Kategorie

Populární Příspěvky

1 Vaskulitida
Krevní test HCG
2 Cukrovka
Implantační krvácení
3 Embolie
Obecná analýza krve. Jak dešifrovat.
4 Embolie
Mírně zvýšený hematokrit - norma moderních lidí
5 Myokarditida
Atrioventrikulární blokáda - systematizace, diagnostika, pohotovostní léčba
Image
Hlavní // Vaskulitida

Co je agranulocytóza?


Granulocyty (granulované leukocyty) v cytoplazmě mají specializované granule. Jsou-li granule obarveny kyselým barvivem eosinem v růžové barvě, jedná se o eozinofilní granulocyty, pokud jsou granule obarveny hlavními barvivy ve fialové barvě - bazofilní granulocyty. V neutrofilních granulocytech je část granulí zbarvená kyselá a část hlavních barviv. Zralé greulocyty mají segmentované jádro.

NEUTROFILY (granulocytus neutrophilicus)

Množství: Segmentováno - 75%; Bodnutí pásky - 1 - 5%; Mladí - 0 -1%

Průměr: 10 - 12 mikronů

Délka života: 8 dní, v krvi - 8 - 12 hodin

Funkce: fagocytóza bakterií. První, kdo se zaměřil na zánět.

Nárůst mladých forem v krvi může naznačovat zánět v těle, když mladé formy nahrazují umírající segmentované neutrofily v krvi z kostní dřeně.

Segmentované neutrofily mají v cytoplazmě jádro skládající se z 3 až 5 segmentů a malých práškových granulí. U žen má jeden ze segmentů jádra vyrůst ve formě paliček (tělo pohlavního chromatinu).

EOSINOFILY (granulocytus eosinophilicus)

Množství: 1 - 5%

Průměr: 12-14 mikronů

Délka života: v krvi - 3 - 8 hodin

Funkce: účastní se alergických reakcí

Eosinofily mají jádro skládající se ze 2 až 3 segmentů a velkých růžových granulí v cytoplazmě.

BASOPHILY (granulocytus basophilicus)

Množství: 0 - 1%

Průměr: 9 - 11 mikronů

Životnost: 3 - 8 hodin

Funkce: účast na alergických, zánětlivých reakcích, na koagulaci krve

Basofily obvykle mají nesegmentované jádro a velké fialové granule obsahující heparin, histamin, serotonin.

Agranulocyty (negranulární bílé krvinky) neobsahují specifické granule v cytoplazmě a mají nerozdělená jádra.

Lymfocyty (Lymphocytus)

Množství: 20 - 35%

Průměr srov.: 6 - 8 mikronů

Životnost: týdny, měsíce, roky

Funkce: Imunitní obrana

Funkčně a podle původu se rozlišují T-lymfocyty (závislé na brzlíku, vytvářené v brzlíku) a B-lymfocyty (vytvářené v kostní dřeni)..

T-lymfocyty se podílejí na buněčné imunitě, protože regulují aktivitu jiných buněk nebo se podílejí na ničení antigenů. Mezi nimi se rozlišují T-zabijáci (zabíječské buňky); T-zesilovače, které aktivují T-zabijáky; T-pomocníci (aktivují B-lymfocyty), T-supresory (inhibují aktivitu B-lymfocytů); Paměť t buněk

B-lymfocyty se podílejí na humorální imunitě, produkují protilátky

MONOCYTES (monocytus)

Množství: 2 - 8%

Průměr: 20μm

Očekávaná délka života: 3 dny v krvi, poté migrace do pojivových tkání, provádění funkce makrofágů.

Funkce: fagocytóza bakterií. Druhý se zaměřuje na zánět, včetně ničení mrtvých neutrofilů.

Monocyty mají často depresivní jádra ve tvaru fazole a velké množství cytoplazmy, kde je mnoho azurofilních granulí (lysozomy).

Trombocyty (trombocyty)

Množství: 150-375 tisíc / μl

Průměr: 2 - 3 mikrony

Životnost: 10 dní

Funkce: tvorba krevních sraženin

Trombocytopenie - snížení počtu krevních destiček

U lidí nejsou krevní destičky buňkami, ale krevními destičkami - fragmenty cytoplazmy obrovských buněk kostní dřeně (megakaryocyty). Ve středu desky je shluk granulí (granulát), zbytek zapalovače je hyalomer. Při barvení krve podle Romanovského-Giemsy lze rozlišit 5 typů destiček: mladé, zralé, staré, obří, degenerující.

HEMOPOESIS

Embryonální postembryonální

(tvorba krve (fyziologická)

jako tkáň) regenerace krve)

Embryonální hematopoéza

n Ve věku 2 týdnů se ve stěně žloutkového vaku z mesenchymu tvoří krevní ostrovy tvořené hematopoetickými kmenovými buňkami (HSC). Periferní buňky ostrůvků tvoří vaskulární endotel. První krvinky se objevují intravaskulárně (uvnitř cévy) - megaloblasty, které se diferencují na primární červené krvinky (megalocyty) (megaloblastická hematopoéza)

n Paralelně se provádí normoplastická hematopoéza s tvorbou sekundárních červených krvinek (normocytů)

n Po 5 týdnech se červené krvinky, granulocyty a megakaryocyty vytvářejí extravaskulárně z SSC migrujících z žloutkového vaku.

n Po 7 - 8 týdnech se T-lymfocyty vytvářejí v brzlíku z CCM, všechny krevní buňky se tvoří ve slezině (univerzální hematopoéza)

n V 9–10 týdnech se v lymfatických uzlinách z CCM vyvíjejí červené krvinky, granulocyty, megakaryocyty a lymfocyty. V budoucnu převažuje lymfocytopoéza.

n Ve 12. týdnu začíná extravaskulární hematopoéza v kostní dřeni, kde jsou všechny krvinky tvořeny z CCM

Univerzální orgány krvetvorby v embryu: játra, slezina, lymfatické uzliny, kostní dřeň. Postembryonální hemopoéza v játrech se zastaví, pouze lymfocyty produkují slezinu a lymfatické uzliny.

Umírání každou hodinu

n 20 mld. počet krevních destiček

n 10 miliard. červené krvinky

n 5 mld. bílé krvinky

Ztráta je kompenzována stejným počtem nově vytvořených buněk, v důsledku proliferace HSC, které jsou schopny rozdělit se po celý život, jsou schopné diferenciace, jsou schopny přeměnit se na jakoukoli krevní buňku (polypotentní).

