Kategorie

Populární Příspěvky

1 Leukémie
Jaké víno mohu pít s cukrovkou?
2 Embolie
Produkty snižující hladinu cholesterolu
3 Vaskulitida
Dangerous Four, nebo Tetrad Fallo
4 Embolie
Běžecký pás test: co to je, indikace a kontraindikace
5 Leukémie
Diabetes typu 2: strava a léčba
Image
Hlavní // Cukrovka

Addison-Birmerova anémie


Addison-Birmerova anémie (B12-deficitní anémie) - onemocnění, při kterém je narušen proces krvetvorby kvůli nedostatku vitaminu B12 v těle.

Addison-Birmerova anémie se vyvíjí s nedostatkem vitamínu B12, který může být způsoben:

- Poruchy příjmu potravy (půst, přísná strava, vegetariánství),

- Nedostatečná produkce faktoru Castle, který pomáhá vstřebávat vitamín B12 ve střevech;

- Chirurgické operace na zažívacím traktu;

- Období těhotenství a kojení;

Příznaky Addison-Birmerovy anémie

Všechny příznaky nemoci jsou spojeny do tří syndromů: anemický, gastroenterologický a neurologický.

U anemického syndromu si pacienti stěžují na únavu, závratě, tinnitus, body před očima, bušení srdce a dušnost.

Gastroenterologický syndrom s Addison-Birmerovou anémií se projevuje nevolností, zácpou, úbytkem na váze a dalšími poruchami gastrointestinálního traktu. Pacientův jazyk získává červený nebo karmínový odstín a jeho povrch je hladký.

Neurologický syndrom zahrnuje křeče, necitlivost končetin, svalovou slabost.

Diagnóza Addison-Birmerovy anémie

Abychom mohli přesně stanovit diagnózu a zjistit příčinu nemoci, musí pacient navštívit lékaře, který prozkoumá a prozkoumá jeho životní historii a provede krevní testy..

S Addison-Birmerovou anémií v krvi je snížen počet červených krvinek, retikulocytů a krevních destiček, stejně jako hladina hemoglobinu v krvi.

Při biochemické analýze krve je pozorováno zvýšené množství bilirubinu, které se tvoří při rozkladu červených krvinek a železa, protože snížilo jeho použití při tvorbě červených krvinek.

Průraz kostní dřeně určuje přítomnost zvětšených červených krvinek s jadernými zbytky. Je také provedeno EKG, které ukazuje poruchu srdečního rytmu pacienta.

Léčba anémie Addison-Birmer

Terapeutická léčba má několik směrů: léčba onemocnění, které způsobilo anémii, odstranění provokačních faktorů a normalizace vitaminu B12.

Vitamin B12 se podává intramuskulárně pacientovi, aby se obnovila jeho normální hladina v těle. Pacient by měl dodržovat dietu, jejíž strava je bohatá na bílkoviny a vitamíny B12. Doporučuje se jíst maso, játra, ryby, vejce a mléčné výrobky. Strava by měla být vyvážená a měla by obsahovat všechny vitamíny a minerály nezbytné pro správné fungování těla..

V případě ohrožení života pacienta se provede transfuze červených krvinek.

S včasnou a správnou léčbou reaguje Addison-Birmerova anémie dobře.

Prevence anémie Addison-Birmer spočívá ve správné výživě, ve které by měla být strava bohatá na všechny nezbytné prvky pro normální fungování těla.

Endokrinologický záznam
Vážení pacienti!

Anémie nedostatku B12

Příznaky nemoci

Diagnóza zhoubné anémie také zahrnuje stanovení hlavní příčiny vývoje nemoci. Nejprve se zkoumá stav gastrointestinálního traktu na přítomnost gastritidy, vředů a dalších patologií, které ovlivňují vstřebávání živin. Stav ledvin je kontrolován bez selhání, protože v případě onemocnění, jako je pyelonefritida nebo selhání ledvin, neposkytuje léčba injekcemi vitamínu B12 výsledky.

Kromě hematologa by se do diagnostiky zhoubné anémie měly podílet i gastroenterolog a neurolog. Nedostatek vitaminu B12 (méně než 100 pg / ml při rychlosti 160-950 pg / ml) je stanoven během biochemického krevního testu; detekce At je možná do parietálních buněk žaludku a do vnitřního faktoru hradu.

Pancytopenie (leukopenie, anémie, trombocytopenie) je typická pro obecný krevní test. Mikroskopie nátěru periferní krve odhaluje megalocyty, Jolly a Cabotova těla. Vyšetření stolice (koprogram, analýza červových vajíček) může v diphyllobothriasis detekovat steatorrhea, fragmenty nebo vajíčka široké pásky.

Schillingův test vám umožňuje určit porušení absorpce kyanokobalaminu (vylučováním moči radioaktivním izotopem vitaminu B12 perorálně). Výsledky propíchnutí kostní dřeně a myelogramu odrážejí nárůst počtu megaloblastů charakteristických pro perniciózní anémii.

Anémie začíná postupně a velmi nepostřehnutelně. Objevují se stížnosti na únavu, slabost, bolesti hlavy, závratě, bušení srdce a dušnost s pohybem. Někdy jsou hlavní příznaky dyspeptické příznaky (průjem, říhání, nevolnost, pálení na špičce jazyka). Někdy se vyskytují poruchy nervového systému, jako je parestézie (spontánně vznikající nepříjemné pocity „goosebumpů“, necitlivost, mravenčení), chladné končetiny, nestabilní chůze.

Barva kůže - bledá s citronovým nádechem, skléra je mírně ikterická, obličej je nafouklý, někdy jsou nohy a nohy oteklé. Sternum je při nárazu bolestivé. Teplota je nízká (mírně nad 37), ale během relapsu stoupá na 38–39 °.

Popis

Bylo prokázáno, že povaha Addison-Birmerovy choroby je autoimunitní. Vyskytuje se u pacientů s autoimunitními chorobami, jako jsou difúzní toxická struma, primární adrenální nedostatečnost, chronická lymfocytární tyreoiditida (euthyroid nebo hypotyreóza), vitiligo a hypoparatyreóza.

Důležitou roli hraje také dědičnost - příbuzní lidí s barmskou anémií jsou touto chorobou častěji trpěliví.

Barmská anémie může být spojena s atrofií žaludeční sliznice. Příčinou této anémie je narušení produkce speciálního proteinu žaludkem - gastromukoprotein (Castleův vnitřní faktor), který zajišťuje vstřebávání vitaminu B12 ve střevě. K takové nedostatečné anémii dochází při syfilisu, polypóze, rakovině, lymfogranulomatóze a dalších patologických procesech v žaludku, jakož i při jejím odstraňování.

Užívání glukokortikoidů způsobuje remisi - dočasné oslabení nebo zmizení příznaků nemoci.

Léčba

Léčba dědičných forem megaloblastické anémie se provádí po diagnóze a speciálním vyšetření pacienta na specializovaných hematologických klinikách. Nejúčinnější léčbou je vitamin B12. Jeho správné použití zcela a trvale eliminuje poruchy způsobené nedostatkem vitaminu B12, pokud nedošlo k nevratným změnám nervové tkáně před léčbou.

Prevence

Při vyšetření lékař zjistí:

  • bledost kůže;
  • nafouklá tvář;
  • hnědá pigmentace na nose a lícních kostech;
  • malá ikterická sklera.

Vyšetření dutiny ústní dává typický obrázek:

  • na začátku nemoci vypadá jazyk „opařeně“ bolestivými prasklinami;
  • oblasti zánětu, boláky na dásních, ústní sliznici s přechodem do hltanu a jícnu;
  • ve výšce nemoci se jazyk stává jasným, jako by byl lakovaný, kvůli atrofii a otoku záhybů.

Při pohmatu břicha je stanoven vyčnívající měkký okraj jater, jeho zvětšení. Slezina se zvětšuje jen zřídka.

Symptomatologie

Birmerova nemoc začíná jednoduchými příznaky. Klinický obraz je doplněn neuralgií, poškozením zažívacího traktu. Většina pacientů si stěžuje na projevy:

  • ospalost;
  • únava, únava;
  • bolest v ústní dutině;
  • pocit těžkosti, nepohodlí po jídle;
  • necitlivost, nepohodlí na končetinách;
  • změny tělesné hmotnosti;
  • častý průjem, barvení stolice v netypické barvě (akumulace stercobilinu);
  • na pozadí rozkladu červených krvinek je možné zvýšení tělesné teploty;
  • snížená chuť k jídlu, výskyt averze k určitým potravinám.

V některých případech je to možné: problémy s pohybem, zhoršené vidění. Muži si stěžují na problémy s močením. Někdy je diagnostikován vývoj impotence. Poškozením čichového, optického a sluchového nervu dochází k narušení sluchu, zraku a zápachu.

Poznámka! V obtížných situacích je Addisonova patologie doprovázena duševními poruchami, halucinacemi.

S anémií si pacienti často stěžují na ospalost.

