaminu B12 perorálně). Výsledky propíchnutí kostní dřeně a myelogramu odrážejí nárůst počtu megaloblastů charakteristických pro perniciózní anémii.

K určení příčin narušení absorpce vitaminu B12 v zažívacím traktu se provádí FGDS, radiografie žaludku, irigografie. Při diagnostice průvodních poruch, EKG, ultrazvuku břišních orgánů, elektroencefalografii, MRI mozku a dalších. Anémie s nedostatkem B12 musí být odlišena od nedostatku kyseliny listové, hemolytické a anémie s nedostatkem železa.

Léčba zhoubné anémie

Diagnóza zhoubné anémie znamená, že pacient bude potřebovat celoživotní patogenetickou léčbu vitaminem B12. Kromě toho je indikována pravidelná (každých 5 let) gastroskopie, která vylučuje rozvoj rakoviny žaludku.

Pro kompenzaci nedostatku kyanokobalaminu jsou předepsány intramuskulární injekce vitaminu B12. Je nutná korekce stavů vedoucích k B12-deficitní anémii (odčervení, užívání enzymových přípravků, chirurgické ošetření) a se stravovací povahou onemocnění, strava s vysokým obsahem živočišných bílkovin. V případě narušení vývoje vnitřního Castle faktoru jsou předepsány glukokortikoidy. Krevní transfuze se používají pouze s těžkou anémií nebo se známkami anemické kómy.

Během léčby perniciózní anémie se krevní obraz obvykle normalizuje po 1,5–2 měsících. Nejdelší (až 6 měsíců) neurologické projevy přetrvávají a když je léčba zahájena pozdě, stávají se nevratnými.

Prevence

Prvním krokem k prevenci škodlivé anémie by měla být výživná strava, která zajistí dostatečný příjem vitamínu B12 (jíst maso, vejce, játra, ryby, mléčné výrobky, sójové boby). Je nutná včasná léčba gastrointestinálních patologií, které narušují absorpci vitamínu. Po operaci (resekce žaludku nebo střev) jsou nutné podpůrné cykly léčby vitamíny.

Pacienti s anémií s deficitem B12 jsou ohroženi rozvojem difúzního toxického strumy a myxedému, stejně jako rakoviny žaludku, a proto vyžadují dohled endokrinologa a gastroenterologa..