Agranulocytóza: podstata, příčiny, formy, příznaky, diagnóza, jak zacházet

Agranulocytóza je klinický a laboratorní syndrom, jehož hlavním projevem je prudký pokles nebo úplná absence neutrofilních granulocytů v periferní krvi, která je doprovázena zvýšením náchylnosti těla na plísňové a bakteriální infekce.


Agranulocytóza je charakterizována prudkým poklesem granulocytů v periferní krvi

Granulocyty jsou nejpočetnější skupinou leukocytů, u nichž se po barvení v cytoplazmě znají specifické granule (granularita). Tyto buňky jsou myeloidní a produkují se v kostní dřeni. Granulocyty se aktivně podílejí na ochraně těla před infekcemi: když infekční agens vstupuje do tkání, migruje z krevního řečiště kapilárními stěnami a spěchá do místa zánětu, zde absorbují bakterie nebo houby a poté je ničí svými enzymy. Uvedený proces vede k vytvoření lokální zánětlivé odpovědi.

Při agranulocytóze není tělo schopné odolat infekci, která se často stává faktorem výskytu purulentních septických komplikací.

U mužů je agranulocytóza diagnostikována 2-3krát méně než u žen; nejvíce postiženi jsou lidé nad 40 let.

Co je agranulocytóza?

Agranulocytóza je závažná patologie, při které je zničeno množství imunitních buněk. Je to nebezpečné kvůli rychlému rozvoji komplikací..

Leukocyty poskytují ochranu těla před všemi druhy virů a bakterií, z nichž většina jsou granulocyty, tj. Buňky obsahující granule. Granulocyty zahrnují bazofily, neutrofily a eosinofily. Tyto buňky plní funkce čištění krve z patogenních částic a odumřelých buněk. Bez nich není tělo schopno se vypořádat s patogenními mikroby, které nás všude obklopují, a také udržovat sterilní krev.

Agranulocytóza je stav, při kterém je počet granulárních buněk významně snížen, v některých případech zcela vymizí. Normálně bílé krvinky zabírají 4 - 9 * 109 / l, na pozadí agranulocytózy, jejich počet klesá na 1,5 * 109 / l, zatímco granulované buňky jsou menší než 0,75 * 109 / l nebo chybí. Jak se patologie vyvíjí, počet dysfunkcí v těle roste, imunitní systém není schopen bojovat s infekcemi, což vyvolává řadu nevratných komplikací. Včasné ošetření vám umožní obnovit koncentraci granulocytů v krvi.

K poklesu počtu granulocytů dochází v důsledku destrukce granulárních buněk spolu s neschopností kostní dřeně produkovat dostatečný počet z nich. Příčiny výskytu patologie jsou studovány mnoha vědci na světě, ale některé prvky rozvoje agranulocytózy zůstávají nejasné.

Krevní struktura

Nejprve něco o struktuře lidské krve. Tekutá tkáň těla se skládá z mezibuněčných látek (plazmy) a buněk.

Krevní buňky jsou:

  1. Červené krvinky nebo červené krvinky.
  2. Bílé krvinky, bílé krvinky, které chrání tělo před nemocemi.

Bílé krvinky se dělí na dva typy:

  • Granulocyty. Jsou pouze tři: neutrofily, eozinofily a basofily.
  • Agranulocyty. Jsou to lymfocyty a makrofágy..
  1. Destičky. Malé talíře, které pomáhají zastavit krvácení tím, že se podílejí na tvorbě krevní sraženiny v cévách.

Toto je pouze krátký seznam hlavních typů buněk. Je nutné pochopit, co je agranulocytóza..

Klasifikace agranulocytózy.


Léky mohou způsobit agranulocytózu

V závislosti na faktorech, které způsobily inhibici granulárních leukocytů, se dělí 3 typy patologie.

  1. Imunita zahrnuje hapten a autoimunní. Hapten. Vzniká v důsledku užívání léčiv, proto se také nazývá léčivý. K destrukci granulárních buněk dochází v důsledku nesprávné tvorby imunitních reakcí, kterých se účastní hapteny. Hapteny jsou jednoduché chemikálie, které, když jsou připojeny k některým sloučeninám s vysokou molekulovou hmotností, mohou způsobit patologickou reakci. Hapteny jsou obsaženy v mnoha lécích..
  2. Autoimunita. Protilátky jsou vytvářeny v těle s cílem zničit vlastní buňky těla, zejména granulocyty. Tato porucha v imunitním systému je způsobena řadou chorob..
  • Myelotoxický Může být doprovázena akutní radiační nemocí vznikající při vnějším ozáření a může být důsledkem intoxikace a řady nemocí. Ve vzácných případech může být příčinou vrozená anomálie. Současně se tvorba nových granulocytů snižuje nebo zastavuje v důsledku potlačení funkcí kostní dřeně.
  • Idiopatické. Agranulocytóza se vyskytuje z neznámého důvodu..

    Příčiny agranulocytózy


    Příjem izoniazidů může způsobit agranulocytózu

    Každý typ patologie je vyvolán řadou specifických faktorů..

    Haptenova forma onemocnění se projevuje v důsledku užívání drog. Současně není zcela jasný důvod, proč je během léčby léky narušen proces krvetvorby. Navrhuje se, aby někteří pacienti byli zvláště citliví na složky léčiv. Agranulocytóza se vyskytuje při užívání:

    • diuretický acetazolamid;
    • analgetika pyrazolonové skupiny (Analgin, Aminofenazon, Fenazon);
    • analgetika obsahující kyselinu acetylsalicylovou (aspirin, Therapin, Cardiopyrine);
    • analgetika anilidové skupiny (fenacetin, acetofenetidin, fenen);
    • protizánětlivé (Tribuzon, Fenylbutazon, Indomethacin);
    • deriváty kyseliny barbiturové (barbitální, butalbitální, fenobarbitální);
    • anti-TB lék Isoniazid;
    • antiarytmika (Novokainamid, Proikanamid);
    • psychotropní drogy (Meprotan, Meprobamat);
    • sulfonamidy (sulfalen, sulfaethidol);
    • antibiotika (trimethoprim, meticilin).


    Systémový lupus erythematodes jako příčina autoimunitní agranulocytózy

    Autoimunitní forma se vyskytuje v důsledku nemocí:

    • lupus erythematodes,
    • revmatoidní artritida,
    • systémová sklerodermie,
    • Wegenerova granulomatóza,
    • virová hepatitida,
    • lymfom.

    Myelotoxická forma je způsobena:

    • akutní leukémie,
    • nádory kostní dřeně,
    • radioaktivní záření,
    • otrava jedy (arsen, benzen, rtuť).

    Příznaky a příznaky agranulocytózy.