Kterého lékaře kontaktovat

Pokud se obáváte výše popsaných příznaků nebo pokud jste již podali krev a víte, že máte nějakou anémii, poraďte se se svým lékařem. Po další diagnóze je pacient s megaloblastickou anémií předán hematologovi, který předepisuje léčbu. Kromě toho je často nutná konzultace s neurologem (s myikózou lanovky) a gastroenterologem (s poruchami trávení). Protože onemocnění jater a helmintické invaze se stávají běžnou příčinou anémie, doporučuje se vyšetření hepatologem a infekčním onemocněním. Výživa je při léčbě velmi důležitá, budou užitečné konzultace s výživou.

Příznaky Addison-Birmerovy anémie

Klasifikace

Addison Birmerova anémie se nejprve vyvíjí s nedostatkem vitamínu B12, popsal ji v roce 1855 Addison, později potvrdil Birmer, který studoval nemoc a podrobně popsal klinický popis.

Následně byla tato podmínka pojmenována po jménech svých vědců. Dlouho to bylo považováno za nevyléčitelnou nemoc, která postupovala těžce a nekontrolovatelně.

V současné době je patogeneze onemocnění zcela jasná, ale etiologie zůstává ve větší míře pouze předpokladem.

Addison-Birmerova anémie je charakterizována přítomností specifické triády poruch v těle:

  • Těžká atrofická gastritida. Dochází k postupnému poklesu funkce glandulárního epitelu, sliznice je infiltrována, nahrazena buňkami neobvyklými pro tento orgán, produkce enzymů v krvi je výrazně snížena nebo úplně zastavena.
  • Nemožnost asimilace vitamínu B12 a kyseliny listové. Obě složky jsou nezbytné pro budování buněk, s jejich pomocí je syntetizována DNA a buněčné jádro je správně formováno. Nejprve je postižena hematopoéza a nervová tkáň..
  • Vývoj megaloblastické hematopoézy. Toto je tvorba mnoha nezralých krevních granulocytů, které nejsou schopny normálně vykonávat své funkce. V tomto průběhu Addison-Birmerovy anémie je podobné maligním onemocněním krve.

Příznaky

Kvůli kritickému nedostatku vitaminu B12 dochází k poškození metabolismu kyseliny listové zapojené do syntézy DNA. V důsledku toho je narušeno dělení buněk a hladina červených krvinek v periferii klesá..

Stejné kvantitativní a kvalitativní deformity se vyskytují s destičkami..

Kostní dřeň mění barvu, získává bohatou šarlatovou barvu, převládají v ní nezralé buňky megablastů, které se v typu vývoje podobají malignímu průběhu krevních onemocnění.

Vitamin B12 se v těle používá nejen pro hematopoézu, ale také pro zajištění normálního fungování nervového systému. S jeho nedostatkem, dystrofie je pozorována v nervových zakončení páteře.

Z trávicí soustavy je detekována atrofie sliznice patra, hltanu, jícnu, žaludku a střev. Možná vznik polypů, mírné zvýšení jater. Klinický průběh anémie Addison-Birmer se projevuje postupně: periodicky se vyskytuje silná slabost, chronická únava, závratě zesiluje a vyskytuje se tinnitus.

Objevující se příznaky anémie Addisona Birmera lze rozdělit na projevy:

Vosková panenka

Například pro těhotné ženy, aby se zabránilo patologii míchy u plodu, kojící matka, pro správný vývoj dítěte.

Starší lidé s některými formami anémie, stejně jako pacienti v kómatu. Ve všech ostatních případech stačí množství, které je součástí běžné stravy.

Kyanokobalamin má širokou pověst jako regenerační drogy, která je zcela neprokázaná, ale je často předepisována pro celkové vyčerpání, únavu a zvýšenou únavu jako tonikum.

S ohledem na potřebu vitamínů B v regulaci nervového systému je možné použít kyanocobolamin k léčbě trigeminálního zánětu a dalších neuropatií.

Léčba anémie Addisona Birmera jakýmikoli vitamínovými přípravky by měla být přísně zacílena. A pouze v případě podezření na nedostatek několika vitamínových složek můžete užívat multivitaminové komplexy.

  • Dědičnost. Pokud měl někdo takové onemocnění v rodině, zvyšuje se riziko jeho vzniku. V takovém případě může být vrozená anémie vrozená..
  • Těžká atrofická gastritida. Poškození žaludeční stěny brání normálnímu vstřebávání vitaminu B12.
  • Autoimunitní procesy. Častěji se tento typ anémie vyskytuje u pacientů, kteří již trpí autoimunitními chorobami.

Léčba nejčastěji trvá několik měsíců. Ale v případě, že je zhoubná anémie detekována na pozadí jiných nemocí, zejména autoimunitních, může být nutné zavést vitamínové přípravky buď do doby jejich vyléčení, nebo na celý život jako udržovací terapie..

- porušení červeného klíčku krve v důsledku nedostatku v těle kyanokobalaminu (vitamin B12). U anémie s deficitem B12 se vyvíjí oběhová hypoxie (bledost, tachykardie, dušnost), gastroenterologické (glositida, stomatitida, hepatomegalie, gastroenterokolitida) a neurologické syndromy (zhoršená citlivost, polyneuritida, ataxie)..

Krev obrázek

Nedostatek vitamínu B12 vede k narušené hematopoéze v kostní dřeni. Hemoglobin klesá na 1,3 g% a počet červených krvinek klesá ještě intenzivněji, takže hyperchromie je typická na 1,8 (jedna buňka je plná hemoglobinu).

Zcela odlišná sada červených krvinek s zhoubnou anémií je může odlišit pouze kvalifikovaný laboratorní asistent

  • V periferní krvi se nacházejí velké buňky řady erytrocytů: megalocyty a makrocyty, které jsou 2krát větší než velikost normálních červených krvinek. Ve středu není osvícení. Možná vzhled buněk s narušenou strukturou, zbytky jader, které mění citlivost na normální barvu a získají neobvyklou barvu.
  • Počet retikulocytů klesá. Pokud je pozorován růst, je to považováno za příznivé prognostické znamení.
  • Současně je potlačen klíčení bílé krve: leukopenie se objevuje s posunem doprava a relativní lymfocytóza.
  • Destičky nejen snižují množství, ale také rostou. Žádné krvácení s trombocytopenií.
  • Kostní dřeň vypadá jasně červená. Je ovládán vysokými buňkami řady erytrocytů různého věku a stupně zrání. Vědci poznamenávají, že typ buněčné transformace je velmi podobný změnám v maligních nádorech a leukémii.

Ve fázi remise se hematopoéza kostní dřeně vrací k normálu. Na rozdíl od hemolytické anémie dochází v kostní dřeni k rozkladu červených krvinek a je sekundární.

Jak zacházet s perniciózní anémií

Před zahájením léčby je nutné odhalit příčinu nedostatku vitaminu B12, protože to je jeden z hlavních předpokladů úspěšné léčby a je eliminovat faktory, které vedou k rozvoji anémie. V případě helmintické invaze musíte okamžitě jít ke specialistovi na infekční choroby a provést odčervení, abyste vyhnali širokou stuhu. V tomto případě lékař předepíše Fenasal podle určitého schématu nebo výpisu mužské kapradiny.

V případech, kdy mají pacienti strukturální změny v zažívacím systému nebo nemoci, při kterých je narušena absorpce živin a látek do krevního řečiště, je nutné podstoupit léčbu gastroenterologem. Patogenetická terapie může být zahájena až po vyšetření a diagnostice, protože i jediná injekce vitaminu A může ovlivnit výsledek krevního testu. Hematolog volí léčebné režimy individuálně.

Významnou roli při obnově těla hraje strava, protože pacienti potřebují kompletní stravu bohatou na vitamíny. Je nutné vyloučit jídlo, které dráždí sliznici trávicího systému, musíte také zcela opustit alkohol. K obnovení normálního krevního obrazu dochází do dvou až tří měsíců, stav pacientů v důsledku terapie se vrací k normálu, ale neurologické příznaky mohou přetrvávat po dobu 6 měsíců.

Měl by být proveden soubor lékařských opatření s ohledem na etiologii, závažnost anémie a přítomnost poruch nervového systému. Další informace o tom, která léčiva by měla být použita k léčbě anémie z nedostatku B12 v různých případech:

  1. Pro organická onemocnění střev a průjem je nutné používat přípravky obsahující enzymy (Panzinorm, Festal, Pancreatin), jakož i zesilující látky (uhličitan vápenatý v kombinaci s Dermatolem). Je také možné normalizovat střevní flóru výběrem speciální výživy, která pomáhá eliminovat syndromy hnilobné nebo fermentativní dyspepsie..
  2. Krevní transfuze jsou předepisovány pouze s velkým poklesem hemoglobinu a projevem známek kómatu. Je vhodné zavést hmotu červených krvinek 250 - 300 ml (5-6 transfuzí). Prednisolon (20-30 mg / den) se používá pouze s autoimunitní povahou onemocnění.
  3. Anémie s deficitem B12 bez postižení nervového systému je léčena dávkou kyanokobalaminu do 500 mcg, obvykle se injekce podávají každý druhý den nebo každý den po dobu 7-10 dnů. Pokud má pacient neurologické příznaky, k léčbě se používá kyanokobalamin ve vyšší dávce, jeho denní dávka může dosáhnout 1 000 mcg. Kromě toho zavádění léčiva pokračuje v dávce k udržení výsledku, 1krát týdně po dobu třiceti dnů. Pokud je nutná další prevence rozvoje anémie s deficitem B12, pacientům je podávána jedna injekce vitaminu jednou měsíčně a délka léčby je stanovena ošetřujícím lékařem. Cyancobalamin v dávkách 200-300 mikrogramů se používá v nepřítomnosti komplikací (myelosa lanovky, kóma).