    Příznaky agranulocytózy závisí na základní patologii

    Vzhledem k tomu, že imunitní systém nemůže odolávat patogenům, dochází k poškození tkání a orgánů. První příznaky se mohou výrazně lišit s různými formami patologie..

    Léčivá agranulocytóza se projevuje velmi rychle: tělesná teplota stoupá na 40 stupňů, nepříjemný zápach z úst a bolest v krku. Myelotoxická forma se může vyvíjet pomaleji, příznaky jsou: letargie, závratě, bušení srdce. Autoimunitní forma je doprovázena úbytkem hmotnosti, bolestmi kloubů, zarudnutím kůže.

    Do patologického procesu se postupně zapojuje mnoho orgánů. Ústní dutina je jednou z prvních, která trpí: objevují se ulcerativní útvary v ústech, začnou krvácet dásně, sliznice úst se stává edematózní, na mandlích je vidět šedý povlak. Spolu s tím nebo později jsou postiženy tkáně gastrointestinálního traktu, pohlavní orgány a játra. Příznaky mohou zahrnovat poruchy stolice, bolest v různých částech těla a zvracení..

    Charakteristickým rysem rozvoje agranulocytózy je destrukce sliznic tváří a ústní dutiny..

    Etiologie onemocnění

    Existuje celá řada nemocí, které se vyvinou v důsledku jevu, jako je autoalergie. Autoalergie je boj lidského imunitního systému proti vlastním tkáním a proteinovým strukturám. Orgány a tkáně napadené imunitním systémem dostávají různá zranění, která se projevují ve formě autoimunitních chorob. Příčiny rozvoje autoalergií nebyly bohužel dosud objasněny, což výrazně komplikuje léčbu závažných autoimunitních onemocnění..

    Při normálním fungování imunitního systému jsou všechny jeho vazby tolerantní vůči tkáním a proteinům vlastního organismu, během určitých patologických procesů se však „nativní“ tkáně a proteiny stávají autoalergeny a vyvolávají tvorbu lymfocytů a protilátek z imunitního systému, které útočí na jejich vlastní proteinové struktury..

    Předpokládá se, že faktorem, který vyvolává rozvoj autoimunitní gastritidy, je primární poškození žaludeční sliznice, ke kterému dochází v důsledku příjmu hrubého, slaného, ​​akutního nebo jiného nepříjemného psaní nebo v důsledku přejídání. Díky dědičné predispozici přestane imunitní systém „rozlišovat“ „vlastní“ a „cizí“ proteiny, v důsledku čehož je spuštěn mechanismus autoalergie. V tomto případě jsou parietální (nebo parietálně produkující kyselina chlorovodíková) žaludeční sliznice vnímány jako „mimozemšťané“ a jsou napadeny imunitními buňkami.

    Kromě toho se vytvářejí autoprotilátky, které ničí žaludeční mukoprotein, který se podílí na vázání vitaminu B12 a zabraňuje rozvoji anémie. V důsledku destrukce žaludečního mukoproteinu a buněk produkujících žaludeční šťávu se vyvíjí gastritida a dochází k atrofii výstelkových buněk sliznice. Kromě toho je v této souvislosti vývoj anémie pravděpodobně způsoben nízkou adsorpcí vitaminu B12 v důsledku nedostatečné sekrece žaludku..

    Je třeba poznamenat, že autoalergický proces ovlivňuje dno a tělo žaludku - to je ta oddělení, kde jsou umístěny buňky produkující žaludeční šťávu.

    Diagnostika


    Agranulocytóza podléhá komplexní laboratorní diagnostice

    Pacient je odeslán k identifikaci možné patologie v případě charakteristických příznaků nebo po radiační terapii. Diagnostika zahrnuje:

    • podrobný klinický krevní test - stanoví se počet granulocytů;
    • obecná klinická analýza moči - na přítomnost bílkovin v moči;
    • sérologické studie - hodnocení hladiny protilátek na základě krevního séra;
    • vyšetření vzorku kostní dřeně - stanovení patologií krvetvorby;
    • krevní test sterility - k identifikaci stadia vývoje patologie.

    Vyžaduje se také konzultace s otolaryngologem, zubařem, rentgenem plic.

    Léčba agranulocytózy


    Léčba agranulocytózou je nutností!

    • Prvním krokem je odstranění faktoru, který patologii způsobil. Nejčastěji to jsou léky a záření, které způsobují pokles počtu granulárních leukocytů.
    • Pacient je umístěn na sterilním oddělení, kde je povolen pouze maskovaný zdravotnický personál a vzduch je pravidelně dezinfikován.
    • Pokud jsou poškozeny sliznice trávicího ústrojí, je výživa předepsána intravenózní infuzí.
    • Používají se širokospektrá antibiotika s injekcemi podanými intravenózně, aby se zabránilo abscesu.
    • Plazmová proteinová substituční terapie se provádí zavedením imunoglobulinů.
    • V případě potřeby je předepsáno množství antivirových a antimykotik.
    • Leukocytová hmota je transfundována s agranitulózami, které nejsou spojeny s autoimunitními chorobami.
    • Pokud je detekována autoimunitní forma patologie, jsou pacientovi předepsány glukokortikoidy.
    • K obnovení normální hematopoézy může být nutná transplantace kostní dřeně..

    Klinické projevy

    Jak ukázala dlouhodobá praxe lékařského pozorování a léčby agranulocytózy, s veškerou rozmanitostí jejího vývoje v lidském těle, klinické projevy jsou velmi podobné. Nejčastěji se projevuje jako silné infekční rysy způsobené bakteriemi nebo houbami. Mezi běžné příznaky lékaři říkají:

    • Znatelná horečka.
    • Slabost.
    • Zvýšené pocení.
    • Dýchavičnost a zvýšená srdeční frekvence, a to i při absenci významné fyzické námahy.

    Druhá specifická skupina symptomů sestává z různých nuancí, v závislosti na místě, kde se patogeny dostali a kde probíhá zánětlivý proces. Jedná se zejména o pneumonii, poškození krve, tonzilitu nekrotické povahy atd. Uvedené příznaky se vztahují k imunitnímu typu onemocnění. Co se týče myelotoxicity, dlouho se neobjevuje vůbec. Někdy se krvácení dásní stává nosním krvácením signálem vývoje nemoci. Je to způsobeno snížením počtu krevních destiček, srážení krve, jehož příčinou je ozařování a chemoterapie. Tato symptomatologie je charakteristická pouze pro myelotoxickou agranulocytózu..

    Preventivní opatření


    Ne nekontrolovaným lékům

    Pacient, u kterého byla nalezena hapténová forma nemoci, by si měl uvědomit, že při použití léku, který způsobil agranulocytózu, bude proces potlačování imunitních buněk opakován. Totéž platí pro radiační terapii - pokud sloužila jednou jako příčina, bude sloužit v budoucnosti. Pokud není možné terapii ozařováním nebo léčivy zrušit, mělo by se provádět nepřetržité monitorování na pozadí jejich příjmu..

    Prevence patologie u lidí, kteří se dosud nesetkali s agranulocytózou, je předcházet předávkování léky, eliminovat samoléčení jakéhokoli onemocnění. Je také nutné zabránit vystavení různým jedům na těle a záření..

    Preventivní opatření

    Použitá preventivní opatření nejsou četná a konkrétní. Nejdůležitější je tedy přesnost při užívání léků, které mohou způsobit agranulocytózu, a kontrola stavu krve u pacientů, kteří podstoupili ozařování nebo chemoterapii. Pokud byl lék, který problém vyvolal, jasně definován, je jeho použití v budoucnosti přísně zakázáno.

    Agranulocytóza je složitý patologický proces a bez řádného ošetření může vést ke smrti pacienta. S výhradou všech lékařských doporučení je prognóza zotavení dobrá..

    • Autor: Elena Gostischeva
    • Vytisknout

    (0 hlasů, průměr: 0 z 5)
    Sdílet s přáteli!

    Možné důsledky a komplikace

    Důsledky patologie se rychle vyvíjejí, což vede k riziku úmrtnosti. Agranulocytóza, škodlivé částice, které nenarazily na odpor, ničí tkáně orgánů.

    Nejčastější komplikace:

    • sepse,
    • zápal plic,
    • toxické poškození jater,
    • laryngospasmy,
    • asfyxie (uškrcení),
    • poškození sliznic trávicího traktu.

    Opatření přijatá včas mohou zabránit vážným následkům a zcela obnovit přirozenou cirkulaci granulovaných leukocytů v krvi.

    Co je agranulocytóza

    Příznaky

    Vyskytují se u pacientů až poté, co destruktivní imunitní procesy dosáhnou vrcholu a počet žaludečních buněk, proti nimž jsou vytvářeny protilátky, se výrazně sníží. To vede k atrofii žláz zodpovědných za produkci kyseliny chlorovodíkové; trávení potravin je narušeno.

    Hlavní příznaky

    Projevy autoimunitní gastritidy v počátečním stádiu vývoje nemoci jsou vzácné, ale s postupujícím nepříznivým procesem stížností se stává stále více. Typické příznaky jsou:

    1. Těžkost v žaludku, i když pacient jí málo.
    2. Nevolnost.
    3. Nadýmání, nadýmání.
    4. Po jídle se cítíte plný a bolavý.
    5. Belching (nejprve se vzduchem, pak s nepříjemnou dochutí hořkosti nebo zkažených potravin).
    6. Snížená chuť k jídlu až do úplné absence.

    Přestože je žaludeční funkce produkující kyselinu snížená, mohou být pacienti narušeni pálením žáhy spojeným s refluxem (reflux do jícnu) zbytků potravin nebo žlučových složek. Může se objevit nesnášenlivost mléčných výrobků.

    Další příznaky

    Pacienti vykazují známky anémie, poruch nervového systému a mohou se objevit psychologické dysfunkce:

    • závrať;
    • slabost;
    • ospalost;
    • hluk v uších;
    • ztráta váhy;
    • pocit znecitlivění nebo „husí kůže“ v pažích a nohou;
    • zvětšená játra, slezina;
    • podrážděnost;
    • únava
    • záchvaty vzteku;
    • bolesti hlavy;
    • úzkost;
    • Deprese.

    Někdy je v ústní dutině bolest a pálení; jazyk je „leštěný“, lesklý nebo obráceně, lemovaný bílou vrstvou husté konzistence. Průjem se střídá se zácpou, v žaludku se objevuje rachot.

    Kolik let pacienti žijí?

    U osob trpících autoimunitní gastritidou se obraz podrobných příznaků neobjeví okamžitě. Od okamžiku zjištění významného množství protilátek proti krvi až po výskyt stížností může trvat jeden až pět let. Další příznaky onemocnění se vyvíjejí, ale nemají přímé ohrožení života pacienta. Komplikace a sekundární patologie (zejména zhoubné nádory žaludku, riziko rozvoje, které se v projednávaném procesu zvyšuje) představují nebezpečí.

    K úplnému uzdravení nedochází, ale člověk může žít celý život, protože přestává pociťovat vážné nepohodlí (dochází k přechodu do stadia remise - absence živých příznaků).

    Příznaky a příčiny výskytu agranulocytózy

    Agranulocyty jsou buňky, ve kterých nejsou žádné granulované struktury. Patří sem monocyty a lymfocyty. Co je agranulocytóza, je snadné pochopit s minimálním ovládáním latiny. To je stav, ve kterém je jejich počet výrazně snížen. Částice „a“ znamená negaci nebo nepřítomnost. Jedná se o závažný patologický stav krve, ve kterém prakticky chybí nejdůležitější frakce bílých krvinek. Tento stav je vždy doprovázen leukopenií - porušením celkového kvantitativního složení leukocytů. Při určování agranulocytózy - co to je, byste měli vědět, že se jedná o stav, ve kterém dospělé agranulocyty prakticky nejsou detekovány nebo jsou v absolutně nevýznamných množstvích. V hematologii termín „agranulocytóza“ znamená obecné snížení počtu leukocytů. Může být vrozená (dostatečně vzácná) a častější u žen než u mužů. Mužská polovina se však obvykle stane po 40 letech.

    Co potřebujete vědět, když je detekována agranulocytóza? To, že se může vyskytnout při akutní a opakující se klinické dynamice a může být mírné, střední nebo závažné. Nejnebezpečnější je těžká agranulocytóza, jejíž příznaky se projevují při úplné absenci leukocytů v krvi. K zahájení léčby je nutné zjistit důvod, proč by tak nízký krevní obraz mohl být. Pro jakoukoli agranulocytózu je to charakteristické:

    • oslabený stav těla;
    • přítomnost septických procesů a vředů;
    • výskyt zánětlivých procesů s proměnlivou dislokací;
    • zažívací dysfunkce;
    • teplo.