Diagnostika

Diagnóza anémie se skládá z několika fází.

Vizuální kontrola odhalí: bledou pokožku, ikterický odstín skléry, věkové skvrny na obličeji, rukou a těle. Charakteristický obrázek je vyšetření dutiny ústní, v počátečním stádiu choroby je jazyk bolestivý, pokrytý malými prasklinami. Na vrcholu nemoci jazyk získá šarlatovou barvu a otoky, vypadá, jako by byl lakovaný. Během hmatu je detekováno mírné zvýšení jater a jeho vystupování za okraj žebra. Velikost sleziny se zvyšuje u malého počtu pacientů. Provedení neurologických testů odhalí změnu citlivosti končetin.

V diagnostice anémie Addison-Birmer hraje klíčovou roli krevní test. Provede se důkladná studie periferní krve, kde se zjistí významné zvýšení objemu červených krvinek, zatímco počet retikulocytů se výrazně sníží. Je detekována přítomnost hyperchromních červených krvinek. Za hlavní příznak megablastické anémie lze považovat přítomnost hypersegmentálních neutrofilů (majících v jádru pět nebo více segmentů). U lidí jsou relativně zdravé takové buňky nalezeny do 2%, u pacientů s maligní anémií se počet hypersegmentálních neutrofilů zvyšuje nad 5%.

Neméně důležité je studium kostní dřeně při anémii. V něm je detekován růst megaloblastických buněk - to jsou buňky, které se zastavily ve svém vývoji, předcházející červeným krvinkám. Jsou abnormálně zvětšené, deformované, se znatelným rozdílem v úrovni vývoje jádra a cytoplazmy. Obecně je neproduktivní erytropoéza charakteristickým rysem megablastické anémie. Drtivá většina nezralých a deformovaných červených krvinek (megablasty) je zničena dokonce i v kostní dřeni bez vstupu do krevního oběhu. S progresí onemocnění počet retikulocytů stále klesá, počet destiček klesá a dochází k jejich deformaci.

Instrumentální diagnostika zahrnuje: studii žaludeční šťávy, kde se zpravidla zjistí pokles kyselosti nebo její úplná absence. Existuje však značné množství hlenu, podobné složení jako střevo. Provádí se endoskopické vyšetření, kde je jasně pozorována rozsáhlá atrofie žaludeční sliznice, často nazývaná „perleťové plaky“, ztráta sekrečních buněk. Bohužel ani při remisi není syntéza pepsinogenu obnovena.

Studie žaludeční šťávy

Často se provádí histologické vyšetření tkání, protože jedním z důvodů, které mohou způsobit Addison Birmerovu anémii, jsou maligní nádory.

Tito pacienti vyžadují další konzultaci s úzkými odborníky: neurologem, endokrinologem, kardiologem, imunologem.

Povinnou diagnostickou metodou je provedení Schillingova testu. Cílem této metody je rozlišit mezi anémií s deficitem folie od anémie s deficitem B12, aby se identifikovala příčina a nastínila správná léčba. Za tímto účelem změřte jejich koncentraci v krevním séru. Norma kyseliny listové je 5 až 20 ng / ml, norma B12 je 150 až 900 ng / ml. Indikátory pod tímto rámcem označují nedostatek těchto složek v těle. K provedení testu je pacientovi intramuskulárně injikován vitamín B12, po dostatečném čase stanovte jeho koncentraci v moči, malé množství s anémie s nedostatkem B12, maximum - s deficitem na list.

Nedostatek kyseliny listové v těle se vyskytuje častěji v mladém věku a nemá atrofii sekreční funkce žaludku a přítomnost neurologických příznaků. Příznivě reaguje na perorální podání kyseliny listové a je lépe léčitelný.

Při vyšetřování pacientů s anémií s deficitem B12 je důležité stanovit hlavní příčinu onemocnění

B 12 - ANEMIE DEFICIENCY

001. In12-vzácný
anémie se vyvíjí za následujících podmínek s výjimkou:

a. chronická enteritida s častým výskytem
relapsuje

b. syndrom slepého střeva

na. široké zamoření páskou

D. chronické krvácení
hemoroidy

Správná odpověď: d

002. Pro myelogram s nedostatkem
vitamín b12 charakteristický:

a. vyprazdňování kostní dřeně

b. normoblastický typ
hematopoéza (bez patologie)

na. v myelogramu, 50% výbuchů

megaloblastický typ
krvetvorba

D. normoblastický typ
hematopoéza (erytroidní klíček je podrážděný)

Správná odpověď: g

003. U pacienta s trvalkou
atrofická gastritida po krevním testu registrované pancytopenie.
Předepsané dávky vitaminu B12 do 7-10 dnů, stát
pacient se zlepšil. Co lze zjistit krevním testem?

a. erytrocytová mikrocytóza

b. hypochromie červených krvinek

G. posun vzorce leukocytů
doleva

D. výskyt blastových buněk

Správná odpověď: in

004. Jaký je faktor?
gastrointestinální trakt je nezbytný pro vstřebávání vitaminu B12?

a. kyselina chlorovodíková

Správná odpověď: in

005. Jaké jsou důvody stížností
parestézie v nohou, zhoršená citlivost a chvějící se chůze s nedostatkem
vitamín b12 ?

b. myelomická lanovka

na. prodloužená infekce

D. angiopatie dolních končetin

Správná odpověď:

006. Nemocný, vegetarián,
stěžuje si na závratě, parestezii v nohou, nestabilitu chůze.
Bledá se žloutenkou, okraj jater. Hemoglobin 70 erytrocyty 1.5
col. ukazatel 1.4. bílé krvinky 4.0 destičky 123.3. FGS: atrofická gastritida.
Diagnóza?

a. akutní hepatitida

b. Anémie s nedostatkem železa

na. hemolytická anémie

D. Gilbertův syndrom

Správná odpověď: g

007. K čemu je léčba určena
nedostatek vitaminu b12 ?

a. vitamíny C a P

b. žaludeční šťávy

na. vitamín b12 intramuskulárně
denně

Vitamin B12 100 kusů
mcg jednou týdně

D. přípravky železa

Správná odpověď: in

008. Pacient má hemoglobin 60
červené krvinky 1,5 col. indikátorem je 1,2 leukocytů 3,2 trombocytů 98.2. Si být jisti
povahu anémie, kterou pacient dostal sternální punkci. Co se tam změní
lze očekávat?

a. hemopoéza aplazie pro všechny
klíčky

b. výbuchové buňky více než 40%

na. megaloblasty 32%

d. plazmatické buňky více
25%

e. podráždění červeného klíčku

Správná odpověď: in

009. Splenektomie je indikována pro
všechny uvedené anémie s výjimkou:

b. Minkowski-Shoffarova anémie

na. autoimunitní hemolytika
anémie s častými hemolytickými krizemi

aplastická anémie s
jevy hypersplenismu

D. anémie s
trombocytopenická purpura

Správná odpověď je:

010. Jaký může být důvod
nedostatek vitaminu b12 v organismu ?

g. resekce tenkého střeva

e. všechny výše uvedené

Správná odpověď: d

011. Která z následujících stížností
charakteristický pro nedostatek vitaminu B12?

a. vypadávání vlasů a křehkost
hřebíky

D. perverzní chuť

Správná odpověď: b, c

012. Důvody rozvoje
makrocytická anémie jsou uvedeny kromě:

b. chronický alkoholismus

na. cirhóza jater

d. ošetření biseptolem

Ošetření aspirinem

Správná odpověď: d

013. Co je gastrointestinální
poruchy pozorované u anémie Addison-Bir-Mer?

b. náladová chuť k jídlu, někdy znechucení
na maso

na. bolest a pálení v jazyce

d. závažnost po jídle
epigastrická oblast

e. vše výše uvedené je pravda

Správná odpověď: d

014. Seznam typický
změny červené krve s Addison-Birmerovou anémií:

a. - prudký pokles červených krvinek a -
hemoglobin

b. barevný index je větší než 1,0

na. vzhled megalocytů v krvi
a megaloblasty v kostní dřeni

Jolly Taurus a Cabot Rings

D. retikulocytopenie před léčbou

G. vše výše uvedené je pravda

Správná odpověď: w

015. Seznam typických
změny bílé krve s Addison-Birmerovou anémií:

a. leukopenie s posunem doleva a
výskyt metamyelocytů a myelocytů

b. neutropenie s
hyper segmentace jádra

Příznaky anémie z nedostatku B12 a nedostatku kyseliny listové v těle

Následující příznaky označují anémii s deficitem B12:

  • Únava.
  • Snížení výkonu.
  • Rychle se vyskytující slabost, která se rozvíjí i na pozadí minimální fyzické aktivity. Pokud byla fyzická aktivita významná, může to způsobit mdloby..
  • Bolesti hlavy a závratě, které se vyskytují v pravidelných intervalech.
  • Poruchy srdečního rytmu s jeho zesílením. Když tělo trpí hypoxií, aktivuje obranné reakce. Jedním z nich je zvýšení zátěže srdce. Čím častěji bije, tím více kyslíkových orgánů se dostane.
  • Heartaches se vyvíjí kvůli skutečnosti, že orgán pracuje zrychleným tempem.
  • Zbarvení kůže, které vydává trochu nažloutlosti. Hemoglobin, který je součástí červených krvinek, je zodpovědný za dodávání pokožky růžové barvy. S anémií se kůže v jednom bodě nestane bledou. Během několika měsíců se postupně bledla. V této slezině a kostní dřeni pokračuje destrukce červených krvinek, což znamená uvolňování velkého množství bilirubinu do krve. Proto pokožka nažloutlá.
  • Příznaky zánětu jazyka, atrofie papil. Povrch jazyka se stane, jako by byl lakovaný, mírně lesklý. Osoba zažívá pocit bolesti a prasknutí do jazyka..
  • Játra a slezina lze zvětšit, což je patrné při hmatu.
  • Nohy často bobtnají.
  • „Mouchy“ mohou před očima blikat.
  • Osoba bude pravidelně pronásledována zácpou, která je nahrazena průjmem. Pacient se často obává nadýmání a pálení žáhy.
  • Příznakem anémie je často narušení chuti. Člověk ztrácí chuť, zatímco on může mít chuť na jídlo, které se mu předtím nelíbilo.
  • Vředy se vytvářejí v ústech, což je vysvětleno snížením imunity a množením patogenní flóry.
  • Chuť k jídlu je přerušená, váha začíná klesat.
  • Po jídle se může v břiše objevit bolest. Nejčastěji k tomu dochází na pozadí těžké gastritidy, exacerbace peptického vředu. Bolesti jsou silnější, čím hrubší je jídlo.

Nedostatek vitaminu B12 je vždy doprovázen poškozením zažívacího systému, krve a nervového systému. Při nedostatku kyseliny listové budou příznaky z nervového systému chybět.

Proto výhradně u anémie s deficitem B12 naznačují:

  • Myelosa lanovky, která je doprovázena poškozením míchy.
  • Periferní polyneuropatie, která je vyjádřena slabostí svalů, zhoršenou citlivostí a zhoršujícími se šlachy. Citlivost se zhoršuje ve všech částech těla. Nejprve si člověk všimne, že jeho prsty jsou méně citlivé. Pokud nedojde k léčbě, tento příznak se bude neustále vyvíjet. V rukou a nohou se může pravidelně vyskytovat mírné brnění, necitlivost. Goosebumps se často „plazí“.
  • Deprese, paměťové problémy, mentální poruchy. Ve vážných případech se u pacientů vyskytují halucinace, křeče, psychózy.
  • Pohyby pacientů jsou nekonzistentní, nemotorné.
  • Svalová síla oslabuje.

Pokud se anemie s deficitem B12 již začala vyvíjet, bude postupovat pomalu. Příznaky patologie jsou špatně vyjádřeny. Až donedávna byly tyto poruchy považovány za všechny nemoci starších lidí. Statistická analýza však ukazuje, že anémie je výrazně mladší. Nedostatek vitaminu B12 a B9 je u mladých lidí stále častěji diagnostikován.

Birmerova nemoc (Addison-Birmer, maligní anémie) - historie studie, příčiny. Pernicious anémie je fatální onemocnění, které lze vyléčit vitamínem. Vitamin se používá k léčbě anémie Addison Birmer.

Anémie začíná postupně a velmi nepostřehnutelně. Objevují se stížnosti na únavu, slabost, bolesti hlavy, závratě, bušení srdce a dušnost s pohybem. Někdy jsou hlavní příznaky dyspeptické příznaky (průjem, říhání, nevolnost, pálení na špičce jazyka). Někdy se vyskytují poruchy nervového systému, jako je parestézie (spontánně vznikající nepříjemné pocity „goosebumpů“, necitlivost, mravenčení), chladné končetiny, nestabilní chůze.

Barva kůže - bledá s citronovým nádechem, skléra je mírně ikterická, obličej je nafouklý, někdy jsou nohy a nohy oteklé. Sternum je při nárazu bolestivé. Teplota je nízká (mírně nad 37), ale během relapsu stoupá na 38–39 °.

V případě změn trávicího traktu se objeví Genterův glositída (výskyt v jazyku načervenalé nesprávně naznačené, svědivé skvrny). Jazyk někdy bolí a spálí, postupně se stává hladkým (leštěným). U poloviny pacientů se zvyšuje játra a v páté části slezina.

Poškození kardiovaskulárního systému, tachykardie (rychlý puls), hypotenze (nízký krevní tlak), zvýšení velikosti srdce, hluchota tónů atd..

Ze strany nervového systému a psychiky - adynamie (ostré zhroucení).

Popis

Bylo prokázáno, že povaha Addison-Birmerovy choroby je autoimunitní. Vyskytuje se u pacientů s autoimunitními chorobami, jako jsou difúzní toxická struma, primární adrenální nedostatečnost, chronická lymfocytární tyreoiditida (euthyroid nebo hypotyreóza), vitiligo a hypoparatyreóza.

Důležitou roli hraje také dědičnost - příbuzní lidí s barmskou anémií jsou touto chorobou častěji trpěliví.

Barmská anémie může být spojena s atrofií žaludeční sliznice. Příčinou této anémie je narušení produkce speciálního proteinu žaludkem - gastromukoprotein (Castleův vnitřní faktor), který zajišťuje vstřebávání vitaminu B12 ve střevě. K takové nedostatečné anémii dochází při syfilisu, polypóze, rakovině, lymfogranulomatóze a dalších patologických procesech v žaludku i při jejím odstraňování. Možné jsou infekce hlístami se širokým pásem, sprue, po odstranění tenkého střeva, během léčby určitými drogami a také během těhotenství..

Užívání glukokortikoidů způsobuje remisi - dočasné oslabení nebo zmizení příznaků nemoci.

Diagnostika

Onemocnění může být diagnostikováno klinickými příznaky nedostatku vitaminu B12. Kromě toho jsou stanoveny morfologické studie krve, kostní dřeně a kyselosti žaludeční šťávy.

Léčba

Léčba dědičných forem megaloblastické anémie se provádí po diagnóze a speciálním vyšetření pacienta na specializovaných hematologických klinikách. Nejúčinnější léčbou je vitamin B12. Jeho správné použití zcela a trvale eliminuje poruchy způsobené nedostatkem vitaminu B12, pokud nedošlo k nevratným změnám nervové tkáně před léčbou. Pacienti však zůstávají náchylní k výskytu adenomatózních polypů žaludku a jsou dvakrát častěji postiženi rakovinou žaludku. Je mu dáno pozorování, včetně pravidelného provádění zvláštního testu a případně dalších studií.

V případě zhoubné anemické kómy je krev okamžitě transfundována (ne více než 150-200 ml) nebo (lepší) hmotou erytrocytů (někdy opakována) spolu s šokovými dávkami vitaminu B12..

Pokud je příčinou Birmerovy anémie široká stuha, pak je léčena dehelmentací.

Pokud je příčinou syfilis, je předepsána zvláštní léčba..

Pacienti s Birmerovou anémií během remise jsou registrováni v lékárně. Systematicky provádí měsíční analýzu periferní krve a periodické studie nervového systému, jakož i fluoroskopii žaludku s cílem vyloučit rakovinu, což je možné u barmské anémie.

Prevence

Addison-Birmerova anémie je ve skupině s nedostatkem anémie na druhém místě a frekvenci. Pro jeho prevenci je nutné včas:

Aby se zabránilo recidivě, jsou pacientům systematicky injikovány vitamín B12 (1–2krát měsíčně) nebo kampolon (2krát měsíčně). V jarních a podzimních měsících, kdy jsou relapsy častější, se injekce podávají 1krát týdně. Pacienti s anémií by měli pochopit, že remise není zotavení, a proto je třeba přísně dodržovat všechna doporučení lékaře..

Etiologie a patogeneze. Vývoj Addison-Birmerovy anémie je spojen s nedostatkem gastromukoproteinu a následným narušením absorpce vitaminu B12, který se podává s jídlem. Kvůli nedostatku kyanokobalaminu je přerušena přeměna kyseliny listové na kyselinu listovou, což brání syntéze nukleových kyselin. V důsledku toho se vyvíjí megaloblastická hematopoéza a zhoršuje se funkce centrálního a periferního nervového systému (degenerativní změny v míše - myelosa lanovky, demyelinace nervových vláken atd.). Tyto poruchy jsou založeny na závažných atrofických změnách v glandulárním epitelu žaludku, jejichž příčina je stále nejasná. Existuje názor na význam imunitních mechanismů, o čemž svědčí přítomnost pacientů s Addisonem - Birmerovými anemickými protilátkami proti parietálním buňkám žaludku a v žaludeční šťávě - protilátkami proti gastromukoproteinům v krevním séru.