    Granulocytické léze jsou vždy doprovázeny oslabením imunitního systému, což vede ke vzniku hnisavých a zánětlivých procesů. Vzhled nízkých indikátorů je však obvykle vyvolán negativním procesem: inhibice kostní dřeně (myelotoxické agranulocyty), imunitní nebo pravé (idiopatické) příčiny. Často se jedná o projev rakoviny, rakoviny krve, leukémie nebo sarkomu. Tento proces může být vyvolán radiačními zraněními, některými léky ve velkých dávkách nebo toxickým poškozením. Aleukia je krevní patologie, jejíž příčiny spočívají ve vnějších toxických účincích.

    Co jsou nezralé granulocyty v tomto procesu? Metamyelocyty jsou předchůdci granulocytů, které se v budoucnu dostávají do zralého stádia a stávají se zralými segmentovanými granulocyty. Jejich vzhled znamená, že se tělo snaží bojovat s porážkou dospělých granulárních buněk a produkuje mladé metamyelocyty a myelocyty, které se k bitvě připojí. Jejich vzhled obvykle naznačuje, že tělo nemá téměř žádné dospělé buňky, které by odolaly.

    Co jsou granulocyty

    • Velké segmentované jádro.
    • Přítomnost granulí v cytoplazmě reprezentovaných lysosomy, peroxisomy a modifikovanými formami těchto prvků.

    Pro produkci granulocytů jsou nezbytné některé podmínky..

    Tvorba granulátů

    K syntéze granulocytů dochází v kostní dřeni, takže tyto buňky jsou zástupci myeloidní řady. Zdrojem jejich formace je společná buňka - předchůdce - multipotentní mateřská buňka. K zajištění plnohodnotného procesu granulopoézy jsou zapotřebí látky - induktory:

    • Interleukiny-1, 3, 5.
    • Faktor stimulující kolonie granulocytů a monocytů.
    • Faktor stimulující granulocyty.

    Zrání celých buněk vyžaduje 13 dní:

    • Tří nebo pětinásobné dělení buněk - předchůdci - 4 dny.
    • Morfologické zrání - 5 dní.

    Když granulocyty vstupují do krevního řečiště, jsou okamžitě rozděleny do dvou skupin:

    • Aktivně cirkulující buňky.
    • Mezní buněčné jednotky jsou ty granulocyty, které jsou dočasně umístěny na povrchu žil. Buňky zaujímají okrajové místo před přímým vstupem z krevního řečiště do tkání.

    Pro referenci. Po přesunu do tkáně je životnost granulocytů asi 2 dny a v krvi je průměrná doba oběhu až 7 dní.

    Jak granulocyty dozrávají, procházejí několika fázemi vývoje, dokud nejsou plně vyzrálé..

    Klasifikace

    Všechny lidské granulocyty jsou rozděleny do tří hlavních typů:

    Jako růst a zrání granulocytů se takové buňky dělí na:

    Morfologické fáze vývoje granulocytů naznačují jejich stav v několika formách:

    1. Myeloblasty jsou špatně diferencované buňky s přibližnou velikostí 15 μm, cytoplazma neobsahuje granule, jádro není umístěno ve středu, obsahuje také 1 až 3 jádra.
    2. Promyelocyty jsou velké buňky až do velikosti 24 mikronů. Jádro je také umístěno excentricky, granule se již objevují v cytoplazmě.
    3. Myelocyty - velikost buněk v této fázi vývoje je již snížena na 16 mikronů, je stanovena velká koncentrace granulí. Během tohoto období se rozlišují tři typy myelocytů:
      • Neutrofil.
      • Eosinofilní.
      • Basofilický.
    4. Metamyelocyty (mladé) - po rozdělení myelocytů na tři odrůdy jsou metamyelocyty zastoupeny také třemi stejnými druhy. Velikost těchto buněk klesá s diferenciací na 14 mikronů, zvyšuje se počet granulí, schopnost mitózy již byla ztracena. V této fázi metamyelocyty podléhají diferenciaci v:
      • Stab buňky jsou bezprostředním předchůdcem zralé formy. Tyto buňky vstupují do krevního řečiště a tvoří až 5% všech cirkulujících bílých krvinek..
      • Segmentované buňky - to je finální fáze diferenciace - vytvoření zralé formy.

    Granule, které jsou hlavním příznakem granulocytů, se objevují ve stadiu metamyelocytů.

    Granlocyty jsou tedy v závislosti na stadiu vývoje:

    • Zralé - segmentované.
    • Prakticky Mature - bodnutí.
    • Nezralé granulocyty - od myeloblastů po metamyelocyty (mladé).

    Každá buňka má po celý život své vlastní specifické povinnosti..

    Funkce

    1. Neutrofilní granulocyty jsou hlavní složkou nespecifického ochranného krevního systému, který poskytuje:
      • Fagocytóza (eliminace) cizích inkluzí (bakterie, produkty rozkladu tkání atd.) A očištění těla těchto.
      • Regulace průsvitu a cévní propustnosti během zánětu.
      • Antimikrobiální produkce.
    2. Basofilické granulocyty:
      • Izolace heparinu a aktivace lipolýzy.
      • Vazba antigenu, která způsobuje tvorbu imunitních komplexů na basofilickém povrchu.
      • Izolace spouštěcích alergických reakcí, zejména histaminu.
      • Aktivně se podílím na vývoji alergické reakce celého organismu.
    3. Eozinofilní granulocyty:
      • Také se podílí na tvorbě imunitní odpovědi.
      • Produkují anthelmintické látky.
      • Odstraňte přebytečné množství histaminu.

    V normálním fyziologickém stavu těla, s výjimkou některých případů, se v krvi nacházejí pouze segmentované a bodné granulocyty. Mimo tuto chorobu je povolena mírná přítomnost nezralých buněk..

    Pozornost. Uvolňování velkého počtu nezralých granulocytů do krve znamená rozvoj některých patologických procesů.

    Léčba agranulocytózy

    Pro tak závažné onemocnění, jako je agranulocytóza, je nutná komplexní léčba

    Je důležité přijmout řadu opatření, která zahrnují následující body:

    • Objasnění příčiny patologie a její odstranění.
    • Vytváření optimálních podmínek pro zotavení pacienta, které zahrnují úplnou sterilitu.
    • Přijetí preventivních opatření proti výskytu infekčních infekcí, jakož i léčba existujících infekcí a jejich komplikací.
    • Postup pro transfúzi leukocytové hmoty.
    • Předepisování steroidní terapie.
    • Postupy stimulace leukopoézou.

    Je důležité pochopit, že léčba agranulocytózy vyžaduje individuální přístup v každém případě. Specialisté zvažují mnoho faktorů, které mohou ovlivnit léčebný režim onemocnění.

    Tyto faktory zahrnují:

    • příčina choroby a povaha jejího původu,
    • stupeň progrese nemoci,
    • komplikace,
    • pohlaví pacienta,
    • věk pacienta,
    • historie doprovodných nemocí základní nemoci.

    Souběžně s léčbou hlavního problému se doporučuje použití následujících léčebných režimů:

    • Pokud taková potřeba nastane, je možné předepsat detoxikační terapii, která se provádí standardním způsobem.
    • Podle indikací pacienta je léčena anémie.
    • Pokud existují příznaky, pacient dostává terapii hemoragického syndromu.
    • Možný nápravný účinek na jiné skutečné problémy..

    Podívejme se podrobněji na metody léčby agranulocytózy dostupné v praxi:

    • Pokud má pacient výrazný stupeň leukopenie spolu s agranulocytózou, pak je tento komplex problémů indikací pro použití etiotropické léčby. Taková terapie spočívá v zrušení radioterapeutických sezení a použití cytostatik. Pacienti, kteří dostali ostré snížení počtu bílých krvinek v důsledku užívání léků, které nemají přímý myelotoxický účinek, by měli přestat tyto léky užívat s agranulocytózou. V tomto případě, pokud byly léky zrušeny včas, existuje velká šance na rychlé obnovení hladiny bílých krvinek v krvi.
    • Akutní agranulocytóza vyžaduje uvedení pacienta do podmínek úplné sterility a izolace. Pacient je umístěn ve sterilní krabici nebo oddělení, což pomáhá zabránit jeho kontaktu s vnějším prostředím a zabránit infekci různými infekcemi. V místnosti by se měly pořádat pravidelné křemenné schůzky. Návštěva příbuzných nemocných je zakázána, dokud se nezlepší stav pacienta.
    • V tomto stavu pacienta provádí ošetřující personál terapii a prevenci infekčních komplikací. V tomto případě se používají antibakteriální léčiva, která nemají myelotoxický účinek. Taková terapie je indikována, pokud je hladina bílých krvinek v krvi snížena na 1x109 buněk na μl krve a samozřejmě nižší rychlostí. Existují také určité nuance v korekci určitých stavů: diabetes mellitus, chronická pyelonefritida a další ložiska infekčních procesů vyžadují použití antibiotik ve formě prevence a při vyšší hladině bílých krvinek v krvi - asi 1,5x109 buněk na μl krve.

    Při infekční terapii používají odborníci jako profylaxi jedno nebo dvě antibakteriální léky, které se pacientovi podávají v průměrné dávce. Léky se podávají intravenózně nebo intramuskulárně, v závislosti na formě léčiva.

    V případě závažných infekčních komplikací se používají dvě nebo tři antibiotika, která mají široké spektrum účinku. V tomto případě jsou předepsány maximální dávky, léčiva jsou podávána orálně, intravenózně nebo intramuskulárně..

    Pro potlačení reprodukce patogenní střevní flóry jsou ve většině případů předepisována antibiotika, která jsou neabsorbovatelná (která se neabsorbují do krve).

    Někdy je také předepsáno současné užívání antimykotik, například Nystatinu a Levorinu..

    Kombinovaná terapie zahrnuje poměrně časté podávání imunoglobulinových a antistafylokokových plazmatických přípravků..

    Všechna výše uvedená protiinfekční opatření se používají, dokud nezmizí agranulocytóza pacienta..

    Léčba a strava

    Terapie onemocnění je předepsána až po provedení konečné diagnózy. Léčba autoimunitní gastritidy je stejně jako u každého typu onemocnění komplexní. Cíle:

    • eliminace exacerbace;
    • odstranění zánětu;
    • úleva od příznaků;
    • vytvoření gastrointestinálního traktu.
    • dietní jídlo;
    • použití léčiv;
    • balneoterapie;
    • reflexologie.

    Je zcela nemožné léčit tuto formu nemoci, protože nemoc nebyla plně studována, zejména v případě úplné atrofie sliznice.

    Proto je důležité zahájit terapii dříve, než k tomu dojde. Pokud dojde k úplné destrukci, pacientovi se doporučují léky, které jsou součástí náhradní terapie, pacient užívá lékové analogy enzymů (žaludeční šťáva, pepsin atd.), Například Abomin, Pepsidil atd.

    e.) například Abomin, Pepsidil atd..

    Pokud nemoc vyvolala anémii, musí pacient podstoupit vitamín B12 a kyselinu listovou. Pokud se v žaludku nacházejí bakterie skupiny Helicobacter, je nutné ošetření antibakteriálními látkami. Avšak používání antibiotik není vždy nutné. Pouze lékař může určit, zda je Helicobacter škodlivý nebo ne. Pacientovi mohou být také ukázány takové léky:

    • antispasmodika pro úlevu od bolesti (No-Shpa, Papaverin, Drotaverin);
    • léky, které zlepšují peristaltiku (Cerucal, Metacin);
    • léky, které přispívají k normalizaci sliznic těla (přípravky vizmutu);
    • vitamínové a minerální komplexy nebo vitaminy B12, kyselina listová.

    Taková udržovací terapie je často nezbytná po celý život pacienta. Léčba každého konkrétního pacienta je vybrána individuálně, což závisí na stupni a lokalizaci slizniční atrofie. Až po přesné diagnóze určí lékař, jak pacienta léčit.

    Dietní výživa je důležitou součástí léčby gastritidy, ale je třeba si uvědomit, že neléčí onemocnění, ale pomáhá snižovat zátěž gastrointestinálního traktu, vylučuje nezdravé jídlo a dráždivé látky. V zemích bývalého SSSR se doporučuje strava podle Pevznera. Zásady výživy:

    • frakční výživa (malé porce o hmotnosti 200 g);
    • režim jídla (musíte jíst současně 5-6krát denně);
    • jídlo by mělo být teplé (ne studené a ne horké);
    • hrubá, tučná, smažená, kořenitá, slaná, uzená jídla, která lze vyloučit ze stravy;
    • alkoholické nápoje jsou zakázány;
    • jídlo musí být dušené nebo vařené, někdy se můžete péct v troubě;
    • je lepší rozdrtit jídlo na konzistenci bramborové kaše;
    • kofeinové nápoje poškozují žaludek (káva, čaj);
    • by neměla jíst sladkosti a čokoládu.

    Někdy se jako další léčba používá tradiční medicína. Lze je užívat pouze po konzultaci s lékařem. Užitečnými rostlinami pro gastritidu jsou fenykl, tymián, jitrocel, máta. Olej z rakytníku má léčivé vlastnosti. U autoimunitní gastritidy se doporučuje přestat kouřit, protože tabákový kouř dráždí žaludeční sliznici.