Bylo zjištěno, že genetické faktory hrají roli ve vývoji některých forem megaloblastické anémie. Je popsána autozomálně recesivní hereditární forma anémie s deficitem B12 u dětí, a to kvůli absenci gastromukoproteinu v žaludeční šťávě během normální sekrece kyseliny chlorovodíkové a pepsinu..

Klinika. Addison - Birmerova anémie pravděpodobně postihuje ženy ve věku 50–60 let. Nemoc začíná postupně. Pacienti si stěžují na slabost, únavu, závratě, bolesti hlavy, bušení srdce a dušnost pohybem. U některých pacientů dominuje v klinickém obrazu dyspeptické symptomy (říhání, nevolnost, pálení na špičce jazyka, průjem), méně často - dysfunkce nervového systému (parestézie, chladné končetiny, nestabilní chůze).

Objektivně - bledost kůže (s citrónově žlutým nádechem), nažloutlost skléry, otoky obličeje, někdy otoky nohou a chodidel a téměř přirozeně bolest v hrudní kosti při nárazu. Výživa pacientů je zachována díky poklesu metabolismu tuků. Tělesná teplota během relapsu stoupá na 38-39 ° С.

Charakteristické jsou změny trávicího aparátu. Hrany a špička jazyka jsou obvykle jasně červené s prasklinami a aftózními změnami (glositida). Později, papilea atrofie jazyka, se stává hladkou ("lakovanou"). Dyspepsie je způsobena vývojem achilů v důsledku atrofie žaludeční sliznice. U poloviny pacientů se játra zvětšují, v páté části - slezina.

Změny funkce oběhového systému se projevují tachykardií, hypotenzí, zvětšenými srdci, tupými tóny, systolickým šelestem nad vrcholem a nad plicním trupem, „horním šelestem“ nad krčními žilami a ve vážných případech i selháním oběhu. V důsledku dystrofických změn v myokardu na EKG se stanoví nízké napětí zubů a prodloužení komorového komplexu; zuby? ve všech svodech jsou sníženy.

Změny nervového systému se vyskytují přibližně v 50% případů. Poškození zadních a postranních sloupců míchy (myelos mykózy), projevující se parestézií, hyporeflexií, zhoršenou citlivostí na bolest a bolest a v závažných případech je charakteristická paraplegie a dysfunkce pánevních orgánů..

Krevní test stanoví vysoký barevný index (1.2-1.5), výraznou makro- a anisocytózu s přítomností megalocytů a dokonce jednotlivých megaloblastů, jakož i ostrou poikilocytózu. Červené krvinky se často vyskytují u jaderných zbytků ve formě Kebotových prstenů a Jollyho těl. Počet retikulocytů je ve většině případů snížen. Leukopenie, neutropenie s hypersegmentací jádra neutrofilních granulocytů (6-8 segmentů místo 8), relativní lymfocytóza. Konstantní známkou Addison-Birmerovy anémie je také trombocytopenie. Množství bilirubinu v krvi se obvykle zvyšuje díky nepřímé frakci způsobené zvýšenou hemolýzou megaloblastů a megalocytů, jejichž osmotická rezistence je snížena.

Ostré hyperplazie prvků erytropoézy, výskyt megaloblastů, jejichž počet v závažných případech dosahuje 60 - 80% vzhledem ke všem erytroblastickým buňkám, se nacházejí v punkci kostní dřeně (viz, barva. Včetně obr. II, s. 480). Spolu s tím dochází ke zpoždění dozrávání granulocytů a nedostatečné ligaci destiček.

Průběh nemoci je cyklický. Při těžké anémii je možné kóma. Se zavedením klinických přípravků z jater a zejména kyanokobalaminu se však průběh onemocnění stal příznivějším, s výjimkou případů fenoménu myelomické mykózy, který způsobuje časné postižení pacientů. S pomocí moderních metod léčby lze zabránit recidivě onemocnění a pacient se může zotavit po mnoho let. V tomto ohledu nemá význam pojem „maligní anémie“.

Diagnóza Addison-Birmerovy anémie není nijak zvlášť obtížná. Hyperchromická povaha anémie, megalocytóza, zvýšená hemolýza, změny v zažívacím traktu a nervovém systému, sternalgie, údaje ze studie punktátu kostní dřeně jsou nejdůležitějšími diagnostickými příznaky anémie Addison-Birmer.

Diferenciální diagnostika se provádí se symptomatickými formami megaloblastické anémie. Ty jsou charakterizovány přítomností hlavního patologického procesu (helminthická invaze, prodloužená enteritida, agastrii atd.) A neexistencí komplexu klinických symptomů tří systémů typických pro Addison - Birmerovu anémii: trávicí, nervózní a hematopoetická.

Vážné potíže mohou nastat při diferenciaci Addison-Birmerovy anémie se symptomatickou megaloblastickou anémií, která se vyskytuje při rakovině žaludku, a také s akutní leukémií - erytromyelosou, doprovázenou výskytem megaloblastoidních prvků v periferní krvi, což jsou ve skutečnosti maligní leukemické buňky, morfologicky velmi podobné megaloblastům. Referenční diferenciální diagnostická kritéria v takových případech jsou výsledky fluoroskopie žaludku, gastroskopie a vyšetření punktátu kostní dřeně (v případě akutní erytromyelosy jsou v myelogramu stanoveny vysoké buňky).

Léčba. Účinnou léčbou Addison-Birmerovy anémie je kyanokobalamin, jehož účinek je zaměřen na přeměnu promegaloblastů na erytroblasty, tj. Přepnutí megaloblastické hematopoézy na normoblast. Kyanokobalamin se podává denně v dávce 200 - 400 mcg subkutánně nebo intramuskulárně 1krát denně (ve vážných případech 2krát), dokud nenastane retikulocytová krize, která se obvykle vyskytuje 4. až 6. den od začátku léčby. Poté se dávka snižuje (200 mcg každý druhý den), dokud nenastane hematologická remise. Průběh léčby v průměru 3-4 týdny. Zavádění kyseliny listové do izolovaného nedostatku kyanokobalaminu není ukázáno. Při myelosi lanovky se jednotlivé dávky kyanokobalaminu zvyšují na 1 000 μg denně po dobu 10 dnů v kombinaci s 5% roztokem pyridoxinhydrochloridu a thiaminchloridu (každý po 1 ml), pantothenátem vápenatým (0,05 g) a kyselinou nikotinovou (0,025 g) denně. Při myelosi lanovky je cobamamid účinný, který by měl být podáván v dávce 500 - 1 000 μg každý druhý den spolu se zavedením kyanokobalaminu.

S rozvojem kómatu je okamžitě zobrazena opakovaná transfuze červených krvinek 150 - 300 ml nebo celá krev (250 - 500 ml) (až do doby, než je pacient vyveden z kómatu) v kombinaci s šokovými dávkami kyanokobalaminu (500 mcg 2krát denně)..

Pacienti s Addisonovou anémií - Měření Bir v období remise by mělo být registrováno v lékárně. Aby se zabránilo recidivě, je nutné systematicky podávat kyanokobalamin (200-400 mcg 1-2krát měsíčně). U interkurentních infekcí, mentálních traumatů, chirurgických zákroků a také na jaře a na podzim (kdy se relapsy stávají častějšími) se kyanokobalamin podává jednou týdně. Sledování pacientů se provádí systematickými krevními testy. Je nutná periodická fluoroskopie žaludku: někdy je anémie komplikována rakovinou žaludku.

Addison-Birmerova choroba nebo anémie je často zaměňována s banální anémie z nedostatku B12. Jsou podobné v přítomnosti neurologických příznaků a megaloblastické hematopoézy. Funkce vytvořená nezávisle na sobě Angličanem Addisonem a německým Birmerem v povinné kombinaci tří faktorů:

  • těžká atrofická gastritida;
  • přítomnost nedostatku vitaminu B 12 v důsledku porušení jeho asimilace, bez ohledu na jeho množství v potravě;
  • přechod hematopoézy na megaloblastický druh, charakteristický pro embryonální období vývoje člověka.

Jiným názvem je zhoubná (maligní) anémie. Vyskytuje se u 110–180 lidí ze 100 tisíc. Většinou ve stáří, po 60. Mezi ženami, o něco častěji než mezi muži. Někteří vědci tvrdí, že Addison-Birmerova choroba postihuje až 1% lidí ve starších věkových skupinách. Pokud existuje dědičná predispozice, onemocní mladí a střední lidé.

Příčiny

Addison popsal klinické příznaky zhoubné anémie v roce 1855, Birmer - po 13 letech. Oba považovali nemoc za nevyléčitelnou, protože hlavní škodlivé faktory nebyly známy..

2 roky po Birmerovi bylo zjištěno, že anémie je spojena s atrofií sliznice na vnitřním povrchu žaludku a se zastavením produkce pepsinogenu.

Další studie objasnily povahu a rozsah změn v žaludku. Ukázalo se, že atrofie zachycuje 2/3 sliznice a „zabíjí“ buňky zvané parietální. Spolu s nimi se ztrácí schopnost produkovat enzym. Mrtvé buňky jsou nahrazeny jinými, které velmi připomínají střevní hlen..