    Příznaky a diagnostika

    V těle neustále žijí různé druhy mikroflóry. Může být nepatogenní, patogenní a podmíněně patogenní. Ten je u lidí široce zastoupen. V podmínkách normální imunity a nepřítomnosti stresových faktorů tato flóra neškodí. Ale v mnoha situacích může být významně aktivována. Neutropenie je také takovým faktorem, protože odstrašující účinek leukocytů na mikroorganismy se neprovádí. To vede k rozvoji řady infekčních komplikací:

    1. Stomatitida - zánět sliznice ústní dutiny.
    2. Zánět dásní - zánět dásní.
    3. Tonzilitida - zánět všech typů mandlí v hrtanovém prstenu a další.
    4. Faryngitida je zánět hltanu.

    Všichni jsou doprovázeni svými specifickými symptomy a symptomy charakteristickými pro zánět obecně..

    Protože je obsah neutrofilů snížen, jejich migrace do ohniska zánětu je nedostatečná. Zánět rychle nabývá charakteru fibro nekrotických bakterií a bakterie se intenzivně množí pod povrchem plaku.

    V důsledku aktivní propagace mikroorganismů se jejich toxiny absorbují do krve, což vede k toxickému účinku na centrální nervový systém a projevuje se příznaky jako bolest hlavy, nevolnost, únava a slabost.

    Typicky, ulcerativní nekrotický zánět ve všech sliznicích. Včetně v membránách gastrointestinálního traktu. To vede k nekróze sliznice žaludku, střev a jícnu, která je doprovázena gastroenterologií a enteropatií. Projevuje se to vývojem dyspeptického syndromu s charakteristickými příznaky - křeče bolesti břicha, zvracení, průjem. Při dalekosáhlém procesu může dojít ke krvácení z orgánů gastrointestinálního systému, které je natolik obtížné zastavit. U myelotoxické agranulocytózy je hemoragický syndrom také charakteristický kvůli inhibici všech složek krevních klíčků, protože se snižuje počet krevních destiček. Jeho příznaky budou četné petechiální vyrážky..

    Často je pneumonie s atypickým průběhem, tendence k abscesu.

    Infekce způsobená neutropenií je nebezpečná. Kvůli nedostatečné ochraně mikroorganismy rychle kolonizují celé tělo a mohou vstoupit do krevního řečiště, čímž způsobují sepsu. Agranulocytóza u dětí je v tomto ohledu obzvláště nebezpečná, protože jejich imunitní systém jako celek je nezralý a sám o sobě je náchylný k infekcím. A agranulocytóza v důsledku akutní lymfoblastické leukémie se často vyvíjí v dětství. Příznaky sepse jsou známkou okamžitého přechodu na intenzivní péči.

    Diagnóza neutropenie není obtížná. V obecném krevním testu je neutropenie snadno viditelná koncentrací leukocytů a neutrofilů v krvi. Již v této fázi je možné detekovat přítomnost inhibice dalších klíčků v červené kostní dřeni. Používají také biopsii červené kostní dřeně. V myelogramu lze také detekovat neutropenii. Tato analýza je bolestivá, ale umožňuje vám potvrdit diagnózu. Provádí také krevní test na sterilitu, což je nezbytné pro včasnou diagnostiku septických stavů. S autoimunitní povahou agranulocytózy se testují antineutrofilní protilátky.

    Co je agranulocytóza

    Co je agranulocytóza?

    Agranulocytóza je syndrom charakterizovaný výraznou granulocytopenií (méně než 750 neutrofilů v 1 μl krve), leukopenie (méně než 1000 leukocytů v 1 μl krve), nekrotickými lézemi hltanu, ústní dutinou, jazykem (někdy střeva, vagina, konečník a plíce) a septikem jevy (těžká celková intoxikace, občasná horečka, zimnice, pocení). Agranulocytózu nelze identifikovat s asymptomatickou, obvykle přechodnou, granulocytopenií. Neměli bychom však zapomínat, že granulocytopenie může být prvním projevem agranulocytózy nebo pozorována během období remise. K identifikaci povahy asymptomatické granulocytopenie je třeba dynamická pozorování Symptomatická granulocytopenie se vyskytuje u mnoha infekčních onemocnění - tyfus, viscerální leishmanióza, protrahovaná septická endokarditida, brucelóza, malárie, milární tuberkulóza, virové infekce atd. Mohou být způsobeny uvedené infekce. Etiologie agranulocytózy, která se vyvinula na pozadí nemoci, může být toxicko-alergickým účinkem použitých léků. Etiologické faktory způsobující agranulocytózu jsou mnohé chemikálie (včetně léčiv). Nej toxičtější benzen.

    Při výskytu agranulocytózy nejsou mykotoxicity na posledním místě - patologické stavy způsobené toxickými látkami plísní (nejčastěji rod Alternaria, Fusarium, Penicillium, Aspergillus, Mucorum a Cladosporium). Mykotoxiny jsou tepelně stabilní a při tepelném zpracování potravin se nerozkládají. Hematologické mykotoxikózy jsou známé jako alimentární toxická aleukie, protože byly poprvé zaregistrovány u lidí, kteří na poli konzumovali zimní zrno..

    Mnoho z těchto etiologických faktorů může způsobit leukemoidní reakce a dokonce i leukémii, jako je radiační leukémie, benzen a infekční leukemoidní reakce, které jsou v protikladu k agranulocytóze. To přímo souvisí s diferenciální diagnostikou agranulocytózy v různých stádiích jejího vývoje. Během období zotavení může být agranulocytóza nahrazena výraznou leukocytózou nebo leukemoidní reakcí, která nastává (na rozdíl od leukemické transformace) na pozadí zlepšení celkového stavu pacienta.

    Průběh agranulocytózy je obvykle závažný a často progresivní. Může to být bleskové s rychlou smrtí, akutní, subakutní a opakující se.

    S progresivním průběhem agranulocytózy je pozorováno vyprazdňování kostní dřeně s prudkou inhibicí všech tří klíčků hematopoézy - granulo-, trombo- a erytrocytopoézy. V takových případech se trombocytopenie s hemoragickou diatézou nejprve připojí k granulocytopenii. Agranulocytóza komplikovaná trombocytopenickým krvácením se nazývá hemoragická aleukie. Ta je nejčastěji pozorována u intoxikace benzenem, mykotoxikózou a radiačními zraněními. Pokud příčina hemoragické Aleikie zůstává neznámá, nazývá se Frank Aleikia. S přidáním anémie dochází k panmyelopatii.

    Panmyelopatie, která se vyvinula v důsledku progrese agranulocytózy, musí být diferencována s hypoplastickou anémií. V tomto případě je rozhodující diferenciální diagnostickou hodnotou sekvence vývoje hemocytopenie. Agranulocytóza začíná granulocytopenií; nástup hypoaplastické anémie je anemický syndrom. Navíc s hypoplastickou anémií chybí nekrotická tonzilitida a septické jevy. Agranulocytóza je reverzibilní. Agranulocytóza a leukopenická forma akutní leukémie jsou diferencovány na základě výsledků studie kostní dřeně. U agranulocytózy jsou běžné buněčné prvky, je jich jen velmi málo (kostní dřeň je prázdná).

    Klasifikace agranulocytózy.

    Léky mohou způsobit agranulocytózu

    V závislosti na faktorech, které způsobily inhibici granulárních leukocytů, se dělí 3 typy patologie.

    1. Imunita zahrnuje hapten a autoimunní.
      1. Hapten. Vzniká v důsledku užívání léčiv, proto se také nazývá léčivý. K destrukci granulárních buněk dochází v důsledku nesprávné tvorby imunitních reakcí, kterých se účastní hapteny. Hapteny jsou jednoduché chemikálie, které, když jsou připojeny k některým sloučeninám s vysokou molekulovou hmotností, mohou způsobit patologickou reakci. Hapteny jsou obsaženy v mnoha lécích..
      2. Autoimunita. Protilátky jsou vytvářeny v těle s cílem zničit vlastní buňky těla, zejména granulocyty. Tato porucha v imunitním systému je způsobena řadou chorob..
    2. Myelotoxický Může být doprovázena akutní radiační nemocí vznikající při vnějším ozáření a může být důsledkem intoxikace a řady nemocí. Ve vzácných případech může být příčinou vrozená anomálie. Současně se tvorba nových granulocytů snižuje nebo zastavuje v důsledku potlačení funkcí kostní dřeně.
    3. Idiopatické. Agranulocytóza se vyskytuje z neznámého důvodu..

    Popis myelotoxické agranulocytózy

    Myelotoxická agranulocytóza se vyvíjí v důsledku exogenních účinků. Vždy se kombinuje s erytro- a trombocytopenií. Ve většině případů je myelotoxická varianta onemocnění spojena s expozicí chemoterapii a ionizujícímu záření. Tyto faktory vedou k inhibici hematopoézy na počátečních úrovních jejího vývoje. Cytotoxická léčiva způsobující podobnou reakci zahrnují cyklofosfamid, fluorouracil, merkaptopurin atd. Inhibice krvetvorných progenitorových buněk vede ke snížení počtu granulocytů v kostní dřeni. Je to kvůli zhoršené maturaci krevních klíčků..

    Kromě exogenních účinků se u některých druhů anémie a leukémie vyvíjí deficit hematopoetických buněk. Tyto příčiny jsou často spojovány s agranulocytózou u dětí. Hematologické změny jsou často dědičné. Příklady jsou hemolytická a aplastická anémie, Fanconiho syndrom. Akutní a chronická myeloidní leukémie se vyvíjí jak v dětství, tak mezi dospělými.

    Jak se v dětství vyskytuje agranulocytóza

    Léčivá agranulocytóza u dětí je 1/10 z celkového počtu případů. Imunitní systém v dětství je schopen adekvátní reakce. Existují však formy neutropenie, které jsou pro děti nejcharakterističtější.

    U novorozenců

    A doporučujeme vám přečíst si: Příznaky leukopenie u dětí

    Granulocyty prudce klesají v krvi novorozenců s patologií zvanou isoimunní konflikt. Mechanismus je podobný situaci v Rhesusově konfliktu s mateřským organismem negativním u Rh faktoru a pozitivním u plodu. Protilátky se tvoří v mateřské krvi na počátečních granulocytových buňkách dítěte získaných v souladu se sadou vlastností otcovské krve.

    Zvláštnost reakce: rychlé „vymytí“ zbytečných protilátek z novorozené krve a spontánní normalizace složení krve do věku pěti měsíců a dříve. Před tímto obdobím musí být dítě chráněno před jakoukoli infekcí. Antibiotika používaná podle indikací.

    Dědičná agranulocytóza

    Kostman agranulocytóza je geneticky přenášena z rodičů. Nejčastěji jsou otec i matka nositeli pozměněného genu. Patologie, kromě změn ve složení krve, může být kombinována s narušeným mentálním vývojem, krátkou postavou a malou velikostí hlavy. Mechanismus tvorby mutací není nainstalován.

    Klinicky se nemoc projevuje již v novorozeneckém období:

    • časté hnisavé infekce na kůži;
    • v ústech - ulcerativní stomatitida, otok a krvácení dásní, paradentóza;
    • zánět středního ucha, rýma;
    • protrahovaná pneumonie.

    U dítěte na pozadí vysoké tělesné teploty jsou detekovány zvětšené lymfatické uzliny, slezina. V těžkých případech se v játrech vytvoří absces, sepse.

    V krvi dítěte je úplná absence neutrofilů s relativní eosinofilií a monocytózou a normou lymfocytů. Prognóza je nepříznivá, zejména v novorozeneckém období. Byla naděje na léčbu těchto pacientů faktorem stimulujícím kolonie granulocytů.

    Cyklická neutropenie je také dědičné onemocnění. Změněný genom musí obsahovat jednoho z rodičů. Onemocnění pokračuje s obdobími exacerbací a remise.

    Při atakech (trvajících 3-4 dny) jsou pozorovány ulcerativní změny v ústech a hltanu, zvýšení lymfatických uzlin, prudce stoupá teplota. Současně hladina buněk granulocytů v krvi prudce klesá. Po remisi přijde. Počet granulocytů v krvi stoupá, ale zůstává pod normální hodnotou, je zaznamenána monocytóza, eozinofilie, zřídka je možný pokles počtu červených krvinek a krevních destiček. Cykly změn v krvi se liší v trvání: nejčastěji (v 70% případů) se zaznamenávají 21denní periody; méně často - 14 dní.

    Terapeutická opatření jsou podobná Costmanově chorobě. Cyklické změny však úplně neprojdou. Když dítě vyrůstá, klinické projevy jsou výrazně změkčené.

    Detekce agranulocytózy závisí na včasném vyšetření dětí a dospělých s častými pustulárními infekcemi, angíny, zánětu středního ucha, stomatitidy a nejasného průjmu. Analýza leukocytů může navrhnout diagnózu a správný směr léčby.

  • Top