Stěna žaludku je infiltrována lymfocyty a plazmou. Je důležité, aby tyto změny byly pozorovány nejen při zhoubné anémii, ale také při obvyklém průběhu atrofické gastritidy. Současně pacienti ani s dlouhou zkušeností s nemocí nemají anémii.

Ukázalo se, že pro vývoj Addison-Birmerovy choroby jsou zapotřebí 2 další komponenty:

  1. dědičná predispozice;
  2. autoimunitní ladění těla.

Účinek imunity je potvrzen detekcí dvou typů protilátek v krevním séru pacientů imunofluorescenční metodou:

  • na samotné parietální buňky (u 90% pacientů);
  • na interní faktor produkující pepsinogen (u 57% pacientů).

Protilátky se nacházejí v 76% případů v žaludeční šťávě a inhibují vstřebávání vitaminu B12.

Moderní představy o imunitě odhalily jemnější mechanismy porušení: dědičná povaha je potvrzena přítomností protilátek u zdravých příbuzných. V důsledku selhání kontroly imunitního systému se protilátky proti štítné žláze, nadledvinám a Langerhansovým buňkám objevují současně ve slinivce břišní.

Co je primární, poškození žaludku nebo autoalergie, není jasné. Oba procesy se navzájem posilují, inhibují regeneraci sliznice.

Nedostatek vitaminu B12 se vyvíjí pomalu, jak parietální buňky mizí. Někdy to trvá 5 a více let, než se projeví anémie.

Klinický obrázek

Klinické projevy Addison-Birmerovy choroby obvykle začínají obecnými příznaky anémie, ale nutně jsou kombinovány s poruchami trávení a neurologickými příznaky. Pacienti si stěžují na:

  • únava, ospalost, únava;
  • ¼ máte bolesti v jazyku nebo v ústech;
  • pocit těžkosti po jídle v epigastrické zóně;
  • asi 1/3 případů je doprovázena necitlivost, „plazí se“ na kůži nohou a paží;
  • je možné mírné hubnutí, ale častěji mají pacienti nadváhu;
  • při exacerbaci je možný častý průjem, výkaly jsou intenzivně zbarveny kvůli akumulaci stercobilinu;
  • zvýšení teploty je způsobeno zvýšeným rozkladem červených krvinek.

Zmizení chuti k jídlu, averze k masu nebo jiným výrobkům - nejedná se o rozmar, ale o typické projevy nemoci.

Mezi vzácné příznaky patří:

  • zhoršené močení, impotence u mužů;
  • obtížné chůze;
  • vizuální poruchy.

Příznaky poškození lebečních nervů (zrakové, čichové, sluchové) způsobují změnu vnímání: snížení zápachu, sluchu, zraku.

Velmi zřídka pozorované duševní poruchy, halucinace.

Diagnostika

Při vyšetření lékař zjistí:

  • bledost kůže;
  • nafouklá tvář;
  • hnědá pigmentace na nose a lícních kostech;
  • malá ikterická sklera.

Vyšetření dutiny ústní dává typický obrázek:

  • na začátku nemoci vypadá jazyk „opařeně“ bolestivými prasklinami;
  • oblasti zánětu, boláky na dásních, ústní sliznici s přechodem do hltanu a jícnu;
  • ve výšce nemoci se jazyk stává jasným, jako by byl lakovaný, kvůli atrofii a otoku záhybů.

Při pohmatu břicha je stanoven vyčnívající měkký okraj jater, jeho zvětšení. Slezina se zvětšuje jen zřídka.

Jaké další vyšetření je potřeba?

Složitost patologie zahrnuje účast na diagnostice různých odborníků.

  1. Neurolog provádí složitější studii, která vám umožní stanovit ztracenou citlivost v končetinách, obvykle na obou stranách, změněné motorické reflexy, což naznačuje poškození myelinových pochev míchy.
  2. Pro vyloučení pravděpodobnosti rakovinného nádoru je nutné endoskopické vyšetření žaludku. U atrofické gastritidy jsou vidět lesklé oblasti atrofie (perleťové).
  3. Na fluoroskopii je pozoruhodné zrychlení evakuace a hladkost záhybů sliznice..
  4. Aby se potvrdila nízká vstřebatelnost vitaminu B12 v žaludku, provede se Schillingův test: stanoví se množství vitaminu uvolněného po podání vnitřního faktoru. Nezapomeňte zkontrolovat poměr poklesu krve a moči. Nízký výsledek ukazuje na velké množství protilátek v žaludeční šťávě.
  5. Při analýze žaludeční šťávy, snížení koncentrace nebo úplné nepřítomnosti kyseliny chlorovodíkové se odhalí velké množství hlenu.
  6. Histologická analýza sliznice po biopsii naznačuje ztenčení a ztrátu glandulárního epitelu. Pernicious anémie je charakterizována úplným nedostatkem sekrece gastromucoprotein a kyseliny. Tento příznak přetrvává v remisi..
  7. Na EKG jsou zaznamenány projevy hypoxie myokardu, na pozadí tachykardie jsou možné arytmie, známky ischémie, časná kardioskleróza. Díky prodloužené remisi a zotavení se EKG normalizuje.

Krev obrázek

Nedostatek vitamínu B12 vede k narušené hematopoéze v kostní dřeni. Hemoglobin klesá na 1,3 g% a počet červených krvinek klesá ještě intenzivněji, takže hyperchromie je typická na 1,8 (jedna buňka je plná hemoglobinu).


Zcela odlišná sada červených krvinek s zhoubnou anémií je může odlišit pouze kvalifikovaný laboratorní asistent

  • V periferní krvi se nacházejí velké buňky řady erytrocytů: megalocyty a makrocyty, které jsou 2krát větší než velikost normálních červených krvinek. Ve středu není osvícení. Možná vzhled buněk s narušenou strukturou, zbytky jader, které mění citlivost na normální barvu a získají neobvyklou barvu.
  • Počet retikulocytů klesá. Pokud je pozorován růst, je to považováno za příznivé prognostické znamení.
  • Současně je potlačen klíčení bílé krve: leukopenie se objevuje s posunem doprava a relativní lymfocytóza.
  • Destičky nejen snižují množství, ale také rostou. Žádné krvácení s trombocytopenií.
  • Kostní dřeň vypadá jasně červená. Je ovládán vysokými buňkami řady erytrocytů různého věku a stupně zrání. Vědci poznamenávají, že typ buněčné transformace je velmi podobný změnám v maligních nádorech a leukémii.

Ve fázi remise se hematopoéza kostní dřeně vrací k normálu. Na rozdíl od hemolytické anémie dochází v kostní dřeni k rozkladu červených krvinek a je sekundární.

Léčba zhoubné anémie

K potlačení základních příčin onemocnění je třeba odstranit nedostatek vitaminu B12. U anémie Addison-Birmer není možné ji nahradit jídlem. Zavedení velkých dávek drog.

Oxycobalamin je považován za nejúčinnější v počáteční fázi léčby, protože se vstřebává až do 80% čistého vitamínu (se zavedením kyanokobalaminu - pouze 30%).

Po šesti měsících mohou mít někteří pacienti ztrátu železa. Poté se v krátké době přidají tabletové formy léků obsahujících železo.

Dobrým ukazatelem léčby je zvýšení počtu retikulocytů, obnovení pohody. Zlepšení by měla být očekávána do šestého dne. Existují vzorce, které vám umožňují vypočítat standardní růst buněk retikulocytů pro objektivní posouzení stavu pacienta.


Z denních injekcí přecházejí na jednorázové týdenní injekce, poté je podpora poskytována dvěma injekcemi měsíčně

Při stabilizaci to trvá v průměru až 1,5 měsíce. Příznaky zmizí: parestézie přestane, v končetinách se objeví síla, závratě se neobtěžují.

Vlastnosti kurzu

Problémy se vyskytují v přítomnosti klinických příznaků nepotvrzených změnami hematopoézy. V takových případech je diagnostikována atrofická gastritida, nikoli Addison-Birmerova nemoc..

Pochybnosti o správné diagnóze se objevují se špatnou reakcí na zavedení vitaminu B12, absence neurologických příznaků. Je důležité zajistit, aby účinek léčby mohl být zničen u pacienta s průvodními onemocněními:

  • chronická pyelonefritida;
  • selhání ledvin;
  • jakákoli prodloužená infekce;
  • nemoc štítné žlázy;
  • rakovinné nádory.

Proto byste měli pacienta důkladně vyšetřit. Je významné, že i při absenci klinického výsledku se hematopoéza stává normální.


U 5,8% pacientů se následně vyvinula rakovina žaludku

Předpověď

V moderních podmínkách je jen zřídka nutné vidět fázi kómy zhoubné anémie. To je možné pouze s úplnou absencí léčby. Nyní se pacienti zotavují, ale potřebují monitorování a prevenci remise..

S prodlouženým průběhem nemoci se u pacientů vyskytuje současně typická patologie:

  • v 1,8% případů - difúzní toxická struma;
  • 2,4% trpí myxedémem (a naopak, zhoubná anémie se objevuje u 9% pacientů s hypotyreózou).

Počáteční projevy rakoviny jsou:

  • atypický úbytek hmotnosti;
  • odolnost vůči léčbě kyanokobalaminem;
  • normalizace hematopoézy s nezmizejícími příznaky.

Nedostatečná studie příčin a důsledků Addison-Birmerovy anémie zahrnuje aktivní účast pacienta na prevenci relapsu zajištěním kvality výživy, stravy, eliminací špatných návyků, včasnou léčbou onemocnění žaludku a střev. Pro ošetřujícího lékaře je důležité pamatovat si na bdělost o rakovině.

Addisonova nemoc má jiné jméno - bronzovou nemoc. Tím myslíme narušené fungování nadledvin. To naruší hormonální rovnováhu, v důsledku toho se syntéza glukokortikoidů sníží nebo úplně zmizí.

Addison-Birmerova nemoc má velké množství příznaků, které se vyskytují hlavně v důsledku poškození většiny kůry. Příčina tohoto onemocnění se může lišit. V 8 z 10 případů se Addison-Birmerova nemoc vyvíjí v důsledku autoimunitního procesu v těle.

Ale také někdy může být nemoc doprovázena tuberkulózou, která měla vliv na nadledvinky. Patologie může být vrozená a zděděná. Autoimunitní typ onemocnění je nejčastější u ženské poloviny populace.

Nejběžnějšími příznaky Addisonovy choroby jsou bolest, poruchy fungování gastrointestinálního traktu a hypotenze. Patologie může vést k metabolickým poruchám. Takovou chorobu lze léčit také pomocí tradiční medicíny, která posílí práci nadledvin a pomůže také v boji proti zárodkům a zánětům..

Obecná charakteristika choroby

Addisonova choroba, jejíž fotografie jasně ukazuje postiženou oblast, může být způsobena primárním i sekundárním selháním. Jak mnoho lidí ví, patologie ovlivňuje endokrinní žlázy, které jsou zodpovědné za produkci některých nejdůležitějších hormonů v lidském těle. Tyto orgány mají 2 zóny:

Každá zóna je zodpovědná za syntézu různých typů hormonů. Norulinefrin a adrenalin jsou produkovány v dřeně. Jsou obzvláště nezbytné pro osobu ve stresové situaci, tyto hormony pomohou využít všechny zásoby těla..

A také další hormony jsou syntetizovány v kortikální látce.

  • Kortikosteron. Je nezbytný pro rovnováhu metabolismu vody a solí v těle a je také zodpovědný za regulaci elektrolytů v krevních buňkách.
  • Deoxykortikosteron. Jeho syntéza je nutná také pro metabolismus voda-sůl, navíc ovlivňuje účinnost a délku používání svalů.
  • Kortisol je zodpovědný za regulaci metabolismu uhlíku a za generování energetických zdrojů..

Hypofýza má velký vliv na kortikální látku nadledvin, je to žláza, která se nachází v oblasti mozku. Hypofýza produkuje speciální hormon, který stimuluje nadledvinky..

Jak je uvedeno výše, Addison-Birmerova choroba má dva typy. Primární, toto je nemoc sama o sobě, když je práce nadledvin zcela narušena kvůli negativním faktorům. Sekundární znamená snížení množství syntetizovaného ACTH, což zase zhoršuje fungování endokrinních žláz. V situaci, kdy hypofýza nevyprodukuje dostatek hormonů po dlouhou dobu, se mohou začít vyvíjet dystrofické procesy v kůře nadledvin.

Příčiny onemocnění

Primární forma Addison-Birmerovy choroby je poměrně vzácná. Stejně tak se pravděpodobně vyskytuje jak u muže, tak u ženy. Ve většině případů se diagnóza provádí u lidí ve věku 30 až 50 let.

Existuje chronická forma onemocnění. Takový vývoj patologie je možný s různými negativními procesy. Téměř ve všech případech, konkrétně 80%, je příčinou Addison-Birmerovy choroby autoimunitní stav těla. V 1 z 10 případů je příčinou patologie infekce kůry nadledvinek infekčním onemocněním, například tuberkulóza..

U zbývajících 10% pacientů mohou mít příčiny výskytu odlišnou povahu:

  • to může být ovlivněno dlouhodobým užíváním drog, zejména glukokortikoidů;
  • odrůdy plísňové infekce;
  • trauma do endokrinních žláz;
  • amyloidóza;
  • nádory benigní i maligní povahy;
  • bakteriální infekce oslabeným lidským imunitním systémem;
  • hypofyzární dysfunkce;
  • genetická predispozice k nemoci.

Další syndromy se mohou také vyvinout v důsledku Addisonovy choroby, jako je adrenální krize, ke které dochází, když je koncentrace adrenálních hormonů příliš nízká..

Nejpravděpodobnější příčiny krize jsou:

  • těžký stres;
  • porušení dávkování při přípravě léčby hormonálními drogami;
  • infekční poškození kůry nadledvin může nemoc zhoršit;
  • poranění nadledvin;
  • poruchy oběhu, jako jsou krevní sraženiny.

Příznaky nemoci

Příznaky Addisonovy choroby jsou přímo závislé na narušené syntéze některých typů hormonů. Klinické projevy onemocnění se mohou lišit. Určujícími faktory jsou forma patologie a její trvání.

Nejběžnější klinické projevy patologie jsou následující:

  • Addisonova patologie má své jméno pro bronzovou nemoc z nějakého důvodu. Nejviditelnějším příznakem tohoto onemocnění je porucha pigmentace. Kůže mění barvu. Stín sliznic se mění. Je to všechno o příliš velké pigmentaci. S nedostatkem nadledvinových hormonů se produkuje mnohem více ACTH kvůli potřebě stimulovat práci endokrinních žláz.
  • Jedním z běžných klinických projevů onemocnění je chronická hypotenze. To může způsobit závratě a mdloby, zvýšenou citlivost na nízké teploty..
  • Při nedostatečné práci endokrinních žláz celý organismus oslabuje. Pokud máte neustálou únavu, únavu, poraďte se s lékařem.
  • S touto patologií dochází často k porušení gastrointestinálního traktu, což se může projevit zvracením, konstantním nauzeou a průjmem.
  • Nemoc může ovlivnit emoční složku. Deprese je jedním z klinických projevů Addisonovy choroby..
  • Pacienti zaznamenali zvýšenou citlivost na dráždivé látky. Pocit, sluch je zhoršený, člověk cítí chuť jídla lépe. Ve většině případů pacienti raději jedí slaná jídla.
  • Bolestivé pocity ve svalové tkáni mohou být také příznakem Addisonovy patologie. To se vysvětluje zvýšením koncentrace draslíku v krevních cévách.
  • Jak je uvedeno výše, jedním z klinických projevů nemoci je nadledvinová krize, ke které dochází v důsledku prudkého snížení hladiny hormonů endokrinních žláz. Nejoblíbenějšími příznaky krize jsou bolest v břiše, nízký krevní tlak, zhoršená rovnováha solí.

Diagnóza nemoci

V první řadě se pacienti zaměřují na změny ve stínu kůže. Tento jev signalizuje nedostatečnou aktivitu hormonů nadledvin. Při kontaktu s lékařem v této situaci určuje schopnost nadledvinek zvýšit syntézu hormonů.

K diagnóze Addisonovy choroby dochází podáním ACTH a měřením obsahu kortizolu v krevních cévách před podáním léčiva a 30 minut po vakcinaci. Pokud potenciální pacient nemá problémy s funkcemi nadledvin, zvýší se hladina kortizolu. Pokud se koncentrace zkoušené látky nezměnila - osoba porušila fungování žláz s vnitřní sekrecí. V některých případech se pro přesnější diagnostiku měří hormonální obsah močoviny.

Patologické ošetření

V průběhu léčby by měla být dietě věnována zvláštní pozornost. Musí být různorodý, musí mít potřebné množství bílkovin, tuků a uhlohydrátů, které zajistí tělu. Zvláštní pozornost by měla být věnována vitamínům skupiny B a C. Lze je nalézt v otrubách, pšenici, ovoci a zelenině. Kromě toho se pacientovi doporučuje pít více vývarů na základě šípů nebo černého rybízu.

U Addisonovy choroby se obsah sodíku v těle snižuje, proto se doporučuje soustředit se na slaná jídla. Kromě toho je patologie charakterizována zvýšenou koncentrací draslíku v krevních cévách, doporučuje se nezahrnout do stravy potraviny bohaté na draslík. Patří sem brambory a ořechy. Pacientům se doporučuje jíst tak často, jak je to možné. Před spaním lékařští odborníci doporučují, abyste měli večeři, což ráno sníží pravděpodobnost hypoglykémie.

Téměř všechny populární recepty jsou zaměřeny na stimulaci kůry nadledvin. Tradiční medicína má mírný účinek, vedlejší účinky prakticky chybí. Použití lidových receptů nejen zlepší práci nadledvin, ale také pozitivně ovlivní stav celého organismu jako celku. S tímto přístupem je možné normalizovat trávicí trakt, působit proti chronickým zánětlivým procesům. Doporučuje se používat několik receptů střídavě, vyhnete se tak zvyknutí na tělo.

Prevence a predikce

Pokud byla terapie zahájena včas a byla dodržena všechna doporučení lékaře, bude výsledek onemocnění příznivý. Nemoc neovlivňuje délku života. V některých případech je Addisonova choroba doprovázena komplikací - nadledvinovou krizí. V takovém případě byste měli okamžitě vyhledat lékaře. Krize může být fatální. Addisonova nemoc je doprovázena únavou, úbytkem hmotnosti a ztrátou chuti k jídlu..

Ke změnám ve stínu kůže nedochází ve všech případech, ke zhoršení funkce žláz s vnitřní sekrecí dochází postupně, takže je obtížné ji detekovat. V této situaci se u pacienta náhle a neočekávaně rozvine kritický stav. Nejčastěji je příčinou negativní faktor, jako je stres, infekce nebo trauma.

Protože Addisonova nemoc má často autoimunitní charakter - prakticky neexistují žádná preventivní opatření. Měli byste sledovat svůj imunitní systém, vyhýbat se pití alkoholu, kouření. Lékařští odborníci doporučují věnovat pozornost projevům infekčních chorob, zejména tuberkulózy.

- porušení červeného klíčku krve v důsledku nedostatku v těle kyanokobalaminu (vitamin B12). U anémie s deficitem B12 se vyvíjí oběhová hypoxie (bledost, tachykardie, dušnost), gastroenterologické (glositida, stomatitida, hepatomegalie, gastroenterokolitida) a neurologické syndromy (zhoršená citlivost, polyneuritida, ataxie). Potvrzení zhoubné anémie se provádí na základě výsledků laboratorních testů (klinická a biochemická analýza krve, punktát kostní dřeně). Léčba zhoubné anémie zahrnuje vyváženou stravu, intramuskulární podávání kyanokobalaminu.

ICD-10

D51.0 Anémie z nedostatku vitaminu B12 v důsledku nedostatku vnitřního faktoru

Obecná informace

Pernicious anémie je druh anémie megaloblastického deficitu, která se vyvíjí, když je v těle nedostatečný endogenní příjem nebo asimilace vitamínu B12. „Pernicious“ v překladu z latiny znamená „nebezpečný, fatální“; v domácí tradici se taková anémie nazývala „maligní anémie“. V moderní hematologii jsou anémie s deficitem B12, Addison-Birmerova nemoc také synonymem pro zhoubnou anémii. Tato nemoc se častěji vyskytuje u lidí starších 40-50 let, poněkud častěji u žen. Prevalence zhoubné anémie je 1%; nedostatek vitaminu B12 však postihuje asi 10% starších lidí starších 70 let.

Příčiny zhoubné anémie

Denní potřeba vitaminu B12 u člověka je 1-5 mcg. Je spokojen díky příjmu vitamínu s jídlem (maso, mléčné výrobky). V žaludku se při působení enzymů vitamín B12 odděluje od potravinového proteinu, ale pro absorpci a absorpci do krve se musí kombinovat s glykoproteinem (Castle Castle) nebo jinými vazebnými faktory. K absorpci kyanokobalaminu do krevního oběhu dochází ve střední a dolní části ilea. Následný transport vitaminu B12 do tkání a krvetvorných buněk je prováděn bílkovinami krevní plazmy - transkobalaminem 1, 2, 3.

Vývoj anémie s deficitem B12 může být spojen se dvěma skupinami faktorů: nutriční a endogenní. Příčiny potravy jsou způsobeny nedostatečným příjmem vitaminu B12 s jídlem. K tomu může dojít hladováním, vegetariánstvím a stravou, s výjimkou živočišných bílkovin..

Endogenními příčinami se rozumí porušení absorpce kyanokobalaminu v důsledku nedostatku vnitřního faktoru hradu, je-li dostatečně zásobován z vnějšku. Takový mechanismus pro rozvoj perniciální anémie se vyskytuje v atrofické gastritidě, stavu po gastrektomii, tvorbě protilátek proti Castle vnitřnímu faktoru nebo parietálním buňkám žaludku a vrozené absenci faktoru.

Při enteritidě, chronické pankreatitidě, celiakii, Crohnově chorobě, divertikulu tenkého střeva, nádoru jejunu (karcinom, lymfom) může dojít k narušení absorpce kyanokobalaminu ve střevě. Zvýšená spotřeba kyanokobalaminu může být spojena s helminthiemi, zejména diphyllobothriasis. Existují genetické formy zhoubné anémie..

Absorpce vitaminu B12 je u pacientů podstupujících resekci tenkého střeva narušena gastrointestinální anastomózou. Závažná anémie může být spojena s chronickým alkoholismem, užíváním určitých léků (kolchicin, neomycin, perorální antikoncepce atd.). Protože játra obsahují dostatečnou rezervu cyancobalaminu (2,0-5,0 mg), vyvine se zhoubná anémie zpravidla jen 4-6 let po narušení příjmu nebo asimilaci vitaminu B12..

V podmínkách nedostatku vitaminu B12 dochází k nedostatku jeho koenzymových forem - methylcobalamin (účastní se normálního průběhu erytropoézy) a 5-deoxyadenosylcobalamin (účastní se metabolických procesů v centrálním nervovém systému a periferním nervovém systému). Nedostatek methylcobalaminu narušuje syntézu esenciálních aminokyselin a nukleových kyselin, což vede k poruše tvorby a zrání červených krvinek (megaloblastický typ krvetvorby). Mají podobu megaloblastů a megalocytů, které nesplňují funkci přenosu kyslíku a jsou rychle zničeny. V tomto ohledu je počet červených krvinek v periferní krvi výrazně snížen, což vede k rozvoji anemického syndromu.

Na druhé straně nedostatek koenzymu 5-deoxyadenosylkobalaminu narušuje metabolismus mastných kyselin, což má za následek hromadění toxických methylmalonových a propionových kyselin, které mají přímý škodlivý účinek na neurony mozku a míchy. Kromě toho je narušena syntéza myelinu, která je doprovázena degenerací myelinové vrstvy nervových vláken - je to kvůli poškození nervového systému s perniciální anémií.

Příznaky zhoubné anémie

Závažnost perniciální anémie je určena závažností oběhových-hypoxických (anemických), gastroenterologických, neurologických a hematologických syndromů. Příznaky anemického syndromu jsou nespecifické a jsou odrazem narušení transportní funkce kyslíku u červených krvinek. Představují je slabost, snížená výdrž, tachykardie a pocit bušení srdce, závratě a dušnost při pohybu, horečka nízkého stupně. Během auskultace srdce je slyšet hluk „horních“ nebo systolických (anemických) zvuků. Navenek je zaznamenána bledost kůže s subkterickým odstínem, otoky obličeje. Dlouhá „zkušenost“ zhoubné anémie může vést k rozvoji myokardiální dystrofie a srdečního selhání.

Gastroenterologické projevy anémie s deficitem B12 jsou snížená chuť k jídlu, nestabilita stolice, hepatomegalie (tuková játra). Klasickým příznakem zjištěným při zhoubné anémii je „lakovaný“ malinový barevný jazyk. Charakteristické jsou jevy angulární stomatitidy a glositidy, pálení a bolesti v jazyku. Během gastroskopie jsou detekovány atrofické změny v žaludeční sliznici, které jsou potvrzeny endoskopickou biopsií. Sekrece žaludku prudce klesá.

Neurologické projevy zhoubné anémie jsou způsobeny poškozením neuronů a cest. Pacienti indikují znecitlivění a ztuhlost končetin, slabost svalů, zhoršenou chůzi. Možná močová a fekální inkontinence, výskyt perzistentní paraparézy dolních končetin. Vyšetření neurologem odhalí narušení citlivosti (bolest, hmat, vibrace), zvýšené reflexy šlach, symptomy Romberga a Babinského, známky periferní polyneuropatie a myelosy. U anémie s deficitem B12 se mohou vyvinout duševní poruchy - nespavost, deprese, psychóza, halucinace, demence.

Diagnóza zhoubné anémie

Pro kompenzaci nedostatku kyanokobalaminu jsou předepsány intramuskulární injekce vitaminu B12. Je nutná korekce stavů vedoucích k B12-deficitní anémii (odčervení, užívání enzymových přípravků, chirurgické ošetření) a se stravovací povahou onemocnění, strava s vysokým obsahem živočišných bílkovin. V případě narušení vývoje vnitřního Castle faktoru jsou předepsány glukokortikoidy. Krevní transfuze se používají pouze s těžkou anémií nebo se známkami anemické kómy.

Během léčby perniciózní anémie se krevní obraz obvykle normalizuje po 1,5–2 měsících. Nejdelší (až 6 měsíců) neurologické projevy přetrvávají a když je léčba zahájena pozdě, stávají se nevratnými.

Prevence zhoubné anémie

Prvním krokem k prevenci škodlivé anémie by měla být výživná strava, která zajistí dostatečný příjem vitamínu B12 (jíst maso, vejce, játra, ryby, mléčné výrobky, sójové boby). Je nutná včasná léčba gastrointestinálních patologií, které narušují absorpci vitamínu. Po operaci (resekce žaludku nebo střev) jsou nutné podpůrné cykly léčby vitamíny.

Pacienti s anémií s deficitem B12 jsou ohroženi rozvojem difúzního toxického strumy a myxedému, stejně jako rakoviny žaludku, a proto vyžadují dohled endokrinologa a gastroenterologa..

